EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES DE LA INFANCIA

CMN SXXI NEUROLOGIA

Dra. Norma Archiga.

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CRITERIOS DIAGNOSTICOS.
Historia familiar de epilepsia. Exploracin neurologica normal. Ausencia de retraso mental. Estudios de imagen normal. Crisis de duracin breve con manifestaciones clnicas

estereotipadas. Control medico teraputico. Remisin durante la adolescencia.

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CARACTERISTICAS ELECTROENCEFALOGRAFICAS

Actividad de base normal. Presencia de puntas con localizacion y

morfologia caractersticas. Actividad de las descargas durante el sueo. Ocasional presencia de descargas de puntas ondas generalizadas.

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TIPOS
E. De la infancia con puntas centrotemporales. E. Parcial benigna con puntas evocadas parietales. E. Nocturna autosomica dominante del lbulo frontal. E. Benigna occipital. E. Parcial benigna atpica de la infancia. E. Parcial benigna con sntomas afectivos.

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TIPOS

E. Parcial benigna con paroxismos frontales. E. Familiar benigna del lbulo temporal. E. Parcial benigna de la adolescencia. E. Parcial benigna de la infancia con crisis parciales complejas . E. Parcial benigna de la infancia con crisis secundariamente generalizadas. Convulsiones neonatales benignas.

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E. Infantil benigna con puntas centrotemporales. CLINICOS Inicio entre 3-13 aos. Predominio en varones. Crisis motoras hemifaciales parciales, simples, somatosensoriales. Suelen ser nocturnas y su patrn siempre igual.

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E. Infantil benigna con puntas centrotemporales. CLINICOS Remisin espontnea desaparicin antes de los 16 aos. No evidencia de lesiones anatmicas. No dficit neurolgico o intelectual. No enfermedades desencadenantes. Antecedente familiar de epilepsia benigna.

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E. Infantil benigna con puntas centrotemporales.

CLINICOS

Pueden evolucionar hacia otras formas epilepticas Epilepsia benigna atpica. Sx de Landau Kleffener. 2% aparicin posterior de CTCG en el adulto. TERAPEUTICA Abstencin teraputica. Acido valproico......20-60mg-kg-dia Clonazepam 0.02-0.2mg-kg-da.

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E. Infantil
EEG

benigna con puntas centrotemporales.

Actividad de base normal. Puntas repetitivas centrotemporales. De alto voltaje. A veces multifocales. Activadas por el sueo. Tendencia a emigrar de una a otra zona.

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E.nocturna

autosomica dominante del lbulo frontal.

CLINICA Comienzo en la infancia o en la adolescencia. Brotes de crisis motoras en el sueo. Aura inespecfica. Disnea subjetiva e hiperventilacin objetiva. Respuesta favorable a la carbamacepina en monoterapia. Conciencia conservada.

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E.nocturna

autosomica dominante del lbulo frontal.

Estudios complementarios RM normal. EEG intercrtico normal. EEG crtico
Puntas frontotemporales bilaterales y ondas o actividad rpida de bajo voltaje.

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E.nocturna

autosomica dominante del lbulo frontal.

Estudio molecular. Mutaciones en la subunidad alfa 1 de nAChR en algunas familias .

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E.nocturna

autosomica dominante del lbulo frontal

Gentica:heterogeneidad

Locus en 20q13.2 Locus en 15q24 Otros?

Tratamiento

Carbamazepina 20-30mg-kg-dia

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E. Parcial

benigna con puntas inducidas parietales.

Inducidas por estimulacin tctil en el pie. Aparicin de un foco espontneo de puntas durante el

sueo y mas tarde en vigilia. Pueden presentarse crisis versivas o motoras. Normalizacin clnica y de EEG entre los 11 y 13 aos

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E.

Benigna occipital . PANAYIOTOPULUS.

Inicio entre 2 y 8 aos de edad. Segunda entidad benigna mas frecuente. Antecedente de crisis febriles en 15-45%. Presenta trastornos vegetativos.

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E.

Benigna occipital . PANAYIOTOPULUS.

Crisis prolongadas de 5-30min o a horas. Mayormente nocturnas. Poco numerosas de 1-5 en toda la vida. Ocurren en un intervalo corto (un ao). Muy buen pronstico. Desviacin ocular. No alucinaciones visuales o muy raras. EEG:actividad lenta rtmico monomorfa mezclada con puntas de inicio posterior

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E.

Benigna occipital . GASTAUT.

Crisis cortas de segundos a 3minutos. Preferentemente diurnas. Frecuentes a menudo diarias. Se presentan durante dos o tres aos. Tienen desviacin ocular. Presentan alucinaciones visuales. EEG: con actividad rpida occipital.

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E.

Benigna occipital . DE MARCO.

Inicio entre los 5 y 17 aos. Inducida por televisin, videojuegos, o estimulacin luminosa. Crisis reflejas del tipo alucinaciones visuales . Presenta molestias epigastricas, vomitos y cefaleas. Pronostico bueno.