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  • Esfingolipidosis 2008 Medicina

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    Esfingolipidosis 2008 Medicina[1]

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    ESFINGOLIPIDOSIS

    ENFERMEDAD de Gaucher de Niemann-Pick de Krabbe Leucodistrofia metacromtica de Fabry de Tay-Sachs LPIDO ACUMULADO
    Glucocerebrsido

    DEFICIENCIA ENZIMTICA
    Glucosil ceramida -Dglucosidasa Esfingomielinasa

    IMPLICACIN PRIMARIA DE RGANOS


    Hgado, bazo cerebro

    Esfingomielina

    Cerebro, hgado, bazo

    Galactocerebrsido

    Galactosil ceramida -DGalactosidasa Sulftido sulfatasa

    Cerebro

    eta sulfogalactocerebrsi do Trihexsido de ceramida Ganglisido GM2

    Cerebro

    -D-galactosidasa

    Rin

    -D-hexosaminidasa A

    Cerebro

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