13 Órbita

Apuntes de Oftalmología Dr.
Luis Peña García Capítulo 13: Órbita 1
CAPÍTULO 13: ÓRBITA

ANATOMÍA ORBITARIA...............................................................................................................................3
DIMENSIONES...................................................................................................................................................3
ORBITA ÓSEA....................................................................................................................................................3
ESPACIOS QUIRÚRGICOS...................................................................................................................................5
SENOS PARANASALES.......................................................................................................................................6
DRENAJE VENOSO.............................................................................................................................................6
SEMIOLOGÍA ORBITARIA...........................................................................................................................8
ANAMNESIS......................................................................................................................................................8
EXAMEN FÍSICO................................................................................................................................................8
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS ENFERMEDADES ORBITARIAS..................................................................9
INFECCIONES ORBITARIAS......................................................................................................................15
INFECCIONES ORBITARIAS BACTERIANAS.......................................................................................................15
INFECCIONES ORBITARIAS MICÓTICAS: MUCORMICOSIS RINOORBITOCEREBRAL...........................................21
TUMORES ORBITARIOS EN LOS NIÑOS................................................................................................23
DERMOIDES ORBITARIOS................................................................................................................................23
TERATOMAS ORBITARIOS...............................................................................................................................23
HEMANGIOMA CAPILAR..................................................................................................................................24
LINFANGIOMA................................................................................................................................................28
RABDOMIOSARCOMA......................................................................................................................................29
GLIOMA DEL NERVIO ÓPTICO.........................................................................................................................30
HISTIOCITOSIS X............................................................................................................................................31
LESIONES FIBROÓSEAS...................................................................................................................................32
TUMORES ORBITARIOS METASTÁSICOS EN LA INFANCIA................................................................................33
TUMORES ORBITARIOS DEL ADULTO..................................................................................................35
NEURILEMMOMA O SCHWANOMA..................................................................................................................35
TUMORES DEL NERVIO ÓPTICO.......................................................................................................................35
MENINGIOMAS ORBITARIOS...........................................................................................................................35
TUMORES ORBITARIOS SECUNDARIOS............................................................................................................36
TUMORES METASTÁSICOS EN EL ADULTO......................................................................................................37
TUMORES LINFOIDEOS....................................................................................................................................37
LESIONES DE LA FOSA DE LA GLÁNDULA LAGRIMAL.....................................................................................38
EXOFTALMOS VASCULARES....................................................................................................................42
HEMANGIOMA CAVERNOSO............................................................................................................................42
MALFORMACIONES VENOSAS ORBITARIAS.....................................................................................................43
FÍSTULA CARÓTIDOCAVERNOSA.....................................................................................................................44
TROMBOSIS DEL SENO CAVERNOSO................................................................................................................45
HEMORRAGIAS ORBITARIAS...................................................................................................................47
CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA..........................................................................................................................47
CLASIFICACIÓN SEGÚN SU LOCALIZACIÓN.....................................................................................................47
MANEJO..........................................................................................................................................................47
OFTALMOPATÍA DISTIROIDEA...............................................................................................................49
Apuntes de Oftalmología Dr. Luis Peña García Capítulo 13: Órbita 2
ENFERMEDAD DE GRAVES............................................................................................................................49
DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN DE LA ORBITOPATÍA DE GRAVES...................................................................51
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA ORBITOPATÍA DISTIROIDEA...................................................................52
NOTAS SOBRE LA OFTALMOPATÍA DE GRAVES UNILATERAL.........................................................................54
TRATAMIENTO DE LA ORBITOPATÍA DISTIROIDEA..........................................................................................55
OTROS EXOFTALMOS INFLAMATORIOS.............................................................................................59
INFLAMACIÓN ORBITARIA IDIOPÁTICA...........................................................................................................59
SARCOIDOSIS..................................................................................................................................................61
GRANULOMATOSIS DE WEGENER...................................................................................................................61
CIRUGÍA ORBITARIA..................................................................................................................................63
CONDICIONES PARA EL ABORDAJE QUIRÚRGICO DE LA ÓRBITA.....................................................................63
INTERVENCIONES QUIRÚRGICAS SOBRE LA ÓRBITA.......................................................................................63
ELECCIÓN DEL PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO................................................................................................63
TIPOS DE ABORDAJE QUIRÚRGICO..................................................................................................................65
ABORDAJE TRANSCONJUNTIVAL....................................................................................................................65
ABORDAJE TRANSCUTÁNEO EXTRAPERIÓSTICO.............................................................................................65
ABORDAJE TRANSCUTÁNEO TRANSEPTAL......................................................................................................66
ORBITOTOMÍA LATERAL.................................................................................................................................66
EXENTERACIÓN ORBITARIA............................................................................................................................66
EVISCERACIÓN Y ENUCLEACIÓN..........................................................................................................67
INDICACIONES................................................................................................................................................67
ANESTESIA.....................................................................................................................................................67
ENUCLEACIÓN................................................................................................................................................67
EVISCERACIÓN................................................................................................................................................69
VENTAJAS DE LA EVISCERACIÓN COMPARADA CON LA ENUCLEACIÓN..........................................................70
DESVENTAJAS DE LA EVISCERACIÓN COMPARADA CON LA ENUCLEACIÓN...................................................70
PRÓTESIS OCULARES.................................................................................................................................71
INTRODUCCIÓN...............................................................................................................................................71
ETAPAS EN LA HISTORIA DE LAS PRÓTESIS OCULARES..................................................................................71
CLASIFICACIÓN...............................................................................................................................................71
Bibliografía.........................................................................................................................................................73
Anatomía orbitaria
Dimensiones
Volumen 30 cc
Profundidad (reborde a canal óptico) 45 a 55 mm
Altura (en la base) 35 mm
Ancho horizontal en la base 40 mm
Distancia globo a:
Pared medial 6 mm
Techo 9 mm
Piso 11 mm
Pared lateral 11 mm
Foramen óptico 18 mm
La longitud del segmento orbitario del nervio óptico es de 14 a 29 mm
El corte coronal más amplio de la cavidad orbitaria se encuentra 1.5 cm más
atrás del reborde y coincide con el ecuador del globo ocular.
Orbita ósea
La órbita tiene 4 paredes, un reborde y un vértice.
MARGEN O REBORDE ORBITARIO
Forma una espiral semicuadrilátera.
 El margen superior lo forma el hueso frontal, en ella destaca la escotadura
(71 %) o agujero (28 %) supraorbitario.
 El margen medial está formado por el frontal, cresta lagrimal posterio
(hueso lagrimal) y cresta lagrimal anterior (hueso maxilar).
 El margen inferior lo forman los huesos malar y maxilar.
 El margen lateral lo forman los huesos frontal y malar.
PARED SUPERIOR O TECHO ORBITARIO
Está formado por la lámina orbitaria del frontal y el ala menor del
esfenoides. En su porción anterolateral se encuentra la fosa de la glándula
lagrimal, a medial se encuentra la fosa troclear, donde se ubica la tróclea del
oblicuo superior. La tróclea se puede osificar en el 9 a 10 % de las personas.
Con la edad el techo orbitario se hace cada vez más frágil, debido a la
expansión de los senos frontales.
PARED LATERAL
Es la pared más resistente y la que con más frecuencia sufre traumatismos.
Está formada por la porción orbitaria del malar y el ala mayor del esfenoides.
En el 4 % de la población chilena hay un hueso supernumerario entre el malar
y el ala mayor del esfenoides, se le conoce como hueso japónico, porque es
más frecuente en orientales.
PARED INFERIOR O PISO ORBITARIO
Es la pared más frágil de la órbita. La forman el malar, porción orbitaria
del maxilar y el proceso orbitario del palatino.
El surco infraorbitario atraviesa el piso y sale por adelante como agujero
infraorbitario.
El trauma puede provocar una fractura por estallido, cuyas manifestaciones
clínicas más importantes son diplopia, enoftalmo, hipoestesia del territorio
infraorbitario, atrapamiento de tejidos orbitarios, alteración del test de las
ducciones y evidencia radiográfica de nivel líquido en el seno maxilar.
PARED MEDIAL
Formada por los huesos frontal, lagrimal, lámina papirácea del etmoides y
cuerpo del esfenoides. En ella se ubica la fosa lagrimal, formada por el
maxilar y el hueso lagrimal, que se continúa hacia abajo con el canal
lacrimonasal, que desemboca en el meato inferior.
CANAL ÓPTICO
Comunica la fosa craneana media con el ápice de la órbita. Su dirección es
oblicua hacia delante, afuera y abajo. Mide unos 10 mm de largo por 6 mm de
ancho. En el se encuentran el nervio óptico, arteria oftálmica y algunas fibras
simpáticas del plexo carotídeo. Ocupa la raíz del ala menor del esfenoides. En
el 91 % de los casos es único, es doble en el 7 % y presenta una cresta en el 2
%.
ESCOTADURA O AGUJERO SUPRAORBITARIO
Se ubica en el reborde orbitario superior, es escotadura en el 71 % de los
casos y agujero en el 28 %. Por el pasa el nervio supraorbitario (o frontal),
rama de la división oftálmica del trigémino.
AGUJEROS ETMOIDALES ANTERIOR Y POSTERIOR
El agujero etmoidal anterior contiene los vasos y nervios etmoidales
anteriores. Es único en el 79.6 %, doble en el 3.7 %, exsutural en el 6.4 %.
Ausente en el 0.6 %.
En el 16 % de los casos existe un agujero etmoidal medio.

El agujero etmoidal posterior es único en el 73.5 %, múltiple en el 21.3 %,
exsutural en el 5 %. Lleva los vasos y nervios etmoidales posteriores.
AGUJERO CIGOMÁTICO
Contiene las ramas cigomático facial y cigomático temporal del nervio
cigomático (rama de la división maxilar superior del trigémino) y la arteria
cigomática.
CONDUCTO LACRIMONASAL
Comunica la fosa lagrimal con el meato inferior, lleva en su interior el
conducto lacrimonasal.
SURCO INFRAORBITARIO
Se transforma en el canal infraorbitario, que sale unos 4 mm por debajo del
margen orbitario y lleva al nervio infraorbitario, rama de la división maxilar
del trigémino y a la arteria infraorbitaria, rama de la arteria maxilar interna.
FISURA ORBITARIA SUPERIOR
Tiene unos 22 mm de longitud. Se ubica entre las alas mayor y menor del
esfenoides y por abajo y al lado del canal óptico. Se divide en dos porciones:
La porción superior se ubica por fuera del anillo de Zinn, por ella pasan:
nervio lagrimal, nervio frontal, nervio troclear.
La porción inferior, se ubica por dentro del anillo de Zinn, por ella pasan el
nervio motor ocular común, nervio nasociliar, nervio abductor y vena
oftálmica superior.
El tubérculo del recto lateral se encuentra entre el labio inferior y lateral de
la fisura, en el ala mayor del esfenoides, da inserción a la lengüeta del
músculo recto lateral, puede presentar osificación prominente y en la
radiografía a veces es confundido con un cuerpo extraño.
FISURA ORBITARIA INFERIOR
Tiene unos 20 mm de longitud, por debajo de la fisura orbitaria superior,
entre la pared lateral y el piso de la órbita, entre los huesos palatino y
submaxilar por un lado y el ala mayor del esfenoides por el otro. Lleva las
ramas maxilar y pterigoidea del trigémino, el nervio del ganglio
pterigopalatino y la vena oftálmica inferior.
Espacios quirúrgicos
Intracónico. O espacio quirúrgico central. Está limitado por los músculos
rectos y las membranas que los unen.
Subperióstico o periórbita. El periostio está bien adherido al hueso en el

reborde orbitario, en el borde de las fisuras y en el vértice, en las paredes la
adherencia es más laxa, configurándose un acceso quirúrgico importante.
Periférico o espacio extraconal. Sus límites son el periostio por fuera, el
cono muscular por dentro y el septum orbitario por delante. El septum
orbitario constituye una barrera que separa las estructuras orbitarias de las
extraorbitarias y previene la propagación de una infección desde la región
preseptal a la órbita.
Subtenoniano. Ubicado entre la cápsula de Tenon y la esclera.
Senos paranasales
Tres de las paredes de la órbita se corresponden con senos paranasales:
 Pared superior: senos frontales, que se comienzan a desarrollar a los tres
años y se completan a los 12. Hay aplasia en el 3 a 5 % de los pacientes.
Puede estar tabicado. Su volumen es de 5 a 7 cc cada uno en el adulto. Por su
piso discurre el nervio supraorbitario. Drena al meato medio.
 Pared inferior: senos maxilares, presentes desde el nacimiento (esbozados),
su desarrollo se completa con la dentición alrededor de los 10 años. Son los
senos paranasales más grandes, su volumen es de 15 mL cada uno, pudiendo
ser asimétricos. Por su techo discurre el nervio infraorbitario. Drena a meato
medio.
 Pared medial: celdillas etmoidales (presentes al nacer) y seno esfenoidal (su
desarrollo comienza a los 7 años). Los senos etmoidales están formados por
celdillas de pared fina y frágiles como la cáscara de huevo, es muy importante
desde el punto de vista clínico porque una sinusitis etmoidal se puede
propagar a la órbita produciendo celulitis orbitaria. Embriológicamente hay
dos etmoides, uno anterior y otro posterior. El etmoides anterior drena al
meato medio y el etmoides posterior drena al meato superior. Su irrigación
también es independiente. El seno esfenoidal es único, posterior a las celdillas
etmoidales posterior, está en relación con la hipófisis por arriba, los senos
cavernosos por los lados. Está ausente en el 5 % de las personas. Una
pansinusitis puede provocar una neuritis óptica por contiguidad. Drena al
techo de la fosa nasal.
Drenaje venoso
El drenaje venoso de la órbita se efectúa por :
 Vena oftálmica superior, que recibe tributarias de la vena angular, vena

nasofrontal y venas vorticosas. Llega al seno cavernoso por la fisura orbitaria
superior.
 Vena oftálmica inferior, nace en un plexo venoso ubicado en el piso
orbitario y pared lateral y recibe afluentes provenientes de la región del saco
lagrimal, párpados y músculos extraoculares. Puede drenar en el seno
cavernoso pasando por la fisura orbitaria superior o al plexo pterigoideo por
la fisura orbitaria inferior.
Semiología orbitaria
Anamnesis
MOTIVO DE CONSULTA
ANAMNESIS PRÓXIMA
 Forma de comienzo y evolución
 Inflamación o compresión
 Dolor
 Compromiso de visión
 Diplopia
 Cambios periorbitarios
ANTECEDENTES MÓRBIDOS Y QUIRÚRGICOS
 Patología tiroídea.
 Vasculitis.
 Tumores
 Infecciones.
 Trauma
 Cirugía previa.
 Antecedentes fotográficos.
Examen Físico
EXAMEN GENERAL
 Endocrino
 Reumatológico
 Neurológico
 Otorrinológico
EXAMEN DEL GLOBO OCULAR Y ANEXOS
El examen ocular completo es imprescindible, el énfasis se pondrá en la
motilidad ocular.
EXAMEN ORBITARIO
Incluirá:
 Inspección
 Palpación
 Auscultación
Permite la pesquisa de:

 Proptosis o exoftalmo
 Enoftalmos
 Desplazamiento ocular
 Reductibilidad ocular. Se investiga empujando el globo hacia el ápice
orbitario. También se consigna como grado de resistencia a la retropulsión.
 Masa orbitaria palpable.
 Espacios interoculoorbitarios
 Pulsación ocular
 Ruidos orbitarios
EXAMEN NERVIOS CRANEALES II, III, IV, V, VI Y VII
EXOFTALMOMETRÍA
Se usa el exoftalmómetro de Hertel o de Luedde. Se acepta como rango
normal en caucásicos de 10 hasta 21 mm. Diferencias mayores a 2 mm entre
un ojo y otro también son patológicas.
Diagnóstico diferencial de las enfermedades orbitarias
Se basa en la anamnesis y examen físico, como se describieron, a los que se
agrega:
 Diagnostico diferencial según modelo clínico
 Significado clínico de signos
 Exámenes complementarios
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL SEGÚN MODELO CLÍNICO
Cada modelo clínico representa la forma de presentación de la patología
orbitaria. Una misma lesión puede adoptar la forma de más de un modelo
clínico y ninguno de ellos es excluyente.
Enfermedad orbitaria inflamatoria
Características clínicas
 Ojo rojo doloroso
 Quemosis
 Congestión periorbitaria.
 Edema periorbitario.
 Alteración de la motilidad.
 Aumento de la temperatura local.
Evolución
 Aguda : días
 Subaguda : días a semanas

 Crónica : semanas a meses
Causas
 Aguda
 Infección: celulitis preseptal, celulitis orbitaria, absceso orbitario.
 Inflamación orbitaria idiopática aguda.
 Orbitopatía de Graves fulminante.
 Neoplasia fulminante, sobretodo metástasis.
 Hemorragia en lesión preexistente (linfangioma y várices orbitarios).
 Subaguda
 Infección por hongos oportunistas en pacientes con diabetes mellitus e
inmunosupresión
 Inflamación especifica: enfermedad de Graves, enfermedad de Wegener,
sarcoidosis, vasculitis.
 Idiopática no especifica: Pseudotumor difuso o localizado.
 Crónica
 Inflamación esclerosante idiopática
 Especifica: enfermedad de Graves, enfermedad de Wegener, sarcoidosis,
vasculitis.
 Enmascaradas: neoplasias 1º y 2º y cuerpo extraño orbitario retenido.
Efecto de masa orbitaria
 Ojo blanco desplazado (proptosis axial o desplazamiento no axial del globo
ocular).
Causas
 Adultos: tumor de glándula lagrimal, hemangioma cavernoso, tumores de
nervios periféricos (neurofibroma, schwanoma), linfoma, glioma,
meningioma, pseudotumor orbitario, metástasis, tumores de senos paranasales
(mucocele y mucopiocele), dacriocistocele, hematocele, quistes parasitarios
(hidátide, cisticerco).
 Niños: rabdomiosarcoma, neuroblastoma, hemangioma capilar,
linfangioma, quiste dermoide, meningioma del ala del esfenoides, metástasis,
tumores óseos (displasia fibrosa, fibroma, osteoma, osteosarcoma, lesión
xantomatosa, histiocitosis X, granuloma eosinofólico).
Daño Estructural
Causas
Adquirido
 Trauma
 Lesiones que destruyen hueso: quiste dermoide, neoplasias
Congénito
 Encefalocele
 Meningocele
 Hipoplasia el ala mayor o menor del esfenoides (Neurofibromatosis I).
Lesión Vascular
Características
 Proliferación de vasos.
 Pulsatilidad.
 Aumento con maniobra de Valsalva
 Soplos.
Causas
 Malformaciones arteriovenosas
 Fístula del seno cavernoso
 Fístula arteriovenosa
 Varices orbitarias (Aumentan con Valsalva)
Alteración Funcional
 Defecto pupilar aferente relativo
 Alteración de agudeza visual
 Oftalmoplegia
Causas
 Tumor del nervio óptico (Glioma, meningioma).
 Lesiones del vértice orbitario (linfoma, inflamación esclerosante idiopática,
síndrome de Tolosa-Hunt).
 Compresión del nervio óptico (displasia fibrosa ósea, meningioma del ala
del esfenoides y trauma indirecto del nervio óptico).
SIGNIFICACIÓN CLÍNICA DE LOS SIGNOS
Signos oculares
Lesión conjuntival color salmón en fondo de saco
Linfoma
Hiperplasia reactiva linfoide
Uveítis granulomatosa con periflebitis retinal
Sarcoidosis
Vasos epiesclerales tortuosos y dilatados más PIO elevada más dilatación de

venas de la retina
Fístula carótida cavernosa
Malformación arteriovenosa dural u orbitaria
Aumento de la PIO en supraversión
Orbitopatía tiroidea
Vasos optociliares en pacientes de 30 a 60 años más alteración del campo
visual más papila pálida más alteración de agudeza visual
Meningioma del nervio óptico
Signos palpebrales
Deformación palpebral en S
Neurofibroma plexiforme
Masa glándula lagrimal
Retracción palpebral más lagoftalmo
Orbitopatía tiroidea
Venas palpebrales visibles más proptosis con maniobra de Valsalva
Varices orbitarias
Pulsación ocular
Neurofibromatosis tipo I (en los casos en que hay displasia ósea del
esfenoides)
Meningoencefalocele
Pulsación más ruido orbitario
Fístula carótido cavernosa
Malformación arteriovenosa dural u orbitaria
Equimosis palpebral
Neuroblastoma
Leucemia
Linfangioma
Enoftalmo
Trauma
Sinusitis crónica
Metástasis cáncer de mama
Signos Sistémicos
Sensibilidad cuero cabelludo en la región preauricular y temporal
Arteritis de células gigantes (arteritis de la temporal).
Frente prominente
Meningioma ala del esfenoides
Displasia Fibrosa
Escamas Negras en Nariz y Boca

Mucormicosis
Manchas café con leche
Neurofibromatosis I
Linfoadenopatía generalizada
Linfoma
Perdida de peso
Neoplasia maligna
Infecciones múltiples
Inmunosupresión
Proptosis bilateral
Graves
Fístula carótidocavernosa
Trombosis seno cavernoso
Vasculitis
Linfoma
Leucemia en niños
Proptosis recurrente
Anomalías venosas
Linfangiomas
Quiste dermoide
Inflamación Idiopática
Mucocele
EXÁMENES DIAGNÓSTICOS
Ecografía orbitaria y ocular
Tomografía computarizada
Es el examen más usado, especialmente en las lesiones con compromiso
óseo.
Resonancia nuclear magnética
Cada vez se usa más, especialmente en las lesiones del tejido nervioso. No
es útil en lesiones óseas ni en trauma.
Ecodoppler
Se utiliza en el estudio de várices orbitarios y otras lesiones vasculares
Arteriografía
Radiografía simple
Se usa principalmente para el estudio de fracturas y de lesiones de senos
paranasales. Las tomas más usadas son:
 Waters. Se utiliza especialmente para evaluar fracturas del piso de la órbita,

cuando no se puede disponer de una tomografía computarizada.
 Caldwell. Se utiliza para evaluar el reborde orbitario superior y la lateral, la
pared medial y los senos frontales y etmoidales.
Infecciones orbitarias
Infecciones orbitarias bacterianas
CLASIFICACIÓN CLÁSICA
 Celulitis preseptal
 Celulitis orbitaria.
CLASIFICACIÓN EVOLUTIVA DE CHANDLER
 Celulitis preseptal.
 Celulitis orbitaria.
 Absceso orbitario subperióstico.
 Absceso orbitario verdadero.
 Diseminación retroorbitaria de la infección por el seno cavernoso:
trombosis del seno cavernoso.
FISIOPATOLOGÍA
La celulitis orbitaria puede ocurrir en 3 circunstancias:
 Extensión de una infección adyacente, por ejemplo ubicada en senos
paranasales, cara, globo ocular o saco lagrimal.
 Inoculación directa de la órbita por trauma o cirugía.
 Diseminación hematógena por una bacteremia.
EPIDEMIOLOGÍA
La celulitis orbitaria es más común en invierno debido a la mayor
incidencia de sinusitis en época fría. La celulitis orbitaria es más frecuente en
niños que adultos, la deda promedio de los niños hospitalizados por celulitis
orbitaria es de 7 años.
CONDICIONES PREDISPONENTES
Celulitis preseptal
Evento predisponente Principales Grupo etáreo
microorganismos
Trauma S. aureus Cualquiera
S. pyogenes
Mordeduras Anaerobios Cualquiera
Erisipela S. pyogenes Lactantes
Ancianos
Dacriocele roto S. aureus Neonatos
S. pyogenes
Impétigo S. aureus Niños
S. pyogenes
Infección herpética Herpes simplex tipo 1 Cualquier
Herpes simplex tipo 2 edad
Varicela-Zoster
Infección respiratoria H.influenzae tipo b
alta S.pneumoniae
Celulitis orbitaria
 Sinusitis. Es la causa más frecuente (85 %) de celulitis orbitaria, aunque
sólo el 2 % de los casos de sinusitis desarrollan complicaciones orbitarias. La
infección sinusal se puede propagar a la órbita por alguna de las siguientes
vías neurovascular foramina, líneas de sutura, defectos óseos congénitos
(defectos de Zuckerkandl), áreas de necrosis ósea, tromboflebitis retrógrada.
La localización más frecuente es la etmoidal
 Trauma orbitario.
 Cirugía orbitaria. La infección aparece entre las 24 y 72 horas del
postoperatorio, además de los antibióticos, puede ser necesario extraer
material implantado, que favorece la infección.
 Infecciones odontogénicas. Dan cuenta de un 20 % de los casos de sinusitis.
El tratamiento antibiótico debe cubrir anaerobios.
 Infección contigua de piel, párpados, hueso, etc.
 Sepsis.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Celulitis preseptal
 Historia previa de infección respiratoria alta, trauma, picadura de insecto o
mordedura de animal, conjuntivitis o chalazion. El examen clínico puede
demostrar señales de alguna de estas condiciones.
 Signos de inflamación palpebral. Hay edema y enrojecimiento, puede haber
dolor a la palpación.
 Fiebre (62 %).
 Puede haber quemosis y limitación a la movilidad, las que serían debidas al
edema anterior, en ausencia de diseminación orbitaria.
 Visión (con corrección) normal.
 Reflejos pupilares normales.
 No hay proptosis.
Celulitis orbitaria
 Historia clínica. Se deben buscar antecedentes como historia de cefalea,
rinitis, sinusitis, poliposis, descarga nasal, anosmia, infección respiratoria alta
reciente, cirugía ocular, orbitaria o plástica en la región, tratamiento dental
(especialmente extracciones).
 Dolor. No es constante.
 Fiebre. Ocurre con igual frecuencia que en la celulitis preseptal en niños. Es
inespecífica.
 Signos de inflamación palpebral.
 Proptosis y/o desplazamiento del globo ocular.
 Alteración de la motilidad ocular. Diplopia.
 Disminución de la agudeza visual.
 Alteración de los reflejos pupilares y aparición de defecto pupilar aferente
relativo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Infecciones locales (meibomitis, conjuntivitis severa, dacriocistitis,
dacrioadenitis, herpes zoster).
 Alergias (conjuntivitis y dermatitis alérgicas, picaduras de insectos).
 Trauma (hematoma, edema, cuerpo extraño intraorbitario).
 Oftalmopatía distiroidea
 Inflamación orbitaria idiopática
 Vasculares (fístula carótidocavernosa, trombosis del seno cavernoso).
 Tumores (neuroblastoma, rabdomiosarcoma, retinoblastoma, leucemia,
hemangioma, linfangioma).
EXÁMENES DE LABORATORIO Y DE IMAGEN.
 Hemograma.
 Tomografía computarizada. Es el estudio de imagen de elección en
infección orbitaria. Diferencia la celulitis preseptal de la orbitaria, diagnostica
y determina la extensión del compromiso sinusal, permite la monitorización
de la evolución de la enfermedad. Es particularmente útil en el diagnóstico del
absceso orbitario y del absceso subperióstico.
 RNM. Es mejor que la TC en el diagnóstico de la trombosis del seno
cavernoso.
 Hemocultivos.
 Cultivos del foco, si lo hay evidente.
MICROBIOLOGÍA
Celulitis preseptal
 H. influenzae es el microorganismo responsable de la mayoría de los casos
en menores de 4 años.
 En niños mayores de 4 años los principales agentes etiológicos son S.
pneumoniae, S. aureus, S. epidermidis, anaerobios (Peptoestreptococcus,
Fusobacterium, Bacteroides).
Celulitis orbitaria.
Los microorganismos más frecuentes en adultos son S. aureus, E. coli, S.
pneumoniae y anaerobios.
COMPLICACIONES
Intracraneales
 Meningitis.
 Trombosis del seno cavernoso. Hay quemosis, dolor ocular, aumento de la
presión intraocular, proptosis, disminución de la agudeza visual, alteración de
los reflejos pupilares, defecto pupilar aferente relativo, parálisis de pares
craneales oculomotores, congestión vascular en el fondo del ojo, a aveces
hemorragias, edema del nervio óptico. Los hallazgos pueden ser bilaterales.
El compromiso de la rama oftálmica del trigémino es altamente sugerente de
trombosis del seno cavernoso.
 Absceso subdural
 Absceso epidural
 Absceso cerebral.
Orbitarias
 Absceso subperióstico. Su característica clínica es el desplazamiento del
globo y el dolor al dirigir la mirada en la dirección en que se encuentra el
absceso. En la medida que el absceso crece aparecen proptosis, oftalmoplegia,
quemosis y disminución de la visión.
 Absceso orbitario. Sus manifestaciones clínicas semejan las de la celulitis
orbitaria y el absceso subperióstico. El diagnóstico se debe sospechar cuando
los antibióticos son ineficaces y se confirma en la tomografía computarizada.
Pérdida de la visión
Sus principales causas son:
 Daño corneal por exposición o queratitis neurotrófica.
 Destrucción de tejidos intraoculares: uveítis séptica, retinitis séptica,

desprendimiento retinal exudativo, glaucoma secundario (inflamatorio o
neovascular).
 Daño a tejidos orbitarios posteriores: neuritis óptica infecciosa, glaucoma
secundario a aumento de la presión orbitaria, tromboflebitis de venas
orbitarias, oclusión de vena central de la retina, oclusión de arteria central de
la retina.
Locales
 Secuelas palpebrales
 Osteomielitis
MANEJO
Hospitalización.
Estaría indicada en todos los casos en niños y en la celulitis orbitaria en el
adulto.
Antibióticos
No existe un esquema antibiótico tipo “receta de cocina”. En condiciones
ideales, los principales factores que determinan la elección del antibiótico son:
 Los microorganismos que se supone están causando la infección. En
ausencia del resultado de la tinción de Gram y/o los cultivos (que pueden
tardar), se debe considerar que:
 En niños menores de 4 años se debe cubrir siempre a H. Influenzae y cocos
Gram positivos.
 En niños mayores de 4 años, además de lo anterior, se debe cubrir
anaerobios.
 En adultos, se deben cubrir Gram negativos, cocos Gram positivos y
anaerobios.
 No obstante lo anterior, hay casos en que se tiene evidencia clara de, por
ejemplo, la infección comenzó por una infección cutánea, en esos casos el
tratamiento deberá incluir antibióticos contra cocos Gram positivos.
 El espectro de acción del antibiótico y su llegada al sitio de la infección.
El tratamiento inicial debe ser endovenoso por 2 a 3 días si se observa
buena evolución y luego se puede cambiar a oral hasta completar 10 días de
tratamiento como mínimo.
Tratamiento quirúrgico
A) Indicaciones quirúrgicas en celulitis orbitaria
 Absceso orbitario.
 Cuerpo extraño orbitario.

 Disminución progresiva de la agudeza visual a 20/60 o menos o aumento
del exoftalmo o de la motilidad ocular a pesar del adecuado tratamiento
antibiótico, aun cuando no haya formación de absceso, si es que se confirma
infección sinusal, puede estar indicado su drenaje.
 Absceso subperióstico. Su manejo es controversial, algunos defienden el
tratamiento médico, otros indican cirugía inmediata.
B)Cirugía.
 Drenaje del absceso.
 Drenaje del seno o los senos paranasales afectados
Algunos antibióticos usados en las infecciones orbitarias bacterianas
Clase Antibiótico Espectro Dosis Nombre de fantasía
Penicilinas Amoxicilina + Cocos Gram (+) En base a amoxicilina Clavulin
Acido clavulánico Anaerobios Niños Augmentin
Cocos Gram (-) 20 a 40 mg/kg./día en 3 Comp. 500:125 mg
dosis/día Susp.
Adultos 250:62.5 mg/5 mL
500 mg/dosis en 3 125:31.25 mg/5 mL
dosis/día Augmentin BID
Comp. 500:125 mg
Comp. 875:125 mg
Penicilinas Cloxacilina S.aureus Niños Cloxacilina LCH
50 a 100 mg/kg./día en 4 Comp. 250 y 500mg
dosis/día. Fco-Amp. 500 mg
Adultos
250 a 1000 mg/dosis en 4
dosis/día
Cefalosporina de 2ª Cefuroxima Gram (-) aerobios, incluyendo Niños Curocef
generación H.influenzae. 30 a 100 mg/kg./día en 3 Comp. 125, 250 y 500
Cocos Gram (+) aerobios dosis/día. mg
Anaerobios Gram (+) y (-). Adultos Fco-Amp 750 mg
Resistentes: S.aureus meticilino 750 mg/dosis en
resistente, algunas cepas de 3 dosis/día.
Bacteroides, Pseudomonas.
Cefalosporina de 3ª Cefotaxima Gram (-) aerobios, incluyendo Niños Claforam

generación H.influenzae. 10 a 30 mg/kg./dosis, Grifotaxima
Cocos Gram (+). 3 dosis/día. Fco Amp 1000 mg
Resistentes: Pseudomonas, Adultos:
Acinetobacter. 100 a 200 mg/kg./día,
3 dosis/día IM, o
4 a 5 dosis/día EV.
Amfenicoles Cloranfenicol Gram (+) aerobios Niños Cloramfenicol LCH
H. influenzae y otros Gram (-) 25 a 100 mg/kg./día Cáps. 250 y 500 mg.
Anaerobios Adultos 25 a 50 Sol. 125 mg/5 mL
mg/kg./día Fco Amp 1000 mg
Oral 3 a 4 dosis/día Quemicetina
EV 3 dosis/día Fco Amp 1000 mg
Glucopéptidos Vancomicina S.aureus meticilina resistente Niños y adultos Vancomicina
40 mg/kg./día en 3 Fco-Amp 500 y 1000
dosis/día mg
EJEMPLOS DE ESQUEMAS ANTIBIÓTICOS

Celulitis preseptal en mayores de 5 años:
 Amoxicilina + ácido clavulánico.
 Cefaclor
 Cefuroxima.
Celulitis preseptal en menores de 5 años
 Cefotaxima o ceftriaxona + cloxacilina o vancomicina.
Celulitis orbitaria
 Cloramfenicol + cloxacilina
 Cefotaxima o ceftriaxona + cloxacilina o vancomicina
Infecciones orbitarias micóticas: mucormicosis rinoorbitocerebral
ETIOLOGÍA
Es la infección micótica más devastadora que afecta al hombre. La
producen los ficomicetos, que son hongos ubicuos, entre cuyos géneros están:
Rhizopus, Mucor, Absidia.
FACTORES DE RIESGO
 Pacientes inmunodeprimidos.
 Diabetes mellitus descompensada. Especialmente pacientes en cetoacidosis
con compromiso de conciencia.
 Quemaduras extensas.
 Carcinomatosis.
FISIOPATOLOGÍA
La infección se produce por inhalación de esporas, después invaden los
vasos sanguíneos, los ocluyen y producen necrosis.
 Sinusitis y faringitis. La rinosinusitis es la forma de inicio más frecuente,
con rápido compromiso orbitario.
 La presentación clásica es un paciente diabético con dolor facial, congestión
nasal, edema facial o palpebral y fiebre. Se instala una celulitis orbitaria
severa, con frecuente compromiso intracraneano.
 Escaras negras producto de la necrosis de la piel y paladar. Son el signo
clásico de la mucormicosis, pero sólo se encuentran en el 20 % de los
pacientes y su aparición es tardía.
 Síndrome del vértice orbitario.
TRATAMIENTO
 El diagnóstico precoz es crítico, para lo cual se debe tener un alto índice de
sospecha en pacientes en grupos de riesgo que presentan celulitis orbitaria u
oftalmoplegia dolorosa. Sin tratamiento es fatal en todos los casos. Con

tratamiento precoz la letalidad es de 15 %.
 Se debe obtener una biopsia del tejido afectado, la que se tiñe con KOH,
GMS, hematoxilina-eosina y se cultiva. Es característico que el tejido no
sangre al ser biopsiado
 Excisión local amplia, lo que en la mayoría de los casos significa
exenteración orbitaria ampliada.
 Anfotericina B sistémica y local.
Tumores orbitarios en los niños

Dermoides orbitarios
GENERALIDADES
Son coristomas benignos. Se originan en elementos dérmicos embrionarios
que han quedado secuestrados en una sutura ósea. Son uno de los tumores
orbitarios benignos más frecuentes en los niños.
HISTOLOGÍA
Histológicamente los quistes dermoides están constituidos por una pared de
epitelio escamoso estratificado con apéndices como glándulas sebáceas y
folículos pilosos, la cavidad del quiste contiene queratina.
Aparecen en niños de cualquier edad, pero también en adultos, en estos
últimos con tendencia a ser más profundos en su ubicación. Los quistes
dermoides superficiales tienden a presentarse como masas quísticas móviles,
de crecimiento lento, asintomáticas, más frecuentes en el cuadrante
superotemporal, son la causa más frecuente de quistes de la cola de la ceja.
Los tumores más profundos (observados en adultos) pueden provocar
diplopia, proptosis o desplazamiento ocular.
Cuando un quiste se rompe después de un traumatismo contuso puede
producirse un cuadro de ingflamación orbitaria aguda
En la tomografía computarizada se muestran bien circunscritos, con
densidad similar al tejido adiposo, pueden provocar alteraciones del hueso
adyacente, ya sea creando una fosa o erosionándolo. Se han descrito quistes
dermoides con extensión intracraneana.
TRATAMIENTO
El tratamiento consiste en la resección completa, evitando la ruptura, ya que
esta se asocia a inflamación y recurrencias en el postoperatorio.
Teratomas orbitarios
Son lesiones quísticas, presentes desde el nacimiento. Se originan en células
germinales aberrantes de la cresta gonadal. Contienen elementos de las 3
capas primitivas del embrión.
Además de la órbita, se las encuentra en gónadas, retroperitoneo y
mediastino.
En la órbita producen una proptosis muy importante.
El tratamiento consiste en la resección del teratoma, aunque a veces puede

requerirse la exenteración orbitaria.
Hemangioma capilar
EPIDEMIOLOGÍA
Es el tumor más frecuente en los niños. El 10 % de los niños menores de 1
año tiene hemangiomas visibles. Hay un predominio del sexo femenino (3:2).
Es más frecuente entre prematuros (23 % en prematuros de menos de 1000g
de peso). No hay un patrón hereditario claro ni mayor incidencia en familiares
de un paciente afectado.
HISTORIA NATURAL
1/3 de los casos son evidentes al nacer, el resto aparece o se descubre
durante los primeros meses de vida. Inicialmente el tumor es plano con vasos
telangiectásicos en su superficie. Después se hace elevado y finamente
lobulado de color rojo escarlata, con apariencia de frambuesa. Si la masa está
ubicada en el tejido subcutáneo profundo se ve un tumor azulado de
consistencia esponjosa.
Sobre la base de su historia clínica se ha dividido el ciclo biológico del
hemangioma capilar en 2 fases: proliferativa e involucional. La fase
proliferativa que se caracteriza por un crecimiento explosivo del tumor,
habitualmente 3 a 6 meses después del diagnóstico. Su crecimiento finalmente
se detiene e involuciona, a partir del centro de la lesión. Esto ocurre en general
a los 5 años de edad, pero puede demorar más. La mayoría de las veces no hay
secuelas estéticas.
HISTOPATOLOGÍA Y ULTRAESTRUCTURA.
En la fase proliferativa hay masas de células endoteliales con aumento de
las mitosis, algunas de las cuales forman espacios vasculares pequeños e
irregulares. En una fase proliferativa más avanzada (tardía) las estructuras
vasculares están mejor formadas y disminuye el número de mitosis.
En la fase involutiva se deposita tejido fibrograso alrededor de los vasos y
acúmulos de células endoteliales. En la medida que la lesión desaparece,
predomina el tejido fibroso y la atrofia del componente vascular.
FORMAS CLÍNICAS.
 Hemangioma superficial, en “frambuesa”.
 Hemangioma subcutáneo, que se presenta como masa azul oscura o púrpura
por debajo de la piel.
 Tumor orbitario profundo, que se manifiesta como proptosis unilateral sin

alteración del color de la piel.
SIGNOS ASOCIADOS
Blefaroptosis.
Proptosis
Desplazamiento ocular.
Aumento del volumen de la lesión con la maniobra de Valsalva.
Ambliopía.
Afecta al 43 a 60 % de los pacientes con hemangiomas capilares
perioculares.
Sus causas pueden ser:
Anisometropía.
Causada por el astigmatismo inducido por la indentación que hace la masa
en el globo ocular.
Deprivación visual.
Por la ptosis o el aumento del volumen palpebral que obstruye el eje visual.
Una combinación de las 2 anteriores
ASOCIACIONES SISTÉMICAS.
Síndrome de Kasabach-Merritt.
Es una coagulopatía secundaria al secuestro de plaquetas y/o fibrinógeno
dentro del hemangioma. Se manifiesta como síndrome purpúrico en un
paciente con un gran hemangioma capilar.
Anemia hemolítica microangiopática.
Se debe a la destrucción de eritrocitos que quedan atrapados dentro del
tumor.
Insuficiencia cardíaca de gasto cardíaco alto.
Debido a que comunicaciones arteriovenosas anormales dentro del
hemangioma causan un cortocircuito a la circulación sistémica.
Hemangiomas en otras localizaciones
Pueden provocar manifestaciones obstructivas con compromiso vital del
paciente, por ejemplo hemangiomas laríngeos.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS.
Ultrasonografía.
A-Scan
B-Scan
Tomografía computarizada.
Se presenta como masa blanda homogénea en la órbita anterior o como
masa extraconal con expansiones digitiformes posteriores. No hay destrucción
ósea.
Resonancia nuclear magnética.
 T1. Hemangioma es hipointenso en relación a la grasa orbitaria e isointenso
en relación a los músculos.
 T2. Hiperintenso debido a su flujo sanguíneo lento.
Angiografía.
Biopsia.
TRATAMIENTO.
Indicaciones.
La mayoría de los hemangiomas capilares regresan espontáneamente y no
requieren tratamiento específico.
Sólo se tratan aquellos hemangiomas que requieren una rápida resolución
por un problema ocular, dermatológico o sistémico que no admite demora.
Las indicaciones oculares incluyen:
 Oclusión del eje visual por el tumor.
 Compresión del nervio óptico por un tumor de rápido crecimiento.
 Exposición corneal secundaria a proptosis severa.
 Anisometropía. Aquí hay mayor flexibilidad. Se tratará hasta donde sea
posible la anisometropía.
Las indicaciones dermatológicas son maceración y ulceración de la epidermis, que conduce a
sobreinfección y a su vez a cicatrización desfigurante.
Las indicaciones sistémicas de tratamiento son:
 Cardiovasculares: Insuficiencia cardíaca de alto gasto.
 Hematológicas: trombocitopenia y/o anemia.
 Obstructivas: hemangiomas asociados o extensiones.
Tratamiento de la ambliopía.
Monitorización de la agudeza visual (estudio de la fijación, test de mirada
preferencial) y esquiascopía con cicloplegia en forma regular.
Si hay ambliopía, se ocluye el ojo sano y se da la corrección óptica indicada
mientras se planea como tratar el tumor. En general el manejo de la ambliopía
por esta causa es similar a otras.
Cirugía.
Las técnicas que se han usado se pueden agrupar en:
Sobre las arterias principales que irrigan el tumor.

 Ligadura.
 Embolización intrarterial.
Se reservan para casos refractarios a otras formas de tratamiento.
Esclerosis de los canales vasculares pequeños.
Producen pronunciadas deformidades.
Resección primaria de la masa.
Se usa en lesiones pequeñas y bien circunscritas que no responden a otras
formas de tratamiento y que por alguna razón tienen indicación de tratar o en
lesiones residuales.
Radioterapia.
Su mecanismo de acción es la provocación de microembolías dentro del
tumor, con lo que aceleran la regresión del hemangioma. La respuesta
involucional ocurre 1 a 2 semanas después. Sin embargo los riesgos
potenciales de la radiación hacen de ella una alternativa de última elección en
la práctica.
Corticoides sistémicos.
Su mecanismo de acción sería un efecto antianabólico sobre los vasos
inmaduros, aunque también hay otras teorías.
Se usa prednisona 1 a 2 mg/kg al día o 2 a 4 mg/kg en días alternados. La
respuesta clínica se evidencia a las 2 semanas de tratamiento. Se ha observado
que los tumores aceleran su crecimiento una vez que se suspenden los
corticoides.
Tiene todos los efectos colaterales que cabe esperar de la terapia corticoidal
sistémica.
Corticoides intralesionales.
Su ventaja teórica es aumentar la concentración del corticoide en el tumor y
disminuir la absorción sistémica.
El esquema que se usa incluye: 3 mg de fosfato de betametasona más 3 mg
de acetato de betametasona en 1mL, más 40 mg de acetonida de triamcinolona
en 1 mL, que en total son equivalentes a 100 mg de prednisona. Se inicia con
una dosis equivalente a 6 mg/kg de peso de prednisona. Si se requiere una
segunda inyección se usan 9 mg/kg peso.
Se prefiere usar anestesia general, en pabellón, en general no se requiere
intubación. Se usan jeringas 25 o 27 G, separadas para cada sustancia. La
inyección debe ser lenta. Los vasos retinales deben ser examinados durante y
después de la inyección. En el postoperatorio se usa hielo local.
El blanqueamiento del tumor puede comenzar a los 2 a 3 día, la involución

llega a su máximo entre las 2 y 4 semanas.
Las complicaciones más serias son:
 Oclusión de la arteria central de la retina.
 Necrosis palpebral.
 Otras complicaciones incluyen:
 Atrofia grasa.
 También se pueden observar efectos sistémicos e insuficiencia suprarrenal.
Interferón  2a.
En estudios experimentales el Interferón inhibe la proliferación de células
endoteliales y fibroblastos, así como la producción de prostaglandinas
endoteliales.
La dosis y régimen de administración cambia constantemente. Se usan
inyecciones subcutáneas. Hasta en el 90 % de los hemangiomas tratados se
produce regresión de un 50 % o más del volumen.
Entre los efectos colaterales se han descrito:
 Fiebre y neutropenia.
 Vasculopatía retinal.
 Fatiga, náuseas y vómitos.
 Neurotoxicidad.
Tratamiento con Láser.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
 Rabdomiosarcoma.
 Linfangioma.
 Cloroma.
 Neuroblastoma.
 Quistes orbitarios
 Otras neoplasias.
Linfangioma
CONSTITUCIÓN
Se trata de un coristoma, compuesto por grandes espacios llenos de linfa,
cuyas paredes están formadas por células endoteliales delgadas, sin pericitos
ni músculo liso. Ocasionalmente se ven folículos linfáticos.
Aparece en niños en edad escolar, la forma de presentación más común es
una masa azulosa en el cuadrante superonasal. Otra forma de presentación es
el inicio brusco, secundario a hemorragia, los patólogos denominan a esta
forma “quiste de chocolate” por su apariencia.
La historia natural del linfangioma es de crecimiento infiltrativo, sin
encapsulación ni regresión espontánea, con episodios de hemorragia que
producen crecimiento brusco del tumor. Puede comprometer la conjuntiva.
Tiende a aumentar de tamaño durante las infecciones respiratorias altas.
La TC demuestra su crecimiento infiltrativo.
TRATAMIENTO
Se debe evitar la intervención quirúrgica sobre el linfangioma.
A veces se realiza una resección limitada o drenaje, especialmente si hay
una hemorragia orbitaria, ambliopía o por fines cosméticos.
Rabdomiosarcoma
EPIDEMIOLOGÍA
Es el tumor maligno orbitario primario más común en los niños. Es la
neoplasia maligna originada en tejidos blandos más común en niños. El 10 %
de los rabdomiosarcomas se originan en la órbita. La edad promedio de
aparición es 7 años. En el 90 % de los casos aparece entes de los 16 años. La
edad de aparición muestra que hay una distribución bimodal las formas
embrionaria y alveolar son más frecuentes en los niños pequeños y la forma
pleomórfica en individuos mayores.
HISTOPATOLOGÍA
Forma embrionaria
Es la más común (2/3), la ubicación más frecuente es superonasal.
Forma alveolar
Es la más maligna. Tiende a ubicarse en la órbita inferior.
Forma pleomórfica
Es la más rara y la más diferenciada, se pueden observar estriaciones.
Afecta a pacientes adultos. Tiene mejor pronóstico que las otras formas.
Forma botrioide
El compromiso orbitario es secundario a la afectación de senos paranasales
o conjuntiva.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
La forma de presentación más frecuente es proptosis que tiende a
desarrollarse en pocos días.
Además puede presentarse con ptosis y masa palpebral o conjuntival.
MANEJO
Biopsia del tumor de emergencia
Búsqueda de metástasis
Las metástasis se pueden encontrar en pulmones, huesos, médula ósea,
cerebro y más rara vez ganglios linfáticos.
Tratamiento
El rol de la cirugía está limitado a tumores palpebrales pequeños y
circunscritos. La mayoría de las veces se requiere de radioterapia (4000 a
6000 rads) más quimioterapia (vincristina, actinomicina, ciclofosfamida).
PRONÓSTICO
Se obtiene una sobrevida de 90 % a 5 años en los casos circunscritos a la
órbita.
Glioma del nervio óptico
ORIGEN
Neuroglía (astrocitos y oligodendrocitos).
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Aparece entre los 2 y los 6 años.
Proptosis indolora y/o disminución de la agudeza visual.
Puede asociarse a neurofibromatosis en un 25 a 50 % de los casos.
Se produce compromiso quiasmático en el 50 % de los casos.
TRATAMIENTO
Hay una prolongada controversia acerca del tratamiento más adecuado para
los gliomas. Cuando el tumor está confinado al nervio óptico, quiasma o
cintilla óptica, el pronóstico vital es excelente.
Observación
Si la visión es buena y el tumor está confinado a la órbita. Se realiza un
seguimiento clínico y con RNM seriadas. La letalidad es de sólo 5 % a 6 años
y se debe a extensión intracraneana del tumor.
Resección quirúrgica
Si hay crecimiento rápido y pérdida visual, compromiso quiasmático o
aumento de la presión intracraneana. El seguimiento clínico y con RNM en el
postoperatorio es obligado. La cirugía también está indicada cuando el
diagnóstico es incierto, para descartar un meningioma con biopsia. Cuando el
tumor se extiende al hipotálamo o tercer ventrículo, la resección quirúrgica no
mejora la sobrevida y se asocia a alta morbimortalidad, en estos casos la
cirugía se recomienda sólo para controlar la hidrocefalia con válvulas
derivativas. En caso de compromiso quiasmático la letalidad es de 17 % a 10
años.
Radioterapia
Si hay indicación quirúrgica pero el tumor es irresecable. Sin mebargo, la
radioterapia tiene importantes complicaciones en el sistema nervioso central,
especialmente en los niños y no modifica la sobrevida de los gliomas que se
extienden al hipotálamo o tercer ventrículo (letalidad de 51 % a 15 años).
Quimioterapia
Es una opción relativamente nueva, su rol actual no es claro, pero podría
tener utilidad en los casos con extensión quiasmática o al hipotálamo y tercer
ventrículo.
NEUROFIBROMATOSIS O ENFERMEDAD DE VON RECKINGHAUSEN
Herencia
Autosómica dominante (cromosomas 17 y 22).
Hallazgos asociados
 Manchas café con leche.
 Pecas axilares (signo de Crowe)
 Neurofibromas (nódulos pedunculados).
 Neurofibromas plexiformes (proliferación de células de Schwan).
 Displasia de la pared orbitaria (esfenoides, se manifiesta por pulsatilidad del
globo).
 Glaucoma congénito.
 Nódulos iridianos pigmentados (nódulos de Lisch).
 Glioma del nervio óptico.
Histiocitosis X
DEFINICIÓN
Es un término colectivo usado para un grupo de enfermedades que tienen en
común la proliferación anormal de histiocitos (macrófagos tisulares),
usualmente en el hueso.
ENFERMEDAD DE LETTERER SIWE
Es la forma sistémica de la histiocitosis X. Hay compromiso visceral. Es
rápidamente progresiva. Rara vez afecta al ojo.
ENFERMEDAD DE HAND-SCHULLER CHRISTIAN
Se caracteriza por la tríada de defectos líticos del cráneo, proptosis y
diabetes insípida. Frecuentemente requiere quimioterapia.
GRANULOMA EOSINOFÍLICO
Es una lesión osteolítica aislada, que aparece al final de la primera década
de la vida, en la pared superolateral de la órbita. El tratamiento puede ser
curetaje, corticoides sistémicos o radioterapia, respondiendo bien en todos los
casos.
Lesiones fibroóseas
DISPLASIA FIBROSA
Generalidades
Representa un arresto en la maduración normal del hueso. Comienza en las
primeras dos décadas de la vida, puede afectar un solo hueso o ser polióstico.
El sitio de afectación más común es el hueso frontal.
Asociaciones
El síndrome de Albright se caracteriza por displasia fibrosa polióstica,
pigmentación cutánea y pubertad precoz. Es más frecuente en el sexo
femenino.
Patología
El hueso normal es reemplazado por hueso inmaduro y osteoide en una
matriz fibrosa.
Forma de presentación
Proptosis, desplazamiento del globo hacia abajo y dolor.
Puede haber neuropatía óptica si se afecta el canal óptico.
También puede presentarse como parálisis de nervios craneales e
hipertensión endocraneana.
Tomografía computarizada
Apariencia esclerótica homogénea.
Apariencia de vidrio esmerilado.
Tratamiento
Resección local, puede requerirse en algunos casos descompresión orbitaria.
FIBROMA OSIFICANTE
Es una forma agresiva de displasia fibrosa. Radiológicamente es una lesión
muy bien demarcada, con un rodete esclerótico. Histopatológicamente se
encuentra un estroma muy vascularizado, puede simular los cuerpos de
psamoma del meningioma. Puede recurrir después de la resección completa.
OSTEOMA
Es un tumor óseo benigno, se inicia en los senos paranasales, más
frecuentemente en el seno frontal. Puede aparecer en sitios de trauma o
infección. En la histopatología se encuentra hueso compacto sin estroma. El
tratamiento es la resección completa.
Tumores orbitarios metastásicos en la infancia
GENERALIDADES
La mayoría de los tumores orbitarios metastásicos son tumores
embrionarios o sarcomas indiferenciados. Los carcinomas son
extremadamente raros.
La localización de las metástasis es fundamentalmente orbitaria, el globo
ocular se compromete rara vez en los niños.
CAUSAS
Neuroblastoma
Sarcoma de Ewing
Leucemia.
NEUROBLASTOMA
Epidemiología
Es uno de los tumores más frecuentes en niños y es la causa de metástasis
orbitaria más frecuente, se origina en la glándula suprarrenal o en la cadena
ganglionar simpática. El 20 % de todos los neuroblastomas tienen
compromiso ocular. La edad media del diagnóstico de metástasis orbitaria por
neuroblastoma es 2 años. Es bilateral hasta en un 50 % de los casos.
Manifestaciones clínicas
Proptosis.
Equímosis periorbitaria.
Síndrome de Horner ipsilateral en neuroblastomas cervicales o torácicos.
Opsoclonus. Caracterizado por movimientos sacádicos rápidos
multidireccionales, su mecanismo es desconocido, se cree debido a un factor
humoral producido por el tumor.
Exámenes complementarios
La TC usualmente muestra evidencia de destrucción ósea.
Tratamiento
Radioterapia más quimioterapia.
Pronóstico
10 a 25 % de sobrevida.
SARCOMA GRANULOCÍTICO O CLOROMA
Es la infiltración de tejidos blandos por células leucémicas. Se presenta
alrededor de los 7 años. Es más frecuente en el sexo masculino que femenino.
Se caracteriza por su rápido crecimiento.
Los hallazgos orbitarios típicamente preceden el diagnóstico de leucemia
mieloide.
TUMORES ORBITARIOS SECUNDARIOS EN LA INFANCIA
Generalidades
Los principales tumores orbitarios secundarios en la infancia son el
retinoblastoma con extensión extraocular y el linfoma de Burkitt que alcanza
la órbita desde el maxilar.
Linfoma de Burkitt
Se trata de un linfoma monoclonal de células B.
Se caracteriza por su rápido crecimiento, pudiendo doblar su tamaño en sólo
3 días.
En zonas endémicas la edad de aparición es 7 a 8 años. En zonas no
endémicas la edad de parición promedio es de 11 a 12 años.
En las zonas endémicas se presenta en la cara, en las zonas no endémicas es
abdominal. La órbita se compromete en forma secundaria. Se identifica el
genoma del virus de Epstein Barr en el 96 % de los pacientes.
Tumores orbitarios del adulto

Neurilemmoma o Schwanoma
ORIGEN
Es un tumor que se origina en los nervios periféricos, en las células de
Schwann. Es más frecuente de encontrar en los nervios supraorbitario,
supratroclear, ciliar, III, IV, VI y en los senos paranasales.
Aparece entre los 20 y 70 años. Se caracteriza por ser de crecimiento lento e
insidioso.
Los exámenes complementarios revelan una masa ovoide y sin compromiso
óseo.
TRATAMIENTO
Es quirúrgico y consiste en la resección completa del tumor.
Tumores del nervio óptico
CLASIFICACIÓN DE LAS NEOPLASIAS DEL NERVIO ÓPTICO
Primarias
Intraneurales:
Glioma del nervio óptico (astrocitoma benigno).
Hiperplasia difusa.
Astrocitoma maligno.
Melanocitoma de papila (nevus magnocelular).
Malformación angiomatosa.
Envolturas
Meningioma primario del nervio óptico
Sarcoma reticuloendotelial
Secundarios
Carcinoma metastásico.
Leucemia.
Meningiomas orbitarios
CLASIFICACIÓN DE LOS MENINGIOMAS ORBITARIOS
Primarios
 Foramen óptico
 Porción intraorbitaria
 Inserción del nervio óptico en el globo
 Ectópicos: sin relación a nervio óptico, pueden aparecer en la periórbita o
ser extraorbitarios (piel, carúncula).
Secundarios
 Ala mayor del esfenoides (es el más frecuente).
 Región basofrontal.
 Sinusal.
MENINGIOMA INTRAORBITARIO
Produce una proptosis de evolución lenta, es más frecuente en mujeres. El
75 % de los casos aparece entre los 20 y 50 años, el 25 % restante afecta a
niños de entre 10 y 20 años. Produce alteraciones del nervio óptico como
edema de papila y atrofia secundaria. Se pueden observar vasos optociliares
que se solevantan hacia el vítreo.Hay edema palpebral y quemosis. El campo
visual puede mostrar cualquier tipo de escotomas. Puede producir dolor por
compresión vascular, también producen hiperostosis, o dar neuropatía óptica
compresiva.
Histología
Es una lesión muy infiltrativa y vascularizada. No da metástasis. Crecen
siguiendo el nervio óptico y pueden invadir el quiasma o la esclera.
Tratamiento
Si se decide resecar el tumor, se debe tratar de mantener el globo ocular. Si
se reseca el nervio óptico, el globo ocular evoluciona a la hipertropia.
Tumores orbitarios secundarios
 Carcinoma basocelular
 Melanomas coroideos
 Retinoblastoma
 Tumores de los senos paranasales. Los mucoceles y mucopioceles sinusales
son lesiones quísticas que poseen epitelio columnar seudoestratificado ciliado,
se deben a la obstrucción de los ostium sinusales. Con frecuencia invaden la
órbita por erosión y destrucción de sus paredes óseas. Cuando su contenido es
secreción mucosa espesa se le llama mucocele, cuando se infectan y están
llenos de pues se les llama mucopioceles.
 Melanoma conjuntival
 Carcinoma espinocelular. Es el tumor epitelial que con mayor frecuencia

invade la óbita secundariamente. Puede originarse en seno maxilar,
nasofaringe u orofaringe. Su crecimiento puede producir obstrucción nasal,
epistaxis o epífora
Tumores metastásicos en el adulto
 Carcinoma de mama. Es la causa más frecuente de matástasis orbitaria en la
mujer adulta. Puede aparecer varios años después de la resección del tumor
mamario. A veces estos metástasis causan una respuesta fibrosa orbitaria que
produce enoftalmo y restricción a la motilidad ocular.
 Neuroblastoma.
 Carcinoma bronquiogénico. En EEUU es la causa más frecuente de
metástasis orbitaria en el adulto varón.
 Carcinoma de próstata. Puede dar un cuadro clínico que simula un
seudotumor orbitario.
 Desconocido.
El tratamiento de los tumores metastásicos en el adulto es
fundamentalmente paliativo. En el caso de la metástasis orbitaria se puede
indicar radioterapia local. En los carcinoides, en que la expectativa de vida del
paciente es más larga, puede estar indicada la resección de la metástasis.
Tumores linfoideos
TIPOS DE TUMORES LINFOIDES QUE SE PUEDEN PRESENTAR EN LA ÓRBITA
 Linfoma no Hodgkin
 Linfoma Hodgkin
 Linfoma de células grandes (reticulosarcoma)
 Linfoma de Burkitt
 Micosis fungoide
 Plasmocitoma.
LINFOMAS ORBITARIOS
Epidemiología
Los linfomas orbitarios son el 10 % de todos los tumores orbitarios y
ocurren más frecuentemente entre los 50 y 70 años y son más comunes en las
mujeres. 13 a 19 % de los pacientes tiene un linfoma sistémico al momento
del diagnóstico. El 35 % de los pacientes con linfoma orbitario desarrollan
enfermedad sistémica. Sólo el 1.3 % de los pacientes con linfoma sistémico
desarrollan compromiso orbitario.
Manifestaciones clínicas
Se manifiestan por proptosis y desplazamiento ocular de lenta progresión,
indoloro y sin hiperemia conjuntival. Puede provocar diplopia. En su
crecimiento tiende a amoldarse a las estructuras orbitarias, por lo que causa
poca restricción de la motilidad ocular o manifestaciones compresivas, como
la neuropatía óptica. Ocasionalmente se manifiesta como una masa de color
asalmonado en el fondo de saco conjuntival, adherido al globo ocular (lo que
lo diferencia del linfoma conjuntival, que está libre).
Exámenes complementarios
La tomografía computarizada muestra una lesión de densidad homogénea,
no encapsulada, de bordes poco definidos. A menos que el proceso sea muy
agresivo, es raro encontrar lesión ósea.
La evaluación histológica e inmunohistoquímica es importante para
diferenciar un linfoma de un seudotumor y para determinar el tipo de
quimioterapia. El manejo del linfoma orbitario comienza con la confirmación
diagnóstica a través de la biopsia.
Una evaluación sistémica es mandatoria en todos los pacientes. Incluirá
hemograma, electroforesis de proteínas plasmáticas, biopsia de médula ósea,
tomografía computarizada de abdomen y tórax, cintografía ósea, hepática y
esplénica.
Tratamiento
Cuando hay linfoma sistémico el tratamiento consiste en quimioterapia por
un oncólogo. Cuando sólo hay compromiso orbitario se recomienda
radioterapia en dosis divididas. Si la quimioterapia no mejora el componente
orbitario del linfoma, se puede agregar radioterapia. Es crítico realizar un
seguimiento cuidadoso.
Lesiones de la fosa de la glándula lagrimal
CLASIFICACIÓN DE FORREST
Epiteliales (50 %)
Tumor primario de la glándula lagrimal
Benigno: adenoma pleomórfico
Maligno : carcinoma adenoide quístico y otros
Tumores secundarios
Tumores metastásicos
No epiteliales (50 %)
Lesiones inflamatorias: dacrioadenitis
Lesiones linfoproliferativas.
FRECUENCIA
Las masas ubicadas en la fosa de la glándula lagrimal constituyen el 13 %
de las masas orbitarias.
ADENOMA PLEOMÓRFICO
Histopatología
Es una neoplasia benigna de origen epitelial, con elementos
mesenquimáticos. La constituyen células ductales entremezcladas con tejido
estromal fibroso que puede presentar cambios de tipo mixoide o cartilaginoso.
Tiene potencial de transformación maligna: 10 % en 20 años y 20 % en 30
años.
Frecuencia
Constituye el 50 % de las tumores epiteliales primarios de glándula
lagrimal.
La edad promedio de presentación es 44 años, pero puede aparecer desde la
segunda década de la vida en adelante.
Su crecimiento es lento e indoloro, los pacientes consultan frecuentemente
por el aumento de volumen y diplopia. Otras manifestaciones menos
frecuentes son la epífora, cambios visuales y ptosis. El dolor espontáneo es
infrecuente y debe hacernos sospechar que se trata de una lesión maligna.
El examen físico revela una masa de consistencia dura y superficie lisa, la
presencia de proptosis no axial, desplazamiento del globo ocular inferomedial
y alteraciones de la motilidad ocular. Con menos frecuencia se pesquisa
disminución de la agudeza visual, ptosis y pliegues coroideos.
El estudio imagenológico nos presenta una masa intraorbitaria
superotemporal de contornos regulares y estructura interna de densidad
homogénea, generalmente redondeada. Es frecuente el adelgazamiento óseo
sin destrucción cortical, debido a la presión que ejerce el tumor sobre el hueso.
Tratamiento
Está contraindicada la biopsia incisional, pues se asocia a una alta tasa de
recurrencias (32 % a 5 años con biopsia, versus 3 % a 5 años sin biopsia).
Su tratamiento es quirúrgico y consiste en la dacrioadenectomía en bloque a
través de una orbitotomía lateral. Se debe destacar que la extirpación debe
incluir la cápsula intacta, ya que si se deja parte del tumor este puede recurrir
y a veces las recurrencias son malignas. Su pronóstico es excelente si se reseca

completo.
CARCINOMA PRIMARIO DE GLÁNDULA LAGRIMAL
Histopatología
Se reconocen 5 tipos de tumores malignos primarios de glándula lagrimal.
 Carcinoma adenoide quístico
 Adenocarcinoma pleomórfico (tumor mixto maligno).
 Adenocarcinoma monomórfico
 Carcinoma mucoepidermoide.
 Carcinoma escamoso.
Frecuencia
Constituye el 50 % de los tumores epiteliales primarios de la glándula
lagrimal. La forma más común es el carcinoma adenoide quístico (75 %).
La edad promedio de presentación es de 49 años.
Se caracterizan por su crecimiento rápido, producen dolor, proptosis y
desplazamiento ocular, restricción de la motilidad, ptosis y diplopia.
Evoluciona en menos de 6 a 12 meses.
La palpación revela una masa de consistencia dura y contornos irregulares.
Los exámenes de imagenología nos muestran una masa de contornos
irregulares, densidad heterogénea y redondeada. Son frecuentes las
calcificaciones intratumorales. Puede producir erosión y destrucción ósea.
Tratamiento
El manejo de estos tumores es controvertido.
En tumores pequeños sin invasión ósea o extraorbitaria se debe realizar
tumorectomía más resección ósea adyacente a través de una orbitotomía
lateral.
En tumores mayores con compromiso óseo, invasión intracraneal o
recurrentes se recomienda la exenteración orbitaria seguida de radioterapia en
dosis totales mayores de 5000 rads. En algunos casos con diseminación
sistémica, se agrega quimioterapia.
Pronóstico
Es muy malo, 40 % de sobrevida a 5 años.
DACRIOADENITIS INFECCIOSA
Etiología
Bacterianas. La bacteria más frecuentemente aislada es el Staphylococcus
aureus. Otras son Streptococcus y Neisseria spp.
Virales. Los virus más aislados con el virus de Epstein Barr (mononucleosis
infecciosa), parotiditis y herpes zoster.
Inicio rápido (horas) con dolor intenso, inflamación local periorbitaria
superotemporal, ptosis, inyección conjuntival con o sin quemosis y la
palpación de una masa blanda y dolorosa. Ocasionalmente produce proptosis
no axial, restricción de la motilidad y síntomas generales como fiebre,
malestar general y síntomas gripales.
Tratamiento
Los casos bacterianos se tratan con antibióticos y los casos de origen viral
con soporte general, es decir, analgésicos, antiinflamatorios, hidratación y
reposo.
ALGORITMO PARA EL DIAGNÓSTICO DE LESIONES DE FOSA LAGRIMAL
Síntomas de menos de 12 meses de evolución
Radiografía normal
Con signos inflamatorios
Tratamiento de prueba de 2 a 3 semanas de antibióticos o corticoides. Si persiste una masa
residual se observa, después de un plazo prudente se puede proceder a su biopsia.
Sin signos inflamatorios
Biopsia rápida y resección según resultado.
Radiografía anormal
Signos de compresión : resección.
Destrucción ósea: resección
Síntomas de más de 12 meses de evolución
Radiografía normal
Adenoma pleomórfico: biopsia excisional en bloque.
Radiografía anormal
Signos de compresión: quiste dermoide: biopsia en block.
Destrucción ósea: Considerar carcinoma primario: biopsia rápida y
resección según resultado.
Exoftalmos vasculares
Hemangioma cavernoso
ANATOMÍA PATOLÓGICA
El hemangioma cavernoso es un tumor benigno compuesto por espacios
vasculares anormales.
Se le llama cavernoso porque en la microscopía de luz se ve compuesto por
lagos vasculares grandes y dilatados, delimitados por células endoteliales. Los
espacios intersticiales son de tejido fibroso. En la microscopía electrónica se
pueden identificar células de músculo liso. No se encuentran mitosis. En la
periferia del tumor hay una cápsula fibrosa.
A diferencia de los hemangiomas capilares, no se identifican grandes vasos
arteriales que los alimenten y son propensos a la trombosis y formación de
flebolitos. Como cambio secundario se puede observar calcificación y fibrosis.
No se ha descrito transformación maligna del tumor.
Los hemangiomas cavernosos se presentan usualmente entre l segunda y
cuarta décadas de la vida.
A diferencia de los hemangiomas capilares de los niños, estos tumores no
involucionan espontáneamente, sino que presentan un crecimiento lento
progresivo.
Los síntomas son proptosis lentamente progresiva, alteraciones de la
motilidad y finalmente disminución de la agudeza visual, debida a neuropatía
óptica compresiva. La ubicación más frecuente es en el espacio intraconal, y
pueden producir estrías coroídeas.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
La ecografía modo B nos muestra una lesión bien encapsulada, de bordes
regulares, con propiedades quísticas. La ecografía modo A estandarizada nos
muestra que el tumor está formado por una cadena de ecos de alta
reflectividad, correspondientes a los espacios vasculares que generan
interfases dentro del hemangioma. El único tumor con el que puede ser
confundido es el hemangiopericitoma orbitario.
La TC también es útil en el diagnóstico. Puede demostrar signos de
compresión ósea.
TRATAMIENTO
El tratamiento consiste en la resección del tumor, que habitualmente puede
separarse con facilidad de las estructuras nobles adyacentes. En general no hay
recurrencia.
Malformaciones venosas orbitarias
DEFINICIÓN
Las malformaciones venosas son un grupo de patologías orbitarias que
incluye a los várices orbitarios, varicocele orbitario y angiomas venosos, que
se caracterizan por presentar exoftalmo intermitente, definido como la
producción de exoftalmo con ciertas maniobras, como extensión del cuello,
espiración forzada, toser, maniobra de Valsalva y presión sobre las yugulares.
Los angiomas venosos son tumores benignos formados por vasos venosos
redundantes neoformados.
Las várices orbitarias son dilataciones de vasos venosos, y pueden ser
congénitos o adquiridos.
Proptosis intermitente (aumenta con maniobras).
Puede haber dilatación de las venas retinales.
Las malformaciones venosas pueden ser visibles en los fondos de saco,
párpados y áreas cantales.
CLASIFICACIÓN
Los várices orbitarios pueden ser divididos en 2 grupos:
 Várices aislados, en la órbita y/o cráneo. Representan una malformación
congénita o debilidad estructural de la pared venosa.
 Várices secundarios a una comunicación arteriovenosa intraorbitaria o
intracraneal.
Se debe hacer el diagnóstico diferencial con otras causas de exoftalmo
recurrente o intermitente.
 Hemorragia en linfangioma orbitario
 Dermoide orbitario roto.
 Enfisema recurrente
 Edema angioneurótico
 Neurofibromatosis.
Fístula carótidocavernosa
DEFINICIÓN
Es una comunicación anormal que se establece entre la arteria carótida y el
seno cavenoso.
CAUSAS
 Postraumática. El trauma es lejos la causa más frecuente (75 %).
 Rotura espontánea de aneurisma intracavernoso.
 Malformaciones congénitas. Puede causar fístulas indirectas.
 Degenerativa. Se observa en seudoxantoma elasticum y ateroesclerosis de la
porción intracavernosa de la arteria carótida.
CLASIFICACIÓN
 Fístula carótidocavernosa directa. La fístula se ubica en el seno cavernoso y
comunica a la arteria carótida interna con el lumen del seno cavernoso.
 Fístula carótidocavernosa indirecta. También se conoce como fístula dural.
La comunicación anormal se establece entre las arterias meningeas (ramas de
la arteria carótida externa e interna) y el seno cavernoso. La porción
intracavernosa de la arteria carótida interna está intacta.
Segmento anterior
 Quemosis
 Dilatación de los vasos epiesclerales longitudinales.
 Glaucoma secundario por aumento de la presión epiescleral.
 Necrosis del segmento anterior (20 %).
 Edema epitelial corneal.
 Tyndall proteico y celular.
 Atrofia de iris.
 Rubeosis iridis
 Cataratas
Proptosis
 Pulsátil.
 Frémito que desaparece al comprimir el cuello.
 Soplo.
Oftalmoplegia
Se debe al compromiso de los nervios oculomotores en el seno cavernoso.
En el 50 % de los casos hay afectación del VI nervio.
Alteraciones del fondo de ojo
 Dilatación y tortuosidad venosa retinal.
 Trombosis de vena central de la retina.
Lo que habitualmente se pide es una tomografía computarizada que muestra
engrosamiento de las venas oftálmicas, seno cavernoso dilatado y si se usa la
ventana ósea se puede encontrar la fractura asociada a la fístula
carótidocavernosa.
La angiografía es el gold estándar en el diagnóstico, aclara la morfología de
la fístula.
TRATAMIENTO
Consiste en una técnica neurorradiológica invasiva en que se introduce un
balón inflable en la fístula, la que se trombosa.
Trombosis del seno cavernoso
ETIOLOGÍA
 Celulitis orbitaria bacteriana
 Infecciones de la cara, senos paranasales y faringe.
 Mucormicosis.
Generales
 Fiebre alta
 Cefalea.
 Naúseas y vómitos.
 Compromiso del estado general.
Oculares y orbitarias
Los síntomas y signos inicialmente son unilaterales, pero la flebotrombosis
puede propagarse al seno cavernoso contralateral.
 Proptosis
 Dolor ocular
 Quemosis
 Oftalmoplegia con compromiso pupilar.
 Hemorragias retinales
 Dilatación de las venas retinales
 Papiledema
 Compromiso de la rama oftálmica del trigémino.
Otras manifestaciones
En casos secundarios a infecciones faciales (triángulo de la muerte) o de los
senos paranasales.
TRATAMIENTO
 Antibióticos de amplio espectro endovenosos.
 Se han usado anticoagulantes, pero su efectividad no ha sido probada.
Hemorragias orbitarias
Clasificación etiológica
HEMORRAGIAS ORBITARIAS PRIMARIAS
Se originan en linfangiomas, várices orbitarias, con menos frecuencia en
leucemia, hemofilia, escorbuto, ateroesclerosis e hipertensión arterial.
HEMORRAGIAS ORBITARIAS SECUNDARIAS
Se producen como consecuencias de traumatismos en general, dentro de
los que se deben destacar los quirúrgicos, por ejemplo después de una
inyección retrobulbar o, con menos frecuencia, peribulbar.
Clasificación según su localización
HEMORRAGIAS PROFUNDAS
Se ubican en el espacio intracónico y en el espacio extraconal. Producen
dolor, proptosis, náuseas, vómitos, resistencia a la retropulsión del globo
ocular, equimosis y limitación a la movilidad ocular. Hay disminuación de la
agudeza visual, aumento de la presión intraocular. Puede acompañarse de
hemorragia subconjuntival bulosa.
HEMORRAGIAS SUBPERIÓSTICAS
Se ubican en la periórbita.
HEMORRAGIAS PRESEPTALES
Se ubican por delante del septum orbitario.
HEMORRAGIA PERIÓPTICA
Manejo
HEMORRAGIA PROFUNDA O RETROBULBAR
Es una emergencia oftalmológica. El examen ocular, siempre completo,
debe estar dirigido a determinar la agudeza visual y la presión intraocular. Con
una tomografía computarizada se determina la exacta localización de la
hemorragia.
Si la visión es estable y la PIO es menor a 30 mmHg se da tratamiento con
acetazolamida, apraclonidina y timolol. Se monitoriza al paciente.
Si la visión disminuye o aparece DPAR o la PIO es mayor a 30 mmHg se
realiza una cantotomía lateral con cantolisis.
La cantotomía lateral se realiza con anestesia local, se comprime el canto

lateral por 30 segundos con una hemostática. Luego, con una tijera Stevens se
hace una incisión lateral de 10 a 12 mm a 15º de la horizontal al canto lateral.
Luego se reliza una cantolisis lateral inferior (el párpado inferior debe quedar
libre y móvil). Si la PIO sigue elevada se hace también una cantolisis lateral
superior.
HEMORRAGIA SUBPERIÓSTICA
Basta con controlar la visión y la PIO. A veces pueden ser necsarias
medidas médicas.
HEMORRAGIA PERIÓPTICA
Se usan corticoides en altas dosis y si hay progresión del daño al nervio
óptico puede ser necesario una cirugía para desconprimir el nervio.
HEMORRAGIA PRESEPTAL
Sólo requiere observación.
OFTALMOPATIA DISTIROIDEA
Enfermedad de Graves
DEFINICIÓN
Trastorno multisistémico de etiología desconocida caracterizado por uno o
más de los siguientes hallazgos:
 Hiperplasia difusa de la tiroides
 Oftalmopatía
 Dermatopatía infiltrativa: mixedema pretibial
EPIDEMIOLOGÍA
Prevalencia de oftalmopatía en enfermedad de Graves.
La oftalmopatía clínicamente evidente ocurre en el 10 a 25 % de los
pacientes, si se excluyen los signos palpebrales, 30 a 45 % si se incluyen los
signos palpebrales y en un 70 % si se usa la tomografía computarizada para
buscar compromiso de músculos extraoculares.
Género y edad
La enfermedad de Graves es más frecuente en mujeres, la relación es
dependiente de la edad y es 2.7:1 en la primera década de la vida y llega a
6.6:1 en la tercera década. 25 -50 años, especialmente entre la mitad
En los pacientes con oftalmopatía de Graves la relación mujer:hombre es
menor, 2.5:1. La razón por la que aumenta en forma relativa la proporción de
hombres afectados de oftalmopatía de Graves parece estar relacionada con la
mayor frecuencia de tabaquismo en los hombres en las poblaciones
estudiadas.
Predisposición genética
 HLA-8 en caucásicos. Autoinmune se eleva T3 y T4
 HLA Bw35 en asiáticos
Efecto del tabaquismo
El hábito tabáquico tiende a aumentar el riesgo de enfermedad de Graves y
oftalmopatía de Graves.
Efecto de la función tiroidea
.
Las alteraciones en los niveles de hormona tiroídea juegan un rol incierto en
la patogenia de la enfermedad de Graves. Es cuando se presentan
manifestaciones oculares sin hipertiroidismo clínico evidente
La enfermedad de Graves eutiroídea, definida como la presencia de

oftalmopatía de Graves en un paciente con niveles normales de hormona
tiroidea se observa en el 8 a 21 % de los casos de oftalmopatía de Graves.
Descartados los casos debidos a las limitaciones de los exámenes, se cree que
los casos eutiroideos se deben a concurrencia de tiroiditis linfocítica con
presencia de anticuerpos anti receptores de TSH (TRAb) bloqueadores.
La naturaleza de la relación entre TRAb y oftalmopatía de Graves no se ha
definido por completo. Hay evidencia de que hay receptores de TSH en los
fibroblastos orbitarios, lo que sugiere una autoinmunidad cruzada. La mayoría
de los pacientes con oftalmopatía presenta positividad para TRAb.
Relación temporal entre hipertiroidismo y oftalmopatía de Graves
Si se hace un meta análisis de varios estudios, se encuentra que:
 Oftalmopatía precede hipertiroidismo 20 %.
 Oftalmopatía ocurre simultáneamente a hipertiroidismo 40 %.
 Oftalmopatía aparece después de aparecido el hipertiroidismo 40 %.
En más del 80 % de los casos no hay desfase mayor a 18 meses entre la
aparición del hipertiroidismo y la oftalmopatía.
Efecto del tratamiento del hipertiroidismo en la oftalmopatía de Graves
Dilucidar si el tratamiento del hipertiroidismo inicia o agrava la
oftalmopatía tiene inmensa importancia clínica.
La aparición o empeoramiento de la oftalmopatía ocurre en el 4 a 32 % de
los pacientes sometidos a tiroidectomía subtotal, este riesgo no parece ser
mayor que el notado en la historia natural de la enfermedad.
Se ha observado la aparición o agravación de oftalmopatía de Graves
después del tratamiento con yodo radioactivo. Se cree que esto es debido a la
liberación sostenida de antígenos desde la tiroides por el daño que induce la
radiación. Se ha demostrado aumento de los autoanticuerpos después del yodo
radioactivo, pero no después de la tiroidectomía.
PATOGENIA
Linfocitos T auto reactivos
Linfocitos T auto reactivos pueden escapar de la deleción clonal en etapas
tempranas de la maduración del sistema inmune o haber una falla en los
linfocitos T supresores. También podría deberse a la similitud entre los
antígenos humanos y ciertos antígenos de microorganismos (Yersinia
enterocolítica).
Daño tiroideo
Ocurre daño tiroideo como consecuencia de una tiroiditis, radiación
externa, tabaquismo, terapia con radio yodo. Esto causa liberación de
antígenos tiroideos que activan los linfocitos T autorreactivos.
Amplificación
El proceso autoinmune, gatillado por la liberación de antígenos tiroideos, se
amplifica, proliferan los linfocitos T autoinmunes y se estimula la inmunidad
humoral.
Tirotoxicosis
TRAb estimulantes causan hipertiroidismo con liberación de hormona
tiroidea y antígenos tiroideos. En algunos pacientes la presencia de TRAb
bloqueantes limita o evita la respuesta tirotóxica.
Infiltración orbitaria
Los linfocitos T activados entran al tejido conectivo orbitario.
Activación de fibroblastos
La proliferación de fibroblastos orbitarios es mediada por la inmunidad
celular o humoral. Se sintetizan y liberan glicosaminoglicanos hacia el espacio
intercelular.
Perpetuación
La perpetuación de la respuesta inmune orbitaria se debe a la liberación de
linfoquinas y activación de fibroblastos.
Efecto de masa
El tejido retrocular y el perimisio se hacen progresivamente hipercelulares
lo que causa un efecto de masa retrocular.
HISTORIA NATURAL
 Fase de inicio rápido
 Fase de estadio variable
 Fase de disminución habitualmente más larga
Duración total 3 meses a 3 años.
Severidad de neuropatía óptica puede estar desplazada en tiempo con situación
clínica.
Definición y clasificación de la orbitopatía de Graves
El término oftalmopatía de Graves se refiere a la afectación orbitaria,
respuesta inflamatoria y secuelas, asociadas a enfermedad tiroidea
autoinmune.
Werner y otros miembros del Comité ad hoc de la Asociación Americana

del Tiroides desarrollaron la clasificación más difundida de la oftalmopatía de
Graves, que se puede resumir por su mnemotecnia NOSPECS, cada una de las
letras corresponden a las clases 0 a 6.
0 Ausencia de signos o síntomas.
1 Sólo signos, sin síntomas. Los signos aquí se limitan a la retracción
palpebral superior y mirada fija, con o sin proptosis y retraso palpebral.
2 Compromiso de tejidos blandos, con signos y síntomas. Incluye edema de
los párpados, inyección conjuntival, glándulas lagrimales palpables e
inflamación alrededor de la inserción de los rectos.
3 Proptosis mayor a 3 mm sobre lo normal, con o sin síntomas.
4 Compromiso de los músculos extraoculares, usualmente con diplopia u
otros signos y síntomas.
5 Compromiso corneal.
6 Pérdida de visión debida a neuropatía óptica.
Manifestaciones clínicas de la orbitopatía distiroidea
El espectro del compromiso ocular en la enfermedad de Graves va desde
sutiles signos a veces sólo detectables con exámenes de laboratorio o de
imágenes hasta el compromiso de la visión y desfiguración que puede llegar a
eclipsar las otras manifestaciones tiroideas de la enfermedad. Sólo el 3 a 5 %
de los pacientes requerirán intervenciones tales como descompresión
quirúrgica.
CAMBIOS PALPEBRALES
Retracción palpebral (signo de Dalrymple)
La retracción del párpado superior puede ser el resultado de varios
mecanismos, que incluyen la hiperestimulación simpática del músculo de
Muller, fibrosis y adhesiones de los retractores del párpado superior y
aumento del tono o hiperactividad del complejo elevador del párpado
superior- recto superior debidos a la fibrosis del músculo recto inferior.
Mirada fija y temerosa (signo de Stelwag Kocher)
Retroceso palpebral en la mirada abajo (signo de Von Graefe)
Pigmentación palpebral (signo de Jellineck)
Párpado engrosado (signo de Gifford)
Se debe a la extrusión de grasa orbitaria a través del septum orbitario.
Temblor fino de párpados (signo de Rosembach)
Se debe al aumento del tono simpático asociado al hipertiroidismo.
SIGNOS CONJUNTIVALES
 Epífora
 Fotofobia
 Secreción y sensación de arenilla
 Inyección conjuntival, mayor en las zonas cercanas a la inserción de los
rectos.
 Quemosis
La dificultad en el retorno venoso debido al agrandamiento del músculo
recto superior y/o el aumento de la grasa orbitaria causaría la mayor parte de
los signos congestivos.
SIGNOS CORNEALES
Queratoconjuntivitis límbica superior
Queratitis por exposición y ulcera corneal
Se deben a la exposición corneal secundaria al exoftalmo.
TRASTORNOS MUSCULARES
El compromiso de los músculos extraoculares se expresa clínicamente en el
10 a 15 % de los pacientes con enfermedad de Graves.
El aumento progresivo de volumen se debe a la infiltración linfocítica,
proliferación de fibroblastos del perimisio y edema, que son seguidos por
fibrosis.
Los pacientes afectados se quejan de diplopia y visión borrosa, así como
sensación de limitación en los movimientos oculares, especialmente al intentar
mirar hacia arriba (4 veces más común que la limitación de movimientos en
todas las otras direcciones juntas). También se describe insuficiencia de la
convergencia (signo de Moebius).
Usando exámenes más sensibles, como la TAC o RMN, se encuentra
compromiso de los músculos extraoculares hasta en el 98 % de los pacientes
con enfermedad de Graves.
EXOFTALMO
Ocurre en el 20 a 30 % de los pacientes con enfermedad de Graves, y es
clínicamente bilateral en el 80 a 90 %. En los pacientes con diagnóstico de
oftalmopatía de Graves el exoftalmo se presenta en el 40 a 70 %.
Hay factores étnicos que influencian el grado de exoftalmo. Se consideran
límites normales para cada etnia:
 Caucásicos 20 mm
 Negros 22 mm
 Mongoloides 18 mm
Se considera anormal una exoftalmometría 2 mm sobre el límite normal o
una diferencia mayor a 2 mm entre uno y otro ojo.
NEUROPATÍA ÓPTICA
La neuropatía óptica en la oftalmopatía de Graves se debe a la compresión
del nervio óptico por el agrandamiento de los músculos extraoculares y del
tejido conectivo orbitario. Ocurre en menos del 5 % de los pacientes con
enfermedad de Graves.
Sus síntomas son disminución rápida o lenta de la agudeza visual. Cuando
se pregunta específicamente muchos de ellos dicen notar una pérdida de la
saturación de los colores.
El examen del fondo de ojo es normal en la mayoría de los casos, en un 25
a 33 % hay edema del disco y palidez en el 10 a 20 %. Ocasionalmente se
observan pliegues coroideos.
El defecto pupilar aferente relativo es uno de los signos más sensibles de
neuropatía óptica y siempre se debe buscar y consignar.
El seguimiento del paciente además se puede complementar con el campo
visual.
Notas sobre la oftalmopatía de Graves unilateral
La oftalmopatía de Graves unilateral ocurre en el 5 a 14 % de los pacientes
con oftalmopatía de Graves, la cifra depende del método de detección.
La importancia de la oftalmopatía unilateral, especialmente en individuos
eutiroideos, radica en la necesidad de descartar otras causas de exoftalmo
unilateral.
El uso de métodos muy sensibles, como la tomografía computarizada a
mostrado que el 50 a 90 % de los pacientes con compromiso clínico unilateral
tienen compromiso de músculos extraoculares bilateral subclínico.
El compromiso asimétrico de las órbitas es bastante común en la
oftalmopatía de Graves.
Los mecanismos subyacentes a la oftalmopatía unilateral verdadera son
poco conocidos, se cree que hay factores anatómicos locales como cierta
vulnerabilidad a la obstrucción venosa que potencialmente contribuirían a
este fenómeno.
FORMAS CLÍNICAS DE OFTALMOPATÍA DISTIROIDEA

La siguiente no es una división excluyente, de hecho ambos tipos de
oftalmopatía pueden superponerse y dar lugar a una variedad de
combinaciones.
TIPO I o no infiltrativa
 Retracción palpebral simétrica
 Exoftalmo simétrico
 Mínima inflamación orbitaria
 Mínima inflamación de músculos extraoculares
 Da cuenta del 70% de las tirotoxicosis
 Es más frecuente en mujeres en la tercera década de la vida.
 Histopatológicamente corresponde a aumento del tejido retrobulbar debido
al aumento de la actividad fibroblástica, depósito de glicosaminoglicanos y
edema.
Tipo II o Infiltrativa
 Miositis de músculos extraoculares
 Miopatía restrictiva. (Hipotropia, endotropia)
 Neuropatía compresiva.
 Tiende a ser asimétrica.
 Igual frecuencia en hombres que en mujeres.
 Histológicamente corresponde a miositis con infiltración linfocítica, edema
y necrosis muscular.
TAC
 Engrosamiento muscular exoftalmos o hiperdensidad del apex
 Aumento de grasa orbitaria
 Engrosamiento muscular asimétrico con uno o más músculos
comprometidos, en orden decreciente de frecuencia RI, RM, RL, RS.
 Sin engrosamiento del tendón
 Nervio óptico puede verse engrosado
Tratamiento de la orbitopatía distiroidea
 Recordar que se trata de cuadro autolimitado, que en el 85% de los casos
responde a tratamiento conservador: observación, medidas generales, tópicas
oculares.
 10% requiere tratamiento más agresivo.
 5% requiere tratamiento por neuropatía óptica.

MEDIDAS LOCALES
Lágrimas artificiales
Los síntomas debidos a fallas de la mantención del film lagrimal y
síndrome de ojo seco secundario pueden ser efectivamente tratados con la
instilación de lágrimas artificiales, son especialmente útiles las que contienen
metilcelulosa.
Prevención de la queratopatía por exposición
Mantener los párpados cerrados con una tela durante la noche puede ser
muy útil para evitar la queratopatía por exposición.
Medidas posturales durante la noche
Varios autores recomiendan dormir con la cabeza elevada sobre el nivel de
la cama.
Diuréticos
No se ha encontrado que el uso de diuréticos sea beneficioso.
Lentes oscuros
El uso de lentes oscuros ayuda a disminuir la fotofobia.
Prismas
Los prismas se usan para disminuir la diplopía que resulta de un estrabismo
moderado.
Guanetidina tópica
El uso de la guanetidina tópica para tratar la retracción palpebral asociada a
oftalmopatía de Graves a través del bloqueo de la estimulación simpática de
músculo de Muller se ha mostrado una efectividad variable y se asocia a una
alta incidencia de irritación local.
Pentoxifilina
Este fármaco ha sido utilizado por sus propiedades reológicas en variadas
afecciones vasculares. Se estudia un efecto beneficioso sobre la oftalmopatía
distiroidea, ya que disminuye la producción de glicosaminoglicanos por los
fibroblastos.
ABLACIÓN TIROIDEA TOTAL
La disección meticulosa de la tiroides o su ablación por radioyodo se
asocian a un mayor riesgo de aparición o empeoramiento de la oftalmopatía,
debido a que se acompañan de gran liberación de antígenos.
TERAPIA ANTIINFLAMATORIA E INMUNOMODULADORA

Corticoides
Generalidades
 El efecto de los corticoides se debe a su acción antiinflamatoria e
inmunomoduladora. Además los corticoides disminuyen la síntesis de
glicosaminoglicanos por los fibroblastos.
 Resultado favorable en 60%
 Mayor acción en fase aguda
 Inicio de acción en 24 a 72 horas, disminuye edema, hiperemia y exoftalmo.
 Si en 15 días no hay respuesta debe planearse otro tratamiento
 Si al disminuir la dosis vuelve sintomatología se puede cambiar a
radioterapia o cirugía
Indicaciones
 Neuropatía óptica con visión < 0.5
 Infiltración severa de tejidos blandos
 Exoftalmos y quemosis de curso rápido
 Dolor orbitario inicial no por lesión corneal
 Oftalmoplegia que causa diplopia
 Asociada a etapa inicial de radioterapia en neuropatía
 Ausencia de contraindicaciones formales
Dosis y forma de uso
 Dosis 60 a 100 mg diarios de prednisona
 Duración variable pero no menor de tres meses.
 Máximo efecto 2 - 8 semanas.
 Se usa una dosis alta por 2 a 4 semanas y luego se disminuye 2.5 a 10 mg
cada 2 a 4 semanas. Un curso de corticoides típico puede durar 3 meses a 1
año.
Ciclosporina
La ciclosporina parece ser menos eficaz que la prednisona como
monoterapia, pero tiene un efecto sinérgico con el corticoide. Entre sus efectos
colaterales están hipertensión arterial, insuficiencia renal, hipertricosis y
parestesias.
Plasmaféresis
Su efectividad no ha sido demostrada. Se ha usado como medida
desesperada en casos que no responden a otro tipo de tratamiento.
RADIOTERAPIA
Indicaciones
 Contraindicaciones o falla de corticoides
 orbitopatía inflamatoria aguda severa
 Fase aguda muy dolorosa
 Reaparición signología al disminuir la dosis de corticoides
 Neuropatía óptica con AV < 0.5 se puede combinar con corticoides. Esta
indicación es controvertida, pues la radioterapia tarda en actuar y la
neuropatía compresiva es una emergencia y porque inicialmente la
radioterapia puede aumentar la inflamación y empeorar la neuropatía.
Idealmente se prefiere reservar a pacientes mayores a 40 o 50 años por
riesgo de cáncer.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Cirugía en etapa aguda y queratitis por exposición
 Descompresión
 Blefarorrafia
 Cantotomía
Cirugía Descompresiva
Indicación de descompresión
 Neuropatía óptica con visión < 0.3 que no responde a corticoides o
radioterapia ( o contraindicación)
 Proptosis severa con exposición corneal
 Dolor orbitario severo que no responde a tratamiento medico
 Luxación del globo
 Pacientes muy dependientes de corticoides
 Paso previo a cirugía de estrabismo
 Corrección cosmética de exoftalmo residual
Tipos de Descompresión
 Lateral hasta 3 mm
 Piso y etmoides 3 a 7 mm
 Tres paredes hasta 11 mm
 Cuatro paredes 14 a 17 mm
 Remoción de grasa desde 2 a 5 mm dependiendo de la técnica.
Cirugía etapa tardía
Asegurar estabilidad tiroidea y orbitaria por lo menos de seis meses.
 Estrabismo
 Proptosis residual
 Deformidad palpebral (lagoftalmo, retracción)
TRATAMIENTO DE LA NEUROPATÍA ÓPTICA COMPRESIVA
 Corticoides sistémicos
 Radioterapia
 Cirugía descompresiva.
Otros exoftalmos inflamatorios

Inflamación orbitaria idiopática
DEFINICIÓN
Se trata de un cuadro caracterizado por inflamación orbitaria de causa no
precisada. Puede ser de curso agudo, subagudo o crónico.
Se produce a cualquier edad, pero es más frecuente entre los 20 y 50 años,
generalmente unilateral. Cuando afecta a los niños es con mayor frecuencia
bilateral. La afectación bilateral también puede producirse en adultos
afectados de vasculitis.
 Proptosis muy dolorosa
 Quemosis
 Edema y eritema palpebral.
 Limitación de las ducciones y diplopia
 Pérdida visual
ESTUDIO
Tomografía computada
 Aumento del contraste (95 %).
 Infiltración de la grasa retrobulbar (76 %).
 Proptosis (71 %).
 Engrosamiento de los músculos extraoculares (57 %).
 Edema adiposo apical (40 %).
 Compromiso de las vainas tendinosas de los músculos extraoculares.
 Engrosamiento del nervio óptico
 Engrosamiento uveoescleral (signo del anillo).
Resonancia nuclear magnética
Otros exámenes
 Radiografía de tórax
 Hemograma
 VHS
 Anticuerpos antinucleares
 Creatininemia
 Glicemia
 FTA-ABS o MHA-TP
 Examen de orina.
Biopsia orbitaria
Se debe indicar en los casos que no responden a corticoides o tienen un
curso inusual.
 Celulitis orbitaria y periorbitaria
 Orbitopatía distiroidea
 Tuberculosis
 Sífilis
 Sarcoidosis
 Lupus eritematoso sistémico.
 Granulomatosis de Wegener
MANEJO
Corticoides orales
Prednisona 80 a 100 mg/día orales por 24 a 48 horas. Si el paciente no
mejora se toma una biopsia. Si el paciente mejora se ajusta la dosis de acuerdo
a la respuesta clínica.
Radioterapia
Si hay contraindicación a los corticoides o no son efectivos se hace
radioterapia orbitaria a dosis bajas 1000 a 2000 cGy.
Inmunosupresores
Se puede usar ciclosporina si falla la prednisona en presencia de vasculitis
primaria, variante poco común, pero muy agresiva.
FORMAS CLÍNICAS ESPECIALES
Según la estructura orbitaria comprometida es a veces factible describir
formas clínicas especiales. Por ejemplo:
Miositis orbitaria
Vasculitis orbitaria
Dacriodenitis primaria
Síndrome de Tolosa Hunt
Es causado por inflamación granulomatosa de causa desconocida que afecta
al seno cavernoso, fisura orbitaria superior o ápice orbitario. Se presenta como
diplopia y dolor hemicraneano. El examen físico evidencia proptosis,
oftalmoplegia, alteración de los reflejos pupilares y pérdida sensorial en el

territorio oftálmico del trigémino.
Sarcoidosis
GENERALIDADES
Es una enfermedad granulomatosa multisistémica capaz de producir
nódulos subcutáneos, eritema nodoso, poliartritis, adenopatía hiliar, fibrosis
pulmonar, hepatoesplenomegalia y compromiso ocular y orbitario.
Puede afecta a cualquier grupo etáreo, pero es más frecuente entre la
segunda y tercera década de la vida. Es más frecuente en las personas de raza
negra y en las mujeres.
COMPROMISO OCULAR Y ORBITARIO
El compromiso ocular incluye uveítis, coriorretinitis, nódulos
conjuntivales, agrandamiento de la glándula lagrimal, neuropatía óptica y más
rara vez depósitos en la órbita profunda.
Cuando afecta a la órbita produce masas orbitarias que afectan difusamente
a los músculos rectos con cambios inflamatorios perioculares.
Inflamación granulomatosa con densos acúmulos de células epitelioideas
rodeadas por linfocitos. No hay material caseoso ni fibrosis. Hay células
gigantes de tipo cuerpo extraño o de tipo Langhan.
EXÁMENES DE LABORATORIO
 Hipercalcemia
 Aumento de la lisozima sérica.
 Aumento de los niveles de enzima convertidora de angiotensina.
CINTIGRAFÍA CON GALIO
Muestra un aumento de la captación por las lesiones de sarcoidosis.
TRATAMIENTO
Consiste en corticoides sistémicos.
Granulomatosis de Wegener
GENERALIDADES
La granulomatosis de Wegener es una enfermedad multisistémica.
Caracterizada por vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio alto y bajo
y glomerulonefritis. Con frecuencia afecta al globo ocular y anexos.
CLASIFICACIÓN
Tipo I o clásico
Es rápidamente fatal si no se trata.
Tipo II o limitado
Tiene una mortalidad de 20 % a los 5 años.
MANIFESTACIONES OFTALMOLÓGICAS
El compromiso oftalmológico ocurre en más del 80 % de los casos y puede
ocurrir en la forma clásica o en la limitada. Puede producir una gran variedad
de manifestaciones clínicas, por ejemplo, conjuntivitis, epiescleritis, escleritis
granulomatosa, vasculitis retinal, etc.
El compromiso orbitario es un poco menos frecuente que el ocular. Los
pacientes se presentan con un cuadro de inflamación orbitaria, con dolor,
proptosis, restricción de las ducciones y edema palpebral.
El nervio óptico puede afectarse por neuropatía compresiva o por vasculitis
que cause isquemia localizada.
También puede haber obstrucción lacrimonasal y epífora.
EXÁMENES DE LABORATORIO
Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
Es un indicador de enfermedad autoinmune, positivo en granulomatosis de
Wegener, colitis ulcerosa, colangitis esclerosante y hepatitis autoinmune.
Inflamación granulomatosa en la pared de una arteriola o a su alrededor con
necrosis secundaria.
TRATAMIENTO
Consiste en inmunosupresores como ciclofosfamida y clorambucil. Los
corticoides en altas dosis han sido usados en pacientes con exacerbaciones de
la enfermedad orbitaria.
Cirugía orbitaria
Condiciones para el abordaje quirúrgico de la órbita
 Adecuado conocimiento de la anatomía de la órbita y párpados.
 Anestesia general. La anestesia local se usa sólo en adultos con lesiones
anteriores en los que no se requiera resecar hueso.
 Magnificación. Indispensable en la cirugía intraconal.
 Buena iluminación (frontal).
 Visión directa.
 Hemostasia.
 Dominio de la técnica y destreza quirúrgica.
Intervenciones quirúrgicas sobre la órbita
 Biopsia
 Incisional
 Excisional.
 Excisión
 Parcial
 Total
 Drenaje
 Descompresión
 Resección ósea
 Resección de grasa
 Reparación
 Reconstrucción
Elección del procedimiento quirúrgico

La elección del procedimiento quirúrgico depende de los siguientes
factores:
NATURALEZA DE LA LESIÓN
LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN
Anterior
Son lesiones palpables, a veces causan desplazamiento del globo, pero no
proptosis axial. Se pueden localizar en hueso, septum, elevador del párpado u
otra zona.
Posterior
Son lesiones que producen proptosis axial y en menor grado
desplazamiento ocular. Pueden ubicarse en hueso, periostio, cono muscular o
vértice de la órbita.
Intermedia
EXTENSIÓN DE LA LESIÓN
Localizada anterior
Quiste dermoide
Adenoma pleomórfico de glándula lagrimal.
Difusa anterior
Celulitis preseptal
Linfoma
Localizada posterior
Hemangioma cavernoso.
Glioma del nervio óptico
Meningioma
Difusa posterior
Seudotumor orbitario
Metástasis
GRADO DE ACTIVIDAD
Se determina considerando aspectos clínicos y exámenes de laboratorio
como ecografía, tomografía computarizada y resonancia nuclear magnética.
Cambios de tamaño
 Exoftalmometría
 Desplazamiento ocular.
 Imagenología
Disfunción ocular
 Agudeza visual
 Campo visual
 Aspecto de los discos ópticos.
 Visión de colores.
 Refracción.
 Motilidad ocular
 Depresión del globo
 Presencia de pliegues coroideos.
Destrucción de tejidos adyacentes

 Cambios óseos.
 Afectación de senos paranasales.
Tipos de abordaje quirúrgico
ABORDAJE ANTERIOR
 Transconjuntival
 Extraperióstico transcutáneo.
 Transseptal Transcutáneo
 Endoscopía
 Aspiración con aguja fina.
ABORDAJE LATERAL
EXENTERACIÓN ORBITARIA
Existen varios tipos de exenteración orbitaria. Para simplificar los términos
tenemos:
 Subtotal. Se extraen todos los tejidos blandos de la órbita. Se conserva la
periórbita.
 Total. Se extrae todo el contenido orbitario, incluyendo el periostio. Puede
realizarse con o sin resección de los párpados.
 Extendida. Es una exenteración total en la que se agrega resección de las
paredes óseas de la órbita o de los senos paranasales.
Abordaje transconjuntival
PRINCIPALES USOS
 Lesión subconjuntival.
 Lesión intra o extra cónica cercana.
 Lesión de nervio óptico
 Biopsia.
 Descompresión de la vaina del nervio óptico, puede requerir eventual
desinserción de rectos y luego su reinserción. Está indicada en hemorragia
postraumática que comprime el nervio óptico y en seudotumor cerebral que
no ha respondido a otros tratamientos.
Abordaje transcutáneo extraperióstico
USOS
Lesiones del espacio extraperióstico
TÉCNICA
Se marca la piel
Es aconsejable el uso de vasoconstrictores.
Se levanta el periostio, que se puede preservar en las lesiones paranasales o
se abre en las lesiones orbitarias.
Es muy importante la hemostasia y sutura por planos.
Abordaje transcutáneo transeptal
Se aborda la órbita a través del septum orbitario, así se protege la barrera de
la periórbita. Se debe tener cuidado de no lesionar el elevador del párpado
superior. Se puede usar en lesiones en que se sospecha malignidad. No
requiere cierre del septum.
Orbitotomía lateral
Requiere que se remueva la pared lateral, así se expone el espacio retrocular
cercano al vértice orbitario, sin llegar al mismo vértice.
Sus principales complicaciones son la hemorragia, inflamación, lesión del
nervio óptico, daño de otros nervios craneales, estrabismo, ptosis, lesión de
glándula lagrimal y de senos paranasales o del cráneo.
Exenteración orbitaria
Se utiliza en el tratamiento de neoplasias malignas que no han respondido o
son refractarias a otros tratamientos. Requiere confirmar el diagnóstico con
biopsia. Se puede preservar los párpados si no están comprometidos. La
cavidad se llena por granulación espontánea y reepitelización.
Evisceración y enucleación
Enucleación
Enucleación / Enucleation
Extirpación del globo ocular tras la sección de los músculos extraoculares y
del N.O.
Indicaciones
TUMOR MALIGNO
Se indica enucleación. Las neoplasias malignas que con más frecuencia
requieren enucleación son el retinoblastoma y el melanoma coroideo maligno.
TRAUMA IRREPARABLE Y PREVENCIÓN DE OFTALMIA SIMPÁTICA
Se estima que la incidencia de oftalmia simpática es de 1:500 lesiones
intraoculares tratadas y de 1:14000 cirugías intraoculares de rutina. La
enucleación dentro de los 14 días después de una lesión ocular está indicada si
el ojo no tiene potencial visual y hay riesgo de oftalmia simpática.
OJO CIEGO Y DOLOROSO
Además del dolor, se debe considerar que un 4 a 15 % de los ojos ptísicos
pueden desarrollar un melanoma coroideo maligno.
COSMÉTICA
Anestesia
En la mayoría de los casos se prefiere la anestesia general, a la que se
agrega una retrobulbar de 6 mL de mezcla de lidocaína y bupivacaína con
epinefrina, esta mezcla ayuda a la hemostasia, evita el reflejo oculocardíaco y
produce analgesia postanestesia.
Enucleación
TÉCNICA QUIRÚRGICA
Peritomía en 360º. Se debe tratar de conservar la mayor cantidad de
conjuntiva. Se diseca en forma roma el espacio subtenoniano hasta identificar
la inserción de los músculos rectos y entre sus inserciones.
Los rectos horizontales son tomados con ganchos de músculo y se les
coloca una sutura de vicryl 5-0. Se corta la inserción de los músculos rectos
horizontales, dejando un pequeño segmento de la inserción, por el que se pasa

una sutura de seda 4-0, que se usa como sutura de tracción.
Los rectos verticales son tomados con ganchos musculares. Pueden ser
cortados con o sin la colocación de la sutura de vicryl 5-0, lo que depende de
la preferencia del cirujano.
Se cortan las inserciones del oblicuo superior e inferior.
Utilizando las suturas de tracción se lleva el globo hacia temporal y se
expone el nervio óptico, que es cortado. El ojo se retira.
El sangramiento desde el muñón de nervio óptico se controla con
compresión directa por 5 minutos.
El implante puede ser colocado dentro de la cápsula de Tenon o por detrás.
Si se coloca por delante se debe cerrar el ojal que daba paso al nervio óptico
con catgut 5-0. Si se coloca por detrás, se debe agrandar dicho ojal. El
implante ha sido cubierto previamente con esclera de banco, que se cierra con
vicryl 5-0 en puntos separados.
Si se ha usado un implante de hidroxiapatita cubierto por esclera de banco
se puede suturar los 4 músculos rectos a la esclera, habiendo hecho
previamente 4 ventanas de 5 x 7 mm por detrás de la inserción de los
músculos.
Por delante del implante se cierra la cápsula de Tenon con vicryl 5-0 sutura
interumpida.
Se cierra la conjuntiva con catgut crómico 6-0 sutura corrida.
Se coloca un conformador de acrílico y ungüento antibiótico.
Se realiza una tarsorrafia para prevenir el prolapso de la conjuntiva
quemótica.
Se usan antibióticos sistémicos desde la anestesia hasta 7 días en el
postoperatorio.
Se coloca un parche compresivo.
La prótesis se adapta en 4 a 6 semanas.
COMPLICACIONES INTRAOPERATORIAS
 Sangramiento
 Lesión de la cara posterior del globo durante la sección del nervio óptico
 Enucleación del ojo equivocado.
COMPLICACIONES POSTOPERATORIAS
Hemorragia postoperatoria
Extrusión del implante
Temprana
Se puede deber a infección, hematoma orbitario y/o mala técnica quirúrgica.

Tardía
Se puede deber a migración del epitelio conjuntival a través de ojales en la
cápsula de Tenon, epitelizando el tejido alrededor del implante.
Infección
Formación de quistes orbitarios
Ptosis
Se puede deber a:
 El trauma inicial en trauma ocular.
 Dehiscencia de la aponeurosis del elevador.
 Daño quirúrgico del elevador del párpado superior o su inervación.
 Mala adaptación de la prótesis.
Depresión supratarsal y enoftalmo
Sus causas pueden ser:
 Atrofia de la grasa orbitaria.
 Implante de volumen pequeño
 Migración del implante.
Evisceración
Evisceración / Evisceration
Técnica quirúrgica que consiste en extirpar la córnea y la totalidad del
contenido del globo ocular respetando la esclera.
TÉCNICA QUIRÚRGICA
La evisceración puede ser realizada con o sin queratectomía, lo que depende
del estado de la córnea, si es anatómica o cosméticamente inaceptable, se hace
con queratectomía, en caso contrario se conserva.
Evisceración sin queratectomía
Incisión conjuntival anterior a la inserción del músculo recto superior.
Se identifica el músculo recto superior con un gancho muscular y se le pasa
una sutura de vicryl 5-0, luego de lo cual es desinsertado.
Con un bisturí se hace una incisión paralela al limbo por detrás de la
inserción del recto superior, que se agranda con tijeras hasta completar unos
120º.
Se introduce la cuchara de evisceración, para desinsertar la úvea del espolón
escleral y retirar el contenido ocular in toto.
El sangramiento se controla con presión directa y/o electrocoagulación si es

necesario. Una vez hecha la hemostasia se retiran todos los restos uveales que
pudieran quedar, se saca el endotelio corneal con la cuchara de evisceración,
se pasa un aplicador de algodón empapado en alcohol por toda la superficie
interna del ojo y luego se lava con solución fisiológica más antibióticos.
Se puede o no colocar un implante.
La incisión escleral se cierra sobre el implante con vicryl 5-0 puntos
separados. Se reinserta el músculo recto superior. La conjuntiva se cierra con
catgut 6-0.
Evisceración más queratectomía
Peritomía en 360º. Se hace disección roma del espacio subtenoniano hasta
la inserción de los músculos rectos.
Se hace una incisión limbar con bisturí penetrando a la cámara anterior.
Con tijeras se reseca la córnea.
Con la cuchara de evisceración se desinserta la úvea del espolón escleral y
se remueve el contenido ocular in toto.
Se controla el sangramiento y se termina la limpieza de la cavidad escleral.
Se practican 2 incisiones relajantes esclerales a las 3 y a las 9 y se coloca el
implante.
Se resecan 2 trozos triangulares de escleral en las posiciones de las 3 y las
9, para permitir luego el cierre sin la formación de orejas de perro, se utiliza
vicryl 5-0 puntos separados.
La cápsula de Tenon se cierra con vicryl 5-0 puntos separados y la
conjuntiva con catgut crómico 6-0 puntos separados.
COMPLICACIONES
 Dolor
 Quemosis y prolapso conjuntival
 Extrusión del implante
 Oftalmia simpática
Ventajas de la evisceración comparada con la enucleación
 Menor alteración de la anatomía orbitaria. Reduce la frecuencia y severidad
de la atrofia grasa producida por la disección orbitaria.
 Buena motilidad de la prótesis.
 En endoftalmitis disminuye el riesgo de diseminación de la infección hacia
la órbita.
 Técnicamente más sencilla que la enucleación.
Desventajas de la evisceración comparada con la enucleación

 No es adecuada para el tratamiento de los tumores intraoculares.
 Posibilidad de oftalmia simpática.
 No permite un estudio histopatológico adecuado.
 Puede haber persistencia del dolor ocular por inervación ciliar residual.
Prótesis oculares
Introducción
La pérdida de uno o ambos ojos, además del grave compromiso funcional y
anatómico, condiciona en el enfermo serios trastornos sicológicos, vinculados
a su autoestima. Por lo tanto su rehabilitación debe ser encarada con una
proyección sicosomática y debe ser planificada y realizada por un equipo
multidisciplinario.
Etapas en la historia de las prótesis oculares
ETAPA REMOTA
Se han encontrado prótesis oculares en momias, esculturas y en
inscripciones antiguas.
ETAPA MEDIA
Se utilizaron ojos de vidrio, fabricados por artesanos, que muchas veces
eran tan valiosos que incluso se heredaban. Sus desventajas eran la fragilidad,
y el hecho de que la mayoría de las veces su tamaño y diseño era inadecuado,
por estar su fabricación en manos de artesanos y no profesionales del área
médica. Las prótesis causaban a veces lesiones cavitarias graves, conjuntivitis
crónica y retracción orbitaria.
ETAPA MODERNA
La fabricación de las prótesis oculares la realiza el protesista ocular, que en
Chile es una subespecialidad de los cirujanos dentistas.
El material utilizado es el metacrilato de metilo.
Clasificación
PRÓTESIS OCULARES INTRACAVITARIAS
De reemplazo
Ocupa una cavidad anoftálmica resultante de enucleación o evisceración.
De recubrimiento
 Cápsula ocular cosmética. Se coloca sobre el globo ocular que ha perdido
volumen, función y es anti estético

 Lente de contacto coloreado
PRÓTESIS OCULAR INTRAORBITARIA

También se le conoce como implante. Puede ser estático o móvil.
Los materiales de los implantes para evisceración ocular mas usados son el
vidrio, metacrilato de metilo, silicona e hidroxiapatita.
Los implantes de hidroxiapatita son de excelente configuración y tolerancia
tisular. Una vez in situ, su estructura porosa y biocompatibilidad permiten la
invasión del interior de la prótesis por vasos sanguíneos.
PRÓTESIS OCULAR EXTERNA
Se utiliza en defectos faciales mayores. El resultado cosmético no es
óptimo.
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Apuntes de Oftalmología Dr.

Luis Peña García Capítulo 13: Órbita 1

CAPÍTULO 13: ÓRBITA

En el 16 % de los casos existe un agujero etmoidal medio.

Subperióstico o periórbita. El periostio está bien adherido al hueso en el

 Vena oftálmica superior, que recibe tributarias de la vena angular, vena

Permite la pesquisa de:

 Subaguda : días a semanas

Vasos epiesclerales tortuosos y dilatados más PIO elevada más dilatación de

Escamas Negras en Nariz y Boca

 Waters. Se utiliza especialmente para evaluar fracturas del piso de la órbita,

 Destrucción de tejidos intraoculares: uveítis séptica, retinitis séptica,

 Cuerpo extraño orbitario.

Cefalosporina de 3ª Cefotaxima Gram (-) aerobios, incluyendo Niños Claforam

EJEMPLOS DE ESQUEMAS ANTIBIÓTICOS

oftalmoplegia dolorosa. Sin tratamiento es fatal en todos los casos. Con

Tumores orbitarios en los niños

El tratamiento consiste en la resección del teratoma, aunque a veces puede

 Tumor orbitario profundo, que se manifiesta como proptosis unilateral sin

Sobre las arterias principales que irrigan el tumor.

El blanqueamiento del tumor puede comenzar a los 2 a 3 día, la involución

Tumores orbitarios del adulto

 Carcinoma espinocelular. Es el tumor epitelial que con mayor frecuencia

 Linfoma de células grandes (reticulosarcoma)

y a veces las recurrencias son malignas. Su pronóstico es excelente si se reseca

La cantotomía lateral se realiza con anestesia local, se comprime el canto

La enfermedad de Graves eutiroídea, definida como la presencia de

Werner y otros miembros del Comité ad hoc de la Asociación Americana

FORMAS CLÍNICAS DE OFTALMOPATÍA DISTIROIDEA

 5% requiere tratamiento por neuropatía óptica.

TERAPIA ANTIINFLAMATORIA E INMUNOMODULADORA

Otros exoftalmos inflamatorios

oftalmoplegia, alteración de los reflejos pupilares y pérdida sensorial en el

Elección del procedimiento quirúrgico

Destrucción de tejidos adyacentes

horizontales, dejando un pequeño segmento de la inserción, por el que se pasa

Se puede deber a infección, hematoma orbitario y/o mala técnica quirúrgica.

El sangramiento se controla con presión directa y/o electrocoagulación si es

Desventajas de la evisceración comparada con la enucleación

volumen, función y es anti estético

PRÓTESIS OCULAR INTRAORBITARIA

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