Universidad Central del Ecuador

Facultad de Ciencias Médicas

Medicina
Pediatría
Nombre: Santiago Daniel Rosero Reyes Curso: P6

Caso clínico de pielonefritis enfisematosa con ureterocele gigante congénito

1. Datos generales del paciente:

 Nombre: NN
 Edad: 14 años
 Sexo: Femenino
 Procedencia: Japón
2. Anamnesis:
 Motivo de consulta: Dolor abdominal
 Enfermedad actual: Paciente femenina de 14 años se presenta con queja de
empeoramiento del dolor en el flanco izquierdo; notó orina maloliente 2-3
semanas antes y experimentó dolor en el flanco izquierdo durante varios días
antes de la presentación de la misma. Ingresa a unidad de cuidados intensivos.
 Antecedentes personales
o Médico local la trataba con frecuencia
 Antecedentes patológicos familiares
o No refiere
3. Examen físico inicial
 Antropometría:
o No refiere estado nutricional de la paciente
 Signos vitales:
o FC: 112 lpm (VN: 60 a 100)
o FR: 20 rpm (VN: 12 a 16 rpm)
o PA: 81/42 mmHg (VN: < 120/80mmHg; hipotensión: PAS < 90
mmHG, PAD < 60 mmHg)
o PAM: 55 mmHg (VN >60)
o T: 37,6 °C (VN 36.5–37.5 °C)
 Examen por órganos y sistemas
 o Neurológico: Escala de Glasgow de 14 pts con apertura de los ojos 4
pts, respuesta verbal 4 pts y respuesta motora 6 pts.
4. Exámenes complementarios:
Hemograma: Anemia grave, trombocitopenia y leucocitosis
o Hb: 7,3 g/dL (VN 11,6 a 15 g/dL)
o Leucocitos: 15,7 × 10 9 células/L (VN 4.5 a 11.0 × 10 9 células/L)
o Plaquetas: 73 × 10 9células/L (VN 150 a 400 × 10 9células/L)

Coagulación y hemostasia:

o TP prolongado
o INR: 2,28 (VN 1 )

Química sanguínea:

o Proteína C reactiva: 4,79 mg/dL (VN 1,0 a 3,0 mg/L )

o Procalcitonina: 294,64 ng/mL (VN < 0,5 ng/ml)
o Dímero D: 286,4 μg/Ml (VN <0,5 μg/mL)
o Creatinina sérica: 2,06 mg/dL (VN 0,5 – 1 mg/dl)

Gasometría:

o Lactato: 4,8 mmol/L (VN < 2 mmol/L)

Escala de Evaluación de la insuficiencia orgánica relacionada con la

sepsis (SOFA): 6 pts
 Escala Quick (qSOFA): 2 pts

Tomografía computarizada con contraste: reveló un reemplazo

destructivo del parénquima renal izquierdo con un área poco contrastada (1A) y
acumulación de líquido y gas desde la región perirrenal hasta la cavidad
retroperitoneal (1B). Se observó un ureterocele gigante en el lado izquierdo de la
vejiga (1C).

Exámenes posquirúrgicos:
o Examen histopatológico: Reveló neutrófilos y bacterias en la grasa perirrenal, la
corteza renal y la médula.
o Urocultivo: Se detectaron cuatro especies bacterianas en el urocultivo: A. schaalii,
Actinomyces turicensis, Prevotella bergensis y Prevotella disiens.
o Hemocultivo: La espectrometría de masas de tiempo de vuelo con ionización por
desorción láser asistida por matriz (EM MALDI-TOF) identificó a A. schaalii, P.
 asaccharolyticus y A. odontolyticus en el hemocultivo como las bacterias
causantes de la inflamación.
o Cultivo de bacterias: Se cultivaron utilizando un medio esterilizado
anaerobiamente reducido previamente (Kyokuto Pharmaceutical Industrial). A.
schaalii (2) y P. asaccharolyticus (3) fueron identificadas como bacterias
productoras de gas en el hemocultivo.

5. Diagnósticos:
 Pielonefritis enfisematosa izquierda
 Ureterocele gigante congénito
6. Tratamientos iniciales y siguientes:
 Noradrenalina (0,2 μg/kg/min)
 Antibiótico al ingreso: Meropenem (1 g cada 8 h)
 Tratamiento quirúrgico: fenestración del ureterocele transuretral seguida de
nefrectomía urgente. Se describe lo encontrado en el procedimiento quirúrgico:
o Se derramó orina con pus cuando se abrió el ureterocele durante la
fenestración y se detectó mal olor durante la nefrectomía izquierda abierta
transperitoneal. La porción exterior extirpada del riñón izquierdo había sido
disuelta por la infección y reemplazada por coágulos de sangre y tejido
necrótico.
o La pieza quirúrgica (peso, 354 g) consistía en el riñón izquierdo completo y el
uréter que se diseccionó cerca de la vejiga. La pérdida de sangre
intraoperatoria estimada fue de 1.424 ml, y no se produjeron complicaciones
intraoperatorias.
7. Evolución del caso:
 4to día postoperatorio: Se cambió a ampicilina-sulbactam (4,5 g cada 8 h)
 El curso total de administración de antibióticos fue de 14 días.
  Había experimentado dolor en la herida, que disminuyó en intensidad después de
aproximadamente 1 semana y su estado general mejoró.
 Día 17 de hospitalización: Fue dada de alta
 El paciente no tuvo infecciones recurrentes del tracto urinario después del alta.
No se observaron complicaciones postoperatorias 6 meses después del alta
hospitalaria.

Análisis

8. Tanto en diagnóstico como en el tratamiento: qué se hizo bien, qué se hizo

mal

Lo que se hizo mal

La historia menciona la presencia de sintomatología desde varias semanas atrás, por lo

cual no se tomó ninguna acción en concreto. El fallo podría ser del médico que la trataba
con “frecuencia” que debió informarle que esos cambios no eran normales y que debía de
acudir lo más pronto posible cuando ocurran, teniendo en cuenta que la terapia antibiótica
temprana (p. ej., dentro de las 72 horas posteriores a la presentación) puede prevenir el
daño renal. Además, se subestima que las infecciones urinarias puedan tener
repercusiones tan graves, pero como hemos observado con la pielonefritis enfisematosa,
pueden presentar un inicio insidioso y progresar rápidamente a sepsis grave o shock
séptico. Por otro lado, la paciente cometió el error de no acudir a los chequeos o de
informar a una persona adecuada la antigüedad de estas manifestaciones, sin mencionar,
la cantidad de personas que se automedican cuando se presenta estas infecciones de forma
recurrente.

Algo que también resalta en este caso es la presencia de una anomalía congénita, como
lo es el ureterocele. Históricamente, la mayoría de los ureteroceles se detectaban durante
la evaluación de infecciones recurrentes del tracto urinario. Sin embargo, la mayoría de
las anomalías urológicas pueden diagnosticarse prenatalmente en los últimos años. Por lo
tanto, se puede hablar de una falla a nivel prenatal por no detectar esta anormalidad en las
ecografías, puesto que el diagnóstico prenatal de los ureteroceles puede permitir un
tratamiento posnatal inmediato, como la profilaxis con antibióticos y la descompresión
quirúrgica, lo que mejora el resultado posnatal. Otro error fue durante la primera infancia
o la niñez de la paciente donde las infecciones recurrentes del tracto urinario u obstrucción
ureteral debieron ser signos de alarma para una indagación más avanzada del médico. Se
debe mencionar también, que los factores de riesgo en nuestra paciente para el desarrollo
de la pielonefritis enfisematosa están en relación a la uropatía obstructiva (29 % a 49 %)
y sexo femenino, porque las mujeres suelen tener tasas más altas de infecciones del tracto
urinario que los hombres.

Lo que se hizo bien

A pesar que se llevó a cabo una nefrectomía radical, por lo general, las principales
opciones de tratamiento son el drenaje percutáneo (DPC) y el manejo médico con o sin
colocación de stent en las vías urinarias. El manejo médico también requiere el reemplazo
de líquidos y electrolitos, la corrección de los desequilibrios ácido-base y la terapia con
antibióticos, lo cual fue cumplido. En algunos pacientes también se requieren inotrópicos,
como lo necesitó nuestra paciente. La nefrectomía urgente es el tratamiento quirúrgico
estándar, aunque las estrategias quirúrgicas recientes sugieren que un abordaje inicial
conservador de nefronas con DPC seguido de nefrectomía electiva en un momento
posterior es efectivo. En este paciente se recomendó nefrectomía urgente por mal estado
general y falta de respuesta al tratamiento conservador, con buenos resultados. Esto es
congruente con el algoritmo que se presenta a continuación, con la única observación que
no se realizó el drenaje percutáneo y se procedió con la nefrectomía, en consideración
con el estado de sepsis de la paciente y la antigüedad del cuadro, que había avanzado de
forma abrupta.
 9. ¿Qué falto, qué estuvo demás?
No se hace referencia a las prioridades para el manejo continuo de la sepsis en niños,
como:

 Supervisar el estado respiratorio, evaluando el síndrome de dificultad respiratoria

aguda pediátrica (SDRA) y brindar soporte respiratorio óptimo.
 Controlar la perfusión tisular (tiempo de llenado capilar, frecuencia cardíaca,
pulsos, producción de orina y estado mental), presión arterial y función cardíaca.
 Evitar la hipoglucemia y corregir los trastornos electrolíticos y metabólicos (p. ej.,
hipocalcemia y lactato elevado).

Sobre la administración de líquidos, es importante recalcar el diagnóstico de anemia grave

en nuestra paciente, ya que los pacientes con shock séptico e hipotensión acompañada de
anemia grave deben recibir una transfusión de sangre antes que las soluciones cristaloides,
si es posible. No obstante, no se realizó ninguna de estas, y solo se administró
noradrenalina. Para lo cual, se debió tener en cuenta, lo que menciona el algoritmo
presentado a continuación, que las indicaciones de agentes vasoactivos en sepsis es para
los pacientes que continúan teniendo evidencia de perfusión anormal después de 40 a 60
ml/kg de reanimación con líquidos cristaloides.
 10. ¿Se pudo evitar muerte o secuelas?
Como se mencionó, en niños esta enfermedad se trata de forma conservadora; y a pesar
de que se han dado las razones, dada la corta edad de nuestro paciente, la DPC puede
haber sido preferible para preservar la función renal. Sin embargo, las indicaciones de
nefrectomía en pacientes pediátricos requieren mayor estudio y acumulación de más
casos. Lo que se puede mencionar de importancia sobre esto, es la detección precoz de
estos casos de infecciones urinarias recurrentes, ya que una identificación más temprana
fuera sido ideal para mantener un tratamiento más conservador. Por lo tanto, el rol de los
médicos es primordial para enseñar a los pacientes los signos de alarma y cómo actuar en
cada caso.

11. Factores ambientales, familiares o sociales que se debieron tomar en cuenta

La información que tiene la familia sobre las infecciones de vías urinarias, teniendo que
recalcar las medidas preventivas, como la limpieza adecuada del área perineal, tipo de
ropa y reconocer los signos de alarma. Por otra parte, puede carecer de importancia, pero
se debe indagar sobre la frecuencia de ITU en familiares de primer grado ya que estos
niños tienen más probabilidades de tener ITU que las personas sin ese historial.

Referencia bibliográfica:
1. Kitano H, Hieda K, Kitagawa H, et al. Case Report: Emphysematous
Pyelonephritis With a Congenital Giant Ureterocele. Front Pediatr.
2021;9:775468. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34900875/
2. Turkyilmaz G, Cetin B, Sivrikoz T, et al. Antenatally detected ureterocele:
Associated anomalies and postnatal prognosis. Taiwan J Obstet Gynecol.
2019;58(4):531-535. Disponible en:
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1028455919301226?via%3D
ihub
3. Wu SY, Yang SS, Chang SJ, Hsu CK. Emphysematous pyelonephritis:
classification, management, and prognosis. Tzu Chi Med J. 2022;34(3):297-302.
Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9333110/