Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad multisistémica,

idiopática, caracterizada por vasculitis que afecta a vasos de
Síndrome de Kawasaki
pequeño y mediano calibre, especialmente a arterias coronarias
provocando clásicamente aneurismas en éstas, además, suele
asociarse a algún síndrome mucocutáneo. Este síndrome es llamado
así por el médico japonés Tomisaku Kawasaki que en la década de
1960 describió esta enfermedad recientemente reconocida en niños.

Índice
Epidemiología
Anatomía patológica
Niño con lengua en fresa característica de la enfermedad
Manifestaciones clínicas
de Kawasaki.
Diagnóstico
Clasificación y recursos externos
Evolución
Especialidad Inmunología y pediatra
Tratamiento
Referencias
CIE-10 M30.3
CIE-9 446.1
OMIM 611775
Epidemiología DiseasesDB 7121

La incidencia en los Estados Unidos va en aumento. La enfermedad MedlinePlus 000989

de Kawasaki se presenta con mayor frecuencia en niños, con el eMedicine ped/1236
80% de los pacientes afectados menores de 5 años. Afecta más a MeSH D009080
los niños que a las niñas. Esta enfermedad era extremadamente Sinónimos
infrecuente en los caucásicos hasta las últimas décadas;
aproximadamente entre 2.000 y 4.000 casos son diagnosticados en Síndrome mucocutáneo ganglionar
los Estados Unidos por año (aproximadamente 1 por 100.000 Síndrome linfomucocutáneo
personas).1 2 Aviso médico

Anatomía patológica
Es semejante a la poliarteritis nodosa (PAN) aunque, en este caso, la necrosis fibrinoide suele ser menos prominente.

Manifestaciones clínicas
La enfermedad aguda presenta fiebre, eritema, erosión conjuntival, oral, edemas en miembros, eritema en plantas y manos,
erupciones cutáneas e hiperplasia de los ganglios linfáticos cervicales y ocasionalmente inflamación cardíaca y de las articulaciones
mayores.3

Diagnóstico
Requiere de la presencia defiebre alta de 5 días o más de duración, junto, al menos, cuatro de los siguientes cinco criterios clínicos:

Inyección conjuntival bulbar bilateral, no exudativa.

 Alteraciones de labio o mucosa orofaríngea: enrojecimiento intenso y fisuras labiales , exantema orofaríngeo de
intensidad variable, lengua de aspecto de fresa.
Exantema polimorfo (morbiliforme, o semejante al de rubéola o escarlatina), que compromete principalmente tronco
y extremidades.
Edema duro de manos y pies, acompañado o no de enrojecimiento de palmas y plantas. Descamación periungueal
en la segunda o tercera semana.
Linfadenopatía cervical, generalmente única, de más de 1,5 cm de diámetro.
Los pacientes con fiebre de al menos 5 días y menos de cuatro síntomas principales, pueden diagnosticarse de E. Kawasaki cuando se
detecten anomalías en las arterias coronarias por ecografía o angiografía.

Evolución
A menudo es autolimitada. En algunos casos evoluciona produciendo graves complicaciones en las arterias coronarias, con un índice
del 10 al 20% de muerte súbita.

Tratamiento
Actividad física: reposo hasta la segunda o tercera semana de enfermedad o cuando la fiebre remita por más de
tres días.
Gamaglobulina intravenosa en dosis única de 2 g/kg a pasar en 10 a 12 horas. El tratamiento con gammaglobulina
disminuye la incidencia deaneurismas coronarias desde 15 a 20% hasta 4 a 8%.
Ácido acetilsalicílico en dosis inicial de 80 a 100 mg/kg/día vía oral cada 8 horas hasta el día 14 de la enfermedad, y
hasta que el niño permanezca afebril por más de 48 horas. Luego continuar con 5 mg/kg/día vía oral por 6 a 8
semanas o hasta que se normalicen lasplaquetas o la VSG, o indefinidamente si existe compromiso coronario.

Referencias
1. «Kawasaki Disease - Signs and Symptoms» (http://www.ucsfchildrenshospital.org/conditions/kawasaki_disease/sign
s_and_symptoms.html).
2. «Who Kawasaki Disease Affects» (http://www.childrenshospital.org/clinicalservices/Site468/mainpageS468P5.html).
Children's Hospital Boston. Consultado el 25 de junio de 2010.
3. Manual Merck, capítulo 263: Distúrbios Provavelmente Causados por Infecção. [1] (https://web.archive.org/web/2007
1021010239/http://www.msd-brazil.com/msd43/m_manual/mm_sec23_263.htm)

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