ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS Definición: Son enfermedades que afectan a la sangre, a los órganos hematopoyéticos o ambos durante la infancia.

Dado que la sangre es un líquido con múltiples funciones, implicando en la fisiología de numerosos órganos y tejidos, sus cambios primarios o secundarios afectan a las funciones básicas de dichas estructuras. Entre las enfermedades hematológicas o inmunológicas infantiles. Se incluyen:
➢ ➢ ➢ ➢

Trastornos de los hematíes (Anemias) Alteraciones de la hemostasia (Purpura) Neoplasias (Leucemia) Inmunodeficiencias (Hemofilia)
CARDIOVASCULAR Taquicardia ventricular Ritmo irregular Arritmias

GENERALES Fiebre, Sudoración nocturna Pérdida de peso, Anorexia Letargia Fatiga TEGUMENTOS Hematoma Equimosis Petequias, Púrpura Hemorragia excesiva por cortes Prurito Uñas frágiles y cambio de forma (cucharilla) Alopecia HIperpigmentación, Palidez CAVIDAD OROFARINGEA Hemorragia gingival, sequedad, Ulceras en mucosas Escamación de los labios

GASTROINTESTINAL Hematemesis Melena Dolor abdominal Estreñimiento Saciedad precoz Sangre roja brillante por recto Hepatoesplenomegalia GENITOURINARIO Hematuria Disuri Polaquiuria Oliguria Orina turbia MUSCULOESQUELETICO Dolor óseo Articulaciones tumefactas y eritematosas NEUROLOGICO Cefalea, Visión borrosa Cambio en el estado mental Cambio en el nivel de conciencia Parálisis de los pares craneales

LÍNFÁTICO Ganglios tumefactos y dolorosos adenopatías) CARDIOPULMONAR Disnea, Taquipnea Dolor torácico, Estertores Hemoptisis

000 a 400.5 gr/ dl de 1500.2 a 4.2 a 5.2 millones / ml 36 a 43% 11.5 A 19.3 millones / ml 36 a 43% 12 a 14 gr / dl De los 5 a los 15 años 4.8 millones / ml 32 a 44% 9.EXÁMENES DE LABORATORIO EDAD GLOBULOS ROJOS HEMATOCRITO HEMOGLOBINA PLAQUETAS HIERRO Recién nacido 4 a 5 millones /ml 44ª 56% 13.6 a 5 millones / ml 36 a 41% 11 a 13 gr / dl Entre 3 y 5 años 4 a 5.5 a 12.5 gr/ dl Al año 3.5 a 15 gr / dl .000 / mm°3 40 y 150 ug / dl ( mujeres) y entre 50 y 160 ug / dl ( hombres) A los 3 meses 3.

o disminución de masa de hemoglobina puede tener su origen en un desorden hematológico primario dentro de la médula ósea y/o pérdida. El estudio de la anemia se basa en la valoración de tres parámetros que aporta el análisis de sangre: • • • Tamaño de los hematíes El grado de hemoglobina La capacidad de eritropoyetina de la médula ósea FISIOPATOLOGÍA. siendo necesario un recambio del 1% al día. siendo el bazo el principal órgano del intercambio. ANEMIA DEFINICIÓN: La palabra anemia hace referencia a un trastorno en el que el número de eritrocitos. o destrucción aumentada. . lo que reduce el aporte tisular del mismo. aunque las causas que justifican la reducción del volumen eritrocitario o la producción de hemoglobina varían mucho. Los hematíes circulan en sangre periférica unos 120 días. Es la disminución de la masa de hemoglobina circulante.TRANSTORNOS DE LOS HEMATÍES Las enfermedades hematológicas más frecuentes son aquellas que de alguna forman alteran la función o la producción de eritrocitos o hematíes. En sentido amplio todos los trastornos producen anemia. La anemia. la concentración de hemoglobina o ambos se sitúan por debajo de los valores normales. Es la afección donde se encuentra un número de glóbulos rojos en la sangre por debajo de lo normal usualmente medido por la reducción de la cantidad de hemoglobina. disminuye también la capacidad de transporte de oxigeno de la sangre. La anemia es el trastorno hematológico más frecuente durante la lactancia y la infancia y no constituye en sí misma una enfermedad sino una manifestación de otro proceso patológico subyacente. Debido a esta disminución.

cardiaca La intoxicación por plomo en niños Esplenomegalia masiva Aporte de hierro inadecuado (déficit de vitamina B12. Menor producción de hematíes • • La insuficiencia renal. Enfermedades hemorrágicas • • • MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Manifestaciones Generales ✔ ✔ Debilidad muscular Fatiga fácil Disnea Palidez cutánea ✔ Descanso frecuente ✔ ✔ Succión insuficiente (lactantes) ✔ Manifestaciones propias del SNC  Cefalea    Mareo leve Irritabilidad Disminución de la capacidad de atención  Apatía  Depresión CHOQUE (Anemia por perdida hemática) ○ Piel húmeda y fría . ácido fólico y hierro) • • 2. Pérdidas hemolíticas • • • Intolerancia a las proteínas Síndrome de mala absorción Insuficiencia renal Epistaxis. Aumento de la producción de hemolisis: • Defecto de los hematíes Alteraciones digestivas: reflujo gastroesofágico 3.CAUSAS DE LA ANEMIA 1.

debido a que la viscosidad de la sangre depende casi totalmente a la concentración de hematíes. ✔ Conteo de glóbulos rojos o el nivel de hemoglobina ✔ Niveles séricos de vitamina b 12 y ácido fólico TRATAMIENTO > > > > Establecer la causa. esta reducción de la capacidad de transporte se asocia a un aumento compensatorio de la frecuencia y el gasto cardiaco. La anemia puede tener repercusiones importantes sobre el sistema circulatorio.○ Disminución de la tensión arterial ○ Disminución de la PVC ○ Aumento de la frecuencia cardiaca DIAGNOSTICO: ✔ Hemograma completo ✔ Recuento de reticulocitos ✔ Estudios del aporte de hierro ✔ Estudio de la medula ósea: aspirado. COMPLICACIONES DE LA ANEMIA El efecto fisiológico básico producido por la anemia es la disminución de la capacidad transportadora de oxigeno de la sangre y el aporte tisular del mismo. la . biopsia ✔ Examen físico en busca de signos clínicos de la patología. Asegurar una nutrición adecuada Suplementacion. Se debe administrar preparados que contengan hierro La transfusión sanguínea En la anemia grave > Uso de medicamentos como la eritropoyetina > Antibióticos para tratar infecciones > Medicinas para evitar que el sistema inmunitario destruya sus propios glóbulos rojos.

Control de la curva térmica  Reducir al mínimo la cantidad de sangre extraída para exámenes  Administrar diariamente los suplementos vitamínicos (vitamina C. Monitorizar la frecuencia cardíaca y las saturaciones oxígeno. El aumento del volumen y las turbulencias que se produce en el interior del corazón pueden producir un soplo. de forma típica la cianosis (debida a la cantidad de hemoglobina desoxigenada presente en la sangre arterial) no resulta evidente. Lo que incrementa la cantidad de sangre que regresa al corazón en cada latido. vitamina E. puede producirse una insuficiencia cardiaca. Puesto que el trabajo cardiaco aumenta de forma considerable. Los niños al parecer tienen capacidad de conservar una función bastante normal. -Concurriendo a los controles del niño sano y de la mujer embarazada -Alimentación buena y nutritiva CUIDADOS DE ENFERMERÍA  Control de signos vitales    Colocación de oxígeno y control. ofreciendo una alimentación variada -Recibiendo suplementos con hierro cuando el pediatra lo indique y por el tiempo que sea necesario. Valorar los signos de infección como el aumento de la temperatura. vitaminas A y D) . PREVENCIÓN -Fomentando la lactancia materna -No administrando leche de vaca comercial antes del año de vida -A partir del sexto mes de vida. El retraso del crecimiento debido a la disminución del metabolismo celular y a l anorexia resulta un hallazgo frecuente en la anemia crónica grave y se acompaña con frecuencia de un retraso en la maduración sexual del niño mayor. pese a la disminución de los niveles de hemoglobina.hemodilución debida a la anemia severa disminuye la resistencia periférica.

 Observar posibles reacciones transfusionales durante y después de la transfusión. pasear en el carrito. Administrar diariamente ácido fólico y sulfato ferroso  Brindar preferentemente leche materna o fórmula. que al momento de transfundir este a temperatura ambiente.  Vigilar signos y síntomas de complicación. administrar estrictamente la cantidad indicada. .  Valorar el nivel de energía del niño  Reducir al mínimo los esfuerzos del niño  Valorar el nivel de tolerancia del niño para las actividades diarias  Seleccionar adecuadamente la habitación en una zona no infecciosa  Restringir las visitas  Lavado exhaustivo de manos por el personal de enfermería  Planear actividades recreativas como escuchar música.  Instruir al paciente si comprende y la familia sobre e! proceso del diagnóstico y tratamiento nutricional  Tener disponible una vena periférica para la transfusión. jugar.  Garantizar un adecuado aporte dietético.  Verificar que el hemoderivado a transfundir corresponde con los datos del paciente.

Disminución o alteración de la producción de eritrocitos o sus componentes: Debido al fracaso de la medula ósea.CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS Etiología/Fisiopatología Pérdidas excesivas de sangre: Por hemorragias agudas o crónicas (internas o externas). radiaciones. microcitos (tamaño inferior al normal). normocrónica (color normal). o macrocitos (tamaño mayor que el normal). Forma: Hematíes de forma irregular Color a características tintoriales: Reflejan la concentración de hemoglobina . hasta reponer las reservas suele existir una anemia normocitica (tamaño normal). Destrucción de eritrocitos (hemolisis): Debido a algún defecto intracorpuscular de los hematíes (anemia falciforme) o un factor extracorpuscular (Agentes infecciosos. normociticos (normales). químicos o mecanismos inmunes) que producen un ritmo de destrucción superior al de producción. productos químicos o enfermedades o al déficit de nutrientes esenciales (hierro) MORFOLOGÍA Tamaño: Tamaño celular. a su vez por factores de tipo neoplásicas. siempre que existan reservas de hierro suficientes para la síntesis de hemoglobina.

SEGÚN SU MORFOLOGÍA 0 TAMAÑO Micricitica Presencia de unos glóbulos rojos muy pequeños (microcitos) Hierro circulante en sangre está descendido La vitamina B12 o el ácido fólico no se absorben bien por alteración de los últimos tramos del intestino delgado Los precursores de los glóbulos rojos en médula ósea son muy grandes y con dificultades para madurar Hiposipermicas ANEMIA MACROCITICA 0 MEGALOBLASTICA Macrocitica Megaloblastica . hipertiroidismo SEGÚN EL TAMAÑO DE HEMATÍES Normociticas o normocrómicas: El volumen corpuscular medio está dentro de lo normal con respecto a la edad El volumen corpuscular medio es inferior a lo normal o deficiencia Microciticas o hipocromicas: Característico en anemias: Ferropénicas y en talasemia Sangrados a los trastornos de absorción.CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS TIPO CLASES QUE SE AFECTA EN QUIENES SE DA ENFERMEDADES ADICIONALES Macrocitica o hipercromias: El volumen capsular medio se eleva Tiene lugar en los niños con alteraciones malignas. Etapas tempranas de otras anemias Enfermedades hepáticas .

Terapia de soporte Transfusiones de plaquetas por debajo de 10. Antivirales . Enfermedades infecciosas crónicas: TB . Quemaduras Enfermedades neoplásicas: Leucemia . enfermedades inmunes y embarazos Infección con el parvo virus humano. • Radiación • Agentes químicos y diversos antibióticos i ANEMIA HIPOPLASTICA: Depresión del número de eritrocitos. químicos o medicamentos. Sida Enfermedades inflamatorias irónicas: Infarto. " disminuidos " Fatiga Palidez de piel y mucosas Disnea de ejercicio Leucopenia (infecciones) Trombocitopenia Hemorragias TRATAMIENTO Aumentar la cantidad de hierro suplementaria que el niño recibe por vía oral. congénito o hereditaria Enfermedades y condiciones: tales como virus. Trasplante de medula ósea Él tratamiento consiste en eliminar la causa La terapia transfuncional con componentes sanguíneos específicos (hematíes.000 y hemoglobina por debajo de 7 máshierro Antibióticos . hepatitis o infección incontrolable. plaquetas. leucocitos) CAUSAS Disminución del aporte Requerimientos aumentado Crecimiento Mujer fértil y embarazada Medio ambiente: tales como radiación. como suplemento Si la hemoglobina baja se administra hierro por vía intravenoso o intramuscular.Carcinomas . los valores de plaquetas y leucocitos permanecen normales o ligeramente bajos ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS Más se da en hospitalizados La hemoglobina se pone en 7 y 11 gr y el hematocrito entre 30-37% Primero hay que tratar la enfermedad que lo causa y no está indicado la administración de hierro pero los pacientes con insuficiencia renal se benefician de la eritropoyetina.TIPO ANEMIA FERRO PENICA Aporte inadecuado de hierro en la dieta ANEMIA APLASICA Trastornos que disminuye simultáneamente todos los elementos que forman la sangre MANIFESTACIONES Exceso de peso Palidez como porcelana Disminución del desarrollo muscular Propensos a infecciones Pancitopenia Hematíes Leucocitos Plaquetas procedentes de la médula ósea. Ácido ascórbico. insecticidas y pesticidas.

5 gramos Desordenes hereditarios . Crecimiento lento en los niños o pubertad retrasada y poca constitución física en adultos. Alto riesgo de infecciones.LA ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES Las células se mutan y son deformes inflamación de manos. Ictericia o piel y ojos amarillos. pies Cansancio y falta de aliento. Transfusiones de paquete globular cuando la hemoglobina desciende de 5. Ceguera . Alto riesgo de derrame cerebral..

.

Estas alteraciones incluyen ensanchamiento de la medula. anisocitosis y poiquilocitosis. caracterizada por alteraciones intensas de la sangre y diversos sistemas de órganos.HEMOGLOBINOPATIAS TALASEMIA BETA La talasemia beta es una anemia bastante frecuente debida a un defecto hereditario en las síntesis de las cadenas beta de la hemoglobina. que se inicia en el primer año de vida. incompatible con la vida sin apoyo transfuncional. 2. puede haber anemia microcitica leve. Talasemia beta intermedia Se manifiesta en forma de esplenomegalia y anemia severa 3. Los datos radiológicos incluyen cambios óseos por hiperplasia medular extrema. Los frotis de sangre muestran microcitosis hipocromica. no suele haber hemoglobina A. Los síntomas son secundarios a la anemia e incluyen palidez. con poca anemia o ninguna. o bien presentarse como carácter. Están elevados los valores de las hemoglobinas F y A2. El diagnostico se confirma por valores elevados de hemoglobina F o A2 en la electroforesis de hemoglobina. . y sin alteraciones sistémicas. Talasemia beta menor (carácter de talasemia) En la forma heterocigótica de la talasemia beta. células blanco. 1. Ambos padres serán portadores del carácter. Talasemia beta mayor (anemia de Cooley) La forma homocigótica de la talasemia beta es una anemia microcitica hipocromica de severidad variable con hemolisis en la medula ósea. Puede ser homocigótica grave.

Las talasemias ventajas de este tratamiento son: de la tolerancia al Otros síntomas Epistaxis frecuente Hemocromatosis Hemosiderosis Otros signos Estatura corta Retraso de la maduración sexual Aspecto bronceado . En la tasalemia existe un déficit parcial o total de la síntesis de la cadena beta de la molécula de hemoglobina. las transfusiones sanguíneas constituyen las bases del tratamiento médico y la hemoglobina debe estar por encima de 10 g/dl. Esta unidad polipeptidica desequilibrada resulta muy inestable cuando se desintegra. FISIOPATOLOGÍA La hemoglobina posnatal normal se compone de cadenas polipeptidicas 2 alfa y 2 beta. en consecuencia se produce un incremento compensatorio en las síntesis de las cadenas alfa y permance activa la producción de cadenas Y lo que resulta en una formación de hemoglobina anómala. lesiona los eritrocitos y produce anemia severa MANIFESTACIONES CLINICAS Anemia Fiebre no explicada Alimentación pobre Esplenomegalia importante Con anemia progresiva Signos de hipoxia crónica: Cefalea Dolor pericordial y óseo Disminución ejercicio Irritabilidad Anorexia Cambios Óseos Aumento del perímetro cefálico Prominencia de los huesos malares Prominencia ósea frontal y parietal TRATAMIENTO El objetivo del tratamiento de sostén es mantener unos niveles de hemoglobina suficientes para prevenir la hipoxia tisular.y pude incluir hasta una transfusión cada 3 semanas.adelgazamiento de la corteza y engrosamiento de la trabeculacion (llamado aspecto “de pelo en el extremo”).

CUIDADOS DE ENFERMERIA -Observar la aparición de las complicaciones debidas a las numerosas transfusiones sanguíneas -Ayudar al niño a soportar los efectos de la enfermedad y la ansiedad provocada por los diversos tratamientos. Menor número de infecciones COMPLICACIONES -Sobrecarga de hierro. -Favorecer su adaptación y la de su familia frente a la enfermedad crónica . depositándose en los tejidos orgánicos TALASEMIA ALFA Las cadenas alfa de las moléculas de hemoglobinas están determinadas a nivel genética por cuatro genes y originan cuatro grados de talasemia alfa.1. Mayor bienestar físico y psicológico del niño debido a que pueden participar en actividades normales. esto se conoce como enfermedad de Hemoglobina H. Talasemia alfa tipo I y II hay deleccion de los genes. Disminución de cardiomegalia y hepatosplemegalia 3. Desarrollo y crecimiento normales o casi normales hasta la pubertad 5. Menor incidencia de cambios óseos 4. 2. se caracteriza por esplenomegalia y anemia hemolítica moderada con hipocromía y cifra de reticulocitos elevada.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful