Pediatra

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ndice
TEMA 1. NEONATOLOGA. .....................................................................................................3
1.1. El recin nacido normal. .............................................................................................3
1.2. Reanimacin neonatal e hipoxia neonatal. ..................................................................4
1.3. Traumatismos obsttricos. .........................................................................................5
1.4. Trastornos respiratorios del RN. ................................................................................5
1.5. Aparato digestivo del RN. ..........................................................................................7
1.6. Ictericia neonatal ........................................................................................................7
1.7. Hematologa neonatal. ...............................................................................................9
1.8. Enfermedades metablicas en el RN. ......................................................................10
1.9. Infecciones intra y postnatales del recin nacido. ....................................................11
1.10. Txicos durante el embarazo. Sndrome de abstinencia. ........................................11
TEMA 2. DESARROLLO Y NUTRICIN. ..............................................................................11
2.1. Crecimiento y desarrollo. ........................................................................................11
2.2. Alimentacin del lactante. ........................................................................................12
2.3. Malnutricin. ............................................................................................................13
2.4. Raquitismo. ........................................................................................................13
2.5. Deshidrataciones. .....................................................................................................13
2.6. Talla baja. ..................................................................................................................13
TEMA 3. APARATO DIGESTIVO. ..........................................................................................13
3.1. Atresia y fstula traqueoesofgica. ............................................................................13
3.2. Hernias diafragmticas congnitas. ..........................................................................13
3.3. Reflujo gastroesofgico (calasia). ..............................................................................13
3.4. Estenosis hipertrfica de ploro. ..............................................................................13
3.5. Megacolon congnito. Enfermedad de Hirschprung. ...............................................13
3.6. Divertculo de Meckel. .............................................................................................14
3.7. Invaginacin intestinal. ..............................................................................................14
3.8. Intolerancia-alergia a las protenas de la leche de vaca. .........................................14
3.9 . Enfermedad celaca (enteropata sensible al gluten). ..............................................14
3.10. Diarrea crnica. .......................................................................................................14
3.11. Sndrome de Reye. ...................................................................................................14
TEMA 4. APARATO RESPIRATORIO. ...................................................................................15
4.1. Estridor larngeo congnito (laringomalacia y traqueomalacia). ...............................15
4.2. Crup infeccioso (infecciones agudas no diftricas). ..................................................15
4.3. Bronquiolitis aguda. ..................................................................................................15
4.4. Fibrosis qustica. .......................................................................................................15
TEMA 5. NEFROLOGA Y UROLOGA. .................................................................................17
5.1. Infeccin del tracto urinario. ....................................................................................17
5.2. Reflujo vesicoureteral. ..............................................................................................17
5.3. Enfermedades y anomalas del contenido escrotal. .................................................17
5.4 Sndrome hemoltico urmico. .................................................................................17
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TEMA 6. HEMATO-ONCOLOGA PEDITRICA ..................................................................17
6.1. Generalidades sobre tumores en la infancia. ............................................................17
6.2. Neuroblastoma. ......................................................................................................18
6.3. Tumores renales. ......................................................................................................18
TEMA 7. ENFERMEDADES INFECCIOSAS. ..........................................................................18
7.1. Ttanos ....................................................................................................................18
TEMA 8. INMUNIZACIONES Y VACUNAS ..........................................................................18
8.1. Generalidades. .........................................................................................................18
8.2. Contraindicaciones generales para la inmunizacin. ................................................19
8.3. Reacciones adversas y efectos secundarios ..............................................................19
8.4. Vacuna DTP. .............................................................................................................19
8.5. Triple vrica. ..............................................................................................................20
8.6. Neumococo. ............................................................................................................20
8.7. Vacuna antipoliomielitis. ...........................................................................................20
8.8. Varicela. ....................................................................................................................20
8.9. Inmunizacin pasiva. ................................................................................................20
8.10. Casos especiales. ......................................................................................................21
TEMA 9. SNDROME DE MUERTE SBITA DEL LACTANTE (SMSL). ...............................21
9.1. Factores de riesgo biolgico. ...................................................................................21
9.2. Factores de riesgo epidemiolgico. .........................................................................21
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TEMA 1. NEONATOLOGA.
1.1. El recin nacido normal.
1. CLASIFICACIN DEL RN.
Segn el peso al nacimiento, se habla de:
- RN de extremado bajo peso (RNEBP), peso <1000 g.
- RN de muy bajo peso (RNMBP), peso menor de 1.500 g.
- RN de bajo peso (RNBP), peso inferior a 2.500 g, pero supe-
rior a 1.500 g.
- RN macrosmicos, peso mayor de 4.000 g.
Segn la edad gestacional, se habla de pretrminos cuando es
inferior a 37 semanas y postrmino si es superior a 42 semanas.
Del uso combinado de ambas clasicaciones, se obtienen tablas
percentiladas, que nos permiten hablar de peso adecuado para la
edad gestacional cuando este se sita entre el percentil 10 y 90. Bajo
peso, si es inferior al percentil 10, y peso elevado, si es superior al
percentil 90.
2. EXPLORACIN DEL RN.
Test de Apgar. La valoracin del test de Apgar al primer minuto
de vida nos indica la necesidad de reanimacin. Deben sumarse las
puntuaciones de los 5 signos. Una puntuacin de 10 indica condi-
ciones ptimas; entre 0 y 3, necesidad de reanimacin inmediata.
Medidas generales (prolaxis ocular y hematolgica). Deben
aplicarse a todo recin nacido con el n de evitar o detectar pro-
blemas neonatales.
Conjuntivitis neonatal. Se previene aplicando colirios de Eritro-
micina o Tetraciclinas.
Enfermedad hemorrgica. Se administra 1 mg de vitamina K1
intramuscular.
Cuidado umbilical. Asepsia y aplicacin de antispticos no
yodados.
Deteccin neonatal de enfermedades metablicas. Se debe obte-
ner una muestra de sangre para deteccin de hipotiroidismo (entre
48 horas y 5 das posparto) y metabolopatas (entre 3 - 5 da).
Deteccin de hipoacusia. Prueba de emisin otoacstica.
Datos antropomtricos. Valorar el peso, la talla y el permetro
ceflico.
Piel. El color normal de la piel de un RN es sonrosado. La
aparicin de cianosis, la ictericia precoz y la palidez suponen un
signo de alarma. Se consideran siolgicos determinados hallaz-
gos cutneo-mucosos en el RN: cutis marmorata, cutis arlequn,
quistes de milium, mancha monglica o nevus vasculares planos.
Tampoco tienen signicacin patolgica el eritema txico ni la
melanosis pustulosa.
Tabla 2. Eritema txico vs. Melanosis pustulosa
O C I X T A M E T I R E
S I S O N A L E M
A S O L U T S U P
e c e r a p A s a d 3 - 1 o t n e i m i c a N
n i c a z i l a c o L
e l b a i r a V -
r a t n a l p o m l a p o N -
e l b a i r a V -
r a t n a l p o m l a p S -
s i t o r F s o l i f n i s o E s o l i f r t u e N
o v i t l u C l i r t s E l i r t s E
Crneo. Lo habitual es palpar una fontanela anterior mayor o
bregmtica (su cierre acontece a los 9-18 meses) y una posterior
menor o lambdoidea (palpable hasta las 6-8 semanas).
Es frecuente, sobre todo en los pretrminos, palpar a nivel de los
parietales unas reas de reblandecimiento seo (craneotabes sio-
lgica); la presencia de craneotabes occipital es patolgica.
La persistencia, a la semana de vida, de suturas acabalgadas con
aristas seas a la palpacin se denomina craneosinostosis (la ms
frecuente es la escafocefalia, por fusin de la sutura sagital).
Cara. La presencia de petequias o pequeas hemorragias con-
juntivales es normal. La aparicin de una leucocoria debe hacernos
pensar en una catarata congnita, un retinoblastoma, una retino-
pata de la prematuridad o una coriorretinitis severa.
Las malformaciones a nivel de los pabellones auriculares se han
asociado a anomalas renales.
A nivel de la boca hay que comprobar la integridad del paladar.
Podemos encontrarnos con quistes puntiformes, por retencin de
clulas epiteliales, llamados perlas de Ebstein-o ndulos de Bonh
cuando se sitan sobre encas.
Cuello. Descartar la presencia de masas cervicales, que pueden
corresponder con quistes del conducto tirogloso (en la lnea media),
quistes branquiales o hematomas del ECM (localizacin lateral).
Trax. Adems de la exploracin cardiopulmonar de rutina,
podemos encontrar otros hallazgos, como una discreta gineco-
mastia con secrecin lctea, debido al paso transplacentario de
estrgenos maternos.
Abdomen. El cordn umbilical debe tener 2 arterias, 1 vena, la
alantoides rudimentaria, los restos del conducto onfalomesentrico
y una sustancia llamada gelatina de Wharton.
A nivel umbilical, podemos distinguir dos grupos de patologas:
PATOLOGA UMBILICAL ESTRUCTURAL.
Arteria umbilical nica. Se ha asociado a malformaciones con-
gnitas y cromosomopatas (entre ellas, la trisoma 18)
Persistencia del uraco. Emisin de un lquido amarillo transparente
similar a la orina (pH cido). La fstula puede asociarse a la pre-
sencia de plipos o quistes (quistes de uraco) (MIR 97-98F, 53).
TABLA 1.Test de Apgar
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Persistencia del conducto onfalomesentrico. Secrecin de ma-
terial fecaloideo (Ph bsico) y presencia de ruidos hidroareos
(MIR 99-00F,191).
MASAS UMBILICALES.
Segn su tamao, diferenciamos dos tipos:
Pequeas y rojas
Plipos. De color rojo brillante y consistencia dura. Pueden
aparecer aislados o asociados a la persistencia del uraco o
del conducto onfalomesentrico.
Granulomas. Masas de coloracin plida y consistencia
blanda. Aspecto vascular.
Grandes. Consecuencia de defectos de la pared abdominal.
- Hernia. Presentan cubierta de piel. La mayora desaparecen
espontneamente durante el primer ao de vida.
- Onfalocele. El saco herniario est recubierto por peritoneo.
Localizacin central (Sndrome de Beckwith: onfalocele +
macrosoma + macroglosia).
- Gastrosquisis: Herniacin de vsceras abodominales sin
envuelta externa. Localizacin lateral.
La palpacin del abdomen permite descartar la presencia de
masas o visceromegalias. En el RN es frecuente palpar el hgado a
unos 1,5-2 cm del reborde costal derecho. La masa abdominal ms
frecuente en un RN se debe a la hidronefrosis.
Extremidades. Descartar la luxacin congnita de cadera me-
diante las maniobras de Ortolani y Barlow.
3. CARACTERSTICAS FISIOLGICAS DEL RN.
Aparato cardiovascular. La sangre oxigenada procedente de la
placenta llega al feto a travs de la vena umbilical, el 50% de esta
sangre penetra en el hgado, y el resto le sortea y alcanza la cava
inferior a travs del conducto venoso (MIR 01-02, 162). Llega a la
aurcula derecha y desde all la sangre puede seguir varios caminos:
a) la mayor parte pasa a la aurcula izquierda a travs del foramen
oval; de ah pasa al ventrculo izquierdo. b) Otra parte pasa al ven-
trculo derecho, a la arteria pulmonar, y a travs del ductus pasa
a la aorta; una pequea parte de esta sangre llegar por la arteria
pulmonar al pulmn (MIR 96-97F, 179).
En el RN, la frecuencia cardiaca normal oscila entre 90 lpm en
reposo (hasta 140 lpm en prematuros) y 180 lpm.
Existe un predominio de cavidades derechas.
Aparato respiratorio. La frecuencia respiratoria en el RN oscila
entre 30 y 40 rpm. Se denomina polipnea a la existencia de ms de
60 rpm.
Aparato digestivo. La expulsin de meconio (primera deposi-
cin, estril) (MIR 96-97F, 177) debe realizarse en las primeras 48
horas de vida; en caso contrario, debemos descartar , principalmen-
te, oclusin intestinal o ano imperforado.
Aparato urinario. La primera miccin ocurre en el 95% de los
nios en el primer da de vida. En el RN la ltracin glomerular ,as
como la capacidad para concentrar la orina, estn disminuidas.
Hematologa.
Serie roja: Hb oscilan en torno a los 16 g/dl, con un hematocrito
entre el 45% y el 60
Serie blanca: leucocitosis siolgica durante los primeros das
de vida
Plaquetas: se consideran normales cifras >150.000/mm
3
.
Coagulacin: existe una disminucin de los factores vitamina
K dependientes.
1.2. Reanimacin neonatal e hipoxia neonatal.
DEFINICIN.
El trmino hipoxia hace referencia a una concentracin baja de
oxgeno tisular, y la anoxia a la ausencia completa de oxgeno.
DIAGNSTICO.
Alteraciones de la frecuencia cardiaca fetal.
Expulsin de meconio.
Electrocardiotocografa: DIPS II, disminucin de la variabilidad,
alteraciones de la FCF y desaceleraciones espontneas.
pH fetal: el pH en el cuero cabelludo tiene unos valores normales
entre 7,25 y 7,35.
Valoracin clnica del RN y test de Apgar.
MEDIDAS DE REANIMACIN NEONATAL.
Su necesidad de aplicacin se basa en la situacin clnica del recin
nacido, valorando en primer lugar el Apgar al primer minuto.
HIPOXIA NEONATAL
Apgar 4-7
O indirecto y
estimulacin
2
Si no mejora
Apgar 0-3
FC <100 lpm
"Ventilacin inmediata con O al 100% con mascarilla y presin positiva
intermitente.
" Intubacin endotraqueal y ventilacin.
" Masaje cardaco.
" Reanimacin qumica: bicarbonato 1 M, adrenalina 1:10000, gluconato
clcico 10%.
" Expansin de la volemia.
" Naloxona si la madre recibi frmacos que deprimen el SNC.
2
" Medidas generales
" Despejar la va area: aspiracin de
secreciones oronasofarngeas.
" Evitar prdidas de calor.
FC >100 lpm
O en mascarilla
2
Si en 15-30 seg. no mejora
Figura 1. Medidas de reanimacin neonatal (MIR 99-00, 216).
A nivel del SNC, los estados de hipoxia neonatal pueden provocar
distintos cuadros lesionales:
ENCEFALOPATA HIPXICO-ISQUMICA.
De forma caracterstica, se trata de un RNT en el que la hipoxia
produce un dao difuso a nivel de la sustancia gris cortical y sub-
cortical.
CLNICA.
Son muy frecuentes los estados convulsivos durante las primeras
24 horas de vida.
Formas leves: hiperexcitabilidad y temblores.
Formas graves: estupor, ausencia de reejos arcaicos, coma.
TRATAMIENTO.
Aportes adecuados de O
2
.
Tratamiento de las convulsiones: fenobarbital; si no ceden, se
emplea la fenitona o la perfusin continua de midazolan.
Aportes adecuados de lquido, glucosa, etc.
HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR (HIV) Y LEUCOMALACIA PERIVENTRICULAR
(LVP).
Fundamentalmente aparece de forma secundaria a una hipoxia
en un RNPT.
CLNICA.
Su incidencia es inversamente proporcional al peso al nacimiento.
HIV: debido a lesin de la matriz germinal. Clnicamente aparece un
brusco deterioro del estado general a partir del 2-3
er
da de vida
LPV: se produce una necrosis de la sustancia blanca periventri-
cular y posterior dilatacin ventricular. Suele ser asintomtica
hasta que aparecen las secuelas, sobre todo en forma de dipleja
espstica.
DIAGNSTICO.
A todos los RN menores de 1500 gramos se les debe realizar una
ecografa cerebral en los primeros 3-5 das de vida, que posterior-
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mente se repetir en el plazo aproximado de una semana (MIR
96-97F, 191).
PRONSTICO.
Entre las posibles complicaciones, un 10-15% de los RN con HIV
desarrollan hidrocefalia.
PREVENCIN.
Evitar el parto pretrmino, las coagulopatas y las oscilaciones brus-
cas de tensin arterial. La administracin de corticoides maternos
disminuye su incidencia.
TRATAMIENTO.
Sintomtico. Si se desarrolla hidrocefalia obstructiva: vlvula de
derivacin.
1.3. Traumatismos obsttricos.
1.3.1. Lesiones craneales.
HEMORRAGIA SUBGALEAL.
Hemorragia masiva del cuero cabelludo no delimitada por suturas.
FRACTURAS CRANEALES.
Las ms frecuentes son las lineales, que son asintomticas y no
precisan tratamiento.
CAPUT SUCCEDANEUM / CEFALOHEMATOMA (MIR 97-98, 201).
Tabla 3. Diferencias entre caput succedaneum y cefalohematoma.
m u e n a d e c c u s t u p a C a m o t a m e h o l o l a f e C
o d i j e t e d a m e d E
. o e n t u c b u s r a l u l e c
a i g a r r o m e H
. a c i t s i r e p b u s
. o i c i n I
l e d o t n e m o m l e n E
. o t r a p
l e d s u p s e d s a r o H
. o t r a p
. s a r u t u s a t e p s e R . o N . S
. n i c u l o s e R . s a d s o n u n E . s e s e m 3 - s a n a m e s 2
. e t n e c a y a r p u s l e i P . s e c e v a a c i t m i u q E . l a m r o N
HEMORRAGIAS INTRACRANEALES.
Hemorragias subaracnoideas: Son ms frecuentes en RNPT.
- Clnica: generalmente son asintomticas o con sintomato-
loga mnima, como convulsiones.
- Diagnstico: puncin lumbar.
- Pronstico: en general es favorable. En los casos ms graves
puede aparecer como complicacin una hidrocefalia que
precise derivacin.
- Tratamiento: sintomtico (anticonvulsivantes, fototerapia,
etc.).
Figura 2. Hemorragias intracraneales.
Hemorragias subdurales: sobre todo en RNT.
- Clnica: depende de la localizacin y magnitud del hemato-
ma.
- Diagnstico: ecografa. TC (mayor sensibilidad).
- Tratamiento: conservador. En las hemorragias de la fosa
posterior suele ser necesaria su evacuacin.
1.3.2. Lesiones nerviosas.
PARLISIS BRAQUIAL. VER TRAUM ATOLOGA.
PARLISIS FACIAL.
Es el nervio perifrico que se daa con ms frecuencia en el parto.
Ver Traumatologa.
1.3.3. Lesiones viscerales.
ROTURA HEPTICA.
El hgado es la vscera que se lesiona con mayor frecuencia durante
el parto. Generalmente se forma un hematoma subcapsular que
tapona la hemorragia.
Diagnstico: ecografa.
Tratamiento: conservador. Si existe rotura de la cpsula heptica,
ser necesaria la ciruga.
HEMORRAGIA SUPRARRENAL.
Aparece sobre todo en RN macrosmicos y en partos de nalgas.
Pueden cursar de forma asintomtica, pero en los casos ms graves
puede provocar un cuadro de shock y de insuciencia suprarrenal
aguda (hipoglucemia).
1.3.4. Lesiones seas.
FRACTURA DE CLAVCULA.
Es el hueso que con ms frecuencia se lesiona durante el parto. No
suele requerir tratamiento.
1.3.5. Lesiones de tejidos blandos.
HEMATOMA DEL ECM.
Como consecuencia de partos en los que se produce una hiperexten-
sin del msculo, puede aparecer un hematoma que da lugar a una
masa palpable (ndulo de Stroemayer), que normalmente tiende a
la resolucin espontnea. El tratamiento se basa en la realizacin de
sioterapia.
1.4. Trastornos respiratorios del RN.
1.4.1. Apnea.
DEFINICIN.
La apnea se dene como el cese del ujo de aire pulmonar o inte-
rrupcin de la respiracin durante unos 10-20 segundos. Las apneas
prolongadas (>20 segundos) suelen acompaarse de bradicardia
sinusal.
CLASIFICACIN DE LOS CESES DE RESPIRACIN EN EL RN
Duracin <10: respiracin peridica del RN. Segn la denicin
de apnea, no puede ser considerada como tal por su escasa dura-
cin. La pausa respiratoria suele estar seguida por respiraciones
rpidas durante 10-15 seg.
Duracin >10: existen dos grandes grupos.
- Apneas primarias o idiopticas. Suelen comenzar entre el
2 y 7 da. Su tratamiento consiste en:
Aspiracin de secreciones.
Estimulacin cutnea.
Teolina, cafena.
Transfusin de concentrado de hemates, eritropoyetina.
CPAP o ventilacin mecnica.
- Apneas secundarias. Sospechar de patologa subyacente en
aquellas apneas que aparecen en el primer da de vida o ms
all de la 2 semana. El tratamiento debe ser el del proceso
causal.
1.4.2. Dificultad respiratoria.
Para evaluar la dicultad respiratoria en el RN se emplea el test de
Silverman, as como la presencia o no de polipnea, denida por
la existencia de ms de 60 rpm. El test de Silverman valora cinco
parmetros:
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Disociacin trax-abdomen
Tiraje
Retraccin xifoidea
Aleteo nasal
Quejido respiratorio
Una mayor puntuacin en el test de Silverman, implica un mayor
grado de dicultad respiratoria.
RECUERDA
El test de Apgar indica, en el primer minuto de vida, la ne-
cesidad de reanimacin. En el Apgar, cuantos ms puntos
obtengamos es mejor.
El test de Silverman evala el grado de distrs respiratorio
del RN. En el Silverman, cuantos ms puntos es peor.
TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RN (SNDROME DE AVERY, PULMN HMEDO
O SDR II).
Epidemiologa. RNT o RNPT> 35 semanas nacidos por cesrea
o parto vaginal rpido.
Fisiopatologa. Retraso en la absorcin de lquido de los pulmo-
nes fetales.
Clnica. Dicultad respiratoria de leve a moderada que mejora
en das con pequeas cantidades de oxgeno.
Radiologa tpica.
- Marcas vasculares pulmonares prominentes.
- Lquido en las cisuras.
- Hiperaireacin.
- Diafragmas planos.
- No broncograma areo (MIR 01-02, 177).
Tratamiento. Atmsfera enriquecida en oxgeno (MIR 02-03, 191).
ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA (SDR TIPO I).
Epidemiologa. RNPT (menores de 35 semanas), hijos de madres
diabticas y embarazos mltiples.
Fisiopatologa. Ausencia o dcit de surfactante que provoca
un aumento de la tensin supercial y una tendencia de los
pulmones hacia el colapso.
Clnica. Distrs precoz, cianosis progresiva y estertores inspira-
torios.
Radiologa tpica:
- Inltracin retculo-granular (en vidrio esmerilado) de
predominio bibasal.
- Broncograma areo en unos pulmones poco ventilados.
- Imagen de pulmn blanco en casos ms graves.
Prevencin:
- Corticoides i.m. 48-72 horas antes del parto a mujeres emba-
razadas de 24 a 34 semanas en las que se considere probable
el parto en una semana.
- Surfactante prolctico a todo RN<28 semanas.
Tratamiento:
- Soporte ventilatorio y oxigenacin adecuada.
- Surfactante endotraqueal (MIR 97-98, 186).
- Antibioterapia (gentamicina + ampicilina).
Complicaciones:
- Ductus arterioso persistente. Muchos de los factores que
favorecen la EMH provocan asimismo un retraso en el cierre
del ductus. Suele manifestarse como apneas inexplicables
en un RN que se recupera de una EMH, pulsos saltones,
soplo sistlico o continuo, aumento de las necesidades de
O
2
, hepatomegalia, etc. Para su tratamiento, est indicado
la administracin de Indometacina; si est contraindicada,
Ibuprofeno (MIR 98-99F, 185).
- Extravasacin extraalveolar de aire.
- Enfermedad pulmonar crnica.
- Fibroplasia retrolental.
MUY IMPORTANTE
Patologas que reducen su incidencia con la administracin
materna de corticoides en partos pretrmino: (MIR 00-01, 189;
MIR 04-05, 168).
Enfermedad de membrana hialina.
Ductus arterioso persistente.
Hemorragia intraventricular.
NEC.
Neumotrax.
SNDROME DE ASPIRACIN MECONIAL.
Epidemiologa. RN a trmino o postrmino que ha padecido un
sufrimiento fetal agudo.
Fisiopatologa:
- Aspiracin de meconio que ocasiona obstruccin area por
formacin de tapones y atrapamiento areo.
- Neumonitis qumica provocada por la accin irritante del
meconio (agente estril) que favorece la sobreinfeccin
bacteriana (MIR 96-97F, 185).
Clnica. Hiperinsuacin pulmonar y clnica de sufrimiento
fetal.
Radiologa tpica:
- Hiperinsuacin pulmonar.
- Inltrados algodonosos parcheados.
- Aire ectpico (neumotrax, neumomediastino, neumope-
ricardio, etc).
Prevencin: evitar episodios de sufrimiento fetal.
Aspirar la orofaringe antes del llanto del RN (MIR 96-97,
210).
Tabla 4. Diagnstico diferencial de las apneas.
A C I D I R E P N I C A R I P S E R O R U T A M E R P L E D A C I T P O I D I A E N P A
n i c i n i f e D g e s 0 1 - 5 a e n p i l o p + g e s 0 1 - 5 a e n p A
. g e s 0 1 > a e n p A
. a i d r a c i d a r b y s i s o n a i c n o C
o g s e i r e d o p u r G ) o n i m r t a n e n i b m a t o r e p ( o n i m r t e r p n e e t n e u c e r f s M o n i m r t e r p n e e t n e u c e r f s M
o i c i n I a n a m e s 1
. a n a m e s 1
. o t n e i m i c a n l a o N
l e e t n a r u d s e n o i c a i r a V
o e u s
M E R o n o e u s l e 4 - 3 s e s a f s a l e t n a r u d a t n e m e r c n i e S M E R o e u s l e n e a t n e m e r c n i e S
n i F n i c p e c n o c t s o p s a n a m e s 6 3 n i c p e c n o c t s o p s a n a m e s 6 3
s i s o n a i c / a i d r a c i d a r B o r a R n e c e r a p a S
o c i t s n o r P l a m r o n s E a e n p a a l e d d a d e v a r g a l e d e d n e p e D
o t n e i m a t a r T - M V / P E E N / P A P C / a n i l i f o e T / a n e f a C
Pediatra
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Tratamiento:
- Medidas generales y ventilacin asistida, si fuese necesario.
- Antibioterapia.
FIBROSIS PULMONAR INTERSTICIAL (DISPLASIA BRONCOPULMONAR, SD. DE
WILSON-MIKITY).
Epidemiologa. RNMBP que han padecido un distrs respiratorio
importante (generalmente una EMH) que requiere oxigenote-
rapia y ventilacin prolongadas (MIR 94-95, 84).
Fisiopatologa. Contribuyen a su desarrollo la toxicidad del O
2
,
la inmadurez y el barotrauma.
Clnica. La dependencia del oxgeno al mes de vida es lo que
dene a la DBP; a los 28 das de vida se mantiene una PaO
2
<60
mmHg con una FiO
2
de 0,21.
Radiologa tpica. Patrn en esponja.
Tratamiento:
- Restriccin de lquidos y diurticos.
- Aporte calrico adecuado, tratamiento de las infecciones
concomitantes, beta-2 agonistas en aerosol, aporte adecua-
do de O
2
, sioterapia respiratoria, etc.
- En DBP muy graves, corticoides.
1.5. Aparato digestivo del RN.
1.5.1. Vmitos.
La causa ms frecuente de vmitos en un RN es la inadecuada
tcnica alimentaria; sin embargo, unos vmitos que persistan nos
deben hacer descartar:
Lesiones obstructivas, siendo el esfago y el intestino las loca-
lizaciones ms frecuentes.
Procesos extradigestivos, como alteraciones metablicas, infec-
ciones, procesos de SNC.
Hay patrones radiolgicos caractersticos, como la doble bur-
buja en la atresia duodenal (tpica en el sndrome de Down) y el
neumoperitoneo en la perforacin intestinal (MIR 97-98, 179; MIR
96-97F, 192).
1.5.2. Eliminacin del meconio.
En condiciones normales, el recin nacido expulsa meconio en las
primeras 24-48 horas de vida.
TAPN MECONIAL.
Si la eliminacin de meconio no se produce, se acumula una masa
compacta a nivel anorrectal que impide la expulsin.
ETIOLOGA.
Sndrome del colon izquierdo hipoplsico (frecuente en hijos
de madre diabtica).
Fibrosis qustica.
Aganglionosis rectal.
Drogadiccin materna.
Prematuridad.
Tratamiento con sulfato de magnesio de la preeclampsia ma-
terna.
TRATAMIENTO.
Irrigacin con una solucin isotnica de salino siolgico o acetil-
cistena o mediante enema de gastrografn.
LEO MECONIAL.
La impactacin de meconio espeso en la luz intestinal provoca un
cuadro de obstruccin intestinal. El leo meconial se encuentra
como antecedente en el 15% de las brosis qusticas (es obligatorio
descartarla ante un cuadro de leo meconial).
CLNICA.
Obstruccin intestinal congnita (distensin abdominal ms
vmitos biliosos persistentes). Se palparn masas pastosas alar-
gadas a nivel abdominal.
DIAGNSTICO.
Rx abdomen: distensin variable de asas intestinales y en los puntos
de concentracin meconial aparece un patrn granular espumoso
(imagen en pompa de jabn).
TRATAMIENTO.
Enemas de gastrografn.
Ciruga: si el gastrografn fracasa o si existe perforacin intes-
tinal asociada.
1.5.3. Enterocolitis necrotizante (NEC).
Es una lesin isqumico-necrtica que suele afectar a leon distal y
colon proximal, y que se sigue habitualmente de sepsis bacteriana
a partir de foco digestivo. Afecta, fundamentalmente, a prematuros
ingresados en Cuidados Intensivos, siendo los RNMBP con enfer-
medades graves los que tienen mayor riesgo. Parece que la lactan-
cia materna puede ser un factor protector (MIR 02-03, 192).
CLNICA.
Se sospecha ante un prematuro que desarrolla una repentina dis-
tensin abdominal y retencin gstrica, a menudo con deposiciones
sanguinolentas en la 2 semana de vida.Con frecuencia es un cuadro
de inicio insidioso, que acaba dando lugar a una sepsis, pudiendo
acabar en shock y muerte (MIR 95-96F, 12). Entre las secuelas de la
NEC hay que recordar el sndrome de intestino corto y la estenosis
clica (MIR 04-05, 192).
DIAGNSTICO.
Rx simple de abdomen: edema de asas, neumatosis intestinal (signo
diagnstico de la NEC), patrn en miga de pan, asa ja, gas en la vena
porta; si existe perforacin: neumoperitoneo (MIR 95-96, 176).
TRATAMIENTO.
Dieta absoluta, uidoterapia y descompresin nasogstrica.
Antibiticos que cubran grmenes anaerobios y gramnegativos.
Tratamiento quirrgico en caso de:
- Perforacin (MIR 99-00, 211).
- Peritonitis.
- Sepsis refractaria al tratamiento mdico.
1.6. Ictericia neonatal.
La hiperbilirrubinemia en la mayora de los casos es benigna. No
obstante, los casos de aumento intenso de la fraccin indirecta son
potencialmente neurotxicos, y casos de aumento de la fraccin
directa a menudo indican enfermedad grave.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
La ictericia suele comenzar en la cara (bilirrubina total en sangre
superior a 5 mg/dl) y progresa en sentido descendente a medida
que se elevan las cifras plasmticas de bilirrubina (pies con valores
superiores a 20 mg/dl).
Segn el momento en el que aparece la ictericia, podemos hacer
un primer diagnstico diferencial.
Cuando la ictericia aparece entre el tercer da y la primera se-
mana, hay que pensar siempre en la posibilidad de una sepsis o en
infecciones urinarias (MIR 99-00, 224).
1.6.1. Hiperbilirrubinemia indirecta.
ICTERICIA FISIOLGICA.
Se inicia entre el 2 y 3 da de vida y alcanza una concentracin
mxima de 12 mg/dl. Desaparece en una semana.
En los RNPT, la ictericia siolgica suele ser de inicio algo ms
tardo que en el RNT, y tambin suele ser algo ms prolongada
(MIR 99-00, 210). No obstante, son raros los casos de prolongacin
de una ictericia siolgica durante varias semanas, hecho que nos
debe hacer sospechar un hipotiroidismo congnito o una estenosis
pilrica.
CARACTERSTICAS DE LA ICTERICIA NO FISIOLGICA.
Bilirrubina en sangre de cordn >3mg/dl.
Inicio en las primeras 24-48 horas de vida.
Bilirrubina total >12 mg/dl en RNT o >14 mg/dl en RNPT.
Duracin superior a 7-10 das.
Incremento de la bilirrubina >5 mg/dl/24 horas.
Bilirrubina directa >1 mg/dl.
Aunque no se cumplan los criterios anteriores, siempre que
exista cualquier razn por la que el riesgo de neurotoxicidad
sea mayor.
miniMANUAL 1 CTO
Pg. 8
ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA (SD. DE ARIAS).
Se considera una ictericia patolgica (ha de cumplir algn criterio
de ictericia no siolgica) en la cual la nica causa de ictericia es
la lactancia materna.
CAUSAS.
No estn totalmente aclaradas. Se cree que est relacionada con una
disminucin de la actividad de la glucuronil transferasa que provo-
cara alteraciones en el proceso de conjugacin de la bilirrubina.
CLNICA.
Suele comenzar a manifestarse entre el 4 y el 7 da de vida. Pueden
llegar a alcanzarse cifras mximas de bilirrubina entre 10 y 30 mg/dl.
Si se mantiene la lactancia materna, las cifras de bilirrubina van
descendiendo progresivamente, aunque la ictericia puede persistir
varias semanas.
Aunque se ha descrito algn caso aislado de kerncterus asociado
a la ictericia por lactancia materna, este hecho no es la norma, por
lo cual no est indicado retirar este tipo de alimentacin.
ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD RH.
PATOGENIA.
La enfermedad hemoltica se produce cuando una madre Rh(-) con
una pareja Rh(+) alberga un feto Rh(+). Si hay isoinmunizacin Rh,
la madre desarrolla anticuerpos anti-Rh en respuesta al antgeno
presente en el feto, fundamentalmente el antgeno D, que atravie-
san la placenta y destruyen los hemates fetales. Generalmente
el producto del primer embarazo no se afecta, ya que los ttulos
de anticuerpos no son muy elevados y son de tipo IgM. En poste-
riores embarazos, dosis menores de antgeno inducen una mayor
respuesta de anticuerpos de la clase IgG, y por lo tanto aumenta el
riesgo de afectacin fetal.
Se debe realizar a toda embarazada determinacin del grupo
AB0, factor Rh y test Coombs indirecto. Si la madre es Rh(-), se estudia
fenotipo de los eritrocitos de la pareja.
CLNICA.
El espectro clnico es variable, y oscila entre el RN asintomtico con
datos analticos de anemia hemoltica leve (15% de los casos) hasta
los casos ms graves de anemia severa e hidrops fetal. La gravedad
de la afectacin intratero se correlaciona con el nivel de bilirrubina
en lquido amnitico.
Hidrops fetal: es la presencia de cantidades excesivas de lquido
en dos o ms compartimentos fetales (piel, pleura, pericardio, peri-
toneo) asociado a anemia intensa con sus consecuencias: aumento
de la fraccin indirecta de la bilirrubina y trombopenia.
DIAGNSTICO.
1) Prenatal: evaluacin de las cifras de bilirrubina en lquido am-
nitico mediante anlisis espectrofotomtrico. Los resultados
permiten valorar el riesgo fetal (MIR 96-97, 244).
2) Postnatal:
- Grupo y Rh del RN.
- Hb y hematocrito.
- Coombs directo.
- Bilirrubina.
PROFILAXIS.
Se debe administrar Ig anti-D en gestantes Rh(-) con test de Coombs
indirecto negativo si la pareja es Rh(+) o desconocido, en la 28 sema-
na de gestacin, y posteriormente, si el feto es Rh(+), una nueva dosis
dentro de las primeras 72 horas posparto. Si el Coombs indirecto es
positivo, la madre ya est sensibilizada y la prolaxis no tiene valor
(MIR 01-02, 164; MIR 95-96, 47; MIR 02-03, 232-GN 35).
Tambin debe realizarse prolaxis tras aborto, embarazo
ectpico, biopsia corial, amniocentesis, funiculocentesis, versin
ceflica externa (MIR 00-01, 164-GN 35).
Figura 3. Diagnstico y Profilaxis de la isoinmunizacin Rh
TRATAMIENTO.
Fetal: si existe grave afectacin fetal y an no se ha alcanzado la
madurez pulmonar, est indicada la realizacin de una trans-
fusin intrauterina de concentrado de hemates. Si ya se ha
alcanzado la madurez pulmonar, la presencia de sufrimiento
fetal, las complicaciones de la cordocentesis y la edad gesta-
cional de 35-37 semanas, son indicaciones de induccin del
parto. Tambin pueden administrarse a la madre dosis masivas
de gammaglobulina inespecca.
Postnatal:
- Anemia hemoltica leve e hiperbilirrubinemia: fototerapia.
- Anemia hemoltica moderada-grave: exanguinotransfusin.
- En los casos ms graves de hidrops fetal: estabilizacin del
RN y exanguinotransfusin con sangre 0 Rh negativa.
ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD ABO.
Es una forma mucho ms frecuente y menos grave de isoinmuniza-
cin. Aparece cuando la madre es 0 y el RN es A o B (generalmente
A1). A diferencia de lo que ocurra en la isoinmunizacin anti-D,
el primer feto puede resultar afecto, ya que existen anticuerpos
naturales de la clase IgG, sin necesidad de que la madre haya sido
sensibilizada previamente (MIR 04-05, 170).
CLNICA.
Las manifestaciones son leves, y generalmente slo aparece ictericia;
sin presentar hidrops.
DIAGNSTICO.
Grupo sanguneo materno y del RN.
Coombs directo ligera o moderadamente positivo, aunque en
algunos casos es negativo. Coombs indirecto positivo, esfero-
citosis en frotis.
Valores de bilirrubina.
Tabla 5. Tipos de ictericia (Fisiolgica vs. Sd. Arias) (MIR 99-00, 210)
O P I T
E D O T N E M O M
N I C I R A P A
N I C A R U D
N I C A R T N E C N O C
A M I X M
O P I T O T N E I M A T A R T
a c i g l o i s i F
3 2
r e
a d
n e 4 - 3 (
) s o r u t a m e r p
s a d 0 1 <
s a d 4 - 2 s o l a l d / g m 2 1
) T P N R n e l d / g m 4 1 (
a t c e r i d n I ) l a n o i s a c o a i p a r e t o t o f ( a s i c e r p o N
a n r e t a m a i c n a t c a L
( s a i r A . d S )
1 a l e d n i F
a n a m e s
s a n a m e s 0 1 - 2
3 - 2 s a l a l d / g m 0 3 - 0 1
s a n a m e s
a t c e r i d n I
e d n e p s u s e s s e c e v a o r e p , a s i c e r p o N
e t n e m a i r o t i s n a r t a n r e t a m a i c n a t c a l a l
Pediatra
Pg. 9
TRATAMIENTO.
Fototerapia, cuando es necesario. Es excepcional que se precise
realizar una exanguinotransfusin.
KERNCTERUS.
Cuadro neurolgico secundario a la acumulacin de bilirrubina en el
SNC. La bilirrubina txica, desde el punto de vista neurolgico, es la
bilirrubina indirecta o no conjugada, ya que es liposoluble y atraviesa
la barrera hematoenceflica.
Las cifras de bilirrubina indirecta >25-30 mg/dl en los RNT supo-
nen un importante riesgo. En los RNPT, la susceptibilidad es mayor
y puede aparecer afectacin neurolgica con cifras ms bajas.
RECUERDA
La enfermedad hemoltica por incompatibilidad ABO es 4-5 ve-
ces ms frecuente que por incompatibilidad Rh, puede aparecer
ya desde el primer embarazo y nunca produce hidrops fetal.
1.6.2. Colestasis neonatal.
Hablamos de colestasis cuando existe una elevacin de las cifras de
bilirrubina, con ms de un 20% de bilirrubina conjugada.
ETIOLOGA.
Podemos clasicar las colestasis segn su lugar de lesin:
Enfermedad intraheptica:
- Lesin de los conductos biliares: su causa ms frecuente es
el sndrome de Alagille (hipoplasia de canalculos biliares
intrahepticos). Recuerda que estos nios presentan una
facies peculiar (cara de pjaro) y se asocia a mltiples mal-
formaciones.
- Lesin de los hepatocitos: la causa ms frecuente es la he-
patitis neonatal idioptica.
Enfermedad extraheptica por lesin u obstruccin de los con-
ductos biliares. Incluye el cuadro de atresia biliar, en el que se
produce una obliteracin progresiva de los conductos biliares
extrahepticos. Si existe lesin corregible quirrgicamente, esta
se debe corregir; pero si no la hay, se proceder a la portoente-
rostoma de Kasai cuanto antes. Aun cuando existan lesiones
corregibles, en estos pacientes suele seguir la obliteracin de
la va biliar, precisando en ltimo trmino trasplante heptico
(la atresia de va biliar es el motivo ms frecuente de trasplante
heptico en la infancia) (MIR 01-02, 185).
Tabla 6. Colestasis neonatal.
H L A T A N O E N S I T I T A P E
) a c i t p e h a r t n i s i s a t s e l o c (
R A I L I B A I S E R T A
A C I T P E H A R T X E
d a d i r a i l i m a F % 0 2 a r a R
s e n o i c a i c o s A G E P B y T P N R
s a i l a m o n a s a s r e v i D
s a t i n g n o c
a c i s f n i c a r o l p x E l a m r o n o d a g H a i l a g e m o t a p e H
a f a r g a m m a G
A D I H a c i t p e h
a t n e l n i c a t p a C
l a m r o n n i c e r c x E
l a m r o n n i c a t p a C
a d a r e t l a n i c e r c x E
a i s p o i B
r a l u l e c o t a p e h n i s e L
a s u f i d
e d n i c a r e f i l o r P
s e r a i l i b s o l l i t c u d n o c
a c i n l C e t n e t i m r e t n i a i l o c A a d i n e t n a m a i l o c A
CLNICA.
La colestasis neonatal suele comenzar a manifestarse en el primer
mes de vida. Cursa con ictericia, coluria, acolia o hipocolia, he-
patomegalia. Puede existir una hipoprotrombinemia y dcits de
vitaminas liposolubles: A (alteraciones visuales y sequedad de piel),
D (raquitismo), E (ataxia y neuropata perifrica) y K (coagulopata)
(MIR03-04, 168).
TRATAMIENTO.
Correccin de las alteraciones asociadas:
Malnutricin por malabsorcin de grasas: apoyo nutricional.
Malabsorcin de vitaminas liposolubles: reposicin peridica
de vitamina A, E, D y K.
Dcit de micronutrientes y vitaminas liposolubles: suplemen-
tos nutricionales.
Acmulo de cidos biliares y colesterol: administracin de cido
ursodesoxiclico o colestiramina.
Desarrollo de cirrosis y sus complicaciones (hipertensin portal,
ascitis): tratamiento segn casos.
1.7. Hematologa neonatal.
1.7.1. Anemia neonatal.
El RNT tiene unas cifras de Hb 14-20 g/dl, el RN de muy bajo peso tie-
ne 1-2 g/dl menos. A partir de las 48 h de vida, comienza a descender la
Hb. En el RNT, hacia las 8-12 semanas de vida se produce un descenso
siolgico de Hb, alcanzando cifras mnimas de 9-11 g/dl, y hacia las
6 semanas en RNPT con cifras de 7-10 g/dl (MIR 99-00, 220).
La anemia en los primeros das generalmente es causada por
hemlisis de los glbulos rojos y dcit de eritropoyetina en el RN
(mientras que en el resto de la infancia suele ser ferropnica) (MIR
95-96, 120).
CLNICA.
Dependiendo de la rapidez de su instauracin: palidez, insuciencia
cardiaca o shock; en los prematuros, una anemia crnica se traduce
por apnea, rechazo del alimento, hipoactividad, taquicardia.
TRATAMIENTO.
Especco segn la causa.
En la anemia siolgica del prematuro puede estar indicado
transfundir, si tiene repercusin clnica. En estos pacientes
tambin se puede utilizar eritropoyetina humana recombinante,
junto con aportes de hierro y vitamina E.
En los prematuros, se debe administrar sulfato ferroso 2 mg/Kg/
da a partir de las 8 semanas para prevenir la anemia ferropnica
tarda de la prematuridad (debido a su menor reserva frrica).
1.7.2. Policitemia neonatal.
DEFINICIN.
Viene determinada por la existencia de un hematocrito central
mayor o igual a 65% (los valores perifricos suelen ser mayores que
los centrales) (MIR 99-00F 197).
ETIOLOGA.
Sobretransfusin placentaria.
Insuciencia placentaria (eritropoyesis fetal aumentada).
Otras causas. Hijo de madre diabtica (eritropoyesis aumenta-
da).
CLNICA.
Aunque puede ser asintomtico, lo ms frecuente es que exista
clnica como temblores (por hipoglucemia o hipocalcemia aso-
ciadas), cianosis o acrocianosis, letargia, taquipnea, ictericia,
trombopenia...
TRATAMIENTO.
Exanguinotransfusin parcial por la vena umbilical para conseguir
un Hto del 50% (se recambia sangre por albmina o suero).
PRONSTICO.
A largo plazo pueden presentar dcits del habla, dcits neurol-
gicos nos, o cociente intelectual bajo.
1.7.3. Hemorragias neonatales.
ETIOLOGA.
Por traumatismos.
Dcit transitorio (se recupera a los 7-10 das) de los factores
de la coagulacin vitamina K dependientes.
Dcits hereditarios de factores de la coagulacin.
Coagulacin intravascular diseminada, que puede aparecer en
caso de infeccin, shock o hipoxia.
Trombocitopenia. Por fallo central o por mecanismo perifrico:
trombopenia isoinmune transitoria y trombopenia neonatal
transitoria (en hijos de madres con prpura trombocitopnica
idioptica o 2 a infeccin connatal).
miniMANUAL 1 CTO
Pg. 10
Sndrome de la sangre deglutida. Eliminacin de deposiciones
sanguinolentas hacia el 2 3
er
da de vida por sangre materna
deglutida durante el parto. Para diferenciarlo de una hemorragia
digestiva, se hace el test de Apt.
ENFERMEDAD HEMORRGICA DEL RN.
Se denomina as al cuadro hemorrgico del RN, secundario a dcit
de factores vitamina K dependientes.
Clnica: se describen tres patrones de presentacin:
- Comienzo precoz en las primeras 24 horas de vida en hijos
de madres que tomaron Fenobarbital y Fenitona durante
la gestacin o portadoras de coagulopata.
- Enfermedad clsica, de inicio a los 2-7 das, con sangrado
digestivo o mucoso.
- Comienzo tardo ms all de una semana, donde procesos
que alteran la absorcin de vitamina K o el funcionalismo
heptico aumentan el riesgo de sangrado, sobre todo intra-
craneal.
Prolaxis: administracin de vitamina K intramuscular a todos
los RN (MIR 95-96, 124).
Tratamiento: se administra una segunda dosis de vitamina K 1-2
mg i.v. y plasma fresco congelado.
TROMBOCITOPENIA ISOINMUNE O ALOINMUNITARIA.
Se debe a anticuerpos antiplaquetarios producidos por la madre
PLA1 negativa, despus de ser sensibilizada con el Ag plaquetario
especco paterno (PLA1 positivo) que se expresa en las plaquetas
del feto. El Ac pasa al feto y le produce trombopenia.
Clnica: el riesgo de sangrado es alto.
Tratamiento: est indicada la cesrea. Puede ser til administrar
gammaglobulina i.v. al RN afecto. Si hay sntomas hemorrgicos,
se deben transfundir plaquetas de la madre previamente lavadas
e irradiadas.
TROMBOPENIA NEONATAL EN HIJOS DE MADRE CON PTI.
Se debe al paso de anticuerpos IgG maternos.
Clnica: el riesgo de sangrado suele ser menor que en la trom-
bopenia isoinmune.
Prolaxis: la administracin de corticoides a la madre una
semana antes del parto o gammaglobulina i.v. al nal del em-
barazo.
Tratamiento: inmunoglobulina i.v. y, si hay sangrado importante,
corticoides e incluso transfusin de plaquetas.
1.8. Enfermedades metablicas en el RN.
1.8.1. Hijos de madres diabticas (HMD).
El exceso de glucosa atraviesa la placenta, lo que conlleva la apari-
cin de hiperglucemia fetal con hiperinsulinismo reactivo.
PROBLEMAS OBSERVADOS FRECUENTEMENTE EN HMD.
1. Mayor mortalidad fetal y neonatal (ocurre en aproximadamente
el 4% de los casos, fundamentalmente relacionada con las mal-
formaciones congnitas).
2. Polihidramnios.
3. Macrosoma con visceromegalia (si la madre no tiene vasculo-
pata; si la tiene, CIR).
4. Hipertroa cardaca; lo ms frecuente es la hipertroa asim-
trica del tabique, que se maniesta por estenosis hipertrca
subartica idioptica.
5. EMH (disminuye la sntesis de surfactante).
6. Alteraciones metablicas: hipoglucemia (mxima en las 3-6
horas de vida y con frecuencia asintomtica) (MIR 99-00, 221),
hipocalcemia. La hipoglucemia es la manifestacin patolgica
ms frecuente en el hijo de madre diabtica.
7. Policitemia, ictericia y trombosis de la vena renal (sospecharlo
si existe masa en costado, hematuria y trombocitopenia).
8. Mayor incidencia de malformaciones congnitas: las ms
frecuentes, cardacas; la ms caracterstica, la agenesia lum-
bosacra. El sndrome del colon izquierdo hipoplsico es la
malformacin digestiva ms frecuente del hijo de madre
diabtica.
Durante el parto, aumenta la incidencia de rotura prematura de
membranas, parto pretrmino y prolapso de cordn.
Figura 4. Morbilidad fetal en diabetes estacional.
TRATAMIENTO.
Se debe mantener un adecuado control de la diabetes materna,
puesto que ste, conseguido desde antes de la concepcin, dismi-
nuye el riesgo de muerte fetal y el de malformaciones congnitas.
Durante el parto, el control de la glucemia materna disminuye el
riesgo de hipoglucemia neonatal. Una vez nacido, hay que someter
a un control peridico de glucemias al RN, y un inicio precoz de
la alimentacin. En caso de aparecer valores bajos de glucemias,
se deber proceder a la infusin de glucosa iv, evitando el uso
de bolos.
1.8.2. Hipoglucemia.
DEFINICIN.
Se considera hipoglucemia a cifras de glucosa sangunea inferiores
a 40 mg/dl.
ETIOLOGA.
1) Hiperinsulinismo.
- Hijo de madre diabtica.
- Eritroblastosis (hipoglucemia de rebote tras una exanguino-
transfusin con sangre citratada con altos valores de dextro-
sa).
- Hipoglucemia hiperinsulnica persistente (hiperplasia o
hiperfuncin de las clulas beta).
2) Depsitos disminuidos.
- Prematuridad.
- CIR.
3) Enfermedades metablicas.
4) Otras.
- Policitemia.
- Sepsis.
- Asxia.
CLNICA.
Sntomas inespeccos y comunes a otras patologas: temblores,
hipotona, letargia, apnea, convulsiones, llanto dbil o agudo,
rechazo del alimento, sudoracin, taquicardia, hipotermia.
Pediatra
Pg. 11
TRATAMIENTO.
1) Administracin de glucosa en cantidad necesaria para mantener
la glucemia superior a 40 mg/dl.
2) Si a pesar de infusiones de glucosa al 20%, persiste: diazxido.
3) En el hiperinsulinismo, si no responde a diazxido, el tratamien-
to denitivo es la ciruga.
1.8.3. Hipocalcemia.
DEFINICIN.
Nivel srico de calcio total inferior a 7 mg/dl o un nivel de calcio
ionizado menor de 3-3,5 mg/dl. Todos los RN muestran un descenso
de la calcemia despus del nacimiento, alcanzndose los niveles
mnimos a las 24-48 horas.
Existen mltiples causas de hipocalcemia. De todas ellas, la ms
frecuente es una dieta rica en fosfatos, que provoca un cuadro de
hipocalcemia tarda (pasados los 3 primeros das).
CLNICA.
Inespecca. Lo ms frecuente son temblores, irritabilidad, mioclo-
nas y convulsiones. Los signos de Chvostek y el espasmo carpopedal
suelen faltar.
TRATAMIENTO.
Aporte correcto de calcio.
RECUERDA
Los prematuros de muy bajo peso desarrollan con frecuencia
osteopenia (desarrollando fracturas y desmineralizacin sea),
siendo fundamental que reciban aportes adecuados de calcio,
fsforo y vitamina D.
1.8.4. Alteraciones tiroideas maternofetales.
Ver Endocrinologa.
1.9. Infecciones intra y postnatales del recin nacido.
CLASIFICACIN.
1) Infeccin transplacentaria a partir de la madre (infeccin con-
natal o prenatal). Uno de los factores ms relacionados con la
aparicin de CIR simtricos (MIR 97-98, 193).
2) Infeccin a partir del lquido amnitico y del canal del parto
(infeccin ascendente).
3) Infeccin adquirida despus del parto (postnatal).
1.9.1. Sepsis y meningitis neonatal. Ver Infecciosas.
PROFILAXIS EN GESTANTES COLONIZADAS POR ESTREPTOCOCO B.
Ver Ginecologa.
1.9.2. Infeccin urinaria (ITU).
ETIOLOGA.
Ms del 75% son por Escherichia coli.
TRATAMIENTO.
Ampicilina ms gentamicina.
1.9.3. Osteoartritis.
Puede ser secundaria a sepsis; o provenir de inoculacin al efectuar
las extracciones de sangre del taln.
ETIOLOGA.
Los grmenes ms frecuentes son: S. aureus y los gramnegativos.
TRATAMIENTO.
Si estuvo ingresado: vancomicina ms cefotaxima. Si no estuvo
ingresado: cloxacilina ms cefotaxima. Drenaje quirrgico, en caso
de afectacin de hombro o cadera.
1.9.4. Imptigo.
Ver Dermatologa.
1.9.5. Onfalitis.
ETIOLOGA.
Los ms frecuentes son: bacilos gramnegativos y estalococo.
CLNICA.
Puede variar desde un leve eritema periumbilical hasta una sepsis
o hepatitis.
TRATAMIENTO.
Cloxacilina ms gentamicina.
1.9.6. Conjuntivitis.
Ver captulo de Oftalmologa.
1.9.7. Infecciones connatales.
Ver Infecciosas.
1.10. Txicos durante el embarazo. Sndrome de
abstinencia.
1.10.1. Opiceos: herona y metadona.
La herona y la metadona son las drogas que con mayor frecuencia
originan un sndrome de abstinencia.
Herona. Aproximadamente el 50% de los hijos de madres adictas
a herona presentan bajo peso al nacimiento. Las manifestaciones
del sndrome de abstinencia aparecen en un 50-75% de los casos,
y suelen comenzar a las 48 h de vida.
Estos RN, aunque tienen mayor riesgo de muerte intratero, no
tienen una incidencia aumentada de malformaciones congnitas.
Tienen una menor incidencia de hiperbilirrubinemia y de enferme-
dad de membrana hialina, y una incidencia aumentada de muerte
sbita.
Metadona. Las manifestaciones de la abstinencia a la metadona
(ms frecuentes que con herona) suelen iniciarse de manera ms
tarda, tiene una mayor duracin y es ms frecuente la aparicin
de convulsiones.
TRATAMIENTO
Se indica ante la presencia de convulsiones y diarrea o irritabilidad
tal que impida el crecimiento normal del RN. El fenobarbital ha de-
mostrado ser de utilidad en estos nios, al igual que la tintura de opio
o el paregrico. La administracin de naloxona est contraindicada,
ya que puede precipitar un sndrome de abstinencia inmediato.
1.10.2. Cocana.
La cocana no suele producir sndrome de abstinencia, aunque s
puede provocar complicaciones durante la gestacin (prematuri-
dad, desprendimiento de placenta, etc.) y RN patolgicos.
1.10.3. Sndrome alcohlico fetal (MIR 98-99F, 193).
Se caracteriza por:
Retraso del peso, talla y permetro ceflico.
Alteraciones faciales.
Anomalas cardacas: defectos del septo.
Anomalas de las articulaciones y extremidades (alteraciones
de los surcos y pliegues palmares).
Retraso del desarrollo y retraso mental.
TEMA 2. DESARROLLO Y NUTRICIN.
2.1. Crecimiento y desarrollo.
Para evaluar el crecimiento y desarrollo de un paciente, todas las
medidas antropomtricas que tomemos deben valorarse en relacin
con las tablas de percentiles. Se consideran dentro de la normalidad
los valores que se encuentran entre la media y +/- 2DS.
PESO EN RNT.
Peso al nacimiento: 2.500-4.500 g.
Duplican el peso del nacimiento: 5 mes.
Triplican el peso del nacimiento: 12 mes.
Cuadruplican el peso del nacimiento: 2 ao.
En la primera semana de vida, el peso del RN puede disminuir un
5-10% (patolgica una prdida superior al 15%).
Para el clculo del peso de un nio normal entre 1 y 6 aos, se puede
usar la frmula: edad (aos) X 2 + 8 (MIR 00-01F, 188).
miniMANUAL 1 CTO
Pg. 12
TALLA EN RNT.
Talla al nacimiento: 50 cm, aproximadamente.
Crecimiento durante el primer ao: suelen crecer un 50% de la
talla al nacimiento (unos 25 cm).
Duplican la talla del nacimiento: 4 aos.
El indicador ms sensible para detectar precozmente las altera-
ciones del crecimiento es la velocidad de crecimiento.
En las ltimas generaciones se observa un importante aumento
de la talla media poblacional, que se debe, sobre todo, al mejor
aporte alimentario (MIR 98-99, 189).
PERMETRO CEFLICO EN RNT.
El PC al nacimiento es de 35 cm, aproximadamente, y es mayor que
el permetro torcico. Al nal del primer ao, ambos permetros se
igualan, y posteriormente el permetro torcico es mayor.
MADURACIN SEA.
La edad sea reeja elmente la edad biolgica. Los ncleos de osi-
cacin distal del fmur y proximal de la tibia suelen estar presentes
al nacer; posteriormente, para valorar la edad sea, se comparan los
ncleos de osicacin con los atlas de Greulich y Pyle, utilizando en
los nios menores de 1 ao una radiografa de tibia izquierda, y en
los mayores de 1 ao, una radiografa de mueca izquierda.
Se considera patolgica la existencia de un decalaje entre la
edad sea y la cronolgica superior a 2 aos.
FONTANELAS.
Cierre de la fontanela posterior o lambdoidea: 2-4 meses.
Cierre de la fontanela anterior o bregmtica: 12-18 meses.
DENTICIN.
La erupcin dentaria comienza con los incisivos centrales a los 5 - 7
meses. La cada empieza alrededor de los 6 aos, seguida de la erup-
cin de los primeros molares como primeros dientes denitivos.
Se considera retraso de la erupcin a la ausencia de piezas den-
tarias a los 13 meses, siendo la causa idioptica la ms frecuente
(MIR 00-01, 186).
MADURACIN NEUROLGICA.
Reejos arcaicos. Engloban una conducta neonatal puramente re-
eja. Existen un gran nmero de reejos, aunque los ms habituales
en el reconocimiento rutinario del RN son:
Reejo de Moro. La extensin sbita de la cabeza provoca un
movimiento de abrazo.
Reejo de prensin palmar.
Reejo de prensin plantar.
Reejo de succin.
Reejo de Galant o de incurvacin del tronco. El nio evita los
estmulos de roce a los lados del tronco.
La mayora de los reejos arcaicos suelen desaparecer alrededor
del 4-6 mes de vida, salvo dos excepciones: el reejo de Landau
(la exin de la cabeza induce la exin del resto del tronco cuando
el lactante est en decbito prono), que desaparece hacia los 15-24
meses, y el reejo de paracadas, que no desaparece nunca.
DESARROLLO PSICOMOTOR.
Existen numerosos hitos que pueden evaluarse para valorar el
desarrollo psicomotor:
RN: en decbito prono, gira la cabeza de un lado a otro, pero
sin sostn ceflico, pudiendo jar la mirada en una fuente de
luz, pero con movimiento ocular en ojos de mueca al girar
el cuerpo.
1,5 meses: sonrisa social.
3 meses: sostn ceflico.
6 meses: inicia la sedestacin, que se completa a los 8 meses
(MIR 94-95, 77).
9-10 meses: reptacin.
10-11 meses: bipedestacin.
12 meses: da los primeros pasos.
15-22 meses: realiza torres con dos o seis cubos, respectivamente
(MIR 00-01F, 194).
16-19 meses: corre y realiza combinaciones de dos palabras.
2.2. Alimentacin del lactante.
LACTANCIA.
La lactancia materna posee ventajas prcticas y psicolgicas frente
a la articial. La leche de madre aporta los nutrientes necesarios al
lactante, salvo Flor y vitamina K. Asimismo, la vitamina D puede
ser suciente, pero en ocasiones se requieren suplementos de 400UI
al da, si la exposicin solar no es adecuada. El aporte de Hierro es
suciente hasta el 4-6 mes (MIR 03-04, 176; MIR 00-01, 188).
COMPARACIN LECHE HUMANA / LECHE DE VACA.
Calostro. Corresponde a la secrecin mamaria durante la ltima
parte del embarazo y los 2-4 primeros das despus del parto. Se
caracteriza por un color amarillo limn fuerte, pH alcalino y una
densidad mayor que la de la leche madura. Contiene ms protenas
y minerales que la leche madura, pero menos grasas e hidratos de
carbono. El calostro contiene adems una serie de factores inmu-
nitarios importantes en la defensa del RN.
Poco a poco es sustituido por una leche de transicin que se
convierte en madura hacia la 3-4 semana.
Leche humana / leche de vaca .La diferencia en la composicin
proteica entre ambos tipos de leche implica que la leche materna
sea ms digestiva, ms nutritiva y menos alergnica que la de vaca,
debido a su menor proporcin de casena. Adems transmite inmu-
noglobulinas y factores protectores frente a distintas infecciones. A
pesar de que las cantidades de hierro son similares en ambos tipos
de leche, la mayor biodisponibilidad en la materna hace que se
produzca una mayor absorcin en sta.
Los cidos grasos de cadena larga (LC-PUFA) que contiene la
leche materna han demostrado ser un importante componente
de las membranas celulares, especialmente en las clulas reti-
nianas y en las neuronas (MIR 98-99F, 186; MIR 97-98F, 46; MIR
97-98, 177).
CONTRAINDICACIONES DE LA LACTANCIA MATERNA.
Ver en Ginecologa.
Tabla 7. Comparacin entre leche humana y leche de vaca.
E H C E L S A N E T O R P S O T A R D I H O B R A C A S A R G O I C L A C O R R E I H S E L A R E N I M S A N I M A T I V
a n a m u H
o r t s o l a C s M s o n e M s o n e M
a r u d a M
+
S % 0 3 a n e s a C
% 0 7 s a n e t o r p o r e
+ +
s a r t o y a s o t c a L
+ +
, s e l a i c n e s e s o s a r g . c
a n e d a c e d s o s a r g . c
s o d a r u t a s n i a g r a l
l o r e t s e l o c y ) A F U P - C L (
2 = P / a C
+ +
e S
e b r o s b a
r o j e m
+
d a d i t n a C
e d a d a u c e d a
, E , B , A s a n i m a t i v
. D y C
a l e u q K s o n e M
. a c a v e d e h c e l
a c a V
+ + +
% 0 8 a n e s a C
% 0 2 s a n e t o r p o r e S
+
a s o t c a L
+ +
s o s a r g . c s o s a c s E
n e a c i R s e l a i c n e s e
s o d a r u t a s s o s a r g . c
1 = P / a C + +
+ + +
) s e c e v 5 (
s a n i m a t i v s a c o P
D y C
Pediatra
Pg. 13
ALIMENTACIN COMPLEMENTARIA.
La alimentacin complementaria no debe iniciarse antes del 4 mes,
y preferiblemente no despus del 6 mes. A los 6 meses, la alimenta-
cin complementaria debe suponer el 50% del contenido energtico
de la dieta.
Hierro: indicado en prematuros, gemelares, RN de bajo peso,
anemia neonatal. Se administra a partir de los 2 meses.
Flor: se recomienda un suplemento de or en los nios ali-
mentados al pecho (0,25 mg/da). En los nios alimentados con
frmulas articiales, la necesidad del suplemento depender
del nivel de uoracin de las aguas.
El gluten no debe introducirse antes del sexto mes (puede
producir formas graves de celiaca) ni despus del noveno mes
(favorece las formas larvadas) (MIR 02-03, 197).
Se desaconseja que el nio duerma mientras chupa intermi-
tente de un bibern con zumo de fruta o leche, pues se produce
la destruccin precoz de los dientes. Esto se ha denido como el
sndrome del beb con bibern (MIR 97-98F, 56).
2.3. Malnutricin.
Ver Endocrinologa.
2.4. Raquitismo.
Ver Reumatologa.
2.5. Deshidrataciones.
Ver Nefrologa.
2.6. Talla baja.
Se considera talla baja cuando se encuentra por debajo de - 2DS o
menos del P3 para su edad (MIR 03-04, 171).
El hipocrecimiento se puede clasicar en dos grandes grupos:
1. Variantes de la normalidad (80% de las tallas inferiores al per-
centil 3):
a) Retraso constitucional del crecimiento.
b) Talla baja familiar ( es la causa ms frecuente de talla baja).
2. Patolgicos:
a) Armnicos:
Prenatal: CIR.
Postnatal: enfermedades sistmicas crnicas, desnutri-
cin, alteraciones metablicas y endocrinas.
b) Disarmnicos: displasias seas, cromosomopatas (Turner),
otros sndromes, etc. (MIR 97-98, 189).
Tabla 8. Talla baja familiar vs. retraso constitucional del
crecimiento (MIR 97-98, 191; MIR 95-96, 143).
r a i l i m a f a j a b a l l a T
l e d l a n o i c u t i t s n o c o s a r t e R
o l l o r r a s e d y o t n e i m i c e r c
N R a l l a T l a m r o n a l a r o n e M l a m r o N
e d d a d i c o l e V
o t n e i m i c e r c
l a m o N
o g e u l , l a m r o n o l a r o n e M
l a m r o n
s e t n e d e c e t n A
s e r a i l i m a f
a j a b a l l a t e D a d a s a r t e r d a t r e b u p e D
a e s d a d E
d a d e a l a u g I
a c i g l o n o r c
a l l a t d a d e a l a u g I
d a d e a l a o t c e p s e r a d a s a r t e R
a c i g l o n o r c
l a n i f a l l a T a d i u n i m s i D a d i u n i m s i d o g l a o l a m r o N
TEMA 3. APARATO DIGESTIVO.
3.1. Atresia y fstula traqueoesofgica.
Ver neumologa.
3.2. Hernias diafragmticas congnitas.
3.2.1. Hernia de Bochdalek.
Se localiza en la zona posterolateral del trax, ms en el lado iz-
quierdo. Casi todos los nios asocian malrotacin intestinal con
hipoplasia pulmonar (MIR 00-01, 191; MIR 04-05, 180).
En su tratamiento se considera prioritario minimizar las con-
secuencias secundarias a la hipoplasia e hipertensin pulmonar
(conseguir estado de alcalosis, administrar inotropos y disminuir
al mnimo el cortocircuito derecha-izquierda) para posteriormente
proceder al cierre quirrgico en 24-72 horas o cuando se controle
el shunt derecha-izquierda.
3.2.2. Hernia de Morgagni.
Se localiza en la zona anterior del trax, generalmente a nivel del ngulo
cardiofrnico derecho. Suelen ser asintomticas y diagnosticarse de
forma incidental, incluso durante la vida adulta. El tratamiento ha de
ser quirrgico, por va abdominal, por el riesgo de estrangulacin.
3.3. Reflujo gastroesofgico (calasia).
Ver Digestivo.
3.4. Estenosis hipertrfica de ploro.
INCIDENCIA.
Es ms frecuente en varones de raza blanca, sobre todo si son los
primognitos. Existe una incidencia familiar en torno al 15% de los
casos. Aunque su etiologa es desconocida, existen datos que apuntan
a un origen congnito.
ANATOMA PATOLGICA.
Se produce una hiperplasia e hipertroa de la musculatura lisa de
todo el antro gstrico hacia el duodeno.
CLNICA.
El sntoma principal es el vmito, que suele comenzar en torno a los 20
das de vida. Se trata de vmitos no biliosos inmediatamente despus
de las tomas. Tras vomitar, el nio queda irritable y hambriento (MIR
02-03, 189; MIR 98-99, 187).
Como consecuencia de los vmitos se produce una alcalosis
metablica hipoclormica. Es rara la existencia de hipocaliemia, sin
embargo existe tendencia a ella por la difusin del potasio al interior
de la clula y como respuesta a un hiperaldosteronismo que pretende
compensar la hiponatremia (MIR 03-04, 174; MIR 96-97F, 189).
EXPLORACIN FSICA.
En algunos casos puede palparse la oliva pilrica a nivel epigs-
trico.
DIAGNSTICO.
Clnica, pH, iones.
Ecografa abdominal. De eleccin.
Rx con bario: signo de la cuerda.
TRATAMIENTO.
Preoperatorio: correccin de las alteraciones hidroelectrolticas
con uidoterapia i.v.
Quirrgico: piloromiotoma de Ramsted (MIR 00-01, 192).
3.5. Megacolon congnito. Enfermedad de
Hirschprung.
INCIDENCIA.
Supone la causa ms frecuente de obstruccin intestinal baja en
el RN.
ETIOLOGA.
Ausencia de clulas ganglionares en el segmento intestinal afecto
(recto-sigma en la mayora de casos) debida a una migracin an-
mala de neuroblastos. (MIR 99-00, 225).
CLNICA.
Suele manifestarse en el perodo neonatal como un retraso en la
eliminacin del meconio. En algunos nios aparece posteriormente
miniMANUAL 1 CTO
Pg. 14
un estreimiento crnico de inicio postnatal. En algunos casos
pueden aparecer vmitos biliosos o fecaloideos acompaados de
signos de deshidratacin y de prdida de peso.
EXPLORACIN FSICA.
Se aprecia importante distensin abdominal y puede palparse una
gran masa fecal en fosa ilaca izquierda, pero en el tacto rectal la
ampolla se encuentra vaca de heces.
DIAGNSTICO.
Radiografa simple: distensin importante de asas con ausencia
de aire a nivel rectal.
Enema opaco: se aprecia un cambio brusco en el dimetro del
colon entre el segmento afecto (estenosado) y la porcin sana
(distendida). En el segmento aganglinico aparecen contrac-
ciones en dientes de sierra. Existe tambin un retraso en la
eliminacin del contraste.
Manometra anorrectal: contraccin del esfnter anal interno
ante un aumento de presin a ese nivel (lo normal es la relajacin
del mismo). Una manometra normal excluye el diagnstico de
Hirschprung (MIR 00-01, 190; MIR 03-04, 175).
Biopsia: da el diagnstico denitivo. En el segmento afectado se
observa una ausencia de clulas ganglionares (ausencia de plexo
de Meissner y Auerbach) con aumento de la acetilcolinesterasa
y aumento de las terminaciones nerviosas. En la zona previa a la
zona daada existe hipertroa muscular (MIR 00-01F, 196; MIR
97-98F, 22).
Tabla 9. Diagnstico diferencial de estreimiento.
l a n o i c n u f n o l o c a g e M o t i n g n o c n o l o c a g e M
o i c i n I s o a 2 > l a t a n o e N
o s e p o s a r t e R o r a R e t n e u c e r F
s i s e r p o c n E e t n e u c e r F a r a R
s i t i l o c o r e t n E e c e r a p a o N e l b i s o P
l a n i m o d b a n i s n e t s i D a r a R e t n e s e r P
l a t c e r o t c a T a l l o p m a n e s e c e H a c a v a l l o p m A
a g o l o i d a R s e c e h e d a i c n e s u A s o c i p t s o t a D
a r t e m o n a M r e t n f s e e d n i c a j a l e R n i c a j a l e r e d a i c n e s u A
a i s p o i B l a m r o N a c i g l o t a P
TRATAMIENTO.
Quirrgico, con reseccin de todo el segmento aganglinico y
anastomosis en uno o dos tiempos (MIR 99-00, 223).
3.6. Divertculo de Meckel.
DEFINICIN.
Se trata de un resto del conducto onfalomesentrico o conducto vi-
telino. Es la anomala congnita ms frecuente del tubo digestivo.
El divertculo contiene tejido gstrico o pancretico ectpico. Se
encuentra localizada a unos 50-75 cm de la vlvula leo-cecal.
CLNICA.
Suele comenzar a manifestarse en los 2 primeros aos de vida, y
la forma ms frecuente de hacerlo es como una hemorragia rectal
indolora e intermitente. En algunos casos aparece una hemorragia
oculta en heces que origina una anemia ferropnica. En la edad
adulta suelen ser asintomticos (MIR 99-00, 165).
DIAGNSTICO.
Gammagrafa con pertecnetato de Tc99m.
TRATAMIENTO.
Consiste en la ciruga.
3.7. Invaginacin intestinal.
El cuadro de invaginacin aparece cuando un segmento intestinal se
introduce en otro segmento inmediatamente distal a l. Es la causa ms
frecuente de obstruccin intestinal entre los 3 meses y los 6 aos.
Aunque la gran mayora de los casos son de etiologa desco-
nocida, cuando aparece en mayores de 6 aos debemos descartar
que sea secundaria a ciertos procesos (lo prioritario es descartar la
presencia de un linfoma). La forma ms frecuente de invaginacin es
la ileoclica. Cuando una porcin intestinal se invagina, arrastra con
ella su meso, que queda comprimido. Esto origina una dicultad del
retorno venoso, un edema de la pared y, si no se instaura tratamiento,
una hemorragia, obstruccin intestinal y gangrena.
CLNICA.
Se maniesta con aparicin brusca de dolor abdominal intenso de
tipo clico, crisis de llanto, encogimiento de miembros inferiores
y palidez cutnea. A medida que el proceso avanza, el nio se
encuentra ms dbil, somnoliento y aletargado. En fases iniciales
suelen aparecer vmitos.
En las primeras horas de evolucin puede haber eliminacin
de heces que, de forma caracterstica, pueden asociar sangre roja
fresca y moco (heces en jalea de grosella).
Si no se establece tratamiento, en estadios avanzados puede
aparecer un estado parecido al shock (MIR 02-03, 201; MIR 97-98F,
47).
EXPLORACIN FSICA.
Masa alargada, dolorosa, localizada en hipocondrio derecho.
DIAGNSTICO.
Anamnesis y exploracin fsica.
Rx simple de abdomen: rea de aumento de densidad en el he-
miabdomen derecho y de distensin de asas en el izquierdo.
Enema opaco: signo del muelle enrollado.
Ecografa abdominal: imagen en rosquilla o diana en un corte
transversal (MIR 01-02, 186).
TRATAMIENTO.
Ante una invaginacin diagnosticada, debe procederse a su re-
duccin:
Evolucin <48 horas: reduccin hidrosttica.
Evolucin >48 horas y/o signos de perforacin: correccin qui-
rrgica.
RECUERDA
La estenosis hipertrca de ploro provoca alteraciones
caractersticas en el ionograma secundarias a los vmitos
progresivos: alcalosis metablica hipoclormica, hipona-
trenia y tendencia a la hipopotasemia. Los vmitos en esta
patologa NUNCA son biliosos.
Las causas ms frecuentes de obstruccin intestinal baja
son:
- En el RN: megacolon congnito.
- Entre los 3 meses y 6 aos: invaginacin intestinal.
3.8. Intolerancia-alergia a las protenas de la leche de
vaca.
Ver Digestivo.
3.9. Enfermedad celaca (enteropata sensible al gluten).
Ver Digestivo.
3.10. Diarrea crnica.
Ver Digestivo.
3.11. Sndrome de Reye.
El sndrome de Reye se caracteriza por el desarrollo de una encefa-
lopata aguda y degeneracin grasa heptica.
Pediatra
Pg. 15
ETIOLOGA.
Es un cuadro de afectacin multiorgnica en el que la lesin ocurre
fundamentalmente a nivel mitocondrial.
Se ha sugerido una relacin etiolgica entre este sndrome y el
padecimiento de infecciones virales (gripe o varicela) tratadas con
aspirina (MIR 98-99, 185).
MANIFESTACIONES CLNICAS.
Nio que va mejorando tras gripe o varicela (por la que tom
AAS) y sufre un cuadro de encefalopata aguda (delirio, estupor,
convulsiones y coma) ms esteatosis heptica anictrica por fallo
mitocondrial severo (MIR 94-95, 47).
DIAGNSTICO.
Laboratorio: existe aumento de transaminasas, CPK y LDH y
datos de insuciencia heptica (alteraciones de la coagulacin
e incremento de la amoniemia). La actividad de la enzima mito-
condrial glutamato-deshidrogenasa (GDH) est muy aumentada
en suero. Posible hipoglucemia.
Lquido cefalorraqudeo: aumento de presin.
Anatoma patolgica: hgado con acmulo de grasa microvesi-
culosa, y en la imagen ultraestructural, una hinchazn de las
mitocondrias tanto en el hgado como en cerebro.
TRATAMIENTO.
Hay que tratar la alteracin de la funcin heptica y el edema
cerebral.
1) En casos leves (la mayora de los casos) basta con la observa-
cin.
2) En casos de gravedad:
- Aporte de glucosa intravenosa.
- Tratar la coagulopata.
- Tratar el edema cerebral restringiendo el aporte de lqui-
dos, y en los casos graves, con hiperventilacin; incluso
manitol e induccin de coma barbitrico.
TEMA 4. APARATO RESPIRATORIO.
4.1. Estridor larngeo congnito (laringomalacia y
traqueomalacia).
Ver ORL.
4.2. Crup infeccioso (infecciones agudas no diftricas).
Ver ORL.
4.3. Bronquiolitis aguda.
La bronquiolitis es una enfermedad viral que cursa con obstruccin
inamatoria de las pequeas vas areas. Se dene como el primer
episodio de dicultad respiratoria con sibilantes espiratorios que
tiene lugar en un nio <2 aos, con sntomas de infeccin de va
respiratoria de tipo vrica.
ETIOLOGA.
El virus respiratorio sincitial es el agente causal ms frecuente.
EPIDEMIOLOGA.
La fuente de infeccin suele ser familiar y la transmisin se produce
va respiratoria.
Se ha descrito durante los dos primeros aos de vida, con una
incidencia mxima a los seis meses de edad.
Durante una epidemia de VRS, no todos los lactantes infectados
presentan sntomas.
FISIOPATOLOGA.
Durante una infeccin por VRS se produce una obstruccin bron-
quiolar causada por edema, acmulo de moco y detritus celulares,
con el resultado nal de disminucin del radio de la va area y un
aumento de la resistencia al paso de aire.
Esta obstruccin bronquiolar ocasionar por un lado un me-
canismo vlvula, permitiendo la entrada de aire pero no su salida,
as como, en casos de obstruccin completa, la formacin de ate-
lectasias. Todo ello alterar el cociente ventilacin-perfusin con el
desarrollo de una hipoxemia progresiva. El carbnico se mantendr
en rango normal, e incluso bajo, debido a la polipnea asociada.
MANIFESTACIONES CLNICAS (MIR 00-01, 184).
Inicio con sntomas de infeccin respiratoria leve, que poste-
riormente evoluciona a tos y dicultad respiratoria.
Taquipnea.
Hgado y bazo descendidos por hiperinsuacin pulmonar.
Espiracin alargada, estertores y sibilancias.
Cuando est causado por un adenovirus, puede asociarse
con complicaciones a largo plazo como bronquiolitis obliterante
y sndrome de hiperclaridad pulmonar unilateral (sndrome de
Swyer-James).
DIAGNSTICO.
Clnico.
Radiolgico: hiperinsuacin pulmonar.
Demostracin del virus: en secreciones nasofarngeas por in-
munouorescencia, y elevacin de los ttulos de anticuerpos
en sangre o cultivo (MIR 99-00, 214).
TRATAMIENTO.
La hospitalizacin estar en funcin del grado de dicultad respi-
ratoria y la presencia de patologa de base que pueda ensombrecer
el pronstico:
Tratamiento de soporte con adecuada hidratacin.
Broncodilatadores. Es muy dudosa su ecacia, pues en la siopa-
tologa de la enfermedad no tiene cabida la broncoconstriccin;
no obstante puede intentarse una prueba teraputica con una
dosis de broncodilatadores, dependiendo su continuidad de la
respuesta.
En ocasiones, es til el uso de adrenalina inhalada con intencin
de disminuir el edema de la pared.
Ribavirina. En lactantes muy graves o en aquellos con riesgo
especial, como son portadores de cardiopatas cianosantes,
displasias broncopulmonares o inmunodeciencias (MIR 99-
00F, 118).
PROFILAXIS.
Para proteger a los nios de alto riesgo, se podra usar palivizumab
(anticuerpo monoclonal antiVRS de administracin mensual im.)
o inmunoglobulina intravenosa con ttulos elevados anti-VRS. De
estas dos opciones, la primera es la ms aceptada.
PRONSTICO.
El porcentaje de mortalidad es inferior al 2%.Una proporcin sig-
nicativa de lactantes con bronquiolitis presenta hiperreactividad
de las vas areas posteriormente durante la infancia.
4.4. Fibrosis qustica.
La brosis qustica (FQ) es una patologa multisistmica hereditaria,
que se debe a la disfuncin de las glndulas exocrinas. Se caracteri-
za, principalmente, por obstruccin crnica e infeccin de las vas
areas y maldigestin.
Es la principal causa de enfermedad pulmonar crnica grave en
la infancia y la responsable de la mayor parte de las insuciencias
pancreticas exocrinas en las primeras etapas de la vida.
GENTICA.
La FQ se hereda de forma autosmica recesiva, estando el gen res-
ponsable localizado en el brazo largo del cromosoma 7.
Este gen codica una protena denominada regulador trans-
membrana (CRTF) que est en las membranas celulares y acta
como un canal o bomba aninica. La alteracin ms frecuente (70-
80%) es la deleccin de un residuo de fenilalanina en el aminocido
508 (508F). Sin embargo, se han descrito mltiples mutaciones
(MIR 02-03, 195).
PATOGENIA.
Existen alteraciones en las secreciones, debidas a la alteracin de
la regulacin de los canales inicos de las membranas celulares
(MIR 96-97F, 38).
miniMANUAL 1 CTO
Pg. 16
Se producen secreciones deshidratadas, espesas, lo que oca-
siona obstruccin al ujo areo pulmonar, obstruccin ductal
con destruccin secundaria del tejido exocrino del pncreas,
as como un contenido luminal excesivamente viscoso y un leo
meconial en el tubo digestivo. Puede haber tambin problemas
obstructivos en aparato genitourinario, hgado, vescula biliar y
otros rganos.
En las glndulas sudorparas ocurre el fenmeno contrario;
al no ser capaces de reabsorber el cloro, producen un sudor con
cantidades excesivas de sal.
MUY IMPORTANTE
Diagnsticos diferenciales ante un cuadro de retraso ponderoes-
tatural en la infancia (RPE):
RPE + tos crnica + diarrea crnica = Posible Fibrosis Qustica.
RPE + diarrea crnica sin tos = Posible Enfermedad celaca.
RPE + estreimiento crnico = Posible Enfermedad de Hirs-
chprung.
RPE + episodios de regurgitacin = Posible Enfermedad por
reujo gastroesofgico.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
Aparato respiratorio.
Bronquiolitis y bronquitis responsables de un cuadro crnico
de tos productiva y sibilancias
Bronquiectasias pulmonares con gran tendencia a la sobreinfec-
cin bacteriana, sobre todo por Pseudomonas (MIR 95-96F, 206;
MIR 94-95, 152) y S. aureus. La colonizacin por B. cepacea es de
difcil erradicacin y de muy mal pronstico, pues est asociada
a enfermedad avanzada y a un deterioro pulmonar rpido.
Al progresar, aparece intolerancia al ejercicio y retraso ponde-
roestatural. Por ltimo, sobreviene cor pulmonale, insuciencia
respiratoria y muerte (MIR 97-98, 159).
COMPLICACIONES (MIR 97-98, 184).
Son frecuentes despus del primer decenio de vida.
Atelectasias.
Hemoptisis.
Neumotrax.
Osteoartropata hipertrca.
Insuciencia respiratoria aguda, que puede aparecer en el seno
de una enfermedad viral grave como la gripe.
Insuciencia respiratoria crnica, ms frecuente en pacientes
adolescentes y adultos. Estos pacientes desarrollan casi siempre
un cor pulmonale (MIR 95-96F, 35).
Insuciencia cardaca derecha.
Aspergilosis alrgica: se llega al diagnstico ante la presencia
de esputo herrumbroso, aislamiento de Aspergillus fumigatus
o la presencia de eosinlos en una muestra fresca de esputo.
La concentracin srica de IgE puede estar muy elevada.
Poliposis nasal.
Aparato digestivo.
leo meconial: el tapn de meconio, aunque es ms frecuente en
el RN con FQ, es menos especco que el leo meconial. Todo
lactante con leo meconial debe ser tratado como un afectado
por brosis qustica hasta poder realizar la prueba del sudor (2-3
semanas tras el nacimiento). En los pacientes de mayor edad
puede haber obstruccin ileal por materia fecal.
Prolapso rectal.
Ocasionalmente pueden presentar hipoproteinemia con ana-
sarca y sntomas por dcit de vitaminas A, D, K y E (liposolu-
bles).
Vas biliares: el 2-3% presentan sntomas por cirrosis biliar (icte-
ricia, ascitis, hematemesis e hiperesplenismo).
Pncreas.
Maldigestin: cursa con esteatorrea y escaso aumento de
peso.
Diabetes: en el 8-10%, a partir de los 10 aos.
Aparato genitourinario.
Varones: azoospermia (por fracaso en el desarrollo de las es-
tructuras derivadas de los conductos de Wolf ).
Mujeres: acmulo de moco en crvix que da lugar a episodios
de cervicitis y salpingitis de repeticin.
Glndulas sudorparas.
Alcalosis hipoclormica con hiponatremia, coincidiendo con
gastroenteritis o en pocas de calor (por prdida excesiva de sal).
Con frecuencia los padres notan una escarcha de sal en la piel
o un sabor salado cuando besan al nio.
DIAGNSTICO.
Ver gura 5.
Manifestaciones
clnicas tpicas
Antecedentes
familiares de FQ
Respiratorias
Digestivas
Genitourinarias
Prueba de cribado
neonatal positiva
Datos de laboratorio de disfuncin de CFTR
Test de sudor positivo
Dos mutaciones
conocidas de FQ
en estudio gentico
Alteracin en la
diferencia de
potencial nasal

Iontoforesis del sudor
con pilocarpina
Se requieren 2
determinaciones con
Cl
-
>60 mEq en 2 das diferentes

*Poco fiable en las 2 primieras semanas de vida

*
Figura 5. Diagnstico de fibrosis qustica.
TRATAMIENTO RESPIRATORIO.
1. Fisioterapia respiratoria (percusin del trax combinada con
drenaje postural) para movilizar las secreciones.
2. Antibiticos: son el punto principal del tratamiento para con-
trolar la progresin de la infeccin pulmonar. Requieren dosis
elevadas.
3. Broncodilatadores: son tiles los agonistas betaadrenrgicos en
aerosol, los agentes simpaticomimticos orales o la teolina oral
de liberacin sostenida.
4. Corticoides: en dosis bajas en aerosol, pueden ser tiles en los
pacientes con hiperreactividad refractaria de las vas areas.

TRATAMIENTO NUTRICIONAL.
1. Dieta. Los lactantes evolucionan bien con frmulas habituales.
Posteriormente requieren dietas hipercalricas.
2. Enzimas pancreticas. Administradas durante las comidas,
permiten una dieta liberal.
3. Se recomiendan suplementos vitamnicos (A, D, E y K)
RECUERDA
El microorganismo que con ms frecuencia coloniza los pulmo-
nes de los pacientes con FQ es la Pseudomonas aeruginosa, y el
2 es Staphylococcus aureus, que es el ms precoz. Si aparece
Burkholderia cepacia, es signo de mal pronstico.
OTROS TRATAMIENTOS.
1. Poliposis nasal. Los pacientes suelen mejorar con corticoides y
descongestionantes nasales. Cuando la obstruccin es completa
o la rinorrea constante, est indicada la ciruga.
2. Si el paciente desarrolla cirrosis biliar primaria, pueden aparecer:
hemorragia digestiva alta secundaria a varices esofgicas, que se
tratar con escleroterapia; hiperesplenismo que puede requerir
esplenectoma; y ascitis. La hepatopata terminal se considera
en la actualidad una indicacin de trasplante heptico en los
nios con FQ.
3. En los nios con afectacin pulmonar moderada o grave a los
que se va a someter a ciruga, se necesita un ciclo de 1-2 semanas
de tratamiento antibitico masivo antes de sta, mantenindose
Pediatra
Pg. 17
los antibiticos 7-14 das despus.
PRONSTICO.
En la actualidad, existe una supervivencia media acumulativa cer-
cana a los 30 aos, siendo algo mejor en varones.
TEMA 5. NEFROLOGA Y UROLOGA.
5.1. Infeccin del tracto urinario.
Ver Urologa.
5.2. Reflujo vesicoureteral.
Esta patologa viene condicionada por el fallo del mecanismo valvu-
lar, permitiendo el paso de orina desde la vejiga hacia el urter. El
dao renal viene determinado por la frecuencia de infecciones, que
conducirn a la existencia de cicatrices renales (MIR 99-00F, 142).
La nefropata por reujo era responsable del 15-20% de los casos
de insuciencia renal terminal en nios y adultos jvenes. Sigue
constituyendo la primera causa de hipertensin en la infancia. El
RVU posee una cierta incidencia familiar.
FISIOPATOLOGA.
Reujo primario. Anomalas en la unin ureterovesical.
Reujo secundario. Existen mltiples causas, como son:
- Duplicacin de urteres.
- Divertculo (en la desembocadura del urter): siempre hay
reujo.
- Ureterocele.
- Vejiga neurgena.
- Yatrgeno.
- Vlvulas de uretra posterior: esta es la causa ms frecuente
de uropata obstructiva grave en los nios (MIR 95-96F,
113).
CLASIFICACIN.
Se basa en la imagen obtenida por CUMS. Existe una clasifi-
cacin en cinco grados que tiene implicaciones pronsticas y
teraputicas (a mayor grado de reflujo, mayor probabilidad de
lesin renal):
Figura 6. Grados del reflujo vesicoureteral.
EVOLUCIN.
En el reujo de grado I y II, en pacientes que no presentan dilatacin
ureteral y, en la mayora de los casos, el reujo desaparece de forma
espontnea al madurar el nio.

DIAGNSTICO.
El estudio suele iniciarse tras el diagnstico de una infeccin uri-
naria.
Cistografa: es el procedimiento de eleccin para el diagnstico
del reujo, su grado y la existencia de procesos asociados (diver-
tculos, malformaciones, etc) (MIR 98-99, 139). Est indicada en
todos los menores de 5 aos con una ITU, los afectos de una ITU
febril y las nias en edades posteriores que hayan presentado
dos o ms ITU.
Ecografa: valora el tamao renal y la existencia de obstruccin.
Su normalidad no descarta el RVU. Su empleo tras un episo-
dio de ITU puede detectar datos de pielonefritis e identicar
lesiones cicatriciales.
Gammagrafa renal con DMSA, que es el mtodo ms sensible de
demostrar la presencia de defectos de relleno (cicatriz). Las cicatri-
ces renales se consideran permanentes cuando persisten ms de
5 meses tras el episodio de infeccin urinaria(MIR 01-02, 188).
En los hermanos de pacientes afectos se recomienda estudio si
han sufrido una ITU, pero en caso contrario, se aconseja cistografa
a los hermanos menores de 3 aos, y en los mayores, ecografa renal,
procediendo a cistografa si sta estuviese alterada.
TRATAMIENTO.
Tratamiento mdico: grados leves (I y II) y sin secuelas morfol-
gicas renales en la Gammagrafa. Se administra una dosis nica
nocturna de antispticos urinarios o trimetropin-sulfametoxazol
hasta la resolucin del proceso.
Tratamiento quirrgico: en los casos secundarios y en aquellos
primarios que por su grado y repercusiones morfolgicas a nivel
renal es de esperar que no desaparezcan y/o lesionen an ms
el rin (MIR 99-00F, 188; MIR 98-99, 180).
5.3. Enfermedades y anomalas del contenido escrotal.
1.1.1. Criptorquidia.
Descenso incompleto de uno o ambos testculos a travs del con-
ducto inguinal, de modo que no alcanzan su localizacin denitiva
en el saco escrotal y quedan ubicados en algn punto de su trayecto
de descenso. La criptorquidia puede ser palpable o no palpable
(cuando los testes no descendidos estn proximales al anillo ingui-
nal interno, y por ello no son palpables).

EPIDEMIOLOGA.
La criptorquidia es el trastorno ms frecuente de la diferenciacin
sexual en varones. Afecta al 4.5% de los varones al nacimiento (100%
de los RN de muy bajo peso), pero el descenso se puede completar
en los 3 primeros meses de vida. Se considera que si un testculo
no ha descendido a los 6 meses, es poco probable que lo haga de
forma espontnea.
CONSECUENCIAS.
Infertilidad en la vida adulta: sobre todo en casos de criptorqui-
dia bilateral no tratada.
Aparicin de tumores testiculares (seminoma). Persiste un
mnimo riesgo tras la ciruga.
Hernias inguinales indirectas.
Torsin testicular.
Efectos psicolgicos secundarios al escroto vaco.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
En caso de testculos no palpables, se debe hacer el diagnstico
diferencial entre criptorquidia abdominal y ausencia testicular, y
para ello:
Se determinan los valores de hormona antimulleriana que
estarn bajos en caso de ausencia e incluso indetectables.
Se administra gonadotropina corinica humana y se determi-
nan los valores de testosterona antes y despus, no encontran-
do ascenso en el caso de ausencia.
TRATAMIENTO.
Orquidopexia: es el tratamiento de eleccin. Consiste en situar
el testculo en el escroto, corrigiendo la hernia asociada.
Orquiectoma: slo en casos de intensa atroa testicular.
5.4 Sndrome hemoltico urmico.
Ver Nefrologa.
TEMA 6. HEMATO-ONCOLOGA PEDITRICA
6.1. Generalidades sobre tumores en la infancia.
INCIDENCIA.
Por orden de frecuencia:
1) Leucemias: constituyen la patologa oncolgica ms frecuente
en la infancia.
2) Tumores cerebrales: astrocitoma, el ms frecuente. La localiza-
miniMANUAL 1 CTO
Pg. 18
cin ms frecuente de los tumores cerebrales es infratentorial
(en fosa posterior).
3) Linfomas.
4) Sistema nervioso simptico: neuroblastomas.
5) Tumores renales: Wilms y sarcomas de partes blandas.
6) Tumores seos: osteosarcoma y Sarcoma de Ewing.
7) Otros: retinoblastoma.
(MIR 95-96, 126).
6.2 Neuroblastoma.
INCIDENCIA.
Es el tumor slido extracraneal ms frecuente en la infancia. Es un
tumor derivado de las clulas de la cresta neural que, como dato
especco, se caracteriza por la produccin de catecolaminas (ci-
do homovalnico y cido vanilmandlico). El parnquima tumoral
presenta tendencia a la hemorragia que se maniesta por zonas de
necrosis y calcicacin.
LOCALIZACIN.
La localizacin ms frecuente es el abdomen, sobre todo a nivel
de la glndula suprarrenal. Puede metastatizar a hgado, mdula
sea, piel y hueso.
CLNICA.
Depende de la localizacin y de la produccin de catecolaminas.
Masa asintomtica o asociada a un cuadro compresivo, segn
localizacin (la masa abdominal es la forma ms frecuente de
presentacin).
Sndromes paraneoplsicos:
- Sndrome del opsoclono-mioclono.
- Diarrea intensa, como consecuencia de la produccin de
VIP.
- Hipertensin.
- Hematoma lineal en prpado (MIR 95-96F, 22).
Estos sntomas no influyen en el pronstico (MIR 00-01, 227).
TRATAMIENTO.
La extirpacin quirrgica debe considerarse siempre, si es necesa-
rio administrando previamente quimioterapia en los tumores no
resecables. Posteriormente, y en funcin del estadiaje, pueden ser
utilizadas distintas pautas que incluyan quimioterapia y/o radio-
terapia sobre la enfermedad residual.
6.3. Tumores renales.
TUMOR DE WILMS.
Es el tumor abdominal ms frecuente en la infancia y el tumor renal
ms frecuente.
Es importante su asociacin con malformaciones congnitas.
Las ms frecuentes son las anomalas genitourinarias, seguidas de la
hemihipertroa y la aniridia (MIR 97-98F, 24). Se pueden encontrar
delecciones del cromosoma 11. Puede ser bilateral (sobre todo en
las formas familiares) (MIR 96-97, 215).
CLNICA.
El promedio de edad al diagnstico es de 3 aos (mayores que los
nios con neuroblastoma). Puede manifestarse como:
Masa abdominal asintomtica: es el signo ms frecuente(MIR
01-02, 189; MIR 97-98F, 13).
Hipertensin arterial por compresin de la arteria renal por el
tumor.
Hematuria macro o microscpica.
En ocasiones, policitemia por produccin de eritropoyetina.
Hemorragia intratumoral tras traumatismos.
DISEMINACIN.
El lugar ms frecuente de metstasis es el pulmn (ms frecuentes
que en el neuroblastoma).
DIAGNSTICO.
TC: masas no homogneas con zonas de menor densidad debi-
das a necrosis. Rodeado de una pseudocpsula.
Puncin aspiracin de la masa. No se debe hacer biopsia, porque
la rotura de la cpsula renal cambia el estadio. Histolgicamente
es un tumor de clulas pequeas redondas.
TRATAMIENTO.
Segn el estadio, se trata con ciruga, quimio y/o radioterapia.
NEFROMA MESOBLSTICO (TUMOR DE BOLANDE O HAMARTOMA FETAL)
Es un tumor congnito benigno que deriva de tejidos fetales. Es
el tumor benigno ms frecuente en recin nacidos y lactantes. Se
maniesta como una gran masa renal que produce renina. El tra-
tamiento es quirrgico.
TEMA 7. ENFERMEDADES INFECCIOSAS.
Ver Infecciosas.
7.1. Ttanos.
EPIDEMIOLOGA.
Incidencia mundial. Su incidencia est relacionada con las
condiciones socioculturales e higinico-sanitarias y con el
estado inmunitario de la poblacin.
Reservorio. El tracto intestinal humano y de algunos ani-
males es el hbitat normal e inocuo de Clostridium tetani.
Es frecuente detectar sus esporas en la tierra y en el polvo
domstico.
Mecanismo de transmisin. Cualquier solucin de continuidad
puede ser la puerta de entrada del microorganismo. El ttanos
no se transmite de persona a persona, sino por contaminacin
a travs del ambiente. El hecho de haber padecido la enferme-
dad no conere inmunidad total frente a la misma, por lo que
los enfermos tambin deben ser vacunados.
AGENTE ETIOLGICO.
El agente causal de la enfermedad tetnica es la exotoxina de Clostri-
dium tetani, bacilo esporulado y anaerobio estricto (MIR 99-00F,114-
IF 9). C. Tetani infecta heridas sucias, donde se produce la toxina
(tetanoespasmina) que centrpetamente por va nerviosa alcanza la
mdula espinal, actuando como inhibidora de la liberacin de GABA
(neurotransmisor inhibidor de la motoneurona alfa). Por tanto, al
inhibir la liberacin de un inhibidor, da lugar a una hiperactivacin
de la neurona motora, responsable del cuadro clnico de espasmos
e hipertona muscular (ttanos).
CLNICA.
Comienza con un cuadro de cefalea, irritabilidad y rigidez muscular.
El perodo de estado se caracteriza por la presencia de trismus, risa
sardnica, posicin en opisttonos y espasmos. Adems se acompaa
de alteraciones vegetativas. Cabe destacar que el nivel de conciencia
es normal (la toxina acta a nivel de la mdula espinal). La mortalidad
depende de las complicaciones que surjan, como dicultad ventilatoria
o infecciones, sobre todo neumona.
DIAGNSTICO.
Es clnico. En ocasiones se asla la bacteria en la herida.
TRATAMIENTO.
Se debe desbridar bien la herida y administrar gammaglobulina
humana antitetnica; pero lo ms importante es el tratamiento
de soporte, tratando precozmente las complicaciones que vayan
surgiendo.
VACUNACIN.
Ver apartado 8.4
TEMA 8. INMUNIZACIONES Y VACUNAS
8.1. Generalidades.
Se denomina inmunizacin activa a la estimulacin de las defensas
naturales de un individuo mediante la administracin de antgenos.
La inmunizacin pasiva consiste en conferir inmunidad temporal
Pediatra
Pg. 19
a una persona no inmunizada y expuesta.
Clasificacin de las vacunas.
A) Microbiolgica.
1. Vivas atenuadas. La inmunidad provocada por estas vacunas
es de larga duracin y muy intensa, parecida a la debida a la
enfermedad natural. En general, suele ser suficiente una do-
sis, salvo que se administre por va oral. La administracin por
va respiratoria o digestiva confiere inmunidad tanto humoral
como local. La infeccin vacunal puede ser contagiosa para
el entorno y pueden resultar peligrosas en inmunocompro-
metidos.
- Bacterianas: tuberculosis (BCG), clera y ebre tifoidea.
- Vrica: triple vrica combinada o monovalente, polio oral
(VPO), varicela y ebre amarilla.
2. Muertas o inactivadas. La respuesta inmunitaria es menos intensa
y duradera; y es fundamentalmente de tipo humoral. Se nece-
sitan varias dosis para la primovacunacin y, por lo general, se
administran por va parenteral. No es posible la difusin de la
infeccin a los no vacunados.
- Bacteriana: tos ferina de clulas enteras, clera parenteral y
ebre tifoidea parenteral.
- Vrica: ooliomielitis parenteral (VPI), gripe, hepatitis A y
rabia.
3. Polisacridos: Neumococo 23-valente, meningococo A + C.
4. Conjugadas bacterianas(polisacrido + protenas): H.inuenzae
b, neumococo heptavalente, meningococo C.
4. Protenas puricadas bacterianas: difteria, ttanos y tos ferina
acelular.
B) Sanitaria.
Segn los objetivos epidemiolgicos a conseguir con la aplicacin
de la vacuna en la poblacin, se clasican en:
1. Sistemticas. Presentan un inters individual y comunitario, por
lo que se aplican a la totalidad de la poblacin para conseguir
elevadas coberturas vacunales que aseguren niveles adecuados
de inmunidad colectiva frente a esas enfermedades. Estn in-
cluidas en el calendario vacunal.
2. No sistmicas. Aplicacin individual, basndose en las circuns-
tancias individuales o ambientales del paciente (MIR 01-02,
259-MP 9).
8.2. Contraindicaciones generales para la
inmunizacin.
Reaccin analctica a dosis previas de una vacuna.
Hipersensibilidad previa a algn componente de la vacuna
(alergia al huevo en triple vrica y antigripal) (MIR 95-96, 129-MP
15; MIR 94-95, 116-MP 9).
Embarazo: estn contraindicadas todas las vacunas de micro-
organismos vivos atenuados, mientras que la lactancia no es
una contraindicacin de la vacunacin; pueden emplearse sin
ningn problema las vacunas frente al ttanos y hepatitis B,
cuando estn indicadas (MIR 94-95-MP 9, 83; MIR 94-95, 223-
MP 9).
Enfermedad aguda grave, con o sin ebre y afectacin del estado
general.
Alteraciones inmunitarias: inmunodeciencias, tratamiento
inmunosupresor intenso y prolongado, radioterapia: contra-
indicadas las vacunas de microorganismos vivos atenuados
(MIR 99-00F, 192-MP 9;MIR 97-98, 72-MP 9;MIR 96-97F, 215-MP
9).
Administracin de inmunoglobulinas, sangre u otros productos
que contengan anticuerpos que puedan interferir la respuesta
vacunal.
No son contraindicaciones, entre otras: reacciones leves
y locales a dosis previas, una enfermedad aguda y benigna, la
prematuridad, historia de alergia no analctica a alguno de
los componentes, historia de atopia o la corticoterapia de corta
duracin.
8.3. Reacciones adversas y efectos secundarios.
Figura 7. RAM vacunaciones.
8.4. Vacuna DTP.
Las contraindicaciones de esta vacuna combinada son, adems de
las generales, la presencia de una enfermedad neurolgica progre-
siva o el desarrollo de una encefalopata en los 7 das siguientes a
una dosis.
8.4.1. Vacuna de la difteria.
Tipo: toxoide diftrico, se comercializa combinada con la vacuna
de la tos ferina y el toxoide tetnico (DTPa) o exclusivamente
con el toxoide tetnico en dosis de vacuna antidiftrica tipo
peditrico (TD) o de tipo adulto (Td).
Indicaciones: 5 dosis en los nios a partir de los 2 meses de
vida, segn pauta del calendario vacunal. A partir de los 14 aos,
revacunacin cada 10 aos con el toxoide diftrico de carga
antignica reducida (Td).
La forma DT debe evitarse en mayores de 7 aos y embarazo.
En forma Td s puede administrarse durante el embarazo, pre-
feriblemente a partir del primer trimestre.
8.4.2. Vacuna de la tos ferina.
Tipo: existen dos tipos, bacilos completos inactivados de pared en-
tera (DTPe) y acelular (DTPa), y todas ellas en forma combinada.
Indicaciones: en la actualidad se administran 5 dosis. La au-
sencia de una dosis de refuerzo a partir de los 6 aos determi-
na que se vayan perdiendo progresivamente los anticuerpos
protectores, as los adolescentes y adultos se encuentran
desprotegidos. Se recomienda el uso exclusivo de vacunas
acelulares en todas las dosis del calendario vacunal por su
menor reactogenicidad.
8.4.3. Vacuna del ttanos.
El ttanos es provocado por la exotoxina de C. tetani (MIR 99-00F,
114-IF 9), denominada tetanospasmina. C. tetani es una bacteria
ubicua en la naturaleza, infecta heridas sucias, donde se produce
la toxina que centrpetamente por va nerviosa alcanza la mdula
espinal, actuando como inhibidora de la liberacin de GABA a nivel
de la clula inhibidora internuncial. El GABA es un neurotransmisor
que siolgicamente acta inhibiendo la actividad de la motoneu-
rona alfa. Por tanto, al inhibir la liberacin de un inhibidor, da lugar
a una hiperactivacin de la neurona motora, responsable del cuadro
clnico de espasmos e hipertona muscular (ttanos).
Comienza con un cuadro de cefalea, irritabilidad y rigidez muscular
tras una incubacin de dos semanas. El perodo de estado se caracteriza
por la presencia de trismus, risa sardnica, posicin en opisttonos y
espasmos que pueden afectar a las extremidades o a la musculatura
respiratoria o larngea. Adems se acompaa de alteraciones vege-
miniMANUAL 1 CTO
Pg. 20
tativas: ebre, sudoracin, taquicardia, hiper o hipotensin. Cabe
destacar que el nivel de conciencia es normal (la toxina acta a nivel
de la mdula espinal). El cuadro evoluciona hacia la mejora en 5-7
das. La mortalidad depende de las complicaciones que surjan, como
dicultad ventilatoria o infecciones, sobre todo neumona.
Tipo: toxoide tetnico.
Indicaciones: a partir de los 2 meses de vida. La ecacia clnica del
toxoide tetnico se estima en aproximadamente 100%. Tras una
serie primaria de vacunacin antitetnica, prcticamente todas
las personas desarrollan niveles protectores de antitoxina. Estos
niveles caen con el tiempo y, en la mayora, a los 10 aos de la ltima
dosis, los niveles de proteccin de antitoxina son mnimos.
- Administracin en la edad infantil. 5 dosis del toxoide em-
pleando la forma combinada DTPa. Debe administrarse una
dosis de recuerdo cada 10 aos (dT) .
- Administracin en nios mayores de 7 aos y en adultos. Se
administran dos dosis de toxoide tetnico o dT separadas
por un intervalo de 1-2 meses, seguidas de una tercera dosis
de administracin a los 6-12 meses. Se debe administrar una
dosis de recuerdo cada 10 aos (dT) (MIR 95-96, 153-MP 7).
- Conducta a seguir en caso de heridas (Ver tabla 10).
Tabla 10. Pautas de actuacin en caso de herida
(MIR 98-99, 192-MP 7; MIR 95-96F, 77-MP 7; MIR 94-95, 229-MP 7).
n i c a n u c a V e d H
a d i r e h e d o p i T
a c i n g a t e t o N ) 1 ( a c i n g a t e T
e c a h a m i t l , s i s o d 3
s o a 5 e d s o n e m
a d a c i d n i o N a d a c i d n i o N
e c a h a m i t l , s i s o d 3
s o a 0 1 - 5
a d a c i d n i o N e d i o x o t e d s i s o d 1
e c a h a m i t l , s i s o d 3
s o a 0 1 e d s m
e d i o x o t e d s i s o d 1
+ e d i o x o t e d s i s o d 1
) 2 ( T G I
n i c a n u c a V
a t e l p m o c n i
a t u a p r a t e l p m o C
l a n u c a v
a t u a p r a t e l p m o C
) 2 ( T G I + l a n u c a v
o n i c a n u c a v o N
a d i c o n o c s e d
e d i o x o t e d s i s o d 3
+ e d i o x o t e d s i s o d 3
) 2 ( T G I
, s e c e h , o v l o p n o c s a d a n i m a t n o c o / y s e t n a z n u p , s a s o u t c a r f n a s a d i r e H ) 1 (
. c t e , a r r e i t
a c i n t e t i t n a a n i l u b o l g o n u m n I ) 2 (

En individuos con alteraciones de la respuesta inmunitaria
(SIDA, hipogammaglobulinemias, etc.) deber administrarse una
dosis de gammaglobulina antitetnica siempre que exista una
herida potencialmente tetangena, aunque estn correctamente
vacunados.
8.5. Triple vrica.
Tipo: es una vacuna de virus atenuados de cada uno de sus
componentes.
Indicaciones: se aconseja su uso universal y est incluida en el
calendario vacunal (2 dosis).
Contraindicaciones:
- Tres primeros meses de embarazo.
- Analaxia a las protenas del huevo.
- Estados de inmunodepresin. No obstante, se aconseja en
pacientes VIH y SIDA, salvo que su estadio inmunolgico
sea muy avanzado (MIR 01-02, 193; MIR 00-01 F, 192).
Su administracin a aquellos que han padecido cualquiera de
las 3 enfermedades, o bien han sido previamente vacunados frente
a ellas, no entraa potencialmente ningn riesgo.
8.6. Neumococo.
8.6.1. Vacuna neumococo conjugada heptavalente.
Tipo de vacuna: polisacridos de siete serotipos del Streptococcus
pneumoniae conjugados con una protena transportadora.
Indicaciones: es muy ecaz para evitar las bacteriemias y menin-
gitis por Neumococo; tambin disminuye mucho la incidencia
de neumonas con consolidacin en la Rx de trax.
Las principales recomendaciones para su empleo son los meno-
res de 24 meses que padezcan enfermedades crnicas (cardio-
pata, neumopata, diabetes mellitus o fstula de LCR), anemia
de clulas falciformes u otras hemoglobinopatas, asplenia, VIH,
inmunodeciencias o condiciones de inmunosupresin. En los
mayores de 24 meses, el Ministerio recomienda administrar la
forma 23-valente.
8.6.2. Vacuna antineumoccica 23-valente polisacrida.
Tipo de vacuna: polisacridos capsulares de 23 serotipos de
neumococo. Al no contener protenas, no es ecaz en menores
de 24 meses.
Indicaciones:
- Todas aquellas situaciones recomendadas para la forma
conjugada, cuando se trate de mayores de 24 meses.
- Pacientes mayores de 65 aos, alcohlicos y personas que vivan
en instituciones (MIR 02-03, 44-MP 9; MIR 96-97, 134-MP 9).

Se administra en dosis nica subcutnea o intramuscular,
valorando nueva dosis de recuerdo a los 3-5 aos si el riesgo de
infeccin es muy elevado.
8.7. Vacuna antipoliomielitis.
8.7.1. Vacuna de la polio oral (tipo Sabin).
Tipo de vacuna: vacuna de virus atenuados.
Indicaciones: 3 dosis incluidas en el calendario vacunal. Con-
sigue una inmunidad local (intestinal y farngea) que impide la
reinfeccin por poliovirus y una inmunidad sistmica.
Contraindicaciones: inmunodeciencias, incluida la infeccin
por VIH o contacto con personas inmunodeprimidas, por el
riesgo de diseminacin fecal-oral. Debe evitarse durante el
embarazo, una enfermedad aguda digestiva o pacientes hospi-
talizados.
Efectos secundarios: poliomielitis paraltica en el vacunado o
sus contactos.
8.7.2. Vacuna de la polio intramuscular (tipo Salk).
Tipo de vacuna: mezcla de los tres poliovirus inactivados.
Indicaciones: En Espaa, se pretende que la VPI sustituya a
la VPO en el calendario vacunal, con intencin de evitar los
casos de parlisis cida secundaria al uso de VPO.
Contraindicaciones: alrgicos a la neomicina y estreptomicina.
8.8. Varicela.
Tipo de vacuna: virus vivos atenuados.
Indicaciones: en Espaa se indica en pacientes de alto riesgo y sus
contactos, si son seronegativos a partir de los 9 meses de edad:
1. Nios con inmunodepresin celular o mixta, siempre que
sta se haya recuperado.
2. Nios con inmunodepresin humoral pura.
3. Nios con enfermedades crnicas.
4. Nios en programa de transplante de rganos slidos.
5. Nios VIH asintomticos o con grado leve de inmunodepre-
sin.
6. Personas seronegativas a cargo del cuidado de estos pa-
cientes.
Contraindicaciones: inmunodepresiones celulares o mixtas,
hasta que estas hayan sido recuperadas.
8.9. Inmunizacin pasiva.
Consiste en la administracin de anticuerpos preformados (in-
munoglobulinas). La mayora se obtiene de sueros humanos (ho-
mlogos), o de animales (heterlogos). De stos, slo se emplea la
gammaglobulina frente al botulismo.
8.9.1. Indicaciones.
Virus hepatitis por DG.
Tabla 11. Profilaxis postexposicin a enfermedades infecciosas.
Pediatra
Pg. 21
S E D A D E M R E F N E S E N O I C A C I D N I S I X A L I F O R P
N I P M A R A S
e d s e r o n e m s o i N
. o a n u
s o d i m i r p e d o n u m n I
H I V ( s e l b i t p e c s u s
) s o d a n u c a v i s o s u l c n i
s a d a z a r a b m E
s e l b i t p e c s u s
a n i l u b o l g a m m a G
5 s o l n e e t n e l a v i l o p
a l a s e r o i r e t s o p s a d
. n i c i s o p x e
A L O B U R
l e d s e t n a t s e g s e r e j u M
e u q e r t s e m i r t r e m i r p
s e l b i t p e c s u s n a e s
s o d i m i r p e d o n u m n I
s e l b i t p e c s u s
a n i l u b o l g o n u m n I
s a d 8 u 7 s o l n e a c i r s
. n i c i s o p x e a l s a r t
A L E C I R A V
s e l b i t p e c s u s s e t n a t s e G
e r t s e m i r t r e m i r p l e n e
s o d i m i r p e d o n u m n I
s e l b i t p e c s u s
o s e p o j a b e d o T P N R
a l e c i r a v e d o g s e i R
e d s o j i h ( a t i n g n o c
n a t n e s e r p e u q s e r d a m
s e t n a s a d 5 s a l u c s e v
s a d 2 o o t r a p l e d
) s u p s e d
- i t n a a n i l u b o l g o n u m n I
o r t n e d r e t s o z a l e c i r a v
2 7 s a r e m i r p s a l e d
. n i c i s o p x e t s o p s a r o h
A N I R E F S O T
s o t c a t n o c s o l s o d o T
. s e l b i t p e c s u s
e t n a r u d a n i c i m o r t i r E
7 < n e , s m e d A . s a d 4 1
o d a s a p n a h i s y s o a
e d s e d s e s e m 6 e d s m
, P T D e d s i s o d a m i t l a l
a n u r a r t s i n i m d a e s
e d s i s o d a v e u n
. o d r e u c e r
8.10. Casos especiales.
8.10.1. Vacunacin durante el embarazo.
Estn contraindicadas las vacunas de virus atenuados(sarampin,
rubola, parotiditis, VPO, varicela, tifoidea oral, clera oral) (MIR
99-00, 39-GN 33). El resto de vacunas, aunque no estn contraindi-
cadas, no se recomiendan durante el embarazo por la posibilidad de
respuesta inmune inferior a la esperada (MIR 99-00, 217-GN 33). Las
vacunas antitetnica y antidiftrica no slo no estn contraindicadas,
sino que estn especcamente indicadas en la gestante susceptible.
Se puede administrar la vacuna combinada Td.
Las inmunoglobulinas, estndar o hiperinmunes, pueden admi-
nistrarse cuando estn indicadas (MIR 94-95, 223-MP 9).
8.10.2. Lactancia.
No estn contraindicadas las vacunas vivas ni inactivadas.
8.10.3. Vacunacin en infeccin VIH y esplenectomizados.
Las vacunas de virus vivos estn, como en todos los pacientes inmu-
nodeprimidos, contraindicadas. En los pacientes con infeccin VIH,
como una excepcin, est indicada la vacuna triple vrica y la de la
varicela siempre y cuando el grado de inmunosupresin no sea avan-
zado. La vacunacin de la polio se hace con la vacuna parenteral(VPI).
La vacuna parenteral de la polio est tambin indicada en los hijos no
infectados de personas con VIH+ con el n de evitar el contagio de
los padres por el virus eliminado por las heces del nio que toma la
vacuna oral de virus atenuados. En reas de baja prevalencia de TBC,
como Espaa, no est indicado el uso sistemtico de BCG en los nios
VIH. Cuando un nio VIH sintomtico se expone a una enfermedad
prevenible, se puede administrar gammaglobulina, independiente-
mente de su estado de vacunacin (MIR 96-97, 131-MP 9).
En los pacientes esplenectomizados, debe realizarse prolaxis
activa frente a microorganismos encapsulados (meningococo, neu-
mococo y H. inuenzae) y frente a la gripe (MIR 02-03, 46-MP 9).
8.10.4. Lactante pretrmino.
Reciben las vacunas a la misma edad que otros nios y con el mismo
nmero de dosis, con la salvedad de que, en caso de corresponder
administrar la vacuna de la polio si se encuentran hospitalizados, se
har en forma VPI, adems de esperar a alcanzar pesos superiores
a 2.000 g para administrar la vacuna VHB.
TEMA 9. SNDROME DE MUERTE SBITA
DEL LACTANTE (SMSL).
Es la muerte repentina de un nio menor de un ao (95% de los
casos son menores de 6 meses) de forma no esperable y que carece
de explicacin. La hiptesis ms aceptada sera la de un lactante que
por una inmadurez / disfuncin del tronco enceflico presentara
una incapacidad para despertar y recuperarse ante un episodio de
hipoxemia.
9.1. Factores de riesgo biolgico.
Prematuridad.
Alteraciones en el patrn de respiracin.
Regulacin trmica: el aumento de la temperatura corporal o
ambiental se relaciona con SMSL.
Control cardaco: estos lactantes presentan una frecuencia
cardaca mayor en todas las fases sueo-vigilia con menor
variabilidad de la misma durante la vigilia.
Defectos autonmicos.
9.2. Factores de riesgo epidemiolgico.
Madres fumadoras durante la gestacin, que despus de haber
modicado la postura de dormir del lactante, se ha convertido
en el siguiente factor de riesgo.
Exposicin materna a drogas durante la gestacin.
Cuidados antenatales inadecuados con menor nmero de visitas
prenatales.
Del propio lactante: edad y sexo masculino, retraso del cre-
cimiento, alimentacin con bibern, exposicin postnatal a
tabaco, enfermedad febril reciente y falta de chupete.
Sociales-ambientales:
- Hermano de lactante con SMSL.
- Episodio previo amenazante para la vida.
- Posicin para dormir: mayor riesgo en decbito prono y el
lateral (MIR 03-04, 166).
- Cama blanda.
- Temperatura, ya que un excesivo calor no central del lactante
se ha relacionado con el SMSL.