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ENFERMEDADES

DESMIELINIZANTES

SNC

DRA ROSSANA NEME


E. DESMIELINIZANTES SNC

DEFINICION: enfermedades que afectan


la MIELINA del adulto joven.
Desmielinizantes o Mielinoclasticas.
Dismielinizantes.

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CRITERIOS DE DESMIELINIZACION

Afeccion de la mielina
Respeto de otras estructuras: axones, cel.
de soporte, cuerpos neuronales.
Infiltrado inflamatorio perivascular.
Lesiones de distribucion perivenosa, en la
sust.blanca, focos pequeos, multiples y
diseminados.
Ausencia de degeneracion walleriana.
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ED-CLASIFICACION
CAUSA AUTOINMUNE PROBABLE:
1- ESCLEROSIS MULTIPLE
2- E. de MARBURG
3- ENF. DE DEVIC (NEUROMILITIS OPTICA)
3- E. de BALO (Escl. Concentrica)
4- E. de SCHILDER (escl. Difusa)
5- ENCEFALITIS AGUDA DISEMINADA
6- LEUCOENCEFALITIS AGUDA HEMORRAGICA.

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ED-CLASIFICACION

INFECCIOSAS:
1- LEUCOENCEFALITIS MULTIFOCAL
PROGRESIVA.

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ED-CLASIFICACION
TOXICAS Y METABOLICAS:
1- INT. POR MONOXIDO DE CARBONO
2- DEFICIT DE VIT. B12
3- INT. POR MERCURIALES
4- AMBLIOPIA ALCOHOL/TABACO
5- MIELINOLISIS PONTINA CENTRAL
6- S. DE MARCHIAFAVA-BIGNAMI
7- HIPOXIA
8- RADIACION

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ED-CLASIFICACION

VASCULARES:
1- ENFERMEDAD DE BINSWANGER

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ED-CLASIFICACION
T. HEREDITARIOS DEL METABOLISMO DE LA MIELINA (E.
DISMIELINIZANTES):

1-ADRENOLEUCODISTROFIA
2-LEUCODISTROFIA METACROMATICA
3-ENF. DE KRABBE
4-ENF. DE ALEXANDER
5-ENF. CANAVAN
6-ENF. DE PALIZAUS-MERZBACHER
7-FENILCETONURIA
8-ENF. DE TAY SACHS
9-ENF. DE NIEMANN-PICK
10-GANGLIOSIDOSIS GM3

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ED-CLASIFICACION
CAUSA AUTOINMUNE PROBABLE:
1- ESCLEROSIS MULTIPLE
2- E. de MARBURG
3- E. de BALO (escl. Concentrica)
4- E. de SCHILDER (escl. Difusa)
5- ENCEFALITIS AGUDA DISEMINADA
6- LEUCOENCEFALITIS AGUDA HEMORRAGICA.

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ESCLEROSIS MULTIPLE (EM)

ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE
MAS FRECUENTE
MEJOR CARACTERIZADA

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EM- EPIDEMIOLOGIA

GRADIENTE NORTE-SUR
PREVALENCIA DE ALTO, MEDIO Y BAJO
RIESGO
RAZA BLANCA
SEXO FEMENINO
ADULTO JOVEN
HLA-DR (2-4-6)
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EM-ETIOPATOGENIA
Existencia de una infeccion viral
persistente.
Presencia de un proceso autoinmune con
perdida de la tolerancia hacia Ag de la
mielina.
Presencia de un fenomeno de replica
molecular entre Ag virales y proteinas de
la mielina.

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EM-ANATOMIA PATOLOGICA

PLACA DE DESMILINIZACION:

1- TAMAO: mm a cm
2- FORMA: redonda u oval
3- LOCALIZACION: periventricular o
yuxtacortical. Excentricas en medula

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EM-ANATOMIA PATOLOGICA

TIPO DE PLACAS:

1- P. CRONICAS.
2- P. CRONICAS ACTIVAS.
3- P. AGUDAS.
4- P. SHADOW.

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EM-CUADRO CLINICO
NEURITIS OPTICA
MIELITIS TRANSVERSA
PARESTESIAS O PARESIAS (1-2-4M).
PARAPARESIA
S. DE LHERMITTE
NISTAGMUS, ATAXIA, ESPASTICIDAD
OFTALMOPLEJIA INTERNUCLEAR
VEJIGA NEUROGENICA
NEURALGIA DEL V
DEPRESION-EUFORIA-DETERIORO COGNITIVO

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EM-SINDROMES
DESMILINIZANTES AISLADOS

NEURITIS OPTICA
MIELITIS TRANSVERSA AGUDA
OFTALMOPLEJIA INTERNUCLEAR
ATAXIA CEREBELOSA

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ATAXIA CEREBELOSA

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OFTALMOPLEJIA INTERNUCLEAR

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EM-MARCADORES PRONOSTICOS
PARA DESARROLLAR EM
ADULTOS JOVENES
SEXO FEMENINO
SINTOMAS PARCIALES O ASIMETRICOS
SINTOMAS RECURRENTES
PEM ALTERADOS
BOC EN LCR
RNM ANORMAL
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EM-DIAGNOSTICO
Examen que revele anormalidades objetivas del
SNC
Historia con compromiso de 2 o mas partes del
SNC
Compromiso del SNC que revele afeccion de la s.
Blanca
Compromiso del SNC que siga alguno de los 2
patrones (progresion rapida >24hs y < de 30
dias o progresion lenta por >6 meses)
Paciente de entre 10 a 50 aos al inicio
No explicacion por otras afecciones
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EM-FORMAS EVOLUTIVAS

BROTES Y REMISIONES
SECUNDARIA PROGRESIVA
PRIMARIA PROGRESIVA
PROGRESIVA CON EXACERBACIONES

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EM-DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

DIFICULTADES DIAGNOSTICAS:
1-Ausencia de compromiso ocular
2-Ausencia de remision en p. Jovenes
3-Enf. Localizada (medular, fosa posterior,
union c-c
4-Ausencia de sintomas sensitivos,
esfinterianos.
5-Examen de LCR normal
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EM-DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
ADEM
LES
E. BECHET
PAN
VASCULITIS AISLADA DE SNC
SARCOIDOSIS
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
NEUROBORRELIOSIS
BRUCELOSIS
PARAPARESIA ESPASTICA TROPICAL
NEUROSIFILIS
SIDA
ACV EMBOLICO

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EM-DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

ATAXIAS Y PARAPLEJIAS HEREDITARIAS


DEG. COMBINADA SUBAGUDA MEDULAR
ENF. DISMIELINIZANTES
ELA
ELP
MAV
TUMORES
MIELOPATIA CERVICAL
MALF. ARNOLD-CHIARI

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EM-EXAMENES
COMPLEMENTARIOS: RNM

TECNICAS:
T1/T2/FLAIR/SPINECHO/FSE/RM-E
DISPERSION TEMPORAL Y ESPACIAL
LESIONES HIPERINTENSAS
YUXTACORTICALES O
PERIVENTRICULARES. EXCENTRICAS EN
ME

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EM-EXAMENES
COMPLEMENTARIOS: PEM

PEV: diagnostico de NO
PEA: lesiones pequeas del TC
PESS: lesiones medulares
PEM: lesiones de via piramidal

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EM-EXAMENES
COMPLEMENTARIOS: LCR

AUMENTO DE Ig G
AUMENTO DEL INDICE IgG/ALBUMINA
PRESENCIA DE BOC
PROTEINA BASICA DE LA MIELINA

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LCR: BOC

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EM-TRATAMIENTO

T. DE LAS EXACERBACIONES
T. QUE MODIFICAN LA EVOLUCION
NATURAL
T. DE LAS FORMAS PROGRESIVAS
T. SINTOMATICO

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EM- T. DE LAS EXACERBACIONES

METILPREDNISOLONA IV, 1000 MG/DIA,


DURANTE 3 A 5 DIAS.
DESCENSO GRADUAL CON PREDNISONA
ORAL EN 2-3 SEMANAS.

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EM - T. INMUNOMODULADOR
INTERFERONES (IFN B1b-IFN B1a):
1- Inhibicion de los efectos del IFN gama.
2-Aumento de la secrecion de IL-10 por parte de
los monocitos.
3-Inhibicion de la secrecion de TNF-alfa.
3-Inhibicion de la secrecion de metaloproteasas.
4-Inhibicion de la migracion de cel. T por la BHE.

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EM - T. INMUNOMODULADOR

ACETATO DE GLATIRAMER:
1-Interferencia con la activacion de cel. T.
2-Induccion de una poblacion especifica
para Ag supresora.
3-Cambio de patron secretor de citocinas

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EM - T. INMUNOMODULADOR

Ac monoclonales:
natalizumab
rituximab, alentuzumab
Mitoxantrona
Orales:
fingolimod, liquinimod

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EM-T. FORMAS PROGRESIVAS

AZATIOPRINA
CICLOFOSFAMIDA
METOTREXATO
MITOXANTRONA

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EM-T. SINTOMATICO
CONSIDERACIONES:
A- Priorizar los sintomas
B- Iniciar tto con una sola droga y titular las
dosis
C- Mejorar la funcionalidad antes que un
sintoma en particular.
D- Cambiar de farmacos solo luego de usar
dosis maximas tolerables

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EM-T. SINTOMATICO
ESPASTICIDAD: baclofeno, tizanidina, diazepam, bomba intratecal,
tox.botulinica.
ATAXIA-TEMBLOR-INCOORDINACION: ejercicios, clonazepan,
propanolol, primidona.
T.SENSITIVOS: CMZ, FH, amitriptilina, gabapentina.
T.UROLOGICOS: autocateterismo intermitente, oxibutinina
T.INTESTINALES: hidratacion dietas ricas en fibras,etc.
D. SEXUAL: sildenafil, papaverina, protesis. Lubricacion, amitriptilina
FATIGA: modafinilo, pemolina, amantadina, paroxetina
T.COGNITIVOS: rehabilitacion cognitiva con tecnicas de
restauracion y compensacion

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EM-NEURORREHABILITACION

DEFINICION : un proceso educacional


destinado a reducir la discapacidad y las
limitaciones de actividad de los pacientes,
como resultado de enfermedades
neurologicas.
Debe lograr INDEPENDENCIA FUNCIONAL
y PREVENIR COMPLICACIONES
secundarias.
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EM-NEURORREHABILITACION

Identificar las areas con posibilidad de


mejoria
Determinar las prioridades
Establecer metas en corto, medio y largo
plazo
Evaluar resultados obtenidos
Consolidar los objetivos alcanzados
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EM-PRONOSTICO

CALIDAD DE VIDA Y DISCAPACIDAD: a


los 15 aos 20% en cama y 20% con
asistencia.
MORTALIDAD: impacto poco importante
4 VECES INCREMENTADA LA FRECUENCIA
DE SUICIDIOS

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ENF. DESMIELINIZANTES
CAUSA AUTOINMUNE PROBABLE:
1- ESCLEROSIS MULTIPLE
2- E. de MARBURG
3- Enf. De DEVIC (NEUROMIELITIS OPTICA)
4- E. de BALO (escl. Concentrica)
5- E. de SCHILDER (escl. Difusa)
6- ENCEFALITIS AGUDA DISEMINADA
7- LEUCOENCEFALITIS AGUDA HEMORRAGICA.

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ENF. DE MARBURG
FORMA RAPIDAMENTE EVOLUTIVA DE EM
MONOFASICA
PERSONAS JOVENES
RAPIDAMENTE MORTAL
LESIONES SIMULTANEAS CON DAO AXONAL
EXTENSO, EDEMA Y NECROSIS
BOC AUSENTES
PLASMAFERESIS Y CORTICOIDES

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ENF. DESMIELINIZANTES
CAUSA AUTOINMUNE PROBABLE:
1- ESCLEROSIS MULTIPLE
2- E. de MARBURG
3- Enf. De DEVIC (NEUROMIELITIS OPTICA)
4- E. de BALO (escl. Concentrica)
5- E. de SCHILDER (escl. Difusa)
6- ENCEFALITIS AGUDA DISEMINADA
7- LEUCOENCEFALITIS AGUDA HEMORRAGICA.

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E. DE DEVIC-NEUROMIELITIS
OPTICA

DESMILINIZACION MASIVA DE NERVIOS OPTICOS,


QUIASMA Y MEDULA ESPINAL
10% DESARROLLA EMCD
LESIONES NECROTICAS EXTENSAS, EDEMA, ATROFIA
COMPROMISO SIMULTANEO
MONOFASICA (35%) RECAIDAS (65%)
MAS FRECUENTE EN ASIATICOS CON HLA-DR2
LCR: AUMENTO DE LAS CEL. Y PROTEINAS, BOC (-)
PLASMAFERESIS, IVIG, ESTEROIDES, AZATIOPRINA

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NEUROMIELITIS OPTICA-DEVIC

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ENF. DESMIELINIZANTES
CAUSA AUTOINMUNE PROBABLE:
1- ESCLEROSIS MULTIPLE
2- E. de MARBURG
3- Enf. De DEVIC (NEUROMIELITIS OPTICA)
4- E. de BALO (escl. Concentrica)
5- E. de SCHILDER (escl. Difusa)
6- ENCEFALITIS AGUDA DISEMINADA
7- LEUCOENCEFALITIS AGUDA HEMORRAGICA.

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ESCLEROSIS CONCENTRICA DE
BALO
FORMA INTERMEDIA DE EM Y MARBURG
AREAS CONCENTRICAS DE DESMIELINIZACION
QUE ALTERNAN CON MIELINA INDEMNE
MONOFASICA- PAC. DE 20-50 AOS
ENCEFALOP. PROGRESIVA ASOCIADO A UN
CUADRO DE HIPERTENSION ENDOCRANEANA
BOC (+), AUMENTO DE IgG
TRATAMIENTO?

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ESC. CONCENTRICA DE BALO

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ESC. CONCENTRICA DE BALO

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ENF. DESMIELINIZANTES
CAUSA AUTOINMUNE PROBABLE:
1- ESCLEROSIS MULTIPLE
2- E. de MARBURG
3- Enf. De DEVIC (NEUROMIELITIS OPTICA)
4- E. de BALO (escl. Concentrica)
5- E. de SCHILDER (escl. Difusa)
6- ENCEFALITIS AGUDA DISEMINADA
7- LEUCOENCEFALITIS AGUDA HEMORRAGICA.

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ESCLEROSIS DIFUSA DE SCHILDER

POCO FRECUENTE
LESIONES DESMIELINIZANTES EXTENSAS Y
SIMETRICAS
COMPROMISO AXONAL, NECROSIS,
CAVITACION
CURSO VARIABLE
COMPROMISO VISUAL CORTICAL
SIGNOS Y SINTOMAS ATIPICOS DE EM
LCR NORMAL
SIN TRATAMIENTO

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ENF. DESMIELINIZANTES
CAUSA AUTOINMUNE PROBABLE:
1- ESCLEROSIS MULTIPLE
2- E. de MARBURG
3- Enf. De DEVIC (NEUROMIELITIS OPTICA)
4- E. de BALO (escl. Concentrica)
5- E. de SCHILDER (escl. Difusa)
6- ENCEFALITIS AGUDA DISEMINADA
7- LEUCOENCEFALITIS AGUDA HEMORRAGICA.

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ENCEFALOMIELITIS AGUDA
DISEMINADA (ADEM)

TRASTORNO DESMIELINIZANTE
INFLAMATORIO INMUNOMEDIADO DEL SNC
ACONTECIMIENTO PRECIPITANTE, EN GENERAL
INFECCIOSO (VIRAL) O NO INFECCIOSO
(VACUNAS)
PERIODO LATENTE DE 3 DIAS A 4 SEMANAS
PRESENTACION MONOFASICA
POSIBILIDAD DE RECUPERACION

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ADEM
AGENTES INFECCIOSOS:
virus: sarampion, influenza A, parotiditis,
rubeola, varicela, herpes simple I, Epstein Barr,
citomegalovirus, hepatitis A, coxsackie.
bacterias: M. pneumoniae, B. bugdorferi, S.
pyogenes y S. beta hemolitico A
AGENTES NO INFECCIOSOS:
inmunizaciones indicadas para sarampion,
pertusis, parotiditis, rubeola, influenza y
encefalitis japonesa B.

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ADEM
CLINICA: hemiparesia aguda, trastorno de
conciencia, ataxia cerebelosa aguda,
meningismo, cefalea, vomitos, convulsiones,
perdida de vision, afasia, disfuncion medular
aguda, movimientos anormales.
LEUCOCITOSIS
BOC(-)
RNM: lesiones hiperintensas en T2 y FLAIR,
multiples y extensas. Refuerzo simultaneo

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ADEM-TRATAMIENTO

METILPREDNISOLONA IV: 30-1000


mg/Kg/dia
IVIG PLAMAFERESIS EN CASOS GRAVES
O NO RESPONDEDORES
RECUPERACION CLINICA Y
NEURORRADIOLOGICA EN EL 91% (serie
H. Garraham)

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ENF. DESMIELINIZANTES
CAUSA AUTOINMUNE PROBABLE:
1- ESCLEROSIS MULTIPLE
2- E. de MARBURG
3- Enf. De DEVIC (NEUROMIELITIS OPTICA)
4- E. de BALO (escl. Concentrica)
5- E. de SCHILDER (escl. Difusa)
6- ENCEFALITIS AGUDA DISEMINADA
7- LEUCOENCEFALITIS AGUDA HEMORRAGICA

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LEUCOENCEFALITIS AGUDA
HEMORRAGICA
FORMA HIPERAGUDA DE ADEM
PRECEDIDA (13-15 DIAS) POR INFECCION
RESPIRATORIA INESPECIFICA
INDIVIDUOS JOVENES
CEFALEA, FIEBRE, DESORIENTACION, CONFUSION,
COMA
RAPIDAMENTE EVOLUTIVA (generalmente fatal en 2-4
dias)
LCR: hiperproteinorraquia y pleocitosis
NECROSIS, HEMORRAGIA
TRATAMIENTO CON ESTEROIDES

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