CAPITULO I

LA HIPERBILIRRUBINEMIA
La hiperbilirrubinemia se refiere al aumento de los niveles de bilirrubina total en
sangre ( 2 mg /dl), como producto final de metabolismo del heme,
componente esencial de la hemoglobina.
En la mayora de los casos, suele ser benigna, pero, por el efecto neurotxico
de la bilirrubina, los neonatos de riesgo deben ser vigilados para evitar
hiperbilirrubinemia severa que produzca alteraciones neurolgicas como
encefalopata aguda y kernicterus, los cuales son causa prevenible de parlisis
cere- bral y pueden presentarse en los prematuros con niveles bajos de
bilirrubinas.

Los neonatos amamantados son ms propensos a desarrollar ictericia

fisiolgica en la primera semana de vida y cerca del 10% son ictricos al mes
de vida.
La ictericia prolongada es generalmente inofensiva, pero puede ser un indicio
de una enfermedad heptica grave.
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
A nivel fetal:
Se detecta bilirrubina a las 12 semanas en lquido amnitico y desaparece a
las 36 a 37 semanas.
La mayor parte de la bilirrubina indirecta formada en el feto es eliminada por
la placenta hacia la circulacin materna.

 El feto tiene muy limitada la conjugacin de la bilirrubina por disminucin del

flujo heptico fetal, de la ligandina heptica y de la actividad de la
uridildifosfoglucuroniltransferasa (UDPGT).

La escasa bilirrubina no conjugada excretada en el intestino fetal suele ser

hidrolizada por la -glucoronidasa y reabsorbida.

La hemlisis, la obstruccin intestinal o biliar pueden aumentar la bilirrubina
en el lquido amnitico.

El 75% de la bilirrubina es producida por la destruccin normal en el sistema

retculo endotelial de los glbulos rojos del recin nacido por accin de la
hemoxigenasa; el otro 25% se genera por eritropoyesis inefectiva, metabolismo
de la mioglobina, el citocromo y algunas enzimas.

El factor heme, por la accin de la enzima hemoxigenasa, se transforma en

biliverdina, producindose adems monxido de carbo- no, que se elimina por
los pulmones, e hierro libre, que puede ser reutilizado en la sntesis de
hemoglobina.

Los valores de bilirrubinas pueden presentar variacin segn edad gestacional,

peso al nacimiento, modo de alimentacin, raza, estado nutricional, ubicacin
geogrfica y condicin clnica del neonato.

CAPITULO II
ICTERICIA

La ictericia es una de las condiciones ms

comunes que requieren atencin mdica en los
recin nacidos y se refiere a la coloracin
amarillenta de piel y mucosas causada por la
fijacin de bilirrubina en el tejido graso subcutneo;
generalmente, se observa cuando los niveles sricos de bilirrubina son
mayores o iguales a 5-7 mg /dl y aparece despus del segundo da de vida
como expresin de una condicin fisiolgica hasta en un 80% de los
prematuros y en un 60% de los a trmino. Las causas de ictericia neonatal son
mltiples y producen hiperbilirrubinemia directa, indirecta o combinada, de
severidad variable.

INCIDENCIA
En los primeros tres das luego del nacimiento, la ictericia neonatal afecta al
60% de los nios nacidos a trmino y al 80% de los pretrmino. Entre los
factores que provocan un aumento de la incidencia podemos nombrar a la
alimentacin con leche materna, probablemente a causa de los elevados
niveles de beta-glucoronidasa en leche materna, adems de una mayor
concentracin de la enzima en el intestino de los neonatos. De esta manera
hay una mayor reabsorcin de bilirrubina no conjugada a travs de la
circulacin enteroheptica, de esto resulta que es 3 y 6 veces ms probable
que aparezca ictericia y que progrese, respectivamente, en neonatos
alimentados a pecho. Por otra parte el desarrollo de medidas teraputicas
como la fototerapia y profilcticas como el uso de la globulina inmune anti-Rh
para prevenir la sensibilizacin materna han provocado un importante
descenso de la misma. . (Parodi, 2005)
ICTERICIA FISIOLGICA
3

La mayora de los recin nacidos tienen algn color amarillento en la piel, o

ictericia. Esto se llama ictericia fisiolgica. Es inofensiva y por lo general es
peor cuando el beb tiene de 2 a 4 das. Desaparece al cabo de 2 semanas y
generalmente no causa un problema.
La mayora de los RN desarrolla niveles de bilirrubina srica no conjugada
superiores a 2mg/dl durante la primera semana de vida. Este valor crece
normalmente en los RN a trmino hasta un promedio de 6-8 mg/dl a los tres
das de vida y disminuye a menos de 1,5 mg/dl al dcimo da en RN normales.

Esta ictericia fisiolgica, monosintomtica, benigna y autolimitada, tiene unos

lmites tanto temporales como en valores absolutos, que se resumen en la
Tabla 2.
Tabla 2. Criterios de ictericia fisiolgica en recin nacidos.

Aparicin a partir del 2 da.

Su comienzo despus de las primeras 24 horas
de vida.
Tener su acm en un RN de trmino entre el 2
y 3

er

da, en el pretrmino entre el 4 y 6 da.

Tener una duracin mxima de 7 das en el

RN de trmino y de 10 das en el pretrmino.
Tener un aumento diario inferior a 5 mg/dl.

No llegar a cifras mayores de 13 mg/dl. De

bilirrubina total en nios con alimentacin

artificial y 15 mg/dl. En nios con leche materna.
Tener una bilirrubina directa menor a 2 mg/dl.,
o en todo caso, inferior al 15% de la bilirrubina total.

Se evidencia clnicamente despus de las 24 horas de vida, usualmente entre

el segundo y tercer da; en el a trmino, duracin mxima de una semana; en el
pretrmino, duracin no mayor de 2 o 3 semanas, y su aparicin se asocia a:
1. Incremento en la carga de bilirrubina por mayor volumen de glbulos rojos y
disminucin de la supervivencia de estos, con aumento de la eritropoyesis
ineficaz.
2. Aumento de la circulacin enteroheptica, secundario a niveles elevados de
-glucoronidasa intestinal, disminucin de las bacterias intestinales y de la
motilidad intestinal.
3. Inmadurez enzimtica por disminucin de la actividad de la UDPGT.
4. Captacin defectuosa de la bilirrubina a partir del plasma provocado por la
menor cantidad de ligandinas y la unin de las ligandinas con otros aniones.
5. Reduccin de la excrecin heptica de bilirrubina.
ETIOLOGA
Durante la etapa fetal, la mayor parte de la bilirrubina atraviesa la placenta y es
metabolizada por el hgado materno. En el momento del nacimiento este
proceso se corta bruscamente y al igual que lo que ocurre con otros procesos
fisiolgicos, debe ser asumida por los rganos y sistemas del/la recin nacido/a
los cuales deben adaptarse y madurar para asumir el proceso en forma
eficiente. Para comprender la razn del aumento de bilirrubinemia, es
necesario tener en cuenta que el metabolismo de la bilirrubina se produce
principalmente por el hgado, lo que explica que la principal causa de aparicin
de ictericia fisiolgica en el RN, sea inmadurez del sistema enzimtico del
hgado que provoca un desequilibrio entre la produccin y eliminacin de
bilirrubina que se puede observar en la figura 1.

Figura 1. Etapas del metabolismo de la bilirrubina.

Fuente: Saunders. (2003). The metbolism of bilirubin. Miller- Keane
Encyclopedia and Dictionary of Medicine, Nursing, and Allied Health.

FUNCIN FISIOLGICA DE LA BILIRRUBINA

Clsicamente, se ha considerado que la bilirrubina es simplemente un producto
final del catabolismo del heme y, adicionalmente, que muy altos niveles pueden
producir su acumulacin en el cerebro, causando dao irreversible en diversas
reas, como los ganglios basales, ocasionando encefalopata por bilirrubina
aguda y/o crnica.
Sin embargo, desde hace ms de 20 aos, tambin se ha estimado que la
bilirrubina tiene funciones fisiolgicas.

A concentraciones normales, la bilirrubina detoxifica hasta 10.000 veces el

exceso de oxidantes y, como es soluble en lpidos, puede proteger las clulas
contra

la

peroxidacin

lipdica,

ejerciendo

funciones

antioxidantes,

antiinflamatorias y citoprotectoras fisiolgicas, incluso de manera ms eficiente

que la vitamina E, postulndose que es uno de los principales mecanismos de
defensa presentes en el suero contra el estrs oxidativo y que puede tener
efectos protectores pulmonares, cerebrales, hepatobiliares, inmunolgicos y
cardiovasculares.

Es sabido que la transicin de la vida fetal a la neonatal es un cambio desde un

ambiente bajo en oxgeno a otro relativamente hiperxico comparado con las
condiciones intrauterinas; a pesar de esto, en los neonatos a trmino, la lesin
oxidativa de los tejidos no es una caracterstica normal de la adaptacin, pero
s se pueden producir varios tipos de lesin oxidativa en los lactantes
prematuros o en estados fisiopatolgicos de mala adaptacin, como asfixia y
enfermedad pulmonar crnica (EPC). Tanto las complicaciones agudas como
crnicas de la prematurez tienen varios componentes de lesin oxidativa en su
patogenia y manifestaciones clnicas. Por otro lado, la bilirrubina acta como
inductor de la va metablica para conjugacin y excrecin de otras molculas,
como metabolitos, frmacos o sustancias de la dieta.

INCIDENCIA.
En los primeros tres das luego del nacimiento, la ictericia neonatal afecta al
60% de los nios nacidos a trmino y al 80% de los pretrmino. Entre los
factores que provocan un aumento de la incidencia podemos nombrar a la
alimentacin con leche materna, probablemente a causa de los elevados
niveles de beta-glucoronidasa en leche materna, adems de una mayor
concentracin de la enzima en el intestino de los neonatos. De esta manera
hay una mayor reabsorcin de bilirrubina no conjugada a travs de la
circulacin enteroheptica, de esto resulta que es 3 y 6 veces ms probable
que aparezca ictericia y que progrese, respectivamente, en neonatos
alimentados a pecho. Por otra parte el desarrollo de medidas teraputicas
como la fototerapia y profilcticas como el uso de la globulina inmune anti-Rh
para prevenir la sensibilizacin materna han provocado un importante
descenso de la misma.

FACTORES DE RIESGO

Alimentacin a pecho.
Mayor prdida de peso (ms de 5%).
Sexo masculino.
Edad gestacional < 35 semanas.
Diabetes materna.
Hematomas.
Raza Oriental.

ETIOLOGA

La principal causa de la aparicin de ictericia fisiolgica en el RN es la

inmadurez del sistema enzimtico del hgado, a esto se le suma: una menor
vida media del glbulo rojo, la poliglobulia, la extravasacin sangunea
frecuente y la ictericia por lactancia.

Las causas ms comnmente implicadas son:

A) AUMENTO DE LA OFERTA DE BILIRRUBINA.

Mayor Produccin: un RN produce el doble de bilirrubina que un adulto,

esto se explica por una mayor masa globular y tambin por su disminucin
fisiolgica en la 1er semana (por menor vida media del eritrocito fetal). Esto
aumenta la oferta de bilirrubina al hgado por mayor destruccin de glbulos
rojos.
Circulacin Enteroheptica: el RN reabsorbe gran parte de la bilirrubina
debido a este mecanismo, esto se debe principalmente a que el intestino no ha
instalado su flora, y a una mayor actividad de la enzima betaglucuronidasa.

B) DISMINUCION EN LA ELIMINACION DE LA BILIRRUBINA.

Puede suceder por alteraciones en uno o ms de los siguientes pasos:

Captacin yTransporte Intracelular: es menor en el RN y logra alcanzar

los niveles del adulto al 5to da de vida.

Conjugacin: la enzima glucuroniltransferasa presenta una disminucin de

su actividad (no de su concentracin) durante los primeros tres das de vida,
aumentando luego hasta los niveles del adulto.

Excrecin: en caso de produccin excesiva hay una incapacidad relativa

de eliminacin.

10

 Circulacin Heptica: el clampeo del cordn produce una cesacin brusca

de la sangre oxigenada que reciba el hgado en la vida fetal, esto podra
ocasionar una insuficiencia relativa y transitoria en los 1ros das, tambin
puede tener importancia la persistencia del conducto venoso, con el
cortocircuito que produce el cual excluye parcialmente al hgado de la
circulacin y, por lo tanto, su capacidad de aclaracin de la bilirrubina. Esto no
parece ser relevante luego del decimotercer da de vida.

La Academia de Pediatra de los Estados Unidos (American Academy of

Pediatrics) recomienda examinar a todos los RN antes de darlos de alta para
asegurarse de que no tienen ictericia. El diagnstico de ictericia fisiolgica
libera de la bsqueda de otras causas para explicar la ictericia. El manejo de
esta entidad suele consistir en observacin y manejo en el hogar, pero no deja
de lado que idealmente se examine a los recin nacidos con esta condicin, a
los tres o cinco das de vida.

ICTERICIA POR LECHE MATERNA

Es una hiperbilirrubinemia no conjugada,

frecuente de ictericia prolongada en un

causa
neonato

trmino por lo dems sano, alimentado

exclusivamente con leche materna, que
puede alcanzar una incidencia del 36% en las
semanas.

11

primeras

dos

Entre los factores asociados a su presentacin, se encuentran la inhibicin de

la excrecin heptica de bilirrubina por inhibicin de la enzima glucuronil
transferasa, secundaria a la presencia de varias sustancias en la leche
materna: pregnane 3, 20 -diol, cidos grasos libres, lipasas, iones metlicos,
esteroides y nucletidos, y al aumento en la reabsorcin de bilirrubinas a nivel
intestinal, mediados por la -glucoronidasa, la disminucin de la eliminacin de
meconio en los alimentados al seno y alteraciones en el metabolismo de los
cidos biliares.

Existen dos cuadros clnicos segn la edad de inicio de aparicin de la ictericia:

ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA: de inicio temprano en la primera

semana de vida; el principal factor asociado es un bajo aporte calrico por
ayuno o deshidratacin que incrementa la circulacin entero heptica de
bilirrubinas; clnicamente hay prdida de peso > 10% y disminucin del gasto
urinario y fecal; algunas veces requieren fototerapia; se resuelve al mejorar el
aporte de leche materna y no es necesario suspender la lactancia.

ICTERICIA POR LECHE MATERNA: de inicio tardo, luego de la primera

semana de vida, se alcanzan niveles mximos hacia los 15 das de vida, que
regresan a la normalidad entre las 4-12 semanas de vida. Clnicamente es un
neonato que come bien, con adecuada ganancia de peso, no se requiere
suspender lactancia para el diagnstico.

SNTOMAS

12

La ictericia causa una coloracin amarillenta de la piel. El color algunas

veces empieza en la cara y luego baja hasta el pecho, el rea ventral,
las piernas y las plantas de los pies.
Algunas veces, los bebs con mucha ictericia pueden estar muy

cansados y alimentarse mal.

PRUEBAS Y EXMENES

Hemograma o conteo sanguneo completo.

Prueba de Coomb.

Conteo de reticulocitos.

TRATAMIENTO
La mayora de las veces, no se requiere tratamiento. Cuando se necesita
tratamiento, el tipo depender de:
El nivel de bilirrubina del beb.
Si el beb naci prematuro (los bebs prematuros tienen mayor probabilidad
de tratamiento en niveles de bilirrubina bajos).
Alimente al beb con frecuencia (hasta 12 veces al da) para estimular las
deposiciones frecuentes, lo cual ayuda a eliminar la bilirrubina a travs de las
heces.
En contadas ocasiones, al beb se le puede colocar una va intravenosa para
suministrarle lquidos.
La mayora de las veces, la ictericia del recin nacido no es daina. En la
mayora de los bebs, la ictericia mejorar sin tratamiento al cabo de 1 a 2
semanas. Los niveles muy altos de bilirrubina pueden causarle dao al cerebro,
lo cual se denomina kernicterus. Sin embargo, la afeccin casi siempre se

13

diagnostica antes de que los niveles lleguen a estar tan altos como para causar
este dao.

POSIBLES COMPLICACIONES

Entre las complicaciones serias, pero poco comunes, de los altos niveles de
bilirrubina estn:
Parlisis cerebral
Sordera
Kerncterus: dao cerebral a causa de los niveles muy altos de bilirrubina.
El Kernicterus puede ser asintomtico en prematuros pequeos. En la forma
clsica de presentacin se reconocen tres estadios:
Primera fase: caracterizada por inicio con vmitos, letargia, hipotona, rechazo
al alimento, succin dbil y llanto agudo.
Segunda fase: se caracteriza por irritabilidad, hipertona y opisttonos.
Tercera fase: observada en sobrevivientes de las dos anteriores y
caracterizada por la triada de hipertona, atetosis u otros movimientos
extrapiramidales y retardo psicomotor.
Pueden quedar secuelas alejadas siendo las ms frecuentes la sordera, los
trastornos motores y los problemas de conducta.

PREVENCIN
En los recin nacidos, cierto grado de ictericia es normal y probablemente no
se pueda prevenir. El riesgo de ictericia grave a menudo puede reducirse

14

alimentando a los bebs al menos de 8 a 12 veces al da durante los primeros

das e identificando cuidadosamente a los bebs en mayor riesgo.

A todas las mujeres embarazadas se les deben practicar pruebas del grupo
sanguneo y anticuerpos inusuales. Si la madre es Rh negativa, se recomienda
hacer pruebas de seguimiento en el cordn umbilical del beb. Esto tambin
puede hacerse si el grupo sanguneo de la madre es O+, pero no
necesariamente se requiere si se lleva a cabo un control cuidadoso.

El monitoreo cuidadoso de todos los bebs durante los primeros 5 das de vida
puede prevenir la mayora de las complicaciones de la ictericia. Esto incluye:
Contemplar el riesgo de ictericia de un beb.
Verificar el nivel de bilirrubina alrededor del primer da.
Programar al menos una consulta de control la primera semana de vida para
los bebs que salen del hospital en 72 horas.

CAPITULO III
ICTERICIA PATOLOGICA O HIPERBILIRRUBINEMIA.

15

A diferencia de la ictericia transitoria fisiolgica, la patolgica necesita una

evaluacin y seguimiento para tomar las medidas necesarias y evitar su
incremento y probable neurotoxicidad. Se acepta como hiperbilirrubinemia
patolgica, cuando se comprueban los siguientes parmetros.
Cuadro # 2.

Se produce en las primeras 24 horas de vida, en presencia de un incremento

superior a los 0,5 mg% por hora o los 5 mg% diarios; o bien, en caso de que
supere los 15 mg% o 10 mg% en neonatos a trmino y pretrmino,
respectivamente.

Tambin se considera que la ictericia es patolgica cuando hay evidencia de

hemlisis aguda o si persiste durante ms de 10 o 21 das, respectivamente, en
recin nacidos a trmino o pretrmino.

ETIOLOGA
Las causas ms frecuentes son:

16

1. AUMENTO PATOLOGICO DE LA OFERTA DE BILIRRUBINA

Enfermedad Hemoltica: la gran mayora causadas por incompatibilidad

sangunea materno-fetal (ABO o Rh). Otras causas son: Anomalas en la
morfologa del eritrocito:
esferocitosis

familiar,

Dficit

enzima

glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa

(G-6-PD), los cuales disminuyen la vida media de los eritrocitos.

En infecciones severas (sepsis) existen hemlisis adems de otros factores,
como causa de ictericia.

Hematomas

Hemorragias:

un

ejemplo

de

estos

son

los

Cefalohematomas, cuya reabsorcin aumenta la oferta de bilirrubina.

Incremento en la Reabsorcin Intestinal: en condiciones patolgicas, la
mayor actividad del circuito enteroheptico produce un aumento de la oferta de
bilirrubina al hgado, como sucede en el retraso en la alimentacin gstrica en
RN enfermos o la presencia de obstruccin intestinal total y parcial.
Policitemia: por mayor volumen globular, esto ocasiona una destruccin y
produccin aumentada de bilirrubina que llevara a una hiperbilirrubinemia,
generalmente entre el 3er. y 4to da.

2. DISMINUCION PATOLOGICA DE LA ELIMINACION

Defectos Enzimticos Congnitos: dficit enzima G-6-PD: Sndrome de

Crigler-Najjar:

17

 Tipo I: dficit total.

Tipo II: dficit parcial, pronstico menos severo que responde al tratamiento
con Fenobarbital.
Ictericia Acolrica Familiar Transitoria:
(Sndrome de Lucey-Driscoll). Se presentan en RN cuyas madres son
portadoras de un factor inhibitorio en el suero que impide la conjugacin. Su
pronstico es bueno.

ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD DE FACTOR RH.

Es la causa ms frecuente de ictericia neonatal No fisiolgica y en el 97% de

los casos se debe a isosensibilizacin para el antgeno Rh D. La administracin
profilctica de inmunoglobulina Anti-D, ha disminuido sustancialmente los casos
de mujeres isosensibilizadas y como consecuencia disminuyeron los RN
ictricos por este motivo.

Se ha demostrado que en muchas situaciones clnicas hay paso de glbulos

rojos Rh(+) fetales al torrente sanguneo materno Rh(-). Esto ocasiona la
produccin de anticuerpos contra el antgeno D del Rh. Las IgG al atravesar la
barrera placentaria, llegan al torrente sanguneo fetal cubriendo al eritrocito Rh
(+), con lo que se atraen macrfagos que se adhieren a l y causan hemlisis
extravascular en el bazo.

Los productos de la hemlisis son derivados va placentaria hacia la circulacin

materna, para ser metabolizados. Despus del nacimiento ese aumento en la
produccin de bilirrubina, sumado a la inmadurez de los mecanismos hepticos
de

transporte

18

(Ligandina

Y)

de

glucuronizacin,

puede

producir

hiperbilirrubinemia de diversos grados de severidad, con el riesgo de

kernicterus.

La ictericia suele manifestarse en las primeras 24 horas de vida; a veces lo

hace a las cuatro o cinco horas del nacimiento, con un pico mximo al tercero o
cuarto da. (Parodi, 2005).

DIAGNSTICO.

El plan de estudios del RN ictrico se basa en un trpode:

Interrogatorio
Examen Clnico
Laboratorio

Interrogatorio: Investigar sobre Antecedentes de: ictericia y anemia crnica

familiar, drogas tomadas durante el embarazo. Antecedentes Perinatales:
buscar datos correspondientes al Embarazo y el Parto (parto traumtico,
frceps, ginecorragia del 3er. trimestre, induccin con oxitocina, etc).

Examen Clnico: La presencia de la coloracin ictrica de la piel puede ser el

nico signo clnico. Su aparicin sigue, en general, una distribucin cfalocaudal. En el cuadro 2 se aprecia la relacin entre la progresin de la ictericia
drmica y los niveles de Bb srica determinados por Kramer.

19

Zona 1: 4 a 7 mg/dl;
Zona 2: 5 a 8,5 mg/dl;
Zona 3: 6 a 11,5 mg/dl;
Zona 4: 9 a 17 mg/dl;
Zona 5: > de 15 mg/dl.

Zonas de Kramer
Hay

gran

variabilidad

en

la

apreciacin

subjetiva

de

la

ictericia.

Si hay hemlisis se puede acompaar de otros signos como palidez de piel y

mucosas, hepato-esplenomegalia, edema generalizado (Hidrops Fetalis) etc.

Otro sntoma frecuentemente asociado a la hemlisis es la hipoglucemia, como

resultado de la hiperplasia pancretica. Se debe buscar la presencia de
cefalohematomas

otras

hemorragias

internas,

como

causa

de

hiperbilirrubinemia. La presencia de petequias y prpuras sugieren la

posibilidad de infeccin connatal.

LABORATORIO: Existen exmenes bsicos que contribuirn a realizar el

diagnstico fisiopatolgico:
Dosaje de Bilirrubinemia Total y Directa.
Reaccin de Coombs Directa e Indirecta.

20

 Hematocrito y Hemoglobina: para valorar la presencia de Anemia

asociada.
Recuentos de Reticulocitos.
El cuadro 3 detalla el algoritmo de manejo para la Hiperbilirrubinemia.

TRATAMIENTO

Las alternativaspara el tratamiento de la hiperbilirrubinemia son las siguientes:

Fototerapia
Exanguinotransfusin

21

 Terapia Farmacolgica
A) FOTOTERAPIA:
Es la teraputica de eleccin y la ms difundida para el tratamiento de la
ictericia neonatal. Su administracin redujo en gran medida el uso de la
exanguinotransfusin y no se demostraron efectos adversos en la evolucin
alejada de los nios tratados.

Mecanismo de Accin:
Fotooxidacin: destruccin fsica de la bilirrubina, en productos ms pequeos
y polares para ser excretados.

Fotoisomerizacin: es la va principal de excrecin, en la que la bilirrubina

permanece igual pero con distinta conformacin espacial (Lumibilirrubina).

Indicaciones: se detallan ms adelante en las Recomendaciones:

El RN debe estar desnudo, exponiendo toda su piel a la luz.

No se debe interrumpir la lactancia.

No se debe interrumpir la lactancia:

Se recomienda poner al pecho al RN cada 2 horas para compensar el aumento
de la prdida insensible de agua, que se produce al estar expuesto a la
fototerapia.
Cubrir los Ojos, la luz continua puede tener efectos deletreos sobre el nio.
Control trmico cada 6 horas, ya que es comn que los nios hagan
sobrecalentamiento.

22

Figura 1. RN con Ictericia sometido a Fototerapia.

Modo de Administracin: tanto la administracin en forma continua como

intermitente demostraron tener la misma eficacia teraputica.

En la actualidad existe la fototerapia de fibra ptica, es una nueva manera de

fototerapia la cual tiene lugar en el manejo de la hiperbilirrubinemia neonatal.
Probablemente sea una alternativa segura a lafototerapia convencional en
nios a trmino con ictericia fisiolgica.
Cuando las molculas de bilirrubina absorben la luz, ocurren reacciones
fotoqumicas que producen que la bilirrubina natural se convierta en
fotobilirrubina y lumibilirrubina. A diferencia de la bilirrubina natural, la
fotobilirrubina puede ser excretada va heptica sin pasar por el proceso
de conjugacin, como demuestra la figura 6. Lumibilirrubina es eliminada
del suero mucho ms rpidamente, y es probable que la formacin de
lumibilirrubina sea la principal responsable de la disminucin sangunea de la
bilirrubina.

23

Al mismo tiempo, pequeas cantidades de bilirrubina tambin son

excretados de forma ms fcil a travs de los productos de la oxidacin de la
bilirrubina,

que

se

convierten

en

monopyrroles

dipyrroles,

que

posteriormente son excretados en la orina. (Stokowski, 2007)

Figura 5. Mecanismo de accin de la fototerapia mediante la

eliminacin de fotobilirrubina, lumibilirrubina, y productos de la
oxidacin.

B) EXANGUINOTRANSFUSIN:

Este procedimiento ha sido reemplazado por la utilizacin adecuada de la

fototerapia y el seguimiento cuidadoso clnico del RN.

Mecanismo de accin:
Se basa en la remocin mecnica de sangre del RN por sangre de un dador.

24

Principales efectos:
-

Remover Anticuerpos.
Corregir la Anemia en las Enfermedades Hemolticas (especialmente en

la
Incompatibilidad Rh).
Sustraer Bilirrubina del compartimiento intravascular.

INDICACIONES: se muestran en los Cuadros 4 y 5. Se reserva en especial

para el tratamiento de las Enfermedades Hemolticas Severas, cuando la
administracin intensiva de la Fototerapia no ha resultado eficaz para evitar
que la bilirrubina srica ascienda a valores que actualmente se consideran de
riesgo de encefa- lopata bilirrubnica.

En los RN severamente afectados por enfermedad hemoltica, el Criterio

Clnico debe prevalecer sobre datos de laboratorio para decidir si el nio
requiere o no exanguinotransfusin inmediata al nacer para ser compensado
hemodinmicamente.

Los Cuadros 4 y 5 detallan en qu situaciones se hallan indicadas la fototerapia

y exanguinotransfusin.
Edad
(hs)
24

Considerar
Fototerapia
Fototerapia

Exanguinotranfusin

---

---

---

25 48

12*

15*

20*

49 72

15*

18*

25*

> 72

17*

20*

25*

Cuadro 4. RN sano de Trmino.

25

ICTERICIA EN LAS PRIMERAS 24 HORAS DE VIDA:

De presentarse, el nio no debe ser considerado como sano (sale de estas
indicaciones).

Edad Consider Fototera Exangui

no---< 24 ar --pia --25
10*
12*
20*
49
12*
15*
20*
> 72
15*
17*
20*
Cuadro 5. RN sano entre 35 y 37 semanas de edad gestacional.
*Bilirrubina srica en mg/dl.

PRINCIPALES EFECTOS:

REMOVER ANTICUERPOS.
Corregir la Anemia en las Enfermedades Hemolticas (especialmente en la
Incompatibilidad Rh).

Sustraer Bilirrubina del compartimiento intravascular.

Se reserva en especial para el tratamiento de las Enfermedades Hemolticas

Severas, cuando la administracin intensiva de la Fototerapia no ha resultado

26

eficaz para evitar que la bilirrubina srica ascienda a valores que actualmente
se consideran de riesgo de encefalopata bilirrubnica.

En los RN severamente afectados por enfermedad hemoltica, el Criterio

Clnico debe prevalecer sobre datos de laboratorio para decidir si el nio
requiere o no exanguino-transfusin inmediata al nacer para ser compensado
hemodinmicamente.

TERAPIA FARMACOLGICA:

MESOPORFIRINA: inhibe el catabolismo del hemo, y por lo tanto, la

produccin de bilirrubina, disminuyendo as sus niveles plasmticos. Es
esencialmente inocua, ya que puede por un lado, moderar los ndices de
incremento de bilirrubina, y por el otro, disminuir significativamente los
requerimientos de Fototerapia en los RN prematuros.

Tambin, cuando se administra en un tiempo apropiado despus del nacimiento

puede: suplantar enteramente la necesidad de Fototerapia en los RN de
trminos y cercanos al trmino ictricos, y en consecuencia, disminuir su
tiempo de internacin.

FENOBARBITAL: es un inductor enzimtico, que estimula las etapas de

captacin, conjugacin y excrecin de la bilirrubina. Por estar asociado a
un: potencial desarrollo de adiccin, sedacin excesiva y efectos
metablicos adversos, han limitado su aplicacin a los RN con dficit de
G-6-PD. Tambin puede ser til para diferenciar el Sndrome de CriglerNajjar tipo ll del tipo I.

27

La administracin a la madre durante el embarazo en el ltimo trimestre se

asoci con una disminucin: en los niveles de bilirrubina srica en el RN, y
el riesgo de Kernicterus.

ADMINISTRACIN ORAL DE SUSTANCIAS NO ABSORBIBLES:

estos al captar bilirrubina en la luz intestinal, reducen la absorcin
enteral de sta y, as se puede disminuir los niveles de bilirrubina srica.
Deben ser administrados en las primeras 24 hs de vida. Ej: de ellos son:
Agar, Carbn, Colestiramina.

TOXICIDAD POR HIPERBILIRRUBINEMIA

Segn Santisteban el 2001, no se ha encontrado un modelo coherente simple
de toxicidad por bilirrubina y el mecanismo contina siendo desconocido. Es
posible que en lugar de ingresar en vas metablicas especficas, la bilirrubina
tenga una toxicidad inespecfica sobre las clulas actuando como detergente.
Tambin seala que predileccin de la bilirrubina por los ganglios basales
puede ser que intervengan la vascularizacin y la composicin de los lpidos de
stas reas enceflicas pudiendo influir en el ndice de transporte, captacin y
fijacin de la bilirrubina a los componentes celulares.

28

Se desconocen en forma exacta los niveles de bilirrubina txicos para el

sistema nervioso central. Siempre se haban aceptado valores de 20 mg/dL o
ms para recin nacidos a trmino y sanos, pero revisiones recientes han
sugerido que 25 mg/dL y ms seran los dainos en este grupo de pacientes.
Estos valores pueden ser sustancialmente inferiores en recin nacidos
prematuros y/o enfermos. (Campos, 2012).
Tabla 3. Factores para mayor efecto neurotxico en hiperbilirrubenemia.

Hermano ictrico previo

Prematuridad
Enfermedad hemoltica del/la recin nacido/a
Acidosis sobre todo el tipo respiratorio
Disminucin de la albmina srica
Asfixia

KERNICTERUS

Se denomina Kernicterus a la coloracin amarilla de los ganglios basales

producida por impregnacin con bilirrubina, descrita en autopsias de RN
fallecidos con severa ictericia.

Constituye la complicacin ms grave de la ictericia neonatal. Si bien es

relativamente infrecuente, su incidencia aument con las nuevas polticas
sanitarias de alta prematura, esto causa un mayor riesgo de complicaciones
debidas a ictericia temprana no detectada, ya que un porcentaje importante de
nios no ictricos al momento del alta, posterior a esta, pueden presentarla en

29

niveles que justificaran considerar un tratamiento o an iniciarlo; y que en

ltima instancia no se realiza porque los padres no cumplen los controles
programados.

MANIFESTACIONES CLNICAS DEL KERNICTERUS.

El Kernicterus puede ser asintomtico en prematuros pequeos. En la forma
clsica de presentacin se reconocen tres estadios:

PRIMERA FASE: caracterizada por inicio con vmitos, letargia, hipotona,

rechazo al alimento, succin dbil y llanto agudo.

SEGUNDA FASE: se caracteriza por irritabilidad, hipertona y opisttonos.

TERCERA FASE: observada en sobrevivientes de las dos anteriores y

caracterizada por la triada de hipertona, atetosis u otros movimientos
extrapiramidales y retardo psicomotor.

Pueden quedar secuelas alejadas siendo las ms frecuentes la sordera, los

trastornos motores y los problemas de conducta.

FACTORES DE RIESGO.
Hay varias situaciones que alteran la Barrera Hematoenceflica y facilitan la
entrada

de bilirrubina al SNC, aumentando notablemente el riesgo de

Kernicterus, como ser:

30

 Bajo peso al nacimiento.

Hipoglucemia.
Asfixia perinatal.
Acidosis metablica.
Infecciones.
Hemlisis.
Hipotermia Fro.
Drogas que compiten por la unin a albmina.
Distrs respiratorio.
Es necesario anotar que se desconocen en forma exacta los niveles de
bilirrubina txicos para el SNC. Siempre se haban aceptado valores de 20 mg
% o ms para RN a trmino y sanos.
Pero revisiones recientes han sugerido que 25 mg % y an unos puntos ms
seran los dainos en este grupo de pacientes. Estos valores pueden ser
sustancialmente inferiores en RN prematuros y/o enfermos.

TRATAMIENTO URGENTE DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA SEVERA

Una vez reconocido cualquier signo de encefalopata bilirrubnica o si los
niveles de la bilirrubina srica total sobrepasan >30 mg/dL o si la luminoterapa
intensiva no disminuye los niveles de bilirrubina < 0.5 mg/dL/h, la meta del
tratamiento es la pronta, rpida y segura reduccin de la sobrecarga de
bilirrubina. Para lo cual se sugiere recambio sanguneo como nico mtodo
efectivo para eliminar bilirrubina en un neonato sintomtico y disminuir el dao
cerebral, utilizando mientras uno se alista, luminoterapia intensiva (>30
W/cm2/nm con el propsito de reducir los niveles de bilirrubina > 0.5 mg/dL/h.

31

A continuacin resumimos el manejo de la hiperbilirrubinemia neonatal,

sugerido por Bhutn y colaboradores.Figura # 6.

32

Finalmente mencionamos el algoritmo sugerido para el manejo de la

hiperbilirrubinemia neonatal, desarrollado y utilizado en el Hospital de Nios de
Pennsylvania. Figura # 7

CAPITULO

IV
CONCLUSIONES

La ictericia fisiolgica es una de las condiciones patolgicas ms frecuentes en

el recin nacido y la mayor asociacin con hiperbilirrubinemia posteriores al alta
determinando una de las principales causas de consulta hospitalaria durante la
primera semana de vida.
Han disminuido los casos de ictericia por incompatibilidad Rh debido a la
utilizacin profilctica de inmunoglobulina Anti-D.
La

administracin

de

fototerapia

ha

disminuido

la

prctica

de

exanguinotransfusin. Tanto la fototerapia como la exanguinotransfusin siguen

siendo los pilares del tratamiento, aunque no estn exentas de riesgos.

33

Consideramos como una gran necesidad un instrumento de diagnstico rpido

de bilirrubinemia del recin nacido, debido a la falta de recurso humano,
de laboratorio constante y las caractersticas de la poblacin en estudio que
cuenta con numerosos casos de ictericia fisiolgica y un nmero considerable
de consultas de urgencia post alta del binomio madre-hijo donde se cuenta
muchas veces con la estimacin visual de la ictericia la cual solo debe ser una
primera aproximacin a los niveles de bilirrubina.
Concluimos mencionando que la ictericia neonatal debe ser considerada de
suma importancia y ser valorada en forma rutinaria, conjuntamente con los
signos vitales en la evaluacin diaria del recin nacido y considerar los factores
de riesgo que nos orientan a la probabilidad de desarrollar hiperbilirrubinemia
severa. Determinar la bilirrubina srica total relacionndola con el nomograma
horario, para que finalmente con estos datos, determinar la conducta y
tratamiento correctos y evitar la morbilidad y mortalidad asociada a esta
patologa.

RECOMENDACIONES

Recin nacidos de 35 o ms semanas: las recomendaciones de la Academia

Americana de Pediatra en el 2004 y el Comit de Expertos para la
Hiperbilirrubinemia Neonatal Severa en el 2008 enfatizan la importancia del
diagnstico sistemtico universal para el riesgo de severa hiperbilirrubinemia,
estrecho seguimiento y pronta intervencin cuando est indicado.
Fomentar lactancia materna exclusiva al menos 8 a 12 veces al da por los
primeros das de vida.
Hemoclasificacin en todas las mujeres embaraza- das y recin nacidos. Si
la madre es Rh negativa, est recomendado una prueba de Coombs
directa (CD) del recin nacido.

34

 La ictericia debe ser valorada con los signos vitales del neonato no menos
de cada 8-12 horas.
Reconocer la limitacin de la evaluacin visual, sobre todo en neonatos de piel
oscura. La ictericia puede ser detectada por el blanqueamiento de la piel con
presin digital, revelando el color subya- cente de la piel y el tejido celular
subcutneo. Se debe realizar en una habitacin bien iluminada o,
preferiblemente, a la luz da de una ventana. Usualmente es vista primero en la
cara y luego progresa caudalmente al tronco y extremidades, pero la
estimacin visual de los niveles de ictericia por el grado de ictericia puede llevar
a errores.
Tener seguimiento de los neonatos que presentaron hiperbilirrubinemia
para descartar cualquier secuela que se llegue a presentar.
Toma de laboratorios.

En los prematuros, se recomienda adems:

Primera determinacin de BST 12-24 h de vida.
Una vez iniciada fototerapia, seguimiento cada 12 a 24 h hasta que
permanezca estable.
Seguimiento posterior al tratamiento 24-48 h o si hay retorno de ictericia
visible.
Repetir determinacin de BST si reaparece ictericia con la alimentacin
materna.
Seguimiento oportuno y sistemtico en el primer nivel de atencin a todos
los recin nacidos en especial a aquellos con factores de riesgo con
ictericia neonatal.

35

 Brindar una mejor orientacin sobre tcnicas de lactancia a las madres de

los recin nacidos para prevenir La Ictericia Neonatal.
A todas las mujeres embarazadas se les deben practicar pruebas del grupo
sanguneo y anticuerpos inusuales. Si la madre es Rh negativa, se
recomienda hacer pruebas de seguimiento en el cordn umbilical del beb.
Esto tambin puede hacerse si el grupo sanguneo de la madre es O+, pero
no necesariamente se requiere si se lleva a cabo un control cuidadoso.
El control cuidadoso de todos los bebs durante los primeros 5 das de vida
puede prevenir la mayora de las complicaciones de ictericia. En el mejor de
los casos, esto incluye:
Contemplar el riesgo de ictericia de un beb.
Verificar los niveles de bilirrubina alrededor del primer da.
Programar al menos una consulta de control la primera semana de vida para
los bebs que salen del hospital en 72 horas.
Habitualmente no, sin embargo los rayos ultravioleta pueden contribuir a la
eliminacin de la bilirrubina a travs de baos de sol en horas tempranas de la
maana, durante 5 a 10 minutos, directamente sobre la piel, con cuidado de
proteger los ojos del recin nacido.

FUENTES BIBLIOGRFICAS

LINKOGRAFIA

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479.HTM

ANEXOS

37

38

39

40

APNDICE

DEFINICIN DE TRMINOS

41

Ictericia Neonatal: Es una manifestacin clnica de hiperbilirrubinemia, que

consiste en la acumulacin de pigmentos biliares en la piel, lo que resulta en
una coloracin amarillenta de la piel y mucosos del recin nacido (RN) vivo.

Hiperbilirrubinemia:

Proceso patologa que consiste en el incremento

anormal de la cantidad de bilirrubina en la sangre circulante, que puede

producir ictericia.

Sepsis neonatal: Es la infeccin de la sangre que ocurre en un beb de

menos de 90 das de edad. La sepsis de aparicin temprana se ve en la
primera semana de vida, mientras que la sepsis de aparicin tarda ocurre
entre los das 8 y 89.

Incompatibilidad ABO: A, B, AB y O son los cuatro principales tipos de

sangre. Los tipos se basan en pequeas sustancias (molculas) en la
superficie de las clulas sanguneas. Cuando las personas que tienen un tipo
de sangre reciben sangre de alguien con un tipo de sangre diferente, esto
puede provocar una reaccin del sistema inmunitario, lo cual se denomina
incompatibilidad ABO.
Incompatibilidad RH: Es una afeccin que se desarrolla cuando una mujer
embarazada tiene sangre Rh negativa y el beb que lleva en su vientre tiene
sangre Rh positiva.

Cefalohematoma: Es la acumulacin de sangre debajo del cuero cabelludo

producido por una hemorragia subcutnea. Normalmente se produce como
resultado del parto, al friccionarse el crneo con los huesos plvicos de la
madre o al tener que usar ventosas para ayudar a que el nio salga.

42

Asfixia neonatal: etimolgicamente falta de respiracin o falta de aire.

Clnicamente es un sndrome caracterizado por la suspensin o grave
disminucin del intercambio gaseoso a nivel de la placenta o de los pulmones,
que resulta en hipoxemia, hipercapnia e hipoxia tisular con acidosis metablica.

Ictericia Fisiolgica: Es la ictericia que comienza en el segundo o tercer da y

desaparece al cabo de 7 a 10 das de vida. Los niveles de bilirrubina indirecta
no exceden de 12 mg/dl en nios a trmino y 15 mg/dl en nios prematuros.

Ictericia Patolgica: Se considera que la ictericia es patolgica cuando su

momento de aparicin en las primeras 24 horas de vida y cuando la bilirrubina
srica total mayor de 12 mg/dl; ictericia que persiste despus del octavo da;
incremento de la bilirrubina srica mayor de 5 mg/da.

43