1 Indice: 1) Degeneracin valvular por calcificacin: a) Estenosis artica calcrea b) Calcificacin del anillo de la mitral 2) Prolapso de la vlvula mitral

(degeneracin mixoide) 3) Enfermedad reumtica 4) Endocarditis infecciosa

Estenosis artica calcrea.

Es una de los vicios valvulares ms frecuentes en los pases industrializados. Puede ser por calcificacin de una vlvula previamente normal o alterada (aorta congnitamente bicspide. La forma ms frecuente es la primera, en individuos de edad avanzada (60-70 aos). Morfolgicamente la mayor dificultad es poder diferenciarla de la calcificacin posterior a valvulopatia reumtica. Los elementos ms tiles son la ausencia de fusin de comisuras y la falta de compromiso concomitante de la mitral. Las masas calcreas hacen protrusin hacia los senos de Valsalva y llegan a impedir una completa apertura de los velos, provocando estenosis artica.

Calcificacin del anillo de la mitral.

Depsito calcreo degenerativo del anillo de insercin de la vlvula mitral, que se observa macroscpicamente como un anillo irregular, ptreo. Si bien es cierto no es comn que afecte el funcionamiento valvular, existen publicaciones que describen casos con estenosis o insuficiencia.

Prolapso de vlvula mitral.

Degeneracin mixoide del tejido de sostn y del endocardio, incrementando la laxitud de velos y cuerdas tendneas, lo cual pese al engrosamiento se acompaa de una disminucin de la consistencia o resistencia del tejido afectado al punto de permitir la protrusin del tejido orificial hacia la aurcula durante la sstole ventricular. Adems, en casos extremos se puede producir rotua de cuerdas tendneas al extremo de provocar la aparicin de insuficiencia mitral aguda. El compromiso concomitante de la vlvula artica es posible de encontrar en algunos casos. El velos valvulares son exhuberantes, abombados, con depsito de material mucoso positivo en la tincin de azul alciano. Se puede complicar por endocarditis, insuficiencia valvular, arritmias, trombosis e infartos de diferentes localizaciones.

Enfermedad reumtica.
1) Definicin: enfermedad inflamatoria aguda, recurrente, multisistmica no supurativa

inmunolgicamente mediada, que ocurre tiempo despus de una faringitis por estreptococo grupo A. Si bien afecta diferentes rganos, el ms importante es el corazn, tanto por su compromiso agudo como por sus secuelas valvulares. 2) Epidemiologa: la incidencia de esta enfermedad ha declinado en los pases industrializados. En cambio, los pases en vas de desarrollo tienen un cuadro similar al de USA hace 50 aos. La epidemiologa de esta enfermedad es idntica a las infecciones del tracto respiratorio superior por estreptococo grupo A: ocurren ms frecuentemente en nios (5-15 aos). Los factores de riesgo incluyen bajo nivel socioeconmico, hacinamiento y grado de inmunidad del organismo. Aproximadamente un 3% de los individuos con infeccin por estreptococo grupo A desarrollarn enfermedad reumtica. Adems, vale sealar que existen cepas reumatognicas que tambin involucran un incremento del riesgo (serotipos 1, 3, 5, 6, 18, etc.). Por ltimo, luego del primer ataque aumenta la vulnerabilidad de reactivacin por nuevas faringitis por estreptococo del grupo A. 3) Patogenia: mecanismo acerca de como se produce la enfermedad reumtica an permanece desconocido. La hiptesis actual dice que existe una respuesta inmune anormal del humano huespped a antgenos de la bacterial, por similitud antignica (carbohidratos del estreptococo y glicoprotenas de las vlvulas cardacas; protena M de la membrana del estreptococo y antgenos de las clulas miocrdicas). Adems, existen la posibilidad de que existan factores predisponentes genticos. Tabla 1: Manifestaciones de enfermedad reumtica. Mayores Carditis Poliartritis migratoria (articulaciones grandes) Ndulos subcutneos Eritema marginado Corea de Sydenham Fiebre Artralgia

Menores

4) Morfologa: podemos dividir las manifestaciones en la fase aguda y crnica. Por conveniencia solo nos referiremos al compromiso de miocardio: a) Carditis aguda: el elemento morfolgico caracterstico es el ndulo de Aschoff, granuloma que en su forma completa o clsica se caracteriza por un centro fibrinoide rodeado de macrfagos fijos (clulas de Anitschow), clulas gigantes multinucleadas de Aschoff y linfocitos. El proceso inflamatorio est presente en pericardio, miocardio y endocardio. Sin embargo, los granulomas tpico son ms fciles de encontrar en miocardio. En pericardio es caracterstica una pericarditis

3 fibrinosa que cura sin secuelas. En miocardio los ndulos suelen ubicarse alrededor de vasos sanguneos. A nivel del endocardio valvular los ndulos son ms simples, con necrosis fibrinoide a nivel de velos valvulares y cuerdas tendneas del lado izquierdo, con pequeas vegetaciones (material trombtico) en el borde libre de las vlvulas, de superficie verrucosa. b) Carditis crnica: compromiso limitado a las vlvulas cardacas, principalmente de vlvula mitral y menos frecuentemente aorta (siempre acompaada de compromiso mitral). Desde un punto de vista fundamental, ocurre una cicatrizacin con produccin de abundante tejido conjuntivo colgeno, acompaado de deformaciones de velos, con acortamiento, fusin de comisuras, rigidez, acortamiento y fusin y engrosamiento de cuerdas tendneas. Aparte de la fibrosis, la microscopa demuestra la presencia de vascularizacin patolgica de los velos, lo cual a veces constituye la nica alteracin de velos valvulares que por lo dems son enteramente normales. Esta enfermedad explica casi el 100% de las estenosis mitrales. Dependiendo del grado de acortamiento de los velos valvulares la vlvula mitral estentica adopta la forma de boca de pescado o en ojal. En las etapas ms avanzadas la vlvula puede llegar a la calcificacin.

Endocarditis infecciosa.
1) Generalidades: forma especial de inflamacin dado que ocurre en endocardio valvular, que en condiciones normales no presentan vascularizacin. Sin embargo, tambin puede afectar el endocardio mural (que si es vascularizado) o endocardio valvular previamente alterado por una valvulopata reumtica. Las lesiones caractersticas ocurren a nivel de vlvulas mitral y artica, con masas trombticas conocidas como vegetaciones, que recubren la zona valvular inflamada, a veces acompaada o dominadas por la destruccin valvular. 2) Patogenia: si bien es cierto las endocarditis infecciosas pueden ser por germenes distintos a las bacterial, estos son poco frecuentes. Pueden ocurrir en vlvulas normales o previamente alteradas (valvulopata crnica reumtica, vlvula mitral mixomatosa, degeneracin calcrea, prtesis valvular y vlvula artica bicspide). Adems exiten diferentes causas predisponentes, tales como diabetes mellitus, inmunodepresin, neutropenia, alcohol o abuso de drogas por va parenteral, a lo cual le debemos agregar la cateterizacin prolongada de venas perifricas. Los grmenes ms frecuentes son: estreptococo viridans y estafilococo dorado. Otros son: enterococo, hemofilus, actinobacilo, cardiobacterias, eikenela, kingela, estafilococo coagulasa negativo, bacilos gram negativos y hongos. La puerta de entrada de los grmenes a la corriente sangunea puede o no ser evidente, tales como procedimientos quirrgicos, infecciones, etc. 3) Nomenclatura: dada la buena correlacin anatomoclca y microbiolgica, por aos se ha mantenido la subdivisin de las endocarditis en aguda y subaguda.

4 a) Endocarditis aguda: principalmente causada por estafilococo dorado coagulasa positivo, germen de gran agresividad que suele ocurrir en vlvulas normales, con curso muy agresivo, caracterizado macroscopicamente por predominio de necrosis valvular, a veces sin grandes masas trombticas. La mortalidad comienza dentro de la primera semana, con un cuadro clnico muy manifiesto, de ms facil diagnstico clnico, pero de dificil tratamiento. Valga afirmar que este germen tambin puede afectar vlvulas previamente alteradas. b) Endocarditis subaguda: cuadro clnico muy solapado, de larga duracin antes del diagnstico, provocado por grmenes de muy baja virulencia como el estreptococo viridans. Caractersticamente requiere la presencia de vlvulas previamente alteradas, con lesiones que macroscpicamente muestran grandes masas trombticas. Si bien es cierto tambin es una enfermedad grave, con un tratamiento antibitico adecuado la mayora de los pacientes se recuperan. 4) Morfologa: el elemento caracterstico es la vegetacin, correspondiente a masas trombticas sobre los velos valvulares, grandes, a veces mayores a 1 cm, frecuentemente mltiples, pardo.amarillentas o verdosas, friables, alojadas en la cara de los velos donde el endocardio ms grueso, equivalente a aquel que se opone al flujo sanguneo (cara auricular de la mitral y ventricular de la artica). Microscpicamente corresponden a trombo blanco con abundante exudado purulento y colonias bacterianas. Si el tiempo lo permite en la interfase valvula-trombo se puede demostrar la presencia de tejido granulatorio. En los casos con grmenes ms agresivos la formacin de los trombos se acompaa de destruccin valvular por necrosis. Adems, se puede acompaar de abscesos miocrdicos y diseminacin a otras vlvulas por contigidad. Para fines prcticos seguiremos la subdivisin clnica en aguda y subaguda, haciendo mencin a tres formas: a) Endocarditis aguda: i) Ulcero-necrtica: velos con orificios por necrosis, con marcado proceso inflamatorio purulento, casi sin trombos, ya sea por la rapidez de instalacin y rpido desenlace fatal, o por desprendimiento de tales masas. ii) Ulcero-poliposa: masas trombticas mayores, acompaadas de orificios en la zona vecina a los bordes libres de los velos. b) Endocarditis subaguda: i) Poliposa: masas trombticas ms pequeas que en la aguda, sin destruccin valvular. 5) Complicaciones: embolas spticas, glomerulonefritis, insuficiencia valvular, abscesos miocrdicos, pericarditis supurada 6) Evolucin: en los casos no fatales se produce curacin con fibrosis cicatricial, deformacin valvular, calcificacin