DEFINICION:

ES UN DESORDEN DE LA
MOTILIDAD POCO COMUN, DE
ETIOLOGIA DESCONOCIDA. ES
CARACTERIZADA POR UN
ESFINTER ESOFAGICO
INFERIOR
MANOMETRICAMENTE
ANORMAL, RELAJACION DEL
ESFINTER Y APERISTALSIS
ESOFAGICA E
HISTOLOGICAMENTE
ANORMALIDADES DEL PLEXO
MIENTERICO
EPIDEMIOLOGIA:
EL % DE INCIDENCIA ES ALREDEDOR DE 0.4 - 1.2 x 100.000

PREVALENCIA DE 7 A 13 / 100.000 EN EUROPA Y EEUU.

TIPICAMENTE OCURRE EN ADULTOS ENTRE 25 Y 60 AOS
< 5 % DE LOS CASOS OCURRE EN NIOS < 15 AOS

HOMBRES Y MUJERES SON IGUALMENTE AFECTADOS

CAUCASICOS SON REPORTADOS MAS COMUNES QUE LOS
NEGROS
ETIOLOGIA:
TEORIA GENETICA

TEORIA AMBIENTAL

TEORIA AUTOINMUNE

TEORIA DEGENERATIVA
PATOLOGIA
I) CAMBIOS NEUROPATICOS (PLEXO MIENTERICO)
II) GANGLIONITIS
III) CAMBIOS MIOPATICOS
IV) CAMBIOS MUCOSALES Y SUBMUCOSALES
ESOFAGICA:
PATOLOGIA
NERVIO VAGO:
APARIENCIA NORMAL AL MICROSCOPIO DE LUZ
DEGENERACION WALLERIANA POR MICROSCOPIO
ELECTRONICO
NUCLEO MOTOR DORSAL DEL VAGO:
CAMBIOS NUCLEARES DEGENERATIVOS
CUERPOS DE LEWY
PERDIDA DEL NUCLEO


EXTRAESOFAGICA:
SINTOMAS Y SIGNOS
DISFAGIA 82 100%
REGURGITACION 56 97%
PERDIDA DE PESO 30 91%
DOLOR TORACICO 17 95%
PIROSIS 27 42%
TOS 11 46%
DIAGNOSTICO
ESFINTER ESOFAGICO INFERIOR
PRESION DE REPOSO ELEVADO
ANORMAL RELAJACION: AUSENTE
COMPLETA
APARENTE COMPLETA
MANOMETRIA ESOFAGICA:
CUERPO ESOFAGICO
APERISTALSIS
ONDAS REPETITIVAS
DIAGNOSTICO
ESFINTER ESOFAGICO SUPERIOR
PRESION DE REPOSO ELEVADA
CORTA DURACION DE RELAJACION
CONTRACCIONES REPETITIVAS ESPONTANEAS
REFLEJO ANORMAL DE BELCH
MANOMETRIA ESOFAGICA:
DIAGNOSTICO
MANOMETRIA ESOFAGICA:
DIAGNOSTICO
ESOFAGOGRAMA CON BARIO
ESTUDIOS RADIOLOGICOS:
ENDOSCOPIA
ULTRASONIDO ENDOSCOPICO
DIAGNOSTICO
ENDOSCOPIA
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
MALIGNIDADES
ENFERMEDAD DE CHAGAS
PSEUDOACALASIA (3% DE TODAS LAS ACALASIAS)
9% DE ACALASIA EN PACIENTES > 60 AOS
COMPLICACIONES
EL ESTASIS CRONICA Y LA RETENCION PRODUCE:
-INFLAMACION ESOFAGICA
-ULCERACION
-PERFORACION
-FISTULAS
VARICES, HIPO Y BEZOARES SON TAMBIEN
REPORTADOS
CARCINOMAESOFAGICO SECUNDARIO

TRATAMIENTO
TERAPIA FARMACOLOGICA:
-ANTICOLINERGICOS (ATROPINA)
-BLOQUEANTES DE CANALES DE CALCIO
(DILTIAZEN, NIFEDIPINA)
-NITRATOS (NITRIGLICERINA SUBLINGUAL,
DINITRATO DE ISOSORBIDO)
-AGONISTAS ADRENERGICO (TERBUTALINA)

TRATAMIENTO
DILATACION NEUMATICA

CIRUGIA (ESOFAGOMOTOMIA)

CIRUGIA LAPAROSCOPICA

TOXINA BOTULINICA
MIOTOMIA DE HELLER

ALGORITMO
BUEN RIESGO QUIRURGICO POBRE RIESGO QUIRURGICO
DILATACION NEUMATICA
TOXINA BOTULINICA
EXITO FALLA
MIOTOMIA
FALLA EXITO
DILATACION NEUMATICA
FALLA EXITO
ESOFAGECTOMIA
FALLA EXITO
REPETIR TOXINA BOTULINICA
FALLA EXITO
NIFEDIPINA / ISORDIL
FALLA EXITO
DILATACION NEUMATICA