ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS Definición: Son enfermedades que afectan a la sangre, a los órganos hematopoyéticos o ambos durante la infancia.

Dado que la sangre es un líquido con múltiples funciones, implicando en la fisiología de numerosos órganos y tejidos, sus cambios primarios o secundarios afectan a las funciones básicas de dichas estructuras. Entre las enfermedades hematológicas o inmunológicas infantiles. Se incluyen:
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Trastornos de los hematíes (Anemias) Alteraciones de la hemostasia (Purpura) Neoplasias (Leucemia) Inmunodeficiencias (Hemofilia)
CARDIOVASCULAR Taquicardia ventricular Ritmo irregular Arritmias

GENERALES Fiebre, Sudoración nocturna Pérdida de peso, Anorexia Letargia Fatiga TEGUMENTOS Hematoma Equimosis Petequias, Púrpura Hemorragia excesiva por cortes Prurito Uñas frágiles y cambio de forma (cucharilla) Alopecia HIperpigmentación, Palidez CAVIDAD OROFARINGEA Hemorragia gingival, sequedad, Ulceras en mucosas Escamación de los labios

GASTROINTESTINAL Hematemesis Melena Dolor abdominal Estreñimiento Saciedad precoz Sangre roja brillante por recto Hepatoesplenomegalia GENITOURINARIO Hematuria Disuri Polaquiuria Oliguria Orina turbia MUSCULOESQUELETICO Dolor óseo Articulaciones tumefactas y eritematosas NEUROLOGICO Cefalea, Visión borrosa Cambio en el estado mental Cambio en el nivel de conciencia Parálisis de los pares craneales

LÍNFÁTICO Ganglios tumefactos y dolorosos adenopatías) CARDIOPULMONAR Disnea, Taquipnea Dolor torácico, Estertores Hemoptisis

5 a 12.EXÁMENES DE LABORATORIO EDAD GLOBULOS ROJOS HEMATOCRITO HEMOGLOBINA PLAQUETAS HIERRO Recién nacido 4 a 5 millones /ml 44ª 56% 13.2 a 4.5 a 15 gr / dl .5 gr/ dl Al año 3.000 a 400.2 millones / ml 36 a 43% 11.5 gr/ dl de 1500.3 millones / ml 36 a 43% 12 a 14 gr / dl De los 5 a los 15 años 4.2 a 5.5 A 19.000 / mm°3 40 y 150 ug / dl ( mujeres) y entre 50 y 160 ug / dl ( hombres) A los 3 meses 3.6 a 5 millones / ml 36 a 41% 11 a 13 gr / dl Entre 3 y 5 años 4 a 5.8 millones / ml 32 a 44% 9.

En sentido amplio todos los trastornos producen anemia. El estudio de la anemia se basa en la valoración de tres parámetros que aporta el análisis de sangre: • • • Tamaño de los hematíes El grado de hemoglobina La capacidad de eritropoyetina de la médula ósea FISIOPATOLOGÍA. . siendo el bazo el principal órgano del intercambio. aunque las causas que justifican la reducción del volumen eritrocitario o la producción de hemoglobina varían mucho. lo que reduce el aporte tisular del mismo. o destrucción aumentada. ANEMIA DEFINICIÓN: La palabra anemia hace referencia a un trastorno en el que el número de eritrocitos. La anemia. Los hematíes circulan en sangre periférica unos 120 días. la concentración de hemoglobina o ambos se sitúan por debajo de los valores normales. o disminución de masa de hemoglobina puede tener su origen en un desorden hematológico primario dentro de la médula ósea y/o pérdida. Es la disminución de la masa de hemoglobina circulante. Debido a esta disminución.TRANSTORNOS DE LOS HEMATÍES Las enfermedades hematológicas más frecuentes son aquellas que de alguna forman alteran la función o la producción de eritrocitos o hematíes. disminuye también la capacidad de transporte de oxigeno de la sangre. siendo necesario un recambio del 1% al día. La anemia es el trastorno hematológico más frecuente durante la lactancia y la infancia y no constituye en sí misma una enfermedad sino una manifestación de otro proceso patológico subyacente. Es la afección donde se encuentra un número de glóbulos rojos en la sangre por debajo de lo normal usualmente medido por la reducción de la cantidad de hemoglobina.

Aumento de la producción de hemolisis: • Defecto de los hematíes Alteraciones digestivas: reflujo gastroesofágico 3. Menor producción de hematíes • • La insuficiencia renal. Enfermedades hemorrágicas • • • MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Manifestaciones Generales ✔ ✔ Debilidad muscular Fatiga fácil Disnea Palidez cutánea ✔ Descanso frecuente ✔ ✔ Succión insuficiente (lactantes) ✔ Manifestaciones propias del SNC  Cefalea    Mareo leve Irritabilidad Disminución de la capacidad de atención  Apatía  Depresión CHOQUE (Anemia por perdida hemática) ○ Piel húmeda y fría . ácido fólico y hierro) • • 2. cardiaca La intoxicación por plomo en niños Esplenomegalia masiva Aporte de hierro inadecuado (déficit de vitamina B12. Pérdidas hemolíticas • • • Intolerancia a las proteínas Síndrome de mala absorción Insuficiencia renal Epistaxis.CAUSAS DE LA ANEMIA 1.

debido a que la viscosidad de la sangre depende casi totalmente a la concentración de hematíes. La anemia puede tener repercusiones importantes sobre el sistema circulatorio. esta reducción de la capacidad de transporte se asocia a un aumento compensatorio de la frecuencia y el gasto cardiaco. biopsia ✔ Examen físico en busca de signos clínicos de la patología.○ Disminución de la tensión arterial ○ Disminución de la PVC ○ Aumento de la frecuencia cardiaca DIAGNOSTICO: ✔ Hemograma completo ✔ Recuento de reticulocitos ✔ Estudios del aporte de hierro ✔ Estudio de la medula ósea: aspirado. Asegurar una nutrición adecuada Suplementacion. Se debe administrar preparados que contengan hierro La transfusión sanguínea En la anemia grave > Uso de medicamentos como la eritropoyetina > Antibióticos para tratar infecciones > Medicinas para evitar que el sistema inmunitario destruya sus propios glóbulos rojos. la . ✔ Conteo de glóbulos rojos o el nivel de hemoglobina ✔ Niveles séricos de vitamina b 12 y ácido fólico TRATAMIENTO > > > > Establecer la causa. COMPLICACIONES DE LA ANEMIA El efecto fisiológico básico producido por la anemia es la disminución de la capacidad transportadora de oxigeno de la sangre y el aporte tisular del mismo.

de forma típica la cianosis (debida a la cantidad de hemoglobina desoxigenada presente en la sangre arterial) no resulta evidente. -Concurriendo a los controles del niño sano y de la mujer embarazada -Alimentación buena y nutritiva CUIDADOS DE ENFERMERÍA  Control de signos vitales    Colocación de oxígeno y control. El aumento del volumen y las turbulencias que se produce en el interior del corazón pueden producir un soplo. ofreciendo una alimentación variada -Recibiendo suplementos con hierro cuando el pediatra lo indique y por el tiempo que sea necesario. vitaminas A y D) . Lo que incrementa la cantidad de sangre que regresa al corazón en cada latido. Monitorizar la frecuencia cardíaca y las saturaciones oxígeno. pese a la disminución de los niveles de hemoglobina. PREVENCIÓN -Fomentando la lactancia materna -No administrando leche de vaca comercial antes del año de vida -A partir del sexto mes de vida. Valorar los signos de infección como el aumento de la temperatura. El retraso del crecimiento debido a la disminución del metabolismo celular y a l anorexia resulta un hallazgo frecuente en la anemia crónica grave y se acompaña con frecuencia de un retraso en la maduración sexual del niño mayor. Control de la curva térmica  Reducir al mínimo la cantidad de sangre extraída para exámenes  Administrar diariamente los suplementos vitamínicos (vitamina C.hemodilución debida a la anemia severa disminuye la resistencia periférica. Los niños al parecer tienen capacidad de conservar una función bastante normal. vitamina E. Puesto que el trabajo cardiaco aumenta de forma considerable. puede producirse una insuficiencia cardiaca.

 Vigilar signos y síntomas de complicación. Administrar diariamente ácido fólico y sulfato ferroso  Brindar preferentemente leche materna o fórmula. que al momento de transfundir este a temperatura ambiente.  Verificar que el hemoderivado a transfundir corresponde con los datos del paciente. pasear en el carrito.  Valorar el nivel de energía del niño  Reducir al mínimo los esfuerzos del niño  Valorar el nivel de tolerancia del niño para las actividades diarias  Seleccionar adecuadamente la habitación en una zona no infecciosa  Restringir las visitas  Lavado exhaustivo de manos por el personal de enfermería  Planear actividades recreativas como escuchar música.  Garantizar un adecuado aporte dietético.  Observar posibles reacciones transfusionales durante y después de la transfusión. jugar. .  Instruir al paciente si comprende y la familia sobre e! proceso del diagnóstico y tratamiento nutricional  Tener disponible una vena periférica para la transfusión. administrar estrictamente la cantidad indicada.

Destrucción de eritrocitos (hemolisis): Debido a algún defecto intracorpuscular de los hematíes (anemia falciforme) o un factor extracorpuscular (Agentes infecciosos. Forma: Hematíes de forma irregular Color a características tintoriales: Reflejan la concentración de hemoglobina . productos químicos o enfermedades o al déficit de nutrientes esenciales (hierro) MORFOLOGÍA Tamaño: Tamaño celular. siempre que existan reservas de hierro suficientes para la síntesis de hemoglobina. a su vez por factores de tipo neoplásicas.CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS Etiología/Fisiopatología Pérdidas excesivas de sangre: Por hemorragias agudas o crónicas (internas o externas). microcitos (tamaño inferior al normal). Disminución o alteración de la producción de eritrocitos o sus componentes: Debido al fracaso de la medula ósea. radiaciones. hasta reponer las reservas suele existir una anemia normocitica (tamaño normal). normocrónica (color normal). o macrocitos (tamaño mayor que el normal). químicos o mecanismos inmunes) que producen un ritmo de destrucción superior al de producción. normociticos (normales).

Etapas tempranas de otras anemias Enfermedades hepáticas .CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS TIPO CLASES QUE SE AFECTA EN QUIENES SE DA ENFERMEDADES ADICIONALES Macrocitica o hipercromias: El volumen capsular medio se eleva Tiene lugar en los niños con alteraciones malignas. hipertiroidismo SEGÚN EL TAMAÑO DE HEMATÍES Normociticas o normocrómicas: El volumen corpuscular medio está dentro de lo normal con respecto a la edad El volumen corpuscular medio es inferior a lo normal o deficiencia Microciticas o hipocromicas: Característico en anemias: Ferropénicas y en talasemia Sangrados a los trastornos de absorción. SEGÚN SU MORFOLOGÍA 0 TAMAÑO Micricitica Presencia de unos glóbulos rojos muy pequeños (microcitos) Hierro circulante en sangre está descendido La vitamina B12 o el ácido fólico no se absorben bien por alteración de los últimos tramos del intestino delgado Los precursores de los glóbulos rojos en médula ósea son muy grandes y con dificultades para madurar Hiposipermicas ANEMIA MACROCITICA 0 MEGALOBLASTICA Macrocitica Megaloblastica .

Enfermedades infecciosas crónicas: TB . Terapia de soporte Transfusiones de plaquetas por debajo de 10. como suplemento Si la hemoglobina baja se administra hierro por vía intravenoso o intramuscular.Carcinomas .TIPO ANEMIA FERRO PENICA Aporte inadecuado de hierro en la dieta ANEMIA APLASICA Trastornos que disminuye simultáneamente todos los elementos que forman la sangre MANIFESTACIONES Exceso de peso Palidez como porcelana Disminución del desarrollo muscular Propensos a infecciones Pancitopenia Hematíes Leucocitos Plaquetas procedentes de la médula ósea. Ácido ascórbico. Antivirales . Sida Enfermedades inflamatorias irónicas: Infarto. " disminuidos " Fatiga Palidez de piel y mucosas Disnea de ejercicio Leucopenia (infecciones) Trombocitopenia Hemorragias TRATAMIENTO Aumentar la cantidad de hierro suplementaria que el niño recibe por vía oral.000 y hemoglobina por debajo de 7 máshierro Antibióticos . • Radiación • Agentes químicos y diversos antibióticos i ANEMIA HIPOPLASTICA: Depresión del número de eritrocitos. Quemaduras Enfermedades neoplásicas: Leucemia . plaquetas. Trasplante de medula ósea Él tratamiento consiste en eliminar la causa La terapia transfuncional con componentes sanguíneos específicos (hematíes. enfermedades inmunes y embarazos Infección con el parvo virus humano. congénito o hereditaria Enfermedades y condiciones: tales como virus. los valores de plaquetas y leucocitos permanecen normales o ligeramente bajos ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS Más se da en hospitalizados La hemoglobina se pone en 7 y 11 gr y el hematocrito entre 30-37% Primero hay que tratar la enfermedad que lo causa y no está indicado la administración de hierro pero los pacientes con insuficiencia renal se benefician de la eritropoyetina. insecticidas y pesticidas. hepatitis o infección incontrolable. leucocitos) CAUSAS Disminución del aporte Requerimientos aumentado Crecimiento Mujer fértil y embarazada Medio ambiente: tales como radiación. químicos o medicamentos.

pies Cansancio y falta de aliento.. Transfusiones de paquete globular cuando la hemoglobina desciende de 5. Ictericia o piel y ojos amarillos. Alto riesgo de infecciones. Alto riesgo de derrame cerebral.LA ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES Las células se mutan y son deformes inflamación de manos. Ceguera . Crecimiento lento en los niños o pubertad retrasada y poca constitución física en adultos.5 gramos Desordenes hereditarios .

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y sin alteraciones sistémicas. anisocitosis y poiquilocitosis. Talasemia beta menor (carácter de talasemia) En la forma heterocigótica de la talasemia beta. caracterizada por alteraciones intensas de la sangre y diversos sistemas de órganos. 2. con poca anemia o ninguna. puede haber anemia microcitica leve. no suele haber hemoglobina A. 1. Puede ser homocigótica grave. Estas alteraciones incluyen ensanchamiento de la medula.HEMOGLOBINOPATIAS TALASEMIA BETA La talasemia beta es una anemia bastante frecuente debida a un defecto hereditario en las síntesis de las cadenas beta de la hemoglobina. incompatible con la vida sin apoyo transfuncional. Los síntomas son secundarios a la anemia e incluyen palidez. células blanco. Los frotis de sangre muestran microcitosis hipocromica. Talasemia beta intermedia Se manifiesta en forma de esplenomegalia y anemia severa 3. Están elevados los valores de las hemoglobinas F y A2. o bien presentarse como carácter. . Ambos padres serán portadores del carácter. El diagnostico se confirma por valores elevados de hemoglobina F o A2 en la electroforesis de hemoglobina. que se inicia en el primer año de vida. Los datos radiológicos incluyen cambios óseos por hiperplasia medular extrema. Talasemia beta mayor (anemia de Cooley) La forma homocigótica de la talasemia beta es una anemia microcitica hipocromica de severidad variable con hemolisis en la medula ósea.

En la tasalemia existe un déficit parcial o total de la síntesis de la cadena beta de la molécula de hemoglobina. las transfusiones sanguíneas constituyen las bases del tratamiento médico y la hemoglobina debe estar por encima de 10 g/dl. Las talasemias ventajas de este tratamiento son: de la tolerancia al Otros síntomas Epistaxis frecuente Hemocromatosis Hemosiderosis Otros signos Estatura corta Retraso de la maduración sexual Aspecto bronceado . en consecuencia se produce un incremento compensatorio en las síntesis de las cadenas alfa y permance activa la producción de cadenas Y lo que resulta en una formación de hemoglobina anómala.adelgazamiento de la corteza y engrosamiento de la trabeculacion (llamado aspecto “de pelo en el extremo”). lesiona los eritrocitos y produce anemia severa MANIFESTACIONES CLINICAS Anemia Fiebre no explicada Alimentación pobre Esplenomegalia importante Con anemia progresiva Signos de hipoxia crónica: Cefalea Dolor pericordial y óseo Disminución ejercicio Irritabilidad Anorexia Cambios Óseos Aumento del perímetro cefálico Prominencia de los huesos malares Prominencia ósea frontal y parietal TRATAMIENTO El objetivo del tratamiento de sostén es mantener unos niveles de hemoglobina suficientes para prevenir la hipoxia tisular. Esta unidad polipeptidica desequilibrada resulta muy inestable cuando se desintegra.y pude incluir hasta una transfusión cada 3 semanas. FISIOPATOLOGÍA La hemoglobina posnatal normal se compone de cadenas polipeptidicas 2 alfa y 2 beta.

Desarrollo y crecimiento normales o casi normales hasta la pubertad 5. CUIDADOS DE ENFERMERIA -Observar la aparición de las complicaciones debidas a las numerosas transfusiones sanguíneas -Ayudar al niño a soportar los efectos de la enfermedad y la ansiedad provocada por los diversos tratamientos. -Favorecer su adaptación y la de su familia frente a la enfermedad crónica . Disminución de cardiomegalia y hepatosplemegalia 3. Talasemia alfa tipo I y II hay deleccion de los genes. esto se conoce como enfermedad de Hemoglobina H. 2. depositándose en los tejidos orgánicos TALASEMIA ALFA Las cadenas alfa de las moléculas de hemoglobinas están determinadas a nivel genética por cuatro genes y originan cuatro grados de talasemia alfa. Menor número de infecciones COMPLICACIONES -Sobrecarga de hierro. se caracteriza por esplenomegalia y anemia hemolítica moderada con hipocromía y cifra de reticulocitos elevada.1. Mayor bienestar físico y psicológico del niño debido a que pueden participar en actividades normales. Menor incidencia de cambios óseos 4.

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