ENFERMEDADES AUTOINMUNES

FORMAS CLNICAS, DIAGNSTICO Y

TRATAMIENTO

Dra. Liliana P. Castro Zorrilla

Jefa Departamento Inmunologa
Instituto de Tisioneumonologa Prof. Dr. Ral Vaccarezza
Facultad de Medicina- Hospital FJ Muiz
lczorrilla@yahoo.com.ar

ENFERMEDADES AUTOINMUNES
AUTOINMUNIDAD
Estado del sistema inmunitario adaptativo
caracterizado por
respuesta a antgenos propios,
ante el fracaso los mecanismos de
autotolerancia.

ENFERMEDADES AUTOINMUNES
TOLERANCIA
Ausencia o falta de la respuesta del sistema de
inmunidad adaptativa a los autoantgenos.
A consecuencia de los procesos de seleccin que
ocurren en el timo (Tolerancia Central)
o los mecanismos de inactivacin en la periferia
cuando los linfocitos circulantes interaccionan con los
autoantgenos (Tolerancia Perifrica).
La tolerancia es la caracterstica cardinal del sistema
inmunitario normal, y el fallo de esta propiedad
provoca Enfermedades Autoinmunes.

Factores predisponentes en Autoinmunidad

FACTORES
LINFOCITARIOS

FACTORES
GENTICOS
Herencia de
marcadores
HLA y
otros genes

FACTORES
LOCALES

Fallo de la tolerancia a lo
propio, por:

Seleccin anormal del

repertorio de
linfocitos

Activacin policlonal
de linfocitos
autoreactivos

Estimulacin por AG
extraos con
reactividad cruzada
con otros AG

Linfocitos
auto-antgeno
especficos funcionales
AUTOINMUNIDAD

Inflamacin o dao tisular

que conduce a:

Liberacin de auto-AG
secuestrados

Alteraciones estructurales
de auto-AG

Aumento de
coestimuladores en APCs
tisulares

Auto-AG
Inmunognico + APCs
Tisulares competentes

OTROS
FACTORES
Edad
(envejecimiento)
Sexo (hormonales)

ENFERMEDADES AUTOINMUNES
Afectan entre 3-5% de la poblacin en pases
occidentales
75% son mujeres
Se encuentran entre las 10 causas de muerte
entre mujeres de todos los grupos etarios hasta
los 65 aos.

Espectro de la enfermedades autoinmunes

Enfermedades organoespecficas:
Prdida de tolerancia a un nmero reducido de auto-AG, sin
prdida relevante del control del Sistema Inmunitario en su
conjunto.
Autoanticuerpos dirigidos contra un rgano en particular

Enfermedades no organoespecficas:
Sindromes sistmicos interrelacionados entre s con
abundantes manifestaciones clnicas

Autoanticuerpos no dirigidos contra ningn rgano en
particular y pueden afectar a varios de ellos.

Espectro Enfermedades Autoinmunes

rgano-especficas
SISTEMA ENDOCRINO
Tiroiditis de Hashimoto
(Atrofia tiroidea (tiroides)
Enfermedad de Graves
Enfermedad de Addison
Menopausia prematura
Hipoglucemia
autoinmune (pncreas)
Diabetes mellitus
Orquitis autoinmune
SISTEMA
HEMATOPOYTICO
Anemia perniciosa
AHA
PTA
Neutropenia idioptica

No rgano-especficas
SISTEMA
NEUROMUSCULAR
Miastenia Grave
Esclerosis mltiple
PIEL
Pnfigo vulgar
Penfigoide

Sndrome de Sjgren
(artritis, parotiditis,
queratitis)
Artritis Reumatoide
Dermatomiositis
Esclerodermia
EMTC
Lupus eritematoso
discoide
LES

SISTEMA
CARDIOPULMONAR:
Sndrome de Goodpasture

Mecanismos de dao Tisular en la Autoinmunidad:

AUTOANTGENO

ENFERMEDAD

CONSECUENCIA

Mediadas por Anticuerpo (Tipo II)

Anemia hemoltica
autoinmune

Grupo sanguneo Rh

Destruccin de eritrocitos por el

complemento y fagocitos. Anemia

Prpura Trombocitopnica
autoinmune

Integrina de plaquetas
(CD41a)

Coagulacin anmala, plaquetopenia

Sndrome de Goodpasture

Fibras de colgeno tipo IV

Vasculitis, fallo renal y pulmonar

Pnfigo vulgar

Cadherina epidrmica

Ampollas epidrmicas

Fiebre reumtica aguda postestretococos

Msculo cardiaco, por

reaccin cruzada

Poliartritis, miocarditis, deterioro de

vlvulas cardiacas

Enfermedad de Graves

Receptor de TSH

Hipertiroidismo

Miastenia Grave

Receptor de acetil-colina

Fatiga muscular

Mediadas por Inmuno-Complejos (Tipo III)

Lupus eritematoso sistmico

DNA, histonas, ribosomas

Glomerulonefritis, vasculitis, artritis

Mediadas por Clulas T (Tipo IV)

Diabetes mellitus
insulinodependiente

Desconocido (clulas
pncreas)

Destruccin clulas pancreticas

Artritis Reumatoide

Antgeno sinovial desconocido

Inflamacin y destruccin articulaciones

Esclerosis mltiple

Protena bsica de la mielina

Invasin cerebral por clulas T CD4,

parlisis

Asociacin HLA - Enfermedades Autoinmunes

ENFERMEDAD

Alelo HLA

Riesgo Relativo

Proporcin

Espondilitis anquilosante

B27

87

0.3

Uvetis anterior aguda

B27

10

0.4

Enfermedad de
Goodpasture

DR2

16

1.0

Esclerosis mltiple

DR2

10

Enfermedad de Graves

DR3

Miastenia grave

DR3

Lupus eritematoso
sistmico

DR3

15

DR3 y/o DR4

10

DR4 y DR1

Pnfigo vulgar

DR4

15

1.0

Tiroiditis de Hashimoto

DR5

4.5

Diabetes mellitus insulinodependiente

Artritis Reumatoide

a- Patologas
ocasionadas por
un solo GEN:
monognicas
APS: Sndrome
Poliglandular
Autoinmune

b- Interaccin
entre mltiples
genes y factores
ambientales

Factores Hormonales
-Estradiol: actividad LT CD8+, LT CD4+,
LB, macrfagos, IL-1, expresin HLA, VCAM/
ICAM
- Progesterona: proliferacin de LT CD4+,
con predominio de CD8+
- Prolactina: niveles (estimulan IL- 2)
- Amamantamiento: protegera contra LES

Asociacin Infeccin - Enf Autoinmunes

INFECCIN

ENFERMEDAD

Streptococcus grupo A

Fiebre reumtica (miocarditis, poliartritis)

Chlamydia trachomatis

Sndrome de Reiter (artritis)

Shigella flexneri

Artritis reactiva

Salmonella (typhimurioum y enteritidis)

Espondilitis anquilosante

Yersinia enterocoltica
Campylobacter jejuni
Kelbsiella pneumoniae
Borrelia burgdorferi

Artitis crnica en la enfermedad de Lyme

EBV, HTLV-1

Artitis reumatoide

HTLV-1, HIV-1

Lupus eritematoso sistmico

HTLV-1

Sndrome de Sjgren

HHV-6

Esclerosis mltiple

Cocksackie

Diabetes mellitus insulinodependiente

Paperas
Rubola
Retrovirus

ENFERMEDADES AUTOINMUNES
Diagnstico
Historia clnica
Exmen fsico
Exmenes complementarios
Anlisis de los datos obtenidos

Historia clnica
1.

Problema principal. Duracin.

2.

Mdico cabecera

3.

Historia enfermedad reumtica:

a) duracin: cronicidad, intermitencia
b) gravedad: incapacidad trabajo, hospitalizacin, cuidado
personal, uso muletas, etc,
c) TTT: lista medicamentos, reacciones adversas, grado
de cumplimiento, ejercicios, cirugas
d) grado de comprensin del paciente
e) factores psicosociales: ansiedad, insomnio,
impacto econmico, interrelaciones familiares.

Historia clnica

4. Caractersticas: dolor, rigidez, tumefaccin

articular, limitacin movilidad, impotencia
funcional.

Exploracin fsica: bipedestacin

Marcha: descripcin marcha, cojera, empleo
bastn, muletas.
Anterior y posterior junto a esttica:
lordosis, escoliosis, cifosis, nivelacin pelvis,
rodillas, genu varum (O), genu valgum (X),
desviacin pies.
Movilidad espalda: inclinacin, flexin e
hiperextensin (espondiloartropatas)

Exploracin fsica: posicin sedente

Movimiento cabeza-cuello: flexin, extensin,
inclinacin lateral, rotacin.
Mov columna toracolumbar con pelvis fija: flexin,
rotacin.
Articulaciones temporomaxilares: apertura
dientes y boca, ojo, nariz, odo y garganta.
Hombros: cuadratura por atrofia deltoides,
inserciones tendinosas, rotacin externa e interna,
articulacin glenohumeral.

Exploracin fsica: posicin sedente

Codos: extensin mxima y flexin completa.
Bursitis, sinovitis, tofos, ndulos subcutneos.
Muecas y manos: articulaciones MCF, IFP, IFD de
dedos, trapezometacarpiana (TMC).
Deformidades: ojal, cuello de cisne, desviacin
cubital. Movimientos mueca. Garra y pinza.
Pronacin y supinacin.

Exploracin fsica: posicin supina

Abdmen y extremidades inferiores
Alineacin rodillas. Pulso pedio.
Regin lumbar: exploracin neurolgica, traccin
con elevacin pierna recta, maniobra de
Gaenslen (inflamacin sacroilaca)
Caderas: flexin, extensin, rotaciones.

Exploracin fsica: posicin supina

Rodillas: rtula, tumefacciones, derrames, regin
popltea quiste sinovial
Tobillos y pies: tumefacciones partes blandas,
edema periarticular. Alineacin y deformidades:
dedos en martillo, en garra, hallus valgus.
Exploracin muscular: desgaste, atrofia, dolor a la
presin muscular, potencia muscular.
Exploracin neurolgica: reflejos tendinosos

Exploracin fsica
Manifestaciones extraarticulares
Ndulos subcutneos, alteraciones
ungueales, erupciones.
Manifestaciones oculares anormales, signos
de sequedad.
Linfoadenopatas, lceras en piernas.
Visceral: esplenomegalia, signos pleurales,
pericrdicos, anormalidades neurolgicas.

LABORATORIO DE LAS ENFERMEDADES

AUTOINMUNES
Reactantes de fase aguda
Proteinograma electrofortico
Complemento
Factor reumatoideo
Crioglobulinas
Autoanticuerpos: ANA, a-DNA, ENA
ASMA,AMA,APCA,MBG
ANCA otros.
Deben ser interpretados en el contexto de una
meticulosa historia y examen clnicos.

VELOCIDAD DE SEDIMENTACIN GLOBULAR

Tcnica: mtodo de Westergren
V.N: -Hasta 20 mm en mujeres
-Hasta 15 mm en varones
-Hasta 25-30 mm en mayores 50 aos
-5-8 % de la poblacin sana puede cursar con
valores > 30mm
Sensibilidad: se eleva a las 24 hs de iniciado el
estmulo inflamatorio y se normaliza entre los 5-10
das de su resolucin.

VELOCIDAD DE SEDIMENTACIN GLOBULAR

Valores en: -procesos inflamatorios reumticos
-procesos infecciosos
-algunas neoplasias
-otras situaciones clnicas que cursan sin
inflamacin y/o infeccin.
Los individuos con VSG > a 100 mm suelen tener en este orden:
infeccin, neoplasia, o enfermedad reumtica.
Si el valor es normal pueden excluirse trastornos inflamatorios activos
en las enfermedades reumticas.
Valores inclusive de cero mm se han visto en: sndromes de
hiperviscosidad, poliglobulia, hbito tabquico, insuficiencia cardaca
y leucocitosis extrema.

PROTENA C REACTIVA
Tcnica: Aglutinacin de partculas de ltex
Nefelometra
Inmunoturbidimetra
IDR
ELISA
V.N.: < de 0,8 mg/%
Sensibilidad: se inicia a las pocas horas de iniciada la
inflamacin o dao tisular y se normaliza rpidamente
cuando stos cesan.

FACTOR REUMATOIDEO
Los factores reumatoideos son inmunoglobulinas de
tipo IgM, IgG, IgA e IgE dirigidas contra la porcin Fc
de la IgG del paciente.
El FR ms frecuentemente detectado por las
pruebas de aglutinacin es de tipo IgM.
Por RIA y ELISA puedo medir FR tipo IgG e IgA
FR tipo IgA: -1 isotipo que se eleva en AR
- capacidad predictora de aparicin AR
- peor pronstico

FACTOR REUMATOIDEO
Enfermedades

Frecuencia del FR

Artritis reumatoidea

LES

30%

Sndrome Sjgren

90%

Crioglobulinemia

90%

Esclerodermia

20%

EMTC

25%

Polimiositis- Dermatomiositis

20%

Infecciones:
- Endocarditis bacteriana
- Tuberculosis
- Sfilis

70-80%

25-50%
8%
13%

- Virales

15-65%

- Parasitarias

20-90%

Fibrosis pulmonar

10-50%

CBP

45-70%

Neoplasias

5-25%

FACTOR REUMATOIDEO
Valores positivos: AR: ttulos 1/160
en el 3% de poblacin normal
en > de 70 aos:

9% mujeres
14% varones

Es uno de los criterios de la American Rheumatism Association

(ARA) para AR
Es positivo en el 70%-80% de los pacientes con AR,
principalmente con afectacin extraarticular
Resultados negativos no implican ausencia de AR, ya que el 20
al 30 % de los pacientes con AR son seronegativos.
La especificidad aumenta cuando se obtienen valores positivos
en 2 o ms ocasiones consecutivas o en caso de ttulo elevado.
Puede tener valor pronstico

INDICACIONES DE SOLICITUD FACTOR

REUMATOIDEO
Slo pedirlo cuando existe alta sospecha de AR.
No sirve como screening.
Artritis de curso subagudo a crnico, especialmente si el patrn
es poliarticular y de forma secuenciada como parmetro de
monitoreo teraputico en los pacientes con AR
seropositivos.
Su determinacin seriada es til en pacientes con Sndrome
Sjgren, pues su desaparicin puede coincidir con el
comienzo de linfoma.
til en pacientes con sospecha de crioglobulinemia.

ANTICUERPOS ANTI CCP

Marcador predictivo temprano de AR
Geneticamente relacionado con HLA-DRB1
Se est evaluando incluirlo en criterios
diagnsticos de AR
Los datos del valor pronstico de diferentes
trabajos muestran resultados discordantes.

EVALUACIN DEL SISTEMA COMPLEMENTO

Cuantitativa:

dosaje de cada componente

IDR
Nefelometra
RIA

Funcional: evaluar la actividad hemoltica del

complemento
CH50 va clsica /alterna

CAUSAS DE HIPOCOMPLEMENTEMIA
Consumo

de C:

Enfermedades por CI

Prdidas proteicas : Quemaduras extensas

Sndrome nefrtico

Dficit de sntesis:

Insuficiencia heptica

NIVELES DEL COMPLEMENTO

Ictericia obstructiva

LES

Tiroiditis

Glomerulonefritis
aguda

Artritis reumatoidea

Enfermedad por CI

Fiebre reumtica aguda

Cirrosis avanzada

Dermatomiositis

Crioglobulinemia

Diabetes

Edema angioneurtico
hereditario

Gota

Miastenia gravis

Sarcoidosis

Endocarditis infecciosa
Linfoma

Dosaje autoanticuerpos
Ac antinucleares (ANA) contra Ag nucleares y
citoplasmticos.
Mtodo: Inmunofluorescencia Indirecta. Ttulo y
patrn
Mejor sensibilidad y patrn ptimos: sustratos
celulares de cultivos hsticos (Hep-2)
Ac anti-DNA : IFI cinetoplasto de Crithidia luciliae.
ENA (Ro, La, RNP, Sm, Scl-70; Jo)

ANA: se detectan por inmunofluorescencia

sobre un sustrato de clulas.
Antes de usaban cortes de hgado de rata

Actualmente se emplea la lnea celular Hep-2

Hep-2 lnea celular establecida (ATCC)
epitelioma de laringe, con gran ncleo y nucleolo
La preparacin Hep-2 debe incluir clulas en todas las
fases mitticas, para diferenciar autoanticuerpos reactivos
a protenas asociadas a la cromatina.

Patrones nucleares de fluorescencia (ANA )

Patrn de
fluorescencia

Auto antgenos

Homogneo

ADN cadena simple y doble.

Histonas
Sm
U1-RNP

Moteado

Ro (SS-A)

Moteado grueso, muy comn

Moteado fino, muy comn

La (SS-B)
Nucleolar

PCNA (proliferating cell nuclear antigen)

ARN polimerasa I (nucleolo moteado en el
centro)

Patrones de
fluorescencia sobre
clulas Hep-2

Patrn moteado
Patrn homogneo

Patrones nucleares de fluorescencia ANA

Patrn de fluorescencia
Homogneo

Moteado
Nucleolar

Enfermedades asociadas mas

comunes
Lupus eritematoso, artritis
reumatoidea,
Lupus (moteado grueso)
Lupus, Sjgren, Esclerodermia
(moteado fino a muy fino)
PM-Scl, Esclerodermia

ANTICUERPOS anti- DNA

AC contra una hebra (ssDNA,

desnaturalizado) o las dos (ds-DNA,

nativo).
los anticuerpos anti ds DNA son de gran
valor en lupus,
los ss DNA no son especficos ya que
aparecen en muchas enf. autoinmnes

Investigacin de Anticuerpos
anti-DNA nativo
La tcnica ms utilizada es la IFI- sobre el
protozoo monoflagelado Crithidia luciliae.
Contiene una mitocondria gigante (el
cinetoplasto) que contiene dsDNA y nada de
ssDNA, histonas y otros autoantgenos
comunes.

Interpretacin de resultados
ncleo
flagelo

Mitocondria del
flagelo

cinetoplasto

Lectura positiva:
Fluorescencia clara del cinetoplasto
solo o el cinetoplasto y el ncleo.

Si el suero es positivo se hacen

diluciones para encontrar el ttulo
Tincin positiva del cinetoplasto

IFI sobre Crithidia Luciliae

Antgenos nucleares extractables (ENA)

patologa asociada

antigeno

Sm
U1 snRP

Lupus
Lupus, Enf. Mix. Tej. Conec.

% pacientes que presentan

autoanticuerpos
15-25 (muy especfico)
95; 23

rRNP

Lupus (asociado a sndrome sictico)

SSA

Lupus, sndrome de Sgren

40; 85

SSB

Lupus, sndrome de Sgren

50; 45

25

Scl-70

Esclerodermia

77

PM-1

Solapamiento esclerodermia polimiositis

67

Ku

Solapamiento esclerodermia polimiositis

55

Mi-1

Dermatomiositis, lupus

10; 10

Mi-2

Dermatomiositis, polimiositis

10; 20

Jo-1

Polimiositis, dermatomiositis, lupus

65; 7; 3

PCNA

Lupus

5 (muy especfico)

Diagnstico por imgenes

Eleccin y orden: basado en sensibilidad y especificidad de c/tcnica,
disponibilidad, coste y riesgos que implique

RX simple: inicio. No para cartlago (cambios anatmicos)

Radioscopa: auxiliar. Determina posicin durante tcnicas quirrgicas o
radiolgicos cruentos (punciones, artrografa, etc)
TAC: tej blandos, cortes anatmicos. Tumores, abscesos, etc.
Gammagrafa Tecnesio 99: capta cambios fisiolgicos producidos en el
hueso. MT seas, osteomielitis (> captacin: > flujo sang) Galio 67:
infecciones.
RMN radiaciones ionizantes: mdula espinal, hernia disco, tumores seos,
sarcomas tej blandos, necrosis sea avascular.

ARTRITIS REUMATOIDEA

ARTRITIS REUMATOIDEA (AR)

Enfermedad crnica, sistmica.
Inflamacin inespecfica simtrica poliarticular,
perifricas.
Capacidad para destruir progresivamente
estructuras articulares y periarticulares.
Con o sin manifestaciones sistmicas.
Rigidez matinal
Malestar general y fatiga progresiva invalidez

Alelo DR4 35-70%

AR: epidemiologa
75% curso clnico crnico
15% enfermedad progresiva
25% localizaciones extra-articulares: ndulos
subcutneos, pericarditis, linfoadenopatas,
esplenomegalia, patologa pleuropulmonar, etc)
con una mortalidad a 5 aos mayor (el doble) que
los pacientes sin lesiones extra-articulares.

AR: criterios diagnsticos

ARA (1958) y ACR (1987)

Para diagnosticar una AR debe presentarse 4 de

los siguientes criterios:
rigidez matutina de 1 hora o ms de duracin *
artritis de 3 o ms articulaciones *
artritis de articulaciones de las manos (mueca,
metacarpofalngicas e interfalngicas proximales)*
Ndulos reumatoideos
Factor reumatoideo srico ( + en 5% de sujetos normales)
RX de manos: erosiones o descalcificacin franca
*deben estar presentes 6 semanas o ms

Sensibilidad 91% Especificidad 89%

Medicine 2000; 8: 1372-1378

Dedo en "boutonnire":
hiperflexin de la articulacin
IFP e hiperextensin de la IFD
Dedo en cuello de cisne:
hiperextensin de la IFP e
hiperflexin de la IFD

AR: discreto volumen de la IFP del dedo medio y de 2 y

3 MCF

Aspecto fusiformes de dedos de la mano

 Artritis reumatoide de
inicio con tumefaccin en
articulaciones
interfalngicas
proximales que confiere a
los dedos un aspecto
fusiforme

 Artritis reumatoide de
larga evolucin con
hipertrofia sinovial en
carpo y articulaciones
metacarpofalngicas,
subluxaciones y
desviacin en rfaga
cubital de los dedos.

 Pie de un paciente con

AR avanzada con
deformidad en "hallux
valgus" del primer dedo y
resto de los dedos en
garra.

Dedo en cuello de cisne

Ndulo Reumatoide

Ruptura tendones: inflamacin sinovial .

Al extender la mano : caen los dedos anular y meique, sin
posibilidad de extenderlos.

Dedos en cuello de cisne: hiperextensin a nivel de IFP y

flexin en IFD. Secuelas de AR de larga data.

 47 aos Femenino
Hipergamma policlonal
Factor reumatoideo 1/160
ANA: 1/640 homogneo
Artralgias IFP y RX
espacio interauricular

AR: sinovitis y onicomicosis

AR: radiologa
Rx tempranas: osteopenia yuxtaarticular y de
tejidos blandos periarticulares.
Posteriormente: uniforme del espacio articular,
erosiones en los mrgenes articulares, quistes
seos subcondrales.
Etapas avanzadas, importante de los espacios
articulares y presencia de trabculas seas que
cruzan el espacio articular (anquilosis), as como
deformidades, subluxaciones y esclerosis

Alteracin articular en AR
Las que con mayor
frecuencia se daan son las
muecas (Carpo)
metacarpofalngicas
(MCF)
interfalngicas
proximales (IFP)
las rodillas y las pequeas
articulaciones de los pies.

AR larga data.
amplitud de espacios articulares MCF
colapso articular ambos carpos
fenmenos degenerativos sobreagregados.
Anquilosis carpiana.

AR: manifestaciones extraarticulares

Piel: ndulos reumticos (Metrotexate!) en zonas
de presin o microtraumatismos (codo, dedos).
No se necrosan (1mm a 2cm) No cambian de
coloracin
Ocular: 25% ojo seco. Epiescleritis,
queratoconjuntivitis.
Pulmn: disnea, tos seca, taquipnea, dedos en
palillo de tambor, pleuritis. Sind de Caplan:
neumoconiosis. Fibrosis pulmonar.
Renal: GNF, amiloidosis, vasculitis.

Ndulos reumatoideos: superficie extensora del codo..

AR: laboratorio
Anemia normoctica en 80%
VSG en 90% de casos
factor reumatoideo + en ttulos > 1:160
ANA+

Anti CCP

liq sinovial turbio y estril, de <viscosidad con

5.000 a 50.000 leucocitos/l.
El complemento suele ser el 30% del hallado a
nivel srico

Manifestaciones torcicas de la AR
Patologa pleural (pleuritis, empiema, ndulos necrobiticos
asociados con fstula broncopleural, pioneumotrax)
Enfermedad intersticial (FP Intersticial)
Ndulos reumatoideos, Sind Caplan.
Bronquiolitis obliterante (BOOP)
Hemosiderosis pulmonar
Bronquiectasias
Hipertensin pulmonar
Infecciones tracto respiratorio
Enfermedad pulmonar inducida por drogas: penicillamina,
metrotexate, Oro)

Opacidades bibasales en parches, patrn reticular o nodular en la

evolucin, reas de vidrio esmerilado. Progresin a panal de abeja.

Tomografa axial computarizada de trax de alta resolucin con

afectacin intersticial difusa bilateral y panalizacin
parenquimatosa

Lquido: Exudativo, PMN o mononucleares, glucosa <30 mg/dl,

LDH >1000 UI/L, C, FR: >1/320)

AR: ndulos necrobiticos

Lesin ms frecuente
hallada en las autopsias
Unica manifestacin
especfica de AR
Septo interlobular o
subpleural
Mulitples, cavitarios
TAC HR: 22% pulmonares y
17% subpleurales.

Sindrome de Caplan y AR
1953: opacidades 0,5-5
cm en 25% mineros del
carbn con AR.
Aparicin rpida y
cavitacin

AR: tratamiento
dolor e inflamacin, preservar funcin, prevenir deformacin y corregir
deformidad.
Reposo y nutricin con preservacin de funcin
rehabilitacin desde primera consulta para mantener tono muscular
AINES: diclofenac, ibuprofeno, indometacina, piroxican, salicilatos.
Sales de oro
Antimalricos: hidroxicloroquina
sulfasalacina
Corticoides: 4 mg prednisona . Extraaraticular: 20 mg/d.
inmunosupresores: ciclofosfamida, metrotrexato,
Ciclosporina
Terapias biolgicas

Antifolatos
Metrotexato
1948 1 vez antineoplsico
1950 1 vez en AR hasta 1980 frmaco ms
importante en TTT de AR
Anlogo del cido flico inhibidor sntesis de las
purinas
Muerte celular en fase S (sntesis ADN)
Inhibe activacin macrofgica, funcin de
neutrfilos y produccin citoquinas
proinflamatorias: TNF-
, IL-6, IL-8
produccin Igs

Antifolatos
Metrotexato
Indicaciones:
1 frmaco modificador de la enfermedad en AR incapaz de alterar
progresin erosiones radiolgicas.
AR, LES, psoriasis
Efectos secundarios:
Anorexia, nauseas y diarrea (60%)
Ulceras orales dolorosas (15%), ndulos subcutneos
Leucopenia , trombopenia, pancitopenia o anemia megaloblstica.
Fibrosis y cirrosis heptica
Neumonitis aguda por hipersensibilidad, fibrosis pulmonar, BOOP
Cuadro seudogripal, mialgias ( dosis y agregar folatos)
Teratognica pero no carcinognica

Inhibidores de las
pirimidinas
Leflunomida:
Inmunomodulador no citotxico
Inhibicin dihidroorotatodeshidrogenasa clave
para la sntesis de pirimidina
proliferacin clonal de LB y LT activados.
Interfiere sntesis TNF-, IL-1
Inhibe expresin molculas adhesin
capacidad quimiotctica de leucocitos

Inhibidores de las pirimidinas

Leflunomida:
Indicaciones:
Tratamiento AR
LES, artritis psorisica, enfermedad de Takayasu
Efectos secundarios:
Diarrea (17%)
Infecciones tracto respiratorio (15%) (TBC)
Alopeca, rash, nuseas, transaminasas
Teratognica

Inhibidores de los R de citoquinas

Agentes biolgicos:
Ac monoclonales anti-TNF

Infliximab (Remicade), asociado MTX

Adalimumab (SC) (Humira)
Receptor soluble del TNF

Etanercept (Enbrel), (SC) 25 mg 2/semana (6400$)

Bloqueante IL-1
Anakinra (SC)

Inhibidores de los R de citoquinas

Etanercept
Indicaciones:
AR ante inadecuada respuesta con otros frmacos.
Efectos indeseables:
enrojecimiento zona aplicacin
Supresin medular
Infecciones (TBC, candidiasis, histoplasmosis, aspergilosis)

Infliximab

Tuberculosis Associated with Blocking Agents Against Tumor Necrosis FactorAlpha - California, 2002-2003 MMWR 53(30):683-687, 2004. Centers for Disease
Control and Prevention (CDC)

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

(LES)

LES
Enfermedad febril,
inflamatoria,
multisistmica, de
manifestaciones
proteiformes y evolucin
variable.

Lupus lobo
Eritematoso Enrojecido

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Multisistmica
Manifestaciones y curso variable
(exacerbaciones y remisiones)
Anormalidades inmunolgicas, humorales
y celulares (autoanticuerpos)
Sexo: mujer/varn 9/1
Edad: 2 y 4 dcada de la vida
Distribucin: 1/1.000 a 1/10.000 de
mujeres

LES
Mortalidad a 10 aos 5-10%
. Temprana actividad de enfermedad e
infecciones
. Tarda arterioesclerosis
Morbilidad
. Asociada con la enfermedad
. Asociada con el uso de inmunosupresores
(corticoides)

LES: criterios diagnsticos

El comit de la American Rheumatism
Association (ARA) reuni los criterios de
clasificacin del LES.
Once manifestaciones: el diagnstico de
LES se basa en la presencia de 4 de las
manifestaciones siguientes, en forma
seriada o simultnea durante cualquier
intervalo de observacin

LES: criterios diagnsticos

1 ERITEMA MALAR: eritema fijo, liso, o elevado sobre las eminencias malares,

con tendencia a respetar los surcos nasolabiales

Rash malar

LES: criterios diagnsticos

2 LUPUS DISCOIDE: placas eritematosas elevadas con
escamas queratticas adherentes y espculas foliculares; en
lesiones antiguas puede existir cicatrizacin atrfica. 5%
suele desarrollar LES

LES: criterios diagnsticos

3 FOTOSENBILIDAD: exantema cutneo como resultado

de una anormal reaccin a la luz solar, segn la anamnesis
del enfermo o por observacin de un mdico.

Fotosensibilidad

LES: criterios diagnsticos

4 ULCERAS ORALES: lceras orales o nasofarngeas, en
general indoloras, observadas por un mdico.

LES: criterios diagnsticos

5 ARTRITIS
no erosiva, que afecta dos o
ms articulaciones
perifricas, caracterizadas
por dolor, tumefaccin o
derrame.

A. Jaccoud (10 - 25% manos, 8%

Pies)
Artropata deformante no erosiva,
subluxaciones articulares,
reductibles e hiperlaxitud
periarticular

LES: criterios diagnsticos

6 SEROSITIS:
a) pleuritis, historia
compatible de dolor
pleurtico o frote
auscultado por
mdico o evidencia
de derrame pleural o,
b) pericarditis
confirmada por ECG
o frote o evidencia de
derrame pericrdico.

LES: criterios diagnsticos

7 AFECCION RENAL:
a) proteinuria persistente superior a 500
mg/24 hs o superior a +++ si no se
cuantifica o,
b) cilindros celulares integrados por hemates
o hemoglobina, o de tipo granular, tubular o
mixto.

LES: criterios diagnsticos

8 AFECCION NEUROLOGICA:
a) convulsiones en ausencia de frmacos
inductores de stas o alteraciones conocidas del
metabolismo (por ej uremia, cetoacidosis o trastornos
electrolticos) o ,
b) psicosis: en ausencia de frmacos inductores de
sta o alteraciones conocidas del metabolismo.
(uremia, cetoacidosis o trast electrolticos)

LES: criterios diagnsticos

9 ALTERACION HEMATOLOGICA:
a) anemia hemoltica con reticulocitosis o,
b) leucopenia inferior a 4x109 L (4000/L) en dos o
ms determinaciones o,
c) linfopenia inferior a 1,5x 109 Linfocitos/L
(1500/L) en dos o ms determinaciones o,
d) trombocitopenia inferior a100x109 /L (100.000
/L) en ausencia de frmacos inductores.

LES: criterios diagnsticos

10 ALTERACION INMUNOLOGICA:
a) clulas LE positivas. o,
b) anti-DNA-nativo a ttulos positivos o,
c) anti-Sm positivo, o
d) serologa lutica falsamente postiva (VDRL) 6 meses y
confirmada por la prueba de inmovilizacin del Treponema
pallidum o de la absorcin del ac treponmico por IF.
11 ANTICUERPOS ANTINUCLEARES: titulo positivo de ANA
por Inmunofluorescencia o prueba equivalente, en cualquier
momento de la evolucin de la enfermedad y en ausencia de
frmacos relacionados al lupus like (seudolupus).

Vasculitis

Adenopatas

MANIFESTACIONES DEL APARATO

DIGESTIVO

a) Efectos secundarios al tratamiento con

AINEs
b) Disminucin del peristaltismo esofgico
c) Vasculitis en intestino
d) Peritonitis (ascitis a abdomen agudo)

Afectacin pulmonar

50% de pacientes con LES

en algn momento de la evolucin

Manifestaciones pulmonares del LES

 Tejido pulmonar y pleura

 Vasculatura pulmonar

 Neumona Aguda
Comunidad

 Vasculitis y
tromboembolismo

 Pleuresa con o sin derrame

 Hipertensin pulmonar

 Neumonitis lpica
 Hemorragia alveolar difusa

 Msculos respiratorios

 Neumonitis intersrticial
crnica

 Fatiga muscular

 BOOP
 Bronquiectasias

 Disfuncin diafragmtica
 Vas areas superiores

Neumonitis lpica
Aguda o subaguda con
taquicardia, taquipnea,
disnea, cianosis y tos.
Fiebre.
Edad media: 38 aos
50% de casos: forma de
presentacin.
RX: opacidades basales,
bilaterales, que pueden
acompaarse de derrame
pleural y cardiomegalia
Tasa mortalidad 50%

Derrame pleural en LES

Exudado
Glucosa > 60 mg/dl, LDH <
500 UI/L
FAN y DNA +
Buena respuesta AINES y
corticosteroides

Hemorragia pulmonar y LES

1-2% de LES variante de neumonitis aguda. (hemoptisis
42-66%) (altas dosis prednisona)

NAC en LES
Riesgo de infeccin es 3 veces
mayor en LES que el resto de
poblacin.
Las anormalidades
inmunolgicas y la terapia con
corticosteroides
contribuyen a el de este
riesgo.
Mayor prevalencia de TBC y
Nocardiosis.

Hipertensin pulmonar en LES

5-14%
75% coexisten con Sindrome de
Raynaud
60% con ac antifosfolpidos
Clnica: disnea, intolerancia al
ejercicio, claudicacin derecha
Histologa: HTTP primaria:
hipertrofia mucosa, proliferacin
ntima, fibrosis laminar, trombosis
insitu

LES: Laboratorio
5-10% presentan VDRL falso+
anticoagulante lpico+
complemento srico en fase activa y
muy en nefritis activa
VSG > 100 mm/h
leucopenia con linfopenia en LES activo
hipergammaglobulinemia policlonal

LES: autoanticuerpos
ANA
a-DNAn

+ 95%
40-70 %

A-DNAsc
Sm
U1nRNP
SS-A/Ro

70%
15-30%
30-40%
24-60%
90%
70-90%
90%
9-35%
75%
95%
50-70%
10-20%
56-90%

SS-B/La
Histonas
RNP ribosomal

fase activa
nefropata, SNC
poco especfico
nefropata, SNC
sind Raynaud
lupus neonatal
l cutneo subagudo
asociado C3 C4
lupus neonatal
Lupus por drogas
LES
psicosis

LUPUS LIKE: por drogas

Anticonvulsivantes: fenitona, carbamacepina,
mefenitona, trimetadiona.
Antihipertensivos: hidralacina, metildopa, reserpina.
ATB: H, PAS, penicilina,tetraciclina, estreptomicina,
sulfamidas, nitrofurantona, griseofulvina.
Antiarrtmicos: procainamida, quinidina, practolol.
Antitiroideos: propiltiouracilo, metiltiouracilo.
Otros: penicilamina, anticonceptivos orales,
clorpromacina, fenilbutazona, tiacidas.

LES: Tratamiento
Segn severidad y extensin sistmica

AINES: aspirina

Antipaldicos hidroxicloroquina (toxicidad retiniana),

cloroquina

Corticosteroides: prednisona 40 a 60 mg/kg/da, 0,5

mg/kg oral 4 semanas, 0,25 mg/kg 8 semanas y
disminuir hasta 0,125 o 0,25 das alternos.

ESCLERODERMIA

ESCLERODERMIA
La esclerosis sistmica o esclerodermia es un
sindrome caracterizado por anomalas de la
microvascularizacin y acumulacin, excesiva e
irreversible, de tejido fibroso en mltiples
rganos: piel, pulmn, rin, vasos sanguneos
y tracto digestivo.
Incidencia 4 a12 casos por milln
Mujeres/hombres 4/1 en la tercer o cuarta
dcada de la vida.

Esclerodermia
Localizada

Esclerosis sistmica

Morfea
Lineal

SSc limitada: 80%

Calcinosis

SSc difusa: 20%

Raynaud

Pulmn

Dismotilidad esofgica

Rin

Esclerodactilia

Corazn

Telangiectasia

Extensa
esclerosis de piel

Hipertensin pulmonar
3.Fascitis
3.Fascitis eosinof
eosinoflica
4. Alteraciones esclerodermiformes inducidas por sustancias qu
qumicas: Cloruro de polivinilo,
pentazocina, bleomicina, tricloroetileno, aceite t
txico.

Esclerodermia
Etiologa desconocida
Factores genticos
Ambientales
Txicos :

Polivinilo
Solventes orgnicos (Tricloroetileno, tolueno)
Drogas (Bleomicina, pentazolina, cocana)
Slice
Siliconas

ESCLERODERMIA
CRITERIOS DE CLASIFICACION (American
College of Rheumatology 1980)
Criterio mayor: esclerodermia proximal a
las articulaciones metacarpofalngicas y/o
metatarsofalngicas.
Criterios menores: esclerodactilia,
cicatrices puntiformes en pulpejos de los
dedos, fibrosis pulmonar bibasal por RX de
TX.

Esclerosis Sistemica definida: 1 criterio mayor o

2 o ms criterios menores

Esclerodermia sistmica
Esclerodermia limitada 80%:
1. Engrosamiento distal a codos y
rodillas, con compromiso
limitado de cara, antebrazo y
cuello,
2. Sndrome CREST.
3. Fenmeno de Raynaud de varios
aos de evolucin.
4. Presencia tarda de afectacin
visceral.
5. Ac anticentrmero (70-80%)
6. Capilaroscopa : asas dilatadas
sin prdida capilar.

difusa (progresiva) 20%:

1. Engrosamiento de piel en el
tronco y partes acras adems de
cara y extremidades proximales
y distales.
2. No presenta Sindrome de
CREST
3. Raynaud de aparicin reciente
4. Incluye fibrosis extensiva y
afectacin temprana de
vsceras, por lo tanto es de
riesgo vital.
5. Ac antitopoisomerasa 1 (30%)
Scl-70

6. Capilarosocopa: megacapilares
(morfea, lineal):
 no afecta vsceras ms benigna y prdida capilar.
Localizada

 Calcinosis
Raynaud

Sindrome
de CREST

Esfago, dismotilidad
Sclerodactilia
Telangiectasia

En la Esclerosis Sistmica Difusa tambin se da el fenmeno

de Raynaud pero hay intervalo corto entre el inicio de ste y el
desarrollo de las alteraciones cutneas.

Calcinosis

CREST
Depsito de cristales de
hidroxiapatita.
Rx manos Acroosteolisis

Esclerodactilia y telangiectasias

Calcinosis

Esclerodermia

CREST

Fenmeno de Raynaud
90% de los casos al inicio.

Dao endotelial por:

Activacin plaquetaria
Liberacin de sustancias vasoactivas
Hiperplasia vascular y oclusin

RAYNAUD
Raynaud Primario
Raynaud Secundario: Asociado a otras enfermedades.
Esclerodermia.
Lupus eritematoso sistmico
Enfermedad de Buerger.
Sndrome de Sjgren.
Artritis reumatoide.
Enfermedad vascular oclusiva.
Polimiositis.
Crioglobulinemia.

Riesgos para tener Raynaud

Una enfermedad autoinmune o del tejido
conectivo existente.
El hbito de fumar

El consumo de alcohol

RAYNAUD
Las manos pueden hincharse o doler cuando se
calientan.
En los casos graves se desarrollan lceras en
los pulpejos de los dedos.
Se puede desarrollar gangrena en los dedos, lo
que puede llevar a una amputacin (en
alrededor del 10 por ciento de los casos
graves).

Raynaud: la mano "cambia de color con el fro". cambios de

coloracin desencadenados por bajas temperaturas, observando
primero un blanqueamiento de los dedos, luego un color violeta y
por ultimo eritema.

RAYNAUD
Fenmeno de Raynaud
en colgenopatas

Esclerodermia

90

Lupus Eritematoso
Sistmico

30

Enfermedad de Sjgren
Poli/Dermatomiositis

25
25

Artritis Reumatoidea

20

Fenmeno de Raynaud

Se presentan dos o tres

colores

- blanco
- hiperemia (rojizo)
- ciantico

RAYNAUD

RAYNAUD

RAYNAUD

Fenmeno de Raynaud
manifestaciones vasculares

Gangrena por vasculopata obliterativa: una de las

manifestaciones vasculares comunes en Esclerodermia

Microstoma

Esclerodactilia

Esclerodermia Manifestaciones
viscerales
Atrofia del
msculo liso y
estriado con
reflujo
esofgico.
Causa: fibrosis
del esfnter

CREST

TELANGIECTASIA
Mculas o ppulas rojas
pequeas formadas por
capilares dilatados y pueden ser
redondas o tener aspecto de
telaraas.
Frecuentes en la cara, en
especial en labios y la nariz.

CREST

ESCLERODERMIA
Otras caractersticas pueden ser:
-Disfagia
-Irritacin farngea e infecciones torcicas
-Acidosis tubular renal
-Enfermedad heptica: cirrosis biliar primaria (CBP)
hepatitis crnica activa
-Anemia normoctica normocrmica leve
-Neoplasia linfoide (13%)
-Fibrosis pulmonar (4 lugar: piel, vasos perifricos y
esfago) Importante causa de mortalidad.
-Glomerulonefritis

Manifestaciones pulmonares de la
Esclerodermia
Fibrosis intersticial (14-67% de casos )
Derrame pleural y pleuresa
Hipertensin pulmonar
Neumona por aspiracin
Enfermedad obstructiva
Hemorragia pulmonar

Fibrosis intersticial
Opacidades simtricas mixtas:
reticulares y nodulares.
Areas de panal
Quistes: neumotorax por
ruptura
CREST: 67% granulomas
calcificados
Pobre correlacin extensin
cutnea/compromiso RX

Autoanticuerpos especficos en esclerodermia

Ac- anticentrmero asociados con esclerodermia
limitada.

Ac- anti Scl 70 (topoisomerasa I) especfico de

esclerodermia sistmica difusa (asociado a mal
pronstico).

ESCLERODERMIA
TRATAMIENTO:
Debe dirigirse contra la disfuncin especfica de lo sistemas
orgnicos afectados ya que no existe frmaco capaz de
alterar el curso de la enfermedad
Corticoides
Colchicina, D Penicilamina, MTX, Ciclofosfamida,
5 ` fluoruracilo
D-penicilamina en lesiones cutneas

Tratamiento Farmacolgico
Colchicina:
Inhibe la acumulacin de colgeno
Bloquea el paso de procolgeno a colgeno
Estimula la produccin de colagenasa

D Penicilamina
Actividad inmunosupresora
Interfiere en la produccin de colgeno

Tratamiento: RAYNAUD
consejos para el paciente

-Medidas preventivas tales como el uso de guantes

o evitar la exposicin al fro.
-Dejar de fumar.
-Usar protectores para los dedos ulcerados.
-Evitar traumatismos o vibracin en la mano (tales
como el uso de herramientas vibratorias)
-Durante los meses de invierno: nifedipina.

SINDROME DE SJGREN
EPITELITIS AUTOINMUNE
Trastorno inflamatorio sistmico de causa desconocida
caracterizado por sequedad de boca (xerostoma), Ojos
(xeroftalma) y otras membranas mucosas
asociado con frecuencia a otras enf reumticas: AR,
LES, esclerodermia
Como consecuencia de la infiltracin linfocitaria de las
glndulas salivales y lagrimales

Epidemiologa
Mujeres 9:1
Edad aparicin: 40-60 aos (picos 30 y 50)
Incidencia 1/100 1/1000
Prevalencia en: AR 31%, SCL 20%, LES 8%.
Mayor riesgo de linfomas (40 veces ms)

SINDROME DE SJGREN
Primario
Secundario
LES
AR
Esclerodermia
EMTC
PM/DM
CBP

Miastenia gravis
Enf injerto versus husped
HIV
Hepatitis C
Sarcoidosis

SIND DE SJGREN
1-Ojos secos ( queratoconjuntivitis sicca)
2-Boca seca (xerostoma)

Complejo
seco (sicca)

3-Artralgias
Adems del complejo seco, estos pacientes presentan:
-sequedad de: -nariz
-orofaringe posterior
-laringe y rbol respiratorio
esto puede generar epistaxis, disfona, otitis media
recurrente traqueobronquitis o neumona.
-mucosa vaginal: que genera dispareunia
-sinovitis activa en especial en pacientes que tienen artritis
reumatoidea .

Criterios diagnsticos (Europeos revisados)

1-Xeroftalma
2-Xerostoma
3-Signos objetivos de xeroftalmia: T.schirmer (<5mm en
5), rosa de bengala o fluoresceina.
4-Histologa: biopsia de gl.salivares menores
5-Signos objetivos de xerostomia: cintigrafa de
gl.salivales, sialografa o recoleccin de saliva en 15.
6-Autoanticuerpos ANA o Ro o La o FR

DIAGNOSTICO (+) 4 CRITERIOS

Queratoconjuntivitis Sicca

Xeroftalma

Severa xerostoma
Lengua seca, roja, depapilada
Piel de cocodrilo.

Caries del cuello dentario

COMPROMISO SISTEMICO
(25% DE LOS PACIENTES)

PULMONAR (COMPROMISO INTERSTICIAL,

XEROTRAQUEA)
DIGESTIVO (DISFAGIA ALTA)
RENAL (NEFRITIS INTERSTICIAL)
NEUROLOGICO (SNC O SNP)
CUTANEO (VASCULITIS)
TIROIDES (HIPOTIROIDISMO)
BAV COMPLETO EN RECIEN NACIDO DE
MADRE CON ANTI RO (+)

SIND DE SJGREN:
diagnstico
Pruebas especficas:
de anormalidades funcionales: prueba de
schirmer, sialografa de gland partida.
de anormalidades anatmicas: tincin de
rosa de Bengala.
Biopsia gland salivales, lagrimales y
partidas.

Prueba de Schirmer
colocando una tira de papel, para medir
la cantidad de humedad conseguida en
un perodo de cinco minutos.
Menos de 5 mm de humedad,
generalmente indica la presencia de
resequedad de ojos (xeroftalmia).
Positivo o negativo falso de hasta un 15
por ciento.

Tincin Rose-Bengal
Aplicar el colorante de
forma tpica.
Examinar el ojo bajo una
lmpara especial de
hendidura.
El epitelio daado de la
cornea y conjuntiva,
presenta un teido positivo,
siendo indicativo de
resequedad de ojos.
Tiene un margen de error
del 5 %.

LABORATORIO
ANEMIA NN, LEUCOPENIA
VGS (90%)
HIPERGAMAGLOBULINA (75%)
FACTOR REUMATOIDEO (70%)
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (70%)
ANTI-RO (70%) ANTI-LA (48%)

SIND DE SJGREN
laboratorio
Alteraciones humorales
-Hipergamaglobulinemia policlonal: 50%de los casos. Algunos
desarrollan paraproteinemia monoclonal IgM, generalmente de tipo
kappa.
Las personas que desarrollan linfoma en ocasiones presentan
hipogamaglobulinemia y muestran desaparicin de autoanticuerpos.
-Factor reumatoide: positivo en el 75% a 90% de los pacientes. Crioglobulinas.
-Autoanticuerpos:
ANA: positivo, patrn: homogneo o moteado en el 70% de los
pacientes

Manifestaciones pulmonares del

Sind. de Sjgren

Bronquitis Sicca
Enfermedad obstructiva
Fibrosis pulmonar

SIND DE SJGREN:
tratamiento
Xeroftalma: lgrimas artificiales con
metilcelulosa y alcohol polivinlico.
Xerostoma: secretagogos discretos (jugo
de limn, metilcelulosa)
Aumento de partida: AINES y
corticosteroides.

POLIMIOSITIS Y
DERMATOMIOSITIS

POLIMIOSTIS Y
DERMATOMIOSITIS
Trastornos caracterizados por cambios
degenerativos e inflamatorios de los
msculos (polimiositis) y con frecuencia
tambin la piel (dermatomiositis)
Debilidad simtrica y cierto grado de atrofia
muscular en especial de cintura escapular y
pelviana.
Comparten rasgos clnicos con la
esclerodermia y con menos frecuencia con el
LES y vasculitis

Epidemiologa
Incidencia: 1-10 casos / milln habitantes
Sexo: Predomina en mujeres 2 : 1
Edad: Adultos: entre 40 y 60 aos
Juvenil: entre 5 y 14 aos
DM asociada a enfermedades del tejido conectivo en
mujeres ms jvenes.
Afecta a todas las razas, sin variaciones geogrficas.

POLIMIOSITIS Y
DERMATOMIOSITIS
Criterios diagnsticos:
debilidad muscular proximal
erupcin cutnea carcterstica
elevacin de enzimas en suero
cambios en la biopsia muscular
triada caracterstica de anomalas electromiogrficas: fibrilacin
espontnea y potenciales agudos positivos con aumento de
irritabilidad en la insercin durante contraccin voluntaria y
descargas de alta frecuencia durante estimulacin mecnica.
Descartar neoplasias en todo paciente con dermatomiositis

DERMATOMIOSITIS
Manifestaciones cutneas
Patognomnicas
Ppulas de Gottron
Signo de Gottron
Caractersticas
Eritema heliotropo periorbitario, con o sin edema
Telangiectasias periungueales, distrofia cuticular
Eritema violceo simtrico en chal, fotosensibilidad
Mano de mecnico (hiperqueratosis)
Otras: Hiper o hipopigmentacin, atrofia, prurito, calcinosis
cutnea, alopecia, paniculitis, etc.

DM Manifestaciones cutneas
Patognomnicas

Ppulas de Gottron
Telangiectasias

Signo de Gottron

Patognomnicas

Alteraciones ungueales

Alteraciones ungueales
e hiperqueratosis

DM Manifestaciones cutneas

Caractersticas

Eritema violceo

DM - Manifestaciones cutneas

Poiquilodermia

Manifestaciones pulmonares de la P
DM
Fibrosis pulmonar
Debilidad msculos respiratorios
Hipertensin pulmonar
Bronquiolitis obliterante
Dao alveolar difuso

DM y neoplasia
Puede anteceder o seguir al comienzo de
DM
Incidencia: Mayor que en PM (26%)
Ms comn en mayores de 60 aos
Mala respuesta teraputica
Ms frecuentes: ovario, tracto GI,
pulmn, mama, prstata, linfomas no
Hodgkin

DM y neoplasia
Vesculas y
ampollas
Necrosis cutnea
ESD acelerada
Protena Creactiva
Ppulas foliculares
hiperqueratsicas
Queratodermia
Eritrodermia

DM juvenil
Antes de los 15 aos
Mayor frecuencia de
calcinosis en piel y
msculo (40%)
Vasculitis
Disfagia
No asociada a cncer

POLIMIOSTIS Y
DERMATOMIOSITIS
Laboratorio:
VSG elevada
anticuerpos a-PM1 o a-JO-1 en 60 % de casos
enzimas sricas elevadas: transaminasas, CPK
y aldolasa.

DM - Tratamiento
Compromiso cutneo :
Corticoesteroides tpicos
Hidroxicloroquina: 200 a 400 mg/da
Cloroquina 100 a 200 mg/da
Lociones antipruriginosas
MTX: 10 a 25 mg/semana

DM - Tratamiento
Compromiso sistmico:
Prednisona en altas dosis (1 mg/k/da)
Mantener hasta 1 mes despus de mejora clnica
y normalizacin enzimas musculares. Descenso
lento (10% c/2 semanas). 25% de los
pacientes no responden.
MTX (10 a 30 mg/sem)
Azatioprina, Ciclofosfamida(2 mg/k/da)
Clorambucil, Ciclosporina, Micofenolato mofetil

DM - Tratamiento
Medidas generales:
Reposo para proteger la masa muscular
Fotoproteccin
Nutricin adecuada
Terapias fsicas para mantener movilidad
articular y evitar contracturas
permanentes

A modo de conclusin:
El incumplimiento de la fisioterapia articular no es mayor que otros tratamientos
(30-70%)
Fisioterapia: - Es esencial para conservar funcin articular
- Lo importante es la constancia e intensidad
- La falta de cumplimentacin es la norma
- Es nuestra responsabilidad mejorarla
- Incorporar una actividad deportiva
(Mejora calidad de vida, y es coadyuvante de la fisioterapia)