ANTIGUO HOSPITAL CIVIL DE GUADALAJARA

“FRAY ANTONIO ALCALDE”

GUÍA CLÍNICA
DIVISION RESPONSABLE: SERVICIO:
PEDIATRIA CIRUGIA PEDIATRICA

NOMBRE DE LA PATOLOGIA: CIE-10 ó CIE-9:

MALFORMACIONES CONGENITAS DEL
ESOFAGO. CIE 10: Q39-399.
(ATRESIA ESOFÁGICA)
1. APROBACIÓN NOMBRE(S) CARGO(S) FECHA FIRMA(S)
ELABORÓ POR DR. OSCAR AGUIRRE ADSCRITO 21-SEP-2009
CONCENSO: JAUREGUI. CIRUGIA PED.
DR. GUILLERMO ADSCRITO
YANOWSKY. CIRUGIA PED.
REVISO: DRA. MANUELA ADSCRITO 21-SEP-2009
GOMEZ REYES. MEDICINA PED.
VALIDÓ: DR. OSCAR AGUIRRE JEFE DE SERVICIO 21-SEP-2009
JAUREGUI. CIRUGIA PED.
APROBÓ: DR. HORACIO JEFE DE DIVISION 21-SEP-2009
PADILLA MUÑOZ. DE PEDIATRIA

2. USUARIOS DE LA GUIA

Médicos de la División de Pediatría.

Médicos del Servicio de Cirugía Pediátrica.
Médicos becarios.
Enfermería.

3. OBJETIVOS

GENERAL:
3.1 Establecer una conducta médica eficaz, competente y oportuna, que permita ofrecer
atención médica de calidad y calidez a nuestros usuarios.

3.2 Conocer y describir las diferentes variedades de Atresia de esófago, así como el manejo
en cada uno de ellos.

ESPECÍFICO:
3.1 Establecer las medidas efectivas para tratar correctamente esta patología, evitando al
máximo sus complicaciones.

3.2 Establecer el diagnostico prenatal ultrasonografico.

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3.3 Conocer los estudios de laboratorio y gabinete confirmatorios.

3.4 Dominar los métodos terapéuticos médicos y quirúrgicos propios para cada una de las
variedades de atresia esofágica.

3.5 Dominar las diversas técnicas de resolución quirúrgica.

3.6 Que los médicos involucrados en la atención del paciente apliquen esta guía clínica en
todos y cada uno de los pacientes atendidos de esta patología en el servicio.

3.7 Que la rotación del personal medico becario no altere la secuencia de atención del
paciente, mediante la aplicación de esta Guía Clínica.

3.8 Que el paciente obtenga el máximo beneficio en la atención médica.

3.9 Que los médicos becarios obtengan conocimiento sobre la patología, apliquen
correctamente el flujograma de atención, laboratoriales necesarios, paraclínicos, derivación
y/o interconsultas oportunas, tratamiento en cuadro agudo y crónico limitación de
complicaciones madurando el binomio enseñanza-aprendizaje teórico-practico.

3.10 Cumplir al 100% las expectativas hospital-escuela.

3.11 Sostener la premisa “la salud del pueblo es la suprema ley”.

4. PROCESOS DE ATENCIÓN DESCRITOS EN LA GUÍA (MARQUE CON UNA X)

4.1 URGENCIAS X

4.2 HOSPITALIZACIÓN
4.2.1 HOSPITALIZACIÓN QUIRÚRGICA X

4.2.2 HOSPITALIZACIÓN NO QUIRÚRGICA X

X
4.2.3 CIRUGÍA AMBULATORIA

4.2.4 PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO MENOR

4.3 CONSULTA EXTERNA X

4.4 QUIROFANOS (ANESTESIOLOGÍA) X

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5. ANTECEDENTES HISTORICOS DE LA PATOLOGÍA

Según Holder y Ashcraft, el primer informe de atresia esofágica fue de William Durston en
1670, y el de atresia esofágica con fístula traqueó esofágica lo comunicó Thomas Gibson en
1696. Dos siglos después en 1873, Lamb describió la fístula traqueó esofágica aislada.
Luego de este, esporádicos informes se sucedieron en los comienzos del s. XX aconsejando
distintos procedimientos que no prosperaron. Entre 1936 y 1940, el Dr. Thomas Lanman
realizó la primera anastomosis extrapleural primaria y resumió una experiencia de 32 casos,
llevando a cabo distintas técnicas, con una mortalidad de 100%. No obstante, dejó pautas
que resultaron de valor en el manejo de esta compleja enfermedad.

En 1939 trabajando independiente, Ladd en Boston y Leven en Minneapolis trataron con

éxito dos niños con esta lesión, ambos realizaron gastrostomía seguida más tarde por
ligadura de la fístula. Este ingenioso método permitió a los niños sobrevivir, para
posteriormente ser sometidos a reconstrucción esofágica con un tubo antetorácico cutáneo.
Estos dos niños fueron los primeros pacientes que sobrevivieron con esta anomalía. En
1941, el Dr. Cameron Haight en Ann Arbor consiguió con éxito la primera anastomosis
primaria por atresia esofágica.

Con el mejor conocimiento de los aspectos generales de la fisiología neonatal y otras

ciencias complementarias se logró avanzar en la clínica quirúrgica pediátrica. Se
desarrollaron algunos cuidados especiales esenciales para mantener con vida a estos
complicados pacientes.

Un trabajo revolucionario fue desarrollado por Denton J. Waterston, Bonham Carter, y Eoin
Aberdeen en el año 1962 referido a la sobrevida de 218 niños con atresia esofágica y fístula
traqueoesofágica. Consistió en separar o clasificar a los niños en tres grupos (A, B, C)
según las tres variables fundamentales: peso al nacer, anomalías congénitas agregadas y
neumonía. Según la influencia de estas en la sobrevida los casos estudiados se colocarían
en el grupo correspondiente, que tendría distinta mortalidad y conducta terapéutica.

En los últimos treinta años, los notables progresos en la anestesia han influido
significativamente en los resultados de los estudios de supervivencia tanto referidos al
manejo intraoperatorio, como en la unidad de cuidados intensivos.

6. ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGIA DE LA ENFERMEDAD

La incidencia de esta patología es de 1/3000 nacimientos. Ligero predominio en varones

aunque no igual en todas las variedades. Suelen ser niños con bajo peso.
Se trata de un trastorno generalizado de la embriogénesis de origen desconocido. Se han
investigado varias hipótesis no resultando concluyente ninguna de ellas (agente infeccioso,
ingesta de progesterona, deficiencia riboflavina y vit.A).

El desarrollo del sistema respiratorio comienza en la 3ª semana de gestación. En

circunstancias normales el desarrollo de tráquea y pulmones permanece en contacto con el
intestino sólo a nivel de región laríngea. El tubo laringotraqueal crece más rápido que el

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esófago, pero si la separación de esófago y tráquea se “retrasa”, el rápido crecimiento de la
tráquea separa esófago proximal y distal, resultando la combinación Atresia esofágica y
Fístula traqueo-esofágica.

CLASIFICACIÓN Y FRECUENCIAS:
La clasificación más empleada es la
de Gross ( A  F ) :

A. Atresia esofágica sin fístula. 3-5%

B. Atresia esofágica con fístula proximal. 2%
C. Atresia esofágica con fístula distal. 80-90%
D. Atresia esofágica con fístula proximal y distal 3-5%
E. Fístula traqueoesofágica sin atresia. 6%
F. Estenosis esofágica.

MALFORMACIONES ASOCIADAS:

Están presentes en un 30-50% de los casos. Por orden de frecuencia son :

- Cardiovasculares (35%): CIV, DAP, Fallot, CIA, Coartación Ao.
- Musculoesqueléticas (30%): malformación vertebral, aplasia radial, polidactilia,
anom. de Wrist, malf. rodilla.
- Gastrointestinales (20%): ano imperforado, malrotación intestinal, atresia duodenal,
estenosis píloro, divertículo Meckel, páncreas ectópico.
- Genitourinarias (10%): malposición renal, agenesia renal, hidronefrosis,
anormalidades uereterales, hipospadias.
- Craneofacial (4%): alteración paladar.
- Traqueomalacia por compresión de esófago proximal dilatado intraútero.
- “Síndrome de VATER”: defecto vertebral + defecto anal + FTE + AE + anomalía
radial.

7. CUADRO CLÍNICO

- PRENATAL: Diagnóstico de sospecha si hay polihidramnios. En ecografía podemos

observar la ausencia de burbuja gástrica.
- POSTNATAL :
* No progresión de SNG hasta estómago, deteniéndose +/- 9-12 cm.
* Sialorrea importante desde nacimiento.
* Atragantamiento, tos y cianosis con la primera toma.

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 * Distensión abdominal por paso de aire de tráquea a estómago al respirar y
succionar.

8. EXPLORACION FISICA

La Atresia Esofágica es una malformación congénita que si no es diagnosticada al

nacimiento y tratada correctamente, las posibilidades de supervivencia son muy escasas.
En estos casos el diagnóstico prenatal es difícil y no siempre posible, sin embargo existen
dos signos que nos pueden ayudar: el hidramnios que en el 30-50% de los casos
acompaña a las atresias, y la prematuridad que la acompaña en el 34% de la casuística.
Los signos clínicos más típicos para el diagnóstico son:
- Aumento de secreciones y saliva en boca y faringe: sialorrea.
- Crisis de sofocación, tos y cianosis.

Esta clínica es más evidente si se realiza toma de alimentación oral. Ante la sospecha de
malformación esofágica nunca se debe dar ésta, ya que el alimento provocaría una
neumonía aspirativa (típica imagen radiológica de colapso y/o condensación en segmento
posterior del LSD o en segmento 6 de LID). Se debe intentar pasar una sonda al estómago
a través de un orificio nasal, y si la sonda se detiene y no pasa se debe practicar de
urgencia, una Rx de tórax con sonda radio-opaca. En caso de atresia, la sonda se detiene
en el bolsón superior y se enrolla sobre él. Algunas veces, muy raras, está justificado añadir
una pequeña cantidad de contraste a la sonda para descartar una fístula del bolsón
superior. La existencia de aire infradiafragmático nos demostrará la existencia de una
fístula en el bolsón inferior (puede originar distensión abdominal más marcada si se requirió
PPI como medida de reanimación. Si es muy marcada, la gastrostomía puede aliviar dicha
situación aunque en ocasiones hace que el soporte ventilatorio escape por esta vía, lo que
hará preciso sellar la fístula). En caso de no existir aire intestinal se trata de una atresia
tipo A sin fístula traqueoesofágica, con depresión abdominal.

9. EXAMENES DE LABORATORIO Y DE GABINETE

- En Rx tórax AP/lateral observamos la SNG enrollada en esófago proximal.

* Podemos ver la altura de la atresia, y si tiene fístula distal tendrá distensión cámara
gástrica. La fístula suele localizarse proximal a la carina en su cara posterior (imagen de
tráquea trifurcada).
* Si presenta “doble burbuja” abdominal nos sugiere coexistencia de atresia
duodenal.
* Si no hay aire en cámara gástrica se trata de atresia sin fístula.
- No se recomienda el uso de un medio de contraste por riesgo de broncoaspiración y
neumonitis química si hubiera una fístula proximal. Sólo cuando hay dudas en el
diagnóstico se emplea una pequeña cantidad, 0.5 ml, de bario diluído.
- Se realiza Ecocardiografía de rutina para valorar la existencia de posible malformaciones
cardíacas, porque empeoran el pronóstico y para descartar un arco Ao dcho que obligaría a
modificar el acceso quirúrgico.
- FTE sin atresia suele diagnosticarse durante la niñez con clínica de tos al deglutir, y
neumonías de repetición. El diagnóstico de confirmación se hace mediante
fibrobroncoscopio.

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10. TRATAMIENTO (SEGÚN PROCESO(S) DE ATENCION DESCRITOS)
10.1 MEDICO:
• Control térmico y oxigenoterapia
• Aspirar secreciones
• Antibióticoterapia
• Traslado a tercer nivel
• Descartar anomalías asociadas

10.2 QUIRÚRGICO:

ABORDAJE Y TÉCNICA QUIRÚRGICA:

- Posición en decúbito lateral izquierdo.

- Rodete bajo tórax.
- Toracotomía posterolateral derecha (4-5 EIC).
- Para acceder a la fístula el cirujano va colapsando el pulmón derecho
extrapleuralmente.
- Localización de la fístula traqueo esofágica, con sección y cierre del orificio
traqueal.
- Disección de los muñones esofágicos.
- Anastomosis termino-terminal monoplano.
- Tubo de drenaje extrapleural (En caso cuya disección haya sido cruenta o exista
sangrado en capa o una anastomosis tensa).
- Cierre torácico.
- Si el neonato presenta arco Aórtico derecho la toracotomía será izquierda.

10.3 PREOPERATORIO:
• Ayuno.
• Posición en decúbito supino semifowler.
• SNG en esófago proximal con doble lúmen para aspiración e irrigación contínua para
prevenir aspiración de secreciones nasofaríngeas.
• La severidad de enf.pulmonar se evalúa con la exploración física, GSA y Rx tórax.
• Neumonitis y atelectasia es común en lóbulo superior derecho.
• Si el recién nacido presenta hipoxemia se administrará oxígeno humidificado, y si la
hipoxemia es severa se procederá intubación orotraqueal y ventilación mecánica.
• Mantener temperatura ambiental entre 30-40ºC. Hipotermia se asocia a alta
mortalidad.

10.3 TRANSOPERATORIO:
• Temperatura quirófano 25-27ºC.
• Monitorización :
ECG.
sO2.
Monitorización respiratoria
Temperatura.
Presión arterial
Gasometría arterial

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- La presión en la vía aérea debe ser la mínima imprescindible para evitar la distensión
gástrica. La ventilación varía mucho durante la intervención debido a la retracción
pulmonar y a la manipulación quirúrgica. La ventilación manual permite, en determinados
momentos, valorar la distensibilidad pulmonar.

10.4 POSTOPERATORIO:
- Placas de tórax de control.
- Lo ideal es la extubación temprana en las primeras 12 horas tras la intervención
quirúrgica. Ello dependerá del estado previo del neonato, de las anomalías
asociadas, de la prematuridad y de la afectación pulmonar preoperatoria.
- Si la anastomosis esofágica está a tensión se deberá mantener al neonato
sedorrelajado y en ventilación mecánica, y con el cuello en flexión durante 24-48
horas.
- Evitar el paso de sondas nasogástricas.
- Nutrición parenteral total durante +- 10 días. Se realiza un estudio con contraste el
7 a 10 días para comprobar anastomosis.

11. COMPLICACIONES
11.1 FRECUENTES:

• Dificultad respiratoria,
• Reflujo gastroesofágico (30-65%): Incompetencia EEI debido a trastorno
neuromotor esofágico, o a aspectos técnicos como disminución de longitud
esófago abdominal.
• Fuga anastomótica (15%): Suele ser autolimitada y controlada. Precisa un tubo de
drenaje adecuado. Sólo la 3ª parte es una fuga importante.
• FTE recurrente (5-10%): El sitio de cierre de la fístula en la tráquea y la anastomosis
esofágica están próximos, y una pequeña fuga produce una inflamación que
puede terminar en una nueva fístula. El tratamiento es reintervención quirúrgica,
o taponamiento con vía endoscópica con un material de fibrina.
• Estenosis anastomosis: Se trata con dilataciones esofágicas.
• Disfagia: Provocada por un peristaltismo disfuncional. El niño sufre atragantamientos
frecuentes.
11.2 INFRECUENTES:
• Traqueomalacia : Suele mejorar con el tiempo porque el cartílago se vuelve más
rígido. Clínica: tos de “ladrido de foca” e infecciones respiratorias. Rara vez
necesitan traqueotomía debido a IOT frecuentes.
• Apnea refleja: debido a traqueomalacia, alteración motilidad esofágica y compresión
vascular.
• Quilotórax: por lesión del conducto torácico.

11.3 RIESGOS:
• Infección de vías respiratorias crónicas
• Enfermedad por Reflujo gastroesofágico
• Bajo peso

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12. PRONOSTICO
Las malformaciones asociadas, las complicaciones y el bajo peso empeoran el pronóstico de
por sí bueno. Un paciente con atresia de esófago sin otras complicaciones graves asociadas
tiene un pronóstico excelente.

13. ALGORITMO(S) PROCESO(S) DE ATENCION

ATRESIA DE ESOFAGO

EMBRIOLOGIA: CLASIFICACION: CLASIFICACION DE RIESGO DE

La vía respiratoria y el esófago tiene WATERSTON:
un origen común con 2 procesos GRUPO SOBREVIDA CONDICIÓN
principales: la separación y A 100% Peso >2500g
elongación. En el embrión normal sano
estos procesos se llevan a cabo del Peso 2000-2500g
día 22 al 36. Existen varias teorías: sanos o peso
Trastorno en el proceso de fusión mayor + neumonía
B 85% moderada y/o
que divide la parte anterior de la
anomalías
tráquea de la parte posterior del moderadas (no
esófago; deficiencia de la división cardiacas + PCA ,
celular y la inducción CIA, CIV, etc)
mesenquimática; insuficiencia Peso <2000g o
vascular. más con
C 65% neumonía o
anomalías
cardiacas severas
asociadas

INCIDENCIA Y ANOMALIAS a) Tipo III. Extremo

ASOCIADAS: esofágico superior ciego
con FTE del extremo DIAGNOSTICO:
1 de cada 3000 a 4500, masculino.
interior (más común 85- Detección prenatal por USG con burbuja
En orden de frecuencia:
88% ). gástrica pequeña o ausente, polihidramnios
Cardiovasculares, gastrointestinales,
b) TipoI.Extremos asociado.
genitourinarias, esqueléticas,
neurológicas incluyendo defectos del esofágicos ciegos y
tubo neural, hidrocefalia, distantes (3-5%).
holoprosencefalia y anoftalmia o c) Tipo V o en H. Extremo
microftalmia; otras son atresia de inferior y superior
coanas, defectos faciales, de pared desembocan, unidos,
abdominal y hernia diafragmática. para formar una sola FTE
ASOCIACION VATER: (3-6%).
V ertebral defects d) Tipo IV. Ambos extremos,
A nal Atresia superior e inferior,
T racheoesophageal fistula desembocan, separados
E sophageal atresia en la traquea,
R enal defects ocasionando una doble
ASOCIACION VACTERL: FTE (3-5%).
Síntomas en las primeras horas de vida:
C ardiac e) Estenosis esofágica (casi
sialorrea, regurgitación a la primer
L imb siempre media) sin
alimentación, ahogamiento y tos, cianosis,
fístula.
dificultad respiratoria, resistencia al paso de la
f) Tipo II. FTE del extremo
sonda orogástrica.
superior, con bolsa ciega
ESOFAGOGRAMA: con placas PA y lateral
del extremo esofágico
con 0.5 a 1ml de bario diluido con aspiración
inferior (2%)
inmediata del mismo. Se puede evidenciar la
FTE con paso de bario o presencia de aire
gastrointestinal.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO: MANEJO PREQUIRURGICO:

Abordaje extrapleural en lo posible.
TIPO III corrección de 24 a 48 horas
de vida, cierre de la FTE y
anastomosis primaria del esófago o
anastomosis tardía si la brecha entre
cabos es amplia.
TIPO I se sospecha en ausencia de
gas abdominal en la Rx.
Anastomosis primaria o gastrostomía
y esofagostomía cervical derecha
(con brecha amplia), miotomía
circular o elongación esofágica.
TIPO V cierre de la FTE y - Evitar intubación endotraqueal por el
anastomosis primaria.
TIPO II Y IV identificación cuidadosa
de la fístula proximal, cierre de la
misma, anastomosis esofágica
primaria.
El problema más crítico es la neumonitis
por aspiración de secreciones faríngeas y
reflujo de ácido gástrico a través de la
FTE.
- Sonda con aspiración/irrigación continua
en el extremo esofágico proximal (tipo
Replogle).
- Posición semifowler derecha.
- Antibióticos de amplio espectro.
- Líquidos IV con SG 10%, Na,
electrolitos.
- Vitamina K.
riesgo de perforación gástrica
COMPLICACIONES
TEMPRANAS: fuga/dehiscencia de la
anastomosis, estenosis de la anastomosis
y fístula traqueoesofágica recurrente.
TARDIAS: reflujo gastroesofágico,
traqueomalacia, desórdenes de la
peristalsis esofágica.

Pediatric Surgery, O’Neill,

5ta edición.
Cirugía Pediátrica,
Ashcraft, 3era edición
Pediatría médico
quirúrgica, Starffon.
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14. BIBLIOGRAFIA
14.1: libros.
Brown R, Glick, et all, Secretos de la Cirugía Pediátrica, Cap:21 Mc Graw Hill 2002, pág.
230-235
Valoria , Cirugía pediátrica, 1994 Diaz de Santos, pag 548-551
O Neill, et all, Pediatric surgery Vol II, 5 Ed,Mosby, 1998, 1087-1109
Martinez, et all, salud y enfermedad del niño y del adolescente, manual Moderno 6 Ed
2009 pag 344-49
Heredia Jarrero, Et all, Cirugia endoscópica , Intersistemas, 2002 pag:231-243
14.2: Revistas.

14.4: Internet.

15. ESTADO DEL FECHA: FECHA DE TOTAL DE PAGINAS DE:

DOCUMENTO: PROXIMA PAGINAS:
REVISION:

VIGENTE 21/09/2009 21/09/2011 09 1 a la 9