ALTERACIONES HEMATOLGICAS

Definicin:
Son enfermedades que afectan a la sangre, a los rganos hematopoyticos o ambos durante la
infancia. Dado que la sangre es un lquido con mltiples funciones, implicando en la fisiologa de
numerosos rganos y tejidos, sus cambios primarios o secundarios afectan a las funciones bsicas
de dichas estructuras.
Entre las enfermedades hematolgicas o inmunolgicas infantiles. Se incluyen:
Trastornos de los hemates (Anemias)
Alteraciones de la hemostasia (Purpura)
Neoplasias (Leucemia)
Inmunodeficiencias (Hemofilia)
GENERALES
Fiebre,
Sudoracin nocturna
Prdida de peso,
Anorexia
Letargia
Fatiga

CARDIOVASCULAR
Taquicardia ventricular
Ritmo irregular
Arritmias

TEGUMENTOS
Hematoma
Equimosis
Petequias,
Prpura Hemorragia excesiva por cortes
Prurito
Uas frgiles y cambio de forma (cucharilla)
Alopecia
HIperpigmentacin, Palidez

GASTROINTESTINAL
Hematemesis
Melena
Dolor abdominal
Estreimiento
Saciedad precoz
Sangre roja brillante por recto
Hepatoesplenomegalia

CAVIDAD OROFARINGEA
Hemorragia gingival, sequedad,
Ulceras en mucosas
Escamacin de los labios

GENITOURINARIO
Hematuria
Disuri
Polaquiuria
Oliguria
Orina turbia

LNFTICO
Ganglios tumefactos y dolorosos
adenopatas)

MUSCULOESQUELETICO
Dolor seo
Articulaciones tumefactas y eritematosas

CARDIOPULMONAR
Disnea, Taquipnea
Dolor torcico,
Estertores
Hemoptisis GLOBULOS
EDAD

HEMATOCRITO

ROJOS
Recin nacido

4 a 5 millones /ml

44 56%

NEUROLOGICO
Cefalea,
Visin borrosa
Cambio en el estado mental
Cambio
en el nivel de conciencia
HEMOGLOBINA
PLAQUETAS
Parlisis de los pares craneales

13.5 A 19.5 gr/ dl

HIERRO

de 1500.000 a

40 y 150 ug / dl

400.000 / mm3

( mujeres) y entre
50 y 160 ug / dl
( hombres)

A los 3 meses

3,2 a 4,8

32 a 44%

9.5 a 12.5 gr/ dl

36 a 41%

11 a 13 gr / dl

36 a 43%

12 a 14 gr / dl

36 a 43%

11.5 a 15 gr / dl

millones / ml
Al ao

3,6 a 5 millones /
ml

Entre 3 y 5 aos

4 a 5,3 millones /
ml

De los 5 a los 15

4,2 a 5,2

aos

millones / ml

EXMENES DE LABORATORIO

TRANSTORNOS DE LOS HEMATES

Las enfermedades hematolgicas ms frecuentes son aquellas que de alguna forman alteran la
funcin o la produccin de eritrocitos o hemates.
En sentido amplio todos los trastornos producen anemia, aunque las causas que justifican la
reduccin del volumen eritrocitario o la produccin de hemoglobina varan mucho.

ANEMIA
DEFINICIN:
La palabra anemia hace referencia a un trastorno en el que
el nmero de eritrocitos, la concentracin de hemoglobina o
ambos se sitan por debajo de los valores normales. Debido
a esta disminucin, disminuye tambin la capacidad de
transporte de oxigeno de la sangre, lo que reduce el aporte
tisular del mismo.
La anemia es el trastorno hematolgico ms frecuente
durante la lactancia y la infancia y no constituye en s misma una enfermedad sino una
manifestacin de otro proceso patolgico subyacente.
Es la afeccin donde se encuentra un nmero de glbulos rojos en la sangre por debajo
de lo normal usualmente medido por la reduccin de la cantidad de hemoglobina.
El estudio de la anemia se basa en la valoracin de tres parmetros que aporta el anlisis de
sangre:

Tamao de los hemates

El grado de hemoglobina

La capacidad de eritropoyetina de la mdula

sea

FISIOPATOLOGA.
Es la disminucin de la masa de hemoglobina circulante. Los hemates circulan en sangre
perifrica unos 120 das, siendo necesario un recambio del 1% al da, siendo el bazo el principal
rgano del intercambio. La anemia, o disminucin de masa de hemoglobina puede tener su
origen en un desorden hematolgico primario dentro de la mdula sea y/o prdida, o

destruccin aumentada.

CAUSAS DE LA ANEMIA
1. Menor produccin de hemates

La insuficiencia renal, cardiaca

La intoxicacin por plomo en nios
Esplenomegalia masiva
Aporte de hierro inadecuado (dficit de vitamina B12, cido flico y
hierro)

2. Aumento de la produccin de hemolisis:

Defecto de los hemates

3. Prdidas hemolticas

Alteraciones digestivas: reflujo gastroesofgico

Intolerancia a las protenas
Sndrome de mala absorcin
Insuficiencia renal
Epistaxis.
Enfermedades hemorrgicas

MANIFESTACIONES CLNICAS:
Manifestaciones Generales
Debilidad muscular
Fatiga fcil
Descanso frecuente
Disnea
Succin insuficiente (lactantes)
Palidez cutnea
Manifestaciones propias del SNC

Cefalea
Mareo leve
Irritabilidad
Disminucin de la capacidad de atencin
Apata
Depresin

CHOQUE (Anemia por perdida hemtica)

o
o
o
o

Piel hmeda y fra

Disminucin de la tensin arterial
Disminucin de la PVC
Aumento de la frecuencia cardiaca

DIAGNOSTICO:
Hemograma completo
Recuento de reticulocitos
Estudios del aporte de hierro
Estudio de la medula sea: aspirado, biopsia
Examen fsico en busca de signos clnicos de la patologa.
Conteo de glbulos rojos o el nivel de hemoglobina
Niveles sricos de vitamina b 12 y cido flico
TRATAMIENTO
> Establecer la causa.
> Asegurar una nutricin adecuada
> Suplementacion. Se debe administrar preparados que contengan hierro
> La transfusin sangunea
En la anemia grave
> Uso de medicamentos como la eritropoyetina
> Antibiticos para tratar infecciones
>

Medicinas para evitar que el sistema inmunitario destruya sus propios glbulos rojos.

COMPLICACIONES DE LA ANEMIA
El efecto fisiolgico bsico producido por la anemia es la disminucin de la capacidad
transportadora de oxigeno de la sangre y el aporte tisular del mismo, esta reduccin de la
capacidad de transporte se asocia a un aumento compensatorio de la frecuencia y el gasto
cardiaco.
La anemia puede tener repercusiones importantes sobre el sistema circulatorio, debido a que la
viscosidad de la sangre depende casi totalmente a la concentracin de hemates, la
hemodilucin debida a la anemia severa disminuye la resistencia perifrica. Lo que incrementa

la cantidad de sangre que regresa al corazn en cada latido.

El aumento del volumen y las turbulencias que se produce en el interior del corazn pueden
producir un soplo. Puesto que el trabajo cardiaco aumenta de forma considerable, puede
producirse una insuficiencia cardiaca.
Los nios al parecer tienen capacidad de conservar una funcin bastante normal, pese a la
disminucin de los niveles de hemoglobina, de forma tpica la cianosis (debida a la cantidad de
hemoglobina desoxigenada presente en la sangre arterial) no resulta evidente.
El retraso del crecimiento debido a la disminucin del metabolismo celular y a l anorexia resulta
un hallazgo frecuente en la anemia crnica grave y se acompaa con frecuencia de un retraso
en la maduracin sexual del nio mayor.
PREVENCIN
-Fomentando la lactancia materna
-No administrando leche de vaca comercial antes del ao de vida
-A partir del sexto mes de vida, ofreciendo una alimentacin variada
-Recibiendo suplementos con hierro cuando el pediatra lo indique y por el
tiempo que sea necesario.
-Concurriendo a los controles del nio sano y de la mujer embarazada
-Alimentacin buena y nutritiva
CUIDADOS DE ENFERMERA

Control de signos vitales

Colocacin de oxgeno y control.
Monitorizar la frecuencia cardaca y las saturaciones oxgeno.
Valorar los signos de infeccin como el aumento de la temperatura, Control de la curva

trmica
Reducir al mnimo la cantidad de sangre extrada para exmenes
Administrar diariamente los suplementos vitamnicos (vitamina C, vitamina E, vitaminas A y
D)
Administrar diariamente cido flico y sulfato ferroso
Brindar preferentemente leche materna o frmula.

 Garantizar un adecuado aporte diettico.

Instruir al paciente si comprende y la familia sobre e! proceso del diagnstico y tratamiento
nutricional
Tener disponible una vena perifrica para la transfusin.
Verificar que el hemoderivado a transfundir corresponde con los datos del paciente, que al
momento

de transfundir este a temperatura ambiente, administrar estrictamente la cantidad indicada.

Observar posibles reacciones transfusionales durante y despus de la

transfusin.
Vigilar signos y sntomas de complicacin.

Valorar el nivel de energa del nio

Reducir al mnimo los esfuerzos del nio
Valorar el nivel de tolerancia del nio para las actividades diarias
Seleccionar adecuadamente la habitacin en una zona no
infecciosa
Restringir las visitas
Lavado exhaustivo de manos por el personal de enfermera
Planear actividades recreativas como escuchar msica, jugar, pasear en el carrito.

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS

Etiologa/Fisiopatologa
Prdidas excesivas de sangre: Por hemorragias agudas o crnicas (internas o externas), hasta
reponer las reservas suele existir una anemia normocitica (tamao normal), normocrnica (color
normal), siempre que existan reservas de hierro suficientes para la sntesis de hemoglobina.
Destruccin de eritrocitos (hemolisis): Debido a algn defecto intracorpuscular de los hemates
(anemia falciforme) o un factor extracorpuscular (Agentes infecciosos, qumicos o mecanismos
inmunes) que producen un ritmo de destruccin superior al de produccin.
Disminucin o alteracin de la produccin de eritrocitos o sus componentes: Debido al
fracaso de la medula sea, a su vez por factores de tipo neoplsicas, radiaciones, productos
qumicos o enfermedades o al dficit de nutrientes esenciales (hierro)

MORFOLOGA
Tamao: Tamao celular, normociticos (normales), microcitos (tamao inferior al normal), o
macrocitos (tamao mayor que el normal).
Forma: Hemates de forma irregular
Color a caractersticas tintoriales: Reflejan la concentracin de hemoglobina

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS

TIPO

CLASES

Macrocitica o

hipercromias:

SEGN EL
TAMAO DE
HEMATES

SEGN SU
MORFOLOGA 0
TAMAO

Normociticas o
normocrmicas:

El volumen corpuscular medio est

dentro de lo normal con respecto a
la edad
El volumen corpuscular medio
es inferior a lo normal o
deficiencia

Micricitica

Presencia de unos glbulos rojos

muy pequeos (microcitos)

Macrocitica

Megaloblastica

TIPO

El volumen capsular medio se

eleva

Microciticas o
hipocromicas:

Hiposipermicas

ANEMIA
MACROCITICA 0
MEGALOBLASTICA

QUE SE AFECTA

EN QUIENES SE DA

ENFERMEDADES
ADICIONALES

Tiene lugar en los

nios con alteraciones
malignas.

Enfermedades hepticas
, hipertiroidismo

Etapas tempranas de
otras anemias

Caracterstico en
anemias:
Ferropnicas y
en talasemia
Sangrados
a los
trastornos de absorcin.

Hierro circulante en sangre

est descendido
La vitamina B12 o el cido flico no
se absorben bien por alteracin de
los ltimos tramos del intestino
delgado
Los precursores de los glbulos
rojos en mdula sea son muy
grandes y con dificultades para
madurar

MANIFESTACIONES

TRATAMIENTO

CAUSAS

Exceso de peso
Palidez como porcelana
Disminucin del desarrollo
muscular
Propensos a infecciones

Aumentar la cantidad de hierro suplementaria

que el nio recibe por va oral.
cido ascrbico, como suplemento
Si la hemoglobina baja se administra hierro
por va intravenoso o intramuscular.

Disminucin del aporte

Requerimientos
aumentado
Crecimiento Mujer frtil y
embarazada

ANEMIA APLASICA
Trastornos
que
disminuye
simultneamente todos
los elementos que
forman la sangre

Pancitopenia
Hemates
Leucocitos
Plaquetas procedentes de
la mdula sea. "
disminuidos "

Terapia de soporte
Transfusiones de plaquetas por debajo de
10.000 y hemoglobina por debajo de 7
mshierro
Antibiticos , Antivirales , Trasplante de
medula sea

Medio ambiente: tales como

radiacin, qumicos o
medicamentos, insecticidas y
pesticidas, congnito o hereditaria
Enfermedades y condiciones: tales
como virus, enfermedades
inmunes y embarazos

ANEMIA
HIPOPLASTICA:
Depresin del nmero
de eritrocitos, los
valores de plaquetas y
leucocitos permanecen
normales o ligeramente
bajos

Fatiga
Palidez de piel y mucosas
Disnea de ejercicio
Leucopenia (infecciones)
Trombocitopenia
Hemorragias

l tratamiento consiste en eliminar la

causa
La terapia transfuncional con componentes
sanguneos especficos (hemates,
plaquetas, leucocitos)

Infeccin con el parvo virus

humano, hepatitis o infeccin
incontrolable.
Radiacin
Agentes qumicos y diversos
antibiticos

ANEMIA
DE
LAS
ENFERMEDADES
CRNICAS Ms
se
da
en hospitalizados

La hemoglobina se pone en 7
y 11 gr y el hematocrito entre
30-37%

Primero hay que tratar la enfermedad que lo

causa y no est indicado la administracin de
hierro pero los pacientes con insuficiencia
renal se benefician de la eritropoyetina.

LA ANEMIA DE
CLULAS
FALCIFORMES
Las clulas se mutan y
son deformes

inflamacin de manos, pies

Cansancio y falta de aliento,
Ceguera , Ictericia o piel y
ojos amarillos., Crecimiento
lento en los nios o pubertad
retrasada y poca constitucin
fsica en adultos, Alto riesgo
de infecciones, Alto riesgo de
derrame cerebral.

Transfusiones de paquete globular cuando la

hemoglobina desciende de 5.5 gramos

ANEMIA FERRO
PENICA
Aporte inadecuado de
hierro en la dieta

Enfermedades infecciosas
crnicas: TB , Sida
Enfermedades inflamatorias
irnicas: Infarto, Quemaduras
Enfermedades neoplsicas:
Leucemia .Carcinomas
Desordenes hereditarios

HEMOGLOBINOPATIAS
TALASEMIA BETA
La talasemia beta es una anemia bastante frecuente debida a un defecto
hereditario en las sntesis de las cadenas beta de la hemoglobina. Puede ser
homocigtica grave, caracterizada por alteraciones intensas de la sangre y
diversos sistemas de rganos, o bien presentarse como carcter, con poca
anemia o ninguna, y sin alteraciones sistmicas.

1. Talasemia beta menor (carcter de talasemia)

En la forma heterocigtica de la talasemia beta, puede haber anemia
microcitica leve. Los

frotis

de sangre muestran microcitosis hipocromica,

clulas blanco, anisocitosis y poiquilocitosis.

El diagnostico se confirma por valores elevados de hemoglobina F o A2 en la
electroforesis de hemoglobina.
2. Talasemia beta intermedia
Se manifiesta en forma de esplenomegalia y anemia severa
3. Talasemia beta mayor (anemia de Cooley)
La forma homocigtica de la talasemia beta es una anemia microcitica
hipocromica de severidad variable con hemolisis en la medula sea, que se
inicia en el primer ao de vida, incompatible con la vida sin apoyo
transfuncional. Ambos padres sern portadores del carcter. Los sntomas son
secundarios a la anemia e incluyen palidez.
Estn elevados los valores de las hemoglobinas F y A2; no suele haber
hemoglobina A. Los datos radiolgicos incluyen cambios seos por hiperplasia
medular extrema. Estas alteraciones incluyen ensanchamiento de la medula,

adelgazamiento de la corteza y engrosamiento de la trabeculacion (llamado

aspecto de pelo en el extremo).
FISIOPATOLOGA
La hemoglobina posnatal normal se compone de cadenas polipeptidicas 2 alfa
y 2 beta. En la tasalemia existe un dficit parcial o total de la sntesis de la
cadena beta de la molcula de hemoglobina, en consecuencia se produce un
incremento compensatorio en las sntesis de las cadenas alfa y permance
activa la produccin de cadenas Y lo que resulta en una formacin de
hemoglobina anmala.
Esta unidad polipeptidica desequilibrada resulta muy inestable cuando se
desintegra, lesiona los eritrocitos y produce anemia severa
MANIFESTACIONES CLINICAS
Anemia

Otros sntomas

Fiebre no explicada

Epistaxis frecuente

Alimentacin pobre

Hemocromatosis

Esplenomegalia importante
Con anemia progresiva

Hemosiderosis
Otros signos

Signos de hipoxia crnica:

Estatura corta

Cefalea

Retraso de la maduracin sexual

Dolor pericordial y seo

Aspecto bronceado

Disminucin

de

la

tolerancia

al

ejercicio
Irritabilidad
Anorexia
Cambios seos
Aumento del permetro ceflico
Prominencia de los huesos malares
Prominencia sea frontal y parietal
TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento de sostn es mantener unos niveles de hemoglobina
suficientes para prevenir la hipoxia tisular, las transfusiones sanguneas
constituyen las bases del tratamiento mdico y la hemoglobina debe estar por
encima de 10 g/dl.y pude incluir hasta una transfusin cada 3 semanas.

Las talasemias ventajas de este tratamiento son:

1. Mayor bienestar fsico y psicolgico del nio debido a que pueden
2.
3.
4.
5.

participar en actividades normales.

Disminucin de cardiomegalia y hepatosplemegalia
Menor incidencia de cambios seos
Desarrollo y crecimiento normales o casi normales hasta la pubertad
Menor nmero de infecciones

COMPLICACIONES
-Sobrecarga de hierro, depositndose en los tejidos orgnicos
TALASEMIA ALFA
Las cadenas alfa de las molculas de hemoglobinas estn determinadas a
nivel gentica por cuatro genes y originan cuatro grados de talasemia alfa.
Talasemia alfa tipo I y II hay deleccion de los genes, esto se conoce como
enfermedad de Hemoglobina H, se caracteriza por esplenomegalia y anemia
hemoltica moderada con hipocroma y cifra de reticulocitos elevada.

CUIDADOS DE ENFERMERIA
-Observar la aparicin de las complicaciones debidas a las
numerosas transfusiones sanguneas
-Ayudar al nio a soportar los efectos de la enfermedad y la
ansiedad provocada por los diversos tratamientos.
-Favorecer su adaptacin y la de su familia frente a la
enfermedad crnica