LISTADO DE SIGNOS Y SNTOMAS:

- Acropaquias
- Disnea
- Fiebre
- Dolor de pecho
- Crepitos
- Subcrepitos
- Taquipnea

PROBLEMAS DE SALUD:

- Fibrosis pulmonar :

La fibrosis se caracteriza por la desestructuracion del tejido conectivo pulmonar que ocasiona la
obliteracion de los espacios alveolares.

Las lesiones fibroticas de la neumonia intersticial usual son caractersticas y consisten en la

presencia de focos fibroblasticos y la heterogeneidad temporal de las lesiones.

- Disnea

La disnea es el sintoma principal, por lo general de instauracion lenta, en fases inciales pueden estar
asientomaticos o presentar disnea con una radiografiad e torax normal.

- Acropaquia

Procesos donde se interrumpe la circulacin pulmonar como inflamacin crnica pulmonar,

tumores bronquiales o shunts intracardiacos, existe un paso de los megacariocitos a la circulacin
sistmica. Cuando estos y sus fragmentos llegan a la circulacin ms distal, activan el factor de
crecimiento plaquetario. Produciendo quimiotaxis de neutrfilos y monocitos, proliferacin de
fibroblastos, e incremento del calibre y nmero de vasos, y con esto la formacin de la acropaquia.

DISCUSIN

EPID

FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA.

Los signos ms frecuentes son:
- El paciente padece una restriccin del aire que entra en sus pulmones y al mismo
tiempo se dificulta la salida del dixido de carbono, lo que provoca dificultades para
respirar ms patente al realizar algn esfuerzo, con cansancio y tos.

- Desde el punto de vista esttico, se produce una coloracin azulada de la piel

denominada cianosis y deformacin de las uas de las manos o acropaquia.
 NEUMONA INTERSTICIAL AGUDA
Se descarta porque es en pacientes con 50 aos de edad.

NEUMOCONIOSIS
No puede ser porque no estuvo expuesto a polvo de carbn.

INDUCIDAS POR FRMACOS Y RADIOTERAPIA

NEUMONA INTERSTICIAL DESCAMATIVA Y BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA

ASOCIADA A ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
Dentro de las neumopatas intersticiales idiopticas, la bronquiolitis respiratoria asociada a
enfermedad pulmonar intersticial (BR-EPI) y la neumona intersticial descamativa (NID)
forman un subgrupo de enfermedades raras que comparten una relacin clara con el hbito
tabquico.
Por lo tanto, se descarta, porque el paciente no era un fumador crnico, ya que solo
ocasionalmente probaba cigarrillo.
Los sntomas de inicio ms frecuentes. La alteracin radiolgica predominante en la NID fue
el patrn en vidrio deslustrado, y en la BR-EPI, la presencia de ndulos pulmonares.

De acuerdo a la edad podemos considerar:

Sndrome de Hermansky- Pudlak

El sndrome de Hermansky-Pudlak es un trastorno multisistmico caracterizado por la presencia de

albinismo oculocutneo tirosinasa-positivo, enfermedad hemorrgica por alteraciones de la
estructura plaquetaria y, en algunos casos, fibrosis pulmonar, colitis granulomatosa o enfermedad
renal granulomatosa enteroptica secundaria a enfermedad por depsito lisosomal de ceroide
lipofuscina.

Se descarta porque el paciente no presenta las caracteristicas de esta enfermedad (ej. Albinismo).
Y no hay antecedentes familiares de este padecimiento.
Enfermedad de Gaucher

La enfermedad de Gaucher se debe a mutaciones en el gen responsable de la sntesis de la enzima

lisosomal b-glucocerebrosidasa

.Entre la sintomatologa resaltante esta la astenia, fatiga y adinamia.

En la EG tipo 1 es frecuente encontrar anomalas en los test de funcin pulmonar, aunque las formas
sintomticas son extraordinariamente infrecuentes: tres casos de 250 pacientes en un centro de
referencia. Los mecanismos fisiopatolgicos por los cuales la EG afecta al pulmn son mltiples:

1. Infiltracin intersticial u ocupacin alveolar por clulas de Gaucher. Origina un patrn radiolgico
en el TC de alta resolucin intersticial o alveolar respectivamente. Clnicamente cursa como una
enfermedad pulmonar intersticial con insuficiencia respiratoria y patrn restrictivo en las pruebas
funcionales respiratorias.

2. Oclusin capilar por clulas de Gaucher, lo que origina hipertensin pulmonar (HP) y cor
pulmonale.

3. Liberacin de determinados mediadores vasoconstrictores, que originan como en el caso anterior

hipertensin pulmonar.

4. Restriccin pulmonar: en el caso de cifosis dorsal o visceromegalias marcadas. La afectacin

pulmonar ms relevante en la EG es la HP.

Se descarta porque no hay antecedentes familiares de la enfermedad, no se ha reportado si el

paciente presenta esa deficiencia, no hay correlacin en la clnica, no cursa con insuficiencia
respiratoria ni se evidencio a la fecha hipertensin pulmonar.

FIP de origen familiar

Se describe un caso de FPI con componente familiar en un paciente con 2 familiares de primer grado
afectados por dicha enfermedad. La FPI es una enfermedad intersticial que se caracteriza por disnea
progresiva, crepitantes secos bilaterales y aparicin de infiltrados intersticiales bibasales con
trastorno restrictivo e hipoxemia.

Entre los factores ambientales implicados ms importantes estn el humo del tabaco y otros
factores ocupacionales, como exposicin a maderas y metales. La relevancia de los factores
genticos en la etiologa de la FPI est fundamentada en la existencia de formas familiares de la
enfermedad.

Aunque hay coincidencias respecto a la clnica, y se podra tomar en cuenta la exposicin

ocupacional, no existe la condicin e la que tenga dos familiares de primer grado afectados por
dicha enfermedad
De acuerdo a la edad del paciente podemos considerar las siguientes patologas:

SARCOIDOSIS
Se presenta con linfadenopata hiliar bilateral, infiltracin pulmonar y lesiones oculares y de piel.

Dentro de los sntomas constitucionales, estn, fiebre, fatiga, malestar general, y prdida de peso,
ocasionalmente puede haber sudoracin nocturna. La sarcoidosis pulmonar se presenta con disnea,
tos seca, en algunos casos hiperreactividad bronquial y dolor torcico.

Al examen fsico se encuentran estertores en un 20%, hipocratismo digital en un 25% con fibrosis
pulmonar.

El diagnstico de sarcoidosis se basa en la sospecha clnica y se confirma con la demostracin

histolgica de granulomas no caseificantes, y exclusin de otras enfermedades.

La destruccin del parnquima pulmonar puede conducir a la formacin de quistes en panal de

abeja, prdida de volumen de los lbulos superiores, retraccin hiliar y bandas septales.

Se ha tratado de buscar factores de riesgo ocupacionales para sarcoidosis, como exposicin al

berilio. Exposicin a otros metales, polvo, sustancias orgnicas, pueden producir enfermedad
pulmonar granulomatosa pulmonar, difcil de diferenciar de la sarcoidosis.

Adenopatas: hiliares simtricas y paratraqueales derechas; adems, mediastnicas medias y

anteriores

Patrn nodulillar linfangtico

Tipo ndulos: < de 10mm, ms frecuentes entre 2 y 5 mm bien definidos, lisos o irregulares
Tipo de distribucin: linfangtica, parcheada, predominio en pulmn central o perifrico (ms
frecuente) y predominio en campos superiores y medios
Signos del corro de brujas y del cmulo sarcoideo*
Afectacin bronquiolar: atrapamiento areo en espiracin**
Fibrosis: bronquiectasias de traccin en LLSS, panal en los campos medios

Las lesiones pulmonares que tambin forman parte de los hallazgos atpicos de la sarcoidosis y se
deben a la confluencia de los granulomas son los ndulos grandes, las masas, las opacidades en
vidrio deslustrado y las consolidaciones.
Varios aspectos de la clnica de la sarcoidosis coinciden con los presentados en el paciente como
la sintomatologa y los hallazgos del examen fsico. En los exmenes de imgenes coincide el
patrn reticunodular, la presencia de bronquiectasias (panal de abejas), el patrn de vidrio
desmerilado, presencia de adenopatas etc, lo que podra evidenciar que est asociado a una
fibrosis pulmonar de estada IV.

Dicho todo esto la aproximacin diagnstica apunta hacia sarcoidosis.

LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad intersticial idioptica pulmonar rara que
afecta a mujeres jvenes en edad frtil

Se caracteriza por una proliferacin anormal de msculo liso en pulmn, de aspecto benigno y de
predominio peribronco-vascular, que provoca obstruccin de linfticos, vasos sanguneos y
bronquiolos.

El hallazgo caracterstico en la tomografa computada de trax es la presencia de innumerables

quistes de paredes finas rodeados por parnquima pulmonar normal, que presentan distribucin
uniforme, sin predileccin por alguna zona. Generalmente miden menos de 2 cm de dimetro y el
grosor de su pared vara desde prcticamente imperceptible hasta 4 mm. Generalmente no existen
lneas septales interlobulillares engrosadas ni destruccin vascular.

Se descarta por tratarse de un paciente varn y porque en los hallazgos de imgenes no se

evidencio la presencia de quistes, tampoco presenta las caractersticas de esta patologa

HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS

Esta enfermedad rara se caracteriza por la proliferacin clonal de histiocitos con las caractersticas
de las clulas de Langerhans inmaduras.

La enfermedad es ms comn en nios de 1 a 3 aos. Se asocia casi universalmente al tabaquismo

mientras que la afectacin extrapulmonar no parece tener relacin con el tabaco..

Clnicamente, los pacientes con HPCL pueden presentar disnea, tos o dolor torcico. Otros sntomas
menos frecuentes son hemoptisis y sndrome constitucional y se han descrito pacientes con
neumotrax espontneo.

Con frecuencia, la enfermedad se localiza en la mitad superior de los pulmones. Las lesiones a
menudo se extienden ampliamente por el parnquima pulmonar rodeando estructuras
broncovasculares, dando lugar a las caractersticas lesiones estrelladas de la enfermedad. La fibrosis
intersticial y la formacin de pequeos quistes ocurren con la enfermedad avanzada.
.

.La radiografa de trax es anormal en la mayor parte de los pacientes. Suelen aparecer
microndulos o retculo-ndulos y afectacin intersticial, con lesiones generalmente bilaterales y
simtricas. Estas alteraciones se suelen presentar sobre todo en lbulos superiores y medios y
tienden a respetar los ngulos costofrnicos . Pueden encontrar ndulos, ndulos cavitados, quistes
de paredes gruesas y, finalmente, quistes de paredes delgadas. La coexistencia en la TC de ndulos,
ndulos cavitados y quistes, es muy indicativa de histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans..

Se encuentran algunos datos que podran orientar hasta esta patologa como es la clnica. En la
tomografa es conincidente la presencia del patrn reticulonodular intersticial, cavitaciones.

Se descarta debido a que es ms frecuente en nios de 1 a 3 aos, no es un paciente fumador y

porque en el paciente la presencia de ndulos data en bases pulmonares en contraposicin a esta
patologa que generalmente se presenta en lbulos superiores.

HIPOTESIS DIAGNOSTICA

- SARCOIDOSIS
- NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

PLAN DE TRABAJO PARA EL DIAGNOSTICO

SARCOIDOSIS
1. Radiografa
La radiografa de trax es anormal en ms del 90% de los pacientes con sarcoidosis. La
caracterstica ms comn es la presencia de linfoadenopatas hiliares bilaterales en un
50 a 85% de los casos
Presencia de infiltrados en el parnquima, los cuales son simtricos, bilaterales, y de
localizacin de predominio central apical y posterior. Se caracterizan por ser reticulares
o alveolares focales
La destruccin del parnquima pulmonar puede conducir a la formacin de quistes en
panal de abeja, prdida de volumen de los lbulos superiores, retraccin hiliar y bandas
septales.
Existe una clasificacin teniendo en cuenta una radiografa posteroanterior la cual se
refiere a:
- Estadio 0: radiografa normal.
- Estadio I: consiste en adenopatas hiliares bilaterales, frecuentemente con un
nodo paratraqueal.
- Estadio II: pacientes con adenopatas hiliares bilaterales e infiltracin difusa
parenquimatosa la cual es usualmente intersticial pero ocasionalmente puede ser
nodular o miliar.
- Estadio III: infiltrados parenquimatosos sin adenopatas hiliares.
- Estadio IV: indican fibrosis pulmonar irreversible

La determinacin del estadio nos da informacin acerca del pronstico, frecuencia de
sntomas y grado de deterioro de la funcin pulmonar. En cuanto al pronstico, en el
estadio I existe la probabilidad de remisin espontnea en un 80%, 50% en el estadio II
y 30% en el estadio III[3]. La remisin ocurre en los dos primeros aos.
En el estadio III y IV de la sarcoidosis se pueden observar, bulas, bronquiectasias
qusticas, aumento de la arteria pulmonar, y engrosamiento pleural.
Es excepcional la presencia de derrame pleural, adenopata hiliar bilateral, infiltrados
segmentales unilaterales, masas, cavitaciones, atelectasias secundarias a
broncoestenosis, bronquiectasias, enfisema buloso, y fibrosis mediastinal. Estas
caractersticas ocurren con mayor frecuencia en personas con sarcoidosis mayores de
50 aos.
En cuanto a la mortalidad, en el estadio I fue de 0, en el estadio II de 11% y en el estadio
III de 18%. Estos estudios apoyan la idea que durante el estadio I no se requiere
tratamiento.
2. TOMOGRAFIA
Es ms sensible que la radiografa de trax en detectar anormalidades en el
parnquima, mediastino y estructuras hiliares.
Puede detectar, ndulos linfoides, en las regiones paratraqueal, peritraqueal,
paraartica, subcarinal y axilar que no se aprecian en la radiografa e infiltrados
parenquimatosos. Slo se considera necesario en pacientes con manifestaciones
atpicas, con radiografa normal pero con sospecha clnica de la enfermedad.
Es til para detectar ndulos subpleurales, septos interlobares, y patrn de vidrio
esmerilado.
 Algunos de los hallazgos en la tomografa pueden servir para sealar pronstico.
Lesiones en panal de abeja, quistes, bandas gruesas, distorsin de la arquitectura
alveolar y traccin por bronquiectasias indican fibrosis y pobre respuesta al
tratamiento.
Se reserva para pacientes con sarcoidois en estadio II y III en quien es muy importante
determinar la actividad de la enfermedad, para el tratamiento
3. MEDICINA NUCLEAR
Se ha demostrado que la captacin de Tecnecio 99m-Tetrofosmin en ndulos linfoides,
hilio pulmonar es diagnstica de sarcoidosis en estadio I

4. BIOPSIA
La biopsia transbronquial pulmonar es el mtodo ms recomendado. El xito depende
de la experiencia del operador y va de un 60% a un 97%. ste aumenta en un estadio II
o III radiogrfico, cuando las biopsias son tomadas de los sitios con mayor cambios
radiolgicos y cuando son varias muestras.
Segn un estudio de riesgo/beneficio y costo/beneficio, realizado en pacientes
asintomticos con linfoadenopatas hiliares bilaterales, y con diagnstico presuntivo
estadio I de sarcoidosis, es preferible la realizacin de la mediastinoscopia para el
diagnstico, con una sensibilidad de un 88%
5. LAVADO BRONCOALVEOLAR
El lavado broncoalveolar (LBA), en pacientes con sarcoidosis pulmonar demostr un
nmero aumentado de linfocitos, de la relacin CD4/CD8 > 3,5, macrfagos alveolares
activos, diversas linfoquinas y marcadores bioqumicos.

6. ENZIMA CONVERTIDORA DE ANGIOTENSINA

La enzima convertidora de angiotensina (ECA) se encuentra elevada en un 30 a 80% de los pacientes

con sarcoidosis, aunque falsos positivos se han encontrado en un 10% de los pacientes con
enfermedad pulmonar

7. ANALISIS DE SANGRE:

Hipercalcemia

8. ORINA: Hipercalciuria

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

El diagnstico es fcil en las formas agudas segn la pauta diagnostica. En las formas subagudas el
diagnostico se realiza con arreglo a la misma sistemtica, si bien en ausencia de episodios agudos
en la anamnesis, el diagnostico deber sustentarse preferentemente en la TC, el lavado bronco
alveolar (y biopsia transbronquial) y/o en la prueba de provocacin. Las formas crnicas,
caracterizadas por fibrosis pulmonar o neuropata obstructiva crnica, son de diagnstico ms difcil,
ya que el paciente puede ya no estar en contacto con la fuente sospechosa, y tanto la prueba
cutnea inmediata como la deteccin de precipitadas pueden incluso haberse negatividad.

Un estudio multicentrico ha demostrado que puede sustentarse el diagnostico en el 98% de los

casos que cumplen los seis criterios siguientes:

1) exposicin a un antgeno conocido

2) historia de sntomas a las 4-8 h de la exposicin
3) episodios de sntomas recurrentes;
4) crepitantes
5) anticuerpos IgG especficos
6) prdida de peso.

BIBLIOGRAFIA
- Rozman C, Farreras V; Medicina Interna. 18 ed, Madrid: Elseiver