ENFERMEDAD EPIDEMIOLOGIA

FACTOR DE RIESGO MAS

PREDOMINANTE: SEXO
FEMENINO (6:19) DURANTE
EDAD FERTIL
(SUCEPTIBILIDAD MEDIADA
POR ESTEROIDES
SEXUALES). RARO EN
PREPUBERALES.
LA PREDOMINANCIA
AUNQUE MENOR SIGUE
SIENDO FEMENINA EN
LUOUS CUTANEO.

ETNIA COMO FACTOR DE

RIESGO IMPORTANTE.
LUPUS ERITEMATOSO PREVALENCIA 4+ EN
AFROAMERICANAS VS
CAUCASICAS.
 LUPUS DISCOIDE

LUPUS ERITEMATOSO
SUBAGUDO
LUPUS ERITEMATOSO
AGUDO

LUPUS TUMIDO

PANICULITIS LUPICA
LUPUS NEONATAL

ENFERMEDADES
AMPOLLAR
 LE
SISTEMICO

MANIFESTACIONES NO
ESPECIFICAS DE LUPUS
 PATOGENIA
COMPLEJA: GENETICA + FACTORES AMBIENTALES (UV,
MEDICAMENTOS, TABAQUICOS, VIRUS).
GENES ASOCIADOS
*HLA-DR
*PTPN22
*STAT4
*IRF5
*TREX1
*C1Q
 CLINICA
LESIONES ESPECIFICAS DE LUPUS ERITEMATOSO (DERMATITIS DE INTERFASE):
*LE CUTANEO AGUDO: ERITEMA MALAR, CORTA DURACION
*LE CUTANEO SUB-AGUDO: FOTOSENSIBILIDAD, LESIONES MAS DURADERAS SIN
POTENCIAL ATROFIA. RECURRENTES.
*LE CUTANEO CRONICO: LARGA DATA, ATROFIA Y CICATRIZACION PERMANENTE.
INCLUYEN (A PESAR DE QUE CARECEN DE DERMATITIS DE INTERFASE): LUPUS
TUMIDUS, PANICULITIS LUPICA, LUPUS PERNIO
CARA
CUERO CABELLUDO
OREJAS
OCASIONALMENTE MUCOSAS: LABIOS. MUCOSA NASAL, CONJUNTIVA Y GENITAL

LESIONES EN AREAS FOTOEXPUESTAS Y AREAS NO FOTOEXPUESTAS.

CICATRIZCION POTENCIAL, PUEDE SER DESFIGURANTE.
LESIONES AGUDAS MUY INFLAMADAS.
COMPROMISO DE ANEXOS.
CAMBIOS DE LA PIGMENTACION.
SOLO 10% LLEGAN A TENER CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LES
VARIANTE HIPERTROFICA: CARACTERIZADA POR DESCAMACION MUY
GRUESA EN CARA, SUPERFICIE EXTENSORAS Y CUELLO.

FOTOSENSIBILIDAD, LESIONES OCURREN EN AREAS FOTOEXPUESTAS.

NO AFECTA LA LINEA MEDIA DE LA CARA.
EXTENSORAS DE LOS BRAZOS, TRONCO, CARA: FRECUENTEMENTE AFECTADOS.
LESIONES ANULARES (BORDES ELEVADOS, ERITEMATOSOS Y ACLARAMIENTO
CENTRAL)
ERUPCION PAPULO-ESCAMOSA DE APARIENCIA PSORIASIFORME O ECZEMATOSA.
ALTERACIONES DE LA PIGMENTACION SIN ATROFIA

HASTA 25% DE LOS PACIENTES CUMPLEN CON CRITERIOS DE LES.

OCASIONALMENTE PUEDEN DESARROLLAR ENF. SISTEMICA CON NEFRITIS.
ALGUNOS PACIENTES PUEDEN TENER LECS + S. SJOGREN
EN REPORTES DE GRANDES SERIES DE PACIENTES SE REPORTA ENTRE 60-100% DE LOS
PACIENTES CON LECS TIENEN ANTICUPERPOS ANTI-SSA Y ANTI-Ro
ERITEMA MALAR BILATERAL EN ALAS DE MARIPOSATRANSITORIAS LUEGO DE EXPOSICION SOLAR.PUEDE ASOCI

PLACAS ERITEMATOSAS FIRMES SIN DESCAMACION NI TAPONAMIENTO FOLICULAR.

SON PLACAS URTICARIFORMES
TRONCO Y CARA
CLINICAMENTE SIMILARES A INFILTRACION LINFOCITARIA DE JESSNER CON
ACLARAMIENTO CENTRAL
SIN ANORMALIDADES SEROLOGICAS, POCA PREVALENCIA DE LES Y PREVALENCIA
BAJA DE DEPOSITOS DE INMUNOCOMPLEJOS: VARIANTE DE LE?

PLACAS INDURADAS POR INFLAMACION INTENSA DE LA GRASA QUE EVOLUCIONAN A

AREAS DEPRIMIDAS, DESFIGURANTES
CUERO CABELLUDO, CARA, MIEMBROS SUPERIORES, TRONCO SUPERIOR, MAMAS,
GLUTEOS Y MUSLOS.
LESIONES DE DISCOIDE ASOCIADAS = LUPUS PROFUNDO.
LUPUS PERNIO
PAPULAS Y PLACAS ROJIZAS PURPURICAS EN PIES, DEDOS, NARIZ, CODOS.
SE EXACERVA POR EL FRIO.

OCURRE EN NEONATOS DE MADRES CON LECS QUE TIENEN anti-SSA/Ro POSITIVOS.

LAS LESIONES SON IDENTICAS A LAS LESIONES DE LOS ADULTOS.
100% DE LOS NEONATOS CON LEN TIENEN anti-SSA/Ro TAMBIEN anti-U1RNP
LESIONES PREDILECCION POR LA CARA, PERIORBITARIO Y CUERO CABELLUDO.
FOTOSENSIBILIDAD ES FRECUENTE PERO NO LA CAUSA DE APARICON DE LAS
LESIONES.
RESUELVEN SIN CICATRIZ
DEPIGMENTACION PUEDE TARDAR EN DESAPARECER.
TELANGIECASIAS RESIDUALES.
MANIFESTACION EXTRACUTANEAS MAS FRECUENTES: BLOQUEO CARDIACO
CONGENITO (AL MOMENTO DEL NACIMIENTO) , ENF. HEPATOBILIAR, CITOPENIAS.
TEN ALGUNOS CARDIOMIOPATIA IMPORTANTE PUEDE ESAR PRESENTE.
ENF HEPATOBILIAR PUEDE VARIAR EN SEVERIDAD: INSUF HEPATICA,
HIPERBILIRRUBINEMIA, ELEVACION TRANSAMINASAS s

LESIONES AMPOLLARES EN LECA O LECS POR DANO INTENSO DE LA INTERFASE.

ERUPCION AMPOLLAR AGUDA SIMILAR A EM/NET EN PACIENTES CON LECA O LECS O
DE NOVO
LES AMPOLLAR: SE TRATA DE ERUPCION AMPOLLAR ADQUIRIDA EN LOS PACIENTES
QUE COMPLETAN CRITERIOS DE LES: VESICULAS Y AMPOLLAS CUYA AP ES SIMILAR A
DH (INFILTRADO PRIMARIA NEUTROFILICO + MICROABSCESOS EN PUNTA DE
PAPILAS). TAMBIEN PUESDE SIMULAR BP O EBA. SE DECTAN AC CON COLAGENO
VII. .PUEDE QUE REPRESENTE LA CONCURRENCIA DE ENF AMPOLLAR + LUPUS = AC
CONTRA LA MEMBRANA BASAL.
ENFERMEDAD MULTIORGANICA.
CRITERIOS:
1. RASH MALAR (RESPETA NASOGENIANOS)
2. RASH DISCOIDE. Discoid rash
3.FOTOSENSIBILIDAD.
4. ULCERAS ORALES (NO DOLOROSAS)
5. ARTRITIS (NO EROSIVA, INVOLUCRA DOS O MAS PERIFERICAS CON DOLOR,
AUMENTO DE VOLUMEN Y LIQUIDO)
6. SEROSITIS a) PLEURITIS b) PERICARDITIS
7.RENAL. a) PROTEINURIA PERSISTENTE 0.5 g/DIA O MAS DE 3+ b) CILINDROS
CELULARES
8. NEUROLOGICOS. a) CONVULSIONES. b) PSICOSIS.
9. HEMATOLOGICOS. a) ANEMIA HEMOLITICA b) LEUCOPENIA.<4000 GB c)
LINFOPENIA <1500 en dos o mas ocasiones. d) TROMBOCITOPENIA <100 000/mm3
10. INMUNOLOGICOS. ANTI-AC ADN NATIVO O b) ANTI-SM O AC ANTIFOSFOLIPIDOS
(NIEVELES ELEVADOS DE AC ANTICARDIOLIPINA, ANTICOAGULANTE LUPICO POSITIVO
O FALSO POSITIVO DE SIFILIS COMPROBADO POR OTROS TEST DE SIFILIS.
11. AC ANTINUCLEARES

Vascular Signs and symptoms such as fever, weight loss, fatigue, myalgias and
lymphadenopathy are exceedingly common, if nonspecific, and may be useful
indicators of increased risk for SLE in patients who present with cutaneous lesions.
Although ACLE is the cutaneous phenotype with the strongest association with
systemic
ALOPECIAdisease,
DIFUSApatients with any type of cutaneous LE may develop internal
NO CICATRICIAL
involvement.
FENÓMENO DE RAYNAUD
TELANGIECTASIAS Y ERITEMA DEL PLIEGUE UNGUEAL (PERIUNGUEAL)
VASCULITIS
VASCULITIS URTICARIA
VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS (POR EJEMPLO, PÚRPURA PALPABLE)
LESIONES TIPO POLIARTERITIS NODOSA
ULCERACIONES
SIGNOS CUTÁNEOS DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
LIVEDO RETICULARIS
ULCERACIONES
ACROCIANOSIS
LESIONES TIPO ATROFIA BLANCA
LESIONES TIPO DEGOS
VASCULOPATÍA LIVEDOIDE
ERITEMA PALMAR
MUCINOSIS PAPULAR Y NODULAR
DERMATOSIS NEUTROFÍLICA SIMILAR AL SÍNDROME DE SWEETE DE SWEET
 c

VARIANTES ASOCIACIONES
MEDICAMENTOS:
*HIDROCLOROTIAZIDA
*TERBINAFINA
*INHIBIDORES DE TNF
*ANTI-EPILEPTICOS
*INH. BOMBA DE PROTONES
*BLOQ CANALES DE CALCIO
*TAXANOS

PUEDE O NO ACLARARSE
LUEGO DE SUSPENDERLOS
HIDRALACINA
PROCAINAMIDA
QUINIDINA
ISONIACIDA
CLORPROMACINA
INHIBIDORES DE TNF ALFA
METILDOPA
MINOCICLINA

ESTOS PACIENTE NO
DESARROLLAN NEFRITIS O
COMPROMISO SNC
DX. ANTIHISTONA +, ANTI ds-
AND
 HE

PRESENCIA DE PLASMOCITOS EN EL INFILTRADO.

CD123 (+): CELULAS DENDRITICAS PLASMOCITOIDES.

EN EL ALGORITMO DIAGNOSTICO:
HE: CONSISTENTE CON DX DE LUPUS >> DX DE LUPUS DEFINITIVO >> DESCARTE DE ENF
SISTEMICA

HE: CONSISTENTE CON DX DE LUPUS, PERO NO DEFINITVO >> IFD:

>> CARACTERISTICA DE LE >> DX DE LUPUS PROVISIONAL >> DESCARTE DE ENF
SISTEMICA
>>> INESPECIFICA O NEGATIVA>> INDIVIDUALIZAR

VALORACION DE ENFERMEDAD SISTEMICA:

BUSCAR LESIONES CUTANEAS, ESPECIFICAS O NO ESPECIFICAS, LINFADENOPATIA O
ARTRITIS
LABORATORIO
PERFIL DE ANA (ANTI dsAND, Anti-sm)
EXAMEN DE ORINA
HC
PERFIL RENAL
VSG, PROTENIA C
COMPLEMENTO
AC ANTIFOSFOLIPIDICOS
VACUOLIZACION DE LA CAPA BASAL: +
QUERATINOCITOS APOPTOTICOS: +
HIPERQUERATOSIS: +
ATROFIA EPIDERMICA: +/-
ATROFIA DE UNIDAD PILOSEBACEA: +
TAPONAMIENTO FOLICULAR: ++
ENGROSAMIENTO DE LA MB: ++
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS SUPERFICIAL: ++
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS PROFUNDA: ++
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS PERIANEXIAL: ++
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS SUBCUTIS : +/-
EDEMA DERMICO: +/-
FIBROSIS DERMICA: +/-
MUCINA DERMICA: +
HEMORRAGIA FOCAL: -

VACUOLIZACION DE LA CAPA BASAL: ++

QUERATINOCITOS APOPTOTICOS: ++
HIPERQUERATOSIS: -/+
ATROFIA EPIDERMICA: ++
ATROFIA DE UNIDAD PILOSEBACEA: -
TAPONAMIENTO FOLICULAR: +
ENGROSAMIENTO DE LA MB: +
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS SUPERFICIAL: +
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS PROFUNDA: -
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS PERIANEXIAL: +/-
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS SUBCUTIS : -
EDEMA DERMICO: +/-
FIBROSIS DERMICA: -
MUCINA DERMICA: +
HEMORRAGIA FOCAL: -
VACUOLIZACION DE LA CAPA BASAL: ++
QUERATINOCITOS APOPTOTICOS: +
HIPERQUERATOSIS: -
ATROFIA EPIDERMICA: +
ATROFIA DE UNIDAD PILOSEBACEA: -
TAPONAMIENTO FOLICULAR: -
ENGROSAMIENTO DE LA MB: +/-
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS SUPERFICIAL: +
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS PROFUNDA: -
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS PERIANEXIAL: -
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS SUBCUTIS : -
EDEMA DERMICO: +
FIBROSIS DERMICA: -
MUCINA DERMICA: +
HEMORRAGIA FOCAL: +

VACUOLIZACION DE LA CAPA BASAL: -

QUERATINOCITOS APOPTOTICOS: -
HIPERQUERATOSIS: -
ATROFIA EPIDERMICA: -
ATROFIA DE UNIDAD PILOSEBACEA: -
TAPONAMIENTO FOLICULAR: -
ENGROSAMIENTO DE LA MB: -
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS SUPERFICIAL: ++
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS PROFUNDA: ++
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS PERIANEXIAL: +
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS SUBCUTIS : +/-
EDEMA DERMICO: +/-
FIBROSIS DERMICA: -
MUCINA DERMICA: +
HEMORRAGIA FOCAL: -

VACUOLIZACION DE LA CAPA BASAL: -/+

QUERATINOCITOS APOPTOTICOS: -/+
HIPERQUERATOSIS: -
ATROFIA EPIDERMICA: -/+
ATROFIA DE UNIDAD PILOSEBACEA: -
TAPONAMIENTO FOLICULAR: -
ENGROSAMIENTO DE LA MB: -
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS SUPERFICIAL: +/-
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS PROFUNDA: +
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS PERIANEXIAL: +/-
INFILTRADO LINFOCITARIO EN DERMIS SUBCUTIS : ++
EDEMA DERMICO: -
FIBROSIS DERMICA: -
MUCINA DERMICA: +
HEMORRAGIA FOCAL: -
 IFD

NO SUSTITUYE A LA HE
DEPOSITOS GRANULARES DE IgG y/o IgM EN LA UNION DE Y
ALREDEDOR DE LOS FOLICULTOS PILOSOS.
DEPOSITOS DE COMPLEMENTO
OCASIONALMENTE DE IgA.

POSITIVIDAD EN PIEL SANA SE CORRELACIONA CON LA

ENFERMEDAD SISTEMICA.
DEPOSITOS GRANULARES: "BANDA LUPICA". ALGUNOS ADULTOS
SANOS CON EXPOSICION SOLAR CRONICA PUEDEN TENER
BANDA LUPICA.
POSITIVA EN LA MAYORIA DE LOS CASOS EN PIEL LESIONAL

DEPOSITOS OCASIONALES DE LA EPIDERMIS MAS QUE EN LA

UNION DE DEBIDOS A anti-SSA/RO

POSITIVA EN LA MAYORIA DE LOS CASOS EN PIEL LESIONAL, IFD

NEGATIVA NO DESCARTAR LE
POSITIVA EN LA MAYORIA DE LOS CASOS EN PIEL LESIONAL, IFD
NEGATIVA NO DESCARTAR LE

VERDADERA BANDA LUPICA, POSITIVA, OCURRE EN 75%

PACIENTES CON LES SI SE EXAMINA PIEL FOTOEXPUESTA Y EN
25% DE PIEL NO EXPUESTA
TEST DE BANDA LUPICA, VERDADERAMENTE POSTIVA ES RARA
EN PACIENTE SIN LES.

INMUNOREACTANTE ALREDEDOR DE LOS VASOS DERMISCOS NO

EN LA MB
IFI/ELISA
DX DIFERENCIAL
DERMATOSIS DISCOIDE FACIAL
TIÑA
LP Y LPP
SARCOIDOSIS
GRANULOMA FACIAL
LUPUS VULGAR
MUCINOSIS FOLICULAR

PSORIASIS
DERMATOFITOSIS
ERUPCION POR DROGAS FOTO-LIQUENOIDE
ERUPCION POLIMORFA A LA LUZ
GRANULOMA ANULAR
ERITEMA FIGURADO
DERMATITIS
PENFIGO FOLIACEO.
ROSACEA
DS
QUEMADURA SOLAR
FOTOSENSIBILIDAD
DERMATOMIOSITIS
ERISEPIELA
PENFIGO ERITEMATOSO
PENFIGO FOLIACEO
DERMATITIS.

INFILTRACION LINFOCITARIA DE JESSNER

EPL
HIPERPLASIA LINFOCITDE
MUCINOSIS RETICULAR
 TRATAMIENTO
TRATAMIENTO TOPICO: respuesta rapida, seguridad. Evitamos efectos
adversos sistemicos. Necesidad de usarlos de alta potencia. LECD UNA DE
LAS POCAS SITUACIONES PARA USAR ALTA POTENCIA EN CARA. PUEDE
TAMBIEN TRIAMCINOLONA 4-5 MGR/CC/MENSUAL EN LESIONES ACTIVAS.
TRATAMIENTO SISTEMICO. ANTIMALARICOS. HIDROXICLOROQUINA.
QUINACRINA COMO ALTERNATIVA.
DOSIS 6,5 MGR/KG. 200 MGR OD O BID.
CLOROQUINA: 3,5 - 4 MGR/KG. 125 O 1250 MGR OD O BID.
ACADEMIA AMERICANA DE OFTALMOOGIA:
HIDROXICLOROQUINA < 5 MGR/KG.
CLOROQUINA < 2.3 MGR/KG.
RESPUESTA A ANTIMALARICOS ES LENTA: 2-3 MESES POR LO QUE DEBE
INCIARSE EN CONJUNTO CON CORTICOIDES TOPICOS O INTRALESIONALES.
PACIENTE REFRACTARIO A ANTIMALARICOS USUALMENTE LO ES A OTRAS
TERAPIAS. OPCIONES> RETINOIDES, MMP, TALIDOMIDA, MTX,
ANTIMALARICOS, CORTIS SISTEMICOS. DAPSONA. SOLO EN LES AMPOLLAR.
RESPUESTA NO SATISFACTORIA DE LECD A BIOLOGICOS.

LES SIN MAYOR COMPROMISO SISTEMICO.

LES CON LEVE COMPROMISO SISTEMICO: CORTIS ORALES.
LES CON COMPROMISO SISTEMICO: PULSO DE CORTIS ORALES/ PULSOS
CICLOSPORINA.
PROTECTOR SOLAR DE AMPLIO ESPECTRO, ROPA UV, EVITAR EXPOSICION.
A