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Hematuria
R. Hernndez y J. Marn

a hematuria es una de las manifestaciones ms frecuentes de enfermedad nefrourolgica en la infancia, precedida nicamente por la infeccin urinaria (ITU). Su observacin clnica o su demostracin por tests diagnsticos sencillos siempre produce alarma en el nio y/o sus familiares. Al examinar a un nio con hematuria el pediatra debe ser capaz de identificar precozmente algunas de las enfermedades que por su pronstico ms grave o diagnstico complejo precisan la consulta inmediata con el nefrlogo infantil, al mismo tiempo que debe reconocer el origen benigno de muchas de ellas evitando realizar exploraciones innecesarias y frecuentemente costosas. Para ello, es conveniente disponer de pautas de actuacin que, partiendo de categoras clnicas sencillas, orienten el proceso del diagnstico. Siempre, durante todo este proceso, debe darse informacin precisa con el fin de proporcionar confianza al nio y a su familia.

forma transitoria muestra 1+ de hematuria es improbable que tenga un problema significativo o que pueda beneficiarse de un estudio sistemtico. b) Debe considerarse anormal la demostracin en dos o ms muestras de orina obtenidas en las siguientes 2 a 4 semanas tras la deteccin inicial de: lecturas 1+ en la tira reactiva; recuento 6 hemates/mm3 en muestra de orina no centrifugada; y/o, presencia de 6 eritrocitos/campo en el sedimento de orina centrifugada. c) El hallazgo en la tira reactiva debe confirmarse siempre con el examen microscpico de la orina. En adolescentes que estn menstruando el anlisis de orina debe realizarse al menos tres das despus de finalizar la menstruacin. La fiebre, que con frecuencia aumenta el nmero de leucocitos en la orina, afecta poco al de hemates. Terminologa 1. Hematuria microscpica o microhematuria: presencia de un nmero anormal de hemates en una orina de aspecto normal. 2. Hematuria macroscpica: coloracin especial de la orina por la presencia de cantidades anormales de hemates; su color puede variar de sonrosado a rojo brillante y de pardo verdoso a marrn chocolate, dependiendo del origen de la hema-

Definiciones
No existe acuerdo sobre la definicin de hematuria, que depende del mtodo de laboratorio utilizado. En nios sanos la orina no contiene o tiene 5 hemates/campo. En la prctica, se acepta que: a) La observacin de "trazas o indicios" de sangre mediante tira reactiva en una muestra urinaria aislada no debe considerarse anormal. Cualquier nio sin sntomas de enfermedad nefrourolgica, que de

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turia y del pH, la densidad y el contenido proteico de la orina. Puede presentarse como una manifestacin independiente o acompaada de microhematuria en los perodos de orinas claras. 3. Hematuria transitoria: cuando se observa en una muestra aislada o en un tiempo corto. 4. Hematuria persistente: cuando se comprueba en todas las muestras de orina, durante ms de 2-4 semanas. 5. Hematuria intermitente o recurrente, si su presencia es discontinua. 6. Hematuria asintomtica, si la nica anormalidad es la presencia de sangre en la orina (hematuria aislada). 7. Hematuria sintomtica, si junto a la hematuria existen manifestaciones clnicas de enfermedad sistmica o nefrourolgica. En general, la hematuria macroscpica siempre se considera sintomtica. 8. Hematuria glomerular: cuando el punto de sangrado es el glomrulo renal. 9. Hematuria no glomerular: Cuando el punto de sangrado se sita fuera del glomrulo, en el rin (intrarrenal) o en la va urinaria (extrarrenal).

Este carcter transitorio es una caracterstica peculiar de la hematuria en el nio que debe tenerse presente durante su evaluacin diagnstica. La prevalencia de microhematuria aislada aumenta con la edad y es ms elevada en nias. La hematuria microscpica asociada a proteinuria ( 1+ 50 mg/dL) se observa en una proporcin muy inferior, entre el 0,02 % y el 0,06 % de la poblacin escolar. No se conoce bien la incidencia de hematuria macroscpica en la edad infantil, refirindose una frecuencia de 1,3/1.000 consultas de nios y adolescentes en un servicio de urgencias abierto, especialmente nios de 3-9 aos, sin diferencias por el sexo, excepto para hematuria asociada a la ITU que es ms frecuente en nias. Los estudios de despistaje sistemtico en la poblacin escolar se han utilizado con el objetivo de detectar nefropatas crnicas susceptibles de tratamiento y/o retrasar la progresin de la insuficiencia renal crnica (IRC). Tras ms de 30 aos de experiencia, sus resultados no han podido demostrar ningn efecto teraputico. Al utilizar tests muy sensibles, la mayora de nios que detecta son normales, en un nmero 10 veces superior al de glomerulopatas existentes, con una relacin coste/beneficio desfavorable. En la actualidad, no est recomendado el despistaje sistemtico de hematuria y proteinuria en la poblacin infantil.

Epidemiologa
Entre el 2 % y el 6 % de los escolares de 6 a 14 aos tienen cantidades detectables de sangre en una muestra aislada de orina. Menos de la mitad mantienen la microhematuria en una segunda muestra al cabo de 1-2 semanas, y si la prueba se repite entre los 6 a 12 meses siguientes la cifra desciende al 0,3-0,6 %. La tasa media de desaparicin anual de la hematuria se ha calculado entre el 25 % y el 30 %.

Deteccin de la hematuria
El aspecto de la orina y la utilizacin de mtodos de laboratorio sencillos permiten confirmar el diagnstico de hematuria. El color de la orina se modifica con pequeos volmenes de sangre: 1 ml de sangre es visible en 1 litro de orina. Sin embargo, conviene

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recordar que no toda orina roja es hematrica y que la presencia de sangre en la orina no slo produce un color rojo o sonrosado. La tabla I recoge algunas situaciones clnicas y sustancias endgenas y exgenas que pueden colorear la orina de rojo, pardo o negro. Estas circunstancias hay que tenerlas en cuenta cuando la tira reactiva es negativa en presencia de un color sugestivo de hematuria. La tira reactiva detecta la hematuria al colorear verde azulado a un cromgeno (ortotoluidina) por la accin peroxidasa la hemoglobina (Hb). Como mtodo qumico su sensibilidad es muy alta permitiendo detectar concentraciones de Hb a partir de 0,02 mg/dL, equivalentes a 3-5 hemates/campo (400x), y es ms sensible para la Hb libre que para los eritrocitos intactos. Comparada con los mto-

dos microscpicos, la tira reactiva muestra una sensibilidad cercana al 100 % y una especificidad del 65-99 %. El test es sencillo de realizar pero deben seguirse las instrucciones del fabricante: sumersin breve en la orina, eliminacin del exceso de lquido y lectura a los 40 segundos. Pueden producir falsos positivos las lecturas tardas, la presencia de hemoglobinuria y mioglobinuria y la contaminacin con sustancias oxidantes (hipoclorito, povidona yodada). Por esta razn, cualquier muestra de orina que reacciona positivamente con la tira reactiva debe examinarse con el microscopio para confirmar la presencia de hemates. El mtodo es menos sensible cuando la orina es concentrada (densidad > 1030) o contiene sustancias reductoras (cido ascrbico).

TABLA I. Causas de la orina rojiza sin hematuria

Color rosado, rojizo, burdeos

Frmacos y txicos Amidopirina Benceno Cloroquina Desferoxamina Difenilhidantona Fenacetina Fenotiacinas Alimentos y colorantes Antocianina Colorantes nitrogenados Fenolftalena Moras Remolacha Rodamina B Ibuprofeno Metildopa Nitrofurantona Plomo Rifampicina Sulfasalacina Pigmenturia Hemoglobina ITU (S. marcescens) Mioglobina Porfirinas Uratos

Marrn oscuro, negra

Asociada a enfermedad Alcaptonuria Aciduria homogentsica Melanina Metahemoglobinemia Tirosinosis Frmacos y txicos Alanina Resorcinol Timol

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El anlisis microscpico del sedimento se acepta como el estndar de referencia, a pesar de su alta variabilidad interobservador. Se prefiere la orina de la primera miccin por la maana porque los hemates se conservan mejor en orinas cidas y concentradas, hemolizndose rpidamente en orinas hipotnicas y de pH > 7. Adems, el microscopio permite identificar otras clulas y elementos de la orina (cilindros, cristales) tiles para el diagnstico. La presencia de cilindros hemticos es siempre anormal e indica sangrado glomerular. El estudio de la morfologa eritrocitaria mediante el microscopio de contraste de fases (MCF) se ha demostrado til para la localizacin del punto de sangrado y la clasificacin de la hematuria en laboratorios especializados. Con el microscopio ordinario, los resultados son equivalentes al MCF si se desciende al mximo el condensador y se vara la intensidad de la luz, aunque se necesita experiencia para su interpretacin. En la orina, los hemates pueden sufrir diversos cambios morfolgicos; algunos son inespecficos (almacenamiento, osmolaridad y pH urinarios), pero otros son caractersticos (hemates fantasma, fragmentados, en rueda de molino, donuts, piriformes, etc.), y se definen como hemates dismrficos. Por convencin, se considera hematuria glomerular cuando al menos el 80 % de los eritrocitos urinarios son dismrficos y como hematuria no glomerular cuando el 80 % o ms de los hemates muestran una morfologa normal; proporciones intermedias se clasifican como hematuria mixta. Los acantocitos (dismorfia eritrocitaria tipo G1) son una forma muy especfica de hematuria glomerular, cuya presencia (> 5 %) indica el origen glomerular de la hematuria. Recientemente, se ha incorporado la citometra de flujo para el diagnstico de localiza-

cin de la hematuria, aunque su utilizacin est limitada a laboratorios especializados. La dismorfia eritrocitaria provoca modificaciones del tamao y el volumen de las clulas, permitiendo caracterizar la hematuria a partir de los ndices eritrocitarios que proporcionan los contadores hematolgicos automatizados ("coulter"). Frente al MCF la sensibilidad de estos ndices es del 95-98 % y la especificidad del 80-85 %. La hematuria glomerular muestra un VCM inferior (50-60 fL) y un ADE mayor que el de los hemates de la sangre del paciente, mientras que en la hematuria no glomerular VCM y ADE son similares a los de la muestra sangunea. La limitacin del contador hematolgico deriva de su baja especificidad, en parte condicionada por la leucocituria y su menor sensibilidad en pacientes con hematuria microscpica. En la tabla II se resumen las caractersticas diferenciales de la hematuria glomerular y de la hematuria no glomerular.

Etiologa
La hematuria puede tener su origen en el glomrulo, los tbulos renales, el intersticio renal o en cualquier punto de la va urinaria desde los clices y la pelvis renal hasta la uretra. Sus causas pueden ser congnitas, hereditarias o adquiridas. Es til tener presente que en nios con microhematuria asintomtica persistente es ms frecuente que el sangrado se origine en el glomrulo y menos en el tracto urinario, y que la presencia de proteinuria en nios con hematuria microscpica asintomtica se relaciona ms frecuentemente con la enfermedad renal glomerular. Asimismo, aunque la hematuria macroscpica es un sntoma cardinal de muchas glomerulopatas, la ITU se ha mostrado como la causa ms frecuente de hematuria macroscpica en nios y

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TABLA II. Caractersticas de la orina en la hematuria glomerular y no glomerular Caracterstica Hematuria glomerular Hematuria no-glomerular

1. Macroscpico Color Presencia de cogulos 2. Microscpico Cilindros hemticos Hemates dismrficos Acantocitos 3. Indices eritrocitarios VCM (fL) ADE < 60-70 Elevado 80-100 Similar a la sangre S > 80 % >5% No < 20 % Ausentes Verdoso-pardo-negruzco Uniforme durante la miccin No Sonrosado, rojo brillante No uniforme durante la miccin S

VCM = Volumen corpuscular medio. ADE = Ancho de distribucin eritrocitario.

adolescentes que acuden a un servicio general de urgencias peditricas. De hecho, casi una tercera parte de las infecciones urinarias en nios se acompaan de hematuria, que es macroscpica en el 10 % de los casos. En la tabla III se relacionan las causas de hematuria agrupadas por su localizacin y en la tabla IV, las ms frecuentes segn la edad del nio.

vasculitis); y c) por el descubrimiento accidental de hematuria microscpica en un anlisis de orina realizado por un control de salud. Desde un punto de vista prctico, es conveniente diferenciar a los pacientes en categoras clnicas que, basadas en componentes clnicos de fcil identificacin durante el primer contacto mdico-paciente, permitan orientar el proceso del diagnstico. As, atendiendo a su forma de presentacin, pueden considerarse los cuatro patrones clnicos referidos en la tabla V.

Formas clnicas de hematuria

Los nios con hematuria habitualmente se presentan en la consulta del pediatra general bajo tres patrones clnicos caractersticos: a) como hematuria macroscpica; b) por el hallazgo de hematuria microscpica en nios con sntomas urinarios (disuria, polaquiuria, dolor abdominal, alteraciones del vaciamiento vesical) o sistmicos (exantema, artralgia,

Hematuria macroscpica La hematuria macroscpica no es un problema frecuente en nios. En urgencias peditricas generales se ha observado una incidencia

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TABLA III. Causas de hematuria en nios Glomerular Nefropata IgA GN aguda postinfecciosa GN rpidamente progresiva GN membranoproliferativa GN mesangial Nefropata de la prpura de Schnlein-Henoch Nefropata del LES Nefritis por shunt Enfermedad de membrana basal fina (EMBF) (hematuria benigna familiar y espordica) Nefritis familiar o sndrome de Alport Glomeruloesclerosis focal (global y segmentaria) Sndrome hemoltico-urmico (SHU) Necrosis cortical No glomerular Renal Poliquistosis renal Nefropata intersticial Infecciosa (pielonefritis, tuberculosis) Metablica (nefrocalcinosis, c. rico, oxalato) Txica (analgsicos, antimicrobianos) Necrosis tubular aguda Trombosis de la vena renal Malformacin vascular Nefropata de la anemia falciforme (Hb S) Tumor de Wilms y otros Traumatismo renal Extrarrenal Infeccin urinaria (cistitis hemorrgica) Uropata obstructiva Litiasis renal Hipercalciuria idioptica Malformaciones vasculares Tumores (rabdomiosarcoma) Traumatismo Toxicidad de frmacos (ciclofosfamida) Enfermedad hemorrgica Hematuria por el ejercicio

GN = glomerulonefritis. LES = Lupus eritematoso sistmico.

de 0,13 %. En la mayora de los casos (56 %) la causa se pone de manifiesto rpidamente por la anamnesis, la exploracin clnica y algunas exploraciones complementarias sencillas (ITU, cistitis hemorrgica, irritacin perineal, traumatismo, litiasis). En el resto de pacientes se requieren exmenes complementarios ms complejos para alcanzar el diagnstico etiolgico definitivo (GN aguda, nefropata IgA y otras GN crnicas, hipercalciuria).

Si la hematuria es intensa, puede acompaarse de proteinuria leve (<100 mg/dL) debido a la presencia de protenas plasmticas. La proteinuria puede ser desproporcionada (>1g/dL) en caso de infeccin o hemlisis (SHU), por lo que siempre es necesario el anlisis del sedimento urinario. Cuando la hematuria macroscpica se presenta aislada, sin otras manifestaciones clnicas acompaantes, puede hacerlo con brotes

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TABLA IV. Causas de hematuria en las diferentes edades infantiles Recin nacido (0-28 das) Malformacin congnita Uropata obstructiva Enfermedad renal poliqustica Necrosis cortical Asfixia perinatal Shock (hipovolemia, sepsis) Alteraciones vasculares Trombosis de la vena renal Traumatismo obsttrico Nio pequeo y preescolar (1-5 aos) Infeccin urinaria Cistitis hemorrgica (adenovirus) Traumatismo Uropata obstructiva Glomerulopatas GN aguda postinfecciosa Nefropata IgA Prpura de Schnlein-Henoch Tumor de Wilms Hipercalciuria, nefrocalcinosis Lactante (1-12 meses) Infeccin urinaria Uropata obstructiva Sndrome hemoltico-urmico Necrosis tubular aguda Shock sptico Deshidratacin Trombosis de la vena renal Tumor de Wilms Nefrocalcinosis Escolar y adolescente (6-18 aos) Infeccin urinaria Traumatismo Ejercicio fsico (hematuria de esfuerzo) Glomerulopatas Nefropata IgA Hematuria benigna familiar y no familiar Prpura de Schnlein-Henoch GN aguda postinfecciosa GN membranoproliferativa LES Hipercalciuria, litiasis Nefritis intersticial (frmacos, txicos)

GN = glomerulonefritis. LES = Lupus eritematoso sistmico.

TABLA V. Patrones clnicos de presentacin de la hematuria en nios 1. Hematuria macroscpica 2. Hematuria microscpica con sntomas clnicos (microhematuria sintomtica) 3. Hematuria microscpica aislada (microhematuria asintomtica) 4. Hematuria microscpica asintomtica con proteinuria

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sucesivos, en forma de hematuria macroscpica recurrente. Algunos pacientes con este patrn de hematuria normalizan la tira reactiva durante los perodos de orinas claras; mientras que en otros la hematuria macroscpica se acompaa de microhematuria persistente tras la finalizacin del brote. El primer tipo se relaciona con la enfermedad de la membrana basal fina (EMBF) o hematuria benigna de la infancia (familiar o espordica) y la hipercalciuria idioptica y es de pronstico favorable. En el segundo tipo, el trastorno ms frecuente es la nefropata IgA y, en menor grado, el sndrome de Alport por lo que su pronstico es ms incierto. Hematuria microscpica aislada (microhematuria asintomtica) Al contrario que la hematuria macroscpica, este tipo de hematuria es un problema frecuente en nios. El diagnstico es casual al demostrar la presencia de sangre (tira reactiva) en una muestra de orina "amarilla" sin proteinuria. El hallazgo debe confirmarse siempre con anlisis microscpico (sedimento) y repetirse al menos en dos o tres muestras de orina obtenidas de 2 a 4 semanas despus del hallazgo inicial, ya que en ms del 50 % de los casos desaparece entre 1 y 6 meses (microhematuria transitoria). Se desconocen las causas de la microhematuria transitoria en nios. Algunas de ellas probablemente correspondan a hipercalciuria o hiperuricosuria idioptica, hematuria por el ejercicio y pequeos traumatismos abdominales, pudiendo ser en este ltimo caso un indicador de malformacin nefrourolgica. Ocasionalmente puede corresponder a formas evolutivas tardas de GN aguda postinfecciosa subclnica, en las que la microhematuria puede continuar hasta 1-2 aos despus del comienzo de la enfermedad.

En nios con hematuria microscpica asintomtica persistente los diagnsticos ms frecuentes son los de hipercalciuria idioptica, EMBF y nefropata IgA, y menos frecuentemente el sndrome de Alport, ITU o estenosis pieloureteral. Estos nios requieren controles evolutivos peridicos, aunque los resultados a largo plazo permiten predecir un buen pronstico si en su evolucin no presentan brotes de hematuria macroscpica, no desarrollan proteinuria y no tienen historia familiar de sndrome de Alport. Hematuria microscpica con sntomas clnicos (microhematuria sintomtica) Se incluyen en este grupo los nios con hematuria microscpica que presentan sntomas de enfermedad o hallazgos anormales en la exploracin clnica. Las manifestaciones clnicas pueden ser generales (fiebre, malestar general, exantema, anemia), no especficas del aparato urinario (hipertensin, disnea, edema, dolor abdominal, ictericia) o especficas del rin y/o de las vas urinarias (uremia, nefromegalia, disuria, poliuria, oliguria). La sospecha de enfermedad nefrourolgica depende de que el mdico reconozca la relacin entre la microhematuria y las manifestaciones clnicas que presenta el paciente. Las causas comprenden las glomerulopatas primarias (GN aguda, GN crnica, sndrome nefrtico) y secundarias (enfermedades reumticas, nefritis lpica, prpura de Schnlein-Henoch y otras vasculitis), las nefropatas intersticiales (infecciosas, metablicas, txicas), las uropatas malformativas (estenosis pieloureteral), as como ITU, litiasis, alteraciones vasculares (sndrome del "nutcracker") y tumores (tablas III y IV). En muchos casos el pediatra general puede establecer rpidamente el diagnstico etiolgico (GN aguda, sindrome nefrtico, prpura de Schnlein-Henoch, ITU, litiasis);

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en otros, ser necesario la realizacin de pruebas complementarias complejas en unidades de nefrologa peditrica. Hematuria microscpica con proteinuria En nios asintomticos, la presencia de microhematuria junto a proteinuria persistente ( 1+) no es un hecho frecuente (< 0,06 %). Sin embargo, su reconocimiento es importante porque, en conjunto, estos pacientes presentan un riesgo mayor de enfermedad renal. En su valoracin debe tenerse en cuenta que la intensidad de la proteinuria, medida con relacin a la creatinina urinaria (Or Pr/Cr) o en una muestra de 12 24 h (mg/m2/h), se correlaciona con la gravedad de la enfermedad renal. Si la proteinuria es importante ( 3+, Or Pr/Cr > 2 mg/mg, > 40 mg/m2/h), invariablemente indica enfermedad glomerular.

Anamnesis y exploracin clnica La anamnesis cuidadosa es imperativa. Con frecuencia, la historia clnica proporciona suficiente informacin para establecer un diagnstico de presuncin y, en cualquier caso, permite orientar los exmenes posteriores entre un nmero ms reducido de posibilidades etiolgicas (tabla VI). El color de la orina debe describirse siempre de forma precisa. En ocasiones, el color anormal puede no ser reconocido como sangre por el propio nio y sus padres. La hematuria de origen glomerular colorea la orina de pardo verdoso a oscuro, mientras que la no glomerular es sonrosada o roja brillante. La historia familiar debe ser detallada, insistiendo en la presencia de IRC, hematuria, sordera, anomalas oculares, y otras enfermedades con incidencia familiar (HTA, poliquistosis renal, nefrolitiasis, uropatas). Los antecedentes personales inmediatos son relevantes. Entre ellos, la infeccin farngea reciente, los exantemas caractersticos (LES, PSH), las artralgias, el dolor abdominal inespecfico, el uso prolongado de diurticos, los traumatismos, el ejercicio vigoroso, las molestias miccionales y la ITU recurrente. La forma clnica de presentacin si se asocia con algunos sntomas es sugestiva de algunas etiologas especficas. As, la hematuria macroscpica con disuria y otros sntomas miccionales sugiere ITU; si la hematuria es al final de la miccin indica uretritis posterior o clculo vesical. La hematuria macroscpica que sigue a una infeccin respiratoria superior es una forma de presentacin frecuente de diversas GN. En la nefropata IgA la hematuria se inicia en los primeros das de la infeccin, mientras que en la GN postestreptoccica la afectacin farngea se refiere entre 7 y 14 das antes de la hematuria en escolares que no han recibido penicilina u otros betalactmicos. La hematuria macroscpica recurrente con microhematuria aislada persistente en los perodos de orinas claras sugiere nefropata

Evaluacin diagnstica
El diagnstico de la hematuria en un nio tiene como objetivo confirmar su existencia, identificar la causa que la origina y reconocer la gravedad del proceso en el que se presenta. Esta ltima viene determinada por la afectacin de la funcin renal y por la presencia de manifestaciones y/o complicaciones sistmicas que pueden amenazar la vida y requerir tratamiento inmediato. La identificacin de la causa de la hematuria requiere un plan diagnstico sistematizado del que son elementos esenciales la historia familiar, la forma de presentacin, la existencia de manifestaciones clnicas de enfermedad renal o sistmica concomitante, la definicin del origen glomerular o no glomerular de la hematuria y los resultados de exploraciones complementarias (laboratorio, microbiologa, imagen, anatoma patolgica).

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TABLA VI. Hematuria: claves diagnsticas de la anamnesis y de la exploracin clnica. 1.Patrn/Cronologa Patrn (microscpica, macroscpica, transitoria, intermitente, persistente) Relacin con la miccin (uniforme, variable) Relacin con alimentos-medicamentos (Tabla 1) Relacin con ejercicio fsico, deporte Presencia de cogulos (cistitis, tumores) 2.Sntomas asociados Edemas (GN aguda, GN crnica) Erupcin cutnea (LES, PSH) Dolor/inflamacin articular (PSH, LES, vasculitis) Diarrea, vmitos (SHU) Disuria (infeccin urinaria) Dolor lumbar, abdominal (infeccin urinaria) Deshidratacin, shock (necrosis tubular) Fiebre (infeccin urinaria, vasculitis) Faringitis (GN aguda, nefropata IgA) Prdida de peso (tumores, vasculitis) Politraumatismo (rabdomiolisis) Recin nacido (asfixia, catter intravascular) Medicamentos (nefritis intersticial, cristaluria) 3.Antecedentes personales Enfermedad qustica renal LES, vasculitis Neoplasia Cardiopata (endocarditis) 4.Antecedentes familiares Hematuria (EMBF, sndrome de Alport) Enfermedad qustica renal Sordera (sndrome de Alport) IRC, transplante renal (nefropatas hereditarias) Nefrolitiasis Miopatas metablicas 5.Antecedentes sociales Maltrato 1.Crecimiento Talla baja, velocidad disminuida (IRC) 2.Cardiocirculatorio Hipertensin (GN, SHU, estenosis arteria renal) Roce pericrdico (uremia, LES, vasculitis) Soplo (endocarditis, congestin vascular) Ritmo de galope (congestin vascular) 3.Respiratorio Estertores (GN graves, congestin vascular) 4.Abdomen Masa (hidronefrosis, tumor, poliquistosis) Hepatoesplenomegalia (LES, hemopatas) Dolor-defensa (pielonefritis, nefrolitiasis) Ascitis (GN, sndrome nefrtico) Soplo (estenosis arteria renal, fstula A-V) Globo vesical (retencin-obstruccin urinaria) Hematoma, fractura costal (traumatismo renal) 5.Genitales Estenosis del meato Balanitis Masa (tumor, ureterocele) Traumatismo (accidental, maltrato) 6.Musculoesqueltico Artritis (LES, PSH, vasculitis) Trauma mltiple (rabdomiolisis) 7.ORL Malformacin auricular (nefropata congnita) Faringitis (GNA, nefropata IgA) 8.Piel Palidez (anemia hemoltica, IRC, LES) Eritema facial (LES) Exantema, prpura (LES, PSH, vasculitis)

GN=glomerulonefritis. IRC=insuficiencia renal crnica. LES=Lupus eritematoso sistmico. PSH=Prpura de Schnlein-Henoch. SHU = sndrome hemoltico urmico. EMBF = enfermedad de membrana basal fina.

IgA; mientras que si se asocia proteinuria, debe hacer pensar en el sndrome de Alport,

la GN membranoproliferativa y otras GN crnicas.

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El examen fsico del nio con hematuria frecuentemente es normal, pero algunos hallazgos pueden ser claves para el diagnstico etiolgico (tabla VI). Por su potencial gravedad, la exploracin inicial debe dirigirse a la demostracin de HTA, edema y signos de sobrecarga de volumen (estertores, soplo cardaco, ritmo de galope). La palidez cutnea es expresin de edema o anemia, sta ltima asociada a IRC o al SHU. El exantema, el rash purprico y la afectacin articular son caractersticos de las vasculitis. En el abdomen pueden detectarse masas (poliquistosis, hidronefrosis, tumores), soplos (HTA renovascular) y dolor, sensacin de ocupacin o sensibilidad a la percusin en el ngulo costovertebral o en el flanco. Los genitales deben examinarse siempre para evidenciar traumatismos, vulvovaginitis, uretritis y estenosis meatal. Exmenes complementarios El urianlisis debe hacerse en todos los pacientes y debe incluir la proteinuria. El examen microscpico del sedimento confirma la hematuria y detecta leucocitos, cilindros, cristales y otras clulas. Cuando sea posible, conviene investigar el origen de la hematuria con el microscopio (hemates dismrficos) y el contador hematolgico (ndices eritrocitarios). La presencia de hemates dismrficos sugiere el origen glomerular (tabla II), aunque su ausencia no la descarta, sobre todo en nios con hematuria macroscpica, hipostenuria o tratamiento con diurticos. El resto de exmenes complementarios deben realizarse segn la sospecha diagnstica. 1. Los pacientes con hematuria macroscpica si presentan HTA, edema, oliguria y proteinuria (sndrome nefrtico, sndrome nefrtico, SHU) deben ser hospitalizados y evaluados de forma rpida y completa. Esta evaluacin incluye el recuento sanguneo, electrolitos, protenas, urea y cre-

atinina del suero, complemento (C3 y C4), inmunoglobulinas, ASLO y anticuerpos antinucleares (ANA), serologa de hepatitis B, aclaramiento de creatinina y la cuantificacin e ndices de selectividad de la proteinuria. 2. Los nios con hematuria macroscpica que se presentan con dolor abdominal o lumbar, fiebre o sntomas miccionales deben ser igualmente hospitalizados y evaluados para descartar ITU, litiasis o uropata malformativa, mediante cultivo bacteriolgico y estudios de imagen apropiados. 3. En nios con hematuria microscpica asintomtica, la primera medida es comprobar su persistencia mediante 2 3 muestras de orina en las siguientes 2 a 4 semanas. Si la anamnesis y la exploracin clnica no evidencian la etiologa, los exmenes complementarios deben dirigirse a detectar hematuria familiar, hipercalciuria y anomalas anatmicas nefrourolgicas. La investigacin de todos los familiares de primer grado mediante tira reactiva y sedimento urinario es un mtodo fcil y muy rentable para identificar las causas familiares de hematuria (EMBF, Alport). La hipercalciuria se detecta determinando el cociente Or Ca/Cr (normal < 0,20 mg/mg) en una muestra de la primera orina de la maana que debe confirmarse con al menos dos determinaciones en orina de 24 horas (> 4 mg/kg/da). El rendimiento diagnstico de la ecografa en nios con microhematuria asintomtica no ha sido evaluado, pero por su carcter no invasor se acepta como mtodo de despistaje de anomalas nefrourolgicas que pueden manifestarse por microhematuria, entre ellas la displasia renal, el rin poliqustico, la uropata obstructiva, la litiasis y los tumores renales o vesicales. El cultivo de orina est indicado si existen sntomas de ITU. Si todo lo anterior es negati-

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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

vo, se programa un seguimiento del paciente con consultas peridicas cada 6 a 12 meses, que deben incluir el examen clnico, con medicin de la TA, la tira reactiva (aparicin de proteinuria) y el sedimento urinario. Si alguna de las pruebas anteriores es positiva, el paciente debe enviarse al nefrlogo infantil. Si el nio permanece asintomtico con TA normal y ausencia de proteinuria, probablemente no estn indicadas otras exploraciones. 4. En pacientes asintomticos con hematuria microscpica y proteinuria, sta debe cuantificarse y confirmar su persistencia en 2-3 muestras en las siguientes 2-4 semanas. Si la proteinuria persiste, los pacientes precisan de una evaluacin completa por el nefrlogo infantil. En estos casos, el examen microscpico o el contador hematolgico orienta sobre el origen glomerular o no glomerular de la hematuria. Si se comprueba hematuria glomerular el diagnstico requiere la prctica de alguna de las siguientes pruebas: a) Hemograma y reticulocitos para detectar anemia (IRC, SHU, vasculitis). b) Urea, creatinina, electrolitos, protenas, albmina y colesterol sricos. c) Aclaramiento de creatinina y proteinuria de 12-24 h. d) Complemento, inmunoglobulinas, anticuerpos antinucleares y otros anticuerpos (ASLO, anti-DNA, hepatitis B, etc.). e) Biopsia renal. Si no se demuestra dismorfia eritrocitaria, deben investigarse otras causas de hematuria no glomerular (tabla III), especialmente las enfermedades tbulointersticiales, las anomalas urolgicas y algunas otras formas menos frecuentes como el sndrome del atrapamiento de la vena renal o sndrome del cascanueces ("nutcracker"), el sndrome de Mnchausen y el maltrato. La cistoscopia raramente es necesaria para el diagnstico

de hematuria en nios y debe ser considerada nicamente para localizar el lado por donde alcanza la orina hematrica la vejiga o en los casos excepcionales de tumores vesicales (rabdomiosarcoma). La angiografa es til para el diagnstico definitivo del sndrome de atrapamiento de la vena renal y, junto a la ecografa-doppler y el renograma isotpico en nios con HTA renovascular. Conducta prctica en nios con hematuria En los ltimos aos se han propuesto diferentes algoritmos con el fin de guiar el proceso del diagnstico e identificar la etiologa de nios y adolescentes con hematuria. La mayora de ellos se basan en la diferenciacin inicial del origen glomerular o no glomerular de la hematuria por el laboratorio. Sin embargo estos mtodos, por su complejidad o por necesitar personal experimentado, no estn disponibles en el mbito de la Atencin Primaria. Habitualmente, el pediatra general confirma la existencia de la hematuria por mtodos sencillos (tira reactiva, sedimento) y mediante la anamnesis y la exploracin clnica orienta el diagnstico etiolgico, la necesidad del tratamiento y/o la consulta con el nefrlogo infantil. No obstante, sin unas recomendaciones precisas, las conductas adoptadas por el pediatra general son muy variables, desde la consulta inmediata y sistmatica con las unidades de nefrologa o urologa en el caso de nios con microhematuria asintomtica, al inicio de exploraciones complementarias en pacientes con otras formas de hematuria que pueden retrasar inadecuadamente el diagnstico y el tratamiento definitivos. Recientemente, Diven y Travis han propuesto un algoritmo (fig. 1) que, basndose en los patrones clnicos de presentacin de la hema-

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Nefrologa/Urologa

HEMATURIA
HEMATURIA MACROSCOPICA HEMATURIA HEMATURIA MICROSCOPICA HEMATURIA
Anamnesis y exploracin Anamnesis y exploracin Hemograma, SCr, C3 Urinocultivo, Or Ca/Cr Ecografa renal

Hematuria microscpica Hematuria con sntomas clnicos con

Proteinuria -

Proteinuria +

Diagnstico

Hematuria microscpica Hematuria asintomtica (aislada)

Hematuria asintomtica con Hematuria proteinuria

asintomtica con
Cuantificar la proteinuria

microscpica

No

Diagnstico Diagnstico especfico especfico

Tratamiento

No

Repetir en 2-3 semanas

> 4 mg/m2/h Or Pr/Cr > 0,2

< 4 mg/m2/h Or Pr/Cr < 0,2

Resuelto

Complicado
No No complicado complicado

No resuelto Control evolutivo

Persiste

Negativo

Repetir en 2.3 semanas 2-3 semanas

Tratamiento Resuelto No Recurrencia Control evolutivo Recurrencia Estudio familiar Or Ca/Cr

Hematuria y proteinuria Hematuria aislada

Negativo

Seguimiento como microhematuria asintomtica

Nefrologa infantil

Nefrologa infantil

Nefrologa infantil

Alta Alt

Nefrologa infantil

Alta Alt

Figura 1. Algoritmo diagnstico para la evaluacin del nio con hematuria en Atencin Primaria (modificado de Diven SC y Travis LB, 2000). Abreviaturas: Or Ca/Cr = Ca/Cr en orina; Or Pr/Cr = Pr/Cr en orina; SCr = creatinina srica.

turia, fciles de reconocer en Atencin Primaria (tabla IV), establece recomendaciones sobre la actuacin diagnstica y teraputica del pediatra general y sobre la conveniencia de la consulta con el nefrlogo infan-

til cuando las manifestaciones clnicas iniciales o la evolucin del paciente sugieren enfermedades graves o de diagnstico ms complejo. La pauta no ha sido validada, pero a nuestro juicio proporciona una herramienta til

145

Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

para la actitud del pediatra general en nios con hematuria. Para la identificacin definitiva de la causa de la hematuria, la mayora de nefrlogos infantiles emplean protocolos sistematizados. En la fig. 2 se expone un esquema diagnstico, ya clsico en las unidades de nefrologa infantil, que se ha mostrado til para la investigacin etiolgica de la hematuria en el nio.

Bibliografa
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HEMATURIA

Considerar infeccin urinaria

Anamnesis y Exploracin
Confirmar enfermedad sistmica

Urinlisis (tira reactiva y sedimento)

Ausente Localizacin de la hematuria

Aspecto de la orina Proteinuria Cilindros hemticos Morfologa hemates Indices eritrocitarios

Presente
Glomerulopata
Prpura de S-H Nefropata lpica Otras vasculitis

Enfermedad no glomerular
S. hemoltico-urmico Coagulopata Trombocitopenia Hemoglobinopata S. Ehlers-Danlos Nefritis intersticial Nefritis de shunt Endocarditis

No glomerular (hemates
Urinocultivo Ca/Cr y c. rico en orina Ecografa renal y de vas urinarias CUMs (casos seleccionados) DMSA, MAG3 (casos seleccionados) UIV (casos seleccionados) Cistoscopia (casos seleccionados)

Glomerular (hemates

Urea y creatinina en sangre Complemento, inmunoglobulinas Proteinas sricas ANA y otros Biopsia renal (casos seleccionados)

Ecografa

Ecografa

C3 disminuido

C3 normal

Infeccin urinaria Malformaciones Uropatas Poliquistosis Litiasis Traumatismos Tumores

Infeccin urinaria Hipercalciuria Hiperuricosuria Traumatismo Frmacos y txicos Hematuria de esfuerzo Sndrome de nutcracker Causa desconocida

GN aguda postinfecciosa GN membranoproliferativa Nefropata lpica Nefritis de shunt

Familia +
Sndrome de Alport Hematuria familiar benigna

Familia Nefropata IgA Hematuria benigna no familiar Glomeruloesclerosis focal Prpura de S-H Otras

Figura 2. Enfoque diagnstico de la hematuria en el nio (modificado de Fitzwater DS y Wyatt RJ, 1994).

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Nefrologa/Urologa

4. Hyodo T, Kumano K, Sakai T. Differential diagnosis between glomerular and nonglomerular hematuria by automated urinary flow cytometer. Nephron 1999; 82: 312-323. 5. Kaplan RE, Springate JE, Feld LG. Screening dipstick urinalysis: a time to change. Pediatrics 1997; 100: 919-921. 6. Prior J, Guignard JP. Lhmaturie chez lenfant. Plan dinvestigation en pratique clinique. Arch Pediatr 1998; 5: 799-807. 7. Rodrguez Soriano J. Actitud del pediatra ante una hematuria. Act Ped Esp 1991; 49: 581-586.

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NOTAS

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