1

ENFERMEDADESRELACIONADAS
CONEL
SNDROMEDEMALABSORCIN
REVISINDELTEMA
DOCTORJORGEGARCAPREZM.D.
2
TABLADECONTENIDO
Sntomasysignosdeenfermedadesmalabsortivas................................................................... 3
ESPRUECELACO.(=E.C.). .......................................................................................................... 4
Definicin:...................................................................................................................................... 4
Diagnosis. ...................................................................................................................................... 5
Hallazgoscaractersticos. ........................................................................................................... 5
Hallazgossubclnicos. ................................................................................................................ 5
TRATAMIENTO. ............................................................................................................................ 6
Listadodealimentosquecontienenelgluten:............................................................................. 7
Fallasenlarespuestaaunadietaexentadegluten.(D.E.G.).................................................. 7
EsprueColagenoso:....................................................................................................................... 8
"YEYUNOILETISIDIOPTICANOGRANULOMATOSA".......................................................... 9
COLITISMICROSCPICALINFOCTICA. .................................................................................... 9
ESPRUETROPICAL.................................................................................................................. 10
SIDA(SNDROMEDEINMUNODEFICIENCIAADQUIRIDA)..................................................... 12
OTRASENFERMEDADESDEMALABSORCIN........................................................................ 13
BIBLIOGRAFA.............................................................................................................................. 14
MONOGRAFADELESPRUECELACO........................................................................................ 15
REVISINDELTEMA................................................................................................................. 15
DENOMINACIN:........................................................................................................................... 15
CARACTERSTICAS: .................................................................................................................. 16
SINTOMATOLOGA.................................................................................................................... 16
FISIOPATOLOGADELESPRUECELACO. .............................................................................. 17
INCIDENCIA: ............................................................................................................................... 17
EDAD: ......................................................................................................................................... 17
ETIOLOGAYPATOGENIA. ....................................................................................................... 17
FACTORESAMBIENTALES....................................................................................................... 17
FACTORESGENTICOS. .......................................................................................................... 18
FACTORESINMUNITARIOS...................................................................................................... 18
CUADROCLNICO...................................................................................................................... 19
Manifestacionesextraintestinales:............................................................................................... 20
RESULTADOSDELOSESTUDIOSDEDIAGNSTICO. ........................................................... 22
Estudiosdelaboratorio. ............................................................................................................ 22
Histologadelintestinodelgado. .............................................................................................. 22
TRATAMIENTOYEVOLUCIN.................................................................................................. 22
TERAPIACOMPLEMENTARIA. .................................................................................................. 23
COMPLICACIONES. ................................................................................................................... 24
ElLinfomadelintestinodelgado: ............................................................................................... 24
Cuadroclnico:............................................................................................................................. 25
ELCarcinomadelintestinodelgado:........................................................................................... 25
LaYeyunoiletisUlcerosaCrnica:............................................................................................. 26
DERMATITISHERPETIFORME.................................................................................................. 26
OtrasconsideracionescomplementariassobreelEsprueCelaco............................................ 27
FISIOPATOLOGIA...................................................................................................................... 28
LADIARREA ............................................................................................................................... 30
CUADROCLINICO...................................................................................................................... 30
Lasperturbacionesemocionales.................................................................................................. 30
EsprueColgeno, ........................................................................................................................ 31
TRATAMIENTO. .......................................................................................................................... 31
BIBLIOGRAFA. .............................................................................................................................. 33
3
ENFERMEDADESRELACIONADASCONEL SNDROMEDEMALABSORCIN
La alterada absorcin de nutrientes puede resultar de algn proceso patolgico que afecta a
uno o ms delospasosclavesinvolucradosenlanormaldigestinyabsorcindenutrientes.
Enstasenfermedadesseincluyenaquellasenlascualesocurrendefectosenelprocesodela
digestin intraluminal de nutrientes, deteriorada asimilacin en el transporte de nutrientesa
travs del epitelio del intestino delgado, y transporte de nutrientes de la mucosa intestinal
hacia la circulacin sistmica. Ejemplos de procesos intraluminales defectuosos incluyen:
deficienciadesalesbiliares,insuficienciapancreticaysndromesdeproliferacinbacterianas
delintestinodelgado.
ELESPRUECELACO.(=E.C.)Ejemplificael trastorno mucosodefectuosodenutrientes
acausadelaalteradamucosadelintestinodelgado.
El deteriorado transporte desde la mucosa hacia la circulacin sistmica puede ser debido a
obstruccinlinftica,unprocesopatolgicoalinteriordelamucosaintestinal(Linfangiectasia
Intestinal) o a un proceso patolgico externo (o ajeno) al intestino delgado " per se " tal
comounLinfoma.
Lamalaabsorcindemacronutrientes(especialmentegrasas)sedebeconsiderarenpacientes
con una inexplicada prdida de peso, Esteatorrea(deposicionescongrasa)yanormalidades
bioqumicas compatibles con malabsorcin. La malabsorcin de grasas es sugerida por la
Historia clnicayporladeterminacincualitativadelasgrasasenmateriafecalpormediode
lapruebadelaboratoriodelatincin deSudn.
Sedebendeterminarenlaboratorio,losnivelessricosdecalcioydemagnesio.
Enpatologassugestivasdeintestinodelgadosedebetenerencuentaqueloscidosbiliaresy
lavitaminaB12noseabsorbennormalmente.
Las bases Fisiopatolgicas para los sntomas y signos de la Malabsorcin son descritas en el
Cuadrosiguiente:
Sntomasysignosdeenfermedadesmalabsortivas.
SNTOMAOSIGNO FISIOPATOLOGA
Diarrea AbsorcinalteradadeSodioyAguaefectoscatrticos
deinabsorcindecidosgrasosydeSalesbiliares.
Prdidadepeso AbsorcinanormaldeNutrientes.
Edema Hipoproteinemia.
Anemia AbsorcinalteradadeHierro,CIDOFLICOY
VITAMINAB12.
Debilidad Anemia,Prdidadepeso.DeplecindeElectrolitos
(Hipokalemia=hipopotasemia).
Amenorrea DeplecindeProtenasymalnutricin.
Fenmenosoepisodios MalabsorcindeVitaminaK.
4
Hemorrgicos
Nicturia AbsorcindemoradadeAgua.
Glositis,Queilosis,Estomatitis DeficienciasVitamnicas.
Tetania,Parestesias Hipocalcemia,Hipomagnesemia.
Dolorseo Osteoporosis y Osteopenia secundaria a Malabsorcin
deCalcioydeplecindeprotenas.
NeuropataPerifrica Nutricin deficiente. Deficiencia de Vitamina B12 por
largotiempo.
SedebeenfatizarquelospacientescondesrdenesdeMalabsorcinpuedentenerevidencias
crasas de Malabsorcin manifestadas por sntomas y signos tpicos, o ellos pueden tener
hallazgos aislados que solos pueden no sugerir el diagnstico de Malabsorcin. Porejemplo,
un paciente puede tener edema resultante de una Hipoalbuminemia , pero no presentar
Esteatorrea , Diarrea, Prdida de peso, o Debilidad. De igual manera, un paciente con
Malabsorcin puede presentar anemia por deficiencia de hierro, sola, sin gran evidencia de
Malabsorcin. Por lo tanto, es importante considerar una patologa de Malabsorcin cuando
lospacientestienenlossntomasysignosdetalladosenelcuadroanterior.
Muchos de los exmenes tiles en el diagnstico de Malabsorcin intestinal indican la
presencia de anormal funcin digestiva o absortiva , y slo unos pocos exmenes o anlisis
pueden sugerir undiagnsticoespecfico.Porlotanto,esnecesariousarunacombinacinde
exmenesparaestablecerundiagnstico.
Parailustrarelusodeestosexmenes,loshallazgostpicosenundesordendemalaabsorcin
primario(EsprueCelaco=E.C.),debenserempleadosparahacerundiagnsticodiferencial
con otras patologas, como por ejemplo, con aquellos en una patologa clsica maldigestiva
(insuficienciapancreticaexocrina:Pancreatitiscrnica,lesionesmalignas,fibrosisqusticao
somatostatinomasdepncreas).
ESPRUECELACO.(=E.C.).
Definicin:
Es un desorden caracterizado por Malabsorcin, estructura Anormal del intestino delgado, e
intoleranciaalGLUTEN, unaprotenaqueseencuentraESPECIALMENTE ENELTRIGO
y en productos elaborados con este cereal. Tambin es denominado Enteropata inducida
porelgluten.
ElE.C. EnlosniosyelEspruenotropicalenadultossonprobablementeunoyelmismo
desordenconlamismapatognesis.
Fisiopatologa.
5
La lesin caracterstica en el intestino delgado de los pacientes con E. C. es una mucosa
alisadayaplanada,expansindelalminapropia,yexuberanteinfiltracindelinfocitos,junto
con anormalidades de la superficie epitelial. Esta lesin, si bien es caracterstica, no es
especfica para el diagnstico del E. C. La lesin es producida, a travs de mecanismos no
claros, por las protenas constitutivasdealgunosgranosdecereales.Laevidenciaacumulada
sustenta la hiptesis de que los metabolitos delGluteninicianeldaomucosoenindividuos
predispuestos. Esos mecanismos inmunolgicos son importantes en la patognesis de esta
enfermedad evidentemente por la produccin de anticuerpos antiyeyunales, antigliadnicos, y
antiendomisiales.
La exclusin delglutendeltrigo,poliaminasde centeno,cebadayavenadeladietadacomo
resultadounaprontamejoraenabsorcin,juntoconprogresoenlanormalizacindelalesin
asociadadelintestinodelgado.ElespectrodelasmanifestacionesdelE.C.esamplio(abierto)
perolaseveridaddelaenfermedadgeneralmentesecorrelacionaconlaextensindelintestino
delgado que est lesionada. Cuando la lesin mucosa est limitada al duodeno y a la parte
proximal delyeyuno,lossntomasevidentesgastrointestinalesylaEsteatorreapuedenestar
ausentesylanicamanifestacinentalespacientespuedeseranemiacausadapordeficiencia
dehierro.
De otra parte, cuando la mayor parte o la totalidad de la mucosa del intestino delgado est
involucradaocomprometida,lossntomassonseverosylamalaabsorcinesgeneralizada.
Diagnosis.
Hallazgoscaractersticos.
(Notodasestasanormalidadesdebenestarpresentes).
EvidenciasdeMalabsorcin.
Esteatorrea.(Diarreaconpresenciadegrasasenexcesoenlasdeposiciones.).
DisminucindelaabsorcindeDxilosa.
Disminucinsricadehierro,calcio,albmina,COLESTEROL,carotenos.
Tiempodeprotrombinaprolongado.
Biopsiaanormaldelintestinodelgado:
Alisamientoyaplanamientomucosos,alargamientodelascriptas,aumentodela
infiltracinlinfoctica,superficieepitelialanormal.
RespuestaaunaDIETAEXENTADEGLUTEN(D.E.G.).
Mejoramientoclnico(Aumentodepeso,disminucindeladiarrea).
MejoraenlosresultadosdeLaboratorio.
Mejoraenlahistologadelintestinodelgadosisehanrealizadorepetidasbiopsias.
Anlisisserolgicosanormales:
Anticuerposantiendomisialesyantigliadnicosanormales.
RespuestaaunapruebaconGLUTEN.
Encasoambiguosoequvocos,sepuedeefectuarunapruebacon30gr.deGLUTEN.
Hallazgossubclnicos.
6
Anticuerpo Antiendomisial Usualmente positivo en pacientes con Esprue Celaco (=E. C..)
latentettuloscorrelacionadosconlaextensinyseveridaddelaenfermedad.
DermatitisHerpetiforme.
El Esprue Celaco (= E.C.)latentepuedeestarenmascaradoporprocedimientosquirrgicos
gstricos(Gastrectomasubtotal,vagotoma,ypiloroplastia).
El diagnstico se basa usualmente en cuatro aspectos: (1) Evidencia de Malabsorcin. (2)
Unabiopsiaanormaldeunespcimendelintestinodelgado. (3)Respuestaaunadietaexenta
de gluten ( D. E. G.) y (4) Estudios serolgicosanormales y en particular pruebaspositivas
paraanticuerposantiendomisiales.
Encasosdudosos,ambiguosoequvocos,laingestincomoretode30gdeglutenpuede
llevarse a cabo, pero esta prueba provocativa usualmente no es necesaria. En pacientes con
extensos segmentos de intestino delgado comprometidos lesionados , la definida evidencia
de Malabsorcin usualmente est presente. Sin embargo, en pacientes con compromiso
duodenal nicamente, la anemia por deficiencia de hierro puede ser la nica anormalidad
encontrada.Enverdad,enunaseriede39pacientesconE.C.(EsprueCelaco),laanemiafue
la nica manifestacin en 17 pacientes. El E. C. Es subdiagnosticado, y la diagnosis es
todavademoradaanenpacientesconladiarreaclsica.Losanlisisopruebastilesenel
diagnsticodiferencialdelE.C.estncomparadosconloshallazgostpicosenlainsuficiencia
pancreticoexocrina.
FinamentesedeterminlaprevalenciadesangradoocultogastrointestinalenpacientesconE.
C. y se encontr que 15 de 28 pacientes con esta patologa tenan pruebas positivas para
sangre oculta. Todosellosfueronsometidosaunaextensivayampliaevaluacinqueinclua
endoscopiasdevasdigestivas altas(esfagogastroduodenoendoscopia)colonoscopiasy
radiografas con Bario, del intestino delgado. Es muy importante el que ms de la mitad de
estos pacientes respondieron al retiro del gluten de su dieta, con reversin de muestras
positivasdehemocultivodemateriasfecalesahemocultivonegativo.
La conclusin deducida es que el sangrando oculto gastrointestinal puede ser detectado en
cerca de la mitad de pacientes con E. C. y debera adicionarse a la lista de factores que
puedencontribuiralaproduccindelaanemiapordeficienciadehierroentalespacientes.
TRATAMIENTO.
La piedra angular del tratamiento en E. C. ( = Esprue Celaco) es la restriccin de la
ingestin de todos los alimentos que contengan gluten. Las mayores fuentes de gluten
son los alimentos que contengan: trigo, cebada, centeno y avena. (Se detallan ms
adelante).
A los pacientes con E. C. es necesario proporcionarles informacin detallada respecto de las
mayoresfuentesdegluten.
En particular diversos alimentos incluyendo los procesados, salsas para ensaladas, aderezo,
alio productosconmantequilla(grasosos, mantecosos)ypasabocas,refrigerios,contienen
apreciablescantidadesdegluten.
Losalimentosqueusualmentesustituyenalosquecontienenglutenenunrgimenalimenticio
tambinestn detalladosmsadelante.
7
La inmensa mayora pacientes E. C. Respondern a un rgimen alimenticio desprovisto
totalmentedegluten,especialmentesiellosseadhierenrgidayestrictamenteataldieta.
La mejora en la superficie epitelial mucosa del intestino delgado est comprobada (y
documentada)quesucedetanprontocomoendos(2)semanasdespusdelainstitucindela
dietaexentadegluten.(=D.E.G.).Adems,lamejoraenlaspruebasdelafuncinabsortiva
usualmente est correlacionada con una severa, estricta adherencia a la =D. E. G.. Sin
embargolamejoraenlahistologaintestinalconlarestauracindelaapariencianormaldelas
vellosidades y de las criptas puede tomar considerablemente ms tiempo y puede no ser
evidenteporseisadieciochomesesdespusdelainstitucindeladietaenmencin.Enhasta
el20%depacientes,sinembargo,anconestrictoseguimientodeestapuedenoresultarenla
restauracindelaapariencianormaldelamucosadelintestinodelgado.
Listadodealimentosquecontienenelgluten:
Lasmayoresfuentesdeglutenson:trigo,cebada,centeno,avena.
Panes,harinas,cereales(exceptoaquelloscon,solamente,arrozomazensu
elaboracin).
Bebidasquecontenganalcohol(cerveza"Ale"=cervezainglesamuyfuerte
whisky,Ginebra,vodka).
Carnes en alimentos procesados (Sndwiches decarne,carnesfiambresvariadas=
embutidos,salchichasdeFrankfurt,carnesenconserva,enlatadas).
Salsaparaensalada,aderezo,alio.
Productosconmantequilla,(grasosos,mantecosos)aloscualesseleshaya
agregadoglutendurantesuprocesamiento.=(Helado,mantecado,sorbete).
Pasabocas,refrigerios.(bizcochossecos,saladosporfuera).
Todoslosalimentospreparadosconpanogalletasdemigadepan.
Alimentosquesustituyenalosquecontienengluten.
Otrasharinas(arrozcereal,harinadepapa,productosabasedemaz).
Carnederes,pescadoypollo(avesdecorral)frescos,magros,sinprocesar.
Lechedeslactosada,queso"campesino",huevos"cocinadosdurosotibios".
Vegetalesamarillosoverdes.
Nueces,chocolate.
Sopasclaras,devegetales.
Bebidasalcohlicasobtenidasdepapa(unvodkaespecial)nofermentadas.
.
Fallasenlarespuestaaunadietaexentadegluten.(D.E.G.).
Diagnosisincorrecta.
Noadherenciaaunaestrictadietalibredegluten.
CondicionesconcurrentesquecontribuyenalaMalabsorcin:
Insuficiencia pancretica exocrina. (menos del 10% de pacientes con Esprue Celaco =
E.C.).
Sndromedeproliferacinbacterianaintestinalaguda.
Intoleranciaasociadaalalactosa,secundariaaunadeficienciadelactasa.
8
Linfomasubyacentedelintestinodelgado.
EsprueColagenoso.
Desarrollodeulceracionesdifusasdelintestinodelgado.
Desarrollodecolitismicroscpicalinfoctica.
==================================================================
Las fallas en la respuesta a una dieta exenta de gluten podran ser consideradas a travs de
variosfactoresdetalladosenelcuadroanterior.Lamsprobablecausaeslanoadherenciaa
una estricta dieta exenta de gluten (D. E. G.). Frecuentemente condiciones concurrentes
puedencontribuiralaMalabsorcin,talescomounainsuficienciapancretica ounsndrome
deproliferacinbacterianaintestinal.LafallaenlarespuestaaunaD.E.G.,especialmentesi
laadherenciaaunaestrictadieta noeselproblema, podraponerenpieelinterroganteola
inquietud de si existe un Linfoma subyacente del intestino delgado. Egan y sus colegas
estudiarontreinta(30)pacientesquetenancomocomplicacindelEsprueCelaco(=E.C.),
Linfomadelintestinodelgado.Esinteresanteanotarque23deestospacientestenanE.C.y
Linfomadiagnosticadodurantelamismaenfermedad..
En este grupo, 14 de 23 pacientes fueron emergencias quirrgicas y fueron tratados con la
reseccin de tumores yquimioterapia.Nueve(9)delos23pacientesestuvieronlibresdela
enfermedad y vivieron, o murieron por otra causa, despus de 10 a 196 meses (trmino
medio,74meses)deseguimiento.LosautoresconcluyeronqueelLinfomaasociadoalE.C.
es una complicacin frecuente de dificultoso diagnstico y comnmente fatal del E. C. Un
acercamiento agresivo diagnstico, que incluye laparoscopia se recomienda en los pacientes
conE.C.querecidivansincausaobvia.Lasupervivenciaalargotrminopuedeesperarseen
un significativo nmero de estos pacientes y en estas series fue casi exclusivamente
relacionadaoconfinadaapacientestratadosconquimioterapia.
En un pequeo subgrupo de pacientes con E. C. con una ancha banda de depsito
colagenosodesplegadaenelespaciosubepitelial,correspondenaunaentidaddenominada:
EsprueColagenoso:
TalespacientespuedenNOresponderaunadietaexentadegluten.Adems,igualmente,ellos
pueden No responder a la terapia con Crtico esteroides (glucocorticoides ). En pacientes
conE.C.,losCrticoesteroidesamenudoinducenalanormalizacindelasuperficieepitelial
yalmejoramientoenlosresultadosdelosexmenesdelafuncinabsortiva.Sinembargo,en
pacientesconEsprueColagenoso,estaterapiaesamenudoINEFICAZ.Enunospocoscasos
informados, pacientes con esta patologa han respondido al tratamiento con drogasinmuno
supresivastalescomo"6mercaptopurina".(PurinetholAzatioprina=Imurn).
Laulceracindifusadelintestinodelgado,lacualhasidodenominada:
9
"YEYUNOILETISIDIOPTICANOGRANULOMATOSA"
HasidoreportadaencasosenasociacinconE.C.,Linfoma,eHipogammaglobulinemiay
mstardeseanalizardetalladamente,enestetrabajo.PareceserraraenpacientesconE.C.
En pacientes con E. C. Que han respondido a la dieta exenta de gluten pero en quienes se
desarrollasubsecuentementeladiarreasedebepensarenlapresenciade:
COLITISMICROSCPICALINFOCTICA.
Estediagnsticoseestablecepormediodelarealizacindeunacolonoscopia,conbiopsiasde
colon esta ltima usualmente revela la evidencia de una infiltracin significativa linfoctica.
Pacientes con Colitis Microscpica Linfoctica a menudo responden al tratamiento con
Sulfasalazina, anlogos del cido 5Aminosaliclico y Crticoesteroides. Un desorden
estrechamenterelacionadoconlaColitisMicroscpicaLinfocticaeslaColitisColagenosa.
Zins y sus colegas supervisaron 172 pacientes consecutivos vistos en la Clnica Mayo en
quienes la Colitis Colagenosa haba sido diagnosticada. Las biopsias de intestino delgado
fueron realizadas en 45 de los pacientes, y a tres (3) se les encontr evidencia de E. C. No
obstante,si bien laColitisLinfocticaMicroscpicapuededesarrollarseenel10%depacientes
conE.C.,laColitisColagenosaparecehabersedesarrolladoenunporcentajemenor.
INTOLERANCIA A LA LACTOSA. ES UN DESORDEN DIGESTIVO BASTANTE COMN,
debido a una selectiva deficiencia de LACTASA. Est presente en7090%delosadultosde
raza negra, asiticos, e indgenas americanos, y en un 10% de la poblacin con ancestro
europeo occidental. La lactosa no digerida en la luz intestinal resulta en una diarrea de tipo
osmtico.Lossntomasconsistenencalambresabdominales,flatulencia,timpanismoydiarrea
asociadaconlaingestindeproductoslcteos.
Temporalmente la deficiencia de lactasa puede ocurrir debida a otras enfermedades del
intestinodelgadotalescomoenteritisviralesybacterianasyenenfermedaddeCrohn.
La restriccin dietaria de leche y sus derivados o productos, usualmente es suficiente tanto
para el diagnstico como para el tratamiento. Raramente, la diagnosis necesitarconfirmarse
con una prueba o un test de tolerancia a la lactosa. El paciente ingiere 50100 gramos de
lactosa y se le practica una determinacin de la glicemia a 0, 15, 30, 60 y 120 minutos. Un
test positivo lo indica el establecimiento de calambres y diarrea, y la anormalidad de la
glicemia que se eleva por encima de 20 mg/dl. sobre la cifra basal. Algunos pacientes
conservan suficiente lactasa para tolerar pequeas cantidades de lactosa dietaria ( como un
quesoaltamenteprocesadotalcomoelchedar,elparmesanooelroquefort).
Elyogurtesunlcteobajoenlactosaqueesbien tolerado.
Laterapiadereemplazoenzimtico(lactasaPO.)esaceptada,disponibleyconveniente.
MALABSORCINCAUSADAPORHIPERPROLIFERACIONBACTERIALDEL
10
INTESTINO DELGADO. Puede resultar de cualquier condicin que cause estasis
intestinal ( P. E.: diverticulosis yeyunal, escleroderma, obstruccin del asa aferente de una
anastomosisBillrothII,uobstruccin parcialdelintestinodelgadosecundariaaadherencias
oaenfermedaddeCrohn).
La deconjugacindelassalesbiliaresporelexcesodebacteriascausalamalabsorcindelas
grasas.
La bacteria tambin puede tener un efecto directotxicoenlamucosaporsmismaypuede
competir con la disponibilidad de la vitamina B12 en el intestino, liderando la produccin de
unaanemiamegaloblstica.
Diagnosis.Usualmentesehacepormediodelahistoriaclnicayporradiografas.
Tratamiento:Consisteenlaadministracindeantibiticosdeamplioespectro.Sedeberealizar
lacorreccinquirrgicacuandoellaseaindicadayposible.
ESPRUETROPICAL.
El ESPRE tropical ( E. T.) es un sndrome pobremente entendido que afecta tanto a los
expatriadosodesplazadoscomoalosnativosenciertasperonoentodaslasreastropicales
y se manifiesta por diarrea crnica, esteatorrea, prdida de peso, y deficiencias nutricionales,
incluyendo aquellas tanto de folato como de vitamina B12. Esta enfermedad afecta del 5 al
10%delapoblacinenalgunasreastropicales.
La diarrea crnica en un medio ambiente tropical es ms frecuentemente causada por
infeccionesoporagentesinfecciososincluyendoGuiardiaLamblia,Yersiniaenteroclica,C.
Difficile, Cryptosporidium parvum y Cyclospora cayetanensis, entre otros organismos. El E.
T. posiblemente podra no ser tomadoenconsideracin comounaposiblediagnosishastala
presenciadequistesytrofozotosquehansidoarrojadosen3muestrasdemateriafecal.
La mucosa del intestino delgado de individuosque viven en reas tropicales no es idntica a
aquella de los individuos que residen en climas templados. Las biopsias revelan una suave
alteracin de la arquitectura de las vellosidades con un modesto incremento en las clulas
mononuclearesen la lminapropia,elcualenocasionespuedesertanseveroquepareceser
como el observado en el Esprue Celaco (E. C.). Estos cambios que se observan tanto en
nativos residentes como en expatriados o desplazados que viven en regiones tropicales, son
usualmente asociados con moderadas disminuciones en la funcin absortiva, pero revierte a
"normal"cuandounindividuosetrasladaoretornaareastempladas.Algunoshansugerido
que los cambios que se ven en la Enteropata tropical y en el E. T. representan diferentes
extremos del espectro de una sola entidad pero falta la convincente evidencia para soportar
esteconcepto.
Etiologa. La etiologa del ESPRE tropical (E. T.) es desconocida aunque si bien
estaenfermedadrespondealosantibiticos,elconsensoesquepuedesercausado,porunoo
msagentesinfecciosos.Ademsexistenmltiplesincertidumbresconrespectoalaetiologa
ypatognesisdeestaenfermedad.Primero,suocurrenciano esuniformementedistribuidaen
todaslasreastropicalesmsbienseencuentraenlocacionesespecficasincluyendoelsurde
la India, Filipinas, y varias islas del Caribe (porejemploPuertoRico,Hait)peroseobserva
raramente en frica, Jamaica, o en el sureste de Asia. Segundo, un individuo ocasional no
desarrollar los sntomas del E. T. hasta mucho despus de haber dejado el rea endmica.
11
Esta es la razn por la cual el trmino original para el ESPRE CELACO (E. C. ) fue
ESPRENOTROPICALparadistinguirlodelESPREtropical.
Tercero, se han identificado mltiples microorganismos en el aspirado YEYUNAL con una
relacin o conformidad relativamente pequea entre los estudios. Klebsiella pneumoniae
Enterobacter clocae, o E. Coli cloacae, han sido implicados en varios estudios de E. T.,
mientras otras investigaciones han favorecido un papel para una toxinaproducidaporunao
msdeestasbacterias.
Cuarto, la incidencia del E. T. parece haberse disminuido sustancialmente durante la pasada
dcada (19902000). Una especulacin para esta reducida ocurrencia del E. T. es el ms
ampliousodelosantibiticosendiarreaagudadeespecialmenteenviajerosareastropicales
desdepasesolugaresdetemperaturamediaotemplada.
Quinto, el papel de la deficiencia del cido flico en la patognesis del E. T. requiere
clarificacin. El cido flico se absorbe exclusivamente en el duodeno y en el yeyuno
proximal,y buenapartedelospacientesconE.T.tropicaltienenevidenciademalaabsorcin
del cido flico y deplecin del mismo. Si bienladeficienciadefolatopuede causarcambios
en la mucosa del intestino delgado que son corregidos por el reemplazo o administracin de
folato, los primeros estudios reportando que el E. T. podra ser curado por cido flico, no
proporcionaban una explicacin para el "insulto" que fue inicialmente responsable de la mala
absorcindefolato.
Elpatrnclnicodel E.T.varaendiferentesreasdelmundo (porejemploIndiaVs.Puerto
Rico ). Frecuentemente, personas en India inicialmente reportarn la ocurrencia de una
enteritisagudaantesdeldesarrollodelaesteatorreaymalaabsorcin.Encontraste,enPuerto
Rico, un arranque ms insidioso de los sntomas y una respuesta ms dramtica a los
antibiticossehavistoenalgunasotraslocalidades.
El E. T. en diferentes reas del mundo puede no ser la misma enfermedad ello puede ser
entidadesclnicassimilaresperocon diferentesetiologas..
Diagnosis. El diagnstico del E. T. se hace en mejor forma por la presencia de una
biopsia anormal de la mucosa de intestino delgado y en una persona con diarrea crnica y
evidencia demalaabsorcinyqueesresidenteorecientementehavividoenunpastropical.
La biopsia del intestino delgado en el E. T. no tiene cuadros patognomnicos pero tienen
semejanza, y frecuentemente pueden ser indistinguibles de aquellos que se observan en
ESPRECELACO.LabiopsiaenelE.T.tendrmenosalteracindelaarquitecturadelas
vellosidadesymsinfiltradosdeclulasmononuclearesenlalminapropia.Encontrastecon
elESPRECELACOoenfermedadCelaca(E.C.),loscuadrosoaspectoshistopatolgicos
del E.T.estnpresentesconunsimilargradodeseveridadalolargodelintestinodelgado,y
una dieta exenta de gluten (D. E. G.) no resulta ni en mejoraclnicahistopatolgicaenel
ESPREtropical.
Tratamiento.Losantibiticosdeamplioespectroyelcidoflicosonloselementos
que curan con mayor frecuencia, especialmente si el paciente abandona el rea tropical y no
regresa. La Tetraciclina puede ser usada hasta por seis (6)mesesypuedeestarasociadacon
mejoraenellapsodeunaadossemanas.
Elcidoflicosloinduciraunaremisinenlapatolgicalomismoqueenunamejoraenel
apetito, aumento de peso, y en algunos cambios morfolgicos en la biopsia del intestino
12
delgado. A causa de la presencia de una marcada deficiencia de folato, el cido flico es
suministradomsfrecuentementejuntoconlosantibiticos.
SIDA(SNDROMEDEINMUNODEFICIENCIAADQUIRIDA).
Losmicroorganismoscausantesdediarreadeltipodelostrastornosdelintestinodelgadoson
principalmente protozoarios y micobacterias la lesin tisular y la mala absorcin resultantes
tienen por consecuencia diarrea. El protozoario ciclosporidium produce diarrea, que se
corrige sola en los huspedes inmunosuficientes, pero en los enfermos de SIDAlainfeccin
por este protozoario se acompaa de diarrea crnica grave, mal nutricin y emaciacin
(enflaquecimiento severo). La criptosporidiasis suele afectar al intestino delgado y producir
datos radiogrficos e histolgicos semejantes a los del ESPRE CELACO (E. C.). Los
microsporidiossontambinprotozoariosyproducenunsndromeclnicoindistinguiblesdela
criptosporidiasis. Las dos especies de microspordias se reconocen con mayor frecuencia y
puedencausarhasta33%deloscasosdemalaabsorcinydiarrearelacionadasconelSIDA.
Isospora belli y las especies de ciclosporas son protozoarios relacionados con
Cryptosporidum , y se ha encontrado una relacin entre ellos y la diarrea crnica y la
malabsorcin del SIDA, ante todo en los pases en desarrollo. La infeccin por
Cryptosporidium puede ocurrir en una variedad de presentaciones, fluctan de una auto
limitada e intermitente enfermedad diarreica en pacientes en las tempranas etapas de la
infeccin por VIH hastauna severa diarrea que amenaza la vida del paciente en individuos
severamente inmudeficientes. En un 75% de los casos la diarrea es acompaada por dolor
abdominaltipocalambre,yun25%depacientestienennuseay/ovmito.
Eldiagnsticodeladiarreacryptosporidialsehacemedianteelexamendetalladoycompleto
de las materias fecales. La diarrea no es inflamatoria, y su hallazgo caracterstico es la
presencia de oocistos que tien con tinciones rpidas. La terapia es predominantemente de
soporteyseobtienenmarcadosprogresosenelestablecimientodeefectivaterapiaantiretro
viral.
Los pacientes pueden minimizar su riesgo de desarrollar esta complicacin evitando el
contacto con materia fecal humana o animal y abstenindose de tomar agua no tratada de
lagosoros.
Una causa frecuente de enfermedaddel intestino delgado es el complejo de Mycobacterium
aviumintracelulare. Los pacientes suelen experimentar emaciacin profunda con la
correspondiente severa prdida de peso, fiebre y diarrea. La infiltracindelintestinodelgado
pormacrfagosinfectadosoriginaobstruccindelflujolinfticoy malaabsorcin.
Algunos pacientes que experimentan diarrea relacionada con el SIDA y emaciacin tienen
cambioshistolgicosextensosenelintestinodelgado,entreellosatrofiadelasvellosidadesy
necrosis de las criptas. Este sndrome se ha denominado Enteropata relacionada con el
SIDA,perocomosucedeconotrostrastornosgastrointestinalesidiopticos,encasodeSIDA
annohapodidoaclararselaparticipacinpatognicadelVIHenestoscasos.
Las infecciones por hongos tambin pueden ser una causa de diarrea y malnutricin en
pacientesconinfeccinporVIH.
13
Adems de las enfermedades causadas por infecciones secundarias especficas, los pacientes
con infeccin por VIH pueden tambin experimentar un sndrome dediarreacrnicaparael
cualnosehaidentificadootroagenteetiolgicodistintodelVIH..
Estaentidadesreferida,segnvariosclnicosinvestigadores,como"EnteropatadelSIDA"o
"Enteropata del VIH" y ello es ms segn todas las apariencias, como un resultado de la
infeccin por el VIH en el tractogastrointestinalElexamenhistolgicodelintestinodelgado
en estos pacientes revela un bajo grado de atrofia de la mucosa con una disminucin en las
figuras mitticas que sugieren un estado hiporegenerativo. Los pacientes frecuentemente
tienen disminuida o ausente la lactasa del intestino delgado y mala absorcin asociada con
prdidadepesoconsecuente.
EsnecesariorecalcarquelaevaluacininicialdeunpacienteconinfeccinporVIHydiarrea,
debe incluir una serie de exmenes coprolgicos, incluyendo examen directo seriado, por
concentracin, cultivo, investigacin de huevos, quistes, parsitos y examen para toxina de
Clostridium difficile. Aproximadamente el 50% de este arduo trabajo demostrar infeccin
conbacteriapatgena,micobacteria,hongosoprotozoos.
Si los iniciales exmenes coprolgicos arriba enunciados son negativos, son necesarias
evaluacionesadicionales,incluyendoendoscopiadevasdigestivasaltasy/obajasconbiopsia,
locualproporcionaraundiagnsticodeinfeccinmicrosporidialomicobacterialdelintestino
delgado ahorrando ms o menos un 30% de tiempo. En pacientes para quienes no es
reveladora esta evaluacin diagnstica, se puede hacer un diagnstico presuntivo de
EnteropatadelVIHsiladiarreahapersistidopormsdeunmes.
OTRASENFERMEDADESDEMALABSORCIN.
AMILOIDOSIS.
ANEMIAPERNICIOSA.
CONSUMODEMEDICAMENTOS.
ENFERMEDADDECROHN.
ENFERMEDADDEWHIPPLE.
ENTERITISPORRADIACIN.
HIPERTIROIDISMO.
HIPOTIROIDISMO.
INSUFICIENCIAPANCRETICAEXOCRINA.
LINFANGIECTASIAINTESTINAL.
LINFOMAINTESTINAL.
MALABSORCINENPACIENTESDIABTICOS.
MASTOCITOSISSISTMICA.
PANCREATITISCRNICA.
YEYUNOILEITISULCERATIVANOGRANULOMATOSA.
14
BIBLIOGRAFA.
NGEL,LuisAlberto. SndromedeMalabsorcinyEnteropata.En:Gastroenterologa.
AlbisHanietal.Bogot:McGrawHill.Septiembre2001.P.141148.
BINDER, Henry J. Disorders of Absorption, en Harrisons Principles of Internal Medicine.
15thed.UnitedStatesofAmerican:McGrawHill.2001.2vol.2630p+Appendicesand
index.P.=16731675.
DICCIONARIO TERMINOLGICO de ciencias mdicas. 12a. Ed Mxico. Salvat. 1988.
1209p.
GOODMAN GILMAN, Alfred et al. Las Bases Farmacolgicas de la Teraputica. 8a. ed
Panamericana.1991.1751p.
HANI DE ARDILA, Albis GUTIRREZ CEBALLOS, scar y ALVARADO BESTENE,
Jaime.Gastroenterologa.Bogot:McGrawHill,Septiembre2001.426p.
RUBIN C., Dborah. Gastroenterologic Diseases Malabsorption and Maldigestion, en
ManualofMedicalTherapeutics.TheWashingtonManual.27thed.UnitedStatesofAmrica.
LittleBrownSpiralManual.1992.599p.P=300302.
YAMADA TADATAKA et al. Manual de Gastroenterologa. Mxico: Mcgraw Hill
Interamericana,2000.885p.
WILSON JeanD.etal.HarrisonsPrinciplesofInternalMedicine.12thed.UnitedStatesof
American:McGrawHill.1991.2vol.2208+Appendixandindex.
WOLFE, Michael et al. THERAPY of Digestive Disorders. Chapter 41. Treatment
of Malabsortive Disorders.. Norton J. Greenberger. Philadelphia: W. B. Saunders.
1999.P.491501.
15
MONOGRAFA DEL
ESPRUE CELACO
REVISINDELTEMA
DOCTORJORGEGARCAPREZM.D.
DENOMINACIN:
ESPRUECELACOENFERMEDADCELACA
ESPRUENOTROPICALENTEROPATASENSIBLEALGLUTEN
ESTEATORREAIDIOPTICAOESENCIALCELIAQUAENFERMEDADDE
GEETHAYSSEN.
16
ESPRECELACO(E.C.).esunaNOMUYCONOCIDACAUSAdemalaabsorcin
deunoomsnutrientesenCaucsicos(Razablanca),especialmenteaquellosdescendientes
deeuropeos.
CARACTERSTICAS:
se caracteriza por lesiones en la mucosa intestinal y mala absorcin secundarios a ingestin
alimentara de trigo, centeno, cebada, avena, malta, lpulo, (cereales). Es decir, de todos
aquellos alimentos quecontenganGLUTEN,delcualsederivalaGLIADINA.Tambin
puedendesencadenarlasintomatologalasalverjas, frjol,lenteja(cuandoyasehainstalado
elE.C.)grasas,decualquiertipolecheysusproductos (Lactosa)ybebidasalcohlicasen
especiallasobtenidasporfermentacin.Luego:
LacaractersticaprincipaldelEC.eslapresenciadeunabiopsiaanormaldelintestinodelgado
y la respuesta, tanto de los sntomas, evidencia de mala absorcin y los cambios
Histopatolgicos en la biopsia del intestino delgado, a la eliminacin del gluten de ladieta.(
D.E.G.).
Los cambios histopatolgicos se suceden del segmento proximal al distal del intestino en
cuanto a la distribucin de su severidad, lo cual probablemente refleja la exposicin de la
mucosa intestinal a cantidades variadas del gluten dietario. El grado de los sntomas est
directamenterelacionadoconlaextensindeestoscambiosHistopatolgicos.
SINTOMATOLOGA
Lossntomasdel E.C.Puedenaparecerconlaintroduccindecerealesenunadietadelnio,
si bien es frecuente una remisin espontnea durante la segunda dcada de vida que puede
serpermanenteoseguidaporlareaparicindelossntomasdespusdevariosaos.
Alternativamente los sntomas del E.C. primeramente pueden hacerse evidentes en casi
cualquieredadsibien esellomsfrecuentedurantetodalaedadadulta.
Enmuchospacientes,ocurrenfrecuentesremisionesyexacerbacionesespontneas.
Elrangodelos sntomasdeE.C.varadesignificativamalaabsorcindemltiplesnutrientes
con diarrea, esteatorrea ( diarrea con presencia con presencia de grasas en exceso en las
deposiciones),prdidadepeso,ylasconsecuenciasdeunadeplecinobajadenutrientes(por
ejemplo, anemia y enfermedad metablica del hueso), a la ausencia de unos sntomas
intestinalesperoconevidenciadeladeplecindeunsolonutriente(porejemplodeficienciade
FOLATO,osteomalacia,edemaporlaprdidadeprotenas).
Cuando hay compromiso de la absorcin de todos los nutrimentos, hay consecuencias
devastadoras en todos los rganos de la economa, asociados con diarrea severa de larga
evolucin,yconesteatorreafranca..Posteriormenteseaparecenosteomalaciayosteoporosis.
LosfamiliaresasintomticosdepacientesconE.C.han sidoidentificadoscomopacientesde
esta enfermedad: o por una biopsia del intestino delgado, o por estudios serolgicos (por
ejemploanticuerposantiendomisiales).
17
Puede coexistir, y es frecuente, con deficiencia de LACTASA en la cual es caracterstica la
aparicin de clicos abdominales, distensin, flatulenciay diarreadespus delaingestinde
lecheosusderivados.Esteelemento,lalactasatransformaymetabolizalalactosa.Haygrupos
tnicos con alto riesgo de deficiencia de lactasa como los asiticos y los estadounidenses
nativos ( prevalencia del 90%), afroestadounidenses, los judos, los hispnicos y los
individuosdeascendenciasudeuropea(60a70%).
FISIOPATOLOGADELESPRUECELACO.
LaconstituyeunSndromedeMalabsorcin.Aparececuandohayunaprdidadelasuperficie
absortiva por ATROFIA INTESTINAL, cuyo representante ms severo es sta enfermedad
celaca (E. C.) (Enteropata por GLUTEN) y, en menor grado, las dems entidades que
atrofianlamucosa,comoel Espruetropical,lasdeficienciasdecidoflicoydevitaminaB12
lasenfermedadesinfiltrativasdelamucosacomoLOSLINFOMAS.
En el cuadro florido de la malabsorcin hay severo compromiso del estado general y de
mltiplesrganosysistemas,comosucedeenestaENFERMEDADCELACA(E.C.).
INCIDENCIA:
la incidencia real del Esprue Celaco o Enfermedad Celaca (E. C. ) es incierta, porque
muchoscasossonasintomticos.Lafrecuenciadelaenfermedadclnicamentemanifiesta,vara
entre 1 a 3.000 y 1 a 10.000 adultos en los Estados Unidos. En Irlanda occidental la
incidencia se aproxima a 1 por cada 300 habitantes. La enfermedad Celaca o Esprue no
tropical parece no ser muy frecuente en Colombia y no existen estadsticas fehacientes sobre
stapatologa,talvezporladificultadensudiagnstico.
EDAD:
ElE.C.Tienevariadasmanifestaciones,casitodasellassonsecundariasamalaabsorcinde
nutrientes y a historia naturalvariada, con la instalacin de sntomas que ocurreenunrango
deEDADESdelprimeraodeedadhastalaoctavadcada.
Sucede una incidencia mxima en los adultosduranteeltercero(3)oelcuarto(4)decenio
delavida.
Entre los ancianos (Adultos mayores) que se envan al Especialista, 25% presentan Esprue
Celaco y 44% enfermedad pancretica. Hasta el 33% de los pacientes con E. C. de
diagnsticorecientetienenmsde60aos.
LaYeyunoiletisUlcerosapuedecomplicaralE.C.enpacientesmayoresde60aosdeedad.
ETIOLOGAYPATOGENIA.
La etiologa del C. E. Es desconocida, pero los Factores ambientales, genticos e
inmunolgicossonimportantes.
Resulta de una interaccin de factores ambientales, predisposicin gentica e interacciones
inmunitarias.
FACTORESAMBIENTALES.
18
Un factor ambiental es la clara asociacin de la enfermedad con la GLIADINA , un
componente del gluten que est presente en el trigo, cebada, arroz y en ms pequeas
cantidades,avena.
En adicin al papel de la restriccin del gluten en el tratamiento, su instilacin tanto en el
rectoconapariencianormalyenelleonDistaldepacientesconE.C.resultaeneltrminode
horasencambiosmorfolgicos.
LafraccinsolubleenalcoholGLIADINADELGLUTEN DELTRIGO(y/odelosdems
cereales) y las protenas similares (prolaminas), solubles en alcohol, contenidas en centeno,
cebadayavena,contienenlasmitadespromotorasdelaenfermedaddeestosgranos.Unasola
variedad de trigo puede contener 40 o ms GLIADINAS diferentes, estrechamente
relacionadas.La AGLIADINA,queeslagliadinaalfaqueactivaelESPRUECELACO
(E. C.), tiene una secuencia de Aminocidos semejante a la de la protena "Elb" del
Adenovirushumanodelserotipo12,loquesugierequeestasimilitudmolecularparticipaen
laInmunopatogeniadelaenfermedad.
FACTORESGENTICOS.
El Esprue Celaco (E. C.) sintomtico o asintomtico puede ocurrir en 5 a 15% de los
parientes deprimer grado de los sujetos que experimentan E. C.. Hasta 75% de losgemelos
idnticos son concordantes en cuanto al trastorno. El E. C. se relaciona firmemente con los
genes de la regin de HLA de la clase II, que pueden ser determinantes principales de la
propensinaestaenfermedad.
FACTORESINMUNITARIOS.
Uncomponenteinmunolgicoparalaetiologasesospechaportresrazones:
Primero, anticuerpos sricos IgA Antigliadina, y anticuerpos Endomisiales , estn presentes
pero eso tambin es desconocido si tales anticuerpos son primarios o secundarios al dao
tisular(deltejido).
El anticuerpo antiendomisial tiene del 90 al 95% de sensibilidad y del 90 al 95% de
especificidad, y el antgeno reconocido por el TEST de anticuerpos antiendomisiales es la
transglutaminasatisular.
La relacin de este autoanticuerpo con los mecanismos o mecanismo responsable del E.C.
anpermaneceparaserestablecido.
Sin embargo, este anticuerpo indudablemente proporcionar utilidad extrema en el
establecimiento de la verdadera prevalencia del E.C. en la poblacin general y puede
proporcionarllavesimportantesparasuetiologa.
Segundo: El tratamiento con PREDNISOLONA porcuatrosemanasdeunpacienteconE.
C. que contina comiendo gluten inducir a una remisin y a convertir la "Clara o plana"
biopsiaduodenalaunadeaparienciamsnormal.
Tercero: Los pptidos de la GLIADINA pueden interactivar con clulas "T" gliadin
especficas que pueden, o mediar en la lesin tisular, o inducir al realce de una o ms
Cytokinasquesonresponsablesdelalesintisular.
19
En las manifestaciones del Esprue Celaco influyen factores de inmunidad humoraly celular.
Las elevaciones importantes delos anticuerposIgAANTIGLIADINAsonmsfrecuentesen
los sujetos con E. C. no tratados que en los tratados, y suelen ser raros en los individuos
sanos. Sin embargo como los Anticuerpos ANTIGLIADINA se encuentran en el suero y
secrecionesintestinalesdelosindividuosqueexperimentanotrasenfermedadesintestinales,no
son especficos de E. C.. Los individuos que experimentan esta enfermedad muestran
cantidadesincrementadasdeclulasproductorasdeIgM,IgG,eIgA,enlalminapropiadel
intestinodelgado,quepuedendescargarinmunoglobulinatrasunacargadeGLIADINA.Los
AnticuerposAntigliadinapuedeninducirenfermedadalactivarlacascadadelcomplementoy
la Citotoxicidad mediada por clulas. Los pacientes de E. C. pueden tener, adems,
anticuerposadicionalescontralasprotenasdeleche,huevoy soya.
El factor o factores genticos tambin aparecen estar involucrados en el E. C. La incidencia
de E.C. vara ampliamente en diferentes grupos de poblacin (alta en Caucsicos , baja en
negrosyorientales)yes10%enfamiliaresenprimergradodelospacientesdeE.C.Adems
cerca del 95% de pacientes con E. C. expresan opresentanelALELO(Genalelo morfo)
HLADQ2(allele),apesardequesolamenteunaminoradetodalaspersonasqueopresentan
oexpresanDQ2,tienenE.C.
FALLADELARESPUESTAALARESTRICCINDELGLUTEN.Lamscomncausa
depersistenciadelossntomasenunpacientequecompletloscriteriosdediagnsticosdeE.
C.essuspenderladietasingluten.Elglutenesubicuo,esten muchosalimentos,ysedebe
hacerunsignificanteesfuerzoparaexcluirtodoglutendeladieta.
Para disminuir este riesgo, esnecesariaeimportante,unacuidadosainstruccinacercadela
dieta, por cuanto, como ya se ha explicado, el glutenestpresenteenmuydiferentestiposy
clases de alimentos. La familia y allegados del paciente, tambin deben ser enterados
suficientemente.
El uso del arroz en reemplazodelaharinadetrigoesmuytilyalgunosgruposdesoporte
proporcionanimportanteayudaapacientesconE.C..Yasusfamiliares.
Cercadel90%depacientesquienestienenloshallazgoscaractersticosdelE.C.respondern
completamentealarestriccindeglutendietario.Elrestooremanenterepresentaaungrupo
heterogneo (a quienes su condicin es a menudo llamada ESPRUE REFRACTARIO O
REBELDE) que incluye algunos pacientes quienes: (1) responden a la restriccin de otra
protenadietarioporejemplosoya
(2)respondenalosglucocorticoides
(3)sontemporales,porejemplo:loshallazgosclnicosymorfolgicosdesaparecendespus
devariosmesesoaoso
(4) fallan en responder a todas las medidas y tienen un fatal desenlace, con o sin
complicacionesdocumentadasdeE.C.
CUADROCLNICO.
LapresentacinclnicadelESPRUECELACOpuedevariarengradonotable,antetodoen
losadultos.Manifestacionesgastrointestinalesclsicasson:
20
Prdidaprogresivadepeso,diarrea,esteatorrea,flatulenciaydistensin.
Malestarydebilidadpuedenserlasnicasmanifestacionesdelaenfermedadleve.
MECANISMOS DE LA DIARREA. La diarrea en E. C. tiene varios mecanismos
patognicos.Puedesersecundariaa:
(1) ESTEATORREA (Aumento de grasas en las deposiciones), la cual es
primariamenteelresultadodeloscambiosenlafuncindelamucosayeyunal
(2) secundaria a una deficiencia de lactasa, a consecuencia de cambios en la funcin
enzimticadelbordedecepilloyeyunal
(3) Malaabsorcindelcidobiliardandocomoresultandounasecrecinfluidacido
inducidaenelcolon,encasosconmayorextensindelaenfermedadinvolucrandoelleony
(4)SecrecindefluidoendgenoresultantedelaHIPERPLASIACRPTICA.
PacientesconmayorseverocompromisoconelE.C.pueden obtenertemporalmejoracon
unarestriccindietariadelactosaygrasasmientrasesperalosefectostotalesolosefectosde
latotalyabsolutarestriccindelglten(D.E.G.),locualrepresentalaterapiaprimaria.
La diarrea resulta de mala absorcin de carbohidratos, protenas y grasas, o de estimulacin
de la secrecin del colon por Hidroxicidos grasos y cidos biliares. Las alteraciones de la
motilidad podran deberse a prdida de las clulas intestinales productoras de hormona del
intestino delgado, y nmeros pequeos de pacientes informan anorexia, en tanto que otros
muestran apetito voraz. La magnitud de la prdida de peso depender de la extensin del
padecimiento (las lesiones se inician en la porcin proximal del duodeno), la gravedad de la
lesinintestinalyelgradoenqueelpacienteincrementasuingestinalimentaria.
LosenfermosdeEsprueCelacopuedentener
Manifestacionesextraintestinales:
La anemia suele ser secundaria a Malabsorcin de hierro, o folato o bien en el caso de la
enfermedadIlealgrave,adeficienciadevitaminaB12.
SobrevieneenfermedadseaosteopnicaacausadelaMalabsorcindecalcioyvitaminaD.
La hipocalcemia y la hipomagnesemia pueden acompaarse de Tetania y ocasionar
hiperparatiroidismosecundario.
Hemorragia cutnea, epistaxis, hematuria y hemorragia gastrointestinal suelen ser resultado
demalaabsorcindevitamina"K".
Entrelasmanifestacionesneurolgicasestn:Neuropatasensorialperifrica,desmieliniciacin
de la medula espinal en manchas y atrofia cerebelosaconataxia:CarenciadecomplejoB,
enespecialvitaminaB1(Tiamina).
Entrelosdatospsiquitricosseencuentran:cambiosdelnimo,irritabilidadydepresin.
Ladebilidadmuscularpuederesultardemiopataproximal.
Ladeficienciadevitamina"A"tenderaproducircegueranocturna.
HayriesgodecarenciadevitaminaEdebidoalaMalabsorcin
Losvaronespuedeninformarimpotenciayesterilidad..
21
Los datos fsicos dependen de la gravedad del padecimiento. Los pacientes con enfermedad
levenosuelenmanifestarsntomas.
Enelcasodelaenfermedadmsgravepuedenidentificarse:
Emaciacin, uas hipocrticas, edema de las partes bajas del cuerpo ascitis, equimosis,
palidez, queilosis, glositis disminucin de la sensibilidad perifrica y signos de Chvostek o
Trousseaupositivos.. Esposiblequeelabdomenseencuentredistendidoytimpnicoytenga
consistenciapastosa.
Diagnosis.Serequiereindispensablementeunabiopsiadelintestinodelgadoparaestablecer
un diagnstico de E. C. A causa de las implicaciones del tratamiento detodalavida,esms
obligantelaconfirmacindeldiagnsticopormediodelabiopsia.
Una biopsia debera ser realizada en pacientes con sntomas y con hallazgos de laboratorio
sugestivosdemalaabsorcindenutrientesy/odeficiencias.
Puesto que la presentacin de E. C. es a menudo sutil, sin abierta evidencia de mala
absorcin o deficiencia de nutrientes, es importante tener activamente bajo el umbral o la
intencin para realizarunabiopsia.Esmsprudenterealizarlabiopsiacuandoserealizaotra
prueba de absorcin intestinal, la cual nunca puede excluir completamente o establecer el
diagnstico.
EldiagnsticodeE.C.requierelapresenciadecambioshistopatolgicoscaractersticosenla
biopsia del intestino delgado junto con una adecuada respuesta clnica e histopatolgica
siguiendolainstitucindeunadietaexentadegluten(D.E.G.).
Si losestudiosserolgicoshandetectadolapresenciadeanticuerposEndomisialesIgA,ellos
tambinpodrandesaparecerdespusdequesehainiciadounaD.E.G..
Los cambios vistos en una biopsia duodenal y yeyunal son restringidos o limitados a la
mucosaeincluyen:
(1) Ausencia o reduccin de la altura de las vellosidades, resultando en una apariencia
claraoplana(Flat)
(2)Prdidaincrementadadelasclulasdelasvellosidadesenasociacinconunaproliferacin
aumentadadeclulascrpticasdandocomoresultadosunaHIPERPLASIACRPTICAy
prdidadelaestructuradelasVELLOSIDADESconconsecuenteatrofiavellosamasn
delamucosa
(3)Apariencia cuboidal ncleos que ya no se orientan basalmente en las clulas del epitelio
superficialyaumentodeloslinfocitosintraepitelialesy
(4)Elincrementodeloslinfocitosydelasclulasdelplasmaenlalminapropia.
Si bien estos cuadros, aspectos histopatolgicos son caractersticas del E. C., ellos no son
exclusivos diagnsticosporqueunaaparienciasimilarsepuedeverenelEsprue tropical,en
la enteritis eosinoflica y en la intolerancia a las protenas de la leche en nios y
ocasionalmente en el LINFOMA , en la proliferacin (exuberante crecimiento) bacterial,
enfermedaddeCROHN,yGASTRINOMAconhipersecrecincida.
Sin embargo la presencia de una apariencia histopatolgica caracterstica que revierte a
normalsiguiendolainiciacindeunaD.E.G.estableceeldiagnsticodeE.C.
22
La readministracin de gluten con o sin una biopsia adicional del intestino delgado no es
necesaria.
RESULTADOSDELOSESTUDIOSDEDIAGNSTICO.
Estudiosdelaboratorio.
Las pruebas de investigacin de la Enfermedad Celaca son las mismas que se emplean para
valorarotrosestadosdemalaabsorcin.Entrelosdatosinespecficosseencuentran:
Anemia (microctica resultante de deficiencia de hierro, o macroctica resultante de
deficiencia de folato cido flico y /o de vitamina B12), hipocalcemia hipofosfatemia
hipomagnesemia acidosis metablica hipoalbuminemia hipoglobulinemia concentraciones
sricas bajas de vitamina "A" tiempo de protrombina prolongado y elevacin de la
concentracinsricadefosfatasaalcalina.Puedenestarelevadaslasconcentracionesdegrasa
enelexcrementoenlaspruebascualitativas(porejemplo,tincindeSudn)ocuantitativas.
Enresumen:
CARENCIASPORLAMALABSORCIN=
Hierro. Folato(cidoFlico). VitaminaB12.
Calcio. Fosfatos.Magnesio.
VitaminaAVitaminaB1(Tiamina).VitaminaB6(Piridoxina)
VitaminaD. VitaminaE .VitaminaK
ProtenasGrasas.
Histologadelintestinodelgado.
Labiopsiadelamucosadelintestinodelgado(mediantesondaconcpsuladeCrosby)esel
patrndeoroeneldiagnsticodelEsprueCelaco.
En los pacientes que experimentan enfermedad activa, la inspeccin endoscpica puede
revelar la prdida de los pliegues duodenales, formacindeescalones,loquesugiereatrofia
vellosa. El E. C. afecta de manera especficaa la mucosa y respeta a la submucosa, la capa
muscular propiaylaserosa,yeltrastorno afectaconmayorintensidadlaparteproximaldel
intestino (duodeno, parte proximal del yeyuno) y en menor grado al leon. En caso de
enfermedadactivapuedehaberprdidacompletadelasvellosidades,loquedarporresultado
aplanamiento de la superficie de absorcin de la mucosa y alargamiento de las criptas. El
diagnsticodeE.C.escompatibleconelcuadroclnicoapropiadoylareaccinaunadieta
libredegluten(D.E.G.).
TRATAMIENTOYEVOLUCIN
TRATAMIENTO.Comoyaseafirmanteriormente,lapiedraangulardeltratamientodel
EsprueCelacoesladietaexentadeGluten (D.E.G.).Estadieta,yquedebeseguirsede
23
porvida, requierelaeliminacincompletadeltrigo(incluidostodossusderivados,como
triticale,espeltaysemolina)lomismoquedelosproductosdecenteno,cebada,avena,lpulo,
malta,etc.
Igualmenteestnprohibidaslasgrasasdecualquiertipo,lalecheLACTOSA .Esnecesario
tenerenmentelasoya.
Noactivanlaenfermedad:maz,arroz,sorgoyuca,papa.
Noseencuentraelglutenenellicordestilado,sinorigeneneltrigoportantosetoleranlos
aguardientes,posiblemente.Sinembargo,debeevitarseatodacostalacervezaordinaria,que
contiene cebada y la ligera (ale, light). A causa de la prdida de actividades de lactasa en el
borde en cepillo, debern evitarse los productos lcteos, pero estas sustancias podran
eventualmente reincorporarse a la alimentacin solamente despus de lograr mejora
sintomtica evidente conunadietaenqueesttotalmenterestringidoelglutenyquelaleche
seadeslactosadaydescremada.
Larecuperacindelahistologanormaldelintestinosueletardarmuchoms(esdecirmeses)
y en un 50% de los pacientes persisten las anomalas a pesar del cumplimiento estricto de la
dieta. La mucosa de la parte distal del intestino se recupera con mayor rapidez que la de la
parteproximal.
TERAPIACOMPLEMENTARIA.
Comnmente se requieren Vitamina B12, Folatos (cido Flico ), Hierro, vitaminas, para
trataroevitarlaAnemia,desdeelprincipiodeltratamiento.
VitaminaB12: Diariamentesesecretanunos3ngdeCobalaminasenlabilisalaluz
intestinal. Este ciclo enterohepticoesimportante,yaquelainterferenciaconlareabsorcin
porlaenfermedadintestinalpuededarcomoresultadounadeplecincontinuadelasreservas
hepticas de la vitamina B12, con el consiguiente impacto lesivo sobre los sistemas
Hematopoyticoynervioso.
En consecuencia, el preparado de eleccin paraeltratamientodeunestadodedeficienciade
estavitaminaeslaCianocabalaminaquedebeseradministradaporinyeccinintramuscularo
subcutneaprofunda.LavitaminaB12debeadministrarsecomoprofilaxisslocuandoexiste
la Malabsorcin de la misma como en los pacientes con E. C. Cuando la funcin absortiva
mejora, contina siendo necesario un suplemento oral profilctico como el ENSURE, que
incluya esta vitamina, minerales, protenas, etc. En caso contrario el paciente debe recibir
inyecciones mensuales de Cianocobalamina. Una vez que ha comenzado la terapia debe ser
mantenidadeporvida.
cidoFlico: Dadoquelaabsorcinsecumpleprincipalmenteenlaporcinproximal
del intestino delgado, es frecuente que se produzca una deficiencia de Folato cuando existe
una Yeyunopata. As el E. C. y an el E .tropical son causas comunes yfundamentalesde
estadeficienciaydeAnemiaMegaloblstica.
El E. C. prolongado es un ejemplo de enfermedad en la cual es comn la deficiencia
combinadadeFolatoydevitaminaB12.Cuandoestindicado,debensuministrarseambasde
inmediato por va intramuscular, y el paciente debe ser mantenido con suplementos
24
alimenticios diarios orales que contengan vitaminas,minerales,protenas,carbohidratos,pero
quecarezcanabsolutamentedeglutenydelactosacomoeselcasodel ENSURE.
El paciente con E. C. tropical o no tropical y un defecto demostrable en la absorcin
responderenformasatisfactoriaadichaterapia.
Laenfermedadseaostepnicasetratamedianterestitucindevitamina"D"ydeCalcio.
ElusodeCrtico esteroidessereservaparalospacientesquenoreaccionanalarestriccin
dietticadeglutenoparalosqueexperimentancomplicaciones.
AdemsesnecesariosuministrarloselementosCarenciasporMalabsorcinenumeradosen
lapgina13.
NoestclaralautilidadquetengalaCiclosporinaenloscasosrarosdeEsprueatpico.
Laenfermedadnotratadapuedeocasionarmalnutricin,debilitamientoycomplicaciones..
COMPLICACIONES.
ElEsprueCelacopredisponeacomplicacionesintestinalesyextraintestinales.
LacomplicacinmsimportantedeE.C.eseldesarrollodelamalignidad.
Entre10y15%delosenfermosdesarrollanenfermedadesmalignasporlogeneraldespusde
20a40aosdepresentarlaenfermedad.
Una creciente incidencia tanto de NEOPLASMAS gastrointestinales y nogastrointestinales
lomismoquedeunLINFOMAINTESTINAL,existeenpacientesconE.C.
Por inexplicadas razones la ocurrencia del LINFOMA enpacientesconE.C.esmsaltaen
IrlandayenelReinoUnidoqueenlosEstadosUnidosdeNorteamrica.
La posibilidad del linfoma debe ser considerada siempre que un paciente con E. C.
previamente ha hecho una buena dieta libre de gluten, no responde por ms tiempo a la
restriccin del gluten o que un paciente que presenta cuadros clnicos e histopatolgicos
consistentesconE.C.No respondeaunadietalibredegluten.
ElLinfomadelintestinodelgado:
Suele ser multifocal y difuso y constituir el 50% de las neoplasias que complican a la
EnfermedadCelaca.Sueleoriginarseenlasclulas"T".EldiagnsticodelLinfomapuedeser
difcil a causa del inici insidioso de los sntomas de muchos pacientes. Ocupa el segundo
lugar,despusdelestmago,comositiodedesarrollodeLINFOMASgastrointestinales.Son
dos las variantes principales del Linfoma, con relaciones epidemiolgicas definidas. En los
pases occidentales los LINFOMAS DEL INTESTINO DELGADO son tumores definidos
delavariedad"nodeHodgkin"o"NoHodgkin",yseproducenconmayorfrecuenciaenlos
pacientesmayoresde50aosdeedadcomoconcomitantesdeEsprueCelaco.
25
La otra variante se denomina Enfermedad Inmunoproliferativa del Intestino Delgado
("Immunoproliferative Small Intestine Disease", IPSID) y ocurre casi exclusivamente en los
pasesendesarrollo.
ElLinfomasuelemanifestarsealprincipiodelaedadadulta,conafeccinintestinaldifusa.A
diferencia de los Linfomas espordicos del intestino delgado, los que acompaan al Esprue
Celacosuelentenersuorigenenclulas"T"
Cuadroclnico:
ElLinfomadelintestinodelgadoconstituyeunalesinocupativadefinida.Generauncuadro
clnico semejante al de otros tumores de esta parte del tubo digestivo. El dolor abdominal
intermitenteproducidoporalgunaobstruccineslaquejamsfrecuente.Sueleserprofunda
la prdida de peso, y un porcentaje pequeo de los pacientes manifiesta dolor abdominal
agudoacausadeperforacin.
Diarrea, dolor abdominal y prdida de peso son sntomas del Linfoma, en los enfermos de
EsprueCelacoenquienesestetrastornohaestadolatenteduranteaosoinclusodecenios.El
diagnstico puede retrasarse al interpretar errneamente estos sntomas como una reaccin
del E. C. Los pacientes que desarrollan Linfoma como complicacin del E. C. tienenuna
supervivenciaa5aosde10%.Estopuededeberseenpartealaincapacidadparadistinguira
lossntomasdelLinfomaencasodeenfermedadsubyacentedelintestinodelgado.
LaesteatorreaesunamanifestacintempranadeLinfomaIntestinal.
Lapatologaocurrepredominantementeenloshombresylaedadmediadelamanifestacinde
lossntomasesdelaterceraaquintadcadas.
Diagnstico de Linfoma. Se puede sospechar el diagnstico en pacientes con
Malabsorcinylossiguienteshallazgos:
(1)UnsndromedeMalabsorcinenelcualloscuadrosclnicosydelabiopsiaseasemejena
aquellosdeEsprueCelaco,peroquelarespuestaaunaadherenciaestrictaaunadietaexenta
deGlutenseaincompleta,onulacondescompensacindelpaciente.
(2)Lapresenciaimplacablededolorabdominalyfiebre,y
(3)Sntomasysignosdeobstruccinintestinal.
El hallazgo (1) slo, o con (2) y/o (3), indican indefectiblemente la toma de una tomografa
axialcomputarizada.(TAC.).
Los estigmas usuales de linfoma generalizado, tales como hepatomegalia, esplenomegalia,
masas abdominales palpables y linfadenopata perifrica, no se encuentran usualmente, al
menoseneluntercioinicialdelaenfermedad.
Eldiagnsticogeneralmentepuedeserestablecidoenlalaparotoma(yanenlalaparoscopia)
ypuedehacersepormediodelexamendemltiplesbiopsiasdeespecmenesdelamucosa.
Las vellosidades intestinales pueden estar totalmente ausentes, o con aplanamiento y
acortamiento. En contraste con el E. C., sin embargo, la lmina propia est masivamente
infiltradaconclulaslinfoides.
***************************************************************************
**
ELCarcinomadelintestinodelgado:
26
Lo mismo que de boca, faringe y esfago, es ms frecuente en quienes experimentan E. C.
que en la poblacin normal. Las pruebas con que se cuenta sealan firmemente que la
obedienciadeladietalibredeglutenreducelaincidenciasubsecuentedelesionesmalignas.
LaYeyunoiletis UlcerosaCrnica:
Otra complicacin se caracteriza por lceras y estrecheces mltiples del intestino delgado.
LospacientesconEnfermedadCelacaquetienenestacomplicacinsuelenserrefractariosa
larestriccindelglutenyestnanmspropensosadesarrollarLinfoma
.
SeharelacionadotambinalaColitisColagenosa conelEsprueCelaco.
Algunos sujetos refractarios reaccionan a los corticosteroides y a otros frmacos
inmunosupresores (por ejemplo, Asatioprina, Ciclofosfamida , Ciclosporina) sin embargo
algunos requieren hiperalimentacin parenteral permanente para conservar la nutricin y la
hidratacinsuficientes.
Otras complicaciones del E. C. incluyen el desarrollo de ulceracines intestinales
independientes del Linfoma, tambin llamado Esprue refractario (ver arriba) y Esprue
Colagenoso.
En el Esprue Colagenoso , est presente una placa o estrato colagenoide ,de material de
aspectocolgeno, debajodelamembranabasalestospacientesgeneralmentenorespondena
unadietalibredeglutenyfrecuentementetienenunapobreprognosis.
ENFERMEDADESASOCIADAS.
ElE.C.sehaasociadocon
DERMATITISHERPETIFORME
(D.H)aunquelaasociacinnohasidobienexplicada.
La complicacin extraintestinal principal del Esprue Celaco es la DERMATITIS
HERPETIFORME, enfermedad de la piel que se caracteriza por lesiones
PAPULOVESICULARES intensamenteprurticasaniveldecodos,rodillas,glteos,sacro,
cara, cuero cabelludo, cuello y tronco. El tratamientocon Dapsona puede ocasionar mejora
rpidadelaslesionescutneas,perocarecedeefectoenlaslesionesdelamucosaintestinal.
Casi todos los pacientes con D. H. tienen cambios histopatolgicos en el intestino delgado
consistentesosimilaresconelE.C.sibienusualmentemuchomssuavesymenosdifusasen
cuanto a su distribucin muchos pacientes con D. H. tienen suaves o n sntomas
gastrointestinales.
Encontraste,relativamentepocospacientesconE.C.tienenD.H.
ElE.C.estambinasociadoconla
DIABETESMELLITUSinsulinodependienteycondeficienciadeglobulinaIgH.
27
La importancia clnica de la anterior asociacin est en que aunque la diarrea acuosa severa
sin evidencia de malabsorcin, es ms frecuente vista en pacientes con "diarrea diabtica",
una biopsia del intestino delgado, oportuna, debe ser considerada para excluir esta
asociacin.
El Esprue Celaco manifiesta relaciones clnicas con otras enfermedades de mediacin
inmunitaria, como la diabetes mellitus dependiente de insulina, enfermedad tiroidea,
deficiencia de IgA, lupus eritematoso diseminado, enfermedad pulmonar, pericarditis,
enfermedad intestinal inflamatoria, trastornos neurolgicos, anomalas oculares, nefropata
mesangialporIgA,colangitisesclerosanteprimariaycirrosisbiliarprimaria.
OtrasconsideracionescomplementariassobreelEsprueCelaco.
El Esprue Celaco (E. C.), como ya est suficientemente demostrado, es una enfermedad
caracterizada por Malabsorcin, estructura Anormal del intestino delgado e intolerancia al
Gluten:Unaprotenaqueseencuentraeneltrigoyenlosproductoselaboradosconelmismo
cereal, adems de otros cereales. Por ello, tambin ha sido apropiadamente nombrado o
denominadocomoEnteropatainducidaporelGluten.
Incidencia:Existeninsuficientesestadsticasodatosqueproporcionenunestimativo
preciso de la incidencia del E. C. (no tropical) en cualquier poblacin. Esto es mayormente
sobre todo debido a la gravedad de la enfermedad que es muy variable y existen personas
asintomticasconlastpicasalteracionesdelamucosa.
El70%deloscasos,enlamayorpartedelasseriespublicadas,sonmujeres.
La incidencia en hermanos parece ser muchas veces ms alta que aqulla en la poblacin
general y esto ha sugerido que E. C. puede ser heredado a travs de un gene dominante de
penetracinincompleta.
LospacientesconE.C.tienenunafrecuenciaincrementadaoaumentadadeantgenossricos
deHistocompatibilidad,particularmentedelostiposHLAB8yHLADw3.
El fenotipo HLAB8 ha sido hallado en el 85 a 90% de pacientes con esta patologa si se
comparanconel20al25%ensujetosnormales.
Este antgeno puede estar ligado a los genes de la respuesta inmunitaria, los cuales pueden
determinarelreconocimientoinmunolgicodeciertassustancias.
Sehainsinuadoquetalesfactoresgenticospuedenpredisponeralaintoleranciainmunolgica
de las protenas dietarias, tales como los pptidos del gluten, o hacia la produccin de
anticuerpos patgenos antigluten los cuales podran dar lugar a la unin del gluten con las
clulasepitelialesconelsubsecuentedaotisularohstico.
28
FISIOPATOLOGIA
ElGlutenylasustanciaconlrelacionada,laGliadina,sonprotenasdealtopesomolecular
que se han encontrado especialmente en el trigo estas protenas lo mismo que gran partede
los productos de su hidrlisis ( que contienen glutamina ), son txicos cuando son
administradosapacientesconE.C.enremisin.Elmecanismoexactoparaesteefectonoes
claroperosehanpropuestodosteoras,asaber:UnaTeora"Txica"yunaInmunolgica
".UnposiblemecanismoconsisteenqueelpacientenodispongadeunaPeptidasaespecfica
en la mucosa, de forma que no pueda hidrolizar con eficacia a Pptidos (Dipptidos o
aminocidos)mspequeosqueelglutenosusprincipalesPptidos quecontienenglutamina
yenconsecuenciaestospptidos"txicos"seacumularanenlamucosa.Sehademostrado
que los pacientes con E. C. en remisin desarrollarn Esteatorrea y cambios tpicos de la
mucosacuandoellosingierengluten.
Similarresultadoocurrirconadministracindehidrolizadosdepptidosquecontenganpor
lomenosocho(8)aminocidosconunresiduoterminaldeglutamina.
Tambinsehademostradoquecuandoelglutenesinstiladodentrodelleondelospacientes
de E. C., los cambios histolgicosde la mucosa comienzan aocurrir en el trmino dehoras.
Estonoocurreenelyeyunoaltooproximal,locualsugierequeelefectoesinmediatoylocal,
msbienquesistmico.
Despusquelasfraccionesnocivasdelglutenlesionanlassuperficiesabsortivasdelasclulas,
las clulas lesionadas son descamadas y eliminadas rpidamente en la luz intestinal. Para
compensar esto, se incrementa la proliferacin celular, las criptas sufren hipertrofia, y se
acelera la emigracin de las clulas que van a sustitur a las lesionadas y descamadas. Esta
renovacin de las clulas epiteliales es ms rpida que la normal y puede ser reversada o
detenidaporunaDietaExentadeGluten(D.E.G.).
La mucosa intestinal de los pacientes con E. C. muestra mucha alteracin de las enzimas,
incluyendounadisminucindelniveldelasDisacaridasas,FosfatasaAlcalina,eHidrolasasde
los pptidos, as como prdida de la capacidad para digerir a los pptidos del gluten. De
cualquier modo, estas anormalidades, usualmente revierten hacia lo normal despus del
tratamientoexitosoconunaD.E.G.
Hay evidencia adicional que soporta el concepto de "Toxicidad" del gluten y el
derrumbamientodelosproductosdelglutenenestospacientes:
Enprimerlugar,laGliadina,sobretodolaGliadinaAlfa,A,estxicaparalamucosacelaca
mantenidaencultivos,causandolesionesultraestructuralesydepresindelaactividaddelas
Disacaridasas.
Ensegundolugar,lamucosadelEspruehidrolizaunafraccinespecficadeunproductodela
digestindelaGliadina(fraccin9)deunaformadefectuoso,yestafraccin9esuntxico
selectivoparalamucosacelaca.
En tercer lugar: La administracin de fracciones especficas de Gluten alimentario para
pacientessensiblesalcausaalteracionestransitoriasenlahistologamucosaydepresindela
actividaddelasDisacaridasas,peroseobservaunatotalrecuperacinen72horas.Larpida
29
instalacin deestoscambiosysuprontarecuperacinsonconsecuentesconunefectotxico
directo.Noobstantelosestudiosintensivos,sinembargo,nosehademostradolapersistencia
delasdeficienciasespecficasoselectivasdelaspeptidasas.
Adems se ha sugerido que el gluten o sus metabolitos pueden iniciar una Reaccin
Inmunolgica en la mucosa intestinal. La presencia de un infiltrado celular inflamatorio
mono nuclear en la lmina propia de la mucosa, la respuesta benfica a las drogas Crtico
esteroides(glucocorticoides),elhallazgodeanticuerposanormalesparalaGliadinaenelsuero
de los pacientes de E. C., las incrementadas cantidades en la sntesis de anticuerpos
antigliadina por la mucosa del E. C. mantenida en cultivo orgnico del tejido y la sntesis de
Linfocinas tales como el Factor Inhibidor de la Emigracin (FIE) por la mucosa celaca
incubadaconGliadinasonhechosquesehancitadoenapoyodeestahiptesis.
Sin embargo no se han establecido las pruebas que indiquen un mecanismo inmunitario
anormalqueseaimportanteenlainiciacinoperpetuacindelprocesopatolgico.Estehecho
faltaporserresueltoodeterminado.
Pero se han documentado observaciones que son compatibles con la hiptesis de que debe
haber unFactor Ambiental junto con una predisposicin genticaque permita explicar por
quslodeterminadaspersonasdesarrollanlaenfermedad.
Las biopsias de especmenes del yeyuno provenientes de pacientes con E. C. usualmente
muestran una lesin caracterstica: es un achatamiento, alisamiento y aplanamiento de la
superficiemucosa,convellosidadesintestinalesausentesocortasygruesas.
Las criptas estn alargadas y es frecuente comprobar en los pacientes celacos una lesin
caracterstica y generalmente hay una densa infiltracin de clulas inflamatorias en la lmina
propia. El epitelio superficialest alterado con un borde en cepillo escaso, ralo, con clulas
cuboideas en lugar de cilndricas e infiltracin de la capa epitelial por clulas inflamatorias.
Estos cambios usualmente son ms severos en la porcin proximal del intestino delgado,
presumiblemente a causa de que esta zona del intestino est ms expuesta a la ms alta
concentracindelgluten.
Los cambios morfolgicos son caractersticos de E. C. Pero no son especficos cambios
similares se han descritoen otras condiciones, inclusoel Linfoma, el EsprueTropicalyenla
HipogammaglobulinemiaasociadaconMalabsorcin.Sehandetectadomuchasanormalidades
bioqumicas en biopsias de muestras de mucosa de estos enfermos, habindose verificado el
deteriorodelaesterificacindeloscidosgrasosatriglicridos,asimilacindisminuidadelos
aminocidos y disminucin de actividad de las Disacaridasas intestinales (especialmente la
lactasa). Esta ltima observacin explica la alta incidencia de intolerancia a la leche en
pacientesdeE.C.notratados,odeaquellosenrecidiva.Sinembargolamayorabundanciade
clulas crpticas y diferenciadas puede ser importante, como quiera que las clulas crpticas
normalmentetienenunamsbajacapacidadparalaasimilacindenutrientesquelaquetienen
lasclulasdelasvellosidadesintestinales.
Como quiera que la mucosa est lesionada y alterada en pacientes con E. C., puede estar
disminuida la liberacin de las hormonaspancreatotropas(secretinauoxykrinina=formada
porlasclulasepitelialesdelduodenobajolosestmulosdeloscontenidoscidosprovenientes
30
del estmago y que incita a la secrecin del jugo pancretico y la Colecistoquinina = una
hormona plipptida segregada por la mucosadel intestinoalto proximalencontacto con
los contenidos gstricos y que estimula la contraccin de la vescula biliar). y esto resulta en
una estimulacin disminuida del pncreas con unos niveles intraluminales de enzimas
pancreticasmsbajosdelonormal,enrespuestaalaingestindeunacomida.
Adems, la vescula biliar aparece ser resistente a la accin de la Colecistoquinina, dando
como resultado la ausencia o minimizacin de las contracciones de la misma., lo cual
conducira al secuestro de las salesbiliaresenunavesculainerte.Estosdosdefectospueden
darcomoresultadounadigestinintraluminaldeterioradadegrasasyprotenas,locualllegar
asersuperpuestoaldefectodeltransporteintestinalcausadoporlamucosalesionada.
LADIARREA
adems de lo anteriormente expuesto, es comn y frecuente en pacientes con E. C. Y es
ocasionada por un nmero de factores, incluyendo una absorcin deteriorada de sal (
Electrolitos) y agua por el duodeno y yeyuno con una mucosa anormalmente permeable y
alteraciones y la secrecin neta de agua y electrolitos secundaria a la presencia de cidos
grasos hidroxilados. Sin embargo la porcin distal del intestino delgado en el E. C. tiene la
habilidadparaadaptarsealdaoyalaprdidadelacapacidadabsortivadelintestinodelgado
proximal, as no sea en forma total. En realidad se ha demostrado un incremento en la
absorcinilealdesodio,cloruroyaguaenlospacientesconelE.C.
CUADROCLINICO
Engeneral,comoyaseafirm,elmayornmerodepacientesconE.C.presentarnuntpico
sndromedeMalabsorcincaracterizadopor:
Prdida de peso timpanismo ( distensin abdominal ), diarrea,esteatorrea,ypruebas(Tests)
anormalesdelafuncindeabsorcin.
Sin embargo sera necesario enfatizar que algunos pacientes con esta patologa pueden
presentaranomalasaisladas,lascuales,inicialmente,nosonsugestivasparadiagnsticodelE.
C. Por lo tanto, un paciente puede ser admitido para la investigacin de una anemia por
deficiencia de hierro sin aparente prdida de sangre o de sangrado anormal debido a una
Hipoprotrombinemiaperopuedenotenerdiarreaoevidenteesteatorrea.
Igualmente los pacientes de E. C. pueden presentarse con enigmtica enfermedad sea
metablica sin diarrea ni esteatorrea.Tales pacientes se quejan usualmente de dolores seos,
sensibilidad a la palpacin y frecuentemente se encuentra que tienen una extendida
desmineralizacin,deformidadesporcompresin,Cifoescoliosis,y fracturasdeMilkman.
Lasperturbacionesemocionales
31
son comunes en estos pacientes, y muchas personas con un diagnstico de prdida de peso
inicialmente considerado, relacionado con una intensa ansiedad o depresin acaban por ser
diagnosticadosdeE.C.
Encadaunadelassituacionesclnicasanteriores,eldiagnsticodeE.C.debeserconsiderado
en el momento de practicar el diagnstico diferencial, como quiera que no hay un test o
prueba de diagnstico especfico. Deben tenerse en cuenta tres (3) criterios en orden a
establecerundiagnsticodefinitivodeE.C.:
(1)=EvidenciadeMalabsorcin.
(2)= Una biopsia anormal de intestino delgado (yeyunal) que muestre aplanamiento y
alisamientoalolargodelasvellosidadesintestinalesconalteracionesenlasuperficieepitelial.
(3)= Mejora clnica, bioqumica e histolgica despus de la implantacin de una en dieta
exentadegluten (D.E.G.).
En casos ambiguos dudosos o equvocos, el paciente puede ser sometido a una prueba de
sobrecargaoretocontreinta(30)acincuenta(50)g.deglutenporvaoralysielloprovoca
rpidamente un aumento de la diarrea y la esteatorrea, se establece el diagnstico de la
Enteropata inducida por Gluten (E. C.). Debe enfatizarse que las pruebas utilizadas para
estudiarlaMalabsorcinintestinalpuedenrevelarlasanormalidadesconunrangodemnimas
alteraciones,acambiosseveros.
Las anomalasenlaspruebasdeabsorcinguardanunarelacinrazonableconlalongitudde
laafeccinintestinaly,enmenormedida,conlaintensidaddelalesinproximal.
EsnecesariotenerencuentaqueexisteunavariedaddelaEnfermedadCelaca(E.C.):
EsprueColgeno,
enelcuallasbiopsiasdelintestinodelgadopresentanmucosaaplanadacongrandesmasasde
material hialino eosinfilo en la lmina propia. En un estudio de 349 informes de biopsias
yeyunalestomadasa145pacientesconE.C.,45(31%)destosmostraronengrosamientode
la membrana basal, frecuentemente asociado con depsitos de colgeno, aunque slo en 11
pacientes presentaron depsitos densos, considerables de sustancia colgena. 4 de stos
ltimos desarrollaronunaMalabsorcinfinalmentemortal. Estoshallazgosmanifiestanqueel
engrosamientocolgenodelamembranapropiaesbastantefrecuenteenlasbiopsiasyeyunales
de los pacientes con E. C., pero que los densos depsitosdecolgenosonunhallazgopoco
frecuentequepuedeindicarunmalpronstico.
TRATAMIENTO.
A pesar de las incertidumbres y dudas relacionadas con el diagnstico del E.C.,
aproximadamente el 80% de los pacientes mejoran despus de la implantacin de una dieta
exentadegluten(D.E.G.).Lamejorasintomticausualmenteocurreeneltrminodepocas
semanasperoladelaspruebasdelafuncindeabsorcinydelascaractersticashistolgicas
puedenoocurrirpormeses.Repetidamentesehademostradoqueelestrictocumplimientoy
adherenciaaunaD.E.G.daresultadosmsconsistentesenlamejoraqueaqullapordebajo
de la ptima restriccin del gluten. No obstante, an con estricta dieta, algunos casos
demuestranpocamejoraenloscuadroshistolgicosintestinales.PacientesconE.C.tratados
conglucocorticoidesperoquehancontinuadoconunadietaconcontenidonormaldegluten
han presentado mejora sintomtica, lo mismo que mejora en la histologa intestinal y en
32
pruebas(tests)delafuncinabsortivaintestinal.Elmecanismopormediodelcuallosgluco
corticoides protegenalamucosadelosefectosnocivosdelgluten,noestclaro.
Si un paciente con E. C. No responde a una D. E. G., se deben considerar, entre otras
posibilidadesocomplicacionesyaenumeradas,lassiguientes:
(1) =Ladeficienciadelactasapuedeestarpresente conelresultadode unaintoleranciaala
leche.
(2)=loellapuedenhaberdesarrolladounLinfomaintestinal,unaenfermedadqueparece
msfrecuenteenlosenfermoscelacosqueenlapoblacingeneral.
Porltimodebesubrayarsequeunpequeonmerodepacientesmuestranunarespuestamuy
tardaalaD.E.G.yqueslodespusde24a36mesesdetratamientomuestranunamejora
significativa. Alrededor del 50% de los pacientes con E. C. rebelde responden a los
corticoidesyesposiblequenecesitentambinalimentacinparenteral.
LospacientesgravementeenfermosconE.C.notratado,amenudosebeneficianmediantela
terapia con glucocorticoides administrada junto con una D. E. G. Los pacientes que no
responden a este rgimen alimenticio se ayudan con dosis bajas de prednisona o de
prednisolona indefinidamente.
33
BIBLIOGRAFA.
NGEL,LuisAlberto. SndromedeMalabsorcinyEnteropata.En:
Gastroenterologa.AlbisHanietal.Bogot:McGrawHill.Septiembre2001.P.
141148.
BINDER, Henry J. Disorders of Absorption, en Harrisons Principles of Internal Medicine.
15thed.UnitedStatesofAmerican:McGrawHill.2001.2vol.2630p+Appendicesand
index.P.=16731675.
DICCIONARIOTERMINOLGICOdecienciasmdicas.12a.EdMxico.Salvat.1988.
1209p.
GOODMANGILMAN,Alfredetal.LasBasesFarmacolgicasdelaTeraputica.8a.ed
Panamericana.1991.1751p.
HANI DE ARDILA, Albis GUTIRREZ CEBALLOS, scar y ALVARADO BESTENE,
Jaime.Gastroenterologa.Bogot:McGrawHill,Septiembre2001.426p.
YAMADA TADATAKA et al. Manual de Gastroenterologa. Mxico: Mcgraw Hill
Interamericana,2000.885p.
RUBINC.,Dborah.GastroenterologicDiseases MalabsorptionandMaldigestion,en
ManualofMedicalTherapeutics.TheWashingtonManual.27thed.United
StatesofAmrica.LittleBrownSpiralManual.1992.599p.P=300302.
WILSONJeanD.Etal.HarrisonsPrinciplesofInternalMedicine.12thed.UnitedStatesof
American:McGrawHill.1991.2vol.2208+Appendixandindex.
WOLFE,m.MICHAELETAL.THERAPY ofDigestiveDisorders.Chapter41.Treatment
of Malabsortive Disorders.. Norton J. Greenberger. Philadelphia: W. B. Saunders.
1999.P.491501.