ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA (HBNC)

1) Ictericia por hiperbilirrubinemia no conjugada en el periodo neonatal

a) Ictericia fisiolgica Ictericia monosintomtica de inicio a partir del
segundo da de vida, con un pico mximo de B de 12- 15 mg/dl en el 3-5
da, no persistiendo mas all del 7 da. No requiere tratamiento pero s
observacin y seguimiento por si se tratase de una ictericia patol- gica. Se
debe a una limitacin del hgado para metabolizar el exceso de B producida
en los primeros das de vida.
b) Ictericia por lactancia materna Ictericia asintomtica de inicio tardo entre
el 4- 7 da con cifras de B hasta 20 mg/dl en la 2-3 semana que puede
prolongarse hasta la 4-12 semana de vida. El diagnstico es clnico tras la
exclusin de otras causas. El tratamiento es aumentar el nmero de tomas,
buena hidratacin y, si es preciso por la cifra de B, fototerapia. Es debida
principalmente a un incre mento de la circulacin enteroheptica con
aumento de la reabsorcin de B.
c) Ictericias patolgicas Ictericias hemolticas Ictericia isoinmune por
incompatibilidad fetomaterna (Rh, ABO, otras) produciendo cuadros de
ictericia grave de inicio muy precoz (< 24 horas de vida), asociada a anemia
con test de Coombs positivo. Ictericias no isoinmunes por policitemia,
cefalohematomas, deglucin de sangre, etc., presentando ictericia ms
leve, de inicio ms tardo y sin asociarse a anemia. Ictericias por defecto de
la conjugacin Sndrome de Crigler-Najjar tipo I. Se debe a la ausencia de
la glucuroniltransferasa con herencia autosmica dominante. Provoca una
ictericia precoz, intensa con niveles de bilirrubina indirecta > 25 mg/dl, con
el consiguiente riesgo de kernicterus si no se realiza un tratamiento precoz y
agresivo. No responde al fenobarbital. Sndrome de Lucey-Driscoll o
hiperbilirrubinemia neonatal familiar transitoria. Ictericia grave que se inicia
en las primeras 48 horas, normalizndose alrededor de los 14 das de vida.
Es causada por un inhibidor de la glucuroniltransferasa en el suero de los
recin nacidos y sus madres. Ictericias por obstruccin del tracto
gastrointestinal. La estenosis hipertrfica del ploro, el leo meconial, la
enfermedad de Hirschsprung, etc., se pueden manifestar como ictericia
junto con sntomas de obstrucin. Se produce por el aumento de la
circulacin enteroheptica. Ictericias por endocrinopatas. El
hipotiroidismo, los hijos de madre diabtica, la galactosemia pueden
presentar ictericia asociada a los sntomas del defecto endocrino.
2) Ictericia por hiperbilirrubinemia no conjugada no neonatal
a) Ictericias por aumento de la produccin (hemlisis) Provocan ictericia por
la hemlisis de los hemates con anemia, reticulocitosis y signos indirectos
de hemlisis (haptoglobina, urobilingeno, etc.).