UNIVERSIDAD TCNICA DE MANAB FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD CARRERA DE MEDICINA

RENOURINARIO SPTIMO B

CASO CLNICO
NEFROPATA DE CAMBIOS MNIMOS EN PACIENTE CON POLIMIALGIA REUMTICA

SINDROME DE GOODPASTURE ELABORADA POR: REZABALA PILLIGUA LENIN

2013

Nefropata de cambios mnimos en paciente con polimialgia reumtica

La polimialgia reumtica (PR) es una enfermedad reumtica inflamatoria que afecta comnmente a personas mayores de 50 aos. Se caracteriza por dolor y rigidez matutina de la cintura escapular y pelviana. Esta enfermedad puede presentarse de forma aislada o asociarse a arteritis de clulas gigantes. Respecto a su etiopatogenia, aunque desconocida, se ha sugerido que factores genticos y ambientales pueden estar involucrados. Describimos un sndrome nefrtico en un paciente afecto de PR sin evidencia de enfermedad maligna.

Caso clnico Varn de 84 aos con antecedentes personales de alergia a procana y estreptomicina, intervenido de prtesis de cadera izquierda y de hernia inguinal bilateral. En agosto de 2010 fue diagnosticado de PR y se indic tratamiento con prednisona 30 mg/da. El paciente era independiente para las actividades de la vida diaria y no tena deterioro cognitivo. En el momento de consultar al Servicio de Nefrologa (8 meses despus de diagnosticarse la PR), se encontraba en terapia con prednisona 5 mg, omeprazol 20 mg/da, enalapril 5 mg cada 12 horas, levotiroxina 25 mg/da, clortalidona 12,5 mg/da. El paciente ingresa en el Servicio de Nefrologa por aumento de volumen en miembros inferiores y en regin abdmino-escrotal de cuatro das de evolucin. En el interrogatorio nicamente refera discreta disminucin del ritmo de diuresis y nicturia de una vez. En la exploracin fsica destacaba una presin arterial de 150/80 mmHg, frecuencia cardaca de 80 lpm, abdomen globuloso con matidez en mesogastrio y edemas con fvea en miembros inferiores, siendo el resto de la exploracin anodina. En la analtica en sangre al ingreso destacaba: creatinina: 0,8 mg/dl; colesterol: 354 mg/dl; triglicridos: 104 mg/dl; albmina: 2,2 g/dl; protenas totales: 5 mg/dl. El hemograma y la coagulacin fueron normales. Serologa de virus de hepatitis B, C y virus de la inmunodeficiencia humana: negativa. En el estudio inmunolgico, los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos fueron negativos, y el complemento, normal. La IgG fue de 450 mg/dl (rango normal: 7511560) y la IgM e IgA, normales. En la electroforesis en sangre se constat una disminucin porcentual de albmina sin picos monoclonales. Los marcadores tumorales (antgeno carcinoembrionario [CEA], CA19-9, alfafetoprotena y antgeno prosttico especfico [PSA]) estaban dentro de valores normales. CA125 de 136 UI/ml (valor normal: 0-35).

La cuantificacin de protenas en orina de 24 horas fue de 9,51 g/24 h. El aclaramiento de creatinina, de 77 ml/min. La electroforesis en orina tambin descart la presencia de picos monoclonales, siendo la proteinuria de Bence-Jones negativa. En la radiografa de trax destacaba un derrame pleural derecho. En la ecografa renal los riones tenan 11 cm de tamao y no exista litiasis ni dilatacin. Se realiz una tomografa axial computarizada abdominal, en la que se descubri un engrosamiento de pliegues gstricos. Por este motivo se solicit una gastroscopia, que confirm la existencia de un pliegue pilrico engrosado, pero sin evidencia de malignidad en el estudio anatomopatolgico. Ante la presencia de un sndrome nefrtico florido, se realiz una biopsia renal percutnea ecodirigida con los hallazgos: 5 glomrulos por plano de corte, todos ellos con caractersticas histolgicas habituales. La inmunofluorescencia fue negativa para los marcadores estudiados (IgG, IgA, IgM y C3). Tanto el intersticio como los tbulos y el compontente vascular no tenan lesiones. El diagnstico final fue de nefropata de cambios mnimos (NCM). Con los hallazgos de la biopsia se increment la dosis de prednisona a 1 mg/kg/da. Un mes despus, en la consulta externa se comprob la remisin del sndrome nefrtico clnico y bioqumico y se indic pauta descendente de prednisona. Siete meses despus, cuando el paciente se encontraba en terapia de mantenimiento con prednisona de 5 mg/da, se comprob una recada del sndrome nefrtico que oblig a incrementar la dosis de prednisona a 50 mg/da. Tras lograr la desaparicin del sndrome nefrtico, se indic pauta descendente de prednisona hasta alcanzar la dosis de 2,5 mg/da. Un mes despus de mantener prednisona a la dosis de 2,5 mg/dl, el paciente consult con su mdico de cabecera por edemas. En la analtica se comprob la aparicin de una proteinuria de 1,66 g/da, por lo que se decidi incrementar la dosis de prednisona a 10 mg/da, logrando la desaparicin de la proteinuria. En la ltima revisin de Nefrologa, en mantenimiento con prednisona 10 mg/da, el paciente se encuentra asintomtico y sin proteinuria.

Discusin La afectacin renal en la PR es poco habitual3. La mayora de los casos donde se demuestra dao renal stos son por depsitos de amiloide (amiloidosis secundaria AA)4,5. Tanto la PR como la NCM pueden ser la manifestacin paraneoplsica de un cncer. Sidhom et al. describen el caso de un paciente con una PR sin respuesta al tratamiento con prednisona; encontraron un cncer renal en el transcurso evolutivo, controlndose los sntomas tras la nefrectoma6. lvarez et al. describen un paciente con NCM como manifestacin paraneoplsica de un cncer de colon7. Tambin hemos encontrado

publicado el caso de un paciente donde ambas entidades clnicas fueron la expresin clnica de un cncer de pncreas8. Sin embargo, revisando la literatura no hemos encontrado casos hasta el momento de coincidencia de ambas entidades en ausencia de tumor, como en nuestro paciente. En nuestro caso, ante la sospecha inicial de que el paciente presentara un proceso tumoral, y, por tanto, que la PR y el sndrome nefrtico fueran paraneoplsicos, se realiz un despistaje tumoral sin evidencia de tumor. Respecto al tratamiento, los glucocorticoides son el tratamiento de eleccin tanto de la PR (generalmente a dosis bajas de 10-15 mg/da) como de la NCM (hasta un mximo de 80 mg/da)9,10. En nuestro caso, el incremento de la dosis de prednisona de 5 mg a 60 mg/da permiti la remisin del sndrome nefrtico, pero con recidivas al tratar de disminuir dosis de prednisona por debajo del umbral de 10 mg/da recomendables en el tratamiento de la PR. En conclusin, describimos dos enfermedades diferentes en un mismo paciente, sin evidencia de que estuvieran asociadas a un proceso tumoral, cuya etiopatogenia posiblemente sea comn teniendo en cuenta su comportamiento clnico.

Conflictos de inters Los autores declaran que no tienen conflictos de inters potenciales relacionados con los contenidos de este artculo.

Manuel Heras, Ana Saiz, M. Jos Fernndez Reyes, Rosa Snchez, lvaro Molina, M. Astrid Rodrguez Servicio de Nefrologa. Hospital General de Segovia. Servicio de Anatoma Patolgica. Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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Sndrome de Goodpasture. Presentacin de un caso clnico.

Dra. Yamila Lpez Florin. Especialista de I grado en Medicina General Integral. Mster en Atencin Integral a la mujer. Profesor instructor. Dr. Sabino Alexis Gonzlez Lpez. Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Especialista de I Grado en Ciruga General. Mster en Urgencias Mdicas. Profesor Instructor

Resumen El sndrome de Goodpasture es un proceso misterioso e interesante, es una rara enfermedad que puede involucrar insuficiencia renal rpidamente progresiva junto con enfermedad pulmonar. Se denomina as a la trada compuesta por glomerulonefritis aguda, hemorragia pulmonar y produccin de anticuerpos antimembrana basal glomerular (MBG), descrita por Goodpasture en 1919 y que desde entonces lleva su nombre. En la mayora de los casos comienzan con sntomas respiratorios, sobre todo hemoptisis, y con el hallazgo radiolgico de focos de consolidacin pulmonar. Algunas formas de la enfermedad comprometen slo al pulmn o al rin y no a ambos.

Palabras clave: insuficiencia, pulmonar, renal, hemorragia.

Introduccin El sndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario, una afeccin que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejidos corporales sanos. Las personas con este sndrome desarrollan sustancias que atacan a una protena llamada colgeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtracin (glomrulos) de los riones. (1-5) Estas sustancias se denominan anticuerpos antimembrana basal glomerular. La membrana basal glomerular es una parte de los riones que ayuda a filtrar los desechos y lquido extra de la sangre. Los anticuerpos antimembrana basal

glomerular son anticuerpos contra dicha membrana y pueden llevar a que se presente dao renal.

Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infeccin respiratoria viral o por la inhalacin de disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar los rganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o qumicos extraos. (8-10) La respuesta errnea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire e inflamacin en las unidades de filtracin de los riones. Los hombres tienen una probabilidad ocho veces mayor que las mujeres de resultar afectados y la enfermedad ocurre con mayor frecuencia a comienzos de la adultez. Presentacin del caso

Paciente de 45 aos de edad, sexo masculino, color de piel blanca, niega antecedentes patolgicos personales (Enfermedades Crnicas no Transmisibles), consider importante al interrogatorio que refiere que desde hace 25 aos labora en un almacn de gas licuado (hidrocarburo voltil),que acude al consultorio mdico de familia por presentar desde hace unos das fatiga, debilidad, inapetencia, nuseas que llegan al vmito, refiere adems que se ha notado hinchazn sobre todo en la cara, abdomen y miembros inferiores, ardor al orinar y las orinas son oscuras y lo que ms lo preocup fue que al expectorar se percat de la presencia de sangre, que esta expectoracin est precedida de tos seca y frecuente. Datos positivos al examen fsico:

Mucosas: hipocoloreadas y hmedas Tejido celular subcutneo: Infiltrado por edemas localizado sobre todo en cara, abdomen y miembros inferiores que dejan marcado godet. Sistema respiratorio: murmullo vesicular disminuido, se auscultan ruidos anormales. Frecuencia respiratoria: 20 respiraciones por minuto. Sistema cardiovascular: ruidos cardacos anormales, frecuencia cardaca: 80 pulsaciones por minutos, tensin arterial: 145/95 mmHg.

El paciente en el momento del examen fsico tose y se constata la expectoracin hemoptoica. Con todo este cortejo sintomtico y estos datos positivos se decide ingreso para realizar exmenes complementarios de urgencia los cuales arrojan los siguientes resultados: Hemograma completo: Hemoglobina 10 g/l (disminuida) Leucocitos: leucocitosis BUN: 25mmol/l (elevado) Creatinina plasmtica: 550 mmol/l (elevado)

Proteinuria de 24 horas: Mayor de 3 gramos en 24 horas, se constata en la orina una hematuria tanto microscpica como macroscpica.

Radiografa de trax: Infiltrado pulmonar difuso.

Otros estudios: Pruebas funcionales respiratorias: Aumento de la capacidad de difusin por el monxido de carbono. Biopsia renal: Demuestra depsitos lineales de IgG en la membrana basal de los capilares glomerulares. Pruebas de ELISA (Enzyme linked inmunosorbent assay): Demuestra anticuerpos antimembrana basal glomerular (MBG) en el suero. Discusin Por todo lo antes expuesto se plantea el diagnstico de que estamos frente a un sndrome de Goodpasture. Todo el cortejo sintomtico referido por el paciente as como los hallazgos encontrados en los exmenes complementarios se deben a la presencia de anticuerpos circulantes del tipo de la IgG los cuales estn dirigidos de forma directa contra las cadenas alfa-3 del colgeno tipo VI. Este colgeno abunda en la membrana basal de los capilares glomerulares y alveolares y est casi ausente en otros tejidos, razn por la cual el dao se limita al glomrulo y al alvolo. Enrgicamente se trat al paciente con esteroides (prednisona) e inmunosupresores combinados con plasmafresis (se extrae sangre del cuerpo y

se repone con lquido, protena o plasma donado). La extraccin de anticuerpos puede reducir la inflamacin en los tejidos renales. Adems se trat la anemia constatada y se le prescribi inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA), para controlar la hipertensin arterial. El paciente desafortunadamente no respondi adecuadamente al tratamiento expuesto y se decide realizar dilisis peritoneal, en estos momentos se encuentra en espera de un trasplante renal. Referencias 1. Appel GB, Radhakrishnan J, D'Agatis V. Secondary Glomerular Disease. In: Brenner BM, ed. Brenner: Brenner and Rector's The Kidney. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap.31. 2. Nadrous Hassan F, Yu Aimee C, Specks Ulrich, Ryu Jay H. Pulmonary Involvement in Henoch-Schnlein Purpura. Mayo Clin Proc 2004; 79: 1151-7. 3. Carreras L, Poveda R, Bas J, Mestre M, Rama I, Carrera M. Goodpasture syndrome during the course of a Schnlein-Henoch purpura. Am J Kidney Dis 2002; 39: E21. 4. Ros S, Martinez J, Garca de Miguel MA, Olea T, de lvaro F. Prpura de Schnlein-Henoch de carcter familiar exteriorizada como hemorragia pulmonar. Nefrologa 2004; 24: 499-502. 5. Al-Harbi NN. Henoch-Schnlein nephritis complicated with pulmonary hemorrhage but treated successfully. Pediatr Nephrol 2002; 17: 762-4. 6. Besbas N, Duzova A, Topaloglu R, Gok F, Ozaltin F, Ozen S, Bakkaloglu A. Pulmonary haemorrhage in a 6-year-old boy with Henoch-Schnlein purpura. Clin Rheumatol 200; 20: 293-6.