Los nuevo engl y revista de medicamento

Práctica clinica

Mielitis transversa
Elliot M. Frohman, MD, Ph.D. y Dean M. Wingerchuk, MD

Esta diario La característica comienza con una viñeta de un caso que destaca un problema clínico común. Luego se
presenta la evidencia que respalda varias estrategias, seguida de una revisión de las pautas formales,
cuando existen. El artículo termina con las recomendaciones clínicas del autor.

Una mujer de 28 años, por lo demás sana, acude al servicio de urgencias con debilidad progresiva que
comenzó 3 días antes. Refiere dificultad para caminar, entumecimiento en el cuerpo debajo de los senos y
urgencia urinaria, y observa que la flexión del cuello desencadena una sensación eléctrica que se irradia al
cóccix. El examen físico revela una paraparesia moderada con hiperreflexia, una respuesta plantar extensor
izquierdo, deterioro de la sensación vibratoria y propioceptiva y un nivel sensorial en T6. La resonancia
magnética (IRM) revela una lesión de la médula cervical inferior que realza después de la administración de
gadolinio, un hallazgo que es compatible con la mielitis transversa. ¿Cómo debería ser evaluada y tratada
más a fondo?

El problema clínico

De los Departamentos de Neurología y Oftalmología de
la Universidad del Sur de Texas
Western Medical Center en Dallas, Dallas
(EMF); y el Departamento de Neurología de Mayo
Clinic, Scottsdale, AZ (DMW). Dirigir las solicitudes de
reimpresión al Dr. Frohman
en el Departamento de Neurología, Uni
versity of Texas Southwestern Medical Center en
Dallas, 5323 Harry Hines Blvd., Dallas, TX 75235, o
en elliot.frohman @
utsouthwestern.edu.
El término “mielitis transversa” describe un grupo heterogéneo de trastornos inflamatorios que se caracterizan
por disfunción motora, sensorial y autónoma (vesical, intestinal y sexual) aguda o subaguda de la médula
espinal (tabla 1). 1 Los signos clínicos son causados por una interrupción en las vías neuroanatómicas
ascendentes y descendentes en el plano transversal de la médula espinal, y un nivel sensorial resultante es
característico del síndrome. El síndrome de mielitis transversa puede surgir por diversas causas, pero con
mayor frecuencia ocurre como un fenómeno autoinmune después de una infección o vacunación (representa el
60% de los casos en niños) o como resultado de una infección directa, una enfermedad autoinmune sistémica
subyacente. o una enfermedad desmielinizante adquirida como la esclerosis múltiple o el espectro de
trastornos relacionados con la neuromielitis óptica (enfermedad de Devic, una enfermedad desmielinizante que

N Engl J Med 2010; 363: 56472. se define por mielitis transversa y neuritis óptica). 2-7 Sin embargo, después de una evaluación detallada, del 15
Copyright © 2010 Sociedad Médica de Massachusetts. al 30% de los casos de mielitis transversa se clasifican finalmente como idiopáticos. 5,8

Las estimaciones de la incidencia anual de mielitis transversa idiopática o posinfecciosa oscilan entre 1,3
y 8 casos por millón. Aunque el trastorno puede desarrollarse a cualquier edad, existe un pico bimodal en la
Una versión de audio
incidencia entre los 10 y los 19 años y entre los 30 y 39 años. 9,10 La incidencia aumenta a 24,6 casos por
de este articulo
está disponible en
millón anualmente si se incluyen las causas desmielinizantes adquiridas, especialmente la esclerosis múltiple. 11
NEJM.org No existe un patrón claro entre los casos de mielitis transversa idiopática con respecto al sexo, la distribución
geográfica o la susceptibilidad familiar.

El sello patológico de la mielitis transversa es la presencia de colecciones focales de linfocitos y

monocitos, con diversos grados de desmielinización, lesión axonal y activación astroglial y microglial, dentro
de la médula espinal. 2 Las lesiones de neuromielitis óptica contienen depósitos de inmunoglobulina y
complemento alrededor de los vasos sanguíneos pequeños, y en casos graves se puede observar necrosis. 7
La observación de que la infección sistémica o la inmunización precede a muchos casos de trans-

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La mielitis del verso sugiere que mecanismos como el
mimetismo molecular y el desarrollo de autoanticuerpos
pueden desempeñar un papel en la patogenia del síndrome. 2,4
El pronóstico después de un ataque de mielitis transversa es
muy variable tanto en adultos como en niños. 8,11,12 Los pacientes
que tienen un ataque de mielitis transversa asociado con
esclerosis múltiple pueden tener una recuperación sustancial o
incluso completa, pero los pacientes con mielitis transversa o
neuromielitis óptica asociada con otras enfermedades
los alivios suelen tener un efecto residual clínicamente significativo
déficits neurológicos. La mayor parte de la recuperación ocurre en el
transcurso de los primeros 3 meses después de la
evento, aunque la mejora puede continuar durante un
año o más. En un estudio de mielitis idiopática, más de un
tercio de los pacientes tuvieron un curso rápidamente
progresivo con un resultado desfavorable (muerte o
incapacidad para caminar). La combinación de debilidad
severa, hipotonía y arreflexia - “shock espinal” - fue el único
predictor reconocido de un mal resultado. 8
Estrategias y evidencia
Diagnóstico
Un historial de debilidad motora, anomalías sensoriales atribuibles
a la médula espinal y disfunción de la vejiga o del intestino
apuntan al diagnóstico de mielopatía. Los síntomas y signos de
mielitis transversa suelen evolucionar en el transcurso de horas a
días y suelen ser bilaterales; sin embargo, pueden ocurrir
presentaciones unilaterales o marcadamente asimétricas. 1
La mielitis transversa a veces se manifiesta como
paraparesia severa de inicio rápido o cuadriparesia con
arreflexia, que puede llevar a una confusión diagnóstica
con otras causas de debilidad ascendente, como el
síndrome de Guillain-Barré; de lo contrario, están
presentes hiperreflexia y signos de Babinski, lo que
confirma una causa central más que periférica de la
debilidad muscular. Un nivel sensitivo del tronco bien
definido, por debajo del cual la sensación de dolor y
temperatura se altera o se pierde, distingue la mielopatía
de las lesiones cerebrales y las neuropatías periféricas. El
dolor neuropático puede ocurrir en la línea media (un dolor médula espinal en la presentación, junto con una evaluación
profundo y doloroso) o en una distribución cutánea (dolor
radicular o lancinante o sensación de ardor o picazón), y
este último patrón proporciona una pista del nivel
anatómico de la lesión.
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Tabla 1. Criterios de diagnóstico para mielitis transversa. *
Espinal sensoriomotora y autónoma bilateral (no necesariamente simétrica)
disfunción del cordón
Nivel sensorial claramente definido
Progresión al nadir de los déficits clínicos entre 4 horas y 21 días después
inicio de los síntomas
Demostración de inflamación de la médula espinal: pleocitosis del líquido cefalorraquídeo o
índice de IgG elevado, † o resonancia magnética que revela una lesión del cordón que mejora el gadolinio
Exclusión de causas compresivas, posradiación, neoplásicas y vasculares
* Los eventos clínicos que son compatibles con mielitis transversa pero que no están tan asociados con
anomalías del líquido cefalorraquídeo o anomalías detectadas en la resonancia magnética y que no tienen una
causa subyacente identificable se clasifican como posible mielitis transversa idiopática.
† El índice de IgG es una medida de la síntesis intratecal de inmunoglobulina y se calcula con el uso
de la siguiente fórmula: (CSF IgG ÷ suero IgG) ÷ (CSF albúmina ÷ suero albúmina), donde CSF
denota líquido cefalorraquídeo.
irradian hacia abajo por la columna vertebral o las extremidades con
flexión del cuello) y espasmos tónicos paroxísticos (contracciones
distónicas involuntarias de los músculos de las extremidades o del tronco).
La incontinencia o retención urinaria, la incontinencia intestinal o el
estreñimiento y la disfunción sexual son comunes, pero varían en
gravedad entre los pacientes.
Una vez que se reconoce el síndrome clínico de la
mielopatía, el conocimiento de la anatomía básica de la médula
espinal y el suministro vascular ayuda a guiar el diagnóstico
diferencial, que incluye causas compresivas, vasculares,
metabólicas, neoplásicas y otras (ver Fig.1 en el Apéndice
complementario -
dix, disponible con el texto completo de este artículo en
NEJM.org). La figura 1 proporciona un enfoque sistemático
para la evaluación de la mielopatía. 1-3 Como primer paso, se
justifica la resonancia magnética para descartar la presencia
de lesiones estructurales, especialmente aquellas
susceptibles de ser objeto de una intervención
neuroquirúrgica urgente. Se deben tomar imágenes de toda la
médula espinal para evitar resultados falsos negativos que
pueden ser causados por signos localizadores engañosos,
como un nivel sensorial torácico causado por una lesión
cervical. El hallazgo de una lesión intrínseca del cordón (a
veces más de una) es característico de la mielitis; en la fase
aguda, estas lesiones suelen mejorar con la administración
intravenosa de gadolinio. Una evaluación del síndrome de la
del número, tamaño y forma de las lesiones detectadas en la
resonancia magnética, proporciona la base para determinar si
la lesión es compatible con mielitis.
565
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Presentación clínica: mielopatía aguda

Resonancia magnética de toda la columna con gadolinio

¿Lesión compresiva?

No si

Confirmar mielitis Consulta neuroquirúrgica

¿Lesión de la médula intramedular?

No si

Reconsiderar el diagnóstico de mielopatía ¿Lesión realzada con gadolinio en la resonancia

Considere la presentación aguda de magnética? ¿Pleocitosis en el examen de LCR?
enfermedades metabólicas o degenerativas. ¿Aumento del índice de IgG en el examen de LCR?
mielopatía
Considere repetir la resonancia magnética en 2 a 7 días

No si

Considere no inflamatorio
Determinar la causa de la mielitis.
mielopatías
Considere repetir la resonancia magnética
en 2 a 7 días

Prueba de infección
Prueba de inflamación
sistémica o autoinmune
enfermedad
Prueba de cáncer

Negativo Positivo

Evaluar más el patrón Diagnóstico específico

de mielitis y terapia

TM parcial MT longitudinalmente extensa

Desmielinización en bandas oligoclonales de Resonancia magnética del cerebro: patrón de trastorno del

resonancia magnética cerebral o aumento espectro de neuromielitis óptica, normal o que no

Índice de IgG en LCR cumple con los criterios de EM

Potenciales evocados visuales anormales Positivo para NMO-IgG (anticuerpos

acuaporina-4)

si Todo negativo No si

Alto riesgo de EM Bajo riesgo de EM Reconsiderar la historia Neuromielitis óptica

trastorno del espectro

Infección antecedente Vacunación antecedente

No si No si

TM idiopática TM posinfecciosa TM idiopática Postvacunación TM

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de afectación cerebral multifocal. 4 La esclerosis múltiple se asocia a

Figura 1 (página opuesta). Algoritmo diagnóstico para la
evaluación de mielopatías y mielitis agudas.
Un enfoque sistemático para la evaluación de los síndromes de mielopatía
aguda permite la identificación precoz de los casos que requieren tratamiento
neuroquirúrgico de emergencia y proporciona la mayor probabilidad de
establecer el diagnóstico específico de mielitis transversa, así como de
determinar la causa del síndrome. LCR denota líquido cefalorraquídeo,
resonancia magnética por resonancia magnética, esclerosis múltiple de EM,
neuromielitis óptica NMO y mielitis transversa de TM.
Sualized en MRI de la médula espinal (Fig. 2). Los resultados
normales de la resonancia magnética deberían inducir a
reconsiderar el diagnóstico de mielopatía a favor de otros
trastornos del sistema nervioso central o periférico. 2,3
lesiones cortas (que abarcan menos de dos segmentos vertebrales)
que se localizan en la periferia del cordón, afectando principalmente
a la sustancia blanca (mielitis transversa “parcial”) (fig. 2), y allí Por
lo general, hay pruebas concomitantes de resonancia magnética de
lesiones cerebrales desmielinizantes. 17
La neuromielitis óptica está fuertemente asociada con mielitis
transversa longitudinalmente extensa, definida por una lesión que
abarca tres o más segmentos vertebrales en la resonancia
magnética. 6,7 Tales lesiones tienden a ser simétricas y ubicadas en
el centro del cordón (involucrando tanto la sustancia gris como la
blanca) y pueden extenderse al tronco encefálico, causando
náuseas, vómitos e hipo (Fig. 2). 18,19 La neuromielitis óptica se
asocia específicamente con el marcador de autoanticuerpos
séricos NMO-IgG, que se dirige al canal de agua astrocítico,

El síndrome de mielitis transversa tiene un diagnóstico acuaporina-4. 20,21

diferencial extenso. La historia médica, la revisión médica de los

sistemas, la historia social y de viajes y el examen físico general
pueden proporcionar pistas que apunten hacia posibles causas
infecciosas o paraneoplásicas, así como causas asociadas con
enfermedades sistémicas inflamatorias o autoinmunes como las
sistémicas. lupus eritematoso, síndrome de Sjögren y sarcoidosis. 1-3,13,14
La implicación de una enfermedad del tejido conectivo (p. Ej.,
Lupus eritematoso sistémico) como causa de mielitis transversa
requiere evidencia de enfermedad sistémica, y el diagnóstico no
debe basarse únicamente en la presencia de autoanticuerpos
séricos (p. Ej., Anticuerpos antinucleares o anticuerpos nucleares
extraíbles). antígeno), porque tales anticuerpos pueden estar
presentes en pacientes con esclerosis múltiple subyacente o
neuromielitis óptica. 15 Las características clínicas, las pruebas de riesgo de esclerosis múltiple después de un evento de
laboratorio y las opciones de diagnóstico por imágenes que son
útiles para realizar el diagnóstico se resumen en la Tabla 2, así
como en la Tabla 1 en el Apéndice complementario. La aparición
de mielitis transversa después de una infección o vacunación no
excluye la necesidad de una evaluación adicional, ya que la
infección o las inmunizaciones también pueden desencadenar
ataques de mielitis en el contexto de una enfermedad subyacente
(especialmente esclerosis múltiple o neuromielitis óptica).
La identificación de la causa de la mielitis transversa
facilita la predicción del curso clínico futuro e informa la
decisión sobre si se debe administrar profilaxis contra
eventos neurológicos futuros. Las formas posinfecciosa,
posvacunación e idiopática de mielitis transversa suelen
ser síndromes monofásicos, mientras que la esclerosis
múltiple y los trastornos del espectro de la neuromielitis
óptica son enfermedades recidivantes que se asocian
con un alto riesgo de futuros ataques de mielitis
transversa y otros eventos neurológicos. La presencia
en la resonancia magnética de lesiones cerebrales que
son características de la desmielinización indica un alto
mielitis parcial (Fig. 2 en el anexo complementario). La
seropositividad para NMO-IgG (y en menor medida, 22,23 Los
factores que sugieren que una persona que ha tenido
un evento de mielitis tiene un alto riesgo de esclerosis
múltiple clínicamente definida o neuromielitis óptica se
resumen en la Tabla 1 del Apéndice complementario.

La mielitis transversa es una manifestación o característica de

presentación común de enfermedades desmielinizantes adquiridas del
sistema nervioso central. dieciséis administración

Entre los niños, es una característica frecuente de la encefalomielitis Inmunoterapia inicial

diseminada aguda, que generalmente ocurre después de una Los objetivos de la terapia durante la fase aguda de la mielitis
infección o inmunización y se asocia con evidencia clínica y de (Tabla 2 en el Apéndice complementario) son detener la
resonancia magnética. progresión e iniciar la resolución.

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UN segundo C

re mi F

Figura 2. Características de los síndromes comunes de mielitis en neuroimagen.

Los hallazgos de la resonancia magnética son un componente clave de la evaluación diagnóstica de la mielitis transversa. Los episodios de mielitis aguda se asocian con una
lesión focal dentro de la médula espinal. El panel A muestra un ejemplo de una lesión asociada con idio
mielitis pática (plano sagital, T 2 secuencia ponderada). Lesiones de segmentos cortos, como se muestra en el Panel B (plano sagital,
T 2 secuencia ponderada), y aquellos que son asimétricos, como se muestra en el Panel C (plano axial, T 2 secuencia ponderada), son característicos de la esclerosis
múltiple. Realce de la lesión tras la administración de gadolinio, como se muestra en el Panel D
(plano sagital, T 1 secuencia ponderada), sugiere una inflamación aguda de la médula espinal. En contraste, longitudinalmente
lesión extensa (es decir, una que abarca varios segmentos vertebrales), como se muestra en el Panel E (plano sagital, T 2 secuencia ponderada), especialmente si se
extiende rostralmente hacia el tronco del encéfalo y está ubicado en el centro del cordón, como en el Panel F
(plano axial, T 2 secuencia ponderada), es típico de la neuromielitis óptica.

lución de la lesión inflamatoria de la médula espinal, lo que acelera la o falta la vía de administración. Se pueden usar regímenes
recuperación clínica. Los corticosteroides son el tratamiento estándar orales en el caso de pacientes con episodios relativamente leves
de primera línea; sin embargo, debido a que no se han realizado de mielitis que no requieren hospitalización (p. Ej., En casos
ensayos controlados y aleatorizados de tratamiento con asociados con esclerosis múltiple establecida). 25,26 Los efectos
corticosteroides en pacientes con mielitis transversa, la evidencia que adversos potenciales de la terapia con corticosteroides pulsados
respalda el uso de corticosteroides como tratamiento de primera línea incluyen síntomas gastrointestinales, insomnio, dolor de cabeza,
se deriva de estudios de casos o extrapolación de ensayos en los que ansiedad, manía, hipertensión, hiperglucemia y alteraciones
electrolíticas.
participaron pacientes con esclerosis múltiple. . 1-5,7,17,24,25 Aproximadamente
del 50 al 70% de los pacientes tienen una recuperación parcial o
completa y son ambulatorios con o sin ayuda. 8,24 Por lo general, se La terapia de rescate con plasmaféresis puede beneficiar a los
utilizan regímenes intravenosos de dosis alta (p. Ej., 1000 mg de pacientes que no responden a los corticosteroides. 27-29 En un ensayo
metilprednisolona al día, generalmente durante 3 a 5 días), 25 aunque la cruzado aleatorizado en el que participaron 22 pacientes con
evidencia de la superioridad de un fármaco corticosteroide en síndromes desmielinizantes inflamatorios idiopáticos (7 de los cuales
particular, la dosis, eran casos de mielitis) que no respondieron a los corticosteroides, el
42% de los pacientes presentaban síntomas moderados.

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Tabla 2. Diagnóstico diferencial conciso y pruebas de diagnóstico para mielitis transversa. * Causa posible

Pruebas de diagnóstico

Infección Estudios serológicos de sangre; Cultivo de LCR, estudios serológicos y PCR; radiografía de tórax
y otras imágenes según lo indicado

Enfermedad sistémica autoinmune o inflamatoria Exámen clinico; estudios serológicos; radiografía de tórax y articulaciones; otras pruebas o
imágenes según lo indicado por la historia y el examen

Causa paraneoplásica Radiografía de tórax, tomografía computarizada o tomografía por emisión de positrones;
panel completo de anticuerpos paraneoplásicos en suero y LCR

Enfermedad desmielinizante del SNC adquirida (múltiples BrainMRI con mejora de gadolinio; Examen de LCR para recuento de células y diferencia
esclerosis, neuromielitis óptica) recuento ential, bandas oligoclonales e índice de IgG; pruebas de potenciales evocados visuales; prueba de
sueroNMOIgG

Causa posinfecciosa o posvacunación Toma de antecedentes que revele antecedentes claros y recientes de infección o vacunación; serológico
confirmación de infección reciente; exclusión de otras causas

* SNC denota sistema nervioso central, líquido cefalorraquídeo LCR, neuromielitis óptica NMO y reacción en cadena de la polimerasa por PCR.

comieron una mejora notable durante el intercambio de plasma, en confirmar la eficacia específica de las intervenciones terapéuticas o
comparación con sólo el 5,9% de los pacientes sometidos a un profilácticas en pacientes con mielitis transversa; por lo tanto, las
procedimiento simulado. 27 La hipotensión, el desequilibrio electrolítico, recomendaciones se basan en estudios de observación o
la coagulopatía, la trombocitopenia, la trombosis relacionada con el experiencia clínica con pacientes que tienen esclerosis múltiple u
catéter y la infección son complicaciones reconocidas del recambio otras enfermedades neurológicas. La mayoría de los pacientes con
plasmático. mielitis de nueva aparición son hospitalizados para la observación y
el tratamiento de su enfermedad.
En un estudio retrospectivo no controlado que involucró a
122 pacientes con mielitis transversa por diversas causas, 56
pacientes con deterioro severo que no respondieron a la terapia Soporte respiratorio y orofaríngeo
con corticosteroides fueron tratados posteriormente con La mielitis transversa puede causar insuficiencia respiratoria al
recambio plasmático, ciclofosfamida o ambos. La plasmaféresis afectar la médula espinal cervical superior y el tronco encefálico 7; por
se asoció con una mejoría entre los pacientes que tenían algo lo tanto, se requiere una reevaluación periódica de las funciones
de función sensitivomotora restante en el nadir del ataque, pero respiratoria y orofaríngea durante la evolución de la mielitis. La
los pacientes que tenían una pérdida completa de la función disnea, el uso de músculos accesorios o una tos débil requieren una
sensitivomotora en general parecían tener una mejoría solo evaluación adicional con el uso de pruebas de las fuerzas
cuando se trataba tanto con ciclofosfamida como con respiratorias y la función pulmonar. En algunos pacientes se requiere
plasmaféresis. Las estrategias inmunosupresoras la intubación para ventilación mecánica. La disartria, la disfagia o la
complementarias a corto plazo merecen una mayor función de la lengua reducida o el reflejo nauseoso justifican una
investigación. investigación formal de la función de deglución del paciente para
evaluar la necesidad de la colocación temporal de un tubo de
alimentación, a través del cual se puede proporcionar una nutrición
Entre los pacientes con enfermedad desmielinizante adecuada mientras se corre el riesgo de neumonía por aspiración. se
subyacente, se ha demostrado que las terapias minimiza.
inmunomoduladoras o inmunosupresoras a largo plazo reducen el
riesgo de ataques futuros. 30,31 Una discusión de estas terapias
está más allá del alcance de este artículo.
Debilidad motora y complicaciones de la inmovilización
La administración de heparina de bajo peso molecular para la
Tratamiento de síntomas y complicaciones profilaxis contra la trombosis venosa profunda es
Hay varios estabilizadores importantes y garantizados para todos los pacientes con inmovilidad. 32 Las medidas no ventilatorias que
pueden tomarse para reducir el número de pacientes ambulatorios se benefician de los frecuentes accesos y complicaciones de los
mimetismos transversales de su posición mientras están sentados elitis (Tabla 2 en el Apéndice complementario). o en la cama para
promover la comodidad y mantener la piel. No hay datos de ensayos aleatorizados disponibles para la integridad. Colaboración con una
medicina física

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debe tenerse en cuenta el equipo para que la neurorrehabilitación
multidisciplinaria pueda iniciarse precozmente. 33
Se puede ayudar a la deambulación con el uso de dispositivos
apropiados. Se ha demostrado que un bloqueador oral de los canales
de potasio de liberación sostenida, la 4-aminopiridina, mejora la
velocidad de la marcha en pacientes con esclerosis múltiple,
posiblemente al prolongar la duración del potencial de acción, aunque
este agente no se ha estudiado específicamente en pacientes con
mielitis transversa. 34
Anormalidades del tono
La mielitis grave puede asociarse con hipotonía en la fase aguda
(durante el choque espinal), pero esto suele ir seguido por la
aparición de una mayor resistencia al movimiento (espasticidad
tónica), junto con espasmos musculares involuntarios (espasmos
fásicos). La espasticidad es una respuesta adaptativa que puede
facilitar la deambulación, pero cuando es excesiva, dolorosa o
intrusiva, puede requerir tratamiento con fisioterapia y
medicamentos. Los datos de los ensayos controlados respaldan
los beneficios del baclofeno, la tizanidina y las benzodiazepinas
para el tratamiento de pacientes con espasticidad asociada con
trastornos del cerebro y la médula espinal. 35
Dolor
El dolor es común durante y después de un ataque de mielitis y
puede ser causado por una lesión neural directa (dolor
neuropático), factores ortopédicos (p. Ej., Dolor debido a
trastornos posturales o bursitis), espasticidad o alguna
combinación de estos factores. El dolor neuropático puede
responder al tratamiento con agentes anticonvulsivos,
medicamentos antidepresivos (antidepresivos tricíclicos e
inhibidores de la recaptación de serotonina y norepinefrina),
analgésicos no esteroideos y narcóticos. 30,36-40
Fatiga
La movilidad reducida, los medicamentos, el dolor y otros factores
pueden contribuir a la fatiga excesiva después de un episodio de
mielitis; Se justifica la evaluación y gestión sistemáticas de las
causas de la fatiga (Tabla 2 en el Apéndice complementario). La
farmacoterapia se reserva para los casos en los que estas causas
se han descartado o tratado. 41 Los datos de ensayos controlados
aleatorios han demostrado la eficacia de la amantadina para el
tratamiento de la fatiga asociada con la esclerosis múltiple, y en un
estudio 42
- pero no otro 43 —Modafinilo demostró ser
beneficioso. Un estudio piloto aleatorizado, ciego y cruzado
mostró que la acetil L-carnitina era superior a
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placebo y amantadina para el tratamiento de la fatiga asociada con
la esclerosis múltiple, 44 pero se requieren ensayos controlados más
grandes para corroborar este hallazgo. Los estimulantes como la
dextroanfetamina o el metilfenidato se usan ocasionalmente para
tratar la fatiga refractaria severa que ocurre después de un episodio
de mielitis, pero la utilidad de estos agentes en el tratamiento de
pacientes con mielitis no se ha probado en ensayos controlados
aleatorios.
Disfunción genitourinaria e intestinal
La colocación de un catéter uretral suele ser necesaria durante la
fase aguda de la mielitis transversa, debido a la retención de orina
en la vejiga. Después de la fase aguda, la hiperreflexia del detrusor
se desarrolla típicamente y se caracteriza por frecuencia urinaria,
urgencia, incontinencia de urgencia y la percepción de espasmos
vesicales. 45 Estos síntomas generalmente se reducen con la
administración de agentes anticolinérgicos (p. Ej., Oxibutinina y
tolterodina). 30,46 Con menos frecuencia, hay una relajación
inadecuada de los esfínteres vesicales durante la contracción del
detrusor (disinergia detrusor-esfínter), lo que da como resultado la
retención de orina, con un mayor riesgo de reflujo vesicoureteral,
infección y formación de cálculos. Los síntomas urinarios no son
fiables para diferenciar la mala distensibilidad de la vejiga (falta de
almacenamiento de orina) de la retención de la vejiga. La
evaluación ecográfica del volumen de orina residual en la vejiga
después de la micción es útil para descartar la retención urinaria,
pero se pueden requerir estudios urodinámicos para caracterizar
completamente la orina.
disfunción. 45 Fármacos que inhiben α 1- los receptores adrenérgicos
pueden promover la relajación del esfínter urinario
y vaciamiento de la vejiga en pacientes con exceso de actividad del
esfínter, pero algunos pacientes requieren un cateterismo
intermitente para vaciar adecuadamente la vejiga. 47
En las fases aguda y crónica de la mielitis transversa, la
disfunción intestinal se caracteriza por estreñimiento y riesgo de
impactación, dificultad para evacuar el intestino desde la
bóveda rectal y, en algunos casos, incontinencia, que
generalmente se asocia con un programa intestinal inadecuado
para reducir estreñimiento y controlar el momento de la
defecación. 30
La disfunción sexual es una consecuencia frecuente de la mielitis
transversa y puede manifestarse como disminución de la sensibilidad
genital, dolor, disminución de la capacidad para lograr la excitación o
anorgasmia. 48 Las opciones terapéuticas se describen en la Tabla 2 en
el Apéndice complementario.
 Práctica clinica

Consideraciones psiquiátricas Las pruebas racionales y un estudio de resonancia magnética del

Los trastornos del estado de ánimo y la ansiedad se encuentran
entre las consecuencias a largo plazo más comunes de la mielitis
transversa e influyen en otros síntomas, como el dolor y la función
sexual. La farmacoterapia se prescribe comúnmente, ya sea sola
o junto con asesoramiento psicológico.
cerebro, junto con una evaluación de las características de la
lesión de la médula espinal, permiten una evaluación rápida de la
probabilidad de que el episodio de mielitis trans- versa esté
asociado con una infección, una enfermedad sistémica subyacente
o una enfermedad desmielinizante como la esclerosis múltiple. Se
justifica la admisión al hospital para observar la evolución del
síndrome y para el tratamiento del paciente. Datos de ensayos

Áreas de incertidumbre aleatorizados para

La identificación de la causa de la mielitis transversa es, a menudo, el tratamiento específico para pacientes con
Diez desafíos, y en muchas circunstancias el parece ser falta mielitis transversa; sin embargo, en los pacientes con
la causa sigue siendo desconocida. El rendimiento de varias pruebas basadas en la experiencia clínica y los ensayos que
bajo, y no existe un consenso de reeficacia. Datos de otras enfermedades desmielinizantes, alta terapia de primera
involucran la evaluación óptima en términos de costo-dosis de corticosteroides se consideran las decisiones relativas a la terapia
ensayos aleatorizados para orientar la intensificación del línea. Las evaluaciones físicas y de toms como el dolor y la
inicial, las indicaciones de los terapeutas ocupacionales y el tratamiento de los síntomas asociados son escasos. indicado.
tratamiento y el óptimo disfunción urinaria son de mielitis transversa y el pronóstico
Asesoramiento sobre historia natural
debe ser la causa de la afección (si se identifica) y en el
Directrices dado de forma individual, dependiendo de la
manejo de esta afección debilitante.
Se debe ofrecer apoyo a los criterios de consenso para el diagnóstico de pacientes transversales y familiares.
se han desarrollado mielitis. 1 Sin embargo, a nuestro para el
conocimiento, no hay pautas profesionales El Dr. Frohman informa haber recibido honorarios por conferencias de Biogen
tratamiento de la mielitis transversa. Idec, Teva Neuroscience, Bayer y Novartis y honorarios por consultoría de Biogen
Idec, Teva Neuroscience, Abbott y Genzyme; y el Dr. Wingerchuk, recibiendo apoyo
para la investigación de Alexion, Genzyme, Genentech, Organon (ahora parte de

Conclusiones y Merck) y la Sociedad Nacional de Esclerosis Múltiple y honorarios de consultoría de

Novartis, Teva Neuroscience, VLST y Guthy-Jackson
Recomendaciones

El paciente descrito en la viñeta presentó Fundación caritativa. Ningún otro conflicto potencial de intereses
relevantes para este artículo.
con manifestaciones clínicas y de neuroimagen clásicas de mielitis transversa
Los formularios deaguda.
divulgación Información el texto
proporcionados por los autores están disponibles en Agradecemos a

completo de este artículo en NEJM.org.

Marvin Ruona, Servicio de Apoyo a los Medios de Mayo Clinic.
obtenido de la historia clínica, un análisis de vicios, para obtener ayuda con la Figura 1 en el Apéndice
el líquido cefalorraquídeo, los resultados de otros laboratorios pendix.

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