El ABC Cutaneo Del Internista - Eduardo David Poletti

EL ABC CUTNEO
DEL INTERNISTA
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El ABC cutneo
del internista
Dr. Eduardo David Poletti, FACP
Especialista en Medicina Interna y Dermatologa.
Profesor de Prcticas Clnicas de Medicina Interna y Dermatologa
del Centro Biomdico de la Universidad Autnoma de Aguascalientes.
Profesor de Propedutica Clnica de la Escuela de Medicina de
la Universidad Cuauhtmoc, Campus Aguascalientes.
Vicepresidente de la Sociedad Mexicana de Ciruga Dermatolgica y Oncolgica.
Director Mdico, Clnica Dermanorte de Aguascalientes, S. C.
Editorial
Alfil
El ABC cutneo del internista

Todos los derechos reservados por:
E 2009 Editorial Alfil, S. A. de C. V.
Insurgentes Centro 51--A, Col. San Rafael
06470 Mxico, D. F.
Tels. 55 66 96 76 / 57 05 48 45 / 55 46 93 57
e--mail: alfil@editalfil.com
www.editalfil.com
ISBN 978--607--7504--12--2
ISBN 968--7620--94--3
Primera edicin, 2009
Direccin editorial:
Jos Paiz Tejada
Editor:
Dr. Jorge Aldrete Velasco
Revisin tcnica:
Dr. Diego Armando Luna Lerma
Revisin editorial:
Irene Paiz, Berenice Flores
Diseo de portada:
Arturo Delgado--Carlos Castell
Impreso por:
Digital Oriente, S. A. de C. V.
Calle 15 Manz. 12 Lote 17, Col. Jos Lpez Portillo
09920 Mxico, D. F.
Octubre de 2008
Esta obra no puede ser reproducida total o parcialmente sin autorizacin por escrito de los editores.
Los autores y la Editorial de esta obra han tenido el cuidado de comprobar que las dosis y esquemas teraputicos sean correctos y compatibles
con los estndares de aceptacin general de la fecha de la publicacin. Sin embargo, es difcil estar por completo seguros de que toda la informacin proporcionada es totalmente adecuada en todas las circunstancias. Se aconseja al lector consultar cuidadosamente el material de instrucciones e informacin incluido en el inserto del empaque de cada agente o frmaco teraputico antes de administrarlo. Es importante, en especial,
cuando se utilizan medicamentos nuevos o de uso poco frecuente. La Editorial no se responsabiliza por cualquier alteracin, prdida o dao que
pudiera ocurrir como consecuencia, directa o indirecta, por el uso y aplicacin de cualquier parte del contenido de la presente obra.
Colaboradores
Dr. Martn Arce

Dermatlogo y diplomado en Micologa. Director del
Departamento de Micologa, Culiacn, Sinaloa, Mxico.
Dra. Judith Domnguez Cherit

Dermatloga. Academia Nacional de Medicina. Jefa de
Ciruga Dermatolgica, Hospital General Dr. Manuel
Gea Gonzlez, Mxico, D. F.
Dr. Roberto Arenas Guzmn

Dermatlogo y Miclogo. Academia Nacional de Medicina. Jefe de Micologa, Hospital General Dr. Manuel
Gea Gonzlez, Mxico, D. F.
Dr. Luciano Domnguez Soto

Dermatlogo. Academia Nacional de Medicina. Jefe del
Departamento de Dermatologa, Hospital General Dr.
Manuel Gea Gonzlez, Mxico, D. F.
Dr. Rafael Falabella
Dermatlogo. Jefe del Departamento de Dermatologa.
Profesor de la Universidad de Cali, Colombia.
Dr. Robert Baran

Dermatlogo e Investigador. Profesor de Dermatologa y
Director del Centro de Enfermedades Ungueales, Cannes, Francia.
Dr. Steve Feldman, PhD

Consultante y Profesor de Dermatologa, Departamento
de Dermatologa, Escuela de Medicina de la Universidad West Forest, Winston--Salem, Carolina del Norte,
EUA.
Dra. Patricia Chang

Dermatloga y Micloga. Jefa de Dermatologa, Hospital de Enfermedad Comn, Guatemala, Guatemala.
Dra. Edith Garca Gonzlez

Dermatloga e Inmunodermatloga. Ex Residente del
N. I. H. de Bethesda, Maryland. Prctica privada en Mxico, D. F.
Dr. Olivier Chosidow, PhD

Internista Dermatlogo. Jefe de Investigacin y Enseanza, Service de Medicine Interne Assistance Publique, Hpitaux de Paris, Groupe Hospitalier Piti--Salptrire, Pars, Francia.
Dr. Carlos Andrs Garca Rementera

Profesor Asociado. Director de Ciruga Dermatolgica
y Oncologa Cutnea. Departamento de Dermatologa,
Centro de Ciencias de la Salud de la Universidad de
Oklahoma, EUA.
Dr. Fernando de la Barreda

Internista Dermatlogo. Consultante de Onco--dermatologa, Hospital General Dr. Manuel Gea Gonzlez.
Prctica privada en el Hospital ngeles de las Lomas,
Estado de Mxico, Mxico.
Dr. J. Daro Martnez Villarreal

Internista Dermatlogo. Jefe de la Clnica de Medicina
Interna, Hospital Universitario Dr. Eleuterio Gonzlez, Monterrey, Nuevo Len, Mxico.
V
VI
Dr. Jorge Lauro Moreno Gonzlez

Dermatlogo. Profesor y Consultante de Dermatologa
del Hospital Universitario Dr. Eleuterio Gonzlez y
prctica privada en Monterrey, Nuevo Len, Mxico.
Dra. Graciela Guzmn Perera
Dermatloga. Ex Presidenta de la Academia Mexicana
de Dermatologa. Prctica privada en el Hospital ngeles del Pedregal, Mxico, D. F.
Dr. Joseph L. Jorizzo
Profesor y Jefe del Departamento de Dermatologa de la
Escuela de Medicina de la Universidad West Forest,
Winston--Salem, Carolina del Norte, EUA.
Dr. Francisco Mrquez Daz
Internista e Infectlogo. Jefe del Departamento de Infectologa, Hospital de Especialidades Miguel Hidalgo,
Aguascalientes, Aguascalientes, Mxico.
Dra. Martha Minio
Dermatloga y Dermatopatloga. Jefatura de Enseanza
e Investigacin, Instituto Dermatolgico y Ciruga de
Piel, Santo Domingo, Repblica Dominicana.
Dra. Dora Molina de Soschin
Dermatloga. Egresada de la Universidad Javeriana de
Colombia. Diplomada en Micologa Mdica, Hospital
General Dr. Manuel Gea Gonzlez, Mxico, D. F.
Dra. Elena Monroy
Dermatloga y Micloga. Mxico, D. F.
(Colaboradores)
Dr. Jos Romero
Dermatlogo. Mxico, D. F.
Dra. Marcela Saeb
Dermatloga y Dermatopatloga. Instituto Nacional de
Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn, Mxico, D. F.
Dr. Christian Scholtes
Dermatlogo. Residente del Hopital Saint Louis de Pars, Francia. Consultante del Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn, Mxico,
D. F.
Dr. Jos Alfredo Soto Ortiz
Internista Dermatlogo. Instituto Dermatolgico de Jalisco Dr. Jos Barba Rubio, Guadalajara, Jalisco, Mxico.
Dr. Marco Antonio Rodrguez
Internista Dermatlogo. Instituto Dermatolgico de Jalisco Dr. Jos Barba Rubio, Guadalajara, Jalisco, Mxico.
Dr. Jos Romero
Dermatlogo. Quito, Ecuador.
Dr. Julio Csar Salas Alans
Dermatlogo y Dermatopatlogo. Prctica privada en
Monterrey, N. L., Mxico.
Dr. Luis Muoz Fernndez

Patlogo. Director Mdico del Hospital de Especialidades Miguel Hidalgo, Aguascalientes, Aguascalientes,
Mxico.
Dra. Antonella Tosti

Dermatloga e Investigadora. Profesora de tiempo completo del Departamento de Dermatologa. Directora de
la Residencia en Dermatologa. Directora del Centro de
Alergologa del Instituto de la Clnica de Dermatologa
de la Universidad de Bolognia, Italia.
Dra. Blanca Maria Piraccini

Dermatloga. Profesora del Departamento de Dermatologa de la Universidad de Bolognia, Italia.
Dr. Rodolfo Vick

Jefe del Depto de Infectologa, Hospital Gral. Dr. Manuel Gea Gonzlez, Mxico, D. F.
Contenido
Prlogo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
XI
Prefacio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
XIII
Presentacin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
XV
Luciano Domnguez Soto

Eduardo David Poletti
A
Acantosis nigricans maligna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Actinomicetoma por nocardia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Amiloidosis sistmica primaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Anticuerpos antifosfolpidos primario (sndrome de) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
1
3
5
7
B
Bazex, acroqueratosis paraneoplsica de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Bazin (eritema indurado de) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Behet, enfermedad de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
10
12
14
C
Calcifilaxis o calcifilaxia (paniculitis calcificante) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Castleman, enfermedad de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Churg--Strauss, enfermedad de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Coccidioidomicosis cutnea primaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Coiloniquia (uas en cuchara) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Cromoblastomicosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Cutis verticis gyrata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
17
19
21
23
25
26
29
D
Dedos hipocrticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
VII
31
VIII
Dermatitis herpetiforme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
32
Dermatomiositis en fase eritrodrmica secundaria a cncer mamario metastsico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
34
DRESS (erupcin, eosinofilia y sntomas sistmicos tipo sndrome de hipersensibilidad a medicamentos) . . . . .
37
E
Embolia por colesterol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
40
EPPER (erupcin polimorfa pruriginosa eosinoflica asociada a radioterapia) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
43
Esporotricoide, dermatosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
44
Exantema VIH por seroconversin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
46
F
Foliculitis eosinoflica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
48
G
Glucagonoma con eritema necroltico migratorio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
50
Gota rica tofcea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
52
H
Herpes gestationis (penfigoide gestacional) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
55
Hialinosis cutis (lipoidoproteinosis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
57
Hiperqueratosis folicular urmica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
59
Hipocratismo digital . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
60
I
Ictiosis adquirida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
62
IgA lineal del adulto, enfermedad por . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
64
Injerto contra husped aguda, enfermedad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
66
Injerto contra husped, enfermedad tarda de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
68
J
Janeway (signo de) y otros indicadores de endocarditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
71
K
Kaposi, sarcoma de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
73
Kyrle, enfermedad de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
75
L
Lser--Trlat (signo de) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
77
IX
Leucemia cutis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
79
Liquen plano oral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
81
Lupus profundo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
83
Llama (figura de) en la celulitis de Well . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
85
M
Mixedema secundario a hipotiroidismo idioptico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
87
Moluscos contagiosos en paciente con VIH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
89
Mucormicosis rinocerebral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
90
Muir--Torre, sndrome de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
93
N
Necrlisis txica epidrmica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
94
O
Onicomicosis proximal blanca subungueal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
97
Osler--Weber--Rendu, enfermedad de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
98
P
Penfigoide buloso asociado a esclerosis mltiple . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
100
Pioderma gangrenoso, asociado a colitis ulcerativa crnica inespecfica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
102
Prurito de origen renal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
105
Psoriasis vulgar empeorada por medicamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
106
Q
Queratodermia adquirida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
109
R
Reiter, sndrome de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
110
S
Sndrome de Sweet, secundario a leucemia granuloctica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
112
T
Timoma con pnfigo paraneoplsico y sndrome de vena cava superior . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
114
U
lcera hipertensiva de Martorell . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
117
Uas mitad/mitad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
119
V
Vasculitis cutnea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
120
Vitligo vulgar bilateral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
123
W
Wegener, granulomatosis de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
125
X
Xantelasma secundario a hiperbetalipoproteinemia tipo II . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
128
Xantogranuloma necrobitico con paraproteinemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
129
Y
Yellow nails, sndrome de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
131
Z
Zincopenia, enfermedad de Crohn y pioderma gangrenoso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
132
Zoster con vasculitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
134
ndice alfabtico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
139
Prlogo
Dr. Luciano Domnguez Soto
Academia Nacional de Medicina
Este complemento a la exposicin de las diversas enfermedades que constituyen El ABC cutneo del internista no pudo ser ms feliz, pues el valor didctico se incrementa considerablemente.
Por otra parte, el lenguaje es sencillo y claro, siempre
con un perfecto academismo que lo complementa. En
suma, un texto que ayudar no slo al dermatlogo veterano, quien tendr un libro ms de consulta, sino a los jvenes que se inician en la especialidad, aunque, insisto,
muy en particular al internista, que con frecuencia se olvida de que en los signos y sntomas dermatolgicos
puede estar la clave para la integracin de un diagnstico
preciso y consecuentemente de un manejo y un tratamiento adecuados, recordndonos de paso a todos que,
siendo la Dermatologa una especialidad eminentemente clnica, es bsica para que otros especialistas no la olviden y la tomen en cuenta en su diario quehacer y pensar, ya que en un momento dado ese diagnstico
dermatolgico resulta fundamental.
En cuanto a la lista de colaboradores que contribuyeron a esta obra, es abundante y de calidad, ya que en ella
aparecen nombres de colegas nacionales y extranjeros
cuya capacidad y trayectoria en el mbito dermatolgico
estn fuera de toda duda. Ah aparecen, en orden alfabtico, Roberto Arenas y su contraparte francesa, Robert
Baran, de Cannes, Francia; Patricia Chang, de Guatemala; Oliver Chosidow, de Pars, Francia; Fernando de la
Barreda; Judith Domnguez Cherit; Steve Feldman, de
Carolina del Sur; Rafael Falabella, de Cali, Colombia;
Alan Fleitscher, de Carolina del Sur; Edith Garca Gonzlez; Graciela Guzmn Perera; Sergio Lpez Padilla;
Joseph Jorizzo, de Carolina del Sur; Ana Falabella, de
Miami; Jos Daro Martnez Villarreal; Martha Minio,
En primer lugar deseo agradecer el honor que me confiere el Dr. Eduardo David Poletti al invitarme a elaborar el
prlogo de su primer libro de Dermatologa, El ABC cutneo del internista.
Debo decir ante todo que el libro es original en su enfoque, que es seguramente lo que el autor busc en forma
deliberada, pues desde la primera ojeada se advierte que
est dirigido en primer lugar al mdico internista y al no
especialista en Dermatologa, para de esa manera tratar
de interesarlo en aprender lo mucho que en trminos generales ignora, pues habr que admitir que las enfermedades de la piel son un reto para todos los que no se dedican a su estudio en forma especializada, y esto es verdad
no slo en nuestro pas, sino en todo el mundo, debido
principalmente al poco crdito que se le concede a nuestra especialidad a nivel de los estudios de pregrado; por
consecuencia, ese primer objetivo de ganar la atencin
y el inters del internista lo consigue plenamente.
Otro rasgo de originalidad es la elaboracin de un libro de Dermatologa a partir de la presentacin de casos
clnicos representativos que, obvio es, aumentan el inters del lector, pues su lectura es ms fcil y por tanto el
procedimiento resulta en mayor inters del lector y es
por dems atractivo.
La uniformidad en su contenido es digna de encomio
y aade una cualidad ms al texto en cuestin, el de su
brevedad, pero sin descuidar a la vez lo conciso de sus
descripciones, que lo hacen fcil de entender y retener.
Prrafo aparte merece el inciso referente a comentarios, ya que cada uno de los casos clnicos que conforman el libro tiene como colofn su correspondiente comentario, en donde el autor discute lo pertinente, con
base en su experiencia y la bibliografa actualizada.
XI
XII
de Repblica Dominicana; Jorge Lauro Moreno Gonzlez; Bianca Mara Piraccini, de Bolognia, Italia; Marco
Antonio Rodrguez y Julio Csar Salas Alans (nuestro
experto nacional en enfermedades vesiculoampollosas).
Completan el repertorio Christian Scholtes, de Pars,
Francia; Dora Soschin, Jos Alfredo Soto y Antonella
Tosti, de Bolognia, Italia. Con esta plyade de reconocidos docentes y especialistas, Eduardo David Poletti logr conjuntar un cuerpo de colaboradores que, a no dudarlo, sirven para avalar el valor del texto en su totalidad.
Ahora deseara dedicar unas lneas al autor, porque
siento que es por dems importante y merecido. Eduardo
llev a cabo su residencia en nuestro Departamento de
Dermatologa de este Hospital General Dr. Manuel Gea
Gonzlez. Perteneci a la segunda generacin (1984-1986) y lleg con nosotros despus de haber efectuado
tres aos de Medicina Interna en el Instituto Nacional de
Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn; al
trmino de su entrenamiento emigr a la ciudad de
Aguascalientes desde hace ya 20 aos.
De entonces a la fecha he seguido su trayectoria cientfica y acadmica, y con gusto he podido comprobar cmo poco a poco, como los buenos vinos, ha ido madurando en todos sentidos, y digamos que las asperezas
propias de su inicial juventud han desaparecido para
mostrarnos una personalidad diferente, por fortuna, a la

que en un principio no se vea con claridad, es decir, el
pulido es evidente, y ello da como consecuencia un
buen acabado en todos sentidos.
El que un especialista, despus de haberse graduado,
persista en tratar de proseguir por la senda de la academia
es en nuestro pas, por desgracia, muy raro, pues no es
fcil, tomando en cuenta las mltiples vicisitudes a las
que se enfrenta el mdico novel, por muchos que sean
sus deseos de continuar en labores institucionales sin
descuidar lo bsico, que es tener lo suficiente para vivir
decorosamente y que no falte nada en su hogar.
Si esto es difcil en la capital de nuestro pas, es ms
difcil an viviendo en provincia, pues, aunque en apariencia existe menos competencia y por consiguiente mayores posibilidades de sobrevivir bien, econmicamente
hablando, por ese detalle precisamente, la mayora de los
que ejercen en provincia, salvo raras excepciones como
la que nos ocupa, se olvidan de seguir enriquecindose
cientfica y acadmicamente hablando.
Por ello es doble el mrito de este esfuerzo que hace
Eduardo David Poletti al lanzarse a la gran empresa que
es editar un libro de Dermatologa, que a mayor abundamiento tiene las caractersticas ya sealadas que le confieren una excelente calidad.
Prefacio
Dr. Eduardo David Poletti
Editor
tos meditativos y cognoscitivos que derivaban en el acto

connotativo de comunicar con clase el reflejo fiel de sus
pensamientos, dejando a las postrimeras en ese expediente clnico todo un trabajo cientfico.
Hicieron esas carpetas grises y fras de metal (orgullo
de cada sector de Medicina Interna) todo un testimonio
intelectual de arduo trabajo que me ha servido de inspiracin. En cualquier sector de Nutricin (como lo llamamos con respeto y cario los que all hemos tenido el privilegio de formarnos) puede constatarse el esmero y la
pulcritud con que se intenta reflejar la realidad del paciente y de su entorno psicosocial.
Ah surgi mi vocacin para continuar en una de esas
complejas facetas de la Medicina Interna que es la Dermatologa. En mis primeros devaneos, al intentar describir con letras prvulas lo que registraban mis sentidos,
me fui dando cuenta de mi profunda inclinacin hacia la
exploracin fsica.
Al iniciarme en los fantsticos campos clnicos de la
Dermatologa hube de enfrentar un nuevo desafo: ajustar mi mente a otro estilo de reflejar una realidad clnica.
Haba que iniciar luego de la ficha de identificacin con
la descripcin lesional. No haba ms que un lenguaje
posible, en el que cada palabra se refiere a una sola cosa
y nada ms.
Enfticamente haba que aceptarlo: aunque el diagnstico estaba sencillamente enfrente de mi vista, era
menester saber traducirlo a palabra escrita. Mis grandes
desavenencias haba que enfrentarlas: describir antes
que interpretar. Emergieron nuevas pautas para readaptar un estilo previamente adquirido con otro nuevo y haba que conjugarlo con mi inicial formacin como internista. Comprenda esa cosecha de la investigacin, que
tantos han sabido superar y que consiste en traducir los
La creacin de sustantivos es quiz uno de los primeros

pasos en la construccin del lenguaje. Lo ha afirmado
Adam Smith (Consideraciones sobre la formacin de
las lenguas, 1767), cuando indic que el sustantivo precede al comn.
Las sociedades humanas se han esforzado desde siempre por crear un lenguaje que les permita comunicar el
uno al otro sus mutuas necesidades.
Lo que en su origen fueron nombres propios de objetos individuales se ira convirtiendo, imperceptiblemente, en nombre comn de una colectividad.
Lo aceptemos o no, en este siglo en curso existe decadencia en la conversacin y, si reflexionamos tan slo
unos segundos, esa abulia nos hace ms perecederos.
La palabra es creadora de ciencia y reside en nosotros
la infinita capacidad de perpetrar para la posteridad
nuestro mejor legado: el trabajo clnico cotidiano.
En mis pocas de residente en ciernes como futuro internista, en el Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y
Nutricin Salvador Zubirn, meditaba diariamente
cmo podra lograr, de la mejor forma, el registro de los
signos y sntomas de los pacientes de los que debera realizar su historia clnica. Unas veces era dictarla a una cinta de grabacin y otras, quiz mi forma favorita, era
transcribirlas en una vetusta mquina (no elctrica) para
ser sometidas, horas despus, a una exhaustiva revisin
leda en voz alta al da siguiente.
Durante esos aos aprenda diariamente de mis compaeros la calidad con la que lograban, de forma prodigiosamente sucinta, expresar los rasgos ms connotativos de una muy refinada coleccin de indicadores del
padecimiento.
Eran mis primeras grandes enseanzas: la calidad de
la redaccin que plasmaban mis colegas, conjugando acXIII
XIV
resultados en palabras. Qu buen reto, y por eso al crearse nuevos conceptos falta claridad en el lenguaje!
Ahora, admito que narrar el padecer de un ser humano
es flor del tiempo sin apremio. La descripcin e interpretacin de los valiosos datos clnicos que ordenadamente se deben ir compilando, y luego en soledad traducirlos tal y como si estuviese enfrente nuestro prjimo
que nos incite a volver a dialogar, ha significado toda una
leccin para mantener una perspectiva integral, que ha
impedido la fragmentacin de la multitud de hallazgos
cientficos, al revisar a conciencia a cada paciente. Ha sido un gozo construir un ABC cutneo del y para el internista que suscite la convivencia entre clnicos, fiel reflejo de lo que sucede en torno suyo y que avive la llama de
la conversacin escrita. El texto, asimismo, ha pretendido
ponderar el legado de lo escrito por nuestros predecesores, que han dejado un enorme sendero para el porvenir.
Despus de ejercer medicina por ms de un cuarto de si-
glo, estoy profundamente convencido de que debemos

formar a los nuevos dermatlogos prioritariamente como
internistas y seguir imbuyendo en ellos el nimo dermatolgico.
Consciente de que los navegantes son investigadores
puros, que deben emplear su imaginacin, y guiados por
las estrellas son asiduos exploradores de ellas por muy
lejanas que se encuentren, as podemos hallar nuestro camino en la selva de los hechos. Las ms de las veces slo
alcanzaremos las estrellas con el pensamiento, pero, al
igual que esos navegantes al seguir sus rutas ocenicas,
seguiremos encontrando, en el lenguaje escrito, una antorcha que ilumine nuestro camino.
En letras hemos dejado huella de la investigacin inquisitiva que d pie a la dignificacin lingstica, que incite asimismo a escribir nuestras experiencias clnicas,
sin ms horizonte que aquel que culmine en el solo propsito del sencillo lenguaje informativo y prctico.
Presentacin
La redaccin de todos y cada uno de los casos se ha

respetado en la misma forma como fueron recibidos uno
a uno por el editor.
Las restantes adiciones bibliogrficas, como lecturas
sugeridas, han intenado actualizarse, acorde a las ms relevantes, y en algunos casos se han agregado otras ms
actualizadas.
El ABC cutneo del internista es una vasta compilacin

de casos clnicos reales, en nmero de 66. Son experiencias clnicas que representan el arduo trabajo de diversos
colegas de Mxico y de otros pases, como Estados Unidos, Repblica Dominicana, Francia, Guatemala e Italia.
Por razones didcticas se trat de adecuar la nomenclatura en el orden que la lengua castellana impone.
XV
XVI
XVI
A Mugui, Almal y Silvanny,

mi perenne y slida familia Poletti Abreu,
fuente de inspiracin diaria
en sus eternas muestras de amor.
Para Alfonsina y Eduardo Fernando,
correspondiendo con toda mi gratitud
con ese mismo ahnco con que forjaron mi existir.
A Luisa Fernanda, Alma Luca, Antonio Eduardo y Carlos Jaime,
mis hermanos, amigos entraables e indudable motivacin.
A Fernando Ahumada Padilla, Carlos Trevio Gmez--Harper
y Ricardo Spinola Sevilla, incansables promotores
de la educacin mdica continua
a travs de su insuperable filosofa Darier.
A cada uno de los colaboradores de este proyecto escrito
y a todo el equipo humano que me permite
mis tareas diarias en Dermanorte.
A todos mis maestros, amigos y colegas,
que han significado mis cdigos de vida, mstica y disciplina.
A Mugui, Almal y Silvanny,

mi perenne y slida familia Poletti Abreu,
fuente de inspiracin diaria
en sus eternas muestras de amor.
Para Alfonsina y Eduardo Fernando,
correspondiendo con toda mi gratitud
con ese mismo ahnco con que forjaron mi existir.
A Luisa Fernanda, Alma Luca, Antonio Eduardo y Carlos Jaime,
mis hermanos, amigos entraables e indudable motivacin.
A Fernando Ahumada Padilla, Carlos Trevio Gmez--Harper
y Ricardo Spinola Sevilla, incansables promotores
de la educacin mdica continua
a travs de su insuperable filosofa Darier.
A cada uno de los colaboradores de este proyecto escrito
y a todo el equipo humano que me permite
mis tareas diarias en Dermanorte.
A todos mis maestros, amigos y colegas,
que han significado mis cdigos de vida, mstica y disciplina.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.
ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA
Historia: paciente femenina de 45 aos de edad, casada, enviada a evaluacin dermatolgica por pigmentacin con engrosamiento pruriginoso y progresivo diseminado a cara, nuca y axilas, de un ao de evolucin.
Antecedentes personales: carcinoma cervicouterino de dos aos de evolucin, etapa IV, en tratamiento
con radioterapia.
Medicacin actual: carbamidourea en crema a 30%
y cido saliclico a 2%, tpicos.
Exploracin fsica: sin obesidad y con dermatosis
diseminada, con afeccin preferente en reas periorbitarias, cuello, axilas, dorso de manos y caras internas de
muslos. Consiste en piel engrosada, con ppulas confluentes, suaves, de aspecto polipoideo, pigmentadas de
tonalidades grisceas, secas y rugosas (acentuacin de
pliegues transversos habituales). Muestra incremento
de la plicatura cutnea, con elevaciones verruciformes.
No hay distrofias ungueales ni alopecia (figuras 1 y 2).
Exmenes de laboratorio: HB 10.1, Hto 33, VGM
78. Qumica sangunea, pruebas de funcionamiento heptico y tiroideo, examen general de orina y protenas
sricas totales normales. Radiografa de trax y ultrasonido abdominal sin datos anormales.
Biopsia de piel: con hiperqueratosis, papilomatosis,
aumento de la melanina en la capa basal y dermis alta
e infiltrado inflamatorio crnico (figura 1).
Diagnstico: acantosis nigricans maligna secundaria a carcinoma cervicouterino.
Evolucin y tratamiento: la paciente recibi una

dosis total de radioterapia de 6 000 rads en dos campos
anteriores y dos posteriores, dirigidos al centro de la
pelvis. Cuatro meses despus de concluidas la radioterapia, la citologa vaginal y la rectal fueron negativas.
Las lesiones cutneas mejoraron 50% de su primera
apariencia, y hasta 40% al implementar el uso de urea
tpica.
Comentario: la acantosis nigricans es un fenmeno
paraneoplsico bien reconocido por la mayora de los
clnicos y su asociacin ms frecuente es con adenocarcinomas abdominales. Tiene un estrecho paralelismo
con las neoplasias cancerosas.
De los cinco postulados que afirma la Dra. Helen
Curth, y exceptuando su asociacin gentica, es el prototipo por excelencia de las paraneoplasias. Cuando el
clnico inicie la sospecha, establecer alguno de los si-
Figura 1. Acantosis nigricans maligna, periocular, con placas pigmentadas, de excrecencias polipoideas, prominentes, de textura suave. La sola presentacin atpica puede
conducir a la sospecha diagnstica.
Figura 2. Acercamiento de esta presentacin palpebral poco

frecuente de acantosis nigricans, cuyo origen fue neoplsico
maligno. Percbase el color negruzco--grisceo, con textura
aterciopelada, con prominente replicatura cutnea.
guientes sntomas del padecimiento que suponga vinculado: inicio concurrente, curso paralelo, neoplasia uniforme (sitio y tipo celular) y asociacin estadstica.
Pensar en acantosis nigricans maligna implica asociarla en orden decreciente de frecuencia con adenocarcinomas de estmago, intestino, ovario, tero y aparato
genitourinario; son menos frecuentes los de pncreas,
pulmn, mama, vejiga, los carcinomas epidermoides,
los linfomas y los sarcomas.
Se sospecha de origen maligno, luego de su desarrollo sbito y con rpida extensin, en ausencia de uso de
medicamentos (dietilestilbestrol, corticosteroides sistmicos, niacina o inyecciones de insulina porcina).
Su presencia se correlaciona directamente con alto
potencial metastsico de la neoplasia. La axila es el sitio
ms comn para identificarla, sin mostrar ningn aspecto morfolgico caracterstico de etiopatogenia oncognica (figura 3).
Otras localizaciones tiles al explorar son la cara
posterior del cuello, pezones, reas flexurales, dorso de
manos y dedos, caras internas de muslos y cara, incluyendo reas perioculares y peribucales, as como membranas mucosas (labios, paladar o como papilomatosis
oral florida hiperpigmentada), aunque es raro que sea
generalizada.
Su aspecto es muy distintivo: piel gruesa, aterciopelada, de color marrn oscuro a negruzca, con acentuacin de pliegues y tendencia verruciforme.
Es importante considerar la edad de presentacin:
antes de los 10 aos de edad puede ser parte de anomalas congnitas como leprechaunismo, fenilcetonuria,
sndrome de Down, sndrome de Rud, sndrome de
Lawrence--Seip, sndrome de Hirsschowitz, sndrome
Figura 3. Acantosis nigricans axilar que coexiste con fibromas pndulos. Es imprescindible descartar el origen intraabdominal de esta neoplasia ante la mnima sospecha en piel
y mucosas.
de Prader--Willi, sndrome de Crouzon y sndrome de

Bloom.
En etapas prepuberales o puberales su significado es
muy distinto, con un enfoque particular, si est asociada
con obesidad (antes denominada seudoacantosis nigricans), irregularidades menstruales e hirsutismo, que hacen que se la considere como un indicador de resistencia
de cualquiera de los tres sndromes de resistencia a la insulina (A, B, C).
Estos sndromes pueden o no estar asociados con elevacin de testosterona (virilizacin) o bien con trastornos endocrinos ms complejos, como sndrome de ovarios poliqusticos, acromegalia, Cushing, insuficiencia
adrenal, hipertiroidismo o hipotiroidismo.
Puede verse acompaada de hiperqueratosis punteada y perlada o callosidades de palmas y plantas, o bien
asociada con numerosas queratosis seborreicas (signo
de Lser--Trelat).
Independientemente de su origen por gentica, obesidad, endocrinopata y carcinoma, la histopatologa es
similar. Distintos pptidos semejantes a la insulina tienen
actividad bioqumica similar a los factores de crecimiento epidrmico, induciendo con ello estmulos suficientes a los receptores de los queratinocitos para hiperproliferacin y papilomatosis.
Puede existir regresin de la dermatosis despus de
la correccin de trastornos endocrinos como hipotiroidismo o diabetes mellitus. En su origen es maligno; las
lesiones desaparecen solamente con una ptima extirpacin de la neoplasia siempre y cuando no exista metstasis o bien, como en el caso mencionado, posradiacin.
REFERENCIAS
4.
1. Curth HO: Cancer associated with acanthosis nigricans.
Arch Surg 1943;47:517.
2. Yeh JS, Jun SE, Plunkett TA, Harper PG, Hopster DJ et
al.: Coexistence of acanthosis nigricans and the sign of Leser-Trelat in a patient with gastric adenocarcinoma: a case report
and literature review. J Am Acad Dermatol 2000;42(2 Pt 2):
357--362.
3. Ramrez AV, Ezquivel PL, Caballero ME, Berumen CJ,
Orozo TR: Oral manifestations as a hallmark of malignant
ACTINOMICETOMA POR NOCARDIA
Historia: paciente masculino de 48 aos de edad, natural y residente de Celaya, Guanajuato, cirujano de profesin. Presenta placa eritematosa infiltrada y crnica
en muslo; paciente candidato a trasplante renal.
Enfermedad actual: se inicia la lesin hace 20 aos,
presentando en la actualidad placa eritematosa, de superficie anfractuosa, color marrn, la cual en uno de sus
bordes tiene dos excrecencias mamelonadas.
La dermatosis mide 5 cm aproximadamente, est localizada en la cara externa del muslo derecho. No presenta lesiones satlites ni adenopatas (figura 4).
Antecedentes personales patolgicos: hipertensin
arterial severa, glomeruloesclerosis hipertensiva, insuficiencia renal crnica, por lo cual el paciente es sometido a dos sesiones de hemodilisis desde agosto de 1999.
En el momento de su evaluacin clnica no reciba esteroides sistmicos o tpicos ni medicamentos inmunosu-
Figura 4. Cara externa del muslo derecho del paciente descrito. Con extensa placa eritematoviolcea y marrn, oval, 5
x 4 cm de superficie anfractuosa, la cual en uno de sus bordes tiene dos excrecencias mamelonadas.
5.
6.
7.
8.
acanthosis nigricans. J Oral Pathol Med 1999;28(6):278-281.

Anderson SH, Hudson PM, Mller AF: Malignant acanthosis nigricans: potential role of chemotherapy. Br J Dermatol 1999;14(4):714--716.
Cohen PR: Cutaneous paraneoplasic syndromes. Am Fam
Physician 1994;50(6):1273--1282.
Rigel DS, Jacobs MI: Malignant acanthosis nigricans: a review. J Dermatol Surg Oncol 1980;6:923--927.
Flier JS: Metabolic importance of acanthosis nigricans.
Arch Dermatol 1985;121:193--194.
Callen JP, Jorizzo J et al.: Dermatological signs of internal
disease. 3 ed. Filadelfia, W. B. Saunders, 2003:95--104.
presores. Fue programado para trasplante por donador

vivo relacionado.
Exmenes: se practic biopsia incisional de la dermatosis.
Descripcin: los cortes muestran piel delgada en la
que se observa infiltrado inflamatorio que ocupa la dermis papilar y el tercio superior de la dermis reticular,
formando una banda. Este infiltrado es heterogneo en
composicin y est formado por linfocitos, histiocitos
(algunos epitelioides) y contiene microabscesos de polimorfonucleares, en cuyo interior se identifican estructuras irregulares cuya periferia la forma un material eosinfilo radiante y el centro material ambfilo granular
y mal definido. En estas estructuras no se identifican esporas, hifas ni bacterias. En algunas reas vecinas hay
cmulos de siderfagos y depsitos extracelulares de
hemosiderina (figura 5).
Diagnstico: cambios histolgicos compatibles con
actinomicetoma por Nocardia en paciente inmunosuprimido por insuficiencia renal crnica.
Figura 5. Corte transversal de un grano pequeo (HE 40X)

con presentacin de corona estrellada de color rojo birrefringente.
Cultivo: se corrobor crecimiento de Nocardia brasiliensis en gelosa glucosada de Sabouraud (colonias

blanco--amarillentas, plegadas, de aspecto yesoso, como
palomitas de maz).
Comentarios: la relevancia de este caso fue que el
grupo de internistas y trasplantlogos supuso inicialmente el diagnstico presuntivo de sarcoma, el cual se
hace improbable dados el tiempo de evolucin y las caractersticas clnicas de no infiltracin ni adenomegalias.
Llama la atencin la descripcin de la biopsia, en la
cual se describe magistralmente la estructura de un grano de micetoma que por desgracia fue confundido con
una forma de esporotricosis.
En este caso en particular, en el examen histolgico
se observa una epidermis de caractersticas normales, y
desde la dermis media hasta la reticular se observan microabscesos de polimorfonucleares entre los cuales se
visualizan granos arrionados de color claro en el centro y rodeados de material eosinfilo. En alguno de los
cortes se observaba una imagen redonda similar, la cual
adems presentaba una corona estrellada de color rojo
birrefringente, lo que representa un corte transversal del
mismo grano, aunque puede confundirse fcilmente
con el fenmeno de Splendore--Hoeppli, ms frecuentemente descrito en casos de esporotricosis, y que est
constituido por una levadura rodeada de una corona estrellada que posiblemente se debe a la respuesta del
husped, y est formado por un depsito de glicoprotenas (figura 6).
Adems de los microabscesos se observan histiocitos, linfocitos y algunas clulas gigantes.
En 1995 Fahal describi tres estadios bsicos de la
respuesta del husped en el micetoma:
Figura 6. Fenmeno de Splendore--Hoeppli en esporotricosis (PAS 40X).
I. Adherencia de neutrfilos a la superficie de

grano.
II. Eliminacin de fragmentos del grano y neutrfilos muertos por macrfagos y clulas gigantes
multinucleadas.
III. Granuloma epitelioide con clulas gigantes tipo
Langhans. Los tres patrones de reaccin pueden
coexistir en la misma lesin.2
El micetoma es una enfermedad granulomatosa crnica
que afecta la piel, el tejido celular subcutneo, la fascia,
el msculo y ocasionalmente el hueso subyacente y los
rganos vecinos.
Clnicamente se presenta como tumefaccin del rea
afectada, presencia de abscesos, ndulos y fstulas por
donde drena un exudado serosanguinolento que contiene grnulos filamentosos caractersticos del agente infeccioso. Los agentes causales son bacterias aerobias
(actinomicetoma) u hongos (eumicetoma), que son inoculados a la piel a travs de pequeos traumatismos. La
mayora de los individuos que desarrollan micetoma viven entre las latitudes 15_ S y 30_ N, o sea, entre el Trpico de Cncer y el de Capricornio.
Lpez y col., en estudios realizados en Mxico, analizaron informacin de 2 105 casos ocurridos en 30 aos
(1956--1985), y encontraron que:
S La distribucin por gnero es de 76.1% en hombres y de 23.9% en mujeres.
S El grupo de edad ms afectado (con 58%) fue el
comprendido entre los 16 y los 40 aos.
S 60.2% de los afectados son campesinos.
S Las extremidades inferiores fueron las ms afectadas, lo cual correspondi a 64.1% de los casos.
S Jalisco, Nuevo Len, San Luis Potos, Morelos
y Guerrero fueron los estados de la Repblica
Mexicana con el mayor nmero de casos. Este
paciente provena de Irapuato, Guanajuato.
S 97.8% de los casos fueron causados por actinomicetos y en 86.6% el agente fue Nocardia brasiliensis.
S Solamente 2.2% de los casos fueron eumicetomas, Madurella grisea y M. mycetomatis.
El diagnstico se hace a partir de las lesiones clnicas,
examen del exudado en solucin salina o KOH a 20%,
lo cual orienta en la identificacin del grano. En la biopsia algunos granos son caractersticos. Para la identificacin definitiva del agente patgeno son necesarios los
cultivos en Sabouraud, infusin de cerebro, corazn,
etc. Las radiografas, los exmenes de resonancia magntica y ms recientemente las sonografas son elementos tiles para el diagnstico.

Pensando en el paciente que va a someterse a trasplante renal, es muy importante considerar que la principal causa de mortalidad postrasplante son las infecciones, y uno de sus orgenes es la reactivacin de una
enfermedad latente. Las infecciones fngicas profundas
en inmunosuprimidos pueden ser mixtas, con bacterias
o virus.
El tratamiento es a base de sulfonamidas. De rutina
se utiliza DDS en combinacin con otros antimicrobianos. Las tetraciclinas, la isoniacida, la estreptomicina,
la rifampicina y la amikacina son medicamentos utilizados en aquellos casos de actinomicetoma que no responden a los tratamientos convencionales. Welsh ha propuesto el uso del ltimo medicamento asociado con
trimetoprim--sulfametoxazol. Este paciente recibir de
por vida este ltimo frmaco.
Para los eumicetomas se emplean anfotericina B y
griseofulvina, y actualmente los compuestos azlicos
son los tratamientos de eleccin. En algunos de estos casos puede realizarse tratamiento quirrgico.3 El micetoma es un problema de salud pblica en Mxico, no slo
por el grupo de poblacin al cual afecta, sino adems
porque se est lejos de tener un tratamiento ideal. Es
AMILOIDOSIS SISTMICA PRIMARIA
Historia: paciente femenina de 74 aos de edad quien

desde seis meses atrs presentaba lesiones cutneas y
crecimiento de tumoracin submandibular, que le ocasiona problemas de deglucin y respiracin, por lo cual
es referida para su estudio integral.
Antecedentes personales patolgicos: la paciente
presentaba ocho meses antes artralgias de pequeas y
medianas articulaciones, disfagia a slidos y semislidos, disfona y disnea de medianos esfuerzos, progresiva.
Medicacin actual: ibuprofeno con paracetamol, cisaprida, omeprazol y ambroxol.
Examen fsico: en ambos cantos internos presentaba
placas infiltradas, purpricas, bien limitadas de forma
irregular, de unos 3 cm cada una. En cuello, tumoracin
submandibular de aproximadamente 10 cm de dimetro, de consistencia firme, no mvil, fija a planos profundos y sin movimiento a la deglucin. La lengua estaba aumentada de tamao, con indentaciones laterales
(macroglosia) (figuras 7 y 8).
Exmenes de laboratorio y gabinete: biometra hemtica completa, plaquetas y pruebas de funcin heptica normales. EGO: albuminuria de 30 mg/dL, protena
necesaria la educacin mdica para su diagnstico temprano y su adecuado manejo. El caso de este paciente
fue trascendente toda vez que pudo ser motivo suficiente para cancelar su trasplante renal. El dermatlogo y el
miclogo son los profesionales de la salud que mejor
pueden orientar en estos casos.
REFERENCIAS
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1996;14(1):69--76.
2. Fahal AH, Toum EAL, Asan AME et al.: The host tissue
reaction to Madurella mycetomatis: new classification. J
Med Vet Mycol 1955;33:15--17.
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Dermatology 1991;(30):387--398.
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Clin 1996;14(1):97--104.
5. Lpez MRL, Mndez TLJ, Lavalle P et al.: Epidemiologa
del micetoma en Mxico. Estudio de 2 105 casos. Gac Med
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6. Arenas R: Micologa mdica. 2 ed. Mxico, Interamericana/McGraw Hill, 2003:355--362.
de Bence--Jones: negativa. Electroforesis de protenas

y mdula sea: normal. Depuracin de creatinina: disminuida.
Figura 7. Placas purpricas periorbitarias caractersticas de

amiloide.
Figura 8. Extensa tumoracin submandibular y cervical anterior sugestiva de infiltracin amiloidsica de glndulas salivales.
Panendoscopia de tubo digestivo alto: mucosa gstrica con aspecto empedrado.

Urografa excretora: aumento de pelvis renal izquierda.
Serie sea metastsica: normal.
Aspirado medular: normal.
Biopsia de la piel del prpado y del labio: hallazgos respectivamente: epidermis aplanada; en la dermis,
depsito extenso de material amorfo eosinfilo, que separa los fibroblastos y los asla.
Epidermis atrfica, dermis sustituida por depsito
extenso de material amorfo eosinfilo, acelular, que rechaza los vasos sanguneos. En ambas piezas la tincin
con rojo Congo y cristal violeta fue positiva (figura 9).
Biopsias de glndula partida y submaxilar: acinos y conductos glandulares dilatados, entremezclado
en el tejido glandular, disecndolo, y alrededor de los
Figura 9. Biopsia de piel del prpado, teida con cristal violeta, que indica infiltracin amiloide.
conductos hay material amorfo granular, acelular y eosinfilo, que al teirse con rojo Congo y cristal violeta
es positivo.
Biopsia de mucosa gstrica: mucosa gstrica fndica en donde se observa material amiloide alrededor de
los vasos sanguneos (perivascular focal).
Diagnstico definitivo: amiloidosis sistmica primaria.
Evolucin: la paciente manifestaba datos de compresin area y digestiva secundaria a la tumoracin
submandibular, formada por infiltracin con amiloide a
las glndulas salivales submandibulares, sin posibilidades de resecarla por la dificultad tcnica que esto representaba.
Comentario: amiloidosis se refiere al depsito extracelular de material amorfo, eosinoflico, que est
compuesto de diferentes tipos de protenas que se acomodan en un patrn tubular, desarreglado.
Existen diferentes tipos de amiloidosis, dependiendo
de la protena fibrilar que la constituya y de los mecanismos patognicos.
La amiloidosis puede ser sistmica o localizada; la
localizada es eminentemente cutnea y a su vez se subdivide en primaria (nodular, macular y liquenoide) y secundaria (tumores benignos y malignos, pos--PUVA).
La amiloidosis sistmica puede ser primaria (causada por una discrasia sangunea oculta) o secundaria
(asociada con mieloma mltiple).
La amiloidosis primaria y la asociada con mieloma
mltiple se presentan con ms frecuencia en hombres
mayores de edad.
Los sntomas iniciales siempre son inespecficos, y
posteriormente se observan los sntomas de infiltracin
amiloide: macroglosia, sndrome del tnel del carpo o
edemas indurados en distintas topografas.
Ms adelante se observa sndrome sicca por infiltracin a las glndulas salivales, y el signo de almohadilla
del hombro, que no es ms que el depsito del amiloide
en los tejidos blandos alrededor de los hombros.
Tambin pueden presentarse sntomas similares a la
artritis reumatoide, por depsito de amiloide en pequeas articulaciones. Con menos frecuencia puede presentarse sangrado gastrointestinal, polineuropata perifrica y afeccin cardiaca.
Las lesiones mucocutneas se ven con relativa frecuencia (40% de los casos), siendo la prpura la manifestacin ms frecuente, que se localiza sobre todo en la
regin periorbitaria, aunque puede presentarse en cualquier otra regin del tegumento (periumbilical, perianal, etc.).
El diagnstico de amiloidosis depende de la demostracin de amiloide en la biopsia. Cuando el aspirado
tetramrica de cuatro subunidades idnticas, denominada transtiretina (ATTR).

La inmunoelectroforesis de protenas puede mostrar
protena M (protenas monoclonales), que facilita el
diagnstico de discrasias plasmticas (que no se demostr en esta paciente). Sin embargo, el encontrar infiltracin de amiloide en mucosa gstrica, salival y en piel
hace pensar que la infiltracin submandibular era infiltracin amiloide semejante a la almohadilla de los hombros, que es dato de amiloidosis sistmica primaria.
Probablemente aos despus se presente una discrasia
plasmtica.
REFERENCIAS
Figura 10. Biopsia obtenida por aspiracin de grasa abdominal, donde se aprecia infiltracin de amiloide, teido con rojo
Congo y que muestra birrefringencia verdosa.
medular es negativo, como en esta paciente, se procede

a buscar amiloide en otros tejidos, como grasa abdominal o biopsia de mucosa rectal (figura 10).
Su clasificacin, epidemiologa, patognesis, hallazgos clnicos, diagnstico y pronstico se establecen particularmente por la determinacin de la fraccin ligera
de las inmunoglobulinas (AL) y la bsqueda de protena
ANTICUERPOS ANTIFOSFOLPIDOS
PRIMARIO (SNDROME DE)
Historia: paciente femenina de 50 aos de edad con

lceras de pie, con dolor intenso de seis semanas de evolucin, que inici con manchas purpricas que fueron
creciendo en nmero y tamao, acompaadas de dolor
intenso, incapacitante, que alteraba el sueo y dificultaba la deambulacin; cinco das despus, aparicin de escaras. La paciente recibi tratamiento con esteroides
sistmicos e hidroxicloroquina, con persistencia del
cuadro clnico.
Antecedentes personales patolgicos: ocho gestas,
para siete normales y un parto gemelar, sin abortos. Antecedentes familiares de madre con policitemia vera.
Medicacin actual: nitrato de plata a 1% en crema, paracetamol con codena, prednisona, hidroxicloroquina.
Examen fsico: presenta dermatosis localizada en
tercio inferior de extremidades inferiores en forma bila-
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teral, con lceras asteriformes de 1 a 5 cm, con escara

necrtica central, bordes purpricos, con eritema en la
periferia, adems de manchas purpricas de 1 a 3 mm;
algunas confluyen en un patrn reticular y otras forman
anillos (figuras 11, 12 y 13).
Exmenes de laboratorio: biometra hemtica
completa, qumica sangunea, examen general de orina,
anticuerpos antinucleares, anti--DNA, anti--RNP, anti-RO/SSA, anticoagulante lpico y antifosfolpidos; resultaron slo positivos el anticoagulante lpico y antifosfolpidos e IgM elevados a 26 U y los IgG 9 U.
Biopsia de piel: mostr vasos pequeos ocluidos
con trombosis, de forma ms relevante en la dermis profunda. No existe lesin inflamatoria perivascular ni
dao al endotelio.
Diagnstico: sndrome de anticuerpos antifosfolpidos primario.
Evolucin y tratamiento: la respuesta a AspirinaR
con dipiridamol fue muy rpida, con disminucin del
dolor. Las lceras fueron desbridadas del material esfacelado y cubiertas con apsito hidrocoloide con poliure-
Figura 11. lceras y escaras de configuracin asteriforme,

con bordes intensamente purpricos y contornos anulares,
en aspecto reticular.
tano, pectina y carboximetilcelulosa, cambindolo peridicamente hasta que cerraron, dejando cicatrices
atrficas. La paciente contina bajo control solamente
con AspirinaR y cuidados locales.
Comentario: aunque ms de 95% de las lceras de
pierna son de origen vascular, principalmente venoso,
la presencia de prpura hace sospechar de otras patologas. El diagnstico diferencial de las lesiones con prpura se facilita al utilizar su clasificacin morfolgica.
El caso aqu descrito representa una prpura no inflamatoria reticular producida por oclusin de pequeos
vasos de la dermis. Las lesiones purpricas varan en tamao desde 2 mm hasta varios centmetros, mostrando
una morfologa reticular similar al livedo reticularis,
pero no desaparece a la vitropresin (no son exanges);
en ocasiones slo se ve en los mrgenes de lesiones con
escara o lcera necrtica, dndole un aspecto de halo asteriforme. En lesiones iniciales puede existir algo de eri-
Figura 12. Esfacelo, exulceracin y borde activo ulceroso,

de predominio en cara anterior de pies y hacia la articulacin
calcaneoastragalina.
Figura 13. Pie edematizado, deformado por placas violceas y negruzcas, con ampollas agnicas, trasudativas y escarificadas en la articulacin calcaneoastragalina.
tema, pero posteriormente ocurren necrosis y formacin de escara.

Los seis principales grupos patognicos de oclusin
de pequeos vasos son: mbolos plaquetarios, precipitacin de protenas relacionadas con el fro, trastornos en
el control de la coagulacin (hipercoagulabilidad), procesos infecciosos, mbolos cristaloides y otras causas.
El sndrome de anticuerpos antifosfolpidos es un reconocido estado de hipercoagulabilidad con mltiples
manifestaciones clnicas, pudiendo presentarse en forma primaria o asociado con otras enfermedades, principalmente de origen autoinmunitario.
Se manifiesta por lo general por prdida fetal recurrente, trombocitopenia y fenmenos trombticos recurrentes, ya sea arteriales o venosos (embolia pulmonar,
trombosis renovascular, anormalidad en vlvulas cardiacas, trombosis cerebrovascular) o asociacin con hipertensin arterial esencial (sndrome de Sneddon), establecindose el diagnstico con uno de estos criterios
mayores y un marcador serolgico.
Otros datos clnicos sugestivos de la enfermedad,
pero no concluyentes, son el livedo reticularis, manifestaciones neurolgicas no relacionadas con el ataque isqumico, enfermedad valvular cardiaca y oclusin vascular catastrfica.
Los criterios serolgicos de esta enfermedad son los
anticuerpos contra fosfolpidos, anticoagulante lpico
positivo y anticardiolipinas con ttulos altos; para ser tomados como criterio diagnstico deben estar presentes
en ms de una ocasin con ocho semanas de diferencia;
sin embargo, ttulos bajos o transitorios de anticardiolipinas tambin son sugestivos de la enfermedad.
En ocasiones la piel es el primer o nico rgano afectado con manifestaciones como livedo reticularis, vas-
Figura 14. A nivel de la dermis se aprecian tpicas lesiones trombticas, no inflamatorias, en vasos de pequeo y mediano calibre.
culitis necrosante, vasculitis livedoide, necrosis de piel

o ulceracin cutnea, tromboflebitis, mculas eritematosas, prpura, equimosis, hemorragia subungueal en
astilla, ndulos subcutneos dolorosos y anetoderma.
En un estudio retrospectivo en la Clnica Mayo 70, de
295 pacientes que mostraban lesiones cutneas, 30%
manifestaron lceras dolorosas de piel, con mrgenes
cortantes localizados en el rea pretibial o tobillos; 41%
de los pacientes presentaron las lesiones en piel como
la manifestacin inicial de la enfermedad, enfatizando
la importancia de esta asociacin, ya que 40% de los pacientes con lesiones en piel desarrollaron fenmenos
trombticos de otros sistemas durante el curso de su padecimiento.
El sndrome de anticuerpos antifosfolpidos primario
es el que aparece sin relacin con otras enfermedades y es
ms frecuente que el secundario. Las causas del sndrome de anticuerpos antifosfolpidos secundario forman
una larga lista en la que se encuentran enfermedades autoinmunitarias, infecciones bacterianas, virales y por
protozoarios, enfermedades linfoproliferativas, enfermedades hematolgicas y dilisis renal. Existen varios
reportes en asociacin con medicamentos.
En una tercera parte de los pacientes con lupus eritematoso sistmico existen anticuerpos antifosfolpidos
aunque no todos desarrollan el sndrome, y 2% de la poblacin normal tienen anticuerpos detectables.
En los cortes histolgicos de las lesiones cutneas los
cambios son inespecficos, pudiendo mostrar desde
cambios mnimos de hemorragia en la dermis hasta formacin de trombos de fibrina intravascular, con oclusin, infarto hemorrgico, necrosis dermoepidrmica y
formacin de ampolla subepidrmica ulcerada o con necrosis. Se observa trombosis no inflamatoria de pequeos vasos drmicos tanto venosos como arteriales como
el signo ms importante, la cual no es totalmente patognomnica y se puede ver tambin en otros fenmenos
trombticos (figura 14).
En la proximidad de los vasos trombosados puede

ocurrir una proliferacin de vasos en forma reactiva. La
vasculitis necrosante no es un hallazgo comn en el sndrome de anticuerpos antifosfolpidos. La inmunofluorescencia puede dar una banda lpica positiva en casos
asociados con lupus eritematoso sistmico.
La respuesta a la AspirinaR es sorprendente en un
buen nmero de casos, por lo que el tratamiento del sndrome de anticuerpos antifosfolpidos se basa en medicamentos inhibidores de la funcin plaquetaria y anticoagulantes.
Los inmunosupresores y otras alternativas de terapia
inmunitaria como la plasmafresis han sido utilizados
para disminuir los niveles de anticuerpos; sin embargo,
estos ltimos regresan a sus niveles previos al suspenderse el tratamiento.
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10
B
BAZEX, ACROQUERATOSIS
PARANEOPLSICA DE
Historia: paciente masculino de 59 aos de edad cuya

interconsulta fue motivada por numerosas ampollas, callosidades y prurito, en antebrazos, palmas y plantas,
que le han dificultado paulatinamente la movilizacin,
con crecimiento acelerado en el ltimo semestre. Ha
perdido desde entonces 11 kg de peso y de forma concomitante ha presentado anorexia.
Antecedentes personales: tabaquismo importante
desde la adolescencia hasta la actualidad (2 cajetillas al
da). Atendido por el servicio de oncologa por neoplasia bucal en la base lingual desde un ao antes, la cual
fue operada en dos ocasiones y catalogada como carcinoma epidermoide anaplsico. El paciente rehus quimioterapias o radioterapias complementarias.
Medicacin actual: tramadol, paracetamol, carbamidourea 30% con lactato de amonio a 12% tpico.
Exploracin fsica: caquctico, plido. Talla: 1.81
m. Peso: 56.5 kg. Muestra adenopata cervical y de huecos supraclaviculares, con ganglios que van de 0.5 a 1.5
cm, fijos, duros.
Con dermatosis generalizada consistente en:
a. Cabeza, a nivel de regin hemifrontal y preauricular izquierdas, con dos neoformaciones, la mayor de ellas de 3 x 4 cm, hemiesfrica, ssil, semejante a un tomate, rojo vinosa, de bordes
precisos, indurada, con superficie cubierta de
costras hemticas; la otra ms palpable que visible, de 2 x 2.5 cm, fija, indurada (figura 15).
b. A nivel de todas las extremidades, afecta las superiores, antebrazo y toda la mano en palmas, caras laterales y dorso de todos los dedos, y de las
inferiores, ambos pies, caras laterales y talones.
Es bilateral y simtrica.
Consiste en placas de ampollas exulceradas, hiperqueratosis y lesiones verruciformes, amarillentas, mal demarcables, bien adheridas, speras, siendo su contorno
de coloracin violcea. Las uas engrosadas, con hiperqueratosis subungueal, estriadas, opacas y con onimadesis (figuras 16, 17 y 18).
Exmenes de laboratorio y gabinete: HB 11.5, Hto
22. Leucocitos: 4 200, con diferencial normal. Gluce-
Figura 15. Paciente con las dos neoformaciones metastsicas faciales, secundarias a carcinoma epidermoide lingual.
mia, pruebas de funcionamiento heptico y tiroideo,

creatinina, DHL, fosfatasa cida prosttica y antgeno
prosttico especfico, en lmites normales.
Radiografa de trax: sin lesiones sugestivas de
masas mediastinales ni de metstasis.
Biopsia de piel: hiperqueratosis con paraqueratosis,
con acentuada acantosis de procesos interpapilares. Microabscesos de Munro--Sabouraud con ncleos picnticos. Con las tinciones respectivas no se identificaron
microorganismos ni clulas atpicas. En la biopsia cutnea de la regin frontal se identificaron cambios anaplsicos, de aspecto glandular y avidez por las tinciones de
mucina.
Diagnstico: acroqueratosis paraneoplsica de Bazex secundario a carcinoma epidermoide metastsico
de lengua.
Figura 16. Extensas placas queratodrmicas, amarillentas

y de borde violceo, compatibles con sndrome de Bazex.
Figura 17. Caractersticas lesiones acroqueratsicas en

manos, secundarias a Bazex.
Evolucin y tratamiento: se indic acitretina oral a

razn de 50 mg por da, con lo que el paciente mostr
mejora parcial. Tres meses despus el paciente falleci
por complicaciones de metstasis cerebrales.
Comentarios: el sndrome paraneoplsico denominado acroqueratosis paraneoplsica de Bazex es virtualmente especfico de carcinomas en aparatos respiratorio y
digestivo de su segmento superior, considerando amgdalas, senos piriformes, lengua, laringe, faringe, paladar blando, piso de la boca y tercio superior de esfago.
De forma infrecuente se ha asociado con carcinomas
de pulmn, de ganglios linfticos metastsicos inespecficos provenientes de cabeza y cuello (linfomas), o bien
de sitios como hgado, prstata, vulva, tero y rin.
Este paciente mostr un carcinoma epidermoide lingual anaplsico, de curso agresivo, con progresin paulatina hacia las metstasis cutneas, ganglios y del siste-
Figura 18. Mismas lesiones, con algunas ampollas perifricas exulceradas, aunadas a queratodermia en pie, propias
de este sndrome paraneoplsico.
11
Figura 19. Acercamiento de la acroqueratosis verruciforme

paraneoplsica de Bazex en mano, abarcando dorso, cara
lateral y tercio distal de antebrazo.
ma nervioso. El evento paraneoplsico fue presagio de

actividad tumoral hasta el deceso.
Su aspecto morfolgico inicial, con lesiones eccematosas, papuloescamosas o verruciformes, pasa por alto
insospechados estigmas graves, ya que stos tienen apariencia semejante a la pitiriasis rosada de Gibert, sarcoidosis, lupus eritematoso cutneo subagudo y, sobre
todo, a la psoriasis (figura 19). Incluso durante aos previos a la neoplasia los cambios en piel tan slo reflejan
cambios psoriasiformes. Eventualmente las lesiones
pueden apreciarse en piel cabelluda, odos, cara (dorso
nasal, mejillas, labios, mentn), codos, rodillas y glteos, con un caracterstico matiz violceo--queratsico.
Cuando predominan las ampollas, el diagnstico diferencial ms apropiado es con porfiria cutnea tarda.
Por los sitios en donde pueden ubicarse estas lesiones,
con cambios ictiosiformes, hiperqueratosis palmoplantar
y distrofia ungueal, debe considerarse su diferenciacin
de diversas ictiosis (hiperqueratosis epidermoltica), arsenicismo, queratodermias adquiridas (climaterio, hipotiroidismo), candidiasis, dermatofitosis y escabiosis
noruega crnicas de los inmunosuprimidos, y por sus
antecedentes desde la infancia temprana como genodermatosis, a la tilosis que se asocia con carcinomas esofgicos, pulmonares o de glndulas suprarrenales.
De igual manera, existen queratodermas hereditarios
epidermolticos palmoplantares como indicadores genticos de neoplasia maligna que cursan casi asintomticos, salvo hiperhidrosis bromhidrtica, y que de forma
autosmica dominante pueden asociarse aos despus
con adenocarcinomas mamarios o de ovario, y ms remotamente con esfago (sndrome de Howel--Evans).
Su paralelismo, al mejorar cuando la neoplasia es escindida o recurre ante la recidiva tumoral, cumple en buena
12
medida los postulados de la Dra. Helen Curth de los sndromes paraneoplsicos.

Se comenta que casos de adenocarcinomas prostticos metastsicos a columna vertebral con parapleja han
mejorado de carcinoma y lesiones cutneas luego de la
teraputica con dietilestilbestrol.
REFERENCIAS
1. Richard M, Giroux JM: Acrokeratosis paraneoplastica
BAZIN (ERITEMA INDURADO DE)
Historia: paciente femenina de 56 aos de edad que

acude por erupcin en miembros inferiores, con antecedente familiar de padre con tuberculosis pulmonar; en
los antecedentes personales mencion hepatitis medicamentosa hace 13 aos e histerectoma hace 10 aos
por displasia del crvix.
Exploracin fsica: presenta dermatosis diseminada
a ambas extremidades inferiores, predominando en
piernas, con mltiples nudosidades de 2 a 3 cm mal delimitadas, dolorosas a la presin, con eritema e hiperpigmentacin en la superficie. Algunas de las lesiones
mostraban una fstula por la que drenaba material purulento viscoso (figuras 20 y 21).
Evolucin y tratamiento: manifestaba 15 aos de
evolucin con erupcin recurrente de las lesiones, las
cuales remitan ocasionalmente con antiinflamatorios
no esteroideos que dejaban manchas hipercrmicas residuales. A la fecha hay nueva recidiva.
Exmenes de laboratorio y gabinete: biometra hemtica, perfil bioqumico, cultivo de exudado farngeo,
anticuerpos antinucleares. Las crioglobulinas fueron
normales, as como las radiografas de trax.
Biopsia de piel: piel y tejido celular subcutneo
mostraban una epidermis normal con un infiltrado inflamatorio en dermis profunda y tejido celular subcutneo
dispuesto en los septos, y predominantemente en los lbulos del panculo adiposo con infiltracin de polimorfonucleares, linfocitos, clulas plasmticas, llamando la
atencin acmulos de histiocitos y clulas gigantes con
ncleos dispuestos en herradura; las tinciones para
BAAR no mostraron bacilos. Se realizaron intradermorreacciones con PPD diluido (figura 22) y coccidioidina, resultando positivo a PPD.
(Bazex syndrome). J Am Acad Dermatol 1987;16:178--183.

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Diagnstico: eritema indurado de Bazin.

Evolucin y tratamiento: la paciente respondi favorablemente a tratamiento antifmico completo (mezcla
de rifampicina--pirazinamida--isoniacida). Al sexto mes,
solamente hipercroma residual y cicatrices atrficas.
Comentarios: el eritema indurado es la forma ms
comn de paniculitis, siendo los agentes etiolgicos
muy variados, desde medicamentos e infecciones hasta
enfermedades de origen inmunitario. Por sospecha clnica, formacin de placas infiltrativas, tipo ndulos y
nudosidades, de coloracin del rojo azulado al violceo;
se ubican hacia las pantorrillas con ulceracin frecuente
(gomas), y cicatrizan con atrofia (excavadas) e hiperpigmentacin. Su mayor frecuencia de presentacin es
en mujeres entre la tercera y la quinta dcadas de vida.
Figura 20. Destaca la presencia de mltiples gomas, resultado de la licuefaccin de nudosidades y ndulos, que predominan en los tercios medio e inferior de piernas y dejan
cicatrices pigmentadas y excavadas, muy propias del eritema indurado de Bazin.
Como en todas las histopatologas que estudian las

paniculitis, son orientadores la presencia o no de vasculitis, el tipo de clulas inflamatorias presentes y su distribucin septal, lobular o mixta. En este caso, el patrn
mixto (septal--lobular), sin vasculitis prominente y con
un infiltrado con histiocitos epitelioides y clulas gigantes, sugiri enfermedad granulomatosa.
En otros casos los cambios vasculticos son profusos,
conduciendo a necrosis isqumica de los lbulos grasos; a pesar de la ausencia de bacilos en los cortes con
tinciones para BAAR, por el Combe y PPD positivos,
se estableci el diagnstico de eritema nodoso secundario a tuberculosis y se inici un tratamiento antifmico.
Los procesos infecciosos son causa reconocida de

paniculitis y por ello el internista o el dermatlogo deben buscar etiopatogenia infecciosa considerando con
mayor frecuencia: Streptococcus, Yersinia, Mycoplasma, virus de la hepatitis B o C, Coccidioides y micobacterias atpicas o, como en este caso, M. tuberculosis.
En la paniculitis lobular con vasculitis (vasculitis nodular) se ha discutido mucho la presencia o no de Mycobacterium tuberculosis como gnesis de esta entidad
(reaccin de hiperergia).
Pese a que el eritema indurado de Bazin es motivo de
controversias, las ms recientes investigaciones, que
determinan DNA de Mycobacterium tuberculosis a travs de reaccin en cadena de polimerasa (PCR), lo han
definido como una de las formas ms frecuentes e insospechadas de tuberculosis.
La ampliacin de dicha cadena es positiva hasta en
77% de las biopsias de pacientes con intradermorreaccin positiva, y la prueba diagnosticoteraputica de que
estos pacientes responden favorablemente al tratamiento antifmico corrobora fuertemente la asociacin.
El diagnstico diferencial obligado de nudosidades
crnicas y recurrentes con formacin de lceras o fstulas con drenaje espontneo es, con mayor frecuencia
para el clnico, la deficiencia de --1--antitripsina, que
puede ser hereditaria tanto en heterocigotos como en homocigotos, o adquirida en pacientes con enfermedad heptica o enfisema pulmonar por tabaquismo (figura 23).
Por histopatologa, los diagnsticos ms importantes
por diferenciar con esta entidad son eritema nodoso leproso, granulomatosis de Wegener, vasculitis de Churg-Strauss, arteritis de clulas gigantes y enfermedad de
Crohn extraintestinal.
Figura 22. Denso infiltrado inflamatorio mixto, de clulas infla

loma supurativo, compatible con vasculitis nodular (Bazin).
Figura 23. Eritema nodoso, entidad panicultica comn y

diagnstico diferencial obligado con eritema indurado de Bazin.
Figura 21. Acercamiento iconogrfico que exhibe a detalle

las caractersticas de las gomas propias de esta entidad.
13
14
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BEHET, ENFERMEDAD DE
Historia: paciente masculino de 32 aos de edad que

acude de urgencia a consulta por presentar uno o ms de
los episodios de disfagia, lceras bucales, artralgias,
malestar general y ardor en genitales, en esta ocasin de
cuatro das de evolucin. Ha ingerido diariamente azitromicina, ribavirina y naproxeno, sin percibir mejora
sintomtica.
Acept que este mismo cuadro clnico lo ha presentado en cuatro ocasiones ms en los ltimos 18 meses.
Ha sido informado de que padece herpes simple crnico
y le fue sugerido que ingiriera 400 mg de aciclovir durante un ao. El paciente lo ingiri durante tres meses,
y al presentar nueva recidiva del cuadro clnico decidi
abandonarlo.
Durante el interrogatorio intencionado coment que
dos meses antes present inexplicablemente un cuadro
de instalacin sbita de dolor ocular, disminucin de la
agudeza visual y enrojecimiento ocular.
El paciente desconoce el diagnstico de ese entonces, pero acept que fue evaluado suficientemente con
diversos aparatos. El especialista indic prednisona durante un mes y el cuadro remiti sin secuelas. El paciente logr recabar la fotografa clnica tomada en ese
entonces por su mdico tratante.
Antecedentes personales: el paciente neg tabaquismo, consumo de cocana y otros enervantes, as
como automedicacin. Es heterosexual. No usa lentes.
No labora en contacto con solventes, insecticidas ni
sustancias aerosolizadas o de aspersin. En el ltimo
ao ha tenido erupcin facial recurrente a nivel de toda
la regin de la barba, que ha automedicado con diversos
derivados de perxido de benzoilo, con remisin parcial
Medicacin actual: azitromicina, rivabirina, naproxeno, geles de hidrxido de aluminio como colutorios.
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Exploracin fsica: en mal estado general. Temperatura de 38.2 _C, TA 130/90 mmHg. FC. 98/min. F. resp.
28/min. Importante sialorrea.
Dermatosis diseminada a cara, cavidad bucal y genitales, a nivel de tronco y glande del pene. En boca se perciben diversas lceras de 1 a 1.5 cm, ovales, con halo
vinoso, induradas, con una nata seudomembranosa, coloracin blanquecina y amarillenta, que se distribuyen
de preferencia en paladar blando, punta y caras laterales
linguales. Son fcilmente hemorrgicas, muy dolorosas
a la palpacin (figuras 24 y 25). En regin facial se identifica seborrea y numerosas papulopstulas en regin de
la barba, extendindose hasta cuello anterior y afectando prioritariamente el mentn.
A nivel del pene se identifican diversas exulceraciones ovales y redondeadas, coalescentes, de diversos tamaos, con halo eritematoso y trasudacin blancoamarillenta (figura 26); son dolorosas. No se identificaron
adenopatas cervicoaxilares ni inguinales. No se detectaron articulaciones con flogosis.
La exploracin neurolgica y ocular fue normal en
ese momento.
La rinoscopia y la laringoscopia fueron normales.
Los campos pulmonares se mostraron limpios.
Exmenes de laboratorio y gabinete: HB 11.7,
VCM 86, CMH 27, leucocitos 9 200. Neutrfilos 83%,
linfocitos 22.5, monocitos 2%. Glucosa 87, creatinina
0.9, VSG 29 mm/h, C3 220, C4 28. IgG 1 803, IgM 563.
Pruebas de funcionamiento heptico: normales. TP 147
12, TPT 32/32. ANCAp negativo. Anticuerpos antinucleares. Anti DNA nativo y anti--VIH: negativos.
Test de Tzank, repetido en dos ocasiones, de aftas
bucales: negativo para cuerpos de inclusin de herpes
simple.
Radiografa de trax: normal.
Examen con lmpara de hendidura (realizado dos
meses antes), compatible con uvetis anterior.
Diagnstico: enfermedad de Behet.
15
Figura 24. Aftas laterolinguales a cada lado.
El trmino de aftosis compleja fue enunciado en

1984 por Joseph Jorizzo para describir la presentacin
de lceras aftosas bucales y genitales, recurrentes, con
frecuencia de presentacin de tres veces o ms por ao.
La enfermedad de Adamantiades--Holousi--Behet
es la enfermedad inflamatoria sistmica caracterizada
por aftosis bucal y genital acompaada de artritis, lesiones oculares y manifestaciones neurolgicas.
Su prevalencia es variable, dependiendo del rea
geogrfica de que se trate. La ms alta prevalencia mundial ocurre en Anatolia, al noreste de Turqua. Su prevalencia mundial se estima de 1 a 7.5 pacientes por
100 000 habitantes. Usualmente se presenta en la tercera dcada de la vida.
Los casos peditricos, aunque inusuales, se presentan igual que en los adultos, sin diferencia de frecuencia
en cuanto a sexo.
Evolucin y tratamiento: se inici tratamiento con

50 mg de prednisona para reduccin progresiva en las
subsecuentes cuatro semanas, as como talidomida oral
a razn de 100 mg/da.
Biopsia de piel: reaccin neutroflica vascular en
dermis profunda y perivasculitis linfoctica (figura 27).
Se realiz puncin intradrmica en antebrazo izquierdo,
infiltrando con agua estril, evidencindose reaccin
cutnea con induracin, hiperemia y presencia de pequeas pstulas a las 48 h (reaccin de patergia positiva) que en biopsia a ese nivel mostr mismos hallazgos.
El paciente mostr recuperacin importante desde el
quinto da de iniciado el tratamiento. Los primeros sntomas que remitieron fueron la disfagia y la sialorrea.
Comentario: la estomatitis aftosa recurrente es la
condicin inflamatoria recurrente ms comn, con una
prevalencia de 5 a 60% de la poblacin mundial.
Figura 25. Aftas en punta y dorsolinguales del paciente con enfermedad de Behet.
16

(descartndose aftas menores o las de tipo herpetiforme) y uno o ms de los siguientes criterios menores:
Figura 26. Intensa afeccin ulcerosa en pene que involucra

glande, tronco y prepucio. Componente aftsico bipolar.
La sospecha clnica nace ante la presencia y recurrencia de aftas bucales que tardan en sanar ms de dos semanas.
Son lceras bucales muy dolorosas, ovales o circulares, que usualmente afectan reas no masticatorias (paladar blando, enca, lengua y mucosa de carrillo).
La intensidad de estas aftas es ms sintomtica cada
da y su dimetro usualmente se incrementa con el correr de los meses.
Sin haber sanado las lesiones antiguas van apareciendo nuevas lesiones. Se acompaan de cicatriz residual.
Los primeros criterios de diagnstico de este padecimiento se establecieron desde ODuffy y Goldstein, y
se emplearon hasta que se estableci el consenso internacional en 1990.
Estos criterios consideran como criterio mayor la
presencia de tres o ms episodios aftsicos en un ao
Figura 27. En dermis profunda se aprecia reaccin neutroflica vascular y perivasculitis linfoctica.
1. lcera genital: en hombres sobre todo a nivel escrotal y en mujeres en labios mayores.
2. Un episodio de uvetis anterior o posterior de
vasculitis retiniana (corroborada por especialista
con lmpara de hendidura).
3. Presencia de dermatitis acneiforme severa (con
predominio de papulopstulas), lesiones nodulares y nudosidades (tipo eritema nudoso) (figura
28).
4. Reaccin de patergia positiva, que consiste en inducir una reaccin de edema y presencia de pstulas, demostrables (test de observacin) o por
histopatologa como reaccin neutroflica o de
franca vasculitis leucocitoclstica, en condiciones estriles, con aguja fina y agua estril.
El paciente en cuestin tuvo estos cuatro criterios diagnsticos.
Otras manifestaciones menos frecuentes son: sinovitis, meningoencefalitis, vasculitis (por afeccin de la
vasa vasorum), tromboflebitis migratoria superficial y
hemorragia gastrointestinal o pulmonar.
No existe en la actualidad ninguna prueba de laboratorio que lleve con certeza al diagnstico de este padecimiento.
Es una enfermedad que requiere por completo la habilidad del clnico que sospeche de ella precozmente.
La cronologa de la enfermedad de Behet ya ha sido
fehacientemente estudiada. En un extenso estudio en 60
pacientes, Alposy, Domes y col. precisaron los datos demogrficos que ocurren con mayor frecuencia y que son
los tres de mayor sospecha: lcera bucal, lcera genital
y artritis.
La duracin de estos datos precede al diagnstico definitivo en un tiempo estipulado entre 3.5 y 5 aos. Esa
trada ocurre sincrnicamente slo en 25% de los casos,
y es de menor expresividad clnica en la mujer.
Por otra parte, la afeccin ocular es la signologa ms
conspicua. Puede conducir desde los primeros aos de
su presentacin a la amaurosis total en casi 25% de los
pacientes.
Es muy importante que el internista excluya antes
que nada otros padecimientos que por lo general son de
presentacin ms frecuente: sndrome de inmunodeficiencia adquirida, enfermedad inflamatoria crnica intestinal, lupus eritematoso generalizado, toxicodermia
por frmacos con mucositis explosivas, enfermedad de
Reiter y glositis o estomatitis herpticas.
En cuanto a la patognesis de Behet, se han postulado numerosas teoras, y actualmente se concluye que es
17
genos provenientes de Streptococcus sp. y de herpes

simple.
La teraputica de enfermedad de Behet es muy variada y va desde los tratamientos mucocutneos tpicos
(esteroides tpicos en geles, intralesionales o aerosolizados) y tacrolimus hasta los tratamientos sistmicos
ms variados, como pentoxifilina, colchicina, dapsona,
talidomida (100 a 300 mg/da), metotrexato, prednisona, interfern alfa, azatioprina, ciclofosfamida, clorambucil, ciclosporina, micofenolato de mofetilo y los inhibidores de liberacin del factor de necrosis tumoral
TNF-- (etanercept o infliximab).
REFERENCIAS
Figura 28. Papulopstulas inflamatorias faciales, compatibles con dermatitis acneiforme por Behet.
resultado de la combinacin de predisposicin gentica

(HLA--B5, HLA--Bw51, HLA--DRw52), desregulacin inmunitaria, liberacin masiva de mediadores inflamatorios y respuesta inmunitaria ante variados ant-
C
CALCIFILAXIS O CALCIFILAXIA
(PANICULITIS CALCIFICANTE)
Historia: paciente masculino de 52 aos de edad con

dos meses de evolucin que presentaba lceras en las
piernas.
El paciente haba sido tratado con mltiples geles tpicos, desbridamientos y antibiticos orales para posible lcera arterial y celulitis.
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El paciente consult porque el dolor era intolerable.

Los sntomas sistmicos incluyeron fatiga y leve dolor
muscular generalizado.
arterial, diabetes mellitus.
Medicacin actual: atenolol, alprazolam, insulina.
Examen fsico: presin arterial 160/100 mmHg.
Pulso 82/min.
Piernas: en las caras laterales de ambas piernas se
observan unas lceras simtricas de aproximadamente
17 x 13 cm, cubiertas en su totalidad de escara negra,
seca y adherente. Los bordes de las lceras son serpiginosos (figuras 29, 30 y 31). No hay eritema, exudado ni
signos clnicos de infeccin. Las piernas presentan edema leve.
18
Figura 29. lcera profunda en la pierna por calcifilaxia, secundaria a diabetes mellitus e insuficiencia renal crnica en
hemodilisis. Verifquense los bordes precisos, fondo sucio;
muy dolorosa, con halo eritematovinoso.
Pruebas de laboratorio: HB 12. Hto. 36. Plaquetas

340 000. Leucocitos 13.6 con 72% de neutrfilos, sin
bandas. Potasio 5.1. BUN 62. Creatinina 6.6. Calcio
10.3. Magnesio 1.8. Fsforo 2.7. Protena total 6.8.
Albmina 3.0. Fosfatasa alcalina 87. TGP 28. TGO 11.
Biopsia: calcificacin de vasos sanguneos en la dermis profunda y rea lobular del tejido subcutneo. Leve
infiltrado linfohistioctico en el tejido celular subcutneo. El cultivo desarroll enterococo.
Radiografa de miembros inferiores: mostr depsitos de calcio a lo largo de vasos sanguneos.
Diagnstico: calcifilaxis (paniculitis calcificante
por falla renal).
Figura 30. Gran lcera talar que bordea la articulacin calcaneoastragalina en collarete, con extensa zona de esfacelo,
hmedo--trasudativa, dolorosa, con induracin profunda y
mostrando gran concrecin calcrea blanquecina. Requiri
desbridacin amplio y paratiroidectoma.
Figura 31. Misma lesin necrosante una semana despus.

Aprciese la actividad de granulacin procicatrizal luego de
iniciarse el tratamiento mdico--quirrgico de calcifilaxia.
Curso y teraputica: el paciente fue hospitalizado

y tratado con antibiticos intravenosos, dilisis tres veces a la semana y analgsicos. El dolor mejor marcadamente; sin embargo, el pronstico del paciente es reservado.
Comentario: el sndrome de calcifilaxis se refiere a
la asociacin de necrosis con ulceracin de la piel y falla
renal. Se presenta en ambos sexos y los factores de riesgo son la diabetes mellitus, la enfermedad renal terminal y el SIDA. Se asocia al inicio de la dilisis peritoneal
y la hemodilisis. Hay factores desencadenantes como
los corticosteroides sistmicos, infusiones de albmina,
vitamina D, tobramicina IM e inmunosupresores. Tambin se ha visto en pacientes jvenes que han estado en
hemodilisis por periodos prolongados.
Usualmente se observa hiperparatiroidismo secundario. La presentacin clnica en la piel es variada; se
inicia como placas livedoides que se infartan por isquemia y que llevan a necrosis y lceras, de color violceo,
muy dolorosas. En otras ocasiones se observan ndulos
subcutneos usualmente localizados en las piernas, o a
veces el paciente presenta cambios en la piel que se asemejan a livedo reticularis, con un moteado de color prpura. Estas reas son dolorosas y subsecuentemente se
necrosan (figura 32).
Aparecen en las extremidades inferiores (piernas)
con ms frecuencia, pero tambin en abdomen, nalgas
y dedos. El diagnstico diferencial es con paniculitis,
19
Figura 32. Nudosidad con exulceraciones como fase inicial de la paniculitis calcificante. Dicha lesin es proclive al esfacelo.
vasculitis, pioderma gangrenoso, calcinosis cutis, necrobiosis lipodica ulcerada y oxalosis.

El hallazgo clsico en lceras es la presencia de escaras negras. Estas lceras son muy dolorosas y el dolor
es difcil de controlar. El tratamiento sistmico incluye
anticidos que liguen fosfatos, como gel de hidrxido
de aluminio, y una dieta baja en fosfatos. De esta manera se bajan los niveles de calcio y fosfato en sangre.
En algunos casos la paratiroidectoma total o subtotal
beneficia al paciente. La paratiroidectoma total o subtotal es uno ms de los diversos intentos teraputicos de
esta grave afeccin, y est indicada cuando el producto
Ca/P es mayor de 60, y sus resultados eficaces no son
mayores en ms de la mitad de los casos.
Por supuesto que es muy til la desbridacin qumica
(propilenglicol a 40%, colagenasa, urea 40%) o quirrgica, en forma precoz, de las zonas esfaceladas.
El tratamiento de las lceras inducidas por calcifilaxis incluye buena analgesia y cuidado tpico con los
apsitos apropiados. El diagnstico de calcifilaxis tiene
un mal pronstico y el curso de la enfermedad en general, una vez hecho el diagnstico, es hacia el deterioro,
aunque en pacientes que se someten a paratiroidectoma
CASTLEMAN, ENFERMEDAD DE
Historia: paciente masculino de 36 aos de edad, mulato, cortador de caa, tratado por dermatitis por contacto
diseminada, muy pruriginosa; manejado con esteroides
tpicos, sin resultados.
Examen fsico: dermatosis diseminada, con afeccin predominante en tronco (hacia abdomen peri-
el proceso de calcifilaxis se detiene o se hace ms lento.

Es imperativo el empleo de antibiticos de amplio espectro por va intravenosa y, en muchos casos, la amputacin del miembro afectado.
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umbilical y dorso alto), en algunas zonas con piel eritematosa, brillante, descamativa y con aumento del
reticulado; en otras hay algunas ppulas de aspecto liquenoide. No se detectaron lesiones orales ni ungueales
(figuras 33 y 34).
Se identifican mltiples adenopatas bilaterales, simtricas y de gran tamao, cervicales, retroauriculares
e inguinales, mviles, no dolorosas.
Medicacin actual: hidroxicina, cetirizina, hidrocortisona en locin.
20
Figura 33. Piel de aspecto eritematoso, brillante, con mltiples ppulas liquenoides, en paciente que presentaba ganglios retroauriculares y cervicales bilaterales, aquejado con
enfermedad de Castleman.
Pruebas de laboratorio y gabinete: HB 9.7, Hto.

23. Leucocitos 89%, neutrfilos, linfocitos 3%, eosinfilos 7%. LDH elevada. PCR (+). Anti--HVS--1(+).
Electroforesis, protenas con pico gamma. Anti--HHV-8(+) ltico. La radiografa de trax no revela alteraciones.
Biopsia de piel: piel, infiltrados discretos linfohistiocitarios a modo de bandas, a expensas de CD3+ (figura 35).
Biopsia de ganglio linftico: con proliferacin de
folculos linfoides, hiperplasia marcada de vasos y vnulas de endotelios prominentes como piel de cebolla en
el manto; hay muchos eosinfilos y plasmocitos (figura
36).
Diagnstico: Castleman (enfermedad de ganglio
con variedad cutnea--superficial) y dermatitis liquenoide secundaria.
Figura 34. Misma dermatosis, con ms detalle, de disposicin periumbilical.
Figura 35. Acercamiento que permite apreciar la hiperplasia

vascular en ganglio linftico, en HE. 40X.
Evolucin y tratamiento: extirpacin de ganglios

cervicales e involucin de los restantes. Aciclovir 400
mg x 3 durante un mes, clofazimina 100 mg, triamcinolona 0.01% tpica, as como filtro solar. Involucin de
ganglios, persistencia de algunas placas en piel.
Comentario: la enfermedad de Castleman ha sido
denominada tambin ganglio linftico hiperplsico gigante, linfoma gigante benigno, linfoma de Castleman,
hiperplasia angiofolicular semejante a timoma, hamartoma linfovascular.
Es una patologa linftica que afecta mayormente el
mediastino y en menor grado piel, abdomen y msculo.
Se han descrito tres tipos histolgicos: hialino vascular,
plasmocitario y el intermedio. De ellos el primero tiene
un curso benigno y el segundo se puede acompaar de
fiebre, hipergammaglobulinemia, malestar general y
disfuncin inmunitaria, que son reversibles tras la extirpacin de los ganglios en las formas solitarias. El pronstico es pobre en las formas multicntricas.
Figura 36. Biopsia de ganglio linftico que muestra hiperplasia vascular, aspecto en piel de cebolla del manto y abundantes clulas plasmticas. HE. 25X.
21
monopoliclonal, rara vez produce deterioro del paciente, no presenta metstasis ni atipia celular, tampoco mitosis anmalas, junto a un infiltrado polimorfo (figura
37). Tambin cuentan como diferenciales la enfermedad de Kimura y la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia.
Su asociacin viral frecuente ha planteado si la EC es
un predictor o no de neoplasias malignas varias, ya citadas, por lo que se precisa estudio y seguimiento muy
precisos y que a veces ameritan varios aos.
REFERENCIAS
Figura 37. Engrosamiento de la dermis papilar, vacuolizacin en membrana basal, infiltrados linfocticos y algunos
queratinocitos necrticos, sugestivos de dermatitis liquenoide.
Ha sido asociada con micosis fungoides, pnfigo vulgar y paraneoplsico, sarcoma de Kaposi, liquen plano
erosivo, conectivopatas, Behet, enfermedad linfoproliferativa, hemangioma glomeruloide, sndromes como
el de Evans, Poems, virus del herpes, HBV, EBV, HH--8,
VIH, anemia perniciosa y trombocitopenia, entre otros.
El diferencial histolgico se realiza desde el inicio,
con gran nmero de probabilidades al realizar semiologa de una adenopata. Considerando entidades como el
linfoma folicular y la enfermedad de Hodgkin, la EC es
CHURG--STRAUSS, ENFERMEDAD DE
Historia: mujer de 49 aos de edad referida para evaluacin de placas urticarianas. Inici seis semanas previas con rinorrea hialina, mialgias, artralgias y ataque al
estado general; a los seis das se agreg dolor torcico
apical derecho y retroesternal tipo pleurtico, acompaado de disnea, escalofros y fiebre de 38.2 _C.
Fue tratada con mltiples antibiticos y broncodilatadores sin notar mejora, por el contrario, exacerbacin
del dolor torcico que se irradi a hombro y brazo ipsilateral. Dos semanas despus aparece una placa urticariana con edema adyacente que abarca la cara superointerna de ambos muslos, acompaada de dolor; al cabo de
cinco das se extiende a toda la cara anterior de muslos
hasta las rodillas y aparecen dos nuevas lesiones en ge-
1. Minio M, Taveras A, Domnguez JR, Fernndez B et al.:

Enfermedad de Castleman, variedad superficial (cutnea).
Primer caso en el IDCP. Rev Dom Dermatol 1998;25(2):
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nitales. Una semana despus, linfadenomegalia cervicoaxilar y lesiones nodulares dolorosas en muecas.
Tres das antes de la consulta present dolor urente con
debilidad en miembro plvico derecho.
Antecedentes personales patolgicos: asmtica
desde los 17 aos de edad, tratada con salbutamol inhalado. Dermatitis atpica desde la niez tratada con esteroides tpicos y emolientes. Extirpacin de quiste ovrico hace 17 aos. Rinoseptoplastia hace 13 aos.
Medicacin actual: verapamilo, meclobamida, calcio, estrgenos, diclofenaco, salbutamol.
Examen fsico: TA 125/90 mmHg. Pulso: 82/min.
Frec. respiratoria: 22/min.
Dermatosis diseminada en ambas extremidades inferiores afecta de forma simtrica y bilateral (sobre todo
en superficies superointernas y anteriores de muslos).
Hay numerosas placas eritematovesiculares y nodulares (perifricas), con dimetro de 1 a 3 cm, algunas de
22
Figura 40. Granuloma en palizada macrofgico--histioctico,

con necrosis basoflica de neutrfilos y focos de colgena
necrobitica hialina, as como la leucocitoclasia descrita.
borde impreciso e infiltrante, con edema adyacente, hipersensibles al tacto, discretamente rezumantes y exulceradas (figura 38).
rea cardiaca normal. Hay linfadenomegalia dolorosa a nivel cervicoaxilar, con dimetro de 1a 2 cm, mviles. Campos pulmonares con hipoventilacin en tercios
inferiores y pices. Osteoarticular normal.
Pruebas de laboratorio y gabinete: HB 14.1. Hto.
44.1. Plaquetas 175 000. Leucocitos 8 000 con eosinfilos 25.2% (2020). Qumica sangunea normal. VSG
80. FR negativo. PCR negativo. Reacciones febriles negativas. IgE 224 (0 a 100). C 3 120 (< 164). C 4 26 (< 49).
ANA positivo 1: 80 moteado fino. DNA--n negativo.
ANCA negativo.
Biopsia de piel: epidermis normal. Dermis con gran
cantidad de eosina. Filos aislados e infiltrando vasos de
mediano calibre con zonas de necrosis. En otras zonas,
leucocitoclasia, con granuloma en palizada, perifrico,
macrofgico histioctico, con colgena necrobitica
hialina y necrosis basoflica de neutrfilos (figuras 39
y 40).
Radiografa de senos paranasales: normal.
Radiografa PA de trax: con infiltrados reticuloacinares en ambos tercios medios, no hay consolidacin
(figura 41).
Figura 39. Angetis con leucocitoclasia que afecta el espesor

completo de las arteriolas, con inflamacin granulomatosa
necrosante y trombosis, hasta dermis profunda y tejido celular subcutneo.
Figura 41. Infiltrados reticuloacinares, a nivel medio, bilaterales, sin fenmenos de consolidacin, de neoplasias o adenopatas mediastinales o de parnquima pulmonar.
Figura 38. Vista de las lesiones de la paciente en muslo derecho, con ppulas y nodulitos mltiples, sugestivos de
Churg--Strauss.
23
Diagnstico: enfermedad de Churg--Strauss.

Curso y teraputica: antes de iniciar la teraputica
la paciente present algunas lesiones en pubis con las
caractersticas ya mencionadas. El cuadro respiratorio
cedi con cefalosporinas de segunda generacin. Se inici prednisona 20 mg cada 12 h, desarrollando herpes
zoster en genitales y glteos, disminuyendo por ende la
dosis a 15 mg/da con involucin de las lesiones cutneas, as como de las parestesias y artralgias. Las cifras
de IgE, la VSG y sobre todo las cifras de eosinfilos, retornaron a lo normal. Actualmente toma 2.5 mg de prednisona cada 24 h.
Comentario: el sndrome de Churg--Strauss (J.
Churg y L. Strauss, 1951) es una vasculitis sistmica necrosante, caracterizada por asma o historia de atopia e
hipereosinofilia (> 1 500/mm3).
Los criterios para la clasificacin de este sndrome
son: asma bronquial, infiltrados pulmonares cambiantes, anormalidades de los senos paranasales, mononeuropata o polineuropata, eosinofilia de ms de 10% y
biopsia de piel positiva.
La presencia de estos seis criterios tiene una sensibilidad diagnstica de 85% y una especificidad de 99%.
La edad de inicio va de los 15 a los 75 aos, predomina en hombres y en muchas ocasiones la enfermedad
empieza con asma de aparicin tarda, seguida de hipereosinofilia y por ltimo vasculitis manifestada por necrosis granulomatosa y eosinoflica con afeccin a vnulas y arterias de pequeo calibre.
Las manifestaciones dermatolgicas son variadas y
van desde la prpura palpable hasta ndulos subcutneos muy similares a los que presenta la poliarteritis nodosa con placas urticarianas y edematosas, como las que
present esta paciente.
Puede originar afeccin cardiaca (cardiomiopata
eosinoflica restrictiva), renal (glomerulonefritis) o
gastrointestinal (dolor abdominal).
Los signos y sntomas de esta enfermedad, manifestada por infiltracin eosinoflica, estn ocasionados por
el dao a rgano especfico de las protenas producidas
por el eosinfilo.
Los frmacos de primera lnea para el tratamiento de
esta enfermedad son los esteroides, con lo que la morbimortalidad ha mejorado ostensiblemente. Como terapia
de segunda lnea estn los frmacos citotxicos (ciclofosfamida, hidroxiurea) y el interfern alfa.
COCCIDIOIDOMICOSIS
CUTNEA PRIMARIA
das, cubiertas por costras melicricas. Se acompaan de

numerosas ppulas eritematoviolceas menores de 0.5
cm localizadas en el dorso y el arco del pie ipsilateral (figuras 42 y 43).
Exmenes de laboratorio y paraclnicos: biometra hemtica, qumica sangunea, radiografa de trax
y del pie: sin alteraciones.
Biopsia de piel: mostr epidermis con hiperqueratosis y acantosis.
En dermis, infiltrado inflamatorio constituido por
linfocitos y clulas gigantes multinucleares, en cuyo interior se observan esfrulas de paredes gruesas con citoplasma granular sugestivas de Coccidioides immitis, lo
cual se corrobora al aislar el hongo en medio de Sabouraud simple y con antibiticos (figuras 44 y 45).
Diagnstico: coccidioidomicosis cutnea primaria.
Tratamiento: itraconazol 200 mg al da, adems del
rasurado de la lesin.
Historia: mujer adolescente de 17 aos de edad, originaria y residente de la parte central del estado de Sinaloa.
Presenta neoformacin exoftica en regin plantar que
dificulta parcialmente la bipedestacin y deambulacin.
Evolucin: se inicia siete aos antes con una lesin
con aspecto de verruga plantar u ojo de pescado. La paciente recibi mltiples tratamientos queratolticos y
con sustancias custicas sin observarse mejora; por el
contrario, aumenta paulatinamente de volumen.
Examen fsico: en regin plantar del pie derecho
presenta dos neoformaciones verrugosas, la mayor de
3.5 x 2 x 1 cm y la menor de 2 x 1 x 0.5 cm de dimetro,
de color ajamonado, con reas eritematosas y macera-
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et al.: Harrison, Principios de medicina interna. 16 ed.
McGraw--Hill, 2005:2208.
24
Figura 42. Lesin verrugosa plantar.
Comentario: la coccidioidomicosis es una enfermedad causada por Coccidioides immitis, hongo dimrfico
que se encuentra en forma micelial en el suelo. Es endmico del suroeste de EUA, el norte de Mxico y Sudamrica. La infeccin se produce por inhalacin del microorganismo, por lo general es asintomtica o est
caracterizada por fiebre o un cuadro gripal. La piel es,
en forma secundaria, sitio de diseminacin extrapulmonar y rara vez escenario de enfermedad primaria, como
en este caso.
Su presentacin es de morfologa muy variable: ppulas, pstulas, ndulos, abscesos, fstulas, placas o cicatrices queloides, lesiones ulceradas, zosteriformes o
verrugosas, nicas o mltiples, o semejantes a otras micosis subcutneas como esporotricosis, cromomicosis o
micetoma.
Figura 43. Lesin verrugosa extirpada.
Figura 44. Esfrula o estructura parasitaria madura en piel,

con doble membrana que contiene endosporas, inmersas en
hiperplasia seudoepiteliomatosa y formacin de granuloma
tuberculoide por Coccidioides immitis (40X).
Las manifestaciones cutneas asociadas con otros focos de infeccin son eritema nodoso y eritema multiforme. El diagnstico se efecta al observar las esfrulas,
forma parasitaria del hongo, mediante el examen microscpico directo con KOH o en el estudio histolgico
con tinciones como HE, PAS, Grocott y Gridley.
Se pueden cultivar muestras del tejido en Sabouraud
simple y con antibiticos. Son de ayuda para conocer el
pronstico y la intradermorreaccin con coccidioidina
y esferulina, as como pruebas serolgicas.
El tratamiento es a base de antimicticos sistmicos
como anfotericina B, ketoconazol, itraconazol y fluconazol; su eleccin depender de la gravedad y de la duracin de su respuesta.
Figura 45. Cultivo de Coccidioides immitis.
REFERENCIAS
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4. Bonifaz A, Sal A, Galindo J, Andrade R: Primary cuta-
COILONIQUIA (UAS EN CUCHARA)
Historia: mujer de 32 aos de edad que consulta por la

deformacin de algunas de las uas de su mano derecha,
que detect como anormalidad desde tres aos antes, de
forma progresiva.
Antecedentes personales patolgicos: dos hijos sin
problemas endocrinos, cardiovasculares, avitaminosis
o algn tipo de dermatosis. Uso frecuente de solventes
orgnicos y detergentes, sin empleo de guantes protectores (figura 46).
Medicacin actual: ninguna.
Examen fsico: las primeras tres uas de la mano derecha con concavidad central y evertidas hacia las puntas. La distrofia es ms aparente cuando las uas se observaron de forma lateral. Las uas de la otra mano son
normales.
Pruebas de laboratorio: biometra hemtica completa, qumica sangunea y ferritinemia: normales.
Diagnstico: coiloniquia (uas en cuchara).
Evolucin y tratamiento: se conmin a la paciente
al uso crnico de guantes de polivinilo. Un ao ms tarde, en su revisin peridica mostr mejora importante.
25
neous coccidioidomycosis treated with itraconazol. Int J

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Comentarios: la forma adquirida de coiloniquia

afecta a mltiples dedos. En los nios, la causa ms frecuente es la deficiencia de hierro. En adultos es importante descartar anemia ferropnica originada por gastrectoma o sndrome de Plummer--Vinson (glositis,
estomatitis angular, disfagia por espasmo esofgico recurrente).
Son origen comn de distrofia causas traumticas y
qumicas: gasolina, distintos solventes, aceites de motores, cidos, lcalis y tioglicolatos (peinadores de salones de belleza). En los casos traumticos, la coiloniquia
se origina en relacin a la presin distal que afecta finalmente el desarrollo ungueal normal. Las falanges distales son el pivote de la porcin distal del dedo, y cualquier fuerza presurizadora sostenida puede afectar al
plato de la ua. En la patognesis de la deformidad ungueal inducida por solventes se ha detectado que su causa es el dao precoz a las protenas tisulares.
Clasificacin de la coiloniquia
Idioptica.
Hereditaria y formas congnitas, que algunas veces
ocurren con otras anomalas:
Figura 46. Coiloniquia que afecta los primeros dedos de las manos.
26

Moniletrix.
Hiperqueratosis de las palmas (tipo Meleda).
Leuconiquia.
Osteoonicodisplasia hereditaria (sndrome ua-rtula).
S Sndrome de Nezelof (defecto inmunitario).
S Sndrome de Oliver--McFerlane.
S
S
S
S
De apariencia normal en dedos grandes de la infancia.

Formas adquiridas:
1. Cardiovasculares--hematolgicas:
S Anemia por deficiencia de hierro despus de
gastrectoma.
S Sndrome de Plummer--Vinson.
S Malabsorcin de hierro por mucosa intestinal.
S Hemoglobinopata S o C.
S Policitemia.
S Hemocromatosis.
S Sndrome de Banti.
S Enfermedad coronaria.
2. Infecciones:
S Sfilis.
S Enfermedades fngicas.
3. Formas endocrinas:
S Acromegalia.
S Diabetes.
S Hipotiroidismo.
S Tirotoxicosis.
CROMOBLASTOMICOSIS
Historia: paciente masculino de 68 aos de edad, originario y residente de Ciudad Ocampo, Tamaulipas, cuya
ocupacin es la agricultura. Ingresado en abril de 1997.
Presenta una dermatosis diseminada bilateral con tendencia a la simetra que afecta cara y extremidades superiores, de 37 aos de evolucin.
Esta dermatosis se inici luego de un traumatismo
punzocortante en la mano izquierda, que en los ltimos
20 aos haba producido deformidad articular y con involucro a cara por 16 aos, y finalmente a extremidad
derecha por 11 aos. La dermatosis se acompaaba de
prurito intenso y prdida de la funcin bilateral a nivel
de las articulaciones interfalngicas. El motivo del ingreso fue para valorar la teraputica y el control de las
posibles complicaciones.
4. Formas ocupacionales y traumticas:

S Gasolina, solventes varios, aceites de motores.
S cidos y lcalis (tioglicolatos).
S Amas de casa, deshollinadores.
5. Avitaminosis, especialmente de B2 y C.
6. Dermatosis:
S Acantosis nigricans.
S Alopecia areata.
S Enfermedades colgeno--vasculares.
S Enfermedad de Darier.
S Liquen plano.
S Porfiria cutnea tarda.
S Psoriasis.
S Enfermedad de Raynaud.
S Sndrome de Cronkhite--Canada.
S Incontinentia pigmenti.
7. Trasplante renal.
8. Sndrome del tnel del carpo.
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Dunitz, 2004:69--89.
Antecedentes personales patolgicos: el paciente

negaba cualquier antecedente, excepto la extirpacin de
un carcinoma epidermoide en el codo izquierdo en
1996, con aparente remisin.
Medicamentos actuales: haba recibido por parte de
un mdico general antimicticos sistmicos (ketoconazol), en dosis inadecuadas y por tiempo prolongado: en
1978 por dos meses y en 1996 por un ao, as como la
aplicacin diaria de un esteroide tpico de alta potencia,
lo que aparentemente propici la diseminacin de la
dermatosis.
Examen fsico: presentaba una dermatosis diseminada bilateral y con tendencia a la simetra que afectaba
la cabeza, la cara, principalmente regiones periorbitarias, mejillas, dorso nasal y pabelln auricular izquierdo, as como extremidades superiores, principalmente
manos. Se caracterizaba por la presencia de placas eritematoverrucosas, algunas con costras melicricas y hemticas en su superficie, as como la presencia de puntos
27
Figura 49. Estudio micolgico en el examen directo de las

placas verrucosas, que demuestra las clulas fumagoides.
Figura 47. Dermatosis diseminada con tendencia a la simetra que afecta cara.
negros. Otras placas hipopigmentadas e hiperpigmentadas con atrofia. En prpados superior e inferior del lado
izquierdo produca ectropin (figura 47). En manos, deformidad de las articulaciones interfalngicas, as como
disminucin de los arcos de movimiento en antebrazos
y brazos. En uas se caracterizaba por pterigin ungueal, coloracin marrn y xantoniquia y leve engrosamiento subungueal distal (figura 48).
Pruebas de laboratorio y gabinete: se realizaron
exmenes generales como biometra hemtica completa, pruebas de funcionamiento heptico y qumica sangunea, encontrndolos dentro de lmites normales, as
Figura 48. Obsrvese el involucro de las extremidades superiores.
como un electrocardiograma, que era normal. Las radiografas de manos slo mostraron la deformidad articular sin involucro seo.
Se realiz estudio micolgico en el examen directo
de las placas verrucosas en el que se encontraron clulas
fumagoides, as como el cultivo de stas, que report el
desarrollo de un hongo dematiceo que se clasific
como Fonsecaea pedrosoi.
Biopsia de piel: epidermis de superficie anfractuosa,
con acantosis e hiperplasia seudoepiteliomatosa, con
presencia de algunas clulas fumagoides, as como papilomatosis y un denso infiltrado inflamatorio granulomatoso desde la dermis papilar hasta la profundidad del
corte.
El infiltrado estaba constituido por linfocitos, histiocitos, polimorfonucleares y clulas gigantes tipo cuerpo
extrao y tipo Langhans, en las que se demostr tambin la presencia de estas clulas fumagoides; adems,
proliferacin y congestin vascular (figura 49).
Diagnstico clnico y microbiolgico: cromoblastomicosis diseminada causada por Fonsecaea pedrosoi.
Curso y teraputica: inicialmente se le prescribi al
paciente yoduro de potasio en dosis de 3 g al da, acompaado de vitamina D en dosis de 600 000 UI por semana, durante seis semanas. Con esta modalidad teraputica se obtuvo una respuesta de 30%, con lo que fue
posible iniciar la correccin quirrgica del ectropin del
prpado superior izquierdo, con muy buena respuesta.
Luego se cambi el tratamiento inicial por 5 fluorocitocina en dosis de 6 g al da, con lo que al trmino de ocho
meses se haba logrado una respuesta favorable de 90%
sin efectos adversos. En algunas placas de las manos fue
necesario combinar el tratamiento sistmico con la aplicacin de criociruga en tres ocasiones, logrando la remisin de aqullas.
28
Figura 50. Recidiva del carcinoma epidermoide en el codo

izquierdo.
El paciente present recidiva del carcinoma epidermoide en el codo izquierdo en diciembre de 1997 (figura 50), por lo que fue necesaria su extirpacin con margen de 1 cm y la aplicacin de un injerto de espesor total
que evolucion favorablemente. Luego, en su seguimiento, en febrero de 1998 se detect la presencia de un
melanoma maligno en la mejilla izquierda que requiri
la extirpacin y la reparacin del rea con un colgajo de
transposicin.
El paciente evolucion favorablemente sin recada
de sus dermatosis en un seguimiento de un ao.
Comentario: la cromoblastomicosis o cromomicosis es una micosis subcutnea y cutnea crnica que predomina en las reas tropicales y subtropicales. En 1910,
en Brasil, fue originalmente descrita por Carini en los
pulmones y riones de una rana; en 1911, en Sao Paulo,
Pedroso describe el primer caso en seres humanos. Es
causada por hongos negros o dematiceos, como Fonsecaea pedrosoi (patgeno ms comn en 95% de los casos), Phialophora verrucosa, Fonsecaea compacta,
Cladosporium carrionii y Rhinocladiella aquaspersa.
Representa una entidad clinicopatolgica especfica
que involucra principalmente las extremidades inferiores, manifestndose como placas noduloverrucosas o
vegetantes que crecen lentamente. Las clulas fumagoides o esclerotes de Mediar, que miden de 6 a 12 , son
la forma parasitaria del agente causal y parecen ser un
mecanismo de adaptacin que facilita su supervivencia
en los tejidos del husped a pesar de la respuesta inflamatoria de ste, que intenta eliminar al agente por va
transepidrmica.
Esta condicin se explica basndose en que estas clulas fumagoides se pueden caracterizar como patge-
nos con actividad tanto metablica activa como de estructuras inactivas durmientes.3,4
Histolgicamente son evidentes acantosis irregular,
hiperqueratosis y paraqueratosis aislada, con microabscesos intraepidrmicos de polimorfonucleares. Con frecuencia hay hiperplasia seudoepiteliomatosa. Pueden
observarse las clulas fumagoides en la capa crnea y
en los microabscesos de polimorfonucleares. En la dermis superficial hay papilomatosis con neoformacin
vascular y edema. El infiltrado inflamatorio est constituido por la presencia de granulomas conformados por
clulas epitelioides, algunas clulas gigantes multinucleadas tipo Langhans o de tipo cuerpo extrao, linfocitos y hacia el centro la presencia de clulas plasmticas,
polimorfonucleares y fibroblastos.5
El tratamiento es variado y se han utilizado diversos
antimicticos, yoduro de potasio y vitamina D, as
como la criociruga y la ciruga convencional, con respuestas variables.
En el estudio dermatolgico estrecho de este paciente se detectaron dos neoplasias, una de ellas ya reportada
en la literatura, el carcinoma espinocelular, que puede
confundirse, tanto en la clnica como en la histopatologa, con hiperplasia seudoepiteliomatosa. sta, as
como este carcinoma, se observan en las infecciones
crnicas, lceras crnicas, pioderma gangrenoso, por
nombrar algunas entidades clnico--patolgicas, y requiere seguimiento y reconocimiento oportunos. Por
otra parte, despus de haber remitido las placas eritematoverrucosas en las mejillas fue posible valorar la presencia de una mancha hiperpigmentada de bordes y pigmento irregulares y de evolucin aparentemente aguda,
que con el estudio histopatolgico demostr ser un melanoma maligno. Esta neoplasia en realidad no se asocia
con la cromoblastomicosis sino con la exposicin crnica solar y el tipo de piel del paciente.
REFERENCIAS
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auditory canal. Laryngoscope 1998;108(4):620--623.
29
CUTIS VERTICIS GYRATA
Historia: mujer de 32 aos de edad que consulta por

presencia de acn papuloseudoqustico de ao y medio
y un segundo motivo, manifestado como arrugas pronunciadas y profundas, as como por ensanchamiento
de pirmide nasal, que empez a manifestarse de dos
aos a la fecha.
Antecedentes personales patolgicos: rinoplastia y
ritidoplastia (seis meses previos), mamoplastia bilateral
(cinco aos previos), galactorrea de un ao de evolucin, visin borrosa bilateral, ms acentuada en ojo izquierdo, ciclos menstruales de 28 x 3, con dismenorrea
moderada a severa en los ltimos cuatro meses. Nbil.
Examen fsico: acn papuloseudoqustico, piel moderada a intensamente oleosa, presencia de surco nasogeniano pronunciado, con engrosamiento de los pliegues de prpados, frente y otros de carcter longitudinal
sagitalmente en el cuero cabelludo, as como ensanchamiento de la pirmide nasal (figuras 51 y 52). Galactorrea, con presencia de pezn izquierdo invertido, con
piel turgente en toda la economa corporal.
Exmenes de laboratorio y gabinete: radiografa
de huesos largos, manos, pies y P--A de trax; exmenes
generales: normales. La radiografa de crneo con ligero ensanchamiento de silla turca.
Biopsia cutnea: epidermis con hiperqueratosis;
dermis con edema, vasos sanguneos ectsicos normales, sin presencia de atesoramiento de sustancia alguna
Figura 51. Obsrvese la profundidad de los surcos frontales

y la hipertrofia de la punta nasal.
Figura 52. Acercamiento de la regin frontal donde se puede

apreciar tamao y grosor de los pliegues, as como el estado
oleoso de la piel.
(tinciones de azul alcian, verhoeff y azul de toluidina,

negativas).
Diagnstico: cutis verticis gyrata, a descartar adenoma hipofisiario, posible productor de prolactina vs. adenoma mixto (productor de prolactina y hormona del crecimiento).
Curso y teraputica: se deriva al servicio de endocrinologa para estudio, control y tratamiento de posible
endocrinopata.
Evolucin: la paciente fue hospitalizada para la realizacin de estudios con determinacin de hormona del
crecimiento, curva de tolerancia a la glucosa, prueba de
prolactina con estimulacin de metoclopramida, prueba
de bromocriptina y de hormonas tiroideas, reportndose
como normales. Se practica una TAC de crneo, encontrndose una imagen compatible de adenoma hipofisario, productor de prolactina (se considera la realizacin
de nuevos exmenes y nuevas determinaciones, ya que
podra tratarse de un mixto prolactina/hormona del crecimiento).
Tratamiento actual: bromocriptina 1/4 de tableta de
2.5 mg/da, con incremento progresivo a 2.5 mg/da.
Tratamiento tpico para acn y piel oleosa.
Comentarios: la conglomeracin y fusin de pliegues cutneos lineales y contiguos produce un cuadro
comparable a las circunvoluciones enceflicas. Junto a
su localizacin fundamental en el cuero cabelludo pueden observarse estas alteraciones tambin a nivel de la
piel de la regin frontal y de la nuca. El nmero, la longitud y el grosor de cada uno de los pliegues son muy variables. A nivel de la calota, tpicamente las lneas profundas se aprecian en direccin anteroposterior, de ah
su apariencia cerebriforme (figura 53).
30
Figura 53. Cutis verticis gyrata en paciente del sexo masculino.
El cutis verticis gyrata constituye, sin embargo, un

signo que puede observarse en distintas enfermedades.
Es una condicin que puede clasificarse en dos formas:
primaria y secundaria.
La forma primaria ocurre predominantemente en
hombres y a menudo se asocia con retardo mental y alteraciones neuropsiquitricas. Tiene como expresin padecimientos tan reconocidos como microcefalia, sndrome de Apert, retinitis pigmentosa, sordera y parlisis
cerebral infantil.
Eventualmente acompaa a padecimientos con anomalas cromosmicas, como los sndromes de Turner,
de Klinefelter y de X frgil.
Su forma secundaria puede deberse a causas inflamatorias locales en piel cabelluda (trauma local, mucinosis
focal, foliculitis, neurofibromas, psoriasis, eccema ) o
bien sistmicas, entre las que destacan mltiples enfermedades con asociacin a sndromes de resistencia a la
insulina (acromegalia, diabetes mellitus, mixedema y
cretinismo) y otros como Ehlers--Danlos, acantosis nigricans, amiloidosis, leucemia, sndromes paraneoplsicos, esclerosis tuberosa, paquidermoperiostosis (osteartropata hipertrfica idioptica), sfilis secundaria y
ependimoma intraventricular.
El estudio histopatolgico es normal en su estructura,
con slo un plegamiento exagerado de la piel.
El cutis verticis gyrata se ha observado desde el nacimiento. En estos pacientes debe prestarse atencin a la
presencia de sntomas asociados, como p. ej. una acantosis nigricans, as como malformaciones seas y dentarias.
Esta enfermedad afecta casi exclusivamente al sexo
masculino. Las alteraciones cutneas aparecen slo
despus de la pubertad.
Asimismo, el cutis verticis gyrata se puede observar
ocasionalmente en la acromegalia, asociada o no con
leucomas corneales, y en tal caso se constituye en un

sndrome peculiar, de carcter autosmico dominante,
sin predominio en ningn sexo.
En los pacientes con acromegalia se ha observado un
incremento importante en la secrecin sebcea; incluso
algunos autores han sealado que este estado oleoso
guarda una relacin logartmica con la concentracin
srica de hormona del crecimiento.
En la acromegalia la expresin facial del paciente es
caracterstica. Hay prognatismo, abultamiento frontal,
los dientes ampliamente espaciados, un protruyente labio inferior engrosado, los prpados edematosos y gruesos, lengua grande y surcada, orejas grandes triangulares, numerosos fibromas de la piel, poros cutneos
ensanchados, y la piel se aprecia hmeda y aceitosa debido a la hiperhidrosis y al aumento de produccin del
sebo.
Estos pacientes pueden presentar cuadros de dermatitis acneiformes severos y de repeticin. Los dedos largos son embotados y gruesos. En la mitad de los pacientes la piel muestra acentuacin de la pigmentacin, un
fenmeno que se cree que es secundario al efecto de
hormona estimulante de los melanocitos (MSH) o a
otros efectos hormonales desconocidos.
El pelo del cuero cabelludo normalmente se pone spero, pero en fases tardas a menudo se vuelve delgado,
sedoso y ralo. Hay prdida de pelo del cuerpo debido a
una disminucin en la produccin de gonadotropina.
Las uas son planas, anchas y crecen rpidamente.
Los cambios adicionales incluyen hirsutismo en las mujeres, hipotiroidismo y diabetes que estn presentes en
10% y con el tiempo lo desarrollan 30% de los pacientes.
El hipogonadismo (con amenorrea e impotencia) es
frecuente. Las perturbaciones visuales y un dolor de cabeza tipo urente son quejas tempranas comunes.

La acantosis nigricans pueden ocurrir involucionando al seguirse la terapia del tumor pituitario. La paquidermoperiostosis y diversas acropaquias son un diagnstico diferencial importante. En stas no se aprecia
macroglosia ni prognatismo y los dedos caractersticamente son engrosados.
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D
DEDOS HIPOCRTICOS
Historia: hombre de 60 aos de edad que consulta por

anomalas en los dedos de las manos, progresivas desde
hace cinco meses.
Antecedentes personales patolgicos: fue hospitalizado por sndrome de malabsorcin que fue atribuido
a infeccin por protozoarios (Giardia lamblia). Ha sido
fumador desde la adolescencia y actualmente padece
episodios repetitivos de bronquitis crnica.
Medicamentos actuales: broncodilatadores expectorantes y fluidificantes. Recientemente paromomicina
25 mg/kg/da por cinco a siete das.
Figura 54. Dedos hipocrticos en palillo de tambor con uas

en vidrio de reloj de paciente con disnea crnica.
31
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Examen fsico: destaca la presencia de deformacin

bulbosa confinada a la punta de cada dedo de las manos.
El tejido periungueal se muestra reblandecido, hipertrfico y edematoso. El plato ungueal con incremento en
su sobrecurvatura convexa (incremento en el ngulo de
Lovibond, del borde distal al pliegue proximal) y anormalidad en su movilidad. Adems, cuando el plato ungueal fue presionado, se evidenci disminucin del retorno de su color normal (figuras 54 y 55).
Exmenes de laboratorio y gabinete: HB 18.7.
Hto. 53. Hipogammaglobulinemia policlonal.
Radiografa de trax: con incremento del tejido
vascular en las bases pulmonares, compatible con bronquitis crnica.
Figura 55. Deformacin hiperconvexa, ungueal, muy curvada, con agrandamiento de la falange distal y de la lmina ungueal.
32
Biopsia ungueal y de piel: hiperplasia de hiponiquio

con dermis notoriamente incrementada en su composicin fibrovascular.
Diagnstico: dedos hipocrticos secundarios a neumopata obstructiva crnica.
Curso y teraputica: las lesiones ungueales permanecieron inmodificadas en los siguientes meses luego
de su exploracin inicial.
Comentario: los dedos hipocrticos no tienen una
etiologa bien dilucidada, si bien son entendibles en parte por la vasodilatacin perifrica, resultado de las fstulas arteriovenosas compensatorias de la hipoxemia
acral crnica. Se piensa que existen clulas endoteliales
reactivas a productos desprendidos directamente de las
plaquetas, que a su vez provocan liberacin de factores
de crecimiento provenientes del fibroblasto y originan
hipertrofia de tejidos blandos periungueales.
La deformidad bulbosa de las porciones distales de
los dedos, con incremento del ngulo del hiponiquio y
movilidad de la matriz ungueal, har que cualquier clnico inicie el camino conducente a indagar una causa interna, cardiopulmonar o en sangre.
Los dedos hipocrticos pueden ser idiopticos o adquiridos; el origen de estos ltimos es muy diverso: cardiovascular (enfermedad cardiaca congnita), pulmonar (tumor torcico, enfermedad broncopulmonar) y
enfermedades gastrointestinales (amebiasis con enfermedad inflamatoria de intestino delgado o colon), hepa-
titis y cirrosis. Todos tienen como comn denominador

la hipoxemia.
Tres tipos de dedos hipocrticos son clsicamente
identificados:
DERMATITIS HERPETIFORME
cular de codos y rodillas, simtrica y bilateral. Constituida por innumerables vesculas y ampollas pequeas
de diversos tamaos, agrupadas en racimos y con tendencia a confluir hasta formar grandes bulas. Se localizan sobre una base eritematosa y se acompaan de exulceraciones (figuras 56 y 57).
Pruebas de laboratorio: las muestras sanguneas
presentan anemia normoctica normocrnica. Qumica
sangunea: normal. Pruebas funcionales tiroideas: normales. En las pruebas hepticas destaca disminucin de
la albmina, elevacin moderada de la DHL, ligera elevacin de la TGO y TGP con gammaglutamiltranspeptidasa normal.
Biopsia de piel: perilesional de una ampolla reciente
muestra la presencia de polimorfonucleares localizados
en las porciones superiores de las papilas drmicas (figura 58).
El estudio de inmunofluorescencia directa de la piel
del paciente mostr negatividad a los anticuerpos contra
IgG, IgM y C3; sin embargo, se observ un patrn gra-
Historia: paciente masculino de 63 aos de edad, con

cuatro semanas de evolucin con dermatosis generalizada y simtrica que afecta antebrazos, rodillas, codos,
glteos y trax. Ha sido tratado por diferentes facultativos con antihistamnicos variados y corticosteroides tpicos, persistiendo con prurito generalizado intenso
hasta el momento de su evaluacin.
Antecedentes personales patolgicos: se reconoce
fumador y alcohlico, niega diabetes, hipertensin o antecedentes de neoplasias.
Inquieto, con fascies de angustia, quejumbrosa y demandante.
Dermatosis diseminada, que se ubica preferentemente en todas las extremidades, a nivel de la piel yuxtaarti-
1. Simple (el caso en cuestin).

2. Osteoartropata hipertrfica pulmonar.
3. Paquidermoperiostosis.
El segundo tipo est asociado con artropata simtrica
seudoinflamatoria de grandes articulaciones y es patognomnico de neoplasias malignas de tumores del trax.
El tercer tipo es raro y empieza junto con la pubertad.
El curso y la teraputica de todo dedo hipocrtico dependen directamente del padecimiento de base, su cronicidad y su reversibilidad. El paralelismo clnico de
este tipo de alteraciones ungueales es muy til como seguimiento del padecimiento que les ha dado origen.
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33
Figura 56. Mltiples ampollas pequeas de base eritematosa y con tendencia a la agrupacin, localizadas en el codo.
nular, localizado sobre todo en las puntas de las papilas

drmicas (figura 59).
Diagnstico: dermatitis herpetiforme.
Comentario: la dermatitis herpetiforme de Duhring-Brocq es una de las enfermedades ampollosas autoinmunitarias menos comunes que afectan los componentes de adhesin de la membrana basal epidrmica. Esta
entidad fue descrita inicialmente por Duhring y Brocq
entre 1884 y 1885. Otras entidades, como los penfigoides (la enfermedad que se conoce hoy como IgA lineal)
e incluso la epidermlisis ampollosa adquirida, se agrupaban por igual en el mismo contexto de estas enfermedades. Sin embargo, en la actualidad, y gracias a los estudios de inmunofluorescencia directa e indirecta de la
piel, ha sido posible diferenciarlas y subclasificarlas de
Figura 57. Ampollas, erosiones y costras serohemticas localizadas en la rodilla. El paciente refiri intenso prurito un
da antes de la aparicin de las lesiones cutneas.
Figura 58. Biopsia de piel perilesional de una lesin temprana, caracterizada por hiperqueratosis moderada, dermis papilar con infiltrados inflamatorios por polimorfonucleares, localizados casi exclusivamente en la porcin superior de la
papila drmica. Tincin HE, 40X.
acuerdo con el sitio de localizacin de la ampolla y su

antgeno desencadenante.
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad crnica que persiste durante toda la vida y tiene un curso intermitente. Afecta por igual a hombres y mujeres, y puede afectar en cualquier edad; sin embargo, de la segunda
a la cuarta dcadas de la vida es cuando se observa la
mayor parte de los casos.
Clnicamente, las lesiones se localizan en reas de
extensin como codos, rodillas, antebrazos, glteos y
espalda; son ppulas o placas urticariformes simtricas,
eritematosas, que en pocos das desarrollan vesculas y
Figura 59. Inmunofluorescencia directa en la piel del paciente; se observa un patrn granular con anti--IgA en membrana basal epidrmica. La positividad es ms franca en los
pices de las papilas drmicas.
34
ampollas agrupadas, y con aspecto de lesiones semejantes a las infecciones por el virus del herpes. En ocasiones slo se observan costras serohemticas y exulceraciones, y prcticamente todos los pacientes presentan
prurito muy intenso que por lo general precede a la aparicin de las lesiones cutneas.
En la mayora de los pacientes se presenta intolerancia al gluten demostrada por los cambios histolgicos en
la biopsia intestinal (aplanamiento de las vellosidades,
atrofia de la mucosa intestinal e infiltrado inflamatorio
linfoplasmocitario), ocasionando sntomas como prdida de peso, diarrea, distensin abdominal y esteatorrea;
sin embargo, en algunos pacientes esta alteracin es
asintomtica.
En estos pacientes se ha descrito una incidencia elevada de antgenos de histocompatibilidad clase II; entre
stos los ms comnmente informados son HLA B8
(85% de los casos), HLA Dr3 (90%) y HLA DQw--2; no
obstante, la relacin exacta de estos tres antgenos no se
conoce a ciencia cierta y no hay tendencia a que la enfermedad se presente en una misma familia.
Algunas enfermedades que han sido asociadas con
esta entidad son enfermedad autoinmunitaria tiroidea,
diabetes insulinodependiente, lupus eritematoso, sndrome de Sjgren, sarcoidosis, vitligo, alopecia areata,
gastritis atrfica y anemia perniciosa, entre otras.
La biopsia cutnea de las lesiones tempranas de DH
presenta agrupaciones de neutrfilos en el pice de las
papilas drmicas, acompaadas de edema y eosinfilos;
adems, existen infiltrados perivasculares linfohistioci-
DERMATOMIOSITIS EN FASE
ERITRODRMICA SECUNDARIA A
CNCER MAMARIO METASTSICO

acude al servicio de urgencias gravemente afectada por
intenso prurito y descamacin generalizada, poiquilotermia, debilidad muscular proximal, oliguria y fiebre,
de nueve das de evolucin.
Antecedentes personales: diabetes mellitus tipo II
en buen control con dieta y glibenclamida. Fue operada
un ao antes de carcinoma mamario izquierdo, infiltrante, escirroso con mastectoma total (ciruga tipo Patey), habiendo completado solamente seis ciclos de quimioterapia hasta cinco meses antes de su padecimiento
cutneo.
tarios de la dermis papilar y reticular. En lesiones antiguas el diagnstico puede ser difcil, confundindose en
ocasiones con penfigoide ampolloso, eritema multiforme y la dermatosis IgA lineal crnica del adulto.
Estudio de inmunofluorescencia directa: en 85 a
90% de los pacientes se observa un patrn granular por
IgA en las papilas drmicas de piel sana (usualmente
glteos), y en 10 a 15% de ellos se observa un patrn lineal. Los estudios de inmunofluorescencia son generalmente negativos.
El sitio antignico especfico en los pacientes con
dermatitis herpetiforme se localiza en la lmina lcida
de la membrana basal epidrmica. El tratamiento de
eleccin (y adems exitoso en la mayora de los pacientes) es a base de sulfonas y de una dieta libre de gluten.
REFERENCIAS
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herpetiformis. Br J Dermatol 1997;136(3):315--318.
Empez con severo eritema y prurito generalizado en

piel cabelluda, facial, en la V del escote, posteriormente en brazos y muslos, dos meses antes de su ingreso
hospitalario.
Recibi multitud de cremas emolientes queratolticas, antihistamnicos, esteroides tpicos y sistmicos,
as como diversos tricclicos en dosis variables. Ha bajado 8 kg de peso en los ltimos dos meses pese a llevar
regularmente su dieta.
Coment enfticamente insomnio y angustia acentuados. Neg tos, disfagia y disnea.
Medicacin actual: glibenclamida, betametasona
tpica, cetirizina, amitriptilina y alprazolam.
Examen fsico: paciente con temblor generalizado,
persistente, inquieta y febril. Muestra dermatosis universal, con enrojecimiento difuso de todo el tegumento.
Piel muy seca, engrosada, exulcerada, con diversos tipos de escama desde furfurcea hasta laminar.
35
Figura 60. Sndrome eritrodrmico que muestra intensa coloracin eritematosa con escamas laminares y piel muy exulcerada.
Ntese el rea pectoral posmastectoma.
Szary. Glucemia 226. Creatinina 1.9. Urea 86. Sodio

126. Potasio 3.5. Albmina srica 2.2. Pruebas de funcionamiento tiroideo normales. VSG 80 mm/h. TGP
182. TGO 210. DHL 740 (nL < 420). CPK 874 (40 a
140). Aldolasa 13.1 (1.2 a 7.6). Anticuerpos antinucleares: positivos 1:80.
Radiografa de trax: normal. No existan alteraciones del ritmo ni de la conduccin cardiaca. Ultrasonido abdominal sin alteraciones.
Biopsias de piel:
a. De antebrazo, con paraqueratosis focal, epidermis atrfica, degeneracin hidrpica de la mem-
Cabello ralo: desaparicin de la mayor parte del

vello corporal. Palmo--plantas queratsicas. Uas brillantes, lisas. Sin telangiectasias periungueales. A nivel
de la cicatriz posquirrgica mamaria se detect una placa lineal, esclertica, de unos 3 cm, fija, de color rosado,
que se extenda hacia la lnea media (figuras 60 y 61).
No tena calcinosis cutis. Linfadenopata cervical,
axilar e inguinal, blanda, mvil, de cerca de 1 cm. Sin
hepatomegalias ni esplenomegalias. Debilidad muscular acentuada en cinturas escapular y plvica. Dolor a la
palpacin de numerosas masas musculares.
Leucocitos 12 000, diferencial normal, sin clulas de
Figura 61. rea de la cicatriz quirrgica posmastectoma que indica el rea nodular con metstasis a piel de carcinoma mamario.
36
Figura 62. Muestra macroscpica de la mama escindida y biopsias de piel con clulas neoplsicas de mama, invasoras, que se
infiltran hasta dermis con atipia, pleomorfismo y grandes ncleos.
brana basal y algunos queratinocitos necrticos;

infiltrados linfocticos perivasculares.
b. De piel de herida cicatrizal posmastectoma: clulas neoplsicas malignas que invaden hasta
dermis, con ncleos gigantes, algunas de ellas
alineadas en penachos entre haces de colgena
(figura 62).
Biopsia de msculo deltoideo: cambios inflamatorios
linfocticos perivasculares y perifasciculares, incluyendo endomisio, con predominio de CD8+ T, necrosis de
fibras musculares, centralizacin del ncleo, atrofia
tipo II y regeneracin de algunas de esas fibras.
Biopsia de ganglio axilar izquierdo: linfadenopata
dermatoptica. No se realizaron electromiografa ni resonancia magntica nuclear.
Diagnstico: dermatomiositis en fase eritrodrmica,
probablemente tipo III, secundaria a carcinoma metastsico de mama.
Evolucin y tratamiento: la paciente fue hospitalizada, inicindose manejo con soluciones parenterales,
reposicin electroltica, plasma fresco congelado, metilprednisolona 1 g diario intravenoso en pulsos tres das
seguidos e insulina subcutnea durante una semana,
bao en tina de remolino, emolientes y doxepina oral.
Egres con 1 mg/da de prednisona y 15 mg semanales
de metotrexato, mejorando su dermatosis en 70%, sin
prurito, recuperando fuerza muscular y sin trastornos
pirticos.
Tres meses despus la paciente recidiv con el mismo cuadro clnico, complicndose con neumona hipostsica y septicemia como eventos finales.
Comentarios: esta paciente present un sndrome
eritrodrmico, secundario a dermatomiositis de curso
paraneoplsico, que atendiendo a la clasificacin de

Peter y Bohan pertenece al grupo 3.
La fase final eritrodrmica de la evolucin tan aguda
y severa no permiti discriminar los datos usuales de la
dermatomiositis, como halo heliotropo facial, maculoppulas rosado--escamosas en prominencias seas (signo de Gottron), hipertrofia cuticular o telangiectasias
periungueales. Probablemente concurra el aspecto poiquilodrmico con los del aspecto habitual de la eritrodermia de forma generalizada.
El sndrome eritrodrmico justific su permanencia
hospitalaria en un intento por corregir el intenso desequilibrio hidroelectroltico, proteico, de control de la
temperatura y altamente catablico. Los hallazgos relatados en ganglio son muy comunes hasta en 80% de los
pacientes, elucidando exclusivamente linfadenopata
dermatoptica, sin invasin neoplsica. En sangre no
hubo clulas de Szary sugestivas de la fase eritrodrmica de los linfomas cutneos de clulas T. El origen
ms comn del sndrome eritrodrmico en la tercera
edad es una dermatosis preexistente (psoriasis, eccema
por contacto, entre otros).
Las distintas neoplasias malignas que pueden ir precedidas o acompaadas de dermatomiositis o polimiositis son: de pulmn, estmago, ovarios, nasofaringe,
pncreas y linfoma de Hodgkin.
En los excepcionales casos juveniles se reporta carcinoma testicular. Dependiendo de la metodologa estadstica consultada, la frecuencia de malignidad asociada con dermatomiositis o polimiositis vara de 6 a 60%
en pacientes de ms de 50 aos y aun con apreciaciones
intergrupales por dems debatibles. Las lesiones cutneas y musculares en este caso fueron subsecuentes a la
enfermedad metastsica, bien demostrada en piel.

En los casos de dermatomiositis paraneoplsica, el
cncer que con ms frecuencia se asocia en mujeres es
el de ovario. Con esto se justifica que el internista examine exhaustivamente mamas y pelvis a las mujeres, y
a los hombres recto y prstata.
No siempre existe correlacin entre la extensin de
las lesiones y la severidad de la afeccin muscular.
Clnicamente la dermatomiositis no es especfica de
ningn tipo de cncer, y casos como halo heliotropo,
una placa eritematosa, infiltrada y pruriginosa, o fotosensibilidad extrema han sido en ocasiones el nico dato
de sospecha como presentacin inicial preneoplsica.
En los casos de dermatomiositis paraneoplsica donde no exista elevacin de creatinfosfocinasa srica o
haya evidencia de enfermedad intersticial pulmonar
desde el inicio, el pronstico es letal a corto plazo. En
ocasiones es difcil diferenciar la afeccin muscular inherente a la dermatomiositis de la neuromiopata carcinomatosa.
Las metstasis cutneas del carcinoma mamario son
de distintos tipos, como invasin de piel cabelluda (alopecia neoplsica), obstruccin linftica por inflamacin
(carcinomas erisipelatoides), placas esclertico--telangiectsicas (carcinoma en cuirasse) o muy similares a
morfea (tipo eberneum carcinoma), y en los casos de pacientes que han recibido radioterapia son muy difciles
de diferenciar de carcinomas basocelulares, epidermoides, sarcoma o fibroxantoma atpico, que surgen de
novo en toda el rea de radiodermatitis.
DRESS (ERUPCIN, EOSINOFILIA

Y SNTOMAS SISTMICOS TIPO
SNDROME DE HIPERSENSIBILIDAD
A MEDICAMENTOS)
Historia: paciente femenina de 14 aos de edad. Antecedentes de crisis convulsivas tipo gran mal, de seis meses de evolucin, que se asociaban con la menstruacin
y, por ende, catalogadas como epilepsia catamenial.
Inici tratamiento con difenilhidantona 100 mg/8 h.
Tres meses despus empieza con hipertermia de 39 _C,
ataque al estado general, odinofagia y dolor de garganta,
exantema maculopapular que afectaba cara y cuello. Se
efectu diagnstico de rubola y al tercer da se inici
antibitico (penicilina procanica) por persistir los sntomas farngeos y la fiebre. Evolucion satisfactoria-
37
Los cnceres ms frecuentemente detectados ante la

sospecha de metstasis cutnea son los adenocarcinomas (de mama, pulmn, colon, pncreas, prstata, ovario, endometrio y de primario desconocido), a menudo
con disposicin tubuliforme, celularidad con abundante
glucgeno, mucina y estroma muy vascularizado.
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mente. Diez das despus cambi difenilhidantona por

carbamazepina 200 mg/12 h.
Cinco das despus de iniciado el tratamiento reaparece la fiebre de 39 _C, severo ataque al estado general,
exantema generalizado eritematoviolceo, edema intenso de cara y prpados, aparicin de pequeas lceras
en los labios, sin lceras bucales, oculares o genitales.
Presentaba ictericia conjuntival +++. No haba adenopatas ni visceromegalias (figuras 63, 64 y 65).
Pruebas de laboratorio: HB 15.4. Leucocitos
13 500. Neutrfilos 62%.
Linfocitos 21%. Eosinfilos 2%. Monocitos 3%. Basfilos 2%. Bandas 3%. Plaquetas 143 000. TGO 403.
TGP 670. Fosfatasa alcalina 693. DHL 504. Bilirrubinas totales 25.8. BD 13.2. BI 12.6. Anticuerpos antirrubola IgG: negativo. IgM: positivo. Antiestreptolisinas
50 UI.
Serologa para hepatitis viral: negativa. Anticuerpos
anticitomegalovirus, cultivo de exudado farngeo y uro-
38
Figura 63. Paciente febril, ictrica, con exantema eritematoviolceo, rostro edematizado, sobre todo en labios, que adems muestran exulceraciones y costras.
Figura 65. Exantema macular y purprico con edema y piel
caliente en extremidades.
cultivos: negativos. Urocultivo con 100 000 colonias de

Escherichia coli.
Biopsia de piel: se encontr necrosis de queratinocitos, infiltrado linfocitario en la interfase dermoepidrmica y perivascular, sin datos de vasculitis (figura 66).
Diagnstico: DRESS (erupcin, eosinofilia y sntomas sistmicos tipo sndrome de hipersensibilidad a
medicamentos).
Evolucin y tratamiento: durante las primeras 72 h
de hospitalizacin la evolucin de la paciente fue trpida, continuando con mal estado general e hipertermia.
El exantema se volvi purpurino con exulceraciones en
algunas reas, su cuenta leucocitaria se increment hasta 24 000 y present eosinofilia de 24%, trombocitopenia progresiva hasta 57 000; transaminasas y bilirrubinas permanecieron altas.
Se trat con soluciones parenterales, soluciones secantes en reas exulceradas, lubricantes y 50 mg de
prednisona. A las 72 h el edema facial empez a mejorar; aunque la fiebre persista, se presentaba en forma
ms espordica durante el da, y las lesiones dermatolgicas empezaron a disminuir de intensidad. A los 15
das de hospitalizacin las bilirrubinas haban bajado a
11.3 y las transaminasas hasta 367 TGO y 289 TGP. Se
dio de alta a la paciente con tratamiento a base de 30 mg
de prednisona con esquema de reduccin. El tratamiento anticonvulsivo se instal a base de cido valproico,
ya que el exantema reapareci con ambas dosis de prueba con difenilhidantona y fenobarbital.
Historia: paciente femenina de 15 aos de edad sin
antecedentes de importancia. Su padecimiento empez
Figura 64. Palmas de las manos con coloracin eritematocongestiva. Edema marcado. No hay datos de vasculitis.
Figura 66. Algunas reas con necrosis de queratinocitos,

degeneracin vacuolar e infiltrada por eosinfilos.

a las dos semanas de haber iniciado tratamiento para el
acn con 50 mg/12 h de minociclina y haberse expuesto
indiscriminadamente a la luz solar. Tuvo hipertermia
hasta de 39 _C, ataque al estado general, odinofagia,
exantema maculopapular distribuido en reas expuestas
a la luz (respetaba slo el rea del traje de bao), edema
intenso de cara y prpados. Fue internada y se descartaron infecciones activas. El manejo fue con soluciones
parenterales y antihistamnicos, as como esteroides tpicos de baja potencia, sin resultados. La fiebre persisti por 10 das e inici con ictericia conjuntival y coluria. El exantema se agudiz y se volvi purprico, sobre
todo en las extremidades inferiores.
Al ingresar, la paciente presentaba hipertermia continua de 39 _C, postracin, exantema generalizado maculopapular con acentuacin en reas expuestas al sol. El
exantema era eritematopurprico, la paciente tena ampollas aisladas, las mucosas estaban respetadas pero se
observaba ictericia ++, y tena adenopatas pequeas
dolorosas a nivel axilar y cuello; no presentaba crecimientos viscerales.
25 700. Neutrfilos 17%. Linfocitos 13%. Monocitos
2%. Eosinfilos 40%. Basfilos 1% y bandas 8%. Plaquetas de 130 000. Bilirrubinas totales de 6.9. BD 4.8.
BI 2.1. Fosfatasa alcalina 386. TGO 1 040. TGP 860.
Serologa para hepatitis, CMV, herpes simple y Epstein
Barr: negativos. Cultivo de exudado farngeo, urocultivo y hemocultivo: negativos. El cultivo de la punta del
catter aisl E. coli.
El estado general de la paciente continu malo y sus
cuentas leucocitarias se elevaron hasta 50 300 con eosinofilias entre 30 y 40%. Las plaquetas disminuyeron a
78 000. Las bilirrubinas se elevaron hasta 10.6 y las
transaminasas siguieron igual.
Biopsia de piel: dermatitis de interfase con infiltrado
linfocitario perivascular y necrosis epidrmica segmentaria.
Diagnstico: DRESS (erupcin, eosinofilia y sntomas sistmicos por sndrome de hipersensibilidad a medicamentos).
Evolucin y tratamiento: se inici tratamiento con
lquidos parenterales, cefotaxima 500 mg IV/8 h, prednisona 50 mg, anticidos, lubricantes y esteroides tpicos de potencia intermedia con respuesta satisfactoria.
La paciente pudo egresar del hospital a los 17 das.
Dos semanas despus se expuso nuevamente al sol y
volvi a presentar exantema, que esta vez afectaba slo
cara y brazos (las reas expuestas). Se decidi dejar la
dosis de prednisona en 25 mg/10 das y despus continuar su disminucin. Se prescribieron filtros solares y
el problema desapareci.
39
Seis meses despus la paciente curs con un cuadro

gripal que la oblig a tomar acetaminofn; nuevamente
present exantema maculopapular extenso, esta vez sin
sntomas generales, y fue internada para observacin.
Durante su estancia en el hospital llam la atencin
la presencia de taquicardia persistente. Las pruebas de
funcin tiroidea demostraron hipertiroidismo provocado por una tiroiditis que cedi con glucocorticoides y tapazol.
Comentario: las reacciones a los medicamentos son
una inevitable consecuencia de la vasta teraputica farmacolgica disponible en la actualidad. Los frmacos
deben ser metabolizados y eliminados del organismo
por diversas vas de inactivacin y excrecin.
La mayora de las vas metablicas detoxificantes
estn sujetas a control gentico y su alteracin permite
la produccin y acumulacin de metabolitos intermedios que pueden ser muy reactivos o poseer toxicidad e
inmunogenicidad individuales.
La frecuencia de las farmacodermias no se conoce en
forma exacta; sin embargo, vara entre 2 y 3% de los pacientes hospitalizados. Aproximadamente 1 de cada
1 000 pacientes hospitalizados presenta una reaccin
cutnea grave que puede causar la muerte o dejar secuelas permanentes. La aparicin de efectos dermatolgicos indeseables de los anticonvulsivantes fue descrita
desde 1940. Los primeros en describir un cuadro de seudolinfoma fueron Coope y Burrows en un paciente tratado con fenitona.
Seltzstein y Ackerman describieron en 1959 la linfadenopata provocada por anticonvulsivantes, que era similar a los linfomas malignos y desapareca al suspenderse los medicamentos.
Desde entonces han aparecido innumerables publicaciones al respecto, refirindose tambin a otra clase
de cuadro clnico llamado sndrome de hipersensibilidad, que se ha asociado con el uso de carbamazepina, fenitona, fenobarbital, alopurinol, dapsona y minociclina.
Se le ha denominado DRESS (drug rash, eosinophilia and systemic symptoms). Se caracteriza por la aparicin de un exantema maculopapular que progresa a una
eritrodermia exfoliativa con fiebre, adenopata y ataque
multivisceral. El exantema se inicia primero en la cara,
causando gran edema de la misma y de la regin periorbitaria. Se extiende a las extremidades superiores, tronco y extremidades inferiores. La erupcin se vuelve infiltrada, edematosa, presenta acentuacin folicular.
Histolgicamente corresponde a una dermatitis de
interfase con infiltrado linfoide en banda de linfocitos
atpicos o localizado alrededor de los vasos. Existe poca
necrosis epidrmica; sin embargo, se pueden encontrar
40
pstulas estriles. Pueden existir ampollas aisladas que

afectan sobre todo los labios y la faringe. Conforme va
evolucionando el padecimiento, el exantema se torna
purprico sobre todo en las extremidades y se resuelve
con una descamacin extensa.
Con frecuencia hay linfadenopata localizada o generalizada dolorosa que histolgicamente puede mostrar
dos tipos de patrones: hiperplasia linfoide con arquitectura ganglionar conservada o bien patrn seudolinfomatoide con abundantes clulas atpicas, clulas plasmticas, necrosis, edema y mitosis.
La afeccin multisistmica es muy comn, siendo el
hgado el rgano que se ve afectado con ms frecuencia;
se puede presentar con signos de hepatitis colestsica o
con franca insuficiencia heptica, lo cual podra llevar a
la muerte.
El hgado se infiltra por acmulos de eosinfilos, hay
necrosis y colestasis. El rin, los pulmones, el corazn
y el tiroides pueden sufrir los mismos daos y dar sintomatologa de nefritis, neumonitis, carditis y tiroiditis. El
E
EMBOLIA POR COLESTEROL
Historia: paciente femenina de 71 aos de edad con antecedentes personales de hipertensin arterial tratada con
cardiopata hipertensiva y aterosclerosis. Acude a consulta por dolor en pie derecho. Los familiares relatan procedimiento angiogrfico en pierna derecha 48 h antes.
Exploracin fsica: presin arterial de 170/120
mmHg, disminucin de la pulsacin carotdea a frecuencia de 52/min. Soplo holosistlico grado II/IV y
perceptible como soplo spero en aorta abdominal.
Con dermatosis localizada en segundo ortejo de pie
derecho con esfacelo, con coloracin lvida purprica
marginal. Doloroso a la movilizacin y con notable disminucin distal del llenado capilar (figuras 67 y 68).
El resto de las extremidades muestran atrofia epidrmica con disminucin de vello y piel fra en dos tercios
distales, la cual se tornaba ciantica al elevar el miembro afectado. Refiere que un da antes de iniciar con su
sintomatologa del pie se le realiz una arteriografa de
la misma extremidad, con puncin de catter en la regin inguinal dos das antes.
cuadro remite habitualmente al instalarse el tratamiento

adecuado.
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arterial sistmica, con descontroles crnicos y tratada
hasta la actualidad con enalapril y metoprolol. Cardiopata hipertensiva. Aterosclerosis. Hiperlipidemia que
se controla con pravastatina.
Estudios de laboratorio y gabinete: biometra hemtica completa y qumica sangunea: normales. Colesterol 253. Triglicridos 189. TP/TPT, plaquetas: normales.
Figura 67. Placa esfacelada, con lcera indurada y profunda, que afecta la cara interna del primer dedo del pie, luego
de cateterismo arterial.
Figura 68. A mayor acercamiento, ntese la extensa rea

que ocupa la escara en el dedo.
Electrocardiograma: bradicardia sinusal de 52/min.

Fibrilacin auricular recurrente.
Biopsia de piel: reas extensas de necrosis y hemorragia en la dermis. Capilares y vnulas con trombos de
fibrina intraluminal, sin inflamacin perivascular. Cristales de colesterol corroborados a la birrefringencia (figura 69).
Diagnstico: embolia por colesterol.
Evolucin y tratamiento: se hace el diagnstico de
embolismo por colesterol por el antecedente de puncin
arterial en un paciente con aterosclerosis y necrosis distal con cianosis y hallazgos sugestivos en la biopsia cutnea (figura 70). Se le dio tratamiento sintomtico e
interconsulta con ciruga general, que decidi la amputacin del ortejo afectado.
Comentario: la embolizacin por cristales de colesterol ocurre generalmente despus de ciruga vascular
41
Figura 70. Iconografa que sobrepone catteres intravasculares y arterias coronarias en oclusin y que hace recordar
el antecedente de un procedimiento intervencionista intraarterial y el riesgo de embolismo por colesterol.
o instrumentacin en pacientes con marcada aterosclerosis, aunque tambin puede ocurrir en forma espontnea, o menos frecuentemente despus de la administracin IV de estreptocinasa o derivados de cumarina.
Los fragmentos de las placas ulceradas del ateroma
pueden embolizar vasos perifricos de la piel o de estructuras como rin, sistema nervioso central y ojo.
La sintomatologa depender del sitio de origen de
los cristales de colesterol y del rgano afectado en particular, incluso hasta ser causa de muerte sbita. En ateromas localizados en la arteria femoral, el desprendimiento
de micrombolos de colesterol puede ocasionar cianosis distal, hemorragias en astilla, petequias, prpura con
livedo reticularis y ndulos purpricos, los cuales pueden ulcerarse y dar un cuadro similar a la poliarteritis
nodosa; en ocasiones hay gangrena.
Figura 69. Lesiones histopatolgicas cutneas y renales, que muestran vasos arteriales y glomrulo, con un hueco en forma de
lpiz que corresponde al espacio ocupado por colesterol.
42
Figura 71. Arteriografa de aorta abdominal en paciente con

sndrome de Leriche, cuya arteria iliaca izquierda ocluida representa un riesgo para manipulacin angiogrfica.
En el caso de mbolos provenientes de aorta abdominal puede ocurrir insuficiencia renal, infartos gastrointestinales, pancreatitis hemorrgica con fiebre, prdida
de peso, mialgias, hipertensin arterial sbita, adems
de las lesiones cutneas antes descritas en miembros inferiores (figuras 71, 72 y 73).
Aunque con menor frecuencia, las extremidades superiores tambin pueden verse afectadas por ateromas
en el arco artico, con manifestaciones isqumicas del
sistema nervioso central o del corazn.
En un tercio de los pacientes la enfermedad es desencadenada por el uso de anticoagulantes, con ms frecuencia por cumarnicos, desde la primera semana de
iniciada la teraputica, especulndose que se origina por
trombosis capilar difusa con sangrado intersticial, y de
forma subsecuente estasis vascular en la microcirculacin, extendindose hasta tejido graso.
Figura 72. Pie en recuperacin cicatrizal, posembolia colesterlica.
Figura 73. Aspecto clnico conspicuo que muestra livedo reticularis en pie ciantico, en pleno proceso embolgeno y
gangrenante.
Asimismo, de forma reciente se describen casos de

pacientes con deficiencias congnitas de protena C (heterocigotos) o protena S, o adquiridas (hepatopata, insuficiencia renal crnica, infecciones virales o bacterianas, dficit de vitamina K por uso excesivo de
antibiticos y anticuerpos antifosfolpidos), donde alteraciones an misteriosas de la trombomodulina, funcionalidades cualicuantitativas de las protenas C o S y de
las clulas endoteliales favorecern el depsito de cristales colesterlicos.
En los exmenes sanguneos puede verse eosinofilia
con elevacin de los niveles de amilasa, la velocidad de
sedimentacin globular y creatinina y nitrgeno de
urea.
En orina y heces es posible detectar sangre.
El diagnstico se puede confirmar por histopatologa
al observar los espacios dejados por los cristales de colesterol en forma de agujas, en ocasiones acompaados
de una reaccin a cuerpo extrao, con clulas gigantes
en la pared del vaso, adems de fibrosis de la ntima y
trombo de fibrina.
La biopsia se realiza en el rgano afectado; en lesiones cutneas de livedo reticularis la biopsia deber ser
profunda (en huso, empleando hoja de bistur # 10,
muestreando hasta la vecindad con la fascia).
En cuanto al tratamiento, por desgracia slo es sintomtico. En algunos casos es posible realizar bypass o
endarterectoma para remover el mbolo. Si el paciente
est con anticoagulantes, se recomienda suspenderlos y
cambiar a heparinizacin.
Estos cuadros tan graves son un importante mensaje
para el uso cada vez ms prudente de las tecnologas intervencionistas.
REFERENCIAS
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Dermatol 1993;32(8):607--609.
2. Falanga V, Fine MJ, Kapoor WN: The cutaneous manifestations of cholesterol crystal embolization. Arch Dermatol
1986;122(10):1194--1198.
EPPER (ERUPCIN POLIMORFA

PRURIGINOSA EOSINOFLICA
ASOCIADA A RADIOTERAPIA)
Historia: mujer de 56 aos de edad que desde hace cinco semanas presenta numerosas ppulas eritematosas,
muy pruriginosas, acompaadas de escasas vesculas
localizadas principalmente en miembros inferiores;
tambin presenta lesiones similares diseminadas en
tronco y extremidades superiores, y algunos habones.
Antecedentes personales patolgicos: dos meses
atrs se le diagnostic un carcinoma de crvix, estadio
2 b, y se inici cobaltoterapia; al momento de iniciarse
el brote haba recibido 2.500 Cy. No tiene otros antecedentes.
Medicacin actual: clorfeniramina e hidroxicina
con muy poca mejora. No recibe otras medicaciones.
Figura 74. Lesiones mltiples en ambas piernas, la mayora

de ellas ppulas y excoriaciones inducidas por el intenso
prurito. La paciente tena algunas vesculas y habones ocasionales.
43
3. Sheehan MG, Condemi JJ, Rosenfeld SI: Position--dependent livedo reticularis in cholesterol emboli syndrome. J
Rheumatol 1993;20(11):1973--1974.
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5. Lebowl MG: The skin and systemic disease. A color atlas
and text. 2 ed. Churchill Livingstone, 2004:1--26.
Examen fsico: numerosas ppulas eritematosas y

excoriaciones con predominio en miembros inferiores;
tambin se aprecian algunas lesiones en miembros superiores y tronco, y se nota la presencia de escasas vesculas. En el tronco se observan algunos habones y en la
cara anterior de la pierna derecha se aprecia un ndulo
subcutneo (figura 74).
Pruebas de laboratorio: hemograma 12.5. Hematcrito 38. Leucocitos 9 300. Neutrfilos 56. Linfocitos
30. Eosinfilos 12.
Monocitos 2. Glucemia 98. Creatinina 0.8. TGO 10.
TGP 12.
Biopsia de piel: en epidermis se aprecian microvesculas con abundantes eosinfilos. En dermis media y
profunda existe un infiltrado mixto linfohistioctico intersticial con predominio de eosinfilos. En la dermis
adventicia hay hallazgos similares. En dermis profunda
y grasa subcutnea se aprecia paniculitis con numerosos
eosinfilos (figura 75).
Diagnstico: EPPER (erupcin polimorfa pruriginosa eosinoflica asociada a radioterapia).
Curso y teraputica: la paciente fue tratada con antihistamnicos sedantes y tuvo alguna mejora; despus
Figura 75. La biopsia muestra un aspecto del espcimen de

piel donde se aprecia el infiltrado inflamatorio perivascular,
compuesto de linfocitos, moderada cantidad de neutrfilos
y abundantes eosinfilos (40X).
44
de ocho meses las lesiones disminuyeron gradualmente

hasta desaparecer.
Comentarios: la erupcin polimorfa pruriginosa eosinoflica asociada a radioterapia (EPPER) es una entidad descrita recientemente en un numeroso grupo de
pacientes con cncer que fueron tratados con radioterapia, la mayor parte de ellos con cobalto y unos pocos con
acelerador lineal. La mayora de los pacientes presentaban carcinoma epidermoide de crvix uterino, pero
tambin se encontr asociado con adenocarcinoma de
prstata, adenocarcinoma de recto, tumor retroperitoneal, seminoma y cncer de vejiga.
El cuadro sugiere prurigo por picaduras de insecto,
erupciones medicamentosas, reacciones alrgicas por
parasitismo intestinal, sndrome hipereosinoflico, sndrome de Well y aun la erupcin papular pruriginosa
ocasionada por la infeccin del VIH.
La enfermedad, cuyo sntoma dominante es el intenso prurito de prolongada evolucin, es polimorfa con
predominio de ppulas eritematosas y excoriaciones y
menos frecuentemente habones, vesculas o ampollas,
y en algunos casos ndulos de paniculitis. Las palmas y
plantas o mucosas nunca se afectan.
La confirmacin histopatolgica demuestra un patrn inflamatorio con infiltrados perivasculares superficial y profundo sin necrosis del epitelio. La eosinofilia
tisular es notoria, y en ocasiones se observan micropstulas intraepiteliales con numerosos eosinfilos; tambin puede presentarse una paniculitis eosinoflica.
El tratamiento es poco efectivo con los antihistamnicos habituales, y si el cuadro es muy severo puede re-
ESPOROTRICOIDE, DERMATOSIS
Historia: paciente masculino de 49 aos de edad, casado, mdico internista, originario de Culiacn, Sinaloa.
Empez con un ndulo en el dedo medio de la mano derecha de tres meses de evolucin, que se present despus de la mordedura de un perico. Posteriormente desarroll lesiones sobreelevadas que siguen el trayecto
linftico en el antebrazo, drenan escaso exudado purulento y no son dolorosas. Inicialmente se realizaron cultivos, que fueron negativos, y una biopsia de una inflamacin crnica inespecfica. En su lugar de residencia
la impresin diagnstica fue de esporotricosis y se instal tratamiento a base de yoduro de potasio. No se obtuvo
ningn beneficio con la teraputica empleada.
querir corticosteroides orales por periodos cortos. La

evolucin de este padecimiento es de pocas semanas a
varios meses, pues el cuadro es recalcitrante. Finalmente cede en forma espontnea y gradual.
En esta enferma la erupcin cutnea se desarroll durante la radioterapia utilizada para tratamiento del cncer, inicindose despus de recibir la mitad de la dosis.
Este antecedente permiti sospechar la presencia de
EPPER y descartar las otras posibilidades mencionadas
en el diagnstico diferencial.
REFERENCIAS
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Antecedentes personales patolgicos: como antecedentes patolgicos el paciente padece de hipertensin

arterial manejada con un inhibidor de la ECA. Posee
animales domsticos (aves, perro) y un acuario que limpia y mantiene con regularidad; en ocasiones come pescado crudo y practica la natacin.
Examen fsico: el paciente presenta una dermatosis
diseminada al dedo ndice de la mano derecha y al antebrazo del mismo lado que sigue una disposicin linfangtica constituida por ndulos eritematosos como de 1
a 4 cm de dimetro, que se palpan bien delimitados, indoloros, dos de ellos ulcerados y que drenan escaso material serohemtico (figuras 76 y 77).
Exmenes complementarios: se aplic intradermorreaccin con PPD con induracin de 7 mm. Esporotricina negativa. Rx de trax sin alteraciones. Examen micolgico directo y frotis con Gram y Ziehl--Neelsen:
45
Figura 78. Infiltrado granulomatoso profundo (HE 40X).

Figura 76. Ndulo eritematoso con ulceracin y paroniquia
acompaante.
negativos. Biopsia con reaccin granulomatosa, cultivos en Sabouraud y en agar sangre: negativos (figura
78).
En Lowenstein--Jenssen se desarroll una colonia
amarillenta de crecimiento lento identificada como Mycobacterium marinum (figuras 79 y 80).
Diagnstico: dermatosis esporotricoide (micobacteriosis atpica cutnea por Mycobacterium marinum).
Evolucin y tratamiento: se decidi instaurar tratamiento con minociclina 200 mg/da por ocho semanas
y terapia antifmica con la combinacin isoniacida, rifampicina, pirazinamida. La evolucin fue favorable
pues el paciente se cur en dos meses, y el segundo tratamiento se administr durante seis meses.
Comentario: la micobacteriosis por Mycobacterium
marinum es la forma clnica ms frecuente de las micobacteriosis atpicas. Este tipo de micobacteria crece
principalmente en medios acuosos, sobre todo sin fuen-
tes de renovacin continuas. Por este motivo los humanos adquieren la enfermedad, sobre todo en piscinas y
peceras, luego de algn traumatismo.
El trmino granuloma de las piscinas o de las peceras
se ha usado con frecuencia para describir este padecimiento. Clnicamente las lesiones se presentan como
una lesin nica nodular o pstula, por lo general en la
mano o en algn sitio de traumatismo. Estos ndulos se
pueden ulcerar.
En algunos casos los ndulos se pueden diseminar siguiendo el trayecto de los ganglios linfticos, tomando
el aspecto de una esporotricosis (tal como lo present
este paciente) y llevando a una confusin inicial del tratamiento en ausencia de un estudio micolgico, frotis o
cultivos apropiados para la confirmacin del diagnstico.
Al microscopio en la biopsia cutnea es difcil el hallazgo de los bacilos resistentes a cido, ya que se en-
Figura 77. El mayor de los ndulos estaba exulcerado.
Figura 79. M. marinum, cultivo en Lowenstein--Jenssen.
46

Muchos dermatlogos y clnicos recomiendan, como
frmaco de eleccin, la minociclina (o doxiciclina) 200
mg/da por algunas semanas.
REFERENCIAS
Figura 80. Vista de M. marinum cuando logra recuperarse

en la histopatologa de una reaccin granulomatosa esporotricoide.
cuentran en muy escasa cantidad. El Mycobacterium

marinum se cultiva a temperaturas bajas, entre 25 y 32
_C, su crecimiento es lento y las colonias tienden a pigmentarse de un color amarillento. Las lesiones en ocasiones se pueden resolver solas, pero esto puede tomar
meses e incluso aos.
Tres regmenes de tratamiento son los ms usados en
la actualidad: rifampicina y etambutol, tetraciclinas y
trimetoprim con sulfametoxazol.
EXANTEMA VIH POR SEROCONVERSIN
Historia: hombre de 30 aos de edad que desde hace

una semana presenta fiebre intermitente hasta de 38.5
_C, odinofagia, evacuaciones diarreicas hasta cuatro
veces al da, dolor abdominal difuso y erupcin generalizada que apareci 48 h antes de su ingreso.
Antecedentes: en los ltimos 10 meses el paciente
ha tenido uretritis gonoccica y por Chlamydia trachomatis.
Medicacin actual: AspirinaR, paracetamol y loperamida.
Examen fsico: dermatosis generalizada, predominando en cara, cuello, tronco y races de todas las extremidades, respetando palmoplantas. Hay mculas desde
milmetros hasta 1 cm, rosadas, y otras intensamente rojas en el centro, las ms de ellas tendientes a coalescer
(figuras 81 y 82). Se percibe adenopata occipital, axilar
y cervical. Aftas en cavidad bucal y una pequea ulceracin indurada, de 1 x 1 cm, en dorso del pene.
1. Black M, Eykyn S: The successful treatment of tropical fish

tank granuloma (Mycobacterium marinum) with co--trimoxazole. Br J Dermatol 1977;97:689--692.
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Exmenes de laboratorio: HB 8.1. Leucocitos de

4 200, con linfocitos de 13%, plaquetas de 90 000. VSG
Figura 81. Extensos exantemas morbiliformes, con tonalidades desde el rosa hasta el purprico acentuado, sobre
todo en extremidades y tronco, regiones inguinales y muslo,
en paciente febril, con sospecha y confirmacin ulterior de
seroconversin aguda por VIH.
Figura 82. Ntese la profusin lesional a nivel de extremidades.
de 36. Pruebas de funcionamiento heptico normales.

Reacciones febriles negativas. VDRL y FTA--ABS negativos. VIH por ELISA negativo. No fue determinado
RNA--viral.
Biopsia de piel: infiltrado perivascular superficial
de histiocitos y linfocitos, sin evidencia de vasculitis (figura 83).
Diagnstico: exantema VIH--1 por infeccin primaria (sndrome de seroconversin aguda).
Evolucin y tratamiento: al comprobarse seis semanas despus VIH positivo y carga viral mayor de
10 000 copias del RNA del VIH por mL se inici una
combinacin de azidotimidina, lamivudina (3 TC) y
efavirenz (DMP 266).
Comentario: en los casos actuales de todos los pacientes evaluados por presentar fiebre y exantema debe
Figura 83. En biopsia cutnea: infiltrados perivasculares

desde la dermis superficial, algunos de disposicin infundibular, predominantemente linfohistiocitarios, sin vasculitis,
compatibles con exantema VIH.
47
incluirse la probabilidad de primoinfeccin por VIH--1,

dependiendo de la constelacin sintomtica y los antecedentes de riesgo bien recabados. Estos casos se presentan hasta en 90% de los pacientes, aunque suele ocurrir seroconversin asintomtica. El problema ser
convencer a los pacientes y sus familiares de que los anticuerpos del diagnstico definitivo aparecern en general hasta cuatro a seis semanas despus de los primeros
signos clnicos de esta primoinfeccin.
En la historia natural del VIH destaca el estadio inicial, grupo I, de infeccin aguda, que anunciar el establecimiento asintomtico, quiz hasta de 10 aos, del
grupo II. La presentacin de linfadenopata generalizada y progresiva cataloga al grupo III. Cuando se agregan
sntomas inespecficos como prdida de peso, fiebre,
diarrea crnica y alteraciones mucocutneas (hasta en
90% de los enfermos) los pacientes estn en el grupo IV
A (complejo relacionado con SIDA).
Por categoras se consideran: N: asintomtico; A: de
sintomatologa leve; B: de sintomatologa moderada; C,
de sintomatologa grave. Grosso modo, los hallazgos
cutneos pueden dividirse en tres categoras:
a. Infecciosas.
b. Dermatosis inflamatorias.
c. Neoplasias.
El sndrome inicial, de seroconversin aguda, se presenta con un cuadro clnico explosivo, agudo, que remeda
por mucho la afeccin por virus de Epstein--Barr (mononucleosis infecciosa) con odinofagia, fiebre, sudores
nocturnos, letargia, mialgias, cefalea, dolor retroocular,
nusea, vmito, anorexia, linfadenopata occipital, cervical y axilar, exantema polimorfo, ulceraciones orogenitales y rectales, as como datos francos de meningoencefalitis, reflejando un intenso tropismo linfocitoptico.
Este primer evento anuncia la adherencia de la glicoprotena viral gp 120 a la molcula celular receptiva CD4.
La erupcin puede ser superficial, con placas eritematoescamosas, con escama perifrica, parecida a la pitiriasis rosada, con ppulas de predominio acral como
en el sndrome de Gianotti--Crosti, o bien puede ser purprica intensa, con hemorragias focales, como en las
vasculitis. Las aftas mucosas de boca, faringe, esfago,
recto y ano generan intensa dificultad para deglutir y defecar. En ese momento puede detectarse un descenso sbito de clulas T cooperadoras, que se recuperan prontamente. Si la erupcin se acompaa de candidiasis de
cavidad bucal es de muy mal pronstico, puesto que el
progreso de la enfermedad hacia el desarrollo de SIDA
se observa en un periodo ms corto. El diagnstico diferencial obligado es con otros exantemas virales comu-
48
nes como citomegalovirus, hepatitis y pitiriasis rosada.

Todas ellas pueden presentar manifestaciones muy semejantes a las producidas por mononucleosis infecciosa. Es muy necesario informar al paciente de su alto grado de contagiosidad. Aun sin tratamiento, los signos
desaparecen en un promedio de dos semanas.
REFERENCIAS
1. Cruz PD Jr et al.: HIV infection and the dermatologist. Semi
F
FOLICULITIS EOSINOFLICA
Historia: hombre de 36 aos de edad, con seis meses de

evolucin con prurito generalizado y lesiones que sugieren piquetes de insecto. Fue tratado como escabiosis,
con empeoramiento sintomtico. Coment insomnio
persistente.
Antecedentes personales: con prctica bisexual activa. VIH positivo desde dos aos antes, con ltimo conteo de CD4 de 150.
Figura 84. Numerosas ppulas foliculares y pstulas, muy

excoriadas, algunas de ellas liquenizadas y con exudacin.
Cutaneous Med Surg 1997;16(3):179--241.

2. Kalter DC et al.: Maculopapular rash in a patient with acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Arch Dermatol
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HIV test result and the potential use of additional tests in establishing HIV serostatus. Clinical Observation. Arch Int Med
2000;160(15).
McGraw--Hill, 2005:1202--1238.
Examen fsico: abundantes ppulas foliculares, con

nodulitos y pstulas en cara, cuello, parte alta de la espalda, tronco anterior y races de brazos (figuras 84 y
85). Adems, mostraba excoriaciones mltiples, costras
melicricas y algunas placas de liquenizacin.
Laboratorio: HB 9.4. Leucocitos 3 700. Linfocitos
10%. IgE 1, 248 U. Pruebas de funcionamiento heptico
y renal normales.
Biopsia de piel: infiltrado inflamatorio perifolicular
con predominio de eosinfilos, moderada cantidad de
histiocitos, linfocitos y neutrfilos. Destaca espongiosis folicular y formacin de microabscesos (figura 86).
Diagnstico: foliculitis eosinoflica por SIDA.
Evolucin y tratamiento: se sugiri desinfeccin-desinfestacin del lugar donde habita. Dosis oral inicial
de 25 mg de doxepina que se increment hasta 50 mg/
da, betametasona con vioformo en crema.
Figura 85. Numerosas lesiones en extremidades, de caractersticas similares a las del rostro.
49
llama por colgena alterada secundaria a la degranulacin eosinoflica.

3. VIH positivo, cultivos negativos para bacterias
y hongos, eosinofilia perifrica, con elevacin de
IgE y conteo de CD4 menor a 200.
Se ha sealado que la diferencia bsica con la enfermedad de Ofuji consiste en que esta ltima se presenta bsicamente en pacientes inmunocompetentes, si bien se
reconocen tres variantes o subentidades:
a. La forma clsica o enfermedad de Ofuji.
b. La asociada con infeccin por VIH.
c. La forma infantil.
Figura 86. Microabsceso y espongiosis parafoliculares, con

intenso infiltrado inflamatorio, con abundantes eosinfilos,
sugestiva de infundibulitis supurativa y granulomatosa.
Su respuesta fue moderadamente satisfactoria. Fue

sometido a fototerapia con radiaciones ultravioleta B
(UVB de banda estrecha 311 nm), observndose remisin sintomtica y lesional luego de la sexta sesin.
Comentarios: hasta el momento la causa especfica
es desconocida, ya que se discute el verdadero papel que
tenga Demodex folliculorum en su etiopatogenia. Los
casos observados con ms frecuencia corresponden a
pacientes del sexo masculino con VIH que tuvieron antecedentes de atopia.
Los casos ms graves se observan en pacientes con
infeccin por VIH activa y conteos CD4 inferiores a
200. Su peculiar distribucin en cabeza, cuello y races
de las extremidades superiores, con vesculas y pstulas
recalcitrantes y muy pruriginosas, considera una probabilidad de hasta 50% en todo caso de VIH con erupcin
papular pruriginosa inespecfica. Se admiten actualmente los siguientes criterios diagnsticos:
1. Ppulas, placas urticarianas, vesculas o ampollas foliculares, en afeccin a cabeza, cuello,
tronco y extremidades superiores, prurito severo
y recalcitrante (incoercible).
2. Inflamacin foliculocntrica, predominantemente por eosinfilos, por encima de la desembocadura del conducto sebceo, infiltrando la vaina
radicular externa y dermis folicular, ocasionalmente linfocitos, histiocitos y neutrfilos. Sin
bacterias ni dermatofitos, espongiosis folicular,
abscesos eosinoflicos foliculares y figuras en
En la patognesis se especula una respuesta aberrante de

la respuesta celular por citocinas Th2, con incremento
en la secrecin y produccin de IL--4 y sobre todo de
IL--5 (crucial en la proliferacin de precursores de eosinfilos y estimulando su liberacin de mediadores).
Sera, por lo tanto, una respuesta aberrante Th2 ante
Demodex folliculorum longus y Demodex folliculorum
brevis, caros parasitadores crnicos de folculos pilosos, glndulas sebceas de nariz, meato auditivo externo y pestaas.
En efecto, las observaciones han elucidado que esta
afeccin predomina en sitios seborreicos donde abunda
Demodex folliculorum, que se afectan preferentemente
los folculos y que los agentes teraputicos como las
permetrinas inducen remisiones prolongadas. Esta peculiar respuesta inmunoinflamatoria frente a un antgeno folicular presenta matices de discusin interesantes,
ya que el paciente no se muestra sptico ni los distintos
cultivos desarrollan organismos patgenos.
La bsqueda de Demodex folliculorum se logra al visualizar sobre portaobjetos con una gota de aceite de
man o glicerina, sin tincin, percibindose directamente al caro en movimiento. Se sabe que estos caros pueden transportar rickettsias, herpes simple, microfilarias,
tripanosomas, espiroquetas y estafilococos.
Las opciones teraputicas son variadas: combinacin
de potentes esteroides tpicos con antihistamnicos,
itraconazol o metronidazol (por su poder queratoflico
y lipoflico sobre folculos pilosos), permetrina tpica,
fototerapia con radiacin ultravioleta B (UVB) o fotoquimioterapia con PUVA, y en los casos ms graves,
ivermectina tpica u oral, doxiciclina, isotretinona o
prednisona orales (esta ltima en bajas dosis y no ms
de un mes). El cada vez ms vasto mundo de los medicamentos antirretrovirales desde la introduccin de la zidovudina en 1987, y muy particularmente de los inhibidores de proteasas, hasta los denominados HAART, con
relevante impacto en la prevalencia y severidad de afec-
50
ciones como la relatada, hace suponer que existirn

cada vez menos casos reportables. Sin embargo, hasta
el momento siguen las investigaciones para saber si este
padecimiento tan crnico y atormentante es desencadenado por uno o varios agentes.
REFERENCIAS
1. Teraki Y, Konohona, Shiohana T et al.: Eosinophilic pustular folliculitis. Successful treatment with interferon alfa.
Dermatology 1995;191;257--259.
G
GLUCAGONOMA CON ERITEMA
NECROLTICO MIGRATORIO

erupcin vesicular erosiva ardorosa, generalizada, recurrente, que cambia de forma, algunas zonas lesionales
que aparentan curar en 8 a 10 das mientras que aparecen otras nuevas, de cinco meses de evolucin. Recientemente se ha acompaado de alteraciones bucales,
prdida de peso, anemia y abundantes evacuaciones
diarreicas.
Por examen de KOH y biopsia de piel previos ha sido
tratado con distintos antimicticos tpicos y sistmicos.
Antecedentes personales: tabaquismo y alcoholismo desde los 40 aos de edad. Diabetes mellitus de reciente inicio y difcil control, con glibenclamida.
Medicacin actual: glibenclamida, itraconazol, loperamida, miconazol en gel oral.
Exploracin fsica: adelgazado, frecuencia cardiaca
de 96/min. TA: 110/70. Lengua con eritema acentuado,
lisa, brillante, con denudacin papilar y sin mostrar infiltraciones (figura 87). Exulceraciones, escama, eritema y trasudacin marginal angular de ambas comisuras.
Dermatosis generalizada ms marcada en tronco, abdomen, ingles, glteos y extremidades inferiores (muslos y dorso de pies), bilateral y asimtrica.
Son numerosas las placas eritemato--vesculo--costrosas, con formaciones anulares mltiples que dibujan
2. Rosenthal D, LeBoit PE, Klumpp L, Berger TG: Human

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lneas con bandas arciformes y festoneadas, incompletas, tendientes al aclaramiento central, hiperpigmentacin y bordes sobreelevados, en su borde interno con
fina descamacin. No hay signo de Nikolsky (figuras
88, 89 y 90).
Exmenes de laboratorio: HB 10.6. Hto. 28. Leucocitos con diferencial normales. Glucemia: 254. Examen de VIH y repetidos coproparasitoscpicos negativos. Pruebas de funcionamiento heptico y tiroideo:
normales. Potasio srico: 3.7. Sodio 131. Insulina posprandial: 24 (Nl 5 a 25), gastrina 236 (Nl < 200), gluca-
Figura 87. Lengua hipermica, brillante, lisa, depapilada,

con queilitis, como parte importante del cuadro de eritema
necroltico migratorio.
51
Figura 90. Extremidad superior, su raz y un segmento lateral del tronco con placas eritematovesiculares, erosivas, de
figuras caprichosas (predominando las arciformes), borde
sobreelevado, extensas, secundarias a glucagonoma.
Figura 88. Extensas placas abdominales y en muslos, con

actividad marginal vesiculoescamosa, arciforme y serpiginosa, con centro claro, del eritema necroltico migratorio.
gn 442 (Nl 50 a 250), VIP 102 (Nl < 50). Zinc plasmtico de 78 (Nl 55 a 150).
Exmenes de gabinete: radiografas de trax y abdomen normales. Ultrasonido abdominal sugestivo de
neoformacin en la cola pancretica de aproximadamente 3 cm. TAC abdominal que corrobora neoformacin pancretica aludida, sin hepatomegalia, metstasis
hepticas o ganglios abdominales.
Figura 89. Eritema necroltico migratorio y su connotacin

morfolgica similar a extremidades superiores y tronco.
Biopsia de piel: disqueratosis focal con paraqueratosis, focos dispersos de queratinocitos necrticos y reas de
necrosis coagulativa eosinoflica y confluente de estratos
superficiales. En dermis, infiltrados de clulas inflamatorias. Las tinciones de Gram, PAS y Gomori--Grocott no
mostraron bacterias ni hongos. La inmunofluorescencia
directa fue negativa.
Diagnstico: glucagonoma, con eritema necroltico
migratorio, secundario a carcinoma pancretico
Evolucin y tratamiento: ratificado en dos ocasiones ms el incremento de los niveles de glucagn plasmtico, entre 500 y 750 picogramos por mL; se realiz
laparotoma para pancreatectoma parcial y linfadenectoma, corroborndose una neoformacin hipervascular
en la cola del pncreas.
Se agregaron somatostatina subcutnea, zinc oral
(200 mg dos veces al da) y diyodohidroxiquinolena
oral, con lo que la erupcin y las molestias cutneas cesaron, al igual que las evacuaciones diarreicas, la anemia y la prdida de peso en las siguientes dos semanas.
La glucemia tendi a la normalizacin con dieta. Los niveles de glucagn se restauraron.
Comentario: esta erupcin erosiva y recurrente fue
catalogada en un inicio como una probable lesin inducida por hongos en paciente diabtico con descontrol
glucmico. El internista puede considerar que este diagnstico amerita una exhaustiva evaluacin intrahospitalaria en presencia concomitante de otros indicadores
sistmicos, como diarrea, prdida de peso y anemia.
Los eritemas figurados son procesos que tienen en
comn, adems de su rareza, el aspecto circinado y policclico o arciforme cambiante. Son consecutivos a mltiples causas, y en este caso result un evento paraneoplsico. El eritema necroltico migratorio empieza
52
como eritema intenso, angular, anular o irregular, con

vesculas, costras, escamas y erosiones marginales que
en ocasiones asemejan el aspecto craquelado de los eccemas (vescula superficial, confluente y deleznable).
Se asienta preferentemente en abdomen, perin,
muslos, reas intertriginosas (ingles), glteos y miembros inferiores. Todos los orificios son afectados con
mucha frecuencia (vagina, recto, ano, boca) y se observa que la presin, la friccin y el trauma lo exacerban
notoriamente
Es probable la sobrecontaminacin de estas lesiones
por Candida o estafilococos, y dan la falsa impresin de
que ellos son la etiopatogenia.
Su diagnstico diferencial debe establecerse con
pnfigo foliceo y con las lesiones anulares de distinta
ndole, cono las pustulosas de la variante von Zumbusch
de la psoriasis y el lupus eritematoso vesiculoanular.
Otras que por su mayor frecuencia debe considerar el
internista son: penfigoide buloso, pelagra, dermatitis
pustulosa subcorneal, acrodermatitis continua de Hallopeau, acrodermatitis enteroptica, candidiasis y necrlisis txica epidrmica en su fase inicial.
El hallazgo histopatolgico corresponde a una dermatitis superficial con proliferacin psoriasiforme, con
edema intercelular marcado en estratos superiores de la
epidermis, en asociacin con degeneracin hidrpica y
acmulos de clulas necrticas, ms evidentes en las zonas donde se logren identificar vesculas o escamas en
collarete (margen centrfugo), datos muy similares a los
vistos en los dficit de zinc y en la pelagra.
Se requiere que el desarrollo de este sndrome sea demostrado por el aumento de glucagn inmunorreactivo,
menor de 9 000 daltons para que sea activo biolgicamente.
Otros mecanismos propuestos son la hipoaminoacidemia y las alteraciones producidas por incrementos de
los metabolitos del cido araquidnico, que conduciran
a lesiones inflamatorias en la dermis.
Su asociacin con distintos padecimientos sistmicos
es un hecho bien comprobado. Se describen los denominados seudoglucagonomas en casos de cirrosis, sndro-
GOTA RICA TOFCEA

severa xerodermia difusa, cambio de coloracin cutnea, prurito y cada difusa del pelo de dos aos de evolu-
mes de malabsorcin (esprue celiaco) o de hiperfuncin

endocrina e hipofuncin exocrina por pancreatitis crnica, y en otros donde se producen aumentos de hormonas polipeptdicas como gastrina, neurotensina, polipptido pancretico, vipomas, polipptido vasoactivo
intestinal, sndromes MEN--2 tipo a y carcinomas
medulares de tiroides hiperproductores de calcitonina.
En general, los glucagonomas se deben a tumores de
clulas alfa del pncreas y muy rara vez a otras localizaciones como duodeno o riones.
En casi la mitad de los casos el paciente ya presenta
metstasis a hgado, ganglios, mdula espinal o glndulas suprarrenales desde el momento de la primera sospecha diagnstica.
Al igual que en los casos de acromegalia, insulinomas, gastrinomas, vipomas y tumores carcinoides, los
anlogos teraputicos de la somatostatina, al actuar
como potentes inhibidores de pptidos por va intravenosa o subcutnea, mejoran la calidad de vida de estos
enfermos.
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cin. Multitratado con diversos emolientes queratolticos.

Antecedentes personales patolgicos: alcoholismo
desde la adolescencia hasta hace cuatro aos. Gota rica
tofcea desde los 45 aos de edad, con inconstancia en
cuanto a apego y seguimiento (100 a 300 mg diarios de
alopurinol y 2 mg de colchicina eventualmente) con
Figura 91. Gran deformacin de mano, por ambas caras,

por gota tofcea crnica.
ltima crisis de artritis gotosa un mes antes. Comenta

nueva aparicin de neoformaciones dolorosas en talones de ambos pies. Hipertensin arterial sistmica desde
hace tres aos, recibiendo una mezcla de captopril con
hidroclorotiacida 50/12.5 mg 1 x 2.
Medicacin actual: Alopurinol, colchicina, captopril con hidroclorotiacida, naproxeno, geles de hidrxido de aluminio.
Exploracin fsica: pulso 62/min. TA 140/95. Talla
1.68 con peso de 94 kg. Con bradipsiquia y bradilalia.
Reflejos aquleos abolidos. Coloracin de tegumento
plida cetrina, opaca. Piel spera, seca, descamativa y
fra. Con cabello deslustrado, quebradizo, y uas con
despegamiento distal y adelgazadas. Edema palpebral
indurado, bilateral. Disminucin del tercio externo de
ambas cejas. Sin ictericia ni aliento urmico.
Dermatosis generalizada que afecta preferentemente
cabeza (pabellones auriculares, hlix y antihlix), todas
las extremidades, sobre todo en articulaciones interfa-
53
lngicas, puntas de los dedos, carpos, codos, rodillas,

bursas de olcranon y prepatelares, talones, bilaterales,
con tendencia simtrica. Consiste en numerosas neoformaciones duras (ptreas), desde 2 mm hasta 8 cm, algunas del color de la piel y otras blancoamarillentas, fijas,
infiltrantes hasta tejidos profundos, bien demarcables,
identificndose aproximadamente un total de 76 (figuras 91, 92 y 93).
Hto. 23. Leucocitos 6 200, diferencial normal. Glucemia 114. Creatinina 1.9. Urea 43. cido rico 7.8. Depuracin urinaria de cido rico de 24 h: 920 mg (Nl >
850) con cociente de depuracin cido rico/dep. de
creatinina < 0.05. Pruebas de funcin tiroidea con T3:
0.3 (Nl 0.80 a 2.0), T4: 1.17 (Nl 4.0 a 12.0), TSH: 9.4 (Nl
0.22 a 6.10). Colesterol 287. Triglicridos 239.
Radiografa y ECG muestran cardiomegalia II.
Biopsia de piel:
a. De piel de antebrazo: depsitos de mucina perifoliculares y perivasculares, haces de colgena
esparcidos a nervios y grasa subcutnea, reduccin de fibras elsticas. La tincin para bsqueda
de amiloide fue negativa.
b. De neoformacin talar: abundante material amorfo constituido por cristales de uratos, con reaccin de cuerpo extrao, rodeados de clulas gigantes multinucleadas, linfocitos e histiocitos,
que se extienden hasta hipodermis con tabiques
conjuntivos adelgazados (figura 94).
Con tincin de De Galanta se corrobor que el material
amorfo eran cristales de uratos que se fijaron previamente en alcohol.
Examen por aspiracin de lquido sinovial para
microscopia de luz compensada: cristales en forma de
Figura 92. Acercamiento del dorso de varias falanges, con tofos que invaden hasta las puntas de los dedos. Es la fase ms lgida
en la historia natural gotosa.
54
Figura 93. Coexistencia de gota tofcea e hipotiroidismo,

con xerosis y anhidrosis, con escamas y tofos gotosos en
codo.
bastones y agujas, de urato monosdico, intracelulares

y extracelulares, con birrefringencia negativa (figura
95).
Diagnstico: gota rica tofcea, empeorada por tiazidas e hipotiroidismo primario (idioptico).
Evolucin y tratamiento: fue suspendido de inmediato el uso de tiazidas, inicindose como monofrmaco
irbesartn 150 mg/da y paulatinamente L--tiroxina sdica 0.025 mg/da. Se formaliz la dosis de alopurinol
Figura 94. Histopatologa clsica del material amorfo proveniente de un tofo, fijado con alcohol puro y con tincin de De
Galanta.
Figura 95. Aspecto de los cristales extracelulares e intracelulares de urato monosdico en lquido sinovial, como agujas y bastones, que a la microscopia de polarizacin compensada se mostraron con birrefringencia intensamente negativa.
diario a 300 mg, as como dieta hiposdica y baja en purinas y colesterol. El paciente mostr mejor talante, actividad psicomotora, textura cutnea y emergencia de
nuevo pelo luego de la tercera semana.
Comentario: la combinacin de dos trastornos metablicos explica la plyade de signos cutneos detectados. Como es habitual en el adulto, los datos de hipotiroidismo se instalan de forma insidiosa e imprecisa,
como en este caso.
Aun as, los casos de mixedema o hipotiroidismo del
adulto son muy expresivos para el clnico: piel ictiosiforme, carotenmica (disminucin de la conversin heptica de betacarotenos a vitamina A), anhidrtica,
anormalmente tiesa o indurada, fascies burda, con edema periorbitario, macroglosia, xantomatosis, prpura,
cada del pelo (por detencin prematura de la fase anagnica) sobre todo en la cola de las cejas, oniclisis, onicomalacia y onicosquisis.
La gota rica primaria suele asociarse con diversos
trastornos metablicos como diabetes mellitus, hiperlipemia, aterosclerosis y, como se describi, hipotirodismo, a veces ms imputables a obesidad que a la misma
hiperuricemia. En este caso en especial no fue demostrada hasta ese momento nefropata secundaria por el
tiempo evolutivo de la hiperuricemia crnica (nefritis
tubulointersticial), aunque en general se cuestiona su
verdadera incidencia o existencia.
La hipertensin arterial del paciente se comprendi
como consecuencia de sobrepeso, gota rica en fase
crnica e hipotiroidismo.
El origen de la hiperuricemia es por hiperproduccin
o por disminucin en la excrecin. La mayora de los pacientes gotosos son normoexcretores o hipoexcretores.

Se conoce perfectamente que las tiazidas, al igual
que otros diurticos, aumentan la frecuencia de hiperuricemia al reducir la eliminacin de uratos. El hallazgo
de material grisceo amorfo es caracterstica distintiva
histopatolgica del tofo gotoso.
Es ideal que el tejido obtenido para ulterior examen
sea fijado en alcohol puro, con tcnica anhidrtica, sustituyendo al formol. Las tinciones de rojo Congo y de
De Galanta son de mucha utilidad para corroborarlos.
Actualmente son pocos los casos que se someten al
examen con luz polarizada para mostrar birrefringencia
de los cristales de urato.
La bsqueda de urato sdico monohidratado como
forma disociada del cido rico como cido dbil precipitado en lquidos extracelulares es til en el diagnstico diferencial de otras neoformaciones, como ndulos
por artritis reumatoide, calcinosis cutis, xantomas tuberotendinosos y distintas enfermedades por depsito.
Normalmente los tofos son radiotransparentes, y en
las etapas evolutivas tardas de gota pueden detectarse
tofos paraarticulares, geodas con bordes esclerticos,
subluxaciones y anquilosis total de las articulaciones.
El control teraputico sostenido del tratamiento sustitutivo de hormonas tiroideas se administra con mucha
precaucin, con 12.5 a 5 de levotiroxina por semana,
por el riesgo elevado de insuficiencia cardiaca o coronaria (sin intentar alcanzar la dosis total antes de ocho semanas) y su reposicin guiada a partir de los valores de
TSH. El objetivo es corregir los sntomas hasta una situacin de hipotiroidismo subclnico, no normalizar
completamente los valores circulantes. En cuanto a la
hiperuricemia, con una dosis adecuada de alopurinol
H
HERPES GESTATIONIS
(PENFIGOIDE GESTACIONAL)
Historia: paciente femenina de 22 aos de edad referida por su gineclogo tratante al internista por presentar un embarazo de 18 semanas y una dermatosis generalizada que afecta tronco, extremidades (sobre todo a
nivel de muslos) y cara, respetando mucosas. Muy pruriginosa, incapacitante e incoercible a mltiples mane-
55
disminuyen de manera importante las lesiones inducibles

por los cristales de uratos, con medidas bsicas como
restriccin diettica de purinas, ingestin abundante de
lquido y correccin de las causas favorecedoras, como
hipertensin, consumo de alcohol y uso de diurticos o
medicaciones que contengan cido acetilsaliclico.
La grave limitacin por las deformidades gotosas, las
destrucciones articulares y la vida de relacin sociofamiliar empeorada por todas las repercusiones del hipotiroidismo ilustran en este caso el valor de la sospecha
diagnstica a travs de la piel.
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jos con antihistamnicos y a la dosis propuesta de prednisona.

Antecedentes personales patolgicos: haca tres
aos que se le haba diagnosticado hipertiroidismo, el
cual fue controlado con una mezcla de T3 y T4. Carece
de historia dermatolgica relevante. Antecedentes ginecoobsttricos: GI, PO, CO, AO, FUR 18 semanas antes.
Medicacin actual: 30 mg/da de prednisona con ascenso a 120 mg/da.
Examen fsico: peso: 92 kg. TA 125/80 mmHg. Pulso: 82/min. Dermatosis generalizada que respeta mucosas. Son placas urticariales, vesculas milimtricas y bulas. Valoracin fetal satisfactoria (figura 96).
Pruebas de laboratorio: biometra hemtica completa, plaquetas, creatinina, examen general de orina y
pruebas de funcionamiento tiroideo: normales.
56
Figura 96. Severas reas de urticaria y ampollas tensas hacia la cara interna de ambos muslos.
Biopsias de piel: se tomaron dos biopsias de la periferia de una de las ampollas, una para tinciones de hematoxilina--eosina y otra para inmunofluorescencia directa. Se encontr una vescula subepidrmica con
abundante infiltrado inflamatorio a expensas de eosinfilos (figura 97), que se complement con el hallazgo de
depsitos lineares de C3 e IgG en membrana basal (figura 98).
Por otra parte se estudi el HLA de la paciente, siendo positivo para HLA--DR3 y HLA--DR4. El estudio
con tcnica de ELISA para buscar antgeno del penfigoide gestacional result positivo.
Diagnstico: herpes gestationis (penfigoide gestacional).
Evolucin y tratamiento: la paciente fue internada,
incrementndose de inmediato la dosis a 120 mg/da de
prednisona, obteniendo mejora de las lesiones; ms
Figura 97. Vesculas subepidrmicas en abundancia,

acompaadas de un intenso infiltrado inflamatorio rico en
eosinfilos, sugestivas de penfigoide gestacional. HE. 40X.
Figura 98. Caracterstica inmunofluorescencia directa de la

paciente en cuestin que muestra depsitos lineares de C3
e IgG.
adelante, al disminuir la dosis de prednisona se exacerbaron las lesiones. Se indican luego tres bolos de metilprednisolona intravenosa, cediendo las lesiones y dando de alta a la paciente; a las 34 semanas de gestacin
presenta un bito y contina con 40 mg/da de prednisona; las lesiones se exacerban, como es habitual en el PG
durante el puerperio, se le inicia azatioprina 100 mg/da,
adems de la prednisona, con buen control posterior durante tres meses.
Comentario: ste es un caso poco usual de herpes
gestationis (penfigoide gestacional), padecimiento poco
frecuente caracterizado por ampollas y bulas subepidrmicas producidas por la presencia de anticuerpos dirigidos contra el antgeno de 180 kilodaltons localizado en
la lmina lcida de la piel y del amnios.
Usualmente se puede presentar a partir del segundo
trimestre del embarazo o justo despus en el puerperio.
La sospecha se fundamenta cuando existe aparicin sbita de placas urticantes, intensamente pruriginosas,
que pronto evolucionan a ampollas mltiples, tensas,
con distribucin preferente en abdomen (zonas adyacentes al ombligo) o races de extremidades.
Hasta en 75% de las pacientes se presenta exacerbacin posparto, siendo explosiva en horas en algunas de
ellas. Puede existir recurrencia asociada con el uso de
anticonceptivos, o bien cercana a cada ciclo menstrual,
incluso aos despus del parto.
Los diagnsticos diferenciales ms importantes por
establecer son con la erupcin polimorfa del embarazo
(antes PUPPP), el eccema alrgico de contacto y las
erupciones ampollosas por frmacos.
La histopatologa es muy sugestiva, como en este
caso, y muestra vescula subepidrmica, espongiosis inflamatoria eosinoflica y acentuado edema papilar.

Se ha asociado con mola hidatidiforme y coriocarcinoma (tumores trofoblsticos), aunque muy espordicamente. Cuando existe paso de IgG al feto o al neonato,
las lesiones se pueden presentar en ellos con una frecuencia de hasta 10%.
Las diversas dermatosis transplacentarias que son
mediadas inmunitariamente con paso de anticuerpos
cumplen habitualmente cuatro requisitos:
a. El anticuerpo es de subclase IgG, sobre todo IgG
1, 3 y 4.
b. El antgeno hacia el cual los anticuerpos estn dirigidos debe estar presente en los tejidos fetales.
c. El complemento y la quimiotaxia fetal deben ser
funcionales. El complemento no pasa la placenta, pero el feto s lo produce desde la decimoprimera semana de gestacin.
d. La transferencia de anticuerpos maternos al feto
disminuye paulatinamente y se depleta en tres a
cinco meses.
Las otras dos dermatosis gestacionales preferentemente

mediadas por anticuerpos y que deben ser consideradas
por el internista son el pnfigo vulgar y el lupus eritematoso neonatal.
El herpes o penfigoide gestacional se ha asociado con
ciertos padecimientos de fondo autoinmunitario como
alopecia areata, enfermedad de Crohn, enfermedad de
Graves, tiroiditis de Hashimoto y gastritis atrfica por
anticuerpos a clulas parietales.
Hay tendencia a la prematurez del producto desde la
semana 36 que no se relaciona con el uso de esteroides.
Hay discusin en cuanto a la verdadera frecuencia de
morbimortalidad. El curso del padecimiento relatado
fue muy agresivo al no responder fcilmente al manejo
con prednisona y azatioprina juntas.
HIALINOSIS CUTIS
(LIPOIDOPROTEINOSIS)
Historia: paciente masculino de 3 aos de edad, mestizo, trado por dermatosis presente en pabellones auriculares, labios, nuca, cuello, tronco y regin intergltea,
acompaado de hiperplasia gingival, pie geno varo, retraso del crecimiento pondoestatural y psicomotor. Sin
antecedentes personales patolgicos ni heredofamiliares de inters.
57
Ciertamente, esta paciente muestra que no todos los

casos son de comportamiento conocido. Son pocos los
casos que cursan con complicaciones para el feto; sin
embargo, este caso en particular termin en bito a pesar del seguimiento perinatal que se le dio en un tercer
nivel de atencin mdica.
Definitivamente estos casos requieren que el diagnstico sea comprobado con todos los elementos posibles una vez que se hayan planteado otros diagnsticos
diferenciales. La enseanza que aporta este caso a los
dermatlogos, los ginecoobstetras, los perinatlogos y
los internistas es de gran relevancia.
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Examen fsico: preescolar en tercer percentil del desarrollo pondoestatural, con deformidad en labios, nuca,
cuello y pabellones auriculares a expensas de tumoraciones elevadas, queratsicas, pardas, de superficie
irregular; en regin sacrolumbar la tumoracin est ulcerada (figuras 99 y 100).
Pruebas de laboratorio: biometra hemtica, examen general de orina, exmenes coprolgicos, determinacin de IgE srica, pruebas de funcionamiento renal
y heptica, dentro de los lmites de referencia normales
o negativos.
Cariotipo: 43XY.
58
Figura 99. Tumoraciones mltiples y deformantes de labios,

donde adems se aprecia asimetra en el crneo y afeccin
de pabellones auriculares. La mayora de las lesiones estn
cubiertas de placas queratsicas pardas.
Figura 101. Histologa de piel que muestra hiperqueratosis,

discreto aplanamiento de las redes de cresta epidrmicas,
con dermis de aspecto homogneo, lazo, con relativa ausencia de anexos cutneos. HE, 25X.
Radiografa de trax y crneo: sin afeccin sea.

Existe cardiomegalia discreta.
Biopsia de piel: epidermis atrfica, dermis con material hialino, homogneo, dispuesto difusamente y alrededor de los vasos sanguneos, que lucen dilatados. Una
tercera biopsia muestra hiperqueratosis y tapones crneos; el referido material, tinciones de cristal violeta,
presenta material rojo prpura alrededor de los vasos. El
rojo Congo tie dbilmente dicho material. Pinkus,

existe ausencia de fibras elsticas (figuras 101 y 102).
Diagnstico: hialinosis cutis (lipoidoproteinosis).
Teraputica y evolucin: se instaura acitretina a razn de 10 mg/da VO, el cual no es administrado regularmente por la madre debido a escasos fondos. No ha
habido reversin de su cuadro.
Comentarios: la lipoidoproteinosis se conoce tambin como hialinosis cutis et mucosae; inicialmente fue
Figura 100. Vista del occipucio del paciente en cuestin,

con deformidad craneal.
Figura 102. Presencia de mucina intersticial difusa. Hierro

coloidal. 25X.

descrita por Urbach y Wiesse en 1929. Es una genodermatosis autosmica recesiva con amplias repercusiones
sistmicas. Es infrecuente y se caracteriza por el depsito de un material hialino en piel y rganos como mucosa
oral, encas, lengua, glndulas salivares, sudorparas, de
Stenon, corazn, laringe, cuerdas vocales y ojo, entre
otros.
Se ha descrito desde los seis primeros meses hasta la
sexta dcada de la vida, sin predileccin de sexo y con
preferencia por la raza blanca.
Se la ha asociado con enfermedades metablicas
como diabetes, protoporfiria y porfiria cutnea tarda.
Tambin se ha descrito calcificacin intracraneal,
responsable de los episodios convulsivos que experimentan los pacientes. Los reportes de autopsia hablan
de afeccin de rganos como submucosa de estmago,
yeyuno, leo, tracto respiratorio superior, recto, vagina,
retina, entre las membranas vtreas, epitelio pigmentado, as como testculos, pncreas, pulmones, riones;
cualquier rgano puede verse afectado.
Este material hialino se deposita alrededor de las paredes vasculares y posteriormente puede calcificarse.
Otrora considerado lipdico, est compuesto mayormente por mucopolisacridos neutros, cido hialurnico, con resultados muy variables en las tinciones para
lpidos.
En piel las lesiones pueden ser ppulas o ndulos
blanquecinos queratsicos y se pueden acompaar de
HIPERQUERATOSIS
FOLICULAR URMICA
vesculas, ampollas, ulceracin y calcificacin. Se inicia a temprana edad con manifestacin en mucosas y
ms adelante en piel. Es muy importante el compromiso
de la mucosa de cuerdas vocales, que produce disfona
caracterstica. La lengua puede aumentar de tamao y
producir protrusin y trastornos del habla y de la deglucin.
Entre los diferenciales clnicos el ms importante es
la amiloidosis sistmica, dermatopatas diabticas, algunos casos de porfiria, que tambin debe ser diferencial histolgico; tambin algunas enfermedades con depsitos de lpidos, como algunas xantomatosis.
Se han utilizado esteroides tpicos con resultados variables; recientemente se ha propuesto el uso de derivados retinoides, pero el curso es disfuncin gradual de los
rganos afectados y con frecuencia existe obstruccin
respiratoria en la infancia.
REFERENCIAS
1. Guzmn JP, Volquez C, Taveras CI, Nanita F, Bogaert H:
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1997;24(1):69--72.
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3. Kostentinov K, Kabachier P, Karcher T et al.: Lipoid proteinoses. J Am Acad Dermatol 1992;27:290--296.
para su evaluacin. La dermatosis en cuestin se le encontr asociada a su cuadro.

Antecedentes personales patolgicos: sndrome
nefrtico, insuficiencia renal crnica de dos aos de
evolucin.
Examen fsico: dermatosis diseminada a miembros
superiores, trax anterior, posterior y miembros inferio-
Historia: mujer de 20 aos de edad que fue encontrada

inconsciente en su cuarto, por lo que fue llevada a Urgencias del Hospital General de Enfermedades IGSS
59
Figura 103. Ppulas con tapn de queratina.
60
Figura 104. En los cortes histolgicos se aprecia hiperqueratosis con paraqueratosis, tapn de queratina y un folculo
dilatado con material crneo, muy indicativo de infundibulitis
supurativa.
res con predominio en superficies de extensin, constituido por numerosas ppulas con un tapn de queratina
(figura 103).
Pruebas de laboratorio: HB 8.5. HT 24.4. Velocidad de sedimentacin 98 mm/h. Nitrgeno de urea 95.3.
Creatinina 12.3. Glucemia 85. Sodio 138.1 mEq/L. Potasio 3.85 mEq/L. Protenas totales 5.6. Albmina 3.1.
Perfil de lpidos dentro de lmites normales. Depuracin
de creatinina en orina de 24 h, 4.08 mL/min.
Biopsia de piel: en los diferentes cortes histolgicos
se observ hiperqueratosis con paraqueratosis, folculos dilatados con contenido de material amorfo con infiltrado crnico perianexial y perivascular (figura 104).
Diagnstico: hiperqueratosis folicular urmica o enfermedad perforante adquirida asociada con insuficiencia renal crnica.
Curso y teraputica: la paciente fue referida al servicio de nefrologa para su seguimiento y tratamiento de
hemodilisis. La dermatosis involuciona espontneamente al estabilizarse la insuficiencia renal crnica.
Comentario: la hiperqueratosis folicular urmica es
una entidad denominada as por Garca--Bravo y col.;
son lesiones papulosas y nodulares predominantemente
HIPOCRATISMO DIGITAL
Historia: paciente femenina de 49 aos de edad que se

presenta relatando la presencia reciente de una placa
alopcica asociada con la aparicin de deformaciones
queratsicas asociadas con la insuficiencia renal crnica. Otros autores ya la denominan en este siglo enfermedad perforante adquirida. Clnicamente se afectan sobre
todo las superficies de extensin de miembros inferiores y puede ser unilateral o bilateral.
Morfolgicamente se caracteriza por ppulas, ppulas foliculares, ndulos con tapn de queratina; pueden
formarse placas de aspecto verrucoso y acompaarse de
prurito y del fenmeno de Koebner. Clnicamente puede
manifestarse como enfermedad de Kyrle, foliculitis perforante, colagenosis perforante y elastosis serpiginosa
perforante. Histolgicamente hay eliminacin transepidrmica de sustancias como queratina, colgeno, fibras
elsticas, o combinacin de colgeno y fibras elsticas.
Estas lesiones son comunes en pacientes con insuficiencia renal crnica, aunque no exclusivas, ya que tambin pueden verse asociadas con diabetes mellitus, enfermedades hepticas, tumores y linfomas. En los casos
asociados con insuficiencia renal crnica puede verse
en pacientes bajo tratamiento de dilisis peritoneal, hemodilisis y tambin sin ninguno de estos tratamientos.
La patognesis de esta enfermedad es desconocida; se
han visto implicados algunos factores como xerosis,
rascado crnico, alteraciones del metabolismo de vitamina A y acumulacin de sustancias en el cuerpo por la
no eliminacin adecuada debido a su fallo renal.
REFERENCIAS
1. Lever W, Schaumburg--Lever: Degenerative disease in

histopathology of the skin. J. B. Lippincott, 1990:306--309.
2. Rapini R, Herbert A, Drucker C: Acquired perforating
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5. Chang P, Fernndez V: Acquired perforating disease associated to chronic renal failures. Int J Dermatol 1992;31:117-118.
dolorosas en las puntas de todos los dedos, sobre todo

hacia las uas y tejido circundante.
Antecedentes personales patolgicos: cncer de
mama derecha cuatro aos antes, tratada con mastectoma, quimioterapia y radioterapia.
Dos aos despus la paciente ha cursado con tos sin
evidencia de infeccin pulmonar.
61
Figura 105. Hipocratismo digital.

Figura 107. Signo de perfil del ngulo de Lovibond. El ngulo de la curvatura ungueal se excede en 180_.
Medicacin actual: tamoxifeno oral.

Examen fsico: en piel cabelluda se detecta una placa rosada de aproximadamente 3 cm, circular, sobreelevada. Todos los dedos de manos y pies con deformacin
convexa, con edema periungueal y discreta cianosis (figuras 105 y 106).
Pruebas de laboratorio y gabinete: BH y qumica
sangunea: normales. Radiografa de trax con metstasis pulmonares y derrame pleural discreto.
Biopsia de piel cabelluda: proceso infiltrante, en
fila india, entre los haces de colgena. Las clulas mostraban importante alteracin de la relacin ncleo--citoplasma, con acentuada hipercromasia.
Diagnstico: hipocratismo digital secundario a cncer de mama metastsico a pulmn y piel cabelluda
(alopecia neoplsica).
Comentario: el diagnstico de dedos hipocrticos se
fundamenta como distrofia que combina:
1. Incremento en la curvatura del pliegue transverso con separacin ulterior de la ua desde el inicio hasta su resolucin. El desarrollo es gradual
Figura 106. Placa de alopecia neoplsica.
Figura 108. Manos juntas por el dorso que normalmente

presentan una ventana en forma de diamante que se pierde
u oblitera al existir prominencia del ngulo distal de las uas.
62

e indoloro, excepto en los casos como el relatado, donde el crecimiento es sbito.
2. Hipertrofia de los tejidos elsticos blandos, con
infiltracin edematosa de los pulpejos, evidenciada por modificacin de su dorso y edema periungueal.
3. Hiperplasia fibrovascular de la dermis, involucrando la matriz adyacente. En un estadio inicial
la ua se percibe con movilidad anormal, dando
la impresin de que flotara en el lecho ungueal
edematoso y reblandecido. El ngulo ungueal,
que se observa de perfil, denominado de Lovibond y que normalmente es de 160_, se excede
en ms de 180_ (figura 107). La simple maniobra
de juntar ambas manos, por sus caras dorsales
permite visualizar en las puntas de los dedos una
pequea ventana en forma de diamante que se
oblitera o desaparece en los casos de hipocratismo digital (figura 108). El incremento de la vascularidad con enlentecimiento en el retorno venoso es responsable del cambio de coloracin, como
el eritema periungueal.
I
ICTIOSIS ADQUIRIDA
Historia: mujer de 54 aos de edad que acude a la consulta por presentar resequedad y escamas de 10 aos de
evolucin en todo el cuerpo.
Durante el interrogatorio intencionado admite adinamia y astenia de ocho aos de evolucin, presencia de
edema de miembros plvicos y constipacin de tres
aos de evolucin, con intolerancia al fro de cinco aos
a la fecha, as como bradipsiquia y bradilalia de ocho
meses a la fecha.
Antecedentes personales patolgicos: hipercolesterolemia en control con medicamentos alopticos (no especificados).
Examen fsico: pulso: 56/min. TA: 140/100 mmHg.
Resp. 18/min. Afeccin principal de extremidades inferiores y superiores, as como de cuello, caracterizada
por la presencia de escamas cafs, adherentes, que dan
a la piel un aspecto de piel de pescado, con tipo de piel
IV de la clasificacin de Fitzpatrick (figuras 109 y 110).
4. Cianosis local presente en 60% de los casos. En

ocasiones el hipocratismo digital es unilateral al
inicio, pero termina siendo bilateral. Las enfermedades torcicas originan 80% de los casos. El
proceso patognico finalmente se explica por incremento en el flujo sanguneo, con vasodilatacin e hiperplasia de los vasos en el hiponiquio.
REFERENCIAS
1. Coury C: Hippocratic fingers and hypertrophic osteoarthropathy. Br J Dis Chest 1960;54:202.

2. Goyal S et al.: An improved study of fingernail morphometry: application to the early detection of fingernail clubbing.
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update on diagnosis, differential diagnosis, pathophysiology,
and clinical relevance. J Am Acad Dermatol 2005;52(6):
1020--1028.
Exmenes de laboratorio: BH completa y qumica

sangunea: normales. Perfil tiroideo T4 = 1 (4.5), T3 =
3.5 (90 a 200), TSH = 60 (0.5 a 5), gammagrama tiroideo con hipocaptacin: con ligera captacin del lbulo
izquierdo, polo superior.
Evolucin y tratamiento: se inicia con lubricantes
y preparados a base de urea; interconsulta al servicio de
endocrinologa.
Figura 109. La paciente en cuestin con intensa xerodermia de

coloracin marrn, escama translcida, poligonal, de superficie
spera.
Figura 110. Cara anterior de pierna, con piel engrosada, color castao grisceo, escama furfurcea, pelo escaso, ralo
y quebradizo. Anhidrosis.
Diagnstico: ictiosis adquirida secundaria a hipotiroidismo primario.

Curso y teraputica: prednisona con esquema de
descenso y levotiroxina en esquema ascendente. Lubricantes y queratolticos suaves.
Comentarios: las alteraciones cutneas ictiosiformes adquiridas requieren por lo general un diagnstico
diferencial amplio, ya que se suelen presentar como
dermatose monitrice en varias dermatosis, como p. ej.
en el ya mencionado eccema endgeno, en las linfogranulomatosis malignas, en la micosis fungoides o linfoma cutneo de clulas T, o en las reticulosis.
Esta ictiosis paraneoplsica tambin puede aparecer
con frecuencia en los casos de carcinomas viscerales.
Mucho ms conocida y desde hace mucho ms tiempo
es la ictiosis simple, casi propiamente fisiolgica en individuos de edad avanzada y denominada pitiriasis senil, que puede observarse en la caquexia por hambre, en
los dficit de vitamina A o en el hipotiroidismo.
En este ltimo caso la xerodermia cutnea est determinada por el dficit de vitamina A consecutivo a la disminucin de la accin de los carotenos por la tiroxina.
El hipotiroidismo es comn en las personas mayores de
60 aos de edad, 7% en mujeres y 3% en hombres.
La sospecha clnica de hipotiroidismo puede retardarse en muchos de estos pacientes, porque los sntomas
como fatiga y estreimiento se atribuyen ms a otras
manifestaciones tempranas de envejecimiento que a la
insuficiencia tiroidea. Las recomendaciones sobre la
evaluacin de tiroides, sin embargo, han sido inconstantes. Hoy en da ninguna organizacin recomienda la
evaluacin rutinaria.
En un estudio, los sntomas de 33 pacientes con hipotiroidismo subclnico se compararon con los de 20 pacientes sintomticos eutiroideos en la misma clnica. La
63
piel seca (ictisica), la intolerancia al fro y la fatiga evidentes eran significativamente ms comunes en los pacientes con niveles de TSH elevados, y estos sntomas
mejoraron despus del tratamiento con hormona tiroidea. En otro estudio de 69 mujeres con hipotiroidismo
subclnico, un ndice clnico basado en los sntomas y
signos fsicos mostr anormalidad en las pacientes con
niveles de TSH ms altos, aunque todas tenan niveles
sricos normales de T4 y T4 libre.
Estos estudios sugieren que algunos pacientes con hipotiroidismo de tipo subclnico tambin tienen manifestaciones clnicas de insuficiencia tiroidea moderada.
Los sntomas cutneos del hipotiroidismo son piel
plida, descamativa y arrugada, ausencia de sudacin,
coloracin marfilea--amarillenta de la piel, edema
blando de manos, cara y prpados, eccema esteatsico
(craquelado), pelo escaso y spero (prdida del vello
pubiano, axilar y facial, con alopecia de la cola de la
ceja), uas estriadas y quebradizas, prpura y equimosis, telangiectasias puntiformes en brazos y yemas de
los dedos, lenta curacin de las heridas (figura 111).
Los hallazgos cutneos en las formas de hipotiroidismo del adulto suelen ser precoces y notables, por lo que
debern tenerse en mente siempre, ya que podran ayudar a la deteccin temprana en muchos pacientes. Otros
hallazgos fsicos constantes de hipotiroidismo son: bradicardia, hipertensin diastlica, hipotermia, bradilalia
y voz ronca.
La enfermedad subclnica es muy comn, sobre todo
en mujeres de mayor edad. Muchas mujeres de edad
avanzada pueden ser asintomticas o padecer sntomas
muy sutiles que pueden confundirse con otras condiciones mdicas.
Las pacientes posmenopusicas que requieren terapia de reemplazo hormonal con estrgenos pueden pre-
Figura 111. Piel edematizada, seca, gruesa, spera y fra,

caracterstica de paciente hipotiroideo.
64
sentar reajustes de la dosis de tiroxina teraputica que

reciben, toda vez que se incrementa la cantidad de globulina srica unida a tiroxina.
Las pacientes de edad avanzada que parecen trastornadas, distradas o quienes se sienten extraamente confundidas a partir de un tiroides de bajo funcionamiento
son mal diagnstico con la enfermedad de Alzheimer o
alguna otra forma de senilidad. Otro aspecto sumamente relevante para el internista es el diagnstico de hipotiroidismo subclnico (apattico).
Muchos de estos casos se ven favorecidos por el empleo de medicamentos que contienen en sus molculas
fracciones yodadas, como amiodarona, litio y moduladores de la respuesta inmunitaria como el interfern alfa.
Desde esta perspectiva, se debe mantener un nivel
alto de sospecha diagnstica de hipotiroidismo. Los pacientes sin tratamiento de hipotiroidismo pueden tener
altas concentraciones de colesterol srico, enfermedad
vascular, hipertensin arterial de difcil control, anemia,
deterioro cognoscitivo, sndrome del tnel del carpo y
aumento en la susceptibilidad a infeccin.
IgA LINEAL DEL ADULTO,

ENFERMEDAD POR

acude a consultar por un mes de evolucin con dermatosis simtrica y generalizada localizada en sitios de extensin: abdomen, trax posterior, anterior y regin interna de los muslos. Dicha dermatosis est constituida
por placas eritematosas de diferentes dimetros, de formas anulares y caprichosas que muestran ampollas tensas de 1 a 2 cm de dimetro. Algunas lesiones semejan
imgenes de huevo estrellado. El paciente refiere prurito moderado.
ha estado bajo tratamiento analgsico con diclofenaco
desde hace dos meses por dolores no especificados en
articulaciones.
Examen fsico: mltiples ampollas de 1 a 2 cm de
dimetro sobre piel eritematosa, con costras adheridas
y algunas huellas de rascado. lceras y ampollas pequeas no dolorosas en boca. Signo de Nikolsky negativo
(figuras 112 y 113). Pruebas de laboratorio: leucocitosis
neutroflica de 16 400, ligera anemia normoctica normocrmica, electrlitos normales. El cultivo de piel desarroll estafilococo dorado y enterococo.
Estos pacientes tambin estn en riesgo elevado de

crecimiento cardiaco causado por dilatacin y derrame
del pericardio y eventualmente de insuficiencia cardiaca. Ms raro es que pacientes con enfermedad severa experimenten psicosis o locura del mixedema, una condicin amenazante de la vida que causa severa agitacin,
periodos alternos de inquietud y letargo y psicosis, adems de convulsiones y coma.
REFERENCIAS
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disease. (Fortnightly review). Br Med J 1997;314(4):708:
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4. Cooper DS: Subclinical hypothyroidism. N Engl J Med
2001;345(4):260--265.
Biopsia de piel: hiperqueratosis y paraqueratosis

leve, prdida de los procesos interpapilares. Dermis papilar con edema y formacin de ampollas subepidrmicas por infiltrados inflamatorios mixtos, con predominio de neutrfilos y mezclados con algunos eosinfilos.
Dermis reticular con densos infiltrados difusos y perivasculares de linfocitos (figura 114).
Inmunofluorescencia directa cutnea: patrn lineal por IgA en la membrana basal epidrmica (figura
115).
Figura 112. Ampollas tensas de 1 a 2 cm de dimetro, localizadas sobre una base eritematosa de aspecto caprichoso.
Ntense las costras adheridas a ampollas erosionadas.
Figura 113. Acercamiento de las lesiones en donde se observa un patrn anular con ampollas que recuerdan imgenes de huevo estrellado.
Diagnstico: enfermedad por IgA lineal del adulto.

Comentario: la enfermedad por IgA lineal del adulto representa una enfermedad muy rara en la consulta
dermatolgica diaria. Esta enfermedad se presenta despus de la pubertad, sobre todo despus de los 40 aos
de edad, y se caracteriza por la presencia de ampollas
subepidrmicas y depsitos lineales por IgA en la membrana basal epidrmica.
Esta enfermedad puede presentar hallazgos clnicos
semejantes en pacientes con epidermlisis ampollosa
adquirida, dermatitis herpetiforme, penfigoide ampo-
Figura 114. Biopsia de piel en donde se observa hiperqueratosis, atrofia epidrmica, edema severo en dermis papilar,
infiltrados inflamatorios mixtos. Dermis reticular con severos infiltrados inflamatorios perivasculares. HE. 20X.
65
Figura 115. Inmunofluorescencia directa de piel perilesional. Se observa un patrn clsico lineal por anti--antiIgA localizado en la membrana basal epidrmica del paciente.
lloso y penfigoide cicatrizal. Existe una variante de esta

enfermedad que afecta a nios pequeos y menores de
cinco aos de edad, llamada enfermedad ampollosa crnica de la infancia.
Clnicamente los pacientes pueden ser mal diagnosticados con dermatitis herpetiforme o penfigoide ampolloso, ya que muestran ampollas tensas en patrn anular
o agrupadas en racimos, que por lo general afectan sitios
de extensin de dermatitis herpetiforme--like, o bien
pueden afectar la mucosa oral hasta en 70% de los casos,
manifestndose como lceras y ampollas asintomticas
e incluso afectar la conjuntiva ocular.
Esta enfermedad puede estar asociada con la administracin de medicamentos; sin embargo, no es lo comn. Los medicamentos que pueden desencadenar este
cuadro clnico son vancomicina, litio y diclofenaco.
En el pasado algunos autores llamaron a esta entidad
penfigoide por IgA debido a la semejanza clnica, histolgica e inmunofluorescencia que se observan; actualmente, gracias a la deteccin de los sitios antignicos de
esta enfermedad, se sabe que al parecer el antgeno del
penfigoide ampolloso llamado BP 1 SOKD es el sitio en
donde se depositan los anticuerpos IgA en esta enfermedad. Sin embargo, hay que recordar que en la contraparte que afecta a nios y adolescentes, llamada enfermedad ampollosa crnica de la infancia por IgA, el sitio
corresponde a otro peso molecular.
Parece, como lo han demostrado varios autores, que
los antgenos reportados en esta enfermedad son heterogneos y dependientes de las tcnicas utilizadas para su
deteccin.
Al igual que la dermatitis herpetiforme, esta enfermedad cede drsticamente a la administracin de sulfonas
o sulfapiridina; sin embargo, algunos pacientes requie-
66
ren dosis bajas de corticosteroides para su adecuado

control.
REFERENCIAS
1. Zone J: Dermatitis herpetiforme, linear IgA bullous disease,

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Weston W: Bullous disease. 1993;1:57--212.
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disease of childhood and linear disease of adults are IgA--mediated disease. Br J Dermatol 1994;131(2):201--204.
INJERTO CONTRA HUSPED

AGUDA, ENFERMEDAD
Historia: hombre de 38 aos de edad, con dos das de

evolucin con exantema maculopapular con tendencia
a generalizarse, sndrome febril, diarrea y prurito generalizado severo.
Antecedentes personales patolgicos: linfoma de
Hodgkin tipo celularidad mixta que ha recibido quimioterapia y radioterapia con pobres resultados. Una semana
antes de este cuadro el paciente haba recibido un autotrasplante de clulas tallo, sin recibir ningn tratamiento antitrasplante. El paciente es VIH negativo hasta el
momento de su evaluacin inicial.
Examen fsico: temperatura: 38.4 _C. Pulso: 138/
min. TA 110/65 mmHg. No adenomegalias ni organomegalias. Dermatosis diseminada sobre todo en tronco,
abdomen y extremidades. No afecta mucosas. Morfologa: exantema rojo brillante, maculopapular y vesiculoso de lmites mal definibles. En algunas zonas, signo
de Nikolsky. No hay dermografismo. No hay escamas
ni liquenizacin (figuras 116, 117 y 118).
Pruebas de laboratorio: hemoglobina 7.8. Leucocitos 800. Plaquetas 19 000. Glucemia 98. Creatinina
1.1. B. total 1.7. B. directa 1.2. TGO 78. TGP 85. Fosfatasa alcalina 178. DHL 103. Coproparasitoscpico y coprocultivo: negativos. Anticuerpos antiVIH: negativos.
Biopsia de piel: vacuolizacin de la membrana basal, infiltrado mononuclear perivascular moderado (figuras 119 y 120).
Diagnstico: enfermedad injerto contra husped
aguda.
3. Paul C, Wolkenstein P, Prost C et al.: Drug--induced linear

IgA disease: target antigens are heterogeneous. Br J Dermatol 1997;13:6(3):406--411.
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a 290 kD antigen of anchoring fibrils. J Am Acad Dermatol
1994;31(5 pt 2):884--888.
7. Megahed M: Histopathology of blistering diseases. Springer--Verlag, 2004:206--213.
Manejo y curso: esteroides sistmicos en dosis altas, transfusin de plaquetas y de sangre, antibiticos,
anfotericina B, fluconazol.
El paciente curs hacia la recuperacin con disminucin del exantema, fiebre y diarrea en el lapso de 10
das. Intensas hiperpigmentacin e hipopigmentacin
cutneas residuales desde la tercera semana.
Comentarios: la enfermedad injerto contra husped
(EIVH) es un desorden inmunitario causado por la respuesta de clulas donadoras histoincompatibles inmunocompetentes contra los tejidos de un husped inmunocompetente.
Figura 116. Exantema maculopapular, confluente, color rojo

intenso, que afect ms de 80% de la superficie corporal, no
pruriginoso y con intensa hipersensibilidad cutnea a la palpacin.
Figura 117. Acercamiento de la reaccin al agua de injerto

contra hospedero, a nivel de muslos, sin formacin de
ampollas, al octavo da de autotrasplante de clulas tallo. Se
acompa de intensa diarrea.
Se caracteriza por afeccin de la piel en forma de

exantema maculopapular que puede evolucionar a necrlisis epidrmica txica (NET), acompaada de fiebre, diarrea y disfuncin heptica en su variedad aguda;
en la variedad crnica se ven cambios cutneos liquenoides hasta esclerodermiformes.
La EIVH se presenta en diversos trasplantes de mdula sea: alognico, autlogo, singnico y no relacionado.
Su incidencia es mayor en el alognico (60 a 80% de
los casos); en el autlogo se presenta en forma leve
Figura 118. El paciente en control a las tres semanas del

episodio agudo de injerto contra husped, con los esperables estigmas cutneos de hiperpigmentaciones e hipopigmentaciones.
67
Figura 119. Biopsia de piel compatible con reaccin de injerto contra husped, con vacuolizacin de la membrana basal y discreta exocitosis de linfocticos. HE. 10X.
(8%). Tiene una baja incidencia en transfusin sangunea en pacientes inmunosuprimidos.

Variantes clnicas. Aguda: durante los siguientes
tres meses despus del trasplante de mdula sea, principalmente de los das 14 a 21. No afecta mucosas y hay
afeccin sistmica con fiebre, diarrea y hepatitis. Clnicamente se observa desde una erupcin maculopapular
diseminada hasta eritrodermia y formacin de ampollas. Crnica: despus de los 100 das del trasplante de
mdula sea ocurre despus de la forma aguda o de
novo; empieza con cambios cutneos liquenoides tipo
liquen plano o liquen escleroso y atrfico con evolucin
a piel esclerodermiforme y afeccin a mucosas. Puede
haber enfermedad heptica crnica. Entre 25 y 45% de
los pacientes desarrollarn el cuadro completo crnico.
Figura 120. Con mayor detalle, paraqueratosis, ortoqueratosis y queratinocitos necrticos, con degeneracin balonoide.
68
El diagnstico diferencial desde el punto de vista cutneo es: en fase aguda, con exantemas por frmacos,
exantema viral, necrlisis epidrmica txica y eritrodermia; en fase crnica, con liquen plano, erupcin liquenoide por drogas y esclerodermia sistmica.
De preferencia, este diagnstico debe ser muy bien
establecido con la descripcin del cuadro clnico y biopsia de piel de uno o varios sitios. La histopatologa puede diferenciar perfectamente ambas variantes: aguda:
vacuolizacin de la membrana basal, infiltrado mononuclear perivenular, necrosis de los queratinocitos; crnica: hiperqueratosis, hipergranulosis, acantosis, infiltrado mononuclear perivascular, incontinencia de los
melanocitos y esclerosis drmica.
En cuanto a su curso y pronstico, la EIVH aguda de
leve a moderada responde bien al manejo; si evoluciona
a NET su pronstico es malo, hay aumento de infecciones y la mortalidad va de 15 a 70% de los enfermos. En
la EIVH crnica hay dao cutneo con morbilidad alta
y se asocia con infecciones bacterianas recurrentes. Su
incidencia ha disminuido desde el uso de la ciclosporina
antes de los trasplantes de mdula sea. El manejo habitual es con corticosteroides tpicos, sistmicos (de leve
INJERTO CONTRA HUSPED,

ENFERMEDAD TARDA DE
Historia: mujer de 25 aos de edad, con lesiones papulares eritematoinfiltradas en toda la economa corporal,
de color violceo; inici con lesiones erosivas de la mucosa bucal, diagnosticndosele inicialmente aftosis bucal de cuatro semanas de evolucin. Tiene prurito generalizado.
Antecedentes personales patolgicos: se le realiz
diagnstico de leucemia granuloctica crnica en enero
de 1995; fue tratada con interfern alfa, logrndose respuesta clnica completa, pero no citogentica; ms de
80% seguan siendo cromosoma Philadelphia (+) (julio
de 1996). Se practica trasplante de mdula sea de un
hermano, con quin comparta tres cuartas partes de haplotipos, realizado el 30 de julio de 1996. Llev manejo
inmunosupresor a base de ciclosporina A y metotrexato
por cerca de seis meses posterior al trasplante.
Examen fsico: TA 120/80 mmHg. Pulso 84/min.
Frec. resp. 18/min. A la exploracin fsica se encontr
afeccin generalizada que afectaba fundamentalmente
el tronco (abdomen) por ambas caras, siendo ms pro-
a moderado), ciclosporina en casos graves. En la forma

crnica es efectiva la fototerapia con modalidad PUVA
(psoralenos ms luz ultravioleta tipo A).
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y fotoquimioterapia. Dermatologa Rev Mex 2002;46(5):
217--223.
minente a nivel de la zona lumbosacra y gltea, bilateral

y simtrica; caracterizada por la presencia de ppulas
incontables, eritematoviolceas, infiltradas, de aspecto
liquenoide, aisladas, y otras llegando a coalescer, formando placas de tamao variable; en mucosa bucal
mostraba completa erosin de la mucosa labial y bucal,
todo en su conjunto con un aspecto evolutivo crnico
(figuras 121, 122 y 123).
Figura 121. Aspecto erosivo de cavidad bucal, con extensas zonas exulceradas y costrohemorrgicas.
Figura 122. Intensa afeccin a nivel dorsal, extendindose

hasta glteos los componentes morfolgicos de aspecto
liquenoide purprico.
Biopsia de piel: hiperqueratosis moderada con algunas zonas de hipergranulosis; adems, a nivel de los estratos espinoso y basal, presencia de queratinocitos necrticos y cuerpos eosinfilos dispersos, as como
espongiosis en diferentes zonas, con tendencia al desprendimiento entre la epidermis y la dermis papilar;
presencia de infiltrado inflamatorio moderado sobre
todo por linfocitos y macrfagos dispuestos perifricamente a los vasos sanguneos drmicos, con presencia
de algunos melanfagos. En dermis reticular se aprecian anexos cutneos (glndulas sudorparas) sin cambios histolgicos significativos. Cambios histolgicos
de carcter liquenoide (figuras 124 y 125).
Exmenes de laboratorio: pancitopenia con trombocitopenia. Alteraciones moderadas de funcin hep-
Figura 123. Acercamiento de la dermatosis a nivel lumbosacro.
69
Figura 124. Histopatologa de piel que destaca hiperqueratosis, hipergranulosis, infiltrado en banda, espongiosis, licuefaccin degenerativa de la basal, queratinocitos necrticos y algunos eosinfilos, altamente sugestivos de reaccin
de injerto contra husped crnica.
tica (principalmente elevacin de transaminasas y de

gammaglutamiltranspeptidasa).
Diagnstico: enfermedad de injerto contra husped
crnica.
Evolucin y tratamiento: talidomida 300 mg/da,
bolos de metilprednisolona previos, prednisona 20 mg/
da y 10 en das alternos, trimetoprim--sulfametoxazol
2/semana, itraconazol 300 mg/semana, aciclovir 400
mg/da. Recibi ganciclovir por 10 das por haber presentado una infeccin por citomegalovirus.
Se decide agregar pentoxifilina 1 200 mg/da, con
excelente respuesta al cabo de 30 das. Posteriormente
Figura 125. En detalle la licuefaccin degenerativa acompaada de numerosos linfocitos liquenoides y cuerpos coloides.
70
se adicion azatioprina 125 mg/da, con vigilancia de

pruebas de funcin heptica y biometra hemtica completa. Control completo de la reaccin tres meses despus.
Comentario: la enfermedad de injerto contra husped crnica ocurre en 20 a 50% de los receptores del
trasplante de mdula sea que sobreviven ms all del
da 100 despus del BMT.
Las manifestaciones principales de este sndrome se
parecen a los de las enfermedades autoinmunitarias del
colgeno.
El trasplante de mdula sea alognico, el cual excluye los injertos de clulas del mismo origen gentico
(trasplantes singnicos entre gemelos univitelinos y
trasplantes autlogos), implica la administracin y la
consiguiente implantacin de clulas madre pluripotenciales, no slo de la hemopoyesis sino tambin de otras
lneas celulares (linfocitos, sistema mononuclear fagoctico), lo que propicia que ciertas funciones celulares
tengan origen alognico, es decir, del donante.
La nueva inmunidad procedente del donante puede
reconocer como extraas las clulas del receptor y originar lo que se denomina reaccin o enfermedad del injerto contra el husped (EICH).
La actividad citotxica de los linfocitos T del donante reconoce antgenos menores de histocompatibilidad
no detectables por los medios utilizados en la actualidad
en la tipificacin HLA, y a travs de mecanismos an no
bien conocidos se dirige contra las clulas normales del
receptor y causa lesiones especficas de diversa gravedad con su correspondiente traduccin clnica. Tradicionalmente se acepta que los rganos diana de la enfermedad injerto contra husped son tres: la piel, el tubo
digestivo y el hgado, aunque se ha descrito la afectacin de otros rganos y sistemas como parte de la enfermedad.
En la enfermedad injerto contra husped cabe distinguir dos formas clnicas que presentan distinta expresividad y obligan a distinto manejo teraputico. La primera es la forma aguda, que suele presentarse en el periodo
inmediato postrasplante de mdula sea (en los primeros 60 a 100 das). En esta forma predominan los fenmenos inflamatorios y son comunes los cuadros de
exantema morbiliforme que evolucionan hacia formas
ms graves de epidermlisis y que se asocian con diarreas de intensidad variable junto a ictericia, con o sin
cuadros clnicos asociados de fallo heptico. Por el contrario, en las formas crnicas de la enfermedad injerto
contra husped, que a su vez evolucionan desde sus pro-
pias formas agudas, predominan los fenmenos fibrticos, como corresponde a la evolucin natural de toda inflamacin que consigue controlarse. Ello no significa
que esta forma tenga una evolucin necesariamente benigna. Se observan en ocasiones formas crnicas de enfermedad injerto contra husped de gran entidad clnica
con fibrosis esclerodermizantes superficiales y profundas, muy incapacitantes, con bloqueos articulares y retracciones tendinosas de gran dramatismo clnico. Junto
a ello es bastante constante la existencia de un sndrome
seco tanto de glndulas salivares como lacrimales que
genera situaciones disfuncionales incapacitantes e incluso ceguera.
La hepatopata crnica, superpuesta a la cirrosis biliar primaria, acompaa a veces a estos cuadros crnicos, as como una enteropata malabsortiva de grado variable.
Otras manifestaciones de la enfermedad injerto contra husped crnica son la bronquiolitis obliterante, las
polineuropatas, as como la afeccin de cualquier rgano susceptible de verse afectado por un trastorno autoinmunitario.
De todos modos, debe destacarse como constante la
inmunodeficiencia que de forma sistemtica se establece en la enfermedad injerto contra husped tanto en su
forma aguda como en la crnica.
Ya de por s la enfermedad injerto contra husped
cursa con defecto en la funcin del sistema inmunitario,
y a ello cabe agregar la inmunodepresin que obligadamente debe aplicarse para intentar detener el curso de la
enfermedad. Por ello no es sorprendente que la causa de
muerte de la enfermedad injerto contra husped sean
con gran frecuencia las infecciones por grmenes oportunistas.
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71
JANEWAY (SIGNO DE) Y OTROS

INDICADORES DE ENDOCARDITIS

acude con erupcin acral, anemia, oliguria y fiebre vespertina indeterminada con diaforesis, de seis das de
evolucin. Ha tomado amoxicilina y paracetamol, sin
modificaciones sintomticas.
Antecedentes personales patolgicos: a los 17 aos
de edad tuvo recambio valvular por estenosis mitral
secundaria a dao reumtico, sin complicaciones y con
controles peridicos por internista y cardilogo.
Reporta que tres semanas antes de su padecimiento
actual present tos productiva con fiebre de bajo grado,
tratada durante tres das con trimetoprim y sulfametoxazol autoprescrito. Neg ciruga bucal, viajes recientes,
uso de drogas intravenosas, enfermedad venrea o VIH.
Medicacin actual: amoxicilina, paracetamol.
Examen fsico: temperatura 38.6 _C. Frecuencia
cardiaca 92. TA 110/70. Plido.
En foco mitral se identifica soplo de regurgitacin,
pansistlico, III/VI, de intensidad mxima en el pex,
irradindose hacia la axila, con desdoblamiento moderado de R2. No se encontraron anomalas en fondo de
ojo, mucosas conjuntival ni bucal. No hay linfadenomegalias ni hepatoesplenomegalias.
Dermatosis generalizada que afecta las cuatro extremidades, bilateral y de tendencia simtrica, que afecta
a nivel de sus tercios distales involucrando palmas,
plantas y puntas de los dedos. Consiste en mculas eritematopurpricas, de 2 a 8 mm, coalescentes, algunas de
ellas palpables, no exanges a la vitropresin, acompaadas de pequeos nodulitos indoloros de aproximadamente 0.5 a 1 cm, de tinte berenjena que se ubican preferentemente hacia las caras palmares y yemas de los
dedos, confluyendo varios de ellos (figuras 126 y 127).
Hto. leucocitos de 142 000, con neutrfilos de 83%, 28.
VSG 95 mm/h. Urea 76. Creatinina 2.7. Factor reumatoide: positivo. Proteinuria y microhematuria discretas.
Pruebas de funcionamiento heptico y reacciones febriles: negativas. Anticuerpos antinucleares y VIH: negativos.
Electrocardiograma: sin alteraciones del ritmo ni
de la conduccin.
Figura 126. Signo de Janeway a nivel de la cara palmar de

quinto dedo de la mano, con nodulitos purpricos, aislados,
mltiples e indoloros, en paciente febril con antecedentes
de ciruga protsica valvular.
Radiografa de trax: sin cardiomegalia.

Ecocardiografa en modo M y bidimensional: sin alteraciones. Durante su internacin se realizaron cinco
hemocultivos, resultando en dos de ellos crecimiento de
Streptococcus viridans, que luego de tres semanas de su
obtencin no evidenci crecimiento de otros grmenes.
Figura 127. Prpura palpable en miembro inferior, cara tibial anterior, secundaria a foco sptico en endocardio, superimpuesto a prtesis valvular.
72
Figura 128. Aspectos microscpicos evidenciados en las biopsias de piel de ndulo de Janeway, que muestran vasculitis leucocitoclstica, con pequeo trombo intracapilar, edema y disrupcin endoteliales.
Biopsia de piel: obtenida de la piel de un dedo, observndose necrosis fibrinoide, leucocitoclstica con
polvo nuclear, edema endotelial. Las tinciones con
Gram, PAS y KOH no revelaron microorganismos (figura 128).
Diagnstico: signo de Janeway y otros indicadores
cutneos de endocarditis infecciosa en vlvula protsica.
Evolucin y tratamiento: se inici tratamiento intravenoso con penicilina G, 2 millones U cada 4 h y gentamicina dosificada a funcin renal, consiguindose
apirexia y mejora sintomtica de los restantes sntomas
a los tres das de iniciado el tratamiento. A su egreso 11
das despus an se perciban mculas purpricas en las
yemas de los dedos.
Comentario: las manifestaciones clnicas secundarias a endocarditis infecciosa protsica tarda (ms de 12
meses posciruga) dependen de sus posibles complicaciones, de la existencia de bacteremia constante con la
aparicin de focos spticos metastsicos, de fenmenos
por depsito endotelial de inmunocomplejos y de embolizaciones spticas de fragmentaciones en cualquier
rgano. Este tipo de endocarditis est causado por orden
decreciente de frecuencia, por estreptococos, estafilococos y bacilos gramnegativos (figura 129).
Los Streptococcus viridans son alfahemolticos, en
general no tipificables por el sistema de Lancefield, y
las especies incriminadas son S. sanguis, S. mutans y S.
mitior.
Uno de los diversos criterios diagnsticos de endocarditis infecciosa contempla como probables los fenmenos vasculares como infartos pulmonares spticos,
embolia arterial, aneurisma mictico, hemorragia del
sistema nervioso, o bien, como en el caso descrito, evidenciado con lesiones de Janeway y vasculitis leucocitoclstica. Los signos cutneos de las endocarditis infecciosas han cambiado luego de la era posantibitica.
De los cinco signos cutneos cardinales descritos hace

decenios, en la actualidad slo se constatan con cierta
frecuencia las petequias hasta en la mitad de los casos.
Usualmente stas se ubican en las extremidades, partes
anterosuperiores del trax, conjuntivas, paladar y mucosa oral. Pueden persistir aun en la convalecencia.
El panadizo o ndulo de Osler es eritematopurprico
y nodular, en las yemas de cualquiera de los dedos, eminencias tenar e hipotenar, doloroso (afecta el cuerpo
glmico drmico), y puede evolucionar a lesiones exudativas o necrosantes.
En las lesiones de Janeway existen mculas eritematohemorrgicas, en placa o nodulares, indoloras, preferentemente en las partes distales de los dedos. Miden
algunos milmetros y no son dolorosas al tacto. Raramente son extensas, quimticas, semejando prpura fulminans o meningococcemia. En pacientes consumidores de drogas por va intravenosa, la presencia de fiebre
Figura 129. Aspecto del endotelio valvular endocrdico que

alberga numerosas vegetaciones bacterianas.

y signo de Janeway pueden ser los nicos indicadores
que presagien endocarditis.
Ambas lesiones exhiben como dato histopatolgico
vasculitis leucocitoclstica, sin lograr identificar en
ellas el esperado microorganismo embolgeno. Asimismo, las dos lesiones traducen el depsito de inmunocomplejos por una infeccin preferentemente crnica,
semejante al mecanismo que explica las glomerulonefritis de estos casos.
Son pocos los casos en los que actualmente se describa la consecucin de cultivos positivos de un mbolo
sptico cutneo (Staphylococcus aureus).
Las hemorragias en astilla son indoloras y de ubicacin subungueal, ms evidentes hacia la cutcula, en el
tercio proximal del plato ungueal. En un detallado examen clnico pueden detectarse hasta en 25% de los casos.
Otras asociaciones semiolgicas, en los casos de endocarditis crnica, pueden ser manchas caf oscuro, petequias conjuntivales y esplenomegalia.
Las manchas de Roth se aprecian como pequeas hemorragias retinianas ovales, con palidez central y halo
hemorrgico, inducidas por una coleccin de neutrfilos.
KAPOSI, SARCOMA DE

acude gravemente enfermo con lesiones tumorales diseminadas, de crecimiento muy acelerado en las ltimas
nueve semanas, que le han deformado cabeza, cuello y
tronco, algunas de ellas son dolorosas. Tiene acentuada
fatiga y fiebre intermitente.
Antecedentes personales: homosexual pasivo, con
diagnstico conocido de SIDA un ao antes, en control
irregular con indinavir, zidovudina y didanosina, desconociendo ltimo conteo de carga viral y de CD4.
Admite presentar lesiones en piel desde tres meses
antes, que empezaron en el tronco y no fueron atendidas. Alcoholismo severo y consumo peridico de cocana.
Medicacin actual: AZT, indinavir, didanosina, paracetamol, AspirinaR y mltiples vitamnicos.
73
Las formas de endocarditis por Streptococcus viridans sensibles a la penicilina pueden tratarse en dos semanas empezando por va intravenosa, toda vez que las
concentraciones plasmticas son ms predecibles.
Los factores de mal pronstico son edad, agente etiolgico y la aparicin de complicaciones cardiacas o extracardiacas. Un volumen telediastlico elevado o la
presencia de vegetaciones por ecocardiografa sugieren
necesidad de reemplazo valvular en las siguientes semanas.
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Examen fsico: TA 110/70 mmHg. Pulso: 92/min,

frecuencia respiratoria 22. Adelgazado, plido. En cavidad oral, algunas mculas vinosas elpticas, en paladar
duro, de cerca de 1 cm. A nivel de la cabeza y en el cuello, con neoformaciones mltiples, unas visibles y las
ms de ellas palpables, de 2 a 8 cm, varias de ellas coalescentes, fijas, infiltradas, profundas hasta msculo,
las externas de color rojo carmes, con apariencia de tomates (figuras 130 y 131).
En tronco, desde cara anterior hacia caras laterales,
extensas placas infiltradas de coloracin berenjena, sobreelevadas, edematosas, muy induradas, no hemorrgicas, con extensin mxima de 23 cm (figura 132).
Exmenes de laboratorio y gabinete: HB 7.1. Leucocitos 1 600. Pruebas de funcin heptica y creatinina:
normales. Plaquetas 82 000. TP y TPT normales. CD4
76. Carga viral plasmtica detectable: 32 000 copias/mL.
Biopsia de piel: lesin angiognica, con amplios espacios vasculares, proliferacin de clulas endoteliales
fusiformes que reemplazan colgena drmica. Infiltrados de clulas plasmticas. Glbulos hialinos intracitoplsmicos. Sin atipia nuclear. Abundante hemosiderina.
La tincin de Warthin--Starry no evidenci bacilos
gramnegativos (Bartonella) (figura 133).
74
Figura 130. Sarcoma de Kaposi en espectacular disposicin en cabeza, piel cabelluda y cara, con tumoraciones rojo
carmes.
Diagnstico: sarcoma de Kaposi en fase tumoral

asociado con SIDA.
Evolucin y tratamiento: se inici manejo formal
con antirretrovirales, interfern alfa subcutneo, crioterapia y vinblastina intralesional. El paciente abandon
el tratamiento y su deceso ocurri cuatro meses despus.
Comentario: en este pattico caso de sarcoma de
Kaposi fue muy llamativa la pronta instalacin de la
fase tumoral considerando que la fecha de factible inicio fue tan slo unas semanas antes, as como el tratamiento (aunque fue inconstante con triple esquema).
Se ha identificado en la patognesis de este trastorno
angioproliferativo al herpesvirus gamma (HHV--8),
que induce hiperplasia de clulas endoteliales, mismo
que se ha incriminado en casos de linfoma no Hodgkin,
Figura 131. Mismo paciente, con infiltraciones tumorales en

regiones facial y cervical. Sobresale el aspecto de mltiples
neoplasias que confluyen.
de derrame primario y en la variante de clulas plasmticas de Castleman (hiperplasia angiofolicular).

Los casos de sarcomas de Kaposi ms agresivos se
han identificado en los pacientes homosexuales o bisexuales con alta promiscuidad, de preferencia con coito
anal, superando los casos de hemoflicos o drogadictos
intravenosos.
Los hallazgos clnicos del paciente con SIDA difieren del anciano en cuanto a mayor simetra y afeccin
mucocutnea, con reas de predileccin como paladar
duro, tronco, pene, extremidades inferiores y plantas de
pies, en jvenes.
Lo habitual es la presentacin por estadios: mcula,
ppula, placa, ndulos y tumores, hasta ulceracin de
stos, dispuestos de preferencia siguiendo el trayecto de
dermatomas. Es difcil diagnosticarlo en su fase inicial
macular, ya que remeda a la pitiriasis rosada de Gibert
Figura 132. Enorme placa tumoral en tronco, rea pectoral, coalescente, muy infiltrada, en pelerina, de coloracin violcea.
Figura 133. La iconografa histopatolgica muestra espacios vasculares amplios, proliferacin neoangiognica por
clulas endoteliales fusiformes e importantes infiltrados por
clulas plasmticas, caractersticas del sarcoma de Kaposi.
o bien a cualesquiera de las reacciones eccematosas comunes (de contacto, etc.). Es cuestionable su verdadera
estirpe como sarcoma, y ms bien debe comprenderse
como hiperplasia tisular de crecimiento exuberante (en
s misma no tiene capacidad destructiva ni posibilidad
metastsica) que induce neoformacin capilar y proliferacin de tejido conjuntivo perivascular.
Emerge de novo en cualquier rgano y su proliferacin es a expensas de clulas endoteliales, condicionada
por el estatus inmunitario del enfermo. Se clasifica en
cuatro grupos:
a. Clsico en ancianos o judos con ascendencia
mediterrnea.
b. Tipo africano.
c. Asociado con el SIDA.
d. Iatrgeno, por inmunosupresin en trasplantados.
En hombres jvenes con malformaciones arteriovenosas acrales hereditarias o adquiridas, en extremidades
superiores o inferiores, posradiacin, por grandes traumatismos o por creacin de fstulas para hemodilisis,
puede presentarse una entidad denominada seudokaposi o sndrome de Bluefarb--Stewart, que representa exclusivamente una acroangiodermatitis demostrable por
arteriografa percutnea, y sin ninguna relacin con la
hiperplasia en cuestin.
75
Asimismo, en el paciente con SIDA pueden presentarse ppulas o verdaderas neoformaciones de coloracin prpura, de crecimiento rpido y exuberante, hemorrgicas y ocasionalmente en las mucosas oral o
conjuntival, que pueden corresponder a granulomas
pigenos o bien a angiomatosis bacilar epitelioide (Bartonella henseale y quintana) sin ninguna relacin con
el sarcoma de Kaposi.
Hay distintas opciones de tratamiento partiendo de
un inicio precoz de teraputica antirretroviral altamente
activa (HAART) antes de los seis meses de evolucin,
con enfermos con menos de 50 lesiones o incrementos
de menos de 10 lesiones por mes.
La vinblastina intralesional es til y se administran
de 0.2 a 0.4 mg/mL durante varias semanas. Otra opcin
es la crioterapia, aunque induce intenso ampollamiento
e hipopigmentacin.
Las lesiones localizadas de pene o palmoplantas responden bien a ciruga o a radioterapia local (800 a 1 500
rads fraccionados): la quimioterapia est siempre indicada en pacientes con afeccin visceral, enfermedad cutnea muy agresiva, edema acentuado y afeccin pulmonar. Las distintas opciones incluyen alcaloides de la
vinca, bleomicina, doxorrubicina liposomal, taxol e interfern alfa.
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KYRLE, ENFERMEDAD DE
Historia: paciente femenina de 63 aos de edad, hospitalizada por el servicio de nefrologa. Se realiza interconsulta, ya que la paciente presenta extensa dermatosis
76
muy pruriginosa, progresiva y persistente y que no ha

mejorado aunque hace un mes que empez con hemodilisis, levocetirizina, carbn activado y cido ursodeoxiclico.
Antecedentes personales patolgicos: diabetes mellitus tipo 2, de 30 aos de evolucin. Insuficiencia renal
crnica en programa de dilisis peritoneal ambulatoria
continua durante siete aos. Hipertensin arterial sistmica de 25 aos de evolucin.
Medicamentos actuales: insulina, antihipertensivos, ansiolticos, sales de calcio, sales de aluminio sin
magnesio, cido ursodeoxiclico, levocetirizina y carbn activado oral.
Examen fsico: signos vitales normales. Palidez generalizada, edema palpebral y de extremidades inferiores.
Dermatosis diseminada que afecta preferentemente
brazos, antebrazos, glteos y piernas, con predominio
en reas de extensin, constituida por numerosas ppulas foliculares, con halo eritematoso, hiperqueratsicas
en el centro, hiperpigmentadas, exulceradas, de 0.5 a 2
cm de dimetro, de bordes precisos, exulceradas e infiltrantes, algunos pequeos nodulitos violceos de 4 a 7
mm y costras serohemticas. Cardiopulmonar normal.
Abdomen sin visceromegalia (figuras 134 y 135).
Pruebas de laboratorio: HB 10.8. Hto. 33. Leucocitos y diferencial: normal. Plaquetas: normales. Urea 80.
Creatinina 7.2. Glucosa 160. Electrlitos, calcio y fsforo: normales.
Biopsia de piel: los cortes muestran epidermis con
tapn crneo en el ostium folicular. La hiperqueratosis
es ortoqueratsica y hacia la porcin profunda se observa la ruptura de la vaina radicular externa del folculo
con penetracin de la queratina hacia la dermis (figuras
136 y 137).
Figura 134. Lesiones mltiples, induradas y queratsicas

en glteos.
Figura 135. Lesiones infiltrantes a mayor acercamiento con

tapones queratsicos.
Diagnstico: enfermedad de Kyrle.

Curso y teraputica: acitretina 0.7 mg/kg/da, cido
ursodeoxiclico y queratolticos con urea a 40% y cido
lctico. Se iniciaron tres sesiones de fototerapia UV--B
con lmpara de 311 nanmetros y se observ un notorio
decremento sintomtico desde la segunda semana y desaparicin de las lesiones tres meses despus. La paciente falleci cinco meses despus, por complicaciones inherentes a la enfermedad.
Comentario: la enfermedad fue descrita por Kyrle
en 1916 en un paciente diabtico. Inicialmente se la denomin hiperqueratosis follicularis et parafollicularis
in cutem penetrans.
La denominacin ms aceptada en la actualidad es
dermatosis perforante adquirida, tipo Kyrle.
Figura 136. Epidermis acantsica con hiperqueratosis ortoqueratsica y tapn crneo en el ostium folicular, que penetra hasta las porciones profundas de la epidermis.
77
mina A y la acumulacin de sustancias en el cuerpo son

algunas causas probables. El diagnstico definitivo es
histopatolgico.
No existe tratamiento especfico; se han utilizado
queratolticos, UBV, PUVA, retinoides (etretinato, acitretina) o esquemas combinados: retinoides con PUVA
(rePUVA), presentndose la mayora de las veces mejora sintomtica transitoria con la correccin del trastorno metablico de base, tal como ocurri con esta paciente.
REFERENCIAS
Figura 137. Clsica histopatologa de Kyrle.
La diabetes mellitus y la IRC son las entidades que

se asocian ms comnmente, y con menos frecuencia
hipertensin, uropata obstructiva y hepatopatas malignas. Para algunos autores, la enfermedad de Kyrle
como tal es aquella que se presenta en individuos ms
jvenes y sin enfermedades relacionadas; sin embargo,
hay controversias.
En general, los pacientes urmicos que la presentan
estn en programas de dilisis peritoneal o hemodilisis
de larga evolucin, como sucedi con esta paciente.
La patognesis es desconocida, pero la xerosis, rascado crnico, alteraciones en el metabolismo de la vita-
L
LSER--TRLAT (SIGNO DE)

acude a consulta por generalizacin progresiva y persistente de numerosas verrugas en cuello, tronco y races
de extremidades superiores, con importante prurito.
Antecedentes personales patolgicos: tabaquismo
acentuado desde la adolescencia hasta hace un ao. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica en tratamiento
con diversos antitusgenos, expectorantes y antibiticos
intermitentes. Dos cirugas previas por laringectoma
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total, con linfadenectoma cervical bilateral y distintas

pexias con colgajos de msculos esternocleidomastoideo y pectoral. Ha rehusado previamente radioterapia y
quimioterapia complementarias. Tiene disfona secundaria, para la que usa autoparlante y acude a rehabilitacin fonitrica.
El paciente acepta que las lesiones en piel aparecieron tenuemente desde antes de su primera ciruga larngea; en los ltimos seis meses se han incrementado en
cantidad, tamao y presencia de prurito. Neg prdida
de peso, dolor seo, anorexia y melena.
Examen fsico: TA: 135/95 mmHg. Pulso: 88/min.
Frec. respiratoria de 30/min con espiracin forzada, tiraje muscular y estertores subcrepitantes inspiratorios
difusos. Cuello deformado por escoliosis y orificio protsico centro--traqueal (figura 138). Acrocianosis moderada. Dermatosis diseminada en cara, cuello, tronco y
78
Figura 138. Paciente con distintos estigmas poscirugas de carcinoma larngeo recurrente, que muestra queratosis seborreicas
generalizadas.
hombros. Con numerosas neoformaciones color marrn

de pigmento uniforme, bordes netos, que van de 20 a 50
mm, de superficie spera, verrucosa, de escama oleosa.
Las hay desde planas hasta pediculadas (figura 139).
Exmenes de laboratorio y gabinete: HB 18.1. Hto
56. Colesterol 272. Triglicridos 186. Qumica sangunea, pruebas de funcionamiento heptico y renal normales. DHL, antgeno prosttico especfico, guayaco en
evacuaciones y ultrasonido de abdomen sin alteraciones.
Radiografa de trax: con cambios por insuflacin
torcica acentuada, aumento de los espacios areos retroesternal y cardiaco, disminucin de la vasculatura
pulmonar; no se apreciaron adenopatas mediastinales
ni metstasis pulmonares.
Espirometra: con FEV 1/FVC inferior a 50%.
Biopsia de piel: acantosis con papilomatosis e hiperqueratosis. Hay clulas basaloides de ncleos grandes.
Discreto edema intercelular (figura 140).
Diagnstico histopatolgico: queratosis seborreica.

Diagnstico: signo de Lser--Trlat secundario a
carcinoma larngeo recidivante.
Evolucin y tratamiento: las neoformaciones ms
grandes fueron tratadas con curetaje y electrodesecacin; a nivel del rostro, con criociruga. Para el mantenimiento de su piel se le recomend carbamidourea con
lactato de amonio tpicos. Se insisti en revisin dermatolgica peridica.
Comentario: la aparicin sbita o eruptiva o bien el
incremento del tamao de queratosis seborreica, frecuentemente acompaada de prurito, se acepta universalmente como signo de Lser--Trlat--Hllander.
Para algunos es anlogo a la acantosis nigricans y
para otros es una variante de sta (y muchas veces coexisten). Esta eflorescencia paraneoplsica se asocia con
mayor frecuencia a adenocarcinomas de colon--recto,
estmago y mama. Otros carcinomas incluyen ovario,
Figura 139. En detalle, signo de Lser--Trlat con queratosis seborreicas mltiples, de aparicin sbita, crecimiento importante
y prurito.
Figura 140. Imagen histopatolgica clsica de queratosis

seborreica.
tero, rin, pncreas, prstata y pulmn, as como casos aislados de leucemia, linfoma y micosis fungoides.
ste fue un raro caso asociado con carcinoma larngeo.
Las queratosis seborreicas son parte del espectro de
modificaciones cutneas geritricas, y la mayor incidencia de cncer acorde con la edad son hechos indiscutibles; sin embargo, es debatible cuntos casos que han
sido reportados satisfacen en realidad los criterios de
Lser--Trlat, y es posible que algunos sean tan slo asociaciones coincidentales.
La distincin entre queratosis neoplsica e hiperplsica, as como su justa evaluacin clnica (cunto se
considere crecimiento acelerado/anormal, o qu tiempo
valida su aparicin sbita) han sido tema de controversia.
Se argumenta que el tumor responsable de la erupcin aguda secreta factores humorales, como factor de
crecimiento alfa--transformante (TGF--) y factor de
crecimiento epidrmico (EGF) idnticos a los producidos por melanoma maligno. Los receptores queratinocticos para este factor epidrmico EGF tien intensa-
LEUCEMIA CUTIS

malestar general, astenia, palidez y lceras orales. Dos
semanas ms tarde se agreg dermatosis en la cabeza a
nivel facial, que afectaba mejillas, regiones malares y
extremidades superiores, sobre todo en antebrazos, que
consistan en placas eritematoviolceas, circulares o
79
mente en todos los estratos epidrmicos, excepto en el

crneo.
De forma aislada, las queratosis seborreicas representan una inflamacin hiperplsica epitelial localizada
en respuesta a multitud de estmulos exgenos (friccin, sudoracin, sobrecrecimiento bacteriano por desaseo y el uso de ciertas indumentarias, como nylon y polister).
Los casos bien documentados de pacientes con signo
de Lser--Trlat han mostrado que despus de la extirpacin de la neoplasia maligna hay, de forma frecuente, regresin espontnea de las neoformaciones de piel.
El caso en cuestin, que represent un sndrome paraneoplsico con recidiva, subraya la existencia de un
carcinoma en vas areas superiores que se inici antes
de la neoplasia y ha tendido a manifestarse ante la recurrencia tumoral.
Aceptado ms bien como un sndrome que como un
simple signo, y cumpliendo con los criterios clnicos de
aparicin sbita, explosiva, generalizada, con incremento en el tamao y la presencia de prurito (y en ocasiones con acantosis nigricans), la presencia de estas
neoformaciones conmina al clnico a la evaluacin exhaustiva de los pacientes a travs de examen fsico (que
incluya un detallado tacto rectal), estudios de sangre, radiolgicos y de imagen, en un afn por demostrar un
cncer oculto hasta ese momento.
REFERENCIAS
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anulares, excntricas, con collarete vesiculocostroso de

1 a 8 cm de dimetro, infiltradas.
Antecedentes personales patolgicos: tumor de
mama derecha secundario a carcinoma canalicular infiltrante, tratado con mastectoma radical tipo Patey, as
como quimioterapia neoadyuvante con ciclofosfamida,
novantrone y 5--fluorouracilo.
Tuvo metstasis en dos de nueve ganglios axilares.
Se agreg radioterapia en dosis de 5 000 cGy, as como
cuatro ciclos ms de quimioterapia con el mismo esque-
80
Figura 141. Extensa placa eritematoviolcea, con ampollas

en collarete, costras hemticas, excntricas e infiltracin,
ubicada en el tercio distal del antebrazo, favorecida por
trauma y trombocitopenia.
ma. Se mantuvo con seguimiento regular, en buenas

condiciones generales y sin evidencia clnica de actividad tumoral.
Examen fsico: dermatosis diseminada que afecta
las extremidades superiores de forma bilateral y asimtrica, principalmente en antebrazos y dorso de manos
que consistan en placas eritematoviolceas, circulares
o anulares, de 4 a 7 cm de dimetro, distribuciones excntricas, con collarete vesiculocostroso y verruciforme y las ms de ellas infiltradas (figuras 141 y 142).
Pruebas de laboratorio: HB 6.4. Leucocitos 2 900.
Plaquetas 12 000.
Figura 142. Otro acercamiento a una placa ms, de configuracin anular y aspecto verruciforme en el dorso de la mano.
Figura 143. Apreciacin histopatolgica de esta paciente

con leucemia cutis, infiltracin cutnea de clulas atpicas
mieloblsticas, ncleos grandes e irregulares, de preferencia dispuestas alrededor de vasos.
Biopsia por aspirado de mdula sea: compatible

con sndrome mielodisplsico.
Biopsia de piel: clulas atpicas, pequeas, con ncleos grandes e irregulares, con reas de hemorragia y
disrupcin de vasos sanguneos y apndices drmicos
(figura 143).
Diagnstico: leucemia cutis secundaria a leucemia
mieloblstica.
Evolucin y tratamiento: se ofreci a la paciente
tratamiento con 6--mercaptopurina y metotrexato, pero
lo rechaz.
Comentario: la frecuencia con que las leucemias infiltran la piel es muy variable y controvertida. Ocurre
ms frecuentemente (entre 6 y 20%) en las granulocticas y las linfocticas.
A la infiltracin cutnea leucmica se la conoce
como leucemia cutis y su aspecto clnico es muy variable e inespecfico.
Se ha descrito todo tipo de lesiones como signos clnicos: ppulas, ndulos, placas, vesculas, lceras y tumores.
Es muy importante pensar en el diagnstico de leucemia cutis en presencia de lesiones cutneas en pacientes
que ya tienen diagnstico de leucemia, pero tambin en
pacientes con citopenias o alteraciones hematolgicas,
ya que la afeccin de la piel puede ser una de las manifestaciones iniciales y hay enfermos que la tienen durante una fase aleucmica, como en este caso, en el curso de un sndrome mielodisplsico.

Las lesiones en piel son ms especficas en los casos
de leucemias monocticas que en linfocticas o granulocticas. Con el importante incremento de casos de leucemias linfocticas, ahora se pueden ver ms casos de infiltraciones a piel con toda su variabilidad.
Las lesiones especficas de leucemia son morfolgicamente idnticas a las producidas por linfomas, desde
mculas, ppulas, tumores crneos, rosados intensos
hasta rojo oscuro y prpura, y algunos se describen
como idnticos a una ciruela.
Otras veces remeda roscea, lupus eritematoso, infeccin fngica, sarcoide, micosis fungoides, enfermedades vesiculoampollosas, eccema, psoriasis guttata,
urticaria pigmentosa o sfilis secundaria, como en los
casos de leucemia monoctica. Los infiltrados a piel ms
caractersticos histolgicamente son los de la leucemia
linfoctica crnica, la granuloctica y la monoctica
aguda.
En cuanto a sitios de predileccin, se menciona que
las linfocticas usualmente infiltran cara y extremidades, y las granulocticas la piel del tronco. Las monocticas son ubicuas. En los casos de leucemia cutis por leucemia crnica se encuentra con alguna frecuencia
infiltracin gingival con hiperplasia.
El cloroma (sarcoma granuloctico) es una forma pe-
81
culiar y patognomnica de mieloblastos y mielocitos

malignos, y su color (verdoso) se debe a la secrecin de
abundante mieloperoxidasa. Se observa con ms frecuencia en nios, ubicndose en crneo y tejidos periorbitarios, y puede preceder hasta en un ao a la aparicin
leucmica.
Los distintos anlisis retrospectivos indican que en
presencia de leucemia cutis el pronstico de sobrevida
no es mayor de un ao.
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LIQUEN PLANO ORAL
Historia: paciente masculino de 24 aos de edad con lesiones liquenoides en boca y extremidades inferiores,
con gingivitis en boca y prurito en tobillos.
Hemorragia de fcil presentacin a la apertura bucal
y gingivorragias al mnimo traumatismo, halitosis severa, glosodinia, glosopirosis y disgesia.
Antecedentes personales patolgicos: accidente
automovilstico hace 10 aos, intervencin quirrgica
y mltiples transfusiones de sangre.
Examen fsico: topografa: afeccin a mucosa gingival de predominio inferior y carrillo del lado izquierdo,
gingiva erosionada, eritematosa, edematosa con retraccin y exposicin de las piezas dentales, mucosa de carrillo con patrn reticular. Lengua depapilada, intensamente eritematosa. Costras serohemticas, muchas de
ellas denudadas con trasudacin, queilitis en borde bermelln y en 50% de la totalidad de ambos labios (figuras
Figura 144. Notable dao bucal por liquen plano, a nivel de

ambos labios, con exulceraciones y costras hemticas muy
deleznables y dolorosas.
82
Figura 146. Aspecto de los labios luego del tratamiento del

liquen plano oral (ribavirina e interfern) con marcada epitelizacin lesional.
Figura 145. Labios con lesiones en remisin, pero an se

perciben placas liquenoides blanquecinas en dorso lingual.
144 y 145). En tobillo, placa con ppulas de color violceo, brillantes y algunas hipertrficas.
7 800. Plaquetas 239 000. Glucemia 98. Creatinina 1.0.
Bilirrubina total 1.3. BD 0.9. TGO 168. TGP 189. DHL
157. Fosfatasa alcalina 125. Albmina 3.7. Globulina
3.9. GGT 115. Perfil de hepatitis crnica B: negativo.
Anticuerpo vs. el virus de la hepatitis C: positivo.
Biopsia: mucosa oral con hiperqueratosis, licuefaccin de la membrana basal e infiltrado inflamatorio mononuclear en banda (figura 146).
Diagnstico: liquen plano oral, asociado con hepatitis viral tipo C.

Manejo y curso: al administrar esteroides tpicos
locales (fluticasona) e intralesionales (triamcinolona
acetnido), ribavirina oral e interfern alfa subcutneo,
su respuesta fue favorable desde la tercera semana (figura 147).
Comentario: el liquen plano (LP) es una patologa
inflamatoria crnica mucocutnea, de etiologa desconocida, que con frecuencia afecta la cavidad oral. Afecta de 0.5 a 2.0% de la poblacin general, con cierta predileccin por las mujeres, y ocurre en la cuarta y quinta
dcadas de la vida; de estos casos, 40 a 60% tienen afeccin de mucosa oral.
Figura 147. Imgenes histopatolgicas donde destacan hipergranulosis focal, hiperqueratosis, espacios de Max Josef, infiltracin
linfoctica y cuerpos eosinoflicos (de Civatte) inmersos en dicho infiltrado. Se complementa con la imagen de acantosis, hipergranulosis y ortoqueratosis.
83
Es una afeccin extremadamente difcil para responder a tratamientos diversos (propionato de clobetasol a
0.5%, esteroides intralesionales, retinoides tpicos o
sistmicos como la acitretina, la ciclosporina A en colutorios y sistmica) y talidomida oral.
La intensidad inflamatoria depende de la inmunidad
celular de cada paciente. Ciertos frmacos producen
erupciones tipo LP, entre ellos captopril, enalapril, tetraciclinas, cloroquinas, penicilamina, clorotiazida y
clorpropramida.
Su inicio puede ser agudo o crnico, en la piel puede
producir prurito y en la mucosa oral dolor, especialmente si se ulcera.
Las variantes clnicas orales son: reticular, placa
atrfica, erosiva y bulosa, siendo los hallazgos morfolgicos de mayor sospecha ppulas y placas blanquecinas
erosionadas.
Se afectan con mayor predileccin la mucosa bucal
posterior y las encas, rara vez vulva, vagina o glande.
Estas lesiones predisponen a carcinoma de la boca, por
lo que deben vigilarse peridicamente.
En la piel la lesin inicial es la ppula; sus formas clnicas son: hipertrfica, folicular, ampollosa, actnica y
ulcerativa. Su distribucin es en muecas, cara anterior
de tibia, muslos, piel cabelluda y glande; tambin se
afectan las uas.
Diagnstico diferencial: con lupus discoide, psoriasis, enfermedad injerto contra husped crnica, enfermedad de Bowen, liquen simple crnico; en la boca con
pnfigo vulgar, penfigoide cicatrizal, eritema multiforme erosivo, leucoplaquia, candidiasis y leucoplaquia
vellosa oral por VIH.
Histopatologa: inflamacin con hiperqueratosis,
acantosis irregular, licuefaccin de la basal e infiltrado
inflamatorio mononuclear en banda.
El liquen plano oral se asocia con la hepatitis B en algunas ocasiones, pero en la hepatitis C su asociacin es
mayor y vara desde 4% en Francia hasta 62% en Japn.
La forma clnica de liquen plano oral (LPO) que se asocia con ms frecuencia con la hepatitis C es la reticular.
Actualmente se considera que la hepatitis C es la causa ms frecuente de enfermedad heptica en pacientes
con LPO.
Se han descrito casos de pacientes tratados con interfern alfa para hepatitis C que han desarrollado LPO. El
manejo del LPO es con esteroides tpicos, intralesionales o sistmicos y con ciclosporina en enjuagues o sistmica. Tambin se han utilizado los retinoides orales
(isotreinina, acitretina); lo ms recientemente aceptado
es el empleo de tacrolimus tpico.
LUPUS PROFUNDO
patolgicos y heredofamiliares no estn asociados con

la patologa actual.
Examen fsico: placas atrficas irregulares en su forma, deprimidas, con deformidad de miembros, cubiertas por placas hipocrmicas, con escamas gruesas y
adherentes. Se observan reas cicatrizales deprimidas,
eritematosas, con reas hipocrmicas (figura 148).
Pruebas de laboratorio: biometra hemtica completa, glucosa, velocidad de sedimentacin globular,
pruebas de funcionamiento heptico y renal, C3, C4,
Historia: paciente femenina de 48 aos de edad, mulata, sin antecedentes patolgicos de inters, presenta lesiones deformantes, dolorosas y pruriginosas en miembros superiores, que empezaron hace unos seis meses;
no ha recibido tratamiento. Los antecedentes personales
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84
Figura 148. Se percibi que las placas atrficas y excavadas de esta paciente deforman miembros superiores, con
hipocroma, eritema y escama gruesa adherente.
anticuerpos antinucleares, antiDNA, anticuerpos antiVIH dentro de lmites referenciales normales o negativos.
Fondo de ojo: sin alteraciones.
Histopatologa: epidermis con hiperqueratosis, tapones crneos, vacuolizacin hidrpica de la membrana basal, que luce engrosada. En dermis e hipodermis
destacan infiltrados linfocitarios focales, con reas de
necrobiosis grasa e infiltracin linfocitaria lobulillar;
est presente mucinosis intersticial (figuras 149 y 150).
La inmunofluorescencia directa reporta IgM (+++) a nivel de la membrana basal y depsitos de C3 (+++).
Diagnstico: lupus profundo (paniculitis lpica con
lupus eritematoso crnico discoide).
Evolucin y tratamiento: hidroxicloroquina 200
mg va oral, dos veces al da, manejo quirrgico de le-
Figura 149. En dermohipodermis, infiltrados linfocticos focales en dermis reticular, necrobiosis grasa e infiltracin linfoctica lobulillar. HE, 10X.
Figura 150. Acercamiento en otro segmento analizado donde se corrobora afeccin lpica profunda, con infiltrados
predominantemente linfocticos, que afectan hasta lobulillos
hipodrmicos. HE. 25X.
siones atrficas, filtro antisolar de componente fsico y

qumico, pomada de triamcinolona 0.01% para reas
eritematosas, diclofenaco 50 mg dos veces al da; con
esta medicacin la paciente percibi mejora sintomtica muy notable a partir de la cuarta semana. En su seguimiento despus de dos aos no han aparecido nuevas
lesiones. Se solicit interconsulta a ciruga reconstructiva.
Comentario: el lupus eritematoso profundo, LEP, o
paniculitis lpica, PL, es una afeccin del tejido graso
subcutneo por lupus, por lo general asociado con su variedad cutnea, aunque en algunos casos puede verse
sistmico. Predomina en mujeres 1:7 entre la cuarta y
quinta dcadas de la vida y puede ser manifestacin inicial de la enfermedad. Estas placas atrficas pueden estar firmemente adheridas a los planos profundos, ulcerarse o presentar calcificacin. La cicatrizacin deja
atrofia subcutnea prominente. Afecta mayormente
cara, brazos, muslos y glteos, entre otros. Los exmenes inmunitarios son muy variables, dependiendo de la
forma de lupus que afecte al paciente. La inmunofluorescencia directa revela la banda lpica en membrana
basal. Se refiere que tiene una patognesis inducida por
una vasculitis por complejos inmunitarios y se sugiere
un incremento en la produccin de citocinas proinflamatorias relacionadas con el desplazamiento linfocitario a travs de la pared vascular. Los anticuerpos monoclonales son positivos para una poblacin de CD4, CD8,
HLA--DR+, Leu3m3 y NeuM. Los diferenciales clnicos incluyen causas de atrofias circunscritas como paniculitis de Weber--Christian, esclerodermia en banda,
atrofodermia, eritema indurado, panatrofia de Gowers,
citonecrosis postrauma, atrofia blanca, atrofia parda
circunscrita diabtica y lipoatrofia insulnica, entre

otras. La terapia se orienta de acuerdo con el tipo de lesin y el tipo de lupus. Son de primera opcin los antimalricos como el sulfato de cloroquina o bien de hidroxicloroquina, seguidos de dosis bajas de prednisona.
Slo en casos rebeldes se utiliza la ciclofosfamida o bolos de metilprednisolona, y en casos muy severos la talidomida brinda excelentes resultados. En esta terapia
hay involucin a las tres o cuatro semanas; esto se
acompaa de AINEs, reposo y despus correccin quirrgica siempre y cuando no exista actividad del lupus.
REFERENCIAS
LLAMA (FIGURA DE) EN

LA CELULITIS DE WELL
Exploracin fsica: temp. 37.7 _C. TA 125/90

mmHg. Frecuencia cardiaca 86/min. Frecuencia respiratoria 22/min.
Dermatosis diseminada que afecta presentemente cabeza (a nivel facial, circumpalpebral), tronco superior
hacia el dorso y races de extremidades inferiores (muslos y zona perirrotuliana). Bilateral y con tendencia simtrica.
Est caracterizada por diversas placas de tamaos variables, eritematovinosas, con predominio central de
habones, sin vesculas ni hiperpigmentacin o telangiectasias (figuras 151, 152 y 153). Se procedi en piel
respetada por la dermatosis a realizar test de Darier, sin
obtener respuesta dermatogrfica o habonosa. Mucosas, uas y pelo normales. La rinoscopia y la otoscopia
Historia: paciente masculino de 57 aos de edad que ha

presentado episodios recurrentes de enrojecimiento,
hinchazn y ronchas que se acompaan de ardor en rostro, tronco y extremidades, de dos aos de evolucin.
Mejora prontamente al autoadministrarse esteroides de
depsito, para recidivar luego de haberse completado el
efecto teraputico de stos. No ha sido estudiado al respecto.
Antecedentes personales: neg antecedentes infantiles de acopia. No manifest toxicomanas. Es heterosexual.
Medicacin actual: betametasona de depsito para
va IM y ebastina oral.
85
Figura 151. Extensa placa facial en la que predomina piel

tumefacta, mal circunscrita, caliente e intensamente rubicunda, de la celulitis de Well.
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5. Vera O, Halabe CJ: Vasculitis. Mxico, Alfil, 2005.
Figura 152. Destac el predominio de placas urticantes,

coalescentes, mltiples y ardorosas, como las de esta iconografa a nivel perirrotuliano.
86
Figura 153. Otra llamativa placa urticariana a nivel de la

cara lateral de uno de los muslos. No haba pigmentacin
residual.
fueron normales. Los campos pulmonares se mostraron

limpios. No presentaba adenopata ni organomegalias.
VCM 92. CMH 29. Leucocitos 9 200. Neutrfilos 80%.
Linfocitos 13%. Eosinfilos 17%. Glucosa 94. Creatinina 1.2. VSG 32 mm/h. IgG 1 803. IgM 563. IgE. Pruebas de funcionamiento heptico, tiroideo, examen general de orina y tres coproparasitoscpicos en serie:
normales o negativos. Anticuerpos antinucleares, antiDNA nativo y antiVIH: negativos.
Biopsia de piel: espcimen obtenido en huso, con
hoja de bistur, que mostr espongiosis, exocitosis en
epidermis y abundantes infiltrados en dermis profunda,
constituido predominantemente por eosinfilos y linfocitos. Se apreciaron en la revisin exhaustiva algunas figuras en llama (figura 154).
Diagnstico: figura de llama en la celulitis de Well.
Evolucin y tratamiento: el paciente respondi dramticamente desde el inicio de prednisona (60 mg/da)
a reduccin progresiva y paulatina, en cuatro semanas,
hasta una dosis de 7.5 mg en das alternos durante dos
meses ms. Ante una leve recada, el paciente reinicia
formalmente su dosis y logra controlar el episodio en
una semana. Sus ulteriores controles no han puesto en
evidencia mayores incrementos de eosinfilos sanguneos ni de ningn padecimiento linfoproliferativo. No
se ha repetido biopsia cutnea.
Comentario: tcnicamente es celulitis toda infeccin de la dermis y el tejido celular subcutneo que se
caracteriza por eritema, edema y dolor. Se acompaa de
linfangitis y linfadenitis. En muchas ocasiones es causada por Streptococcus tipo A, Staphylococcus aureus o
Haemophilus influenzae tipo B.
Figura 154. Figuras en llama observables hacia la dermis

reticular con abundantes eosinfilos dispuestos alrededor
de haces de colgena en degeneracin y circundadas por
histiocitos en palizada.
La celulitis eosinoflica o sndrome de Well es un padecimiento que como entidad distintiva no tiene en exclusiva una connotacin histopatolgica. Consiste en
un evento agudo, recalcitrante, que semeja en muchas
ocasiones una celulitis bacteriana.
Los eventos precipitantes son variados: reaccin a frmacos, infeccin fngica, parasitosis intestinales (ascariasis, giardiasis), dermatitis atpica, varicela, mordeduras o piquetes de insectos, carcinoma, oncocerciasis,
policitemia vera, leucemia y mieloesclerosis.
Puede ser en ocasiones expresin de un sndrome hipereosinoflico idioptico y asociarse con dao a diversos rganos blanco (endomiocardio, bronquios).
El diagnstico es fundamentalmente clnico y se sospecha por presentar sbitamente su componente de trada de Lewis, destacando el acentuado eritema y la respuesta con habn.
Eventualmente existen vesculas hacia el borde (anular o serpiginoso) de la placa urticariana. Particularmente tiende a presentarse desde el punto de vista topogrfico ms en rostro, tronco superior y races de las
extremidades superiores. Se asemeja en mucho a los
episodios de vasculitis urticariana (por la presentacin
espontnea y coexistencia de ardor o sensacin urente
ms que prurito) pero, a diferencia de ella, no deja estigma pigmentario (marrn oscuro).
El diagnstico diferencial se efectuar siempre, adems de las urticarias ms comunes, con urticaria, dermatitis intersticial granulomatosa, con tractos cutneos
y artritis, herpes gestationis, penfigoide buloso (personas de la tercera edad), dermatosis IgA lineal, helmintiasis y toxocariasis.

La mejor demostracin diagnstica es a travs del hallazgo de hipereosinofilia sangunea (usualmente arriba
de 10%) y la demostracin de los infiltrados drmicos
masivos de eosinfilos, linfocitos e histiocitos.
Las figuras en llama o flama en la dermis traducen el
hallazgo histopatolgico de reas brillantes eosinoflicas de colgena impregnada de grnulos eosinfilos.
Ocasionalmente estas figuras en llama pueden ser
confundidas con otros materiales eosinoflicos (como
los hallazgos microscpicos por piquetes de artrpodos,
eccema, dermatitis por contacto, eritema multiforme,
granuloma facial, pnfigos, dermatitis herpetiforme,
granuloma anular, dermatofitosis, linfoma de Hodgkin
o la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia).
Las opciones teraputicas son muy variadas, considerndose el uso de esteroides (prednisona) como la
piedra angular. Otros frmacos de utilidad demostrada
son: dapsona, ciproheptadina, levocetirizina, fexofenadina y dextroloratadina. Hay quienes reportan beneficio
a largo plazo empleando doxepina (25 a 50 mg/da). Tpicamente se aconseja emplear en el brote agudo corticosteroides tpicos ultrapotentes (clobetasol).
MIXEDEMA SECUNDARIO A
HIPOTIROIDISMO IDIOPTICO
Historia: paciente femenina de 60 aos de edad con dermatosis diseminada en cara, donde afecta ambas mejillas
y extremidad superior derecha a nivel del antebrazo.
Relat dos aos de evolucin con el problema cutneo y
su curso ha sido lentamente progresivo, sin mejora con
diversos tratamientos tpicos ni con diurticos.
Antecedentes personales patolgicos: paciente con
cardiopata aterosclerosa sin tratamiento; desde hace dos
aos se le diagnostic hipotiroidismo, el cual se ha controlado en forma irregular con triyodotironina y tiroxina.
Exploracin fsica: TA 135/95 mmHg. Pulso 56/
min. Frecuencia respiratoria 14/min. Aletargada, somnolienta y en persistente bradipsiquia.
Dermatosis diseminada que afecta de preferencia las
extremidades en su cara posterior (carpos, dorso de manos) y de las inferiores hacia el tercio medio, extendindose hacia el dorsopedio bilateral y de tendencia sim-
87
Los tratamientos con pamoato de pirantel, ivermectina, metronidazol, griseofulvina, minociclina y niacinamida resultan ser reportes aislados de donde se deduce
que han sido intencionadamente dirigidos hacia una
causa especfica (parasitosis, etc.).
REFERENCIAS
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trica. Constituida por placas anfractuosas, de aspecto de

piel de naranja, de bordes mal definidos, tamaos variables y colores que van del marrn naranja a otros semejantes al resto de la piel normal (figuras 155 y 156).
Pruebas de laboratorio: BH, qumica sangunea,
colesterol, triglicridos, HDL, LDL, VLDL: normales.
Pruebas de funcin tiroidea: T3 = 33, T4 = 3.8, TSH =
6.7. Pruebas de funcionamiento heptico y protena C
reactiva dentro de lmites normales.
Figura 155. Lesin en antebrazo y dorso de mano, con aspecto de piel de naranja y xerosis.
88
Figura 156. Infiltracin mixedematosa, difusa, en gran parte

de la extremidad.
Biopsia de piel: la epidermis es normal y en la zona

papilar hay presencia de material amorfo, basoflico,
entremezclado con las fibras de colgena, que es positivo con las tinciones de azul alciano y de hierro coloidal
(figura 157).
Diagnstico: mixedema secundario a hipotiroidismo idioptico.
Evolucin y tratamiento: la paciente inici un control ms formal de su hipotiroidismo catalogable como
idioptico. Inici combinacin de triyodotironina y tiroxina con dosis paulatinamente incrementadas en el
lapso de seis semanas. No ha tenido complicaciones en
su seguimiento. Su calidad de vida es satisfactoria. Su

talante se muestra acorde con su edad.
Comentario: las enfermedades tiroideas en los pacientes mayores pueden, en ocasiones, pasar inadvertidas, ya que muchos de sus sntomas se atribuyen al
mismo proceso de envejecimiento (xerodermia, bradipsiquia, temblor, insomnio, hiporreflexia).
Este periodo de la vida se asocia tambin con la aparicin de algunos anticuerpos sricos entre los cuales puede haber anticuerpos tiroideos; an se desconoce el significado clnico o biolgico de este fenmeno, pero s
se sabe que la prevalencia de hipotiroidismo subclnico
en el anciano es alta y que esta enfermedad subclnica
podra en algn momento explicar los sntomas asociados con las enfermedades del paciente senil, como es en
particular la enfermedad coronaria.
El mixedema pretibial por lo general se presenta en
pacientes hipertiroideos con enfermedad de Graves o
tiroiditis de Hashimoto; sin embargo, el mixedema de
otras localizaciones se presenta en el hipotiroidismo,
entidad que se corrige con el reemplazo hormonal.
En el hipotiroidismo se presentan numerosas alteraciones bioqumicas, siendo de las ms importantes el
depsito intersticial de mucopolisacridos hidroflicos,
que conlleva a retencin de lquido y sodio; por lo tanto,
las circulaciones linftica y sangunea se modifican.
Algunos autores proponen que el mixedema es un
edema linftico.
Otro dato importante que debe considerarse en pacientes cardipatas e hipotiroideos es el tipo de medicamentos utilizados.
Existe el reporte de la asociacin de amiodarona (medicamento antiarrtmico) y la disfuncin tiroidea, ya sea
que origine hipertiroidismo o hipotiroidismo. Se sabe
que la causa para que el frmaco induzca alteracin tiroidea es el alto contenido de yodo en su composicin
qumica.
REFERENCIAS
Figura 157. Material amorfo y basoflico entre haces de colgena, compatible con mixedema demostrable por histopatologa en piel.
1. Mariotti S, Chiovato L, Franceschi C, Pinchera A: Thyroid autoimmunity and aging. Exp Gerontol 1998;33(6)535-541.
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89
MOLUSCOS CONTAGIOSOS
EN PACIENTE CON VIH
Historia: hombre de 37 aos de edad, VIH positivo, que

acude por erupcin facial, con tendencia a la pronta diseminacin en la ltima semana, y que se ha iniciado
hace tres meses.
Antecedentes: tabaquismo intenso positivo. En los
ltimos 12 meses ha presentado candidiasis oral intensa
y herpes zoster troncal con recidiva.
Medicamentos actuales: lamivudina (3TC), azidotimidina, efavirenz (DMP 266), trimetoprim con sulfametoxazol.
Examen fsico: dermatosis generalizada que afecta
de preferencia la cabeza a nivel facial, y de menor cuanta en axilas, ingles, pene y muslos. Consiste en numerosas ppulas umbilicadas, blanco--rosadas, con algunos
nodulitos hasta de 1 cm (figura 158). No se detectan
adenopatas ni visceromegalias. Los campos pulmonares sin alteraciones.
Laboratorio: HB 10.4. Leucocitos 1 700. Linfocitos 17. CD4 62. Glucemia, creatinina y pruebas de funcionamiento heptico: normales.
Biopsia de piel: epidermis acantsica, con abundantes corpsculos de inclusin intracelulares (intracitoplasmticos), ovoideos eosinoflicos, sobre todo hacia
el estrato de Malpighi. A nivel del estrato granular estos
cuerpos de inclusin se tornan basoflicos. Hay abundantes lbulos en la epidermis, con poro estrecho, que
muestran crter queratnico (figura 159). El examen con
KOH 10% y la tincin de Gomori--Grocott fueron negativos.
Figura 158. Numerosas ppulas blancoamarillentas, con

discreta umbilicacin. Distribucin aislada y coalescente.
Diferentes tamaos. Sugestivas de moluscos contagiosos
tipo MCV--2.
Diagnstico: moluscos contagiosos del paciente con

SIDA.
Evolucin y tratamiento: diversas sesiones con
crioterapia abierta de nitrgeno lquido, curetajes y
aplicacin de cido saliclico en colodin a 27%, sin
mejora importante. El paciente falleci 11 meses despus.
Comentario: la diseminacin facial de las lesiones
por moluscos contagiosos es frecuente ante la severa inmunosupresin. En la mayora de los casos, cuando la
inmunidad se restablece despus del tratamiento retroviral, los moluscos tienden a mejorar ostensiblemente.
Por el contrario, muchos casos de pacientes inmunocompetentes desaparecen espontneamente.
Al igual que los moluscos contagiosos, entidades
como la angiomatosis bacilar por Bartonella henselae,
el herpes simple crnico, las micobacterias atpicas
Figura 159. Biopsia de piel facial que muestra invaginacin hiperplsica del epitelio, con queratinocitos con cuerpos de inclusin
grandes y eosinoflicos denominados cuerpos de molusco.
90
(Avium complex y hemophilum), la varicela zoster cutnea crnica, la escabiasis noruega y la acantamebiasis,
representan la ms grave infeccin oportunista y multicntrica que presagia descensos de clulas cooperadoras a menos de 50/mL (categora C: sintomatologa grave). Paradjicamente, en ese estadio el paciente se torna
hiperreactivo, con inflamacin pruriginosa, lo que explica entidades finales como foliculitis eosinoflica,
granuloma anular y toxicodermias.
En sus formas de presentacin atpica, el molusco
contagioso de estos pacientes plantea el dilema al diferenciarlo de furnculos, acn vulgar, queratoacantoma,
abscesos, ectima, cuerno cutneo, carcinoma basocelular y, de forma obligada, ante abundantes lesiones, con
otras infecciones oportunistas, sobre todo fngicas, de
pronstico letal como criptococosis, histoplasmosis y
de Penicillium marneffei.
La prevalencia de moluscos contagiosos que se reporta en pacientes con VIH es hasta de 20%, admitindose como un marcador cutneo altamente significativo
de descenso de CD4, que al encontrarse de menos de
200/mm3 y en pacientes con abundantes lesiones puede
indicar sobrevida no mayor a 12 meses.
El contagio puede ser por reactivacin viral latente o
complicando el curso de VIH como infeccin adquirida. Se aceptan dos tipos, MCV--1 y MCV--2, de acuerdo
con el anlisis fragmentado de genomas virales, sin
encontrarse grandes diferencias en cuanto a infiltrado
linfoctico o tipo inflamatorio en el anlisis con microscopio electrnico entre el virus de pacientes sanos o
VIH. Se supone que el caso comentado corresponde al
tipo MCV-- 2, que tiene mayor frecuencia en hombres
adultos, por transmisin sexual (que se sospecha por
distribucin inicial en abdomen, muslos y genitales).
MUCORMICOSIS RINOCEREBRAL

cuadro clnico de ocho das de evolucin, con dolor en
regin malar derecha, continuo, de moderada intensidad, el cual se increment en los ltimos cinco das, notndose aumento de volumen y eritema en dicha regin
en regin nasal.
Se acompaa de cefalea constante, de moderada intensidad, con disminucin de la agudeza visual ipsilateral, llegando a la amaurosis; adems presenta obstruccin nasal bilateral.
Las modalidades de tratamiento en pacientes con

moluscos contagiosos y VIH son de lo ms variado;
queratolticas: cantaridina, cido lctico, nitrato de plata, tretinona, fenol, yodo o cido tricloroactico de 20
a 50%; antivirales/quimioterpicos: imiquimod, cidofovir en gel, interfern, zidovudina, ritonavir o triple esquema de antirretrovirales (coctel de combinacin de
antirretrovirales altamente activos = HAART), hasta
mtodos destructivos que parten del simple curetaje, la
electrodesecacin, la crioterapia o el lser, y con cualquiera de ellos la recidiva es la regla.
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with topical imiquimod. Cutis 2000;65:363--366.
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Antecedentes personales patolgicos: alcoholismo

desde los 14 aos de edad, llegando a la embriaguez diariamente hasta hace tres meses, cuando disminuy la
frecuencia de la ingesta. Tabaquismo desde la misma
edad, a razn de 8 a 15 cigarrillos al da. Uso de cocana
desde hace cinco aos, diariamente. Inicio de vida sexual activa a los 15 aos de edad, con ms de cinco parejas heterosexuales y homosexuales, sin proteccin. Diabetes mellitus tipo 1 desde hace tres aos, manejada en
forma irregular con hipoglucemiantes orales.
Examen fsico: aumento de volumen en dorso de nariz, regin periorbitaria derecha y regin malar ipsilateral
con eritema y pstulas (figuras 160 y 161). Movilidad
ocular derecha abolida, midriasis, pupila arreflctica,
91
Figura 160. Lesiones eritematosas en dorso nasal.
Figura 162. Seudofilamentos de Candida sp. Gram. 100X.
reflejo consensual ausente. Ojo izquierdo sin alteracin.

Rinoscopia con mucosas resecas, septum con cresta basal derecha no obstructiva, sin presencia de secreciones.
En cavidad oral se observan numerosas placas eritematosas de 3 mm de dimetro cubiertas de natas de fibrina en paladar blando, duro, y mucosa vestibular y
gingival.
En paladar duro en regin paramedial derecha, presencia de un rea de 2 x 3 cm de dimetro, cubierta por
costra negruzca que al removerla deja al descubierto
lcera con fondo necrtico.
Pruebas de laboratorio: glucosa 451 mg/dL. N 19
mg/dL. Creatinina 1.65 mg/dL. Na 132 mEq/L. K 4.9
mEq/L Cl 94 mEq/L. Biometra hemtica con 21 700
leucocitos. HB 11.3. Seg. 57. Gasometra con acidosis
metablica.
Examen directo: de tejido necrtico con filamentos

gruesos cenocticos abundantes, adems levaduras y
seudofilamentos, ms evidentes con tincin de Gram
(figura 162).
Cultivo: Candida albicans y Rhizomucor sp. (figura
163).
Biopsia: esclera, tejidos blandos, hueso y maxilar
con inflamacin aguda y crnica, necrosis, presencia de
hifas de diferente grosor y esporas. Con la tincin de
Grocott se hace ms evidente la presencia de esporas, filamentos y levaduras compatibles con mucorales y
Candida sp. (figura 164).
Diagnstico: mucormicosis rinocerebral y candidosis oral en paciente con diabetes mellitus tipo 1 descompensada.
Figura 161. Hifas cenocticas en el estudio micolgico. KOH.

40X.
Figura 163. Cultivo de Candida y Rhizomucor sp.
92
Figura 164. Hemimaxilectoma unilateral derecha del paciente con mucormicosis, con ulterior sustitucin protsica.
Evolucin y tratamiento: el paciente fue sometido

a maxilectoma unilateral derecha adems de enucleacin ipsilateral.
Se manej con anfotericina en dosis de 0.4 mg/kg de
peso, la cual se increment paulatinamente, con una
sigilosa vigilancia de la funcin renal. A las dos semanas el paciente tena una dosis acumulada de 649 de anfotericina B, consiguindose sin problemas colaterales
llegar a la dosis acumulativa de 1.5 g.
Al trmino, continu con cpsulas diarias de itraconazol de 100 mg. Finalmente se adapt prtesis mandibular superior y se ha programado la sustitucin de globo ocular.
Comentario: las infecciones por hongos oportunistas son una causa comn de morbimortalidad importante en pacientes inmunosuprimidos. Estas infecciones
ocurren sobre todo en pacientes con neutropenia inducida por quimioterapia, sndrome de inmunodeficiencia
adquirida (SIDA) y en inmunosupresin posterior a
trasplante de rganos slidos o de mdula sea, y en pacientes con trastornos metablicos como la diabetes
mellitus.
Los agentes oportunistas ms importantes son Cryptococcus neoformans, Candida sp. y Aspergillus sp., as
como los agentes responsables de las zygomicosis.
Estas enfermedades tambin se han conocido como
ficomicosis y pueden manifestarse como entomoftoromicosis y mucormicosis; estas ltimas estn presentes,
por lo general, ante trastornos de la fagocitosis de neutrfilos, como los pacientes diabticos. Las mucormicosis son infecciones micticas causadas por un grupo
de hongos oportunistas que pertenecen a la clase de los
Zygomycetes, del orden mucoral.
Estos hongos crecen en el ambiente y en los tejidos
como hifas gruesas sin tabiques (cenocticas); por lo
general se aslan en la mayora de los medios de cultivo

libres de cicloheximida en dos a cinco das.
La infeccin clnica habitualmente se manifiesta por
enfermedad nasofarngea, cutnea, pulmonar o diseminada.
La forma rinocerebral es la ms frecuente en individuos con descontrol metablico. La extensin, el involucro anatmico y el curso clnico son impredecibles y
dependen principalmente de factores intrnsecos del
husped.
En las dos dcadas pasadas, el pronstico de esta forma clnica era considerado mortal.
El diagnstico lo constituyen el cuadro clnico y a nivel de laboratorio, la presencia de hifas cenocticas en
el examen micolgico directo (KOH, lugol, clorazol) y
en la biopsia, las cuales se hacen ms evidentes con tinciones de PAS y Grocott.
El cultivo corrobora el diagnstico y determina el
agente etiolgico. Los agentes causales ms frecuentes
son Rhizopus sp. y Rhizomucor sp.
El xito del tratamiento consiste en el diagnstico
precoz, debridacin quirrgica amplia, antifngicos
sistmicos y control de la enfermedad de base. El antifngico de eleccin es anfotericina B en dosis de 5 a 50
mg/kg de peso, con las indicaciones inherentes a este
frmaco por la nefrotoxicidad que presenta. Tambin se
han empleado ketoconazol, 400 mg fluconazol 300 mg
e itraconazol 200 mg al da.
Tanto en afeccin craneofacial como en extremidades se ha intentado con xito la oxigenacin hiperbrica, ya que la presin elevada de oxgeno origina mayor
produccin de radicales libres, compensando con ello
trombosis e hipoxia.
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93
MUIR--TORRE, SNDROME DE

consulta por presentar una neoformacin en la piel del
prpado superior derecho de un ao de evolucin, asintomtico.
tiene varios familiares en primero y segundo grados con
historia de enfermedades neoplsicas, todos ellos por
rama paterna (cncer de estmago, cncer de prstata,
tres con tumores cerebrales, cncer de colon y dos con
neoplasias hematolgicas no especificadas.
Examen fsico: dermatosis localizada a la cabeza
afectando la piel del prpado superior derecho, a partir
del canto externo, con extensin de casi 50% de su longitud. Es monomorfa, de aspecto verruciforme, sobreelevada, de 2.5 x 3 cm, indurada, fija, indolora, spera y
que permite la apertura palpebral completa.
Biopsia de piel: con lbulos bizarros conteniendo
sebocitos inmaduros (figura 165), de ndulos grandes
y figuras mitticas, compatible con carcinoma de glndulas sebceas (figura 166).
Colonoscopia: en la biopsia del colon ascendente se
identific una neoplasia infiltrante a serosa compatible
con adenocarcinoma de colon, moderadamente diferenciado, estadio III--A (Duke C) (figura 167).
Evolucin y tratamiento: el paciente fue sometido
a excisin y colgajo de la tumoracin palpebral, con recuperacin anatomofuncional completa. Un mes despus se present con malestar general y anemia con he-
Figura 165. Lbulos bizarros que contienen sebocitos inmaduros con ncleos grandes y figuras mitticas, propias
de la histopatologa del carcinoma de glndulas sebceas
que acompaa al sndrome de Muir--Torre.
Figura 166. Carcinoma de glndulas sebceas infiltrante a

prpado superior derecho.
moglobina de 9.4, Fueron solicitadas tomografa axial

computarizada abdominal y colonoscopia, corroborndose adenocarcinoma de colon. El aspecto histolgico
de esta tumoracin era distinto del encontrado a nivel
facial. Se llev a cabo hemicolectoma derecha, misma
que corrobor adenocarcinoma moderadamente diferenciado e infiltrante a serosa. No se encontraron metstasis ganglionares. El paciente recibi quimioterapia
adyuvante con 5--fluorouracilo, oxiliplatin y cido leucovornico.
Diagnstico: sndrome de Muir--Torre.
Comentario: existen unos 50 trastornos genticos
con alguna alteracin cutnea relacionada con el cncer
de piel o visceral. El sndrome de Muir--Torre consiste
en la asociacin de una neoplasia de glndulas sebceas
Figura 167. Adenocarcinoma moderadamente diferenciado de colon ascendente.
94
de la piel con un tumor maligno, principalmente de colon o tracto genitourinario, aunque se han descrito neoplasias hematolgicas, cncer de laringe, lengua, intestino delgado, pulmn, cerebro, hgado y hueso.
Sus diagnsticos diferenciales ms comunes son con
los sndromes de Cowden y de Gardner. Son tres las
neoplasias de origen sebceo: el adenoma sebceo, el
carcinoma sebceo y el carcinoma basocelular con diferenciacin sebcea. Las de este ltimo caso deben ser
tratadas de preferencia con ciruga microgrfica mapeada de Mohs.
Eventualmente este sndrome presenta propensin a
queratoacantomas mltiples. Estas distintas neoplasias
son muy raras y su presencia obliga a investigar un tumor visceral.
Es menester diferenciar estas neoplasias de las hiperplasias sebceas, que son muy frecuentes y no forman
parte del sndrome en cuestin. La neoplasia colnica
de este paciente tiene todas las caractersticas del cncer
de colon hereditario no asociado con poliposis (sndrome de Lynch): afeccin del colon proximal, edad temprana de inicio, asociacin con neoplasias extracolni-
N
NECRLISIS TXICA EPIDRMICA
Historia: mujer de 32 aos de edad con exantema eritematopurprico generalizado que afecta trax, miembros superiores e inferiores, con erosiones bucales y fiebre hasta de 39 _C. Diez das antes de su internacin
recibi paracetamol y piroxicam por presentar lumbalgia de semiologa mecnica.
Despus curs con fatiga y se autoprescribi 4 g diarios de AspirinaR. El da anterior a su internacin, y en
razn de su erupcin, fue tratada con penicilina y prednisona justificada bajo sospecha de escarlatina. Las
lesiones cutneas se diseminaron y empeoraron de manera importante en las mucosas.
Antecedentes personales patolgicos: celioscopia
por dolor plvico en 1985.
Medicacin actual: paracetamol, piroxicam, AspirinaR, oracilina, prednisona, colutorios de hexamidina,
mequitazina.
cas y alta incidencia de cncer en la familia. Ante la

sospecha, el internista debe considerar la biopsia inmediata de piel, guayaco en heces y pronta endoscopia de
tubo digestivo.
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Examen fsico: temperatura de 39 _C. Pulso de 90/

min. Tensin arterial 140/90. Obnubilada y quejumbrosa. Poiquilotrmica. Postrada, con exantema universal,
eritematopurprico con lesiones en placas irregulares a
nivel abdominal. Signo de Nikolsky positivo en espalda
y trax anterior. Eritema acral palmoplantar. Queilitis
erosiva incluyendo denudacin endobucal. Obturacin
bipalpebral con marcado edema y con costras hemticas
y melicricas. Conjuntivas hipermicas en su totalidad
(figuras 168, 169, 170 y 171).
Pruebas de laboratorio y gabinete: leucocitos
2 300, 80% polimorfonucleares, 17% linfocitos. Plaquetas 264 000. Hemoglobina 11.8. Calcio 2.3. Sodio,
potasio, cloro: normales. TGP 1 580. TGO 2 360. Fosfatasa alcalina 184. Bilirrubinas totales 1.63. Gasometra: pH 7.40. PO2: 95, PCO2: 36. Determinacin de
VIH: negativo.
Biopsia de piel: queratinocitos necrticos con ncleo picntico, separacin y necrosis de la epidermis.
Papilas drmicas denudadas.
Diagnstico: Necrlisis txica epidrmica (sndrome de Lyell) con involucro hematolgico y heptico.
Evolucin y tratamiento: la paciente tuvo problemas hemostsicos, con prolongacin del tiempo de pro-
95
Figura 168. Grave afeccin de mucosa labial y piel, en placas erosivas, trasudativas y con abundantes costras serohemticas,
donde el signo de Nikolsky est presente tan slo al rozar suavemente la piel daada.
trombina a 48% con factor V de 94%, fibringeno de 1.8

g. Las lesiones se extendieron prontamente con severo
despegamiento de piel hasta abarcar ms de 40%, momento en el que mostr sepsis grave por foco neumnico basal derecho secundario a Staphylococcus aureus.
La evolucin fue lentamente favorable, con reemplazo endovenoso de lquidos, electrlitos--protenas, proteccin culo--naso--gstrica, antibiticos endovenosos
e intubacin--ventilacin. Se inici administracin de
inmunoglobulina intravenosa, a razn de 400 mg/kg/
da, durante cinco das. Su estado de conciencia se recuper al cuarto da, en que inici con ingesta oral motu
proprio. La piel reinici epitelizacin hacia el fin de la
Figura 169. Intenso exantema escarlatiniforme universal,

monomorfo, que ulteriormente se transforma en ampollar,
en la ms grave de las toxicodermias.
primera semana. Su egreso hospitalario se consigui

luego de tres semanas.
Comentario: la necrlisis txica epidrmica o sndrome de Lyell se acompaa de multitud de desequilibrios sistmicos. Su forma menor es el sndrome de Ste-
Figura 170. Signo de Nikolsky en detalle.
96
Figura 171. Ntese abundancia de queratinocitos necrticos y ampolla subepidrmica.
vens--Johnson. De acuerdo con una conferencia de

consenso internacional, el espectro actual del eritema
multiforme ampolloso se clasifica en funcin del porcentaje de despegamiento de piel, presencia de lesiones
diana o en tiro al blanco tpicas (presencia de tres zonas
concntricas) o atpicas (edema perifrico y dos zonas
plidas de bordes imprecisos), severidad de la afeccin,
vinculacin o no a medicamentos e involucro de membranas mucosas.
En el sndrome de Stevens--Johnson afecta menos de
10% del cuerpo; las formas intermedias de despegamiento cutneo corresponden, aunque de forma arbitraria, a una afeccin entre 20 y 30% de superficie corporal, y en el sndrome de Lyell a ms de 30% (figura 172).
Las manifestaciones sistmicas pueden ser consecuencia de un sndrome de distrs cutneo agudo (hipovolemia, problemas de la termorregulacin), resultando en
extensa epidermlisis.
Existen paralelamente otros datos especficos de
dao en rganos blanco, como bronquios y tubo digestivo, con alteraciones sobrepuestas de falla heptica y hematolgica. En orden de frecuencia, los medicamentos
de uso ms comn que originan este sndrome son los
antiepilpticos, los antiinflamatorios no esteroideos, los
antibacterianos sulfamdicos y el alopurinol.
La incidencia que se reporta mundialmente es de 1 a
2 casos por milln de habitantes por ao, pero debe considerarse que este factor puede multiplicarse por un factor de 1 000 en cierta poblacin de casos como el de los
pacientes infectados por VIH; el pronstico es grave,
siendo la mortalidad de 20 a 25% de los casos.
Los principales factores pronsticos son edad, porcentaje de afeccin cutnea despegado y urea sangunea. Las secuelas funcionales son posibles, siendo la
ms relevante la afeccin ocular.
Figura 172. Ntese la gravedad de estos pacientes con necrlisis txica epidrmica en la unidad de cuidados intensivos.
Lo ideal para el tratamiento es internar al paciente en

una unidad de cuidados intensivos, con cuidados propios del paciente quemado, con restitucin de lquidos
y electrlitos y el aporte nutricional exigido al caso, tan
catabolizante. En todo sentido el tratamiento es sintomtico, debiendo evitarse el empleo de esteroides sistmicos.
En ensayos teraputicos distintos, de forma reciente,
la talidomida y la pentoxifilina han mejorado la sobrevida de muchos casos.
Las inmunoglobulinas intravenosas pueden, al inhibir la apoptosis (anticuerpos y ligandos Fab), constituir
una pista teraputica interesante.
Es fundamental declarar el medicamento responsable de su estricta farmacovigilancia (reacciones cutneas adversas severas = SCAR).
REFERENCIAS
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4. Schwartz RA: Toxic epidermal necrolysis. Cutis 1997;59
O
ONICOMICOSIS PROXIMAL
BLANCA SUBUNGUEAL
Historia: hombre de 20 aos de edad que estaba hospitalizado en el servicio de Medicina Interna por una neumona basal derecha; durante el examen fsico le encontraron uas de los pies de color blanco, motivo por el
cual realizaron interconsulta en el servicio de Dermatologa.
Antecedentes personales patolgicos: ninguno de
importancia.
Examen fsico: dermatosis localizada en uas de
pies y constituida por una coloracin blanca subungueal; algunas de ellas iniciaban desde su borde proximal y otras abarcaban toda la ua con su superficie lisa
(figura 173). Adicionalmente se encontraron extensas
placas eritematoescamosas, circinadas en axilas y regiones inguinocrurales.
Pruebas de laboratorio: prueba de ELISA y Western Blot para investigar infeccin VIH: positivas. Conteo de CD4: 80. KOH positivo a micelio de dermatofito.
Figura 173. Onicomicosis proximal blanca subungueal.
97
(3):123--128.
5. Roujeau JC, Nelly JP, Naldi L et al.: Medication use and the
risk of Stevens--Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis. N Engl J Med 1995;333(24):1600--1607.
Biopsia de piel: en los especmenes axiloinguinales

se encontraron numerosas hifas del cultivo para hongos
y se aisl Trichophyton rubrum (figura 174).
Diagnstico: onicomicosis proximal blanca subungueal por Trichophyton rubrum secundaria a SIDA.
Evolucin y tratamiento: la sospecha conjunta de
los internistas y dermatlogos que atendieron al paciente fue, en primer trmino, de indagar VIH. Despus fue
atendido en el sector de Infectologa para continuar el
tratamiento de su cuadro neumnico e iniciar el tratamiento para su infeccin VIH.
Comentario: en 1986 se describe la onicomicosis
blanca subungueal asociada a pacientes con infeccin
del virus de la inmunodeficiencia humana. La onicomicosis proximal blanca subungueal es rara en inmunocompetentes.
La invasin la realiza el hongo a nivel del pliegue
proximal de las uas (cutcula), es subungueal, aparece
como una mancha blanca por debajo de la lnula y su
superficie es lisa. El agente causal ms frecuente es Trichophyton rubrum, aunque se ha visto por Trichophyton
megninii y Epidermophyton floccosum.
Puede afectar una, varias o todas las uas de manos,
pies o ambos, con predominio en las de los pies. Prose
Figura 174. Biopsia de piel que muestra estructuras fngicas, en epidermis con hiperqueratosis y paraqueratosis, con
presencia de hifas en clulas crneas. Hay vasodilatacin
e infiltrado linfocitario perivascular.
98
reporta que Dompmartin y col. la diagnosticaron en 55

de 62 pacientes con infeccin del virus VIH.
Boni considera que la onicomicosis proximal blanca
subungueal es rara y su presencia es indicacin para realizar titulacin serolgica para investigar el virus VIH.
Este tipo de onicomicosis es frecuente en pacientes
con infeccin por VIH; sin embargo, no es exclusiva de
stos, ya que puede verse asociado con pacientes postrasplante renal, diabticos, carcinomas, linfomas, enfermedades hematolgicas, tratamiento con corticoides
y otras.
La onicomicosis proximal blanca subungueal se considera un marcador cutneo de inmunodepresin y en
ausencia de cualquier alteracin inmunitaria del husped debe hacer sospechar de infeccin por VIH.
REFERENCIAS
OSLER--WEBER--RENDU,
ENFERMEDAD DE
oportunidad present melenas y enterorragia. Un hermano sufre problemas similares pero de menor intensidad.
Medicacin actual: sulfato ferroso; ocasionalmente
toma acetaminofn por cefaleas.
Frecuencia respiratoria: 20/min. Mucosa conjuntival
discretamente plida.
Presenta numerosas lesiones de aspecto angiomatoso
en toda la superficie de la piel, muchas de ellas con un
componente telangiectsico y otras como pequeos angiomas planos que no miden ms de 3 a 5 mm. Son particularmente numerosas, llamativas en palmoplantas y se
observan tambin en las mucosas oral, conjuntival y
lengua (figura 175).

desde el nacimiento presenta mltiples lesiones de aspecto vascular, muy pequeas, muchas de ellas con aspecto de angiomas planos o telangiectasias, localizadas
prcticamente en cualquier parte de la superficie cutnea y mucosas, incluyendo palmas y plantas.
Antecedentes personales patolgicos: desde hace
cinco aos ha presentado epistaxis frecuentes y en dos
oportunidades ha sangrado profusamente, lo cual ha
obligado a utilizar transfusiones sanguneas. En una
1. Rippon JW: Medical mycology. The pathogenic fungi and

the pathogenic Actinomycetes. Filadelfia, W. B. Saunders,
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Figura 175. Lesiones telangiectsicas en la conjuntiva ocular. Obsrvese la presencia de telangiectasias en la regin periorbitaria
y dorso de la nariz. La paciente presentaba adems mltiples lesiones en palmas, plantas y mucosa oral.
99
Figura 176. Iconografa rectosigmoidoscpica de esta paciente, con telangiectasias en la submucosa, probable fuente de su anemia crnica.
Pruebas de laboratorio: Hto. 34. HB 10. Leucocitos 5 300. N 58. L 39. E 2. M 1. Plaquetas 189 000. TP
y TPT normales.
Ecografa con Doppler: mostr las caractersticas
dilataciones vasculares de la cavidad nasal anterior.
Rectosigmoidoscopia y colonoscopia: a 6 cm de la
margen anal se apreciaron algunas telangiectasias en la
submucosa, las ms de ellas aisladas, en una extensin
no mayor de 25 cm. No se detectaron neoplasias (figura
176).
Diagnstico: enfermedad de Osler--Weber--Rendu
(telangiectasia hemorrgica hereditaria).
Evolucin y tratamiento: en esta enferma se practic fotocoagulacin con lser de 585 nm en la cavidad
nasal anterior, obtenindose mejora marcada que suprimi la necesidad de frecuentes consultas de urgencia y
mejora considerable de la anemia ocasionada por el
sangrado. No se demostraron lesiones viscerales.
Comentario: la telangiectasia hemorrgica hereditaria o enfermedad de Osler--Weber--Rendu es un padecimiento hereditario autosmico dominante, que a veces se confunde con un problema de coagulacin debido
a las frecuentes hemorragias, y cuyo defecto consiste en
angiodisplasia localizada. La mutacin en uno de dos
genes, endoglena o ALK--1, puede ocasionar la enfermedad. Ambos son miembros de la familia de protenas
de los betarreceptores del factor de crecimiento transformante alfa (TGF--) y se expresan en la superficie de
las clulas endoteliales.
Las lesiones vasculares consisten en conexiones arteriovenosas directas sin la formacin del lecho capilar
normal. Caractersticamente se presentan epistaxis, telangiectasias, fstulas arteriovenosas viscerales y una
historia familiar. Si el enfermo presenta tres de estos
cuatro criterios, el diagnstico es definitivo, como sucedi con esta enferma.

Las telangiectasias de la mucosa nasal, la mucosa
oral y la piel son caractersticas, y se observan numerosas telangiectasias y angiomas planos de pocos milmetros. Este ltimo hallazgo permite sospechar de la enfermedad en casos de sangrado profuso que se presenta
como sntoma inicial en la mayora de los pacientes.
En el hgado no es raro que se desarrollen anomalas
vasculares que generan fibrosis marcada o cirrosis, y que
con el tiempo pueden ocasionar insuficiencia heptica.
Tambin se pueden encontrar malformaciones arteriovenosas compresivas en los pulmones; en el cerebro estas malformaciones pueden dar origen a hemorragia
cerebral y complicaciones subsecuentes que incluyen
infecciones severas (figura 177).
El diagnstico temprano mediante ultrasonografa a
color y anlisis de Doppler evita procedimientos diagnsticos complicados como angiografa, tomografa
computarizada y resonancia magntica. En esta enferma se logr confirmar el diagnstico en forma rpida y
con el simple examen ultrasonogrfico.
El tratamiento incluye el uso de hierro oral o transfusiones (o ambos) cuando se presenta anemia o sangrado
masivo; se ha utilizado con cierto xito el etinil estradiol
30 mg/da con la noretisterona 1.5 mg/da. Tambin han
sido tiles los cidos aminocaproico y tranexmico.
Otras medidas que contribuyen a mejorar el sangrado
nasal son la fulguracin, la fotocoagulacin y la embolizacin de las dilataciones vasculares viscerales; en estas
ltimas puede ser necesaria la ligadura de los vasos arteriales comprometidos. Los lseres pulsados con 585 nm
de longitud de onda son de mucha utilidad en la cavidad
nasal anterior.
100
REFERENCIAS
Figura 177. Desenlace fatal de los pacientes con telangiectasia hemorrgica hereditaria, originada por malformaciones
arteriovenosas compresivas.
En esta enferma, el sangrado nasal profuso acompaado de las lesiones cutneas concomitantes caractersticas (telangiectasias cutneas y mucosas) y la historia
familiar permitieron sospechar el diagnstico.
1. Shovlin CL, Guttmacher AE, Buscarini E et al.: Diagnostic criteria for hereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber--Rendu syndrome). Am J Med Genet 2000;91:66--67.
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Anticuerpos antiepidrmicos: positivos sobre piel

humana a 1/80.
Anticuerpos antimembrana basal: positivos
PENFIGOIDE BULOSO ASOCIADO

A ESCLEROSIS MLTIPLE
Historia: mujer de 57 aos de edad hospitalizada por

dermatosis bulosa. Empez hace un mes al presentar la
aparicin de bulas sobre piel muy eritematosa y pruriginosa, evolucionando de forma progresiva por brotes.
Antecedentes personales patolgicos: esclerosis
en placas, de 15 aos de evolucin, complicada con paraparesia e incontinencia urinaria.
Examen fsico: erupcin bulosa difusa, sin signo de
Nikolsky, dispuesta sobre una base eritematosa y alternando con placas urticantes. Algunas lesiones son anulares y vesiculosas (figuras 178 y 179). Mucosas respetadas. Motricidad generalizada muy limitada.
Pruebas de laboratorio: hipereosinofilia de 2 400.
Colesterol y triglicridos: normales. Glucemia, sodio,
potasio, creatinina: normales.
Figura 178. Placas urticantes y ampollosas que coexisten

de forma generalizada. La ampolla es tensa. No existe signo
de Nikolsky.
101
Figura 181. Inmunofluorescencia de piel perilesional, con

depsitos lineales de IgG y C3 a lo largo de la membrana
basal.
Figura 179. En detalle, a nivel de cintura las placas eritematoampollosas que se detectaron en la paciente son coalescentes, con un fondo intensamente eritematoso. Muy exulceradas.
Biopsia de piel: despegamiento dermoepidrmico a

expensas de ampolla subepidrmica. Abundantes mononucleares y eosinfilos. Dermis subyacente con infiltrados mononucleares densamente dispuestos en distribucin perivascular (figura 180).
Inmunofluorescencia directa: IgG: depsitos lineares (+++) dispuestos en borde continuo sobre la extensin de la unin dermoepidrmica (figura 181).
Figura 180. Histopatologa que muestra ampolla subepidrmica, formada en la lmina lcida y en el festoneado de las
papilas drmicas. Con abundantes eosinfilos.
Diagnstico: penfigoide buloso asociado a padecimiento neurolgico (esclerosis en placas).

Evolucin y tratamiento: sin respuesta inicial a la
administracin de corticosteroides tpicos (propionato
de clobetasol) ni a prednisona 1 mg/kg/da, hasta aumentar la posologa a 1.5 mg/kg/da, a razn de unas 60
nuevas ampollas por da.
Comentarios: el penfigoide buloso es una entidad
frecuente despus de los 50 aos de edad (enfermedad
bulosa de la senectud); se caracteriza por ampollas subepidrmicas y bulas tensas (de ruptura difcil) muy pruriginosas, que en ocasiones empiezan como placas urticarianas.
En ellas existen depsitos de anticuerpos IgG que
reaccionan contra antgenos de la lmina lcida de la
membrana basal: uno intracelular, glicoprotena de 230
kD, denominado antgeno I o BP 230--Ag, relacionado
con desmoplakina, y otro con los hemidesmosomas de
transmembrana de 180 kD denominado antgeno II o
BP 180--Ag (que interacta con las protenas de anclaje
de la membrana basal y est relacionado con la colgena
tipo VII).
Estos antgenos activan el complemento e inducen
infiltracin por clulas polimorfonucleares con la consecuente cascada proinflamatoria, originando disrupcin en la adhesin del queratinocito basal a su membrana respectiva.
La inmunofluorescencia directa de piel perilesional
muestra por lo general una banda lineal de IgG y C3 en
la membrana basal. En 70% de los casos se detecta IgG
antimembrana basal por inmunofluorescencia indirecta.
102
El penfigoide buloso se ha asociado con distintos padecimientos como psoriasis, lupus eritematoso, polimiositis, diabetes mellitus, artritis reumatoide, anemia
perniciosa y tiroiditis, as como con neoplasias malignas del sistema linforreticular de piel, pulmn, rin,
gastrointestinal y pncreas. Sin embargo, no se ha comprobado incremento en la incidencia de cncer de estos
enfermos.
Asimismo, se han detectado casos de penfigoide buloso inducido por medicamentos, que por su frecuencia
son, en orden decreciente: furosemida, penicilamina,
penicilina y derivados, sulfasalazina, salicilazosulfapiridina, fenacetina y fluorouracilo tpico, as como otros
frmacos que posean sulfuro en su molcula que forme
grupos thiolados.
En este caso se ha tratado de un penfigoide buloso
asociado con esclerosis en placas, donde se encontr
por dems justificado el uso de altas dosis de corticosteroides sistmicos. La asociacin de penfigoide buloso
con padecimientos neurolgicos no es coincidencia.
Recientemente se han reportado numerosas entida-
des con la esclerosis en placas. Esta asociacin, que de

ninguna manera es fortuita, se explica en los casos de esclerosis lateral amiotrfica por la coexistencia de dos
isoformas del antgeno mayor del penfigoide buloso:
neuronal y epidrmica.
Es probable que exista una reaccin cruzada que explique la fisiopatologa de esta asociacin.
PIODERMA GANGRENOSO,
ASOCIADO A COLITIS ULCERATIVA
CRNICA INESPECFICA
Examen fsico: paciente muy quejumbrosa. Con

postura antialggena que sostiene con cabestrillo el brazo afectado. TA 110/70 mmHg. Pulso 118/min. Frecuencia respiratoria 24/min.
Topografa: dermatosis diseminada que afecta la extremidad superior derecha, extendindose desde el dorso del carpo hasta el dorso medio ipsilateral.
Morfologa: es una extensa placa ulcerosa de 9 x 11
cm, de configuracin ovoidea, bordes irregulares, elevados y coloracin violcea, de profundidad variable de
aspecto vegetante y fonsosanioso, cubiertos de exudado
hemorrgico, costras hemticas y melicricas. Es muy
dolorosa a la palpacin. Es muy llamativo que en uno de
sus extremos (hacia el carpo) se muestra una zona ms
plida que el resto del contorno de la lcera en una de
sus porciones. En otra porcin protruyen cuando menos
cuatro ndulos violceos muy indurados. Son dolorosos
y con tendencia a coalescer. No se percibieron adenopatas axilares (figuras 182 y 183).
Hay dolor a la palpacin de colon transverso y ascendente. No se perciben otras adenopatas ni organomegalias.
Pruebas de laboratorio: hemoglobina 10.3. Glbulos blancos 14 300 con desviacin a la izquierda. Plaquetas 267 000. Glucemia 88. Creatinina 1.0. VSG 32.
Ferrocintica compatible con patrn de anemia ferropriva. Examen general de orina: normal. Cultivo de
Historia: mujer de 18 aos de edad, con evolucin de

seis semanas en una extensa lcera en la extremidad superior derecha. Ha recibido diversos tratamientos que
incluyeron tratamientos con cremas, nitrato de plata, cicatrizantes con cido hialurnico y antibiticos, sin resultado. Comenta que todo empez con un nodulito doloroso que prontamente se excav, inici trasudacin y
se fue profundizando. En dos ocasiones le han realizado
lavado quirrgico con remocin de tejido. Al momento
de la revisin acusa mucho dolor, incoercible a tramadol.
Antecedentes personales patolgicos: en el ltimo
ao ha presentado dolor abdominal clico difuso, con
periodicidad de dos veces por semana y que mejora al
mejorar la calidad de la dieta o ingerir butilhioscina.
Acepta que presenta sntomas de neurosis de ansiedad,
que mitiga con medicina herbolaria no precisada. Ha
disminuido 5 kg de peso (sin causa aparente) en el ltimo mes. Niega artritis, diarrea, melena o hematoquecia.
Medicacin previa: mupirocina, nitrato de plata a
1% en crema, apsitos con cera y parafina, paracetamol,
ciprofloxacino y tramadol.
REFERENCIAS
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Figura 182. lcera en la extremidad superior derecha, de

bordes sobreelevados, cortados a pico, violceos, fondo cribiforme, hemorrgica, dolorosa, de crecimiento serpiginoso
y evolucin terebrante.
103
Figura 184. Intensa infiltracin perivascular, linfoplasmoctica, con densa coleccin de neutrfilos en la dermis, remedando un absceso pero sin mostrar necrosis fibrinoide ni
otros datos de vasculitis.
exudacin piel: Staphylococcus aureus. Guayaco en heces: positivo.

Biopsia de piel: ulceracin epidrmica, infiltrado
inflamatorio con PMN, linfocitos y clulas plasmticas,
sin datos de vasculitis (figura 184).
Recto y colonoscopia: numerosas placas blanquecinas, deleznables y biopsias compatibles con colitis ulcerativa crnica inespecfica (CUCI) (figura 185).
Diagnstico: Pioderma gangrenoso, secundario a
CUCI.
Evolucin y tratamiento: esteroides sistmicos va
oral (PDN), antibiticos parenterales y limpieza gentil
Figura 183. A mayor acercamiento, obsrvese el borde sobreelevado, en pendiente suave hacia la periferia y relieve
abrupto hacia el interior, fondo rojo y granuloso.
Figura 185. Hallazgos relevantes a la colonoscopia, con natas fibrinosas blanquecinas, hemorrgicas, compatibles
con CUCI.
104
Figura 186. La paciente tuvo evolucin satisfactoria al iniciarse tratamiento de la enfermedad inflamatoria intestinal
de base. El dolor cedi prontamente desde la primera
semana, y los procesos de granulacin y cicatrizacin progresaron hasta el cierre total de la herida.
de las lesiones empleando exclusivamente syndets y al

trmino aplicando una capa de gel de propilenglicol a
40%.
Se adicionaron cuatro das despus mesalzana, enemas con hidrocortisona y sedantes orales tipo lorazepam. En un periodo de dos semanas hubo gran mejora,
con curacin de las lceras cutneas, y desaparecieron
las molestias abdominales (figura 186).
Comentario: el pioderma gangrenoso es una patologa cutnea inflamatoria poco frecuente, ulcerativa, dolorosa, y que se asocia con enfermedades sistmicas
como enfermedad inflamatoria intestinal (CUCI, enfermedad de Crohn), artritis reumatoide, paraproteinemias
y malignidades hematolgicas hasta en 50% de los casos; el resto es idioptico.
Un estudio mexicano reciente, de Guerrero--Hernndez y col., report una asociacin hasta en 68.7% de un
total de 16 pacientes, la mayora de sexo femenino. Los
dos padecimientos que ms a menudo se encontraban de
base eran artritis reumatoide y colitis ulcerativa crnica
inespecfica.
La etiologa es desconocida y aparece en forma aguda con pstulas y ndulos hemorrgicos y dolorosos, de
novo, por traumatismos y en estomas (paraestomal).
Las variantes clnicas del pioderma gangrenoso ulcerativo son diversas, y se considera importante destacar las
variantes pustular, bulosa, vegetante y superficial granulomatosa.
Los sitios ms frecuentes son extremidades inferiores, nalgas, abdomen y cara. Las lesiones pueden ser solitarias o mltiples, y la lesin inicial es una ppula o
ndulo, dolorosa, que tiende a ulcerarse de manera cribiforme y a hacerse profunda con bordes irregulares,
violceos, cubiertos de costras necrticas.
No est de ms enfatizar la necesidad de abstenerse
de realizar cualquier corte quirrgico o curacin de lavado exhaustiva a la lesin de todo pioderma gangrenoso, ya que caractersticamente habr empeoramiento de
la lesin por el fenmeno conocido como patergia, mismo que se presenta en entidades como la enfermedad de
Behet y el sndrome de Sweet.
En ocasiones la sola toma de biopsia cutnea pone en
evidencia este fenmeno.
Su diagnstico diferencial es mltiple, y destacan
como las ms frecuentes entidades por considerar ectima gangrenoso, botriomicosis, gangrena progresiva sinrgica, micosis profundas, amibiasis, lceras por venoestasis/arteriales, vasculitis de pequeos a grandes
vasos (la mayora de ellas) y granulomatosis de Wegener.
La histopatologa no es especfica y se observa una
inflamacin neutroflica con formacin de abscesos y
necrosis sin vasculitis.
El manejo es con esteroides sistmicos VO (PDN) o
IV, en pulsos de metilprednisolona. Otros son la ciclofosfamida IV y la ciclosporina y la sulfasalazina va oral.
Tambin los esteroides tpicos y el tacrolimus tpico o
sistmico pueden ser una buena opcin. Pueden ser tiles los antibiticos como la minociclina y la tetraciclina.
Si hay una enfermedad asociada, hay que tratarla.
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105
PRURITO DE ORIGEN RENAL

prurito severo generalizado, enviada para manejo del
mismo.
Tiene tres meses de evolucin, y ha recibido hasta el
momento siete diferentes antihistamnicos sin percibir
modificacin alguna del sntoma que progresivamente
le ha quitado el sueo. Acusa anorexia, severo decaimiento, insomnio, mioartralgias y disminucin de la
cantidad de orina diaria.
Antecedentes personales patolgicos: diabetes
mellitus no insulinodependiente de 20 aos de evolucin. Insuficiencia renal crnica en programa de dilisis
peritoneal crnica ambulatoria desde hace un ao. Hipertensin arterial de 15 aos de evolucin.
Medicacin actual: sales de aluminio sin magnesio,
carbonato de calcio, enalapril, amlodipino y cido acetilsaliclico.
Examen fsico: TA: 140/105 mmHg. Pulso: 94/min.
Frecuencia respiratoria: 22/min. Palidez y xerosis generalizada, queilitis y xerostoma, edema facial y de extremidades inferiores, as como costras hemticas, melicricas y exulceraciones lineales, con predominio de stas
en trax y extremidades superiores e inferiores (figuras
187, 188 y 189). Cardiorrespiratorio: normal.
Pruebas de laboratorio: HB 12.3. Urea 105 mg.
Creatinina 7.5. Glucosa 150. Na 140. K 4. P 4.5. Ca 9.
Pruebas de funcionamiento heptico y tiroideo normales.
Figura 187. Frecuente hallazgo semiolgico de la piel urmica, con xerosis grave, de origen multifactorial.
Figura 188. En detalle, lesiones pequeas papulonodulares, exulceradas, coalescentes y aisladas, con costras
serohemticas, sobre un fondo xertico.
Biopsia de piel: el espcimen obtenido de la regin

gltea mostr tapn crneo, paraqueratosis, infundibulitis e hipergranulosis (figura 190).
Diagnstico: Prurito sistmico de causa renal
Comentario: el prurito es el sntoma cutneo ms
comn en la insuficiencia renal crnica terminal, y en
algunos pacientes es el primer signo de esa tormentosa
enfermedad.
Su incidencia vara de 20 a 85% y se incrementa en
los enfermos que tienen piel xertica.
Figura 189. Acercamiento de pliegue interglteo del mismo

paciente; ntese la severidad de las laceraciones por el pertinaz prurito.
106
Figura 190. Paraqueratosis acentuada, clulas queratinocticas compactadas con tapn crneo, hipergranuloso, e
infundibulitis fibrosante, propios del prurito urmico.
Para el internista es de mucha utilidad, ante toda sospecha de prurito de origen sistmico, abordar los casos
partiendo del acrnimo BLINKED, que hace alusin
prctica (en ingls) a blood, bugs, liver, infection, immunologic or autoimmune, neoplastic, neuropsychiatric,
kidney, endocrinologic, drugs.
En general, es ms frecuente en pacientes sometidos
a hemodilisis que en aquellos bajo tratamiento con dilisis peritoneal crnica ambulatoria.
El prurito puede ser leve, moderado o severo, y en su
presentacin y severidad no tiene correlacin con edad,
sexo, enfermedad renal primaria, duracin de la dilisis,
solucin dializante usada, parmetros hematolgicos ni
bioqumicos.
Su etiologa sigue siendo oscura; se han incriminado
como factores desencadenantes el hiperparatiroidismo,
urea y creatinina altos, hiperfosfatemia e hipercalcemia, que mediante un proceso lento y acumulativo dan
origen a alteraciones metablicas que no se han aclarado totalmente.
En la actualidad la serotonina, la histamina y la sustancia P han sido reportadas como posibles mediadores
del prurito urmico, ya que los pacientes que lo presentan muestran valores elevados de las mismas en comparacin con los pacientes que no lo manifiestan. Se ha encontrado incremento en el nmero de mastocitos en la
dermis del paciente urmico.
Aunque se han usado diversos tratamientos para el
prurito nefrognico, como luz ultravioleta de tipo B de
banda estrecha (311 nm), talidomida, antihistamnicos
(azelastina, doxepina), hidratacin, lidocana intravenosa, heparina, cimetidina, colestiramina, carbn acti-
vado, cido ursodeoxiclico, capsaicina en crema a

0.025%, baos sauna a 75 _C y otros con resultados variables, existen reportes de la utilidad del ondansetrn
(inhibidor potente y selectivo para receptores de 5 HT3)
en pacientes con este prurito, con buenos resultados.
La alta incidencia de xerosis en pacientes con IRC de
cualquier etiologa, que se incrementa cuando es de origen diabtico, se debe a la microangiopata de vnulas
y arteriolas de la piel, as como a atrofia de glndulas sudorales y sebceas. Esto justifica que la adecuada hidratacin de la piel con emolientes siempre se deba acompaar de cualquier otra medida teraputica.
Finalmente, existen reportes de pacientes con IRC
que muestran deficiencias de cidos grasos esenciales.
La ingesta de aceite de pescado o de aceite de prmula
ha demostrado utilidad en la mejora del prurito al disminuir la PGE 2, cambiar el perfil de cidos grasos, mejorar los niveles del hematcrito (algunos sugieren teraputica con eritropoyetina como adyuvante) y mejorar
la percepcin del enfermo a los sntomas del prurito.
REFERENCIAS
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failure and dyalisis. Int J Dermatol 1986;25(8):498--504.
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PSORIASIS VULGAR EMPEORADA

POR MEDICAMENTO

psoriasis desde hace 10 aos, empeorada en los ltimos
10 meses. Ha usado distintos esteroides tpicos (valerato de hidrocortisona, mometasona y betametasona),

sin resultados. Percibe importante prurito e irritacin en
piel cabelluda.
arterial sistmica controlada con propranolol. Hipercolesterolemia tratada con simvastatina y enfermedad arterial coronaria aterosclertica desde hace un ao. Tabaquismo de un paquete por da y consumo moderado y
frecuente de alcohol.
Medicacin actual: propranolol y simvastatina de
forma regular cotidiana. Ibuprofeno ocasionalmente.
Examen fsico: en piel cabelluda, abundantes placas
micceas, extensivas a conducto auditivo externo, codos, rodillas, pliegue interglteo y ombligo, con placas
eritematoescamosas, yesosas--plateadas, fisuradas, de
diversos tamaos. El resto de piel de tronco y extremidades es xertica. En uas de las manos: oniclisis, detritus subungueales y signo del dedal (figuras 191, 192
y 193).
Pruebas de laboratorio: biometra hemtica completa. Qumica sangunea: normal. Creatinina: normal.
Triglicridos 178. Colesterol 209. HDL 32.
Biopsia de piel: con hiperplasia epidrmica, paraqueratosis capilares dilatados y tortuosos en dermis papilar, vasos capilares e infiltrados perivascular e intersticio de linfocitos (figura 194).
Diagnstico: psoriasis vulgar empeorada por medicamentos (betabloqueador, propranolol).
Figura 191. Psoriasis empeorada por betabloqueadores.

Vista panormica de ambas extremidades inferiores, con
lesiones predominantes en rodillas. Placas eritematoescamosas abundantes, gruesas.
107
Figura 192. Ntese en codos el tipo de escama miccea

(blanco yesosa) coalescente, tipo ostrceo.
Evolucin y tratamiento: inicialmente el paciente

fue tratado con propionato de clobetasol y calcipotriene
en ungentos aplicados dos veces al da por dos semanas. Despus de una considerable reduccin de las lesiones, el clobetasol se redujo a una vez por semana.
Seis meses despus el paciente regresa a consulta con
extensin de las lesiones, con nuevas plaquitas a nivel
de tronco. Se inici tratamiento con fototerapia UVB
cinco veces por semana y cefalexina oral.
Comentario: la psoriasis es una condicin inflamatoria, de naturaleza gentica, que afecta a cerca de 2 a
4% de la poblacin.
Se caracteriza por placas eritematopapuloescamosas, de tipo micceo--plateado, de localizaciones carac-
Figura 193. Pliegue interglteo y regin perianal, con edema, placas eritematoescamosas exulceradas, mal demarcables, con maceracin. Sitio habitualmente indicador de
actividad psoritica en estos pacientes.
108
Figura 194. Hiperqueratosis paraqueratsica, adelgazamiento de epidermis suprapapilar, acantosis, as como capilares dilatados y tortuosos con linfocitos de disposicin perivascular, como datos histopatolgicos ms relevantes de la
placa psoritica.
tersticas (piel cabelluda, odos, codos, rodillas) que son

reflejo del crecimiento rpido de la epidermis (produccin importante de escama) y de la dilatacin de los
vasos capilares (color eritematoso caracterstico) originados por una disfuncin del sistema celular inmunitario tipo T, an en vas de definirse.
Esta enfermedad no es puramente cosmtica, ya que
los efectos somatopsquicos que produce pueden ser devastadores. En otras ocasiones puede acompaarse de
artritis psoritica, cuya frecuencia es de cerca de 5% de
los casos. La psoriasis puede ser exacerbada por el uso
de medicamentos, el estrs, el agua fra, lesiones traumticas (accidentes, ciruga), siendo caracterstica su
respuesta isomorfa (fenmeno de Koebner).
Para el mdico es muy importante conocer qu tipo
de medicamentos toma el paciente, ya que el litio, la cloroquina y sobre todo los betabloqueadores son importantes agentes causales de exacerbaciones crnicas,
como en el caso en cuestin.
El uso de corticosteroides sistmicos en estos pacientes es arriesgado, ya que son frecuentes los episodios de
empeoramiento (rebote) al suspenderlos, o bien un viraje hacia formas ms agresivas de psoriasis, como la variante pustulosa de von Zumbusch.
Un motivo frecuente de exacerbacin ocurre como
respuesta a infeccin, particularmente por infeccin estreptoccica de vas respiratorias superiores. Cuando la
psoriasis est localizada, la teraputica tpica funciona

bien. Los esteroides tpicos son tiles, pero con frecuencia producen atrofia cutnea cuando se usan crnicamente.
Los anlogos de la vitamina D (como tacalcitol y calcipotriene) son eficaces. Otros medicamentos tiles son
el alquitrn de hulla, la antralina y el tazarotene. El empleo de emolientes con queratolticos (carbamidourea,
cido saliclico) reduce considerablemente la presencia
de escamas. Para las lesiones generalizadas de psoriasis
la fototerapia es de primera eleccin. Cuando las placas
son delgadas, de poca escama, en pacientes con piel
blanca, debe intentarse UVB de banda estrecha de 311
nanmetros.
En pieles morenas, con abundantes placas, de escama
gruesa, la primera opcin es PUVA (psoraleno ms
UVA) o su modalidad ms sinergizada: rePUVA (acitretina como retinoide ms fototerapia con psoraleno oral
y radiacin ultravioleta tipo A), aunque su riesgo de fototoxicidad o de cncer cutneo es ms alto.
En los casos ms graves puede adicionarse ciclosporina 2.5 a 5 mg/da, acitretina 25 mg/da o metotrexato
7.5 a 15 mg/semana.
Debe vigilarse el riesgo hematolgico, renal o heptico de estos frmacos, o la grave interaccin con frmacos (metotrexato), con las sulfas o los antiinflamatorios
no esteroideos.
Este padecimiento puede interferir en las funciones
diarias, ocasionando alteraciones psicolgicas y de las
relaciones sociales.
Es inequvocamente un problema de salud pblica,
que incluso se asocia con un riesgo elevado de suicidio.
REFERENCIAS
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5. Litt JZ: Drug eruption reference manual. Parthenon Publishing/Taylor & Francis Group, 2005.
109
Q
QUERATODERMIA ADQUIRIDA

est interesada en identificar la causa de pies xerticos,
con fisuras talares progresivas que se han incrementado
en los ltimos tres meses y no mejoran con ningn tratamiento tpico.
Antecedentes personales patolgicos: gesta IV,
para III, abortos I. Fecha de ltima menstruacin a los
46 aos de edad, sin teraputica hormonal sustitutiva
hasta el momento. Neg toxicomanas, alopecia, intolerancia al fro y constipacin. Acept que en los ltimos
seis meses ha presentado insomnio, astenia y crisis de
bochornos. No presenta antecedentes familiares relevantes ni comenta padecimientos cutneos previos.
Examen fsico: pulso de 82/min. TA 130/85. Obesidad con ndice de masa corporal de 14. Piel cabelluda
sin alopecia. Reflejos osteotendinosos normales. Piel
xertica de forma generalizada.
En miembros inferiores, a nivel de ambos talones,
existen de forma bilateral y simtrica placas queratsicas, de capa crnea gruesa, de color creo, fisuradas, de
bordes precisos, sin halo eritematoso, extendindose en
placas de 3 a 7 cm que abarcan hasta las caras lateroexternas y escasamente con diminutas placas hacia la base
de algunos ortejos. No existe hiperhidrosis. No hay alteraciones en palmas de manos, en mucosa oral ni en uas
(figuras 195 y 196).
Figura 195. Placas queratodrmicas adquiridas, extensas

a nivel de talones con marcada fisuracin.
Figura 196. A mayor acercamiento, ntese el grosor crneo, con similitud portante a cera cuarteada. Debe sospecharse de sndrome climatrico.
Exmenes de laboratorio: glucemia, biometra hemtica, colesterol, triglicridos, cido rico, as como
pruebas de funcionamiento heptico, renal y tiroideo:
normales. ltimo Papanicolaou vaginal, de un ao antes, con discreto hipoestrogenismo. Densitometra sea
normal.
Biopsia de piel: hiperqueratosis, hipergranulosis,
paraqueratosis y escasos infiltrados inflamatorios. El
KOH 10% fue negativo (figura 197).
Diagnstico: queratodermia adquirida, secundaria a
sndrome climatrico (enfermedad de Haxthausen).
Evolucin y tratamiento: se indic calzado de piel,
reduccin de peso, uso de emolientes y queratolticos
con cido saliclico y carbamidourea. Luego de una
aplicacin mensual de prasterona--valerianato de etinilestradiol de depsito, al segundo mes se evidenci desaparicin lesional.
Figura 197. Intensas hiperqueratosis, paraqueratosis e hipergranulosis, propias del reflejo microscpico de esta queratodermia.
110
Comentario: este tipo de queratosis o queratodermia limitada o circunscrita a palmas y plantas es hallazgo intencionado o fortuito en mujeres de la cuarta a la
sexta dcadas de la vida (enfermedad de Haxthausen).
Se observa en sitios de mayor apoyo y con obesidad
concomitante.
Ya que las queratodermias pueden representar una
enfermedad hereditaria o bien un signo dermatolgico
que refleje un padecimiento sistmico, su presentacin
en la etapa adulta amerita una justa evaluacin.
Preferentemente se ubican a nivel de los sitios de ms
apoyo, o ms ocasionalmente logran visualizarse lesiones palmares, situadas de forma medio--proximal.
La biopsia no difiere sustancialmente de otras formas
de queratodermia adquirida; sin embargo, en ocasiones
es probable diferenciarla de entidades como envenenamiento por arsnico crnico, distintos eccemas como
atpico o alrgico crnico, pitiriasis rubra pilaris, psoriasis, queratodermia blenorrgica de la enfermedad de
Reiter, sfilis secundaria y tia podal hiperqueratsica.
Particularmente en mujeres con piel xertica y queratodermia palmoplantar adquirida y progresiva, es importante verificar la probabilidad de hipotiroidismo
subclnico, que larvadamente sea la explicacin de una
dermatosis muy crnica y refractaria a tratamientos.
Aunque de presentacin ms infrecuente, una queratodermia adquirida puede conducir a la sospecha de
cncer, sobre todo cuando se acompaa de otros estig-
mas paraneoplsicos como acantosis nigricans o acroqueratosis verruciforme del sndrome de Bazex, que
precede o acompaa a carcinomas de bronquio, esfago, estmago, colon o mama.
Cuando se presenta como parte del sndrome climatrico se especula que su origen sea hipoestrogenismo
(y por ello se describe una constelacin extra de sntomas inherentes), mejorando en algunos casos con el
reemplazo hormonal precoz, con etinilestradiol, tibolona o ciproterona.
La necesidad de usar retinoides sistmicos como la
acitretina o mtodos combinados como Re--PUVA (luz
ultravioleta A con 8--metoxipsoraleno) slo se presenta
en casos muy graves e incapacitantes.
toxicomanas, enfermedades de transmisin sexual,

viajes recientes y riesgo laboral a contactantes.
Medicacin actual: prednisona, mesalazina, clobetasol y tacalcitol tpicos.
Examen fsico: temperatura 38.1 _C, TA 130/90.
Peso de 72 kg para talla de 1.81 m.
Dermatosis generalizada que afecta todas las extremidades a nivel de palmas y plantas (dorso y anverso),
adems de genitales (glande y prepucio), bilateral, de
tendencia simtrica. Consiste en numerosas placas eritematoescamosas, de tamaos variables, mal demarcables, con escamas furfurceas y laminares, difcilmente
desprendibles (figuras 198, 199 y 200).
Uas opacas, frgiles, de coloracin amarillenta con
hiperqueratosis subungueal. Pene con edema prepucial,
meatitis, glande eritematoso, con placas escamocostrosas, de configuracin arciforme.
En ojos, hiperemia de ambas conjuntivas bulbares
++. No se demostr dao uveal. La cavidad oral con len-
REITER, SNDROME DE

acude por lesiones en palmoplantas y pene, pruriginosas
y progresivas, de cuatro meses de evolucin, que han
sido tratadas sin resultados con clobetasol y tacalcitol
tpicos.
Se han agregado en las ltimas seis semanas ardor
ocular, prdida de peso, artralgias en miembros inferiores y febrcula vespertina.
Antecedentes personales patolgicos: enfermedad
de Crohn con afeccin ileal desde dos aos antes, en tratamiento peridico con 12.5 mg/da de prednisona y 1.5
g/da de mesalazina. Heterosexual, mongamo. Niega
REFERENCIAS
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Figura 198. Palma de manos con lesiones psoriasiformes,

con eritema y escama laminar, compatibles con sndrome
de Reiter asociado con enfermedad de Crohn.
gua depapilada y aspecto geogrfico. Sin adenopatas,

hepatoesplenomegalia ni dolor abdominal.
La exploracin articular evidencia flogosis y limitacin flexo--extensiva en rodilla derecha y taln izquierdo. La marcha est limitada por dolor coxofemoral derecho.
Exmenes de laboratorio y gabinete: biometra hemtica, qumica sangunea, reacciones febriles, pruebas
de funcionamiento heptico y renal: normales. Dos
muestras para VIH fueron negativas. Determinacin de
HLA--B27: positivo. KOH 10% de lengua: negativo.
Radiografas de: columna dorsolumbar, sacroiliacas,
coxofemorales y de ambas rodillas, sin alteraciones.
Biopsia de piel: hiperplasia epidrmica, pstulas espongiformes de neutrfilos, paraqueratosis, hiperqueratosis, con capilares dilatados, tortuosos, con edema en
dermis papilar.
111
Figura 200. Ambas extremidades inferiores con placas eritematoescamosas, circinadas, de escama miccea, que se
extienden desde el dorso de ambos pies hasta las puntas de
los dedos; tambin se le llama queratodermia blenorrgica.
Diagnstico: sndrome de Reiter en asociacin con

enfermedad de Crohn.
Evolucin y tratamiento: se adicionaron 20 mg de
metotrexato IM semanal y fototerapia con UVB y calcipotriol, con lo que las lesiones cutneas disminuyeron
ostensiblemente desde la tercera semana.
El paciente recuper peso y desaparecieron las molestias oculoarticulares. Su inveterada enfermedad de
Crohn permaneci estable.
Comentarios: este paciente curs con la asociacin
de artritis reactiva, alteraciones mucocutneas, conjuntivitis y oligoartritis que integraron el sndrome de Reiter dos aos despus de iniciar con un cuadro de enfermedad inflamatoria crnica intestinal, en apariencia
bajo control. De forma tpica, este sndrome presenta la
trada de:
S Artritis perifrica (preferentemente de miembros inferiores, con oligoartritis).
S Uretritis o cervicitis.
S Conjuntivitis/iritis.
Figura 199. Las uas de estas manos muestran cambio de

coloracin amarillenta, hiperqueratosis subungueal, oniclisis distal y onicomalacia central.
Existe evidencia sustancial de que este sndrome tiene

etiologa gentica fundamentada en positividad de ms
de 80% de los casos de HLA--B27 (aunque este antgeno
es positivo en 10% de la poblacin mundial).
Probablemente resulta de la respuesta inmunitaria
hacia algn agente infeccioso, genticamente regulada
por algn grupo de antgenos de compatibilidad MHC
clase I.
En efecto, se especula que HLA--B27 (B7, Bw 22,
Bw40, Bw 42) funge, en reaccin cruzada, como receptor de antgenos bacterianos provenientes de Salmone-
112
lla, Shigella, Campylobacter jejuni, Chlamydia, Ureaplasma, Mycoplasma o Borrelia burgdorferi, con
severa disminucin de interleucina 2. Hay tres distintos
orgenes epidemiolgicos: posuretritis venrea, posdisentrica y en las ltimas dos dcadas, virus de la inmunodeficiencia humana.
La mayora de los casos corresponden al sexo masculino.
La enfermedad de Crohn es una asociacin frecuente
con el sndrome de Reiter, manifestndose sintomticamente hasta en 25% de los pacientes, por lo que es probable que el origen de ambas entidades pertenezca al
mismo sustrato posinfeccioso.
Las manifestaciones mucocutneas existen hasta en
80% de los casos, pudiendo aparecer de forma concurrente o de manera aislada.
Su semejanza con la psoriasis es mxima ya desde su
morfologa papuloescamosa o con formacin de pstulas (forma de von Zumbusch) e idntica expresividad
histopatolgica, y por la presencia de artritis; sin embargo, la ausencia de lesiones mucosas, conjuntivales o
de uretritis en general en los pacientes psoriticos hace
la diferencia.
El incremento de la prevalencia de HLA--B27 y espondilitis anquilosante es similar en la psoriasis vulgar
o la pustulosa y en el sndrome de Reiter, aunque los mecanismos patognicos son claramente distintos.
Caractersticamente, la morfologa en pene se describe como una balanitis circinada y en palmoplantas
como queratodermia blenorrgica. En la lengua es frecuente la apariencia denudada de papilas, con aspecto
geogrfico.
En presencia de VIH el riesgo de Reiter se triplica,
identificndose su prevalencia en esa poblacin hasta
S
SNDROME DE SWEET, SECUNDARIO
A LEUCEMIA GRANULOCTICA
Historia: paciente femenina de 48 aos de edad que fue

atendida por dermatosis localizada inicialmente en
cara, consistente en papulopstulas escasas, aisladas,
diagnosticadas como dermatitis acneiforme, y que fue
tratada con clindamicina tpica.
en 5% de los casos. En los pacientes VIH con artritis

importante se han detectado antgenos p--24 en sinovia
articular.
En cuanto a las oportunidades teraputicas para inmunocompetentes, existen distintas opciones: esteroides tpicos, intralesionales y sistmicos, metotrexato y
azatioprina. Otros recursos promisorios son el empleo
de acitretina oral, sola o combinada con UVA (Re-PUVA), o bien UVB en combinacin con derivados de
vitamina D (calcipotriol).
El uso de zidovudina u otras combinaciones antirretrovirales slo consigue logros modestos en pacientes
VIH, y en esos casos est indicado intentar sulfasalazina, ketoconazol, ciprofloxacino, rifampicina o levamisol.
REFERENCIAS
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4. Lin RY: Reiters syndrome and the human immunodeficiency virus. Dermatol 1988;176:39--42.
Un mes despus present fiebre no cuantificada y la

dermatosis se haba extendido a cuello, trax y extremidades.
Se quejaba concomitantemente de artralgias con flogosis de codo derecho y segunda articulacin metacarpofalngica de mano ipsilateral.
Antecedentes personales patolgicos: cuatro aos
antes fue atendida por artralgias y esplenomegalia, con
biometra hemtica que mostr 152 000 leucocitos, con
79% de segmentados y presencia de mielocitos, promielocitos y blastos, diagnosticndose como leucemia
granuloctica crnica.
Fue tratada con busulfn intermitente, logrndose
control satisfactorio.
Figura 201. Placa eritematovinosa, sobreelevada, brillante,

anular, en la paciente febril.
Examen fsico: dermatosis diseminada con abundantes papulopstulas y placas eritematosas, brillantes,
anulares o circinadas de 2 a 4 cm, coalescentes. Algunos
ndulos rosa carmes, importante hiperemia conjuntival (figuras 201, 202, 203 y 204). Artritis en codo derecho, con edema y limitacin funcional en segunda articulacin metacarpofalngica de la misma extremidad.
Pruebas de laboratorio: HB 7.7. Leucocitos 17 400.
Plaquetas 360 000.
DHL 1 042. Resto de qumica sangunea y PFHs:
normales.
Biopsia de piel: exudado purulento masivo a expensas de infiltrado neutroflico. No se detectaron clulas
neoplsicas y la tincin con PAS fue negativa.
Diagnstico: sndrome de Sweet secundario a leucemia granuloctica crnica.
Evolucin y tratamiento: la paciente fue tratada
con prednisona en dosis de 1 mg/kg/da y present notable mejora de hasta 80% un mes despus.
Figura 202. Placa nodular, rojo carmes, cerca de la articulacin metacarpofalngica flogtica. Mano edematizada
con artralgia y artritis.
113
Figura 203. Variante ampollosa de esta paciente con dermatosis neutroflica febril y aguda.
Comentarios: inicialmente descrita como dermatosis neutroflica febril y aguda y despus con el nombre
de sndrome de Sweet, esta rara dermatosis consiste en
la aparicin recurrente de ppulas, placas, ampollas superficiales y ndulos producidos por un infiltrado neutroflico denso en la dermis, a veces hasta dermis reticular (por lo que se sugiere que de preferencia la biopsia
de piel sea tomada por elipse profunda con bistur), as
como fiebre y leucocitosis perifrica.
Los criterios mayores de diagnstico son desarrollo
sbito de placas o ndulos eritematoviolceos y biopsia
cutnea que muestre infiltrados neutroflicos masivos
en dermis, sin vasculitis.
Los criterios menores son fiebre que precede o acompaa a la erupcin, artralgias, conjuntivitis, leucocitosis
y buena respuesta a esteroides. Se puede originar necro-
Figura 204. Otra placa vesiculoampollosa ms de la paciente en cuestin, de aparicin sbita en extremidad inferior.
114
sis profunda y licuefaccin de los tejidos tan intensa

como en el pioderma gangrenoso.
Tambin pueden observarse manifestaciones oculares, principalmente epiescleritis, y musculosquelticas,
como artralgias o artritis.
Se interpreta como una reaccin de hipersensibilidad
secundaria a mltiples antgenos como medicamentos,
picaduras de insectos, punciones venosas, infecciones,
cirugas y leucemia. Otras veces es un fenmeno parainflamatorio acompaante de enfermedades como Crohn,
colitis ulcerativa, tiroiditis, Behet, Sjgren y lupus eritematoso, y de raros casos asociados con embarazo. En
otras ocasiones no se logra identificar la verdadera etiologa.
Ms de 20% de los casos se asocian con preneoplasia
o paraneoplasia, siendo lo ms frecuente las neoplasias
hematolgicas y en particular la leucemia mielgena
aguda. Tambin se ha visto que es secundario a tumores
slidos (adenocarcinoma de colon, enfermedad de
Hodgkin).
El diagnstico clnico se confirma mediante la histologa, que consiste en un infiltrado masivo de polimorfonucleares. La madurez de las clulas descarta que el
infiltrado sea leucmico. Otras dermatosis que denotan
asimismo una prominente participacin histopatolgica
de neutrfilos son la psoriasis pustular de von Zumbuch
y la dermatosis pustular subcorneal de Sneddon--Wilkinson.
T
TIMOMA CON PNFIGO
PARANEOPLSICO Y SNDROME
DE VENA CAVA SUPERIOR

acude a evaluacin de dermatosis generalizada, ampollar, que inici siete meses antes en tronco y se ha diseminado a piel cabelluda, cara y gravemente a cavidad
bucal. En las ltimas cinco semanas se agregaron tos
productiva y disnea de mediano esfuerzo, congestin
facial y deformacin de cuello. No ha respondido a diversos tratamientos con antitusgenos, expectorantes
con mucolticos, esteroides sistmicos (120 mg/da de
Es importante hacer el diagnstico diferencial con

otras dermatosis que presentan un cuadro similar, como
el pioderma gangrenoso, las dermatosis artefactas o simuladas (patomimesis psicocutneas), la vasculitis necrosante, picaduras de araa, necrosis por cumarnicos,
los distintos eritemas (multiforme, anular centrfugo,
nodoso, elevatum diutinum), el granuloma facial, el sndrome de bypass intestinal y la prpura fulminans.
El tratamiento es fundamentalmente con esteroides
sistmicos, que suelen producir una respuesta teraputica excelente. Otras opciones teraputicas son dapsona,
yoduro de potasio, indometacina, clofazimina y colchicina.
REFERENCIAS
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prednisona), dapsona, ciclofosfamida, vitamnicos, antivirales ni antiinflamatorios sistmicos ni locales.

Antecedentes personales: niega tabaquismo y antecedentes fmicos.
Medicacin actual: ambroxol, teofilina, prednisona, naproxeno, vitamnicos.
Exploracin fsica: paciente deshidratado, con edema facial y de huecos supraclaviculares. Distensin de
venas del cuello lateral derecho, con edema y pltora faciales. No muestra cianosis central o perifrica, edema
o debilidad muscular en ninguna de las extremidades.
Dermatosis generalizada, bilateral y asimtrica. Mayor afeccin en boca, labios, encas, mucosa yugal, lengua, pilares amigdalares con erosiones y mltiples ampollas exulceradas, abundantes costras serohemticas,
trasudacin y sialorrea persistentes. Aliento ftido, lengua saburral. Placas eritematoerosionadas, redondeadas y policclicas, confluentes, de tamaos distintos, y
las ms de ellas recubiertas de exudados grisceos que
predominan en tronco anterior, dorso alto, muslos y gl-
115
Figura 205. Grandes placas erosionadas extensas, friables al mnimo roce (signo de Nikolsky), con formacin policclica, exudativas con aspecto serosanguinolento, compatibles con pnfigo.
teos sangrantes, con signo de Nikolsky positivo (figura

205).
Exmenes de laboratorio: biometra hemtica
completa, qumica sangunea, pruebas de funciones heptica y tiroidea normales. VIH negativo. Citologa de
esputo por broncoscopia por cepillado y lavado bronquial: negativos. ECG y ECO bidimensional: sin alteraciones.
Radiografa de trax, en proyecciones PA y lateral: neoplasia mediastinal, hacia la derecha, de aspecto
slido, de unos 6 x 8 cm, sin contenidos lquidos ni calcificaciones (figura 206).
Figura 206. La piel muestra acantosis suprabasal, queratinocitos disqueratsicos e infiltrados linfohistiocticos intersticiales y perivasculares.
TAC torcico, en visin axial, que corrobora hallazgos radiolgicos iniciales, sin crecimientos hiliares ipsilaterales ni alteraciones en parnquima. Fue diferida
la mediastinoscopia ante la sospecha de sndrome de
vena cava superior.
Diagnstico: timoma con pnfigo paraneoplsico y
sndrome de vena cava superior secundarios.
Biopsia de piel: diversos especmenes de cavidad bucal y espalda que mostraron acantlisis suprabasilar,
queratinocitos disqueratsicos y exocitosis de clulas
inflamatorias epidrmicas. Inflamacin intersticial y
perivascular linfohistioctica (figura 207). La inmunofluorescencia directa evidenci depsitos irregulares
discontinuos, con depsitos de C3 en membrana basal.
Figura 207. Radiografa de trax que indica la neoplasia

mediastinal, en este caso secundaria a timoma, con desplazamiento hacia las estructuras derechas y afeccin de vena
cava superior.
116
Se detectaron anticuerpos a ttulos de 1:640, de IgG subclases G1 y G2, por inmunofluorescencia indirecta.
Evolucin y tratamiento: el paciente fue intervenido quirrgicamente por toracotoma anterior, corroborndose neoplasia tmica maligna.
Se mantuvo esquema de prednisona (en dosis que variaron de 90 a 140 mg/da) y micofenolato de mofetilo
(2 g/da), con seguimiento srico de titulaciones de IgG,
que nunca lograron descender.
Las lesiones en piel y las ulceraciones orales comenzaron a remitir parcialmente luego de tres meses, para
recidivar severamente despus. El paciente falleci finalmente por sepsis e insuficiencia respiratoria.
Comentario: este caso de timoma de evolucin aguda, que curs con afectacin del estado general, tuvo
como sustrato patolgico mucocutneo la aparicin de
ampollas. No curs con manifestaciones sugestivas de
miastenia gravis (sndrome de Eaton--Lambert) ni de
dermatopolimiositis, siendo su origen un pnfigo paraneoplsico cuya forma de presentacin fue rpidamente
progresiva hacia el deterioro y la afeccin mucocutnea.
El sexo y la edad de presentacin correspondieron a
las formas ms comunes, denotando crecimiento intratorcico con datos compresivos a vena cava superior.
Las neoplasias ocultas que con mayor frecuencia originan pnfigos paraneoplsicos son los padecimientos
linfoproliferativos de clulas B, como linfomas no
Hodgkin, leucemia linfoctica crnica, enfermedad de
Castleman, macroglobulinemia de Waldenstrom, timoma y sarcoma de clulas fusiformes. Se desconoce la incidencia real de timomas como etiopatogenia de esta paraneoplasia (figura 208).
Se ha dilucidado que existen diversos autoanticuerpos IgG como consecuencia de una desregulacin de citocinas que directamente son dirigidos hacia antgenos
proteicos, provenientes de filamentos intermedios de
las superficies celulares queratinocticas a nivel de desmosomas y hemidesmosomas, conocidos como familia
de las plakinas: desmoplakina I y III, envoplakina, plectina, periplakina, antgeno 1--BP y desmoglenas I y III,
de 170, 190, 210, 230 y 250 kilodaltons, y sus consecuentes acantlisis epidrmica y necrosis queratinoctica.
En esta patognesis se subraya la importante participacin de la interleucina6, que para fines teraputicos
es motivo de investigacin del uso de un anticuerpo monoclonal para contrarrestar su efecto como antdoto.
Particularmente por su comportamiento desde el inicio se sospecha de gran severidad lesional, apertura explosiva con pronta extensin, sobre todo en mucosas
bucal, nasal, conjuntival, esofgica y bronquial, las ampollas son polimorfas y existen cambios liquenoides en
piel. Asimismo, hay mnima respuesta a los tratamientos habituales (prednisona, azatioprina y diaminodifenilsulfona) y slo buen pronstico en caso de neoplasias
benignas, ya que en esos casos el pnfigo remite en 6 a
12 meses.
Recientemente se ha intentado con xitos limitados
el micofenolato de mofetilo.
La histopatologa de sospecha consiste en una combinacin de queratinocitos disqueratsicos con acantlisis suprabasal y vacuolizacin de la basal.
Se diferencia del pnfigo vulgar por la ausencia de
neutrfilos o eosinfilos en dermis papilar, o de espongiosis eosinoflica. No se observan datos de vasculitis
ni atipias celulares.
Las estomatitis ulceradas por pnfigo paraneoplsico
slo demuestran inflamacin inespecfica pese a biopsias repetidas, por lo que se sugiere seleccionar muy
bien el sitio de muestreo (sin costras ni cogulos recientes e intentando recuperar una vescula indemne). En el
caso de las neoplasias benignas, como el tumor de Castleman, o de neoplasia tmica, los pacientes mejoran
sustancialmente o se curan al ser retirada la neoplasia.
Figura 208. Ntese la severa afeccin mucocutna, bucal, que se acompaa de otras placas grandes, confluentes, periorificiales,
afectando el estado general por grave disfagia del pnfigo paraneoplsico. Imgenes del caso de pnfigo paraneoplsico similar
al relatado.

En cuanto a las neoplasias malignas, no existe consenso de un rgimen efectivo bien estandarizado. La estomatitis es severamente recalcitrante y refractaria.
Se comentan casos de pacientes con linfoma linfoblstico de clulas T o difuso de clulas grandes, as
como en leucemias linfocticas crnicas, donde la induccin de quimioterapia logra importante mejora hemtica, ganglionar y sistmica, y muy discreta de las lesiones mucocutneas.
Los intentos teraputicos para que remita cuando no
existe probabilidad de resolucin quirrgica contemplan el uso de dapsona, azatioprina, ciclofosfamida,
oro, plasmafresis, fotofresis, micofenolato de mofetilo, esteroides sistmicos, tacrolimus (FK 506) y ciclosporina A.
El mejor seguimiento para identificar remisin se logra titulando niveles de anticuerpos circulantes. La causa
ms frecuente e importante de fallecimiento (aproximadamente dos aos) en los casos de pnfigos paraneoplsicos secundarios a cncer ha sido la insuficiencia respiratoria por acantlisis del epitelio bronquial por
autoanticuerpos, incluso exacerbado luego de trasplante autlogo de mdula sea, como en los casos de leucemia y linfoma. Otras complicaciones esperables son
LCERA HIPERTENSIVA
DE MARTORELL
Historia: hombre de 51 aos de edad, con tres meses de

evolucin de una lcera intensamente dolorosa en la
pierna derecha, tratada con vendajes elsticos de compresin y desbridamiento diario de escaras negras, para
posible lcera venosa. La lcera comenz a desarrollar
en el extremo superior un borde violceo que rpidamente se necros.
Ha usado multitud de remedios caseros (miel, etc.) y
no ha mejorado con el empleo tpico de ketanserina en
gel ni de cido acexmico prescritos por angilogo.
no controlada, diabetes mellitus no controlada, hipercolesterolemia, fibrilacin auricular desde dos aos antes.
En control peridico por internista y cardilogo.
Medicacin actual: furosemida, cumarina.
117
sepsis, hemorragia gastrointestinal, falla orgnica mltiple y desnutricin grave.
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Examen fsico: presin arterial 190/120, pulso 82/

min. Frecuencia respiratoria de 18/min. En el tercio medio, aspecto lateral de la pierna derecha, se aprecia una
lcera de 16 x 10 cm, de configuracin geomtrica
triangular, de bordes serpiginosos y angulados, de llamativa coloracin eritematovinosa, congestiva. Algu-
Figura 209. lcera hipertensiva, de localizacin en el tercio

mediolateral de la pierna, de bordes serpiginosos, angulados y violceos, muy dolorosa a la palpacin. Pulsos tibial
posterior y dorsopedio conservados.
118
Figura 210. Ntense las reas cubiertas de escara negruzca en la base de la lcera y las reas de coloracin violcea
purprea en su borde, que indican que an se encuentra activa.
nas zonas de la lcera se encuentran cubiertas de escara

negra de difcil desprendimiento (figuras 209 y 210). A
la par, se observa livedo reticularis. Pulsos (desde femorales hasta dorsopedios) y llenado capilar normales.
Pruebas de laboratorio: glucemia 234. Hto. 42.7.
HB 14.3. Leucocitos 11 000. E 5. M 3. Creatinina 0.9.
TP 17.3. TTP 45. INR 2.1. El cultivo desarroll enterococo y Candida albicans.
Biopsia de piel: tejido ulcerado con depsitos de hemosiderina, fibrosis y esclerosis de vasos pequeos. No
se observan cambios compatibles con vasculitis (figura
211).
Diagnstico: lcera hipertensiva de Martorell. Hipertensin no controlada. Diabetes mellitus no controlada.
Curso y teraputica: el paciente fue hospitalizado
para tratamiento con antibiticos intravenosos; la hipertensin y la diabetes mellitus fueron controladas durante la hospitalizacin y rpidamente desapareci el borde
violceo de la lcera; el tamao de sta se estabiliz y
empez a cicatrizar. El desarrollo de escara negra a diario fue difcil de manejar y mejor al usar apsitos de la
categora de hidrogeles (propilenglicol a 40%, carboximetilcelulosa) y alginatos, aunque la lcera era de tipo
exudativo.
Comentario: la hipertensin es uno de los factores
que influyen en el desarrollo de enfermedad microangioptica. Por esta razn, pacientes que padecen de hipertensin desarrollan lceras isqumicas en las piernas.
Las caractersticas clnicas de las lceras hipertensivas incluyen lceras localizadas en aspecto anterior y
lateral de la pierna. Las lceras tienden a ser ms proxi-
Figura 211. Infiltrado mixto inflamatorio y engrosamiento de

paredes vasculares. Sin trombosis ni datos de vasculitis,
propios de la lcera hipertensiva.
males que las lceras venosas, localizadas en el tercio

medio e inferior de la pierna. Caractersticamente, las
lceras hipertensivas son extremadamente dolorosas,
tienen un borde violceo y livedo reticularis. Las lceras desarrollan escaras negras. Los bordes de la lcera
son angulados y serpiginosos (figura 212).
Las biopsias de piel demuestran esclerosis arteriolar
y trombosis. El tratamiento de este tipo de lcera es difcil e incluye un buen control de la hipertensin (con fr-
Figura 212. Aspecto semiolgico habitual de este tipo de lceras hipertensivas. Por las caractersticas de ser dolorosas, el tipo de borde cortado a pico vinoso y congestivo y la
difcil cicatrizacin, conviene tener presente el diagnstico
diferencial con pioderma gangrenoso.

macos que no incluyan betabloqueadores), pentoxifilina y buen cuidado tpico de la lcera con los vendajes
elsticos y apsitos adecuados. Deber considerarse el
injerto de piel si la lcera no responde a ese tratamiento.
2.
REFERENCIAS
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1. Henderson CA, Highet AS, Lane SA et al.: Arterial hyper-
UAS MITAD/MITAD
Historia: hombre de 40 aos de edad hospitalizado en

el servicio de Medicina de hombres por presentar riones
poliqusticos a quien se le encontr una patologa
ungueal en un examen dermatolgico de rutina.
Antecedentes personales patolgicos: se encuentra
en estudio por insuficiencia renal crnica, secundaria a
riones poliqusticos.
Examen fsico: dermatosis diseminada a uas de
manos y pies, con predominio en manos, y constituida
por una coloracin blanca en su parte proximal y rojiza
en su parte distal (figuras 213 y 214).
Pruebas de laboratorio: HB 6.3. Hto. 19.1. Velocidad de sedimentacin 60 mm/h. Nitrgeno de urea
117.6. Creatinina 5. Na 147 mEq/L. K 9.63 mEq/L. Glucemia 92.
Diagnstico: uas mitad/mitad asociadas con insuficiencia renal crnica.
Figura 213. Uas mitad/mitad.
119
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Evolucin y terapia: este cambio en las uas no necesita ningn tratamiento, ya que stas vuelven a la normalidad al estabilizarse la insuficiencia renal crnica.
Comentario: la insuficiencia renal crnica puede
cursar con una gran variedad de lesiones cutneas; las
uas, al igual que el pelo, tambin pueden verse implicadas.
Figura 214. Aspectos que obligatoriamente hay que diferenciar en el caso de las uas mitad/mitad: las onicopatas
fngicas.
120
Se ha descrito este tipo de pacientes: uas mitad/mitad, leuconiquia (uas blancas), hemorragias en astilla,
uas en cuchara y otras alteraciones.
Bean describi por primera vez las uas mitad/mitad
asociadas con dos pacientes con azoemia. Lindsay las
estudi en 24 pacientes azomicos y fue quien utiliz
esta denominacin. Las uas mitad/mitad reciben ese
nombre porque en su porcin proximal se aprecia una
banda de color blanquecino y en la porcin distal otra
de color caf rojizo que ocupa de 20 a 60% del plato
ungueal.
Algunos autores han llamado rojo y blanco a este tipo
de uas. Su asociacin con insuficiencia renal crnica
se ha reportado en 35% de los casos.
Se las ha considerado como un importante marcador
clnico de uremia. De 1 500 pacientes, Lindsay encontr uas mitad/mitad en 25 y de stos, 21 eran azomicos. Daniel y col. encontraron que esta manifestacin se
presenta slo en pacientes con fallo renal crnico, aunque nicamente se observa en 9.4% de ellos, estn o no
en tratamiento de dilisis.
Estos cambios ungueales pueden verse en pacientes
con diferentes grados de insuficiencia renal crnica. Se
reporta su aparicin en los seis meses despus de instalada y su resolucin se ha visto de dos a tres meses despus de habrseles efectuado trasplante renal. Tambin
puede verse en menos de 2% de los pacientes no urmicos.
Las uas mitad/mitad puede afectar uas de manos,
de pies o ambas. En un estudio realizado en 100 pacientes con insuficiencia renal crnica se encontraron uas
mitad/mitad en 16% de ellos.
La etiopatogenia de las uas mitad/mitad es desconocida. Bussel y col. atribuyen el color de la porcin distal
de las uas a los cambios capilares y probablemente es
V
VASCULITIS CUTNEA
Historia: mujer blanca de 47 aos de edad que relata

seis semanas de aparicin sbita de fiebre, mialgias, artralgias difusas y erupcin de la piel limitada a toda la
extensin de ambas piernas. Tuvo inicialmente mejora
al ingerir ketorolaco durante una semana. Acude angus-
reversible, aunque la condicin puede permanecer esttica a pesar de la hemodilisis. Al parecer no hay correlacin entre la coloracin de la banda distal y el grado
de azoemia. En un estudio realizado en 137 pacientes
con insuficiencia renal crnica se reportaron uas mitad/mitad en 34.3% de los casos.
Las uas mitad/mitad deben ser consideradas como
un marcador cutneo clnico muy vinculado con insuficiencia renal crnica.
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tiada al percibir edema de ambas piernas y extensin

importante con acentuacin de las lesiones en piel en las
ltimas dos semanas. Se han intensificado las artralgias.
El interrogatorio intencionado por aparatos y sistemas no mostr positividad para datos pleurales, gastrointestinales, prdida de peso ni ingesta subrepticia de
medicamentos.
Antecedentes personales patolgicos: neg hepatitis viral, enfermedad heptica, artritis o antecedentes de
enfermedad colgeno--vascular.
Frecuencia respiratoria: 20/min.
121
Figura 215. Caracterstica prpura palpable en ambas piernas del paciente.
Dermatosis diseminada que afecta simtrica y bilateralmente glteos y toda la extensin de ambas extremidades inferiores. Son numerosas las ppulas purpricas
palpables, de muy diversos tamaos, de 3 a 10 mm. Algunas lesiones tienden a coalescer en placas y se demarcan alinendose en reas de mayor presin (collarete del
calcetn). La prueba de vitropresin es negativa. Las tonalidades son de rojo carmes intenso a violceas. Ambas piernas tiene signo del godete muy positivo (figuras
215, 216 y 217).
Pruebas de laboratorio: biometra hemtica, qumica sangunea, pruebas de funcionamiento heptico y
renal, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, antiDNA nativo y glucosa--6--fosfato--deshidrogenasa:
normales o negativos. Examen general de orina: con trazos de hematuria.
Biopsia de piel: epidermis normal. Dermis con importante edema, extensa necrosis fibrinoide, extravasacin de eritrocitos, leucocitoclasia y trombo intraluminal (figura 218).
Diagnstico: vasculitis de pequeos vasos, sndrome de Henoch--Schnlein del adulto.
Curso y tratamiento: se inici tratamiento con dapsona a razn de 100 mg/da y azatioprina 150 mg/da.
Las lesiones se resolvieron completamente a las tres semanas de iniciado el esquema teraputico, que fue suspendido al cumplirse tres meses. Con el seguimiento
clnico y de laboratorio (incluyendo examen general de
orina repetido), luego de seis meses la paciente se mantiene libre de sntomas.
Comentario: el caso de esta paciente ha correspondido a una vasculitis de pequeos vasos cuya caracters-
Figura 216. De forma predominante destacaron en esta paciente extensas placas vinosas coalescentes, mal demarcables, no
exanges a la digitopresin.
122
Figura 217. Obsrvese la extensin purprica a nivel podlico.
tica ms distintiva (prpura palpable) en ausencia de un

antecedente de ingesta de medicamentos hizo sospechar
de prpura de Henoch--Schnlein del adulto.
Los diversos trastornos de los vasos pequeos de piel
usualmente se caracterizan por prpura palpable, y en
muchas ocasiones se logra detectar dao leucocitoclstico en vnulas poscapilares (capilaritis).
Su origen puede ser idioptico, pese al insistente camino por dilucidar su origen, como sucedi en el caso
de esta paciente.
El internista debe considerar siempre el antecedente
de uso de medicamentos, contacto de sustancias qumicas, alergenos de la dieta, infeccin o algn padecimiento que pudiera aparecer luego de las lesiones cutneas,
y por ello es muy til el seguimiento de estos pacientes.
Se debe sospechar de cronicidad ante lesiones maculopapulares muy encostradas, lceras de bordes muy
irregulares o infartos cutneos muy extensos que dejen
cicatrices excavadas, y con severa afeccin general con
astenia, fiebre y mioartralgias.
Inicialmente la patognesis de esta forma de vasculitis est relacionada con la presencia de complejos inmunitarios, pero en estadios tardos intervienen diferentes
mecanismos patognicos, que intensificarn la reaccin
y sern de forma relevante el predominio de linfocitos
en el infiltrado.
Hoy en da se especula que en presencia de una sustancia como espectador inocente se activa el complemento, con el subsecuente dao endotelial por enzimas
lticas provenientes de rupturas lisosomales.
Probablemente hay distintas expresiones de las molculas de adhesin en el endotelio daado. Se acepta
que existen poliangetis microscpicas con pocos o nulos depsitos de complejos inmunitarios (pauciinmunes) y de poca expresividad clnica.
Dependiendo de su origen y de la severidad del padecimiento, los distintos tratamientos actuales contemplan antiinflamatorios no esteroideos, corticosteroides,
dapsona, yoduro de potasio, agentes fibrinolticos, cido aminocaproico, anticuerpos monoclonales y agentes
Figura 218. Histopatologa relevante que muestra vasculitis de pequeos vasos, percibindose acentuado edema endotelial,
extravasacin eritroctica, leucocitoclasia, necrosis fibrinoide y microtrombos intraluminales.

inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, ciclosporina, tacrolimus o micofenolato de mofetilo).
La evaluacin de estos pacientes ante la sospecha de
vasculitis de pequeos vasos (aparicin sbita de prpura palpable en sitios declives por fenmeno gravitacional, tercios distales, tobillos) se hace de forma prctica en cuatro etapas:
1. Confirmacin por obtencin de una buena biopsia de piel, sobre todo de las lesiones ms recientes, y de ser posible fusiforme con bistur. Los
datos ms relevantes por histopatologa se evidencian en vasos arteriolares de la dermis reticular con calibres de 25 a 50 micras.
2. Determinacin de la extensin del padecimiento
y su diferencia respecto de otras reacciones. Las
reacciones similares a la enfermedad del suero
incluyen fiebre, artralgias y mialgias.
3. Las manifestaciones que deben tenerse presentes
son pericarditis, hipertensin arterial sistmica,
hematuria, sinovitis, hemorragia gastrointestinal,
glomerulonefritis y alteraciones del sistema nervioso central o perifrico (mononeuritis mltiples, cefalea).
Se debe establecer etiologa, que slo se logra
en 50% de los casos. Las ms comunes son infecciones por bacterias (posestreptococo) virales
(hepatitis B o C), micobacterias o fngicas. En
esta etapa es til considerar los distintos padecimientos que se expresan por complejos inmunitarios: enfermedad de Behet, enfermedad colagenovascular, enfermedad inflamatoria intestinal
crnica y hepatitis crnica.
Diversas instituciones internacionales ponen en prctica el acrnimo del Centro Hospitalario del Monte Sina (MSCH), que de forma prctica sugiere:
Medicacin, malignidad.
Streptococcus, enfermedad del, y otras infecciones.
Henoch--Schnlein, hepatitis C.
Conectivopata, crioglobulinemia.
VITLIGO VULGAR BILATERAL

Historia: mujer de 45 aos de edad que desde hace cinco aos comenz a desarrollar lesiones acrmicas en la
123
La cuarta y ltima etapa es el tratamiento. Las lesiones

cutneas no ulceradas responden a medidas locales con
fomentaciones de aluminio, cido brico, sulfato de cobre o subacetato de plomo, vendaje y antiinflamatorios
no esteroideos (sobre todo en presencia de mialgias y artralgias). Los pacientes que presentan ulceracin extensa o manifestaciones sistmicas importantes requieren
esteroides sistmicos, como prednisona o prednisolona,
a razn de 1 mg/kg/da hasta su descenso en seis semanas.
Son de gran ayuda los agentes inmunosupresores
(metotrexato, ciclosporina, azatioprina) en el caso de
pacientes cuya severidad de las lesiones o la coexistencia de un padecimiento como sndrome de Sjgren, lupus o crioglobulinemia indiquen la persistencia de las
lesiones, o bien para reducir el uso de esteroides.
Cuando existe de forma concomitante dao demostrado en vasos de gran calibre, la ciclofosfamida es de
primera eleccin.
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2004:159--196.
parte distal de manos y pies que gradualmente han progresado hasta comprometer las reas adyacentes con
nuevas mculas despigmentadas. Tambin han aparecido otras lesiones en cara, cuello y parte superior del pecho.
124
Figura 219. Las lesiones acrmicas afectan cara, cuello y manos de esta enferma en forma bilateral. Ntese la presencia de un
ndulo de aproximadamente 3 x 4 cm, delineado sobre la glndula tiroides.
Antecedentes personales patolgicos: dos aos

despus del inicio de su enfermedad cutnea comenz
a presentar prdida de peso, nerviosismo, anorexia, sudoracin, palpitaciones e intolerancia al fro.
Medicacin actual: solamente ha recibido vitaminas.
Examen fsico: TA 130/70, pulso de 96/min. Frecuencia respiratoria 24/min.
Temblorosa. Con piel caliente e hiperhidrtica. Retraccin palpebral discreta. Temblor lingual y de ambas
manos, de intencin. Taquicrdica antes y despus de su
exploracin.
Se apreciaron en detalle, con luz de consultorio normal y empleando luz de Wood, dermatosis diseminada,
bilateral y notoriamente simtrica con numerosas mculas acrmicas en la parte distal de las extremidades
comprometiendo los dedos y el dorso de las manos y
ambas partes distales de pies. Tambin presentaba mculas despigmentadas en las regiones periorbitarias, el
cuello y la regin anterosuperior y posterior del trax.
Las lesiones son de lmites netos y, en algunas zonas, de
configuracin geogrfica.
La paciente presentaba un ndulo tiroideo de 3 x 2 cm
de consistencia blanda y hallazgos clnicos caractersticos de hipertiroidismo (figura 219).
No mostr linfadenopatas ni organomegalias.
Pruebas de laboratorio: Hto. 43. HB 14. Leucocitos 6 000. N 53. L 40. E 4. M 3. Glucemia 100. Creatinina 0.8. SGOT 14. SGPT 16. TSH 0.1 mU/L. T3 300 ng/
dL. T4 14 g/dL. Anticuerpos antimicrosomales 200
U/dL.
Biopsia de piel: epidermis de aspecto normal sin
cambios morfolgicos importantes, pero se aprecia ausencia de pigmento en la capa basal. La tincin de inmunoperoxidasa con S--100 muestra una notoria reduccin
de melanocitos, aunque se aprecian clulas pigmentarias ocasionales (20X) (figura 220).
Diagnstico: vitligo vulgar bilateral; tiroiditis autoinmunitaria de Hashimoto con hipertiroidismo.
Evolucin y tratamiento: el cuadro sistmico cedi
completamente con el tratamiento para la enfermedad
tiroidea a base de yodo radiactivo. y pocos meses despus la paciente recupera su peso normal y se encuentra
en buen estado de salud. Las lesiones cutneas mejoraron parcialmente, encontrndose estables en la actualidad, y no han vuelto a aumentar de tamao. Actualmente recibe hormona tiroidea. El vitligo fue tratado con
8--metoxsaleno y radiacin ultravioleta tipo A (fotoquimioterapia PUVA) con desaparicin de las lesiones de
cara y cuello y mejora parcial de las mculas del tronco;
las lesiones acrales permanecen sin cambio.
Comentario: el vitligo es una enfermedad de etiologa no aclarada, aunque existen numerosos factores conocidos, como la participacin de la inmunidad humoral y celular, la generacin de molculas reactivas como
los superxidos e hidroxilos, la posible alteracin de catecolaminas o neuromediadores, la predisposicin gentica de los pacientes, las alteraciones ultraestructurales
con dao intrnseco del retculo endoplsmico rugoso y
otras alteraciones no menos importantes. La definitiva
participacin de estos elementos en la patognesis de la
enfermedad an no ha sido aclarada.
Figura 220. La biopsia de una lesin hipopigmentada muestra la notable disminucin de melanocitos en la capa basal
de la epidermis en este corte histolgico procesado con el
anticuerpo S--100. Se aprecian clulas dendrticas que corresponden a clulas de Langerhans ubicadas por encima
de la capa basal epidrmica.

En 60 a 70% de los casos la enfermedad corresponde
a la clsica forma bilateral, con un curso lento y progresivo de evolucin variable, encontrndose algunos casos en los cuales el compromiso puede ser muy extenso
y el curso rpido; en otros, la enfermedad no progresa
pero es muy resistente a la terapia, como ocurre con las
lesiones acrales. El tratamiento ms eficaz y seguro para
las lesiones localizadas de poca extensin son los corticosteroides de mediana potencia por varios meses, alternando con los de menor potencia para evitar efectos
indeseables. Para las lesiones generalizadas ms extensas, la PUVA terapia o la UVB de banda estrecha (311
nm) son las terapias ms efectivas.
En 15 a 20% de los casos se presenta la forma unilateral o segmentaria, de curso muy rpido pero con estabilizacin definitiva en un porcentaje alto de los pacientes. Afecta zonas anatmicas unilaterales y una vez
estabilizado es generalmente estable y no progresa. La
terapia debe realizarse precozmente con corticosteroides de mediana potencia durante las fases iniciales de la
enfermedad o emplear la fototerapia en los casos resistentes. En los casos refractarios a la terapia mdica, la
terapia tpica o sistmica es inefectiva, pero el trasplante de melanocitos es altamente eficaz.
Un pequeo porcentaje de pacientes presentan alteraciones endocrinas concomitantes; las ms frecuentes
son las alteraciones tiroideas y las menos comunes la
diabetes, la enfermedad de Addison y las poliendocrinopatas. En estos casos el vitligo es exacerbado por la
evolucin de la enfermedad endocrina, la cual, al ser tratada, permite la mejora de las lesiones.
W
WEGENER, GRANULOMATOSIS DE

lceras crnicas en glteos, muslos y dorso de ambos
pies, dos de ellas con drenaje amarillento y filante persistente. Ha presentado tos productiva, disfagia, halitosis, fiebre nocturna intermitente y hemoptisis recurrente. Disminucin de 7 kg en los ltimos dos meses.
Diagnosticado como con tuberculosis pulmonar, recibe
actualmente antifmicos combinados.
125
En esta enferma se presenta una asociacin de tiroiditis autoinmunitaria de Hashimoto con hipertiroidismo
y vitligo; vale la pena recalcar que las lesiones cutneas
muy posiblemente preludiaban la aparicin del problema endocrino. Por ello es conveniente hacer una exploracin mediante exmenes de laboratorio apropiados
para detectar posibles asociaciones con endocrinopatas
como parte del manejo del vitligo.
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Antecedentes personales: Coombs negativo. Tabaquismo moderado hasta hace dos aos. Niega txicos
inhalados y drogas recreativas.
Medicacin actual: rifampicina--isoniacida--pirazinamida, ketoprofeno, ambroxol.
Exploracin fsica: febril y adelgazado. Dermatosis
diseminada a glteos y extremidades inferiores (muslo,
dorso de ambos pies) con mltiples ndulos aislados de
tamaos variables, hasta de 3 cm, hipersensibles, dolorosos, dos de ellos en fase gomosa, exudativos y costrosos (figuras 221 y 222). Por rinoscopia se evidencia
descarga retronasal moderada, de moco espeso, amarillento, con algunas costras hemticas en mucosa pituitaria. Campos pulmonares con estertores subcrepitantes
hacia la parte media del dorso. Hipoventilacin basal bilateral. No linfadenomegalias, hepatomegalias ni esplenomegalias.
126
Figura 221. Ndulos ulcerados, circulares, excavados, con

costra hemtica, en dorso del pie, en paciente con vasculitis
tipo granulomatosis de Wegener, de afecciones cutnea y
sistmica.
Exmenes de laboratorio: HB 9.7. Leucocitos

12 800, con 88% neutrfilos. Creatinina 2. 1, con depuracin urinaria de 105 mL/min. Anticuerpos antinucleares 1:160. c--ANCA positivos, p--ANCA negativos. 2-globulina de 1.7 (0.4 a 0.9). Antgenos para hepatitis B
y C: negativos. Examen general de orina: proteinuria y
leucocituria. Dos pruebas de PPD negativas.
Radiografa de senos paranasales: destruccin
parcial de huesos nasales.
Radiografa de trax: loculaciones abscesadas con
niveles en ambos campos pulmonares, y ms evidentes
en lbulo medio de pulmn derecho. Aumento de la trama broncopulmonar. pices libres. Sin adenopata mediastinal (figura 223).
TAC: corrobora neoplasia originada en mediastino,
como masa slida, de unos 4 x 5 cm, lateralizada a campo pulmonar derecho. Sin adenopatas cervicomediastinales.
Figura 222. Piel de antebrazo con goma trasudativa, de fondo limpio, bien demarcado, del paciente con Wegener.
Figura 223. Radiografa torcica con lesiones en ambos

campos pulmonares, varias de ellas sugiriendo ndulos cavitados, abscesados, luego de vasculitis en parnquima pulmonar.
Broncoscopia con lavado bronquial y cepillado:

se obtuvo abundante material exudativo amarillento y
achocolatado del cual no hubo positividad para clulas
neoplsicas ni microorganismos como bacterias u hongos.
Biopsia de piel: dermis con edema y agregados epitelioides que forman granulomas. Edema endotelial,
trombosis y necrosis fibrinoide, con formacin de granulomas en vasos de pequeo y mediano calibre, que
abarca dermis reticular y septos de panculos.
Las tinciones especiales con bsqueda intencionada
de micobacterias, incluyendo PCR, fueron negativas
(figura 224).
Figura 224. Histopatologa de piel con necrosis fibrinoide,

con infiltracin leucoctica perivascular y mural, as como
leucocitoclasia.

Diagnstico: Wegener cutneo y sistmico.
Evolucin y tratamiento: se inici prednisona 1
mg/kg/da, un bolo inicial IV de ciclofosfamida 1 g,
para continuar con 100 mg va oral, agregando desde el
principio trimetoprim y sulfametoxazol oral.
Comentarios: los signos de presentacin de granulomatosis de Wegener a partir de lesiones mucocutneas
se logran identificar en 1 de cada 5 pacientes. Son de caractersticas variadas como lesiones papulonecrticas o
prpura palpable, todas de preferencia en miembros inferiores o glteos, y se reflejan bsicamente como de
vasculitis leucocitoclstica de pequeos vasos, rara vez
alcanzan a mostrar granulomas necrosantes. En su desarrollo ulterior, la granulomatosis de Wegener comporta
afeccin mucocutnea hasta en 50% de los casos, con
gran paralelismo con la actividad general del padecimiento. Los indicadores cutneos sutiles suelen ser vesiculoampollas, petequias, prpura, ndulos (asentados
en extremidades superiores, manos y codos, as como en
glteos) y livedo reticularis (que no siguen el trayecto
de vasos arteriales, como en la poliarteritis nodosa).
Pueden aparecer espontneamente lceras socavadas en
ausencia de prpura o ndulos tegumentarios. Cuando la
granulomatosis de Wegener afecta mucosas y piel, se
considera una forma superficial, de buen pronstico. Es
til buscar por histopatologa el dao arterial, arteriolar
o capilar hasta dermis profunda y grasa subcutnea.
Como padecimiento sistmico que es, tiene utilidad
demostrada la bsqueda de granulomas necrosantes y
vasculitis en riones (glomerulitis necrosante focal),
vas respiratorias altas y bajas, cavidad oral (encas, paladar) y piel. La sospecha suele surgir a partir de otros
datos no cutneos, como rinorrea, epistaxis, anosmia,
hipersensibilidad nasopalatina, descargas retronasales,
gingivopata y halitosis severa, y en el diagnstico diferencial de Wegener deben considerarse la poliarteritis
microscpica y el sndrome de Churg--Strauss por su alta
similitud y manifestaciones cutneas e histopatologa.
Considerando la propensin a lesiones en vas respiratorias altas y bajas, hay que tomar en cuenta en el diferencial a sinusitis purulentas, carcinoma del septum
nasal, rinoescleroma, Leishmania, rinosporidosis, paracoccidioidomicosis, lepra, sfilis terciaria y granuloma
letal de la lnea media (granulomatosis linfomatoide) y
linfoma centrofacial angiocntrico.
Es difcil la diferenciacin de este ltimo en los primeros meses de establecido, por lo que habr que alertar
al patlogo indagando reticulosis con infiltrados pleomrficos y polimorfos, con clulas histiocticas o linfocticas malignas que sugieran el citado linfoma.
En boca: ndulos de mucosa, lceras palatinas con
perforacin, lceras recidivantes en boca, como gran-
127
des aftas en mucosa yugal, vula o lingual. En ocasiones

tan slo como un rea difcil de sanar luego de una
extraccin dentaria.
Las encas estn hiperplsicas, muy rojas, friables y
de apariencia granular (en fresa), cuya biopsia en general es inespecfica con hiperplasia seudoepiteliomatosa
e inflamacin crnica inespecfica. Hasta la mitad de los
pacientes pueden presentar en cualquier momento de la
evolucin del Wegener alteraciones oculares como epiescleritis, ulceracin corneal, uvetis, trombosis de arteria retiniana, proptosis y seudotumor orbital. La afectacin traqueobronquial, larngea y de cuerdas vocales es
hallazgo comn. La afeccin del parnquima pulmonar
remeda metstasis primarias, infartos y abscesos.
Por histopatologa se asemeja a entidades como paniculitis de Weber--Christian y a la poliarteritis nodosa,
pero la positividad de los autoanticuerpos anticitoplsmicos antineutrfilos (c--ANCA, p--ANCA) a favor de
Wegener logra diferenciarlos. Las titulaciones sricas
disminuidas de c--ANCA (muy sensible, poco especfico) se correlacionan estrechamente con la remisin del
cuadro clnico. Los mejores tratamientos actuales, precoces e intensivos con sulfas, ciclofosfamida (1 a 3
mg/kg manteniendo leucocitos por arriba de 3 000 cel/
mm3 o de 0.5 a 1 g en pulsos IV mensuales) y esteroides
sistmicos (prednisona o pulsos de metilprednisolona)
siguen siendo de primera eleccin.
Sin tratamiento, el padecimiento es irremisiblemente
letal en un lapso de 5 a 12 meses. La causa ms comn
de fallecimiento de estos pacientes es por insuficiencia
renal.
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128
X
XANTELASMA SECUNDARIO A
HIPERBETALIPOPROTEINEMIA TIPO II
Historia: paciente femenina de 66 aos de edad que ha

evolucionado desde hace dos aos con lesiones en los
prpados superiores de color amarillento, asintomticas
y de extensin progresiva.
Antecedentes personales patolgicos: niega datos
de cardiopata isqumica, diabetes, hepatopata, hipotiroidismo e ingesta de medicamentos.
Examen fsico: tensin arterial de 130/85. Pulso de
78/min. Resto normal. Dermatosis que afecta ambos
prpados superiores, con ppulas amarillentas, firmes,
coalescentes, no dolorosas, extendidas desde cantos internos hacia la mitad de ambos prpados (figura 225).
Pruebas de laboratorio: glucemia 104. Creatinina
1.0. Hemoglobina 14.5. Colesterol total 356. Triglicridos 387. HDL 36. LDL 130. Su plasma es claro. La electroforesis mostr banda de betalipoprotenas.
Biopsia de piel: se observan infiltrados de macrfagos espumosos y clulas multinucleadas de tipo Touton,
que resaltan con la tincin de rojo oleoso (figuras 226
y 227).
Diagnstico: xantelasma secundario a hiperbetalipoproteinemia tipo II.
Figura 225. Ppulas amarillentas palpebrales hacia los

cantos internos, que traducen xantomatosis tipo II, sobre
todo hiperbetalipoproteinemia.
Figura 226. Biopsia de piel que muestra abundantes macrfagos o clulas espumosas.
Evolucin y tratamiento: electrofulguracin y curetaje, sin recurrencia. Tratamiento para la hiperlipidemia mixta, con pravastatina 20 mg/da.
Comentarios: el xantelasma es un tipo de xantoma
que aparece en los prpados superiores e inferiores y en
50% de los casos se asocia con hiperlipidemia. Probablemente es uno de los marcadores menos especficos
de las hiperlipidemias, pero es el signo ms accesible
para la exploracin desde el momento de la entrevista.
Hay un trastorno en la concentracin de lipoprotenas que se comportan como hiperlipmicas, normolipmicas o hipolipmicas totales, determinado por factores
genticos y con influencia de diversos factores endgenos (metabolismo de los lpidos sintetizados por el hgado) y exgenos (dieta). Se considera que en el plasma
los lpidos van conjugados a las protenas y el colesterol, transportados principalmente por las betalipoprotenas, y los triglicridos por los quilomicrones.
Figura 227. A mayor aumento, misma biopsia, indicando

ahora presencia de clulas gigantes de tipo Touton, cargadas de lpidos, patognomnicas de xantelasma.

Es el ms frecuente de los xantomas, se observa en
personas mayores de 50 aos de edad y cuando aparece
en menores de 40 aos se asocia con hipercolesterolemia familiar o dislipoproteinemia familiar. La caracterstica morfolgica es que son ppulas amarillentas,
asintomticas, que tienden a coalescer.
El estudio integral de estos pacientes contempla: observacin del suero en reposo y refrigeracin de 24 h,
glucemia, cido rico, colesterol, triglicridos, electroforesis de protenas, verificando banda de desplazamiento. Eventualmente y ante los primeros hallazgos:
fondo de ojo, radiografas, xerografas o ultrasonografa.
En la biopsia de piel se detectan bsicamente macrfagos espumosos y clulas gigantes de tipo Touton.
Ante la duda es recomendable la realizacin de tincin
de Sudn III.
El diagnstico diferencial del xantelasma como el
aqu descrito es con los siringomas y los quistes de milia. La importancia radica en la hiperlipidemia que pueda asociarse con aterosclerosis acelerada y dao a rganos blanco, con arco corneal haloblanquecino del polo
inferior (gerontoxn), lipemia retiniana, infarto del
miocardio y enfermedad cerebrovascular precoz.
Otras variedades de xantomas se asocian con hiperlipidemias, como los tuberosos, tendinosos, planos (pal-
XANTOGRANULOMA NECROBITICO
CON PARAPROTEINEMIA
Historia: paciente femenina de 72 aos de edad que relat la presencia de una dermatosis ulcerocostrosa persistente en labio inferior que tena ocho meses de evolucin.
Ha sido tratada con diversos medicamentos antiherpticos tpicos y sistmicos, adems de ketanserina en
gel tpica, con empeoramiento de sus lesiones. Comenta fatiga persistente y prdida de 6 kg en los tres meses
anteriores.
Antecedentes personales patolgicos: diabetes
mellitus del adulto desde hace tres aos, en buen control
con glibenclamida. Ha sido tratada en dos ocasiones en
los ltimos cuatro meses por anemia no precisada, para
lo que ha recibido hierro polimaltosado oral y distintos
vitamnicos.
Medicacin actual: glibenclamida, hierro polimaltosado, vitamnicos, aciclovir oral y tpico.
129
mas) y eruptivos (hipertrigliceridemia) y otros con paraproteinemias, como el xantoma plano difuso y el
necrobitico.
El manejo es con hipolipemiantes y ser de acuerdo
con el tipo de lipoprotenas elevadas (clofibrato, colestipol, pravastatina, otras estatinas) y localmente se puede practicar reseccin tipo escisional, electrofulguracin con electrodesecacin, lser, aplicacin de cido
tricloroactico 25 a 30% en las lesiones; las recurrencias
son poco frecuentes. Lo ms importante es saber interpretarlas como un signo sugestivo de enfermedad sistmica.
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Examen fsico: frecuencia cardiaca de 92/min. TA

de 130/90 mmHg. Muestra dermatosis localizada en la
cabeza, a nivel facial, que afecta el labio inferior, edematoso en su totalidad hasta borde bermelln. Con ex-
Figura 228. Lesin edematizada, ulcerocostrosa, en labio

inferior, secundaria a xantogranuloma necrobitico.
130
tensa placa nodular amarilla y ocre, exulcerada, deleznable y sangrante ante la mnima presin digital (figura
228). No hay macroglosia, adenopatas cervicoaxilares
ni dolor seo. Se percibe polo esplnico a 3 cm del reborde costal, aumentado de consistencia.
Pruebas de laboratorio y gabinete: HB 8.3. Hto.
28. Leucocitos de 4 800, con neutrfilos 1 800 y linfocitos 2 700. No hay fenmeno de Rouleaux.
Reticulocitos 3%. Plaquetas 110 000. Creatinina 1.8.
Calcio 9.3. Pruebas de funcin heptica con hipergammaglobulinemia de 4.8. Protena C elevada. Electroforesis de protenas sricas con pico monoclonalM para
IgG--kappa. Excrecin de cadenas ligeras urinarias de 1
g/24 h. Aspirado de mdula sea: con plasmocitosis de
15%, sin clulas plasmtica.
Radiografa de crneo, costillas y pelvis: con discreta
osteoporosis pero sin lesiones lticas ni fracturas.
Ultrasonido abdominal: con esplenomegalia grado
II.
Biopsia de piel: masa granulomatosa de agregados
focales que se extienden en dermis hasta infiltrar subcutneo, predominantemente a expensas de histiocitos
con clulas espumosas gigantes multinucleadas tipo
Touton, pequeas reas de degeneracin colgena
(reas necrobiticas) con edema y cambios esclerticos. Infiltrados linfoplasmocitarios perivasculares (figura 229).
Diagnstico: xantogranuloma necrobitico con paraproteinemia.
Evolucin y tratamiento: se decidi por tratamiento combinado de agente alquilante (melfaln) y prednisona 5 mg/kg/da por un mes, aprecindose remisin de
la dermatosis desde la tercera semana de tratamiento,
quedando leve cicatriz atrfica (figura 230).
Figura 229. Infiltrado granulomatoso en dermis, con clulas

gigantes tipo Touton y degeneracin colgena (reas necrobiticas) con tincin especfica.
Figura 230. Luego de tratamiento con ciclofosfamida se observ inmediata remisin de las lesiones.
Se administr hierro parenteral de forma complementaria. En su control posterior, dos meses despus su
HB era de 12.7, leucocitos de 5 200 y las globulinas sricas normales.
Comentario: luego de una infortunada sospecha de
herpes simple, este caso ilustra la presentacin sistmica de una ms de las formas atpicas de paraproteinemias. Justamente la forma de presentacin inusual en
mucosa bucal, y pronto ulcerativa con discrasia plasmtica acompaante, destaca la importancia de las mucosas como fino armamentario semiolgico.
Aunque raro, es un padecimiento con caractersticas
clinicohistopatolgicas distintivas que puede diferenciarse de otras xantomatosis y de los distintos padecimientos necrobiticos que por lo general son de naturaleza inflamatoria y destructiva y afectan dermis
profunda y tejido celular subcutneo. Sus manifestaciones clnicas suelen tener predileccin por rea periorbitaria, tronco y races de extremidades, con ppulas, placas, ndulos, con colores que van de lo rosado hasta lo
creo, en ocasiones con telangiectasias, halo eritematovinoso, costra, atrofia y ulceracin.
Con frecuencia comportan gammapata monoclonal
de IgG, de cadenas ligeras kappa, y pueden ser el presagio de un mieloma mltiple.
Como hallazgos extra existen: hepatoesplenomegalia, elevacin de VSG y leucocitopenia. Ms rara vez:
factor reumatoide positivo, crioglobulinemia y anomalas en las electroforesis de lipoprotenas.
Por su curso prontamente destructivo hacia ulceracin y cicatrices profundas se pueden intentar distintos
frmacos: ACTH, esteroides sistmicos o diversos antimetabolitos (clorambucil, melfaln, hidrocloruro de
mecloretamina y ciclofosfamida). Distintos grupos m-

dicos han comentado su experiencia empleando la forma combinada de prednisona con melfaln desde el inicio, como en el caso en cuestin.
Se reporta asimismo, en los casos graves, la eficacia
de la plasmafresis.
Puede sospecharse de paraproteinemias ante indicadores cutneos como fenmeno de Raynaud con lceras
acrales, pioderma gangrenoso, prpura hiperglobulinmica, amiloidosis secundaria, escleromixedema y xantomas planos, entre otros. Reticulohistiocitosis atpica
multicntrica, granuloma anular generalizado, xantoma
diseminado inusual y necrobiosis lipodica atpica son
sinnimos comunes del xantogranuloma necrobitico.
REFERENCIAS
pliegue proximal de la ua, tenuemente edematoso y

con prdida de las cutculas. Existe importante oniclisis del tercero y cuarto dedos de la mano derecha (figura
231).
Exmenes de laboratorio y gabinete: las preparaciones con KOH y los cultivos de uas de manos y pies
fueron negativos. Biometra hemtica completa, qumica sangunea, pruebas de funcionamiento tiroideo: dentro de lmites normales. La radiografa de trax revela
bronquitis crnica.
La medicin de la lnea longitudinal tomada a partir
del margen del borde proximal del plato ungueal muestra crecimiento de la ua de la mano de 0.10 mm/semana.
Diagnstico: yellow nails (sndrome de uas amarillas).
Evolucin y tratamiento: se indicaron 1 200 UI/da
de vitamina E, lo que mejor el aspecto general de las
uas a los 12 meses.
Comentario: el sndrome de uas amarillas es una
alteracin de etiologa desconocida, caracterizada por
la trada formada por linfedema, inflamacin del tracto
respiratorio y modificaciones del color en uas.
YELLOW NAILS, SNDROME DE
131
Historia: mujer de 55 aos de edad referida para evaluacin de alteraciones ungueales crnicas y progresivas que involucran dedos de manos y pies.
Un ao antes percibi descoloracin ungueal, con
empeoramiento en los dos meses previos a su revisin.
Comenta que todas las uas han crecido muy lentamente y que no ha tenido necesidad de cortarlas desde hace
un ao.
Antecedentes personales patolgicos: ciruga de
carcinoma intraductal de mama a la edad de 52 aos.
Fumadora de cinco cigarrillos al da.
Medicacin actual: desde 1992 toma 20 mg/da de
tamoxifeno.
Examen fsico: existe decoloracin de las 20 uas,
sobresaliendo coloracin amarilla firme. El plato ungueal muestra incremento de la curvatura transversal; el
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Wilkins, 1999:220--224.
Figura 231. Todas las uas de las extremidades muestran la misma apariencia engrosada, compacta, amarilloverdosa, lisa.
132
En ocasiones esta trada de signos no ocurre en todos

los pacientes, pero las alteraciones tpicas ungueales
son el requisito bsico para el diagnstico.
Los cambios ungueales suelen afectar uas de manos
y pies y estn asociados con un crecimiento muy lento
(menor de 0.2 mm/semana). Esto se asocia de manera
directamente proporcional con el incremento del espesor de la ua.
Las uas estn engrosadas, de notable espesor y curvatura de lado a lado. La cutcula est ausente y en ocasiones puede observarse la paroniquia crnica con edema periungueal.
El plato ungueal es plido amarillento, hasta llegar a
coloraciones verde oscuro y perderse el aspecto normal
de la lnula.
Puede ocurrir la oniclisis hasta extenderse lo suficiente, afectando la matriz y ocasionando despegamiento completo. El linfedema es ms evidente a nivel de
miembros inferiores y en ocasiones de manos o del rostro. Las manifestaciones respiratorias incluyen derrame
pleural y bronquiectasias.
Rara vez se ha asociado este sndrome con asma
bronquial, tuberculosis, sinusitis crnica o enfermedad
pulmonar obstructiva crnica. Este sndrome de uas
amarillas puede ser tambin una manifestacin paraneoplsica, reportndose con alguna frecuencia su asociacin con los siguientes cnceres: laringe, linfoma,
acroqueratosis paraneoplsica del sndrome de Bazex,
enfermedad de Hodgkin, sarcoma, adenocarcinoma de
endometrio, carcinoma ductal infiltrante de mama y
carcinoma de vescula biliar. Se han asociado casos aislados con el uso de D--penicilamina.
En ocasiones las anomalas ungueales remiten despus de que el linfedema y las manifestaciones respiratorias mejoran.
Se ha postulado la mejora teraputica con el empleo
de vitamina E en altas dosis (1 200 UI/da o ms) para
observar mejora luego de 8 a 12 meses. Asimismo,
algunos autores comentan mejora con el empleo de
itraconazol 400 mg/da la primera semana de cada mes,
por pulsoterapia durante seis a ocho meses, especulndose que la eficacia se debe a las acciones directas del
triazol sobre el crecimiento de la matriz ungueal.
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Z
ZINCOPENIA, ENFERMEDAD DE CROHN
Y PIODERMA GANGRENOSO
Historia: paciente masculino de 31 aos de edad diagnosticado nueve aos antes con enfermedad de Crohn,
que acude por alopecia difusa en piel cabelluda, acompaada de lesiones ndulo--ulceradas, dolorosas, en ambas piernas, as como evacuaciones diarreicas persistentes, dolor abdominal, prdida de peso y fiebre que no
han mejorado con manejo de tres distintos antibiticos.
Antecedentes personales: enfermedad de Crohn
que fue tratada con colectoma subtotal por fistulizacin
Figura 232. Obsrvese el aspecto de la pierna afectada con

pioderma gangrenoso activo.
Figura 233. Con mayor detalle, gran lcera fagednica, con

borde violceo, sobreelevado, cortado a pico, fondo sucio,
con cicatriz cribiforme y abundante exudacin y hemorragia.
en leon dos aos antes, portando ostoma permanente

en cuadrante abdominal inferior derecho. En revisin
peridica y actualmente en tratamiento con 20 mg de
prednisona y sulfasalazina 2 g/da.
Medicacin actual: prednisona, sulfasalazina, vitamnicos mltiples.
Exploracin fsica: adelgazado. Pulso de 90/min.
TA 110/70. Deshidratado. Cabello ralo, discrmico y
fcilmente desprendible. Piel cabelluda con abundante
escama furfurcea. Estomatitis con glositis. Algunas
placas eritematosas, con fina escama en cuello, codos,
pliegues antecubitales y rea perianal. En extremidades
inferiores, lceras profundas de distintos tamaos; la
mayor de ellas en cara interna de tercio inferior de pierna mide 8 x 4 cm de longitud, borde violceo, duro,
sobreelevado, en pendiente suave hacia la periferia y relieve abrupto hacia el interior, costras serohemticas,
trasudacin y fetidez. El fondo de la ulceracin es rojoamarillento, granuloso y vegetante, con pequeos islotes
de piel conservada de color griscea. El orificio ostmico de tamao normal, sin hundimientos ni protrusiones,
y con piel circundante con discreto eritema, sin ulceraciones ni excrecencias.
Exmenes de laboratorio: HB 11.7. Leucocitos
4 100, con diferencial normal. Pruebas de funcionamiento heptico, tiroideo y renal: normales. Sangre
oculta en heces y coproparasitoscpicos incluyendo tinciones: negativos. Zinc plasmtico 3.9 (Nl = 10 a 17.7),
cobre 6.9, hierro 7.1.
Biopsia de piel: se tomaron dos biopsias: una de
codo con cambios psoriasiformes y otra del borde de la
133
lcera mayor de miembro inferior, que mostr necrosis

dermoepidrmica, con infiltracin masiva por neutrfilos, sin vasculitis. No se detect inflamacin granulomatosa: las tinciones de KOH y PAS fueron negativas
para microorganismos.
Diagnstico: zincopenia y pioderma gangrenoso en
paciente con enfermedad de Crohn.
Evolucin y tratamiento: se incrementaron las dosis de prednisona y sulfasalazina. Se inici sulfato de
zinc oral 200 mg dos veces al da. Tpicamente nitrato
de plata a.5% y acetnido de triamcinolona intralesional.
Comentarios: este paciente ha mostrado el origen
multifactorial del zinc. Este dficit de zinc es frecuente
en pacientes con enfermedades inflamatorias intestinales crnicas. Resulta ser buen reflejo de falta de aporte
diettico, disminucin en las reservas corporales, deficiencias mltiples en la absorcin y excesos de prdidas
por diarrea, ya que el zinc es el componente esencial de
ms de 40 distintas enzimas, y su descenso conduce a diversos efectos multisintomticos debidos a alteraciones
en la queratinizacin, osificacin epifisiaria, mielinizacin axnica, secreciones exocrinas pancreticas, maduracin gonadal e inmunidad, entre otras.
Se estima que hasta 50% de los pacientes con enfermedad de Crohn pueden presentar zincopenia. La dermatitis zincopnica clsica es la acrodermatitis enteroptica de los lactantes (letargia, candidosis florida,
dermatitis perioral/perianal, alopecia, deformaciones
ungueales, infecciones recurrentes, retardo en el crecimiento y diarrea persistente) y que al no ser detectada
implica 20% de mortalidad.
En el caso del adulto, se sospecha a partir de un rgimen de alimentacin parenteral mal suplementado, alcoholismo crnico, malabsorcin intestinal crnica y
embarazo.
En ocasiones los enfermos tienen manifestaciones
obvias del dficit de zinc, pero los niveles en suero son
Figura 234. Respuesta cicatrizal en un caso similar al relatado, a las tres semanas de tratamiento.
134

(ASCA). En el caso del pioderma gangrenoso secundario a Crohn, las ulceraciones normalmente estn en abdomen o miembros inferiores, crecen con rapidez y se
estabilizan a intervalos, posiblemente por remisin del
padecimiento o en respuesta a los medicamentos antiinflamatorios o inmunosupresores. El PG normalmente se
asocia con ms frecuencia a CUCI. A veces avanzan por
uno de sus lados cicatrizando por otro (crecimiento serpiginoso), destruyen con rapidez la extensin superficial,
por su permetro o en profundidad (evolucin fagednica
o terebrante), y conservando piel sana en su interior, con
un fenmeno muy peculiar de cicatrizacin de aspecto
cribiforme (en coladera), irregularmente pigmentada.
Figura 235. Pioderma gangrenoso con grave afeccin panvulvar que se extiende a perin y periano, con fisuras y fstulas y zincopenia derivadas de involucro de enfermedad de
Crohn a esas estructuras.
normales. En esos casos los estudios por microscopia

electrnica de biopsias de intestino delgado (cuerpos filamentosos de inclusin en las clulas de Paneth), el
anlisis cromatogrfico con gas lquido en plasma de
fosfolpidos plasmticos preprandiales y el uso de radioistopos (Zn 65 o Zn 69m) s logran demostrar su deplecin. Por otra parte, las manifestaciones cutneas de
la enfermedad de Crohn son numerosas cuando existe
involucro de colon. Unas son originadas por extensin
directa o de reas no contiguas del padecimiento, como
reacciones granulomatosicometastsicas del propio
Crohn, fisuras, fstulas e inflamaciones periostmicas
(figura 235). Otras son inespecficas, incluyendo el pioderma gangrenoso relatado, el eritema nodoso, el eritema multiforme, las aftosis orales monopolares o bipolares, y las inherentes a la malabsorcin intestinal crnica
o como consecuencia de la multitud de tratamientos que
se requiere emplear en situaciones devastadoras. En
muchos casos las manifestaciones intestinales y extraintestinales coexisten, aunque sin correlacionarse necesariamente en cuanto a su respuesta teraputica.
La sospecha de Crohn metastsico se fundamenta
luego de observar extensas reas de ppulas, placas, ndulos, y tneles o surcos cutneos en superficies mucocutneas, y muy caractersticamente en reas flexurales
o intertriginosas, que incluyen pene, vulva, perin, pliegues submamarios, espacios retroauriculares, periano y
ombligo, o bien en cavidad oral: mucosa en empedrado,
membranas gingivoalveolares, queilitis angular e hiperplasia gingival hemorrgica. La biopsia es granulomatosa no supurativa en epidermis, similar a la de intestino. Un nuevo indicador de actividad inflamatoria de
Crohn es el anticuerpo anti Saccharomyces cerevisiae
REFERENCIAS
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ZOSTER CON VASCULITIS
Historia: hombre de 64 aos de edad que se presenta

mencionando siete das de dolor intenso lancinante, hiperestesia e hiperbaralgesia en hemicuello derecho, pabelln auricular, piel cabelluda (occipital) y nuca ipsila-
terales. Dos das despus, aparicin de ampollas y

grandes flictenas arracimadas en grupos en el trayecto
de las ramas del plexo cervical superficial (C II--III).
Inici tratamiento con valaciclovir (700 mg x 3 x 7
das), prednisona 30 mg VO (dosis diaria), acetaminofn 750 mg/8 h, ketoprofeno cada 8 h, alternando con
acetaminofn. Agua de Alibour en fomentos y lubricantes tpicos.
La evolucin fue satisfactoria: a los siete das haba
dejado de requerir analgsicos, por lo que se disminuy
la dosis de valaciclovir a 350 mg/8 h, prednisona en
dosis de reduccin, disminuyendo 5 mg/3 das. Dos das
despus consult telefnicamente por un dolor sbito tipo descarga elctrica, que le inici en el cuello y subi
por las ramas ascendentes afectadas con direccin al pabelln auricular, nuca y piel cabelluda. La intensidad
del dolor incapacit al paciente y al abrir los ojos not
prdida de la visin en los cuatro cuadrantes inferiores.
Antecedentes personales patolgicos: sin relevancia.
Exploracin fsica: FC 90/min. FR 17/min. TA 130/
90. Temp. 37 _C. Inquieto, con dermatosis en el hemicuello, piel cabelluda y pabelln auricular derechos, bsicamente constituida por cicatrices y costras serohemticas (figura 236).
Exploracin neurolgica: hemianopsia homnima
izquierda.
Leucocitos 6 900 con diferencial normal. Plaquetas
271 000. Glucosa 107. BUN 21.Creatinina 1.1. cido
rico 6.2. Protenas totales 7.3. Albmina 3.9. Globuli-
Figura 236. Herpes zoster ulceronecrosante y costroso en

su fase aguda, que afecta los dermatomas C3 y C4, con
involucro del pabelln auricular.
135
nas 3.4. Electrlitos, transaminasas, colesterol: normales. Autoanticuerpos: negativos.

Tomografa axial computarizada craneal: el paciente mostr una hemorragia occipital derecha con
edema circundante, los ganglios basales sin lesin aparente. En la resonancia magntica se encontr tortuosidad de la arteria cerebral media compatible con vasculitis.
Evolucin y tratamiento: franca mejora desde el
quinto da de tratamiento con hidrocortisona 4 mg/8 h
IV. Carbamazepina 200 mg/8 h VO. Aciclovir 800 mg
VO cinco veces al da. Ranitidina 150 mg/8 h VO (figuras 237 y 238).
A partir de la hemorragia cerebral el dolor volvi y
ha persistido a lo largo de 10 meses como una franca secuela del evento herptico. La campimetra ha mostrado
mejora moderada de la hemianopsia.
Diagnstico: herpes zoster con vasculitis.
Comentario: el virus varicela--zoster (VZV) es el
nico herpesvirus capaz de producir dos sndromes: varicela y herpes zoster. Pertenece a la subfamilia Alfaherpesviridae.
Es un virus que posee una cadena doble de DNA.
Contiene el genoma ms pequeo de los herpesvirus
contenido en una cpsula icosadrica de 200 nm de dimetro.
El herpes zoster es una enfermedad comn causada
por la reactivacin del VZV que permanece latente en
los ganglios sensitivos, a partir de una primoinfeccin
(varicela). Las lesiones cutneas y el dolor se deben a la
inflamacin del nervio, a travs del cual viaja la infeccin desde el ganglio sensitivo a la piel.
En raras ocasiones el herpes zoster se asocia con enfermedad en el sistema nervioso central, pudiendo causar mielitis, meningoencefalitis, ataxia cerebelosa, ganglionitis de las astas dorsales de la mdula espinal y de
los pares craneales, polirradiculoneuritis, ventriculitis,
neuritis localizada (parlisis motoras, neuralgia posherptica), enfermedad vascular cerebral (vasculitis y angetis necrosante).
Estas complicaciones pueden presentarse tanto en
pacientes inmunocompetentes como en enfermos con
deficiencias inmunitarias; son particularmente frecuentes en los enfermos con sndrome de inmunodeficiencia
adquirida (SIDA).
El mecanismo por el cual ocurre la lesin del sistema
nervioso central parece ser la diseminacin del virus en
forma centrpeta a lo largo de las astas posteriores, infectando la mdula, las meninges, los vasos sanguneos
y el cerebro. Esto ha sido documentado por la observacin de cuerpos de inclusin de Cowdry tipo A en las
neuronas y las clulas gliales, o por la demostracin de
136
Figura 237. Pronta respuesta evidenciable al quinto da, aunque an con escara y eritema.
viriones por microscopia electrnica, inmunohistoqumica, hibridizacin en Southern blot y PCR.

Las complicaciones neurolgicas del HZ en el enfermo inmunocompetente son extraordinariamente raras
(0.2%). Sin embargo, existen evidencias directas e indirectas de que la invasin al sistema nervioso central
durante un episodio de HZ podra ser ms frecuente.
Los hallazgos que sugieren esta posibilidad son:
Figura 238. Evidente cicatrizacin al dcimo da, solamente

con hipocroma.
1. Los estudios histopatolgicos practicados en

enfermos con HZ han encontrado cambios inflamatorios en el cordn espinal y en el cerebro.
2. Tambin existen hallazgos de atrofia segmentara de las astas dorsales de la mdula en enfermos
con neuralgia posherptica.
3. Existe afeccin motora documentada por electromiografa en la mitad de los enfermos y a veces afecta segmentos por fuera del rea cutnea
involucrada y aun en forma contralateral, lo que
sugiere diseminacin a las astas anteriores de la
mdula.
Estudios recientes de Haanp y col. encontraron anormalidades en el lquido cefalorraqudeo en 61% de los
enfermos inmunocompetentes con HZ. Se detect pleocitosis en 45.6% de ellos, elevacin de las protenas en
26.09%, DNA del virus varicela--zoster en 21.7% y anticuerpos IgG antiVZV en 21.7%. Se encontr, entonces, evidencia de virus en el LCR de 35% de los enfermos y ello desapareci con el tratamiento antiviral. En
el mismo estudio se les realiz resonancia magntica del
SNC a 16 enfermos con afeccin de pares craneales y
cervicales, encontrndose anormalidades atribuibles al
HZ en 56% de ellos.
Los pacientes que tuvieron anormalidades en la RM
tuvieron alta frecuencia de neuralgia posherptica
(56%), en contraste con los que tuvieron estudios normales, quienes no desarrollaron la complicacin.
Peterslund y Hansen estudiaron una serie de 42 pacientes inmunocompetentes que padecan herpes zoster
sin signos clnicos de encefalopata o ataxia. Se les prac-

tic electroencefalograma a las 96 h de iniciados los sntomas y se encontraron alteraciones en 31% de los enfermos.
Las alteraciones electroencefalogrficas se presentaron independientemente de la localizacin del dermatoma afectado y fueron inespecficas en comparacin
con las que aparecen en encefalitis por herpes simple.
Todos estos hallazgos significan que el herpes zoster
causa infeccin subclnica en el sistema nervioso central y explica la astenia, el ataque al estado general y las
complicaciones. Esto tiene implicaciones serias en
cuanto a la vigilancia y duracin del tratamiento antiviral.
La vasculopata por virus varicela--zoster ha sido reportada con ambos cuadros clnicos. Clnicamente se ha
presentado por episodios dolorosos intermitentes, dficit neurolgicos recurrentes o francos signos de infartos
o hemorragias cerebrales.
La patogenia de esta complicacin parece explicarse
por diseminacin de la infeccin a travs de los nervios
craneales, sobre todo por las ramas del trigmino y del
nervio ptico a las paredes de los vasos sanguneos. Su
presentacin puede asociarse en forma directa con la
enfermedad aguda o bien presentarse semanas o meses
despus de la infeccin, tanto en el caso de la varicela
como del herpes zoster.
Las arterias ms afectadas son la cerebral anterior y
la media. La angiografa cerebral est caracterizada por
estrecheces segmentarias de las arterias ipsilaterales,
dilataciones aneurismticas y tortuosidad de los vasos
afectados. Estas alteraciones son potencialmente reversibles. La angiografa es el estudio de eleccin para el
diagnstico y el seguimiento de los enfermos con este
problema.
En el presente caso la tomografa y la resonancia
magntica mostraron, adems de la hemorragia del lbulo occipital, trayectos tortuosos en la arteria cerebral
media. La neuralgia posherptica se present asociada
con la hemorragia cerebral y ha sido de muy difcil control, lo cual concuerda con los hallazgos de Haanp. El
estudio de la vasculitis cerebral debe incluir tambin la
exclusin de enfermedad por VZV o bien se debe sospe-
137
char cuando existan antecedentes recientes de varicela,

herpes zoster y neuritis de etiologa no determinada.
El herpes zoster no es una enfermedad banal, y quiz
se diagnostiquen menos complicaciones de las que existen en realidad. El tratamiento deber ser prolongado,
sobre todo en aquellos pacientes que presenten dolor
persistente. La bsqueda de signos neurolgicos asociados con el herpes zoster permitir una mejor vigilancia
de los enfermos.
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138
ndice alfabtico
Nmeros
5 fluorocitocina, 27
5--fluorouracilo, 79, 93
6--mercaptopurina, 80
8--metoxsaleno, 124
A
absceso eosinoflico folicular, 49
acantamebiasis, 90
acantlisis epidrmica, 116
acantosis, 10, 23, 27, 108
irregular, 83
nigricans, 26, 30, 31, 79, 110
axilar, 2
maligna, 1, 2
acetaminofn, 39, 98, 135
aciclovir, 14, 20, 69, 129, 135
cido
acetilsaliclico, 55, 105
acexmico, 117
aminocaproico, 99, 122
hialurnico, 102
lctico, 76, 90
leucovornico, 93
saliclico, 1, 89, 108
tranexmico, 99
tricloroactico, 90, 129
ursodeoxiclico, 76, 106
valproico, 38
acitretina, 11, 58, 76, 83, 108
acn papuloseudoqustico, 29
acroangiodermatitis, 75
acrodermatitis
continua de Hallopeau, 52
enteroptica, 52
de los lactantes, 133
acromegalia, 2, 26, 30, 52
acropaquia, 31
acroqueratosis
paraneoplsica, 132
de Bazex, 10, 11
verruciforme paraneoplsica
de Bazex, 11
actinomicetoma, 4, 5
actividad tumoral, 11
adenocarcinoma, 93
abdominal, 1
de aparato genitourinario, 2
de colon, 37, 93, 114
de endometrio, 37, 132
de estmago, 2
de intestino, 2
de mama, 2, 37
de ovario, 2, 11, 37
de pncreas, 2, 37
de prstata, 37, 44
de pulmn, 2, 37
de recto, 44
de tero, 2
de vejiga, 2
mamario, 11
prosttico metastsico, 12
adenoma
139
hipofisario, 29
sebceo, 94
adenopata
axilar, 46
cervical, 10, 46
occipital, 46
afeccin ocular, 16
afta
bucal, 16
en cavidad bucal, 46
laterolingual, 15
mucosa
de ano, 47
de boca, 47
de faringe, 47
de esfago, 47
de recto, 47
aftosis
bucal, 15, 68
compleja, 15
genital, 15
oral
bipolar, 134
monopolar, 134
alopecia, 1
areata, 26, 34, 57
neoplsica, 61
alopurinol, 39, 52, 53, 54, 55, 96
alprazolam, 17, 34
alteracin mucocutnea, 47
amaurosis, 16, 90
ambroxol, 5, 114, 125
amebiasis, 32
140
amenorrea, 30
amibiasis, 104
amikacina, 5
amiloidosis, 30, 59, 131
sistmica primaria, 5, 6, 7
amiodarona, 64, 88
amitriptilina, 34
amlodipino, 105
amoxicilina, 71
ampolla subepidrmica
con necrosis, 9
ulcerada, 9
anemia, 51, 64, 71, 99, 129
ferropnica, 25
ferropriva, 102
normoctica normocrmica,
32, 64
perniciosa, 21, 34, 102
por deficiencia de hierro, 26
anetoderma, 9
aneurisma mictico, 72
anfotericina, 5, 92
B, 24, 66, 92
angetis, 22
necrosante, 135
angiomatosis bacilar, 89
epitelioide, 75
anhidrosis, 63
antralina, 108
arsenicismo, 11
arteritis de clulas gigantes, 13
artralgia, 14, 21, 113
artritis, 15, 16, 113, 114
gotosa, 53
psoritica, 108
reactiva, 111
reumatoide, 6, 55, 102, 104
ascariasis, 86
asma, 23
bronquial, 23, 132
Aspergillus sp., 92
AspirinaR, 7, 8, 46, 73, 94
ataque isqumico, 8
ataxia cerebelosa, 135
atenolol, 17
aterosclerosis, 40, 41, 54
atrofia
blanca, 84
parda circunscrita diabtica,
84
subcutnea, 84
atrofodermia, 84
avitaminosis de vitamina
B2, 26
C, 26
azatioprina, 17, 56, 57, 70, 112,
116, 117, 121, 123
azelastina, 106
azidotimidina, 47, 89
azitromicina, 14
B
bacteremia, 72
balanitis circinada, 112
Bartonella
henselae, 75, 89
quintana, 75
betametasona, 34, 48, 85, 107
Borrelia burgdorferi, 112
botriomicosis, 104
bromocriptina, 29
bronquiolitis obliterante, 70
bronquitis crnica, 31
busulfn, 112
butilhioscina, 102
C
calcifilaxis, 17, 18
calcinosis cutis, 19, 55
calcio, 21
calcipotriene, 107, 108
calcipotriol, 111, 112
Campylobacter jejuni, 112
cncer
cutneo, 108
de colon, 93
hereditario, 94
de estmago, 93
de prstata, 93
de laringe, 94
de mama, 60
de ovario, 37
de vejiga, 44
mamario metastsico, 34
Candida, 52
albicans, 91, 118
sp., 91, 92
candidiasis, 11, 52, 83
de cavidad bucal, 47
oral, 89
candidosis oral, 91
cantaridina, 90
capsaicina, 106
captopril, 53, 83
caquexia por hambre, 63
carbamazepina, 37, 39, 135
carbamidourea, 1, 10, 78, 108
carbn activado, 76
carboximetilcelulosa, 118
carcinoma, 2, 86, 127
basocelular, 37, 90, 94
cervicouterino, 1
de crvix, 43
de ganglios linfticos metastsicos, 11
de glndulas
sebceas, 93
suprarrenales, 11
de pulmn, 11
de vescula biliar, 132
ductal infiltrante de mama,
132
en aparato
digestivo, 11
respiratorio, 11
en cuirasse, 37
epidermoide, 2, 26, 28, 37
anaplsico, 10
de crvix uterino, 44
lingual, 10
anaplsico, 11
metastsico de lengua, 10
erisipelatoide, 37
esofgico, 11
espinocelular, 28
larngeo, 79
recidivante, 78
mamario, 34, 37
metastsico de mama, 36
pancretico, 51
pulmonar, 11
sebceo, 94
testicular, 36
visceral, 63
cardiomegalia, 53
cardiomiopata eosinoflica restrictiva, 23
cardiopata hipertensiva, 40
carditis, 40
cefalea, 47, 123
cefalexina, 107
cefalosporina, 23
cefotaxima, 39

ceguera, 70
celulitis, 17, 86
bacteriana, 86
de Well, 86
eosinoflica, 86
cervicitis, 111
cetirizina, 19, 34
cianosis, 41
ciclofosfamida, 17, 23, 79, 85,
104, 114, 117, 123, 127, 130
cicloheximida, 92
ciclosporina, 17, 68, 83, 104,
108, 123
A, 68, 83, 117
cidofovir, 90
cimetidina, 106
ciprofloxacino, 102, 112
ciproheptadina, 87
ciproterona, 110
cirrosis, 32, 99
biliar primaria, 70
cisaprida, 5
citonecrosis postrauma, 84
Cladosporium carrionii, 28
clobetasol, 87, 107, 110
clofazimina, 20, 114
clofibrato, 129
clorambucil, 17, 130
clorfeniramina, 43
cloroma, 81
cloroquina, 108
clorotiazida, 83
clorpropramida, 83
cocana, 14
Coccidioides, 13
immitis, 23, 24
coccidioidomicosis cutnea primaria, 23
codena, 7
coiloniquia, 25
colagenosis perforante, 60
colchicina, 17, 52, 53, 114
colesterol
cristales de, 41, 42
micrombolos de, 41
colestipol, 129
colestiramina, 106
colitis ulcerativa, 114
crnica inespecfica, 103, 104
conectivopata, 21
conjuntivitis, 111, 113
coriocarcinoma, 57
cretinismo, 30
crioglobulinemia, 123
criptococosis, 90
crisis convulsiva, 37
cromoblastomicosis, 26, 27, 28
cromomicosis, 24, 28
Cryptococcus neoformans, 92
cumarina, 117
cutis verticis gyrata, 29, 30
Chlamydia, 112
trachomatis, 46
D
dao reumtico, 71
dapsona, 17, 39, 87, 114, 117,
121, 122
dedo hipocrtico, 31, 32, 61
deficiencia
congnita de protena
C, 42
S, 42
de hierro, 25
dficit
de vitamina
A, 63
K, 42
de zinc, 52
deformidad articular, 26
Demodex folliculorum
brevis, 49
longus, 49
dermatitis
acneiforme, 16, 17, 30
atpica, 21, 86
de Duhring--Brocq, 33
herpetiforme, 32, 33, 65, 87
liquenoide, 20, 21
por contacto, 87
diseminada, 19
pustulosa subcorneal, 52
zincopnica, 133
dermatofitosis, 11, 87
dermatoma, 74
dermatomiositis, 34, 36, 37
paraneoplsica, 37
dermatopata diabtica, 59
dermatopolimiositis, 116
dermatosis, 2, 12, 21, 26, 32, 53
bulosa, 100
diseminada, 1, 14, 19
141
esporotricoide, 44
IgA lineal, 86
crnica del adulto, 34
neutroflica
aguda, 113
febril, 113
perforante adquirida, 76
pustular subcorneal de Sneddon--Wilkinson, 114
transplacentaria, 57
derrame pleural, 61, 132
descontrol glucmico, 51
deterioro cognoscitivo, 64
dextroloratadina, 87
diabetes, 26, 30, 59, 125
insulinodependiente, 34
mellitus, 2, 17, 18, 30, 34, 50,
54, 60, 76, 102
no insulinodependiente, 105
dilisis renal, 9
diaminodifenilsulfona, 116
diarrea crnica, 47
diclofenaco, 21, 64, 65, 84
didanosina, 73
dietilestilbestrol, 2, 12
difenilhidantona, 37, 38
dipiridamol, 7
discrasia
plasmtica, 7
sangunea, 6
disfagia, 25
disfuncin
heptica, 67
tiroidea, 88
dislipoproteinemia familiar, 129
displasia del crvix, 12
disqueratosis focal, 51
distrofia ungueal, 1, 11
diyodohidroxiquinolena, 51
dolor
abdominal, 23
ocular, 14
retroocular, 47
torcico, 21
doxepina, 36, 48, 87, 106
doxiciclina, 49
doxorrubicina, 75
E
ebastina, 85
eccema, 30, 81
142
por contacto, 36
endgeno, 63
ectima gangrenoso, 104
ectropin, 27
edema
palpebral, 53
periungueal, 132
efavirenz, 47, 89
elastosis serpiginosa perforante,
60
embolia
arterial, 72
por colesterol, 40, 41
pulmonar, 8
enalapril, 40, 83, 105
endocarditis, 71
crnica, 73
infecciosa, 72
protsica tarda, 72
enfermedad
ampollosa crnica de la infancia, 65
arterial coronaria aterosclertica, 107
autoinmunitaria, 9
broncopulmonar, 32
bulosa de la senectud, 101
cardiaca congestiva, 32
cerebrovascular, 129
colagenovascular, 123
coronaria, 26, 88
de Adamantiades--Holousi-Behet, 15
de Addison, 125
de Alzheimer, 64
de Behet, 14, 16, 17, 21, 104,
114, 123
de Bowen, 83
de Castleman, 19, 20, 116
de Crohn, 57, 110, 111, 112,
114, 132, 134
extraintestinal, 13
de Churg--Strauss, 21, 23
de Darier, 26
de Graves, 57, 88
de Haxthausen, 109, 110
de Hodgkin, 21, 114, 132
de injerto contra husped crnica, 69, 70
de Kimura, 21
de Kyrle, 60, 75, 76, 77
de Ofuji, 49
de Osler--Weber--Rendu, 98
de Raynaud, 26
de Reiter, 16, 110
de Sjgren, 114
de transmisin sexual, 110
fngica, 26
gastrointestinal, 32
granulomatosa, 13
hematolgica, 9, 98
heptica, 13, 83
inflamatoria
crnica intestinal, 16, 111
intestinal, 104
crnica, 123
injerto contra husped
aguda, 66
crnica, 83
intersticial pulmonar, 37
linfoproliferativa, 9, 21
perforante adquirida, 60
por IgA lineal del adulto, 64,
65
pulmonar obstructiva crnica,
77, 132
renal terminal, 18
tarda de injerto contra husped, 68
torcica, 62
valvular cardiaca, 8
vascular, 64
cerebral, 135
venrea, 71
vesiculoampollosa, 81
enfisema pulmonar por tabaquismo, 13
engrosamiento pruriginoso, 1
enrojecimiento ocular, 14
entomoftoromicosis, 92
envenenamiento por arsnico
crnico, 110
eosinofilia, 23, 42
tisular, 44
ependimoma intraventricular, 30
epidermlisis, 70, 96
ampollosa adquirida, 33, 65
Epidermophyton floccosum, 97
epiescleritis, 114, 127
epilepsia catamenial, 37
equimosis, 9
eritema
acral, 94
indurado, 84
de Bazin, 12, 13
multiforme, 24, 34, 87, 134
erosivo, 83
mltiple ampolloso, 96
necroltico migratorio, 51
nodoso, 13, 24, 134
leproso, 13
eritrodermia, 68
exfoliativa, 39
erupcin
ampollosa por frmacos, 56
liquenoide por drogas, 68
medicamentosa, 44
papular pruriginosa, 44
inespecfica, 49
polimorfa pruriginosa eosinoflica asociada a radioterapia, 43, 44
escabiasis, 48
noruega, 11, 90
escarlatina, 94
esclerodermia
en banda, 84
sistmica, 68
escleromixedema, 131
esclerosis
lateral amiotrfica, 102
tuberosa, 30
Escherichia coli, 38, 39
espasmo esofgico recurrente, 25
espondilitis anquilosante, 112
espongiosis
eosinoflica, 116
folicular, 48, 49
esporotricosis, 4, 24, 44, 45
esprue celiaco, 52
estenosis mitral, 71
estomatitis, 117
aftosa recurrente, 15
angular, 25
herptica, 16
estreptomicina, 5
etambutol, 46
etanercept, 17
etinilestradiol, 99, 110
etretinato, 77
eumicetoma, 4, 5
exantema, 38, 39
eritematopurprico, 94
maculopapular, 37, 39, 67
morbiliforme, 70
polimorfo, 47

por frmacos, 68
VIH por seroconversin, 46
viral, 68
F
falla
hematolgica, 96
heptica, 96
renal, 18
farmacodermia, 39
fenacetina, 102
fenilcetonuria, 2
fenitona, 39
fenobarbital, 38, 39
fenol, 90
fexofenadina, 87
fibrilacin auricular, 41
fibroma pndulo, 2
fibrosis de la ntima, 42
fibroxantoma atpico, 37
ficomicosis, 92
figura en llama, 86
fstula arteriovenosa, 32
fluconazol, 24, 66, 92
fluorouracilo, 102
fluticasona, 82
foliculitis, 30
eosinoflica, 48, 90
perforante, 60
Fonsecaea
compacta, 28
pedrosoi, 27, 28
furosemida, 102, 117
G
ganciclovir, 69
ganglio linftico hiperplsico gigante, 20
ganglionitis, 135
gangrena, 41
progresiva sinrgica, 104
gastrinoma, 52
gastritis atrfica, 34, 57
genodermatosis, 11
gentamicina, 72
Giardia lamblia, 31
giardiasis, 86
gingivitis, 81
gingivorragia, 81
glibenclamida, 34, 50, 129

glomerulitis necrosante focal,
127
glomeruloesclerosis hipertensiva,
3
glomerulonefritis, 23, 73, 123
glositis, 25
herptica, 16
glucagonoma, 51
con eritema necroltico migratorio, 50
gota rica, 54
primaria, 54
tofcea, 52, 54
granuloma
anular, 87, 90
generalizado, 131
de las piscinas, 45
epitelioide, 4
facial, 87
tuberculoide, 24
granulomatosis
de Wegener, 13, 104, 125, 127
linfomatoide, 127
griseofulvina, 5, 87
H
Haemophilus influenzae, 86
hamartoma linfovascular, 20
helmintiasis, 86
hemangioma glomeruloide, 21
hematuria, 123
hemocromatosis, 26
hemoglobinopata, 26
hemorragia
cerebral, 137
en la dermis, 9
gastrointestinal, 16, 123
pulmonar, 16
retiniana oval, 73
subungueal en astilla, 9
heparina, 106
hepatitis, 32, 48
B, 83, 123
C, 83, 123
colestsica, 40
crnica, 123
medicamentosa, 12
viral, 37, 82
hepatopata, 42
143
crnica, 70
herpes
gestationis, 55, 56, 86
simple crnico, 14
zoster, 23
hexamidina, 94
hialinosis cutis, 57, 58
hidroclorotiacida, 53
hidrocortisona, 19, 104, 135
hidroxicina, 19, 43
hidroxicloroquina, 7, 84, 85
hidrxido de aluminio, 53
hidroxiurea, 23
hierro polimaltosado, 129
hiperbetalipoproteinemia, 128
hipercolesterolemia familiar, 129
hipereosinofilia sangunea, 87
hipergranulosis, 82, 105
hiperhidrosis bromhidrtica, 11
hiperlipidemia, 40, 128
hiperparatiroidismo, 18
hiperplasia
angiofolicular, 20, 74
angiolinfoide, 21
con eosinofilia, 87
gingival hemorrgica, 134
seudoepiteliomatosa, 28
hiperqueratosis, 1, 10, 23, 28, 33
epidermoltica, 11
folicular urmica, 59, 60
palmoplantar, 11
punteada, 2
subungueal, 10, 110
hipertensin arterial, 17, 42, 44
sistmica, 123
hipertiroidismo, 2, 39, 124
hipocratismo digital, 60, 61, 62
hipogammaglobulinemia policlonal, 31
hipogonadismo, 30
hipotiroidismo, 2, 26, 30, 54
idioptico, 87
hipoxemia, 32
acral crnica, 32
hirsutismo, 30
histoplasmosis, 90
I
ibuprofeno, 5, 107
ictericia, 39, 53, 70
conjuntival, 37, 39
144
ictiosis, 11, 63
imiquimod, 90
impotencia, 30
incontinencia pigmenti, 26
indinavir, 73
indometacina, 114
infarto
del miocardio, 129
gastrointestinal, 42
hemorrgico, 9
pulmonar sptico, 72
infeccin
bacteriana, 9, 42
recurrente, 68
de la dermis, 86
fngica, 5, 81, 86
por hongos oportunistas, 92
por protozoarios, 9
por VIH, 44, 49
viral, 9, 42
infiltrado inflamatorio crnico, 1
infliximab, 17
infundibulitis, 49, 105
fibrosante, 106
inmunoglobulina, 95
insomnio persistente, 48
insuficiencia
adrenal, 2
cardiaca, 55
coronaria, 55
heptica, 40, 99
renal, 42
crnica, 3, 18, 42, 59, 105
tiroidea, 63
insulina, 2, 17, 36, 76
insulinoma, 52
interfern, 82, 90
alfa, 17, 23, 64, 74, 75, 83
intolerancia al gluten, 34
irbesartn, 54
iritis, 111
isoniacida, 5, 12, 125
isotreinina, 83
isotretinona, 49
itraconazol, 23, 24, 49, 50, 69,
92, 132
ivermectina, 49, 87
K
ketanserina, 117, 129
ketoconazol, 24, 26, 92, 112

ketoprofeno, 125, 135
ketorolaco, 120
L
lactato de amonio, 78
lamivudina, 47, 89
Leishmania, 127
lepra, 127
leprechaunismo, 2
lesin
cutnea, 1, 9, 12, 23, 33, 34
de Janeway, 72
eccematosa, 11
en piel, 81
liquenoide, 81
mucocutnea, 6
nodular, 16, 21
ocular, 15
papuloescamosa, 11
purprica, 8
tumoral, 73
ungueal, 32
verruciforme, 11
verrugosa plantar, 24
leucemia, 30, 79, 81, 86
cutis, 79, 80, 81
granuloctica, 81, 112
crnica, 68, 113
linfoctica crnica, 81, 116,
117
mieloblstica, 80
mielgena aguda, 114
monoctica, 81
aguda, 81
leucocitoclasia, 22
leucocitosis, 113
leucoma corneal, 30
leuconiquia, 26, 120
leucoplaquia, 83
vellosa oral por VIH, 83
levamisol, 112
levocetirizina, 76, 87
levotiroxina, 55, 63
lidocana, 106
linfadenitis, 86
linfadenomegalia, 21
linfadenopata
dermatoptica, 36
occipital, 47
linfangitis, 86
linfedema, 132
linfogranulomatosis maligna, 63
linfoma, 2, 11, 79, 81
centrofacial angiocntrico, 127
cutneo, 63
de Castleman, 20
de Hodgkin, 36, 66, 87
folicular, 21
gigante benigno, 20
linfoblstico de clulas T, 117
maligno, 39
no Hodgkin, 74, 116
lipemia retiniana, 129
lipoatrofia insulnica, 84
lipoidoproteinosis, 57, 58
liquen plano, 26
erosivo, 21
oral, 81
litio, 64, 65, 108
livedo reticularis, 8
locura del mixedema, 64
loperamida, 46, 50
lorazepam, 104
lumbalgia, 94
lupus, 123
discoide, 83
eritematoso, 34, 81, 102
crnico discoide, 84
cutneo subagudo, 11
generalizado, 16
neonatal, 57
sistmico, 9
vesiculoanular, 52
profundo, 83, 84
M
macroglobulinemia de Waldenstrom, 116
macroglosia, 5
mcula eritematosa, 9
Madurella
grisea, 4
mycetomatis, 4
malabsorcin de hierro, 26
meatitis, 110
meclobamida, 21
mecloretamina, 130
melanoma maligno, 28
melfaln, 130, 131
meningococcemia, 72

meningoencefalitis, 16, 47, 135
mequitazina, 94
mesalazina, 110
mesalzana, 104
metstasis
cerebral, 11
cutnea, 37
metilprednisolona, 36, 56, 85,
104, 127
metoclopramida, 29
metoprolol, 40
metotrexato, 17, 36, 68, 80, 108,
123
metronidazol, 49, 87
mialgia, 21, 42, 47
miastenia gravis, 116
micetoma, 4, 5, 24
micobacteriosis atpica, 45
micofenolato de mofetilo, 17,
116, 117, 123
miconazol, 50
micosis
fungoide, 21, 63, 79, 81
profunda, 104
microcefalia, 30
mielitis, 135
mieloesclerosis, 86
mieloma mltiple, 6, 130
minociclina, 39, 87, 104
mixedema, 30, 54, 87, 88
mola hidatidiforme, 57
molusco contagioso, 89, 90
mometasona, 107
moniletrix, 26
mononeuritis mltiple, 123
mononeuropata, 23
mononucleosis infecciosa, 47, 48
mucinosis
focal, 30
intersticial, 84
mucormicosis, 90, 91, 92
mucositis explosiva, 16
mupirocina, 102
Mycobacterium
marinum, 45, 46
tuberculosis, 13
Mycoplasma, 13, 112
N
naproxeno, 14, 53, 114
necrobiosis lipodica
atpica, 131
ulcerada, 19
necrlisis
epidrmica txica, 67, 68
txica epidrmica, 52, 94, 95,
96
necrosis, 41
coagulativa eosinoflica, 51
de piel, 9
dermoepidrmica, 9
eosinoflica, 23
epidrmica, 39
fibrinoide, 103, 126
granulomatosa, 23
isqumica, 13
por cumarnicos, 114
queratinoctica, 116
nefritis, 40
neoplasia, 2
bucal, 10
cancerosa, 1
maligna, 11, 21
neumonitis, 40
neumopata obstructiva crnica,
32
neuralgia posherptica, 135, 136
neuritis, 135
neurofibroma, 30
neuromiopata carcinomatosa, 37
niacina, 2
niacinamida, 87
nitrato de plata, 7, 90, 102, 133
Nocardia, 3
brasiliensis, 4
ndulo de Osler, 72
noretisterona, 99
novantrone, 79
O
oclusin vascular catastrfica, 8
oligoartritis, 111
omeprazol, 5
oncocerciasis, 86
ondansetrn, 106
oniclisis, 54, 107, 131, 132
onicomalacia, 54
onicomicosis, 97
onicopata fngica, 119
onicosquisis, 54
145
onimadesis, 10
oracilina, 94
oro, 117
ortoqueratosis, 82
osteoartropata hipertrfica
idioptica, 30
pulmonar, 32
osteoonicodisplasia hereditaria,
26
oxalosis, 19
oxiliplatin, 93
P
paciente
con acromegalia, 30
con aterosclerosis, 41
con cncer, 44
con diabetes mellitus, 91
con enfermedad de Behet, 15
con SIDA, 74, 75, 89
con VIH, 90
diabtico, 51, 92
gotoso, 54
hipertiroideo, 88
hipotiroideo, 63
inmunocompetente, 49
inmunosuprimido, 3, 92
pamoato de pirantel, 87
panadizo, 72
panatrofia de Gowers, 84
pancreatitis
crnica, 52
hemorrgica, 42
paniculitis, 12, 18, 43
calcificante, 17, 19
por falla renal, 18
de Weber--Christian, 84, 127
eosinoflica, 44
lobular, 13
lpica, 84
papilomatosis, 1, 2, 27
oral florida hiperpigmentada,
2
paquidermoperiostosis, 30, 31,
32
paracetamol, 5, 7, 10, 46, 71, 73,
94, 102
paracoccidioidomicosis, 127
parlisis
cerebral infantil, 30
motora, 135
146
paraneoplasia, 1
parapleja, 12
paraqueratosis, 10, 28, 51, 105,
106
parasitosis, 87
intestinal, 86
paromomicina, 31
paroniquia crnica, 132
patomimesis psicocutnea, 114
pelagra, 52
pnfigo, 87, 115
foliceo, 52
paraneoplsico, 21, 114, 115,
116
vulgar, 21, 57, 83, 116
penfigoide
ampolloso, 34, 65
buloso, 52, 86, 100, 101, 102
inducido por medicamentos, 102
cicatrizal, 65, 83
gestacional, 55, 56
por IgA, 65
penicilamina, 83, 102
penicilina, 72, 73, 94, 102
procanica, 37
Penicillium marneffei, 90
pentoxifilina, 17, 69, 96, 119
pericarditis, 123
perivasculitis linfoctica, 15
permetrina, 49
petequia, 72
conjuntival, 73
Phialophora verrucosa, 28
pigmentacin, 1
pioderma gangrenoso, 19, 28,
103, 114, 118, 131, 132, 133,
134
ulcerativo, 104
pirazinamida, 12, 125
piroxicam, 94
pitiriasis
rosada, 47, 48
de Gibert, 11, 74
rubra pilaris, 110
senil, 63
poiquilotermia, 34
poliangetis microscpica, 122
poliarteritis
microscpica, 127
nodosa, 23, 41, 127
policitemia, 26
vera, 7, 86
polimiositis, 36, 102
polineuropata, 23
poliposis, 94
polirradiculoneuritis, 135
porfiria, 59
cutnea, 11, 26
tarda, 59
pravastatina, 40, 128, 129
prednisolona, 123
prednisona, 7, 14, 15, 17, 23, 36,
38, 39, 49, 55, 56, 57, 63, 69,
85, 86, 87, 94, 101, 110, 113,
114, 116, 123, 127, 130, 131,
133, 135
propilenglicol, 104, 118
propionato de clobetasol, 83,
101, 107
propranolol, 107
proptosis, 127
protoporfiria, 59
prurigo por picadura de insecto,
44
prurito, 32
nefrognico, 106
psoraleno, 108
psoriasis, 11, 26, 30, 36, 52, 83,
102, 106, 107, 108, 110, 112
guttata, 81
pustular de von Zumbuch, 114
vulgar, 106, 107
pterigin ungueal, 27
prpura, 6, 8, 9
de Henoch--Schnlein del
adulto, 122
fulminans, 72, 114
hiperglobulinmica, 131
palpable, 23, 121
Q
queilitis erosiva, 94
queratoacantoma, 90
mltiple, 94
queratodermia, 110
adquirida, 11, 109
blenorrgica, 110, 111, 112
en pie, 11
queratoma hereditario epidermoltico palmoplantar, 11
queratosis, 110
seborreica, 2, 78, 79
quiste ovrico, 21
R
ranitidina, 135
reaccin
alrgica por parasitismo intestinal, 44
granulomatosa esporotricoide,
46
reticulohistiocitosis atpica multicntrica, 131
reticulosis, 63
retinitis pigmentosa, 30
Rhinocladiella aquaspersa, 28
Rhizomucor sp., 91, 92
Rhizopus sp., 92
ribavirina, 14, 82
rifampicina, 5, 12, 46, 112, 125
rinoescleroma, 127
rinorrea hialina, 21
rinosporidosis, 127
ritonavir, 90
roscea, 81
rubola, 37
S
Saccharomyces cerevisiae, 134
salbutamol, 21
salicilazosulfapiridina, 102
Salmonella, 111
sangrado intersticial, 42
sarcoidosis, 11, 34
sarcoma, 2, 4, 37, 132
de clulas fusiformes, 116
de Kaposi, 21, 73, 74, 75
granuloctico, 81
seminoma, 44
seroconversin asintomtica, 47
seudoacantosis nigricans, 2
seudoglucagonoma, 52
seudokaposi, 75
seudolinfoma, 39
seudotumor orbital, 127
Shigella, 112
sialorrea, 14
SIDA, 18, 73, 75, 92, 97, 135
sfilis, 26, 30, 81
secundaria, 110

terciaria, 127
signo
de Janeway, 71, 72, 73
de Lser--Trlat, 78
de Lser--Trlat--Hllander, 78
simvastatina, 107
sndrome
climatrico, 109, 110
de anticuerpos antifosfolpidos, 8
primario, 7, 9
secundario, 9
de Apert, 30
de Banti, 26
de Bazex, 10, 110, 132
de Bloom, 2
de Bluefarb--Stewart, 75
de bypass intestinal, 114
de calcifilaxis, 18
de Cowden, 94
de Cronkhite--Canada, 26
de Crouzon, 2
de Cushing, 2
de Churg--Strauss, 23, 127
de distrs cutneo agudo, 96
de Down, 2
de Eaton--Lambert, 116
de Ehlers--Danlos, 30
de Evans, 21
de Gardner, 94
de Gianotti--Crosti, 47
de Henoch--Schnlein del
adulto, 121
de hipersensibilidad, 39
a medicamentos, 39
de Hirsschowitz, 2
de Howel--Evans, 11
de inmunodeficiencia adquirida, 16, 92, 135
de Klinefelter, 30
de Lawrence--Seip, 2
de Lyell, 94, 95, 96
de Lynch, 94
de malabsorcin, 31, 52
de Muir--Torre, 93
de Nezelof, 26
de Oliver--McFerlane, 26
de ovarios poliqusticos, 2
de Plummer--Vinson, 25, 26
de Poems, 21
de Prader--Willi, 2
de Reiter, 110, 111
de resistencia a la insulina, 2,
30
de Rud, 2
de seroconversin aguda, 47
de Sjgren, 34, 123
de Stevens--Johnson, 96
de Sweet, 104, 112, 113
de Turner, 30
de uas amarillas, 131
de vena cava superior, 114,
115
de Well, 44, 86
de yellow nails, 131
del tnel del carpo, 6, 26, 64
eritrodrmico, 35, 36
hipereosinoflico, 44
mielodisplsico, 80
nefrtico, 59
paraneoplsico, 30
ua--rtula, 26
sinovitis, 16, 123
sinusitis
crnica, 132
purulenta, 127
somatostatina, 51, 52
sordera, 30
Staphylococcus aureus, 86, 95,
103
Streptococcus, 13, 86
mitior, 72
mutans, 72
sanguis, 72
viridans, 71, 72, 73
sulfametoxazol, 46, 71, 89, 127
sulfapiridina, 65
sulfasalazina, 102, 104, 112, 133
sulfato de zinc, 133
T
tabaquismo, 14
tacalcitol, 108, 110
tacrolimus, 17, 83, 104, 117, 123
talidomida, 15, 17, 69, 83, 85,
96, 106
tamoxifeno, 61, 131
tapazol, 39
taxol, 75
tazarotene, 108
telangiectasia hemorrgica hereditaria, 99
147
teofilina, 114
tetraciclina, 46, 104
tibolona, 110
tilosis, 11
timoma, 20, 114, 115, 116
tia podal hiperqueratsica, 110
tiroiditis, 39, 40, 102, 114
autoinmunitaria de Hashimoto,
124, 125
de Hashimoto, 57, 88
tirotoxicosis, 26
tiroxina, 87, 88
tobramicina, 18
toxicodermia, 90
por frmacos, 16
toxocariasis, 86
tramadol, 10, 102
trasplante
de mdula sea, 68, 70
renal, 3, 5, 26, 120
trastorno endocrino, 2
trenitona, 90
triamcinolona, 20, 82, 84, 133
Trichophytom
megninii, 97
rubrum, 97
trimetoprim, 46, 71, 89, 127
trimetoprim--sulfametoxazol, 5,
69
triyodotironina, 87, 88
trombo de fibrina, 42
intravascular, 9
trombocitopenia, 21
tromboflebitis, 9
migratoria superficial, 16
trombosis, 7
capilar, 42
cerebrovascular, 8
de arteria retiniana, 127
renovascular, 8
tuberculosis, 13, 132
pulmonar, 12
tumor
benigno, 6
carcinoide, 52
cerebral, 93
de Castleman, 116
del trax, 32
maligno, 6
pituitario, 31
retroperitoneal, 44
torcico, 32
148
visceral, 94
tumoracin submandibular, 5
U
lcera
aftosa
genital, 15
bucal, 15
arterial, 17
bucal, 14, 16
de pierna, 8
genital, 16
hipertensiva de Martorell, 118
necrtica, 8
ulceracin
corneal, 127
cutnea, 9
urea, 1
Ureaplasma, 112
uretritis, 111
gonoccica, 46
urticaria pigmentosa, 81
uvetis, 16, 127
anterior, 14
V
valaciclovir, 135
valerato de hidrocortisona, 107
vancomicina, 65
varicela, 86, 135

zoster cutnea crnica, 90
vasculitis, 16, 19, 23, 38, 47,
103, 116
cutnea, 120
de Churg--Strauss, 13
leucocitoclstica, 16, 72, 73,
127
livedoide, 9
necrosante, 9, 114
nodular, 13
retiniana, 16
sistmica necrosante, 23
urticariana, 86
ventriculitis, 135
verapamilo, 21
VIH, 71, 96, 112
vinblastina, 74, 75
vioformo, 48
vipoma, 52
virilizacin, 2
virus
de la hepatitis
B, 13
C, 13
de la inmunodeficiencia humana, 112
vitamina
A, 54, 60, 77
D, 18, 27, 28, 108, 112
E, 131, 132
vitligo, 34, 124, 125
vulgar bilateral, 123, 124
X
xantelasma, 128, 129
xantogranuloma necrobitico,
129, 131
xantoma, 131
diseminado inusual, 131
tuberotendinoso, 55
xantomatosis, 59, 128
xantoniquia, 27
xerodermia, 52, 88
cutnea, 63
difusa, 52
xerosis, 105, 106
Y
Yersinia, 13
yodo, 90
radiactivo, 124
yoduro de potasio, 27, 28, 44,
114, 122
Z
zidovudina, 49, 73, 90, 112
zinc, 51
dficit de, 52
zincopenia, 132, 133

149
150

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EL ABC CUTNEO

El ABC cutneo del internista

Dr. Martn Arce

Dra. Judith Domnguez Cherit

Dr. Roberto Arenas Guzmn

Dr. Luciano Domnguez Soto

Dr. Robert Baran

Dr. Steve Feldman, PhD

Dra. Patricia Chang

Dra. Edith Garca Gonzlez

Dr. Olivier Chosidow, PhD

Dr. Carlos Andrs Garca Rementera

Dr. Fernando de la Barreda

Dr. J. Daro Martnez Villarreal

El ABC cutneo del internista

Dr. Jorge Lauro Moreno Gonzlez

Dr. Luis Muoz Fernndez

Dra. Antonella Tosti

Dra. Blanca Maria Piraccini

Dr. Rodolfo Vick

Luciano Domnguez Soto

El ABC cutneo del internista

Dermatomiositis en fase eritrodrmica secundaria a cncer mamario metastsico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

DRESS (erupcin, eosinofilia y sntomas sistmicos tipo sndrome de hipersensibilidad a medicamentos) . . . . .

EPPER (erupcin polimorfa pruriginosa eosinoflica asociada a radioterapia) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Exantema VIH por seroconversin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Gota rica tofcea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Hialinosis cutis (lipoidoproteinosis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Hiperqueratosis folicular urmica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

IgA lineal del adulto, enfermedad por . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Injerto contra husped aguda, enfermedad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Injerto contra husped, enfermedad tarda de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

El ABC cutneo del internista

Liquen plano oral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Llama (figura de) en la celulitis de Well . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Moluscos contagiosos en paciente con VIH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Pioderma gangrenoso, asociado a colitis ulcerativa crnica inespecfica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Prurito de origen renal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Psoriasis vulgar empeorada por medicamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

El ABC cutneo del internista

Vitligo vulgar bilateral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Xantogranuloma necrobitico con paraproteinemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Zoster con vasculitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

El ABC cutneo del internista

mostrarnos una personalidad diferente, por fortuna, a la

tos meditativos y cognoscitivos que derivaban en el acto

La creacin de sustantivos es quiz uno de los primeros

El ABC cutneo del internista

glo, estoy profundamente convencido de que debemos

La redaccin de todos y cada uno de los casos se ha

El ABC cutneo del internista es una vasta compilacin

El ABC cutneo del internista

El ABC cutneo del internista

A Mugui, Almal y Silvanny,

A Mugui, Almal y Silvanny,

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA

Evolucin y tratamiento: la paciente recibi una

El ABC cutneo del internista

Figura 2. Acercamiento de esta presentacin palpebral poco

de Prader--Willi, sndrome de Crouzon y sndrome de

El ABC cutneo del internista

ACTINOMICETOMA POR NOCARDIA

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.