ANTIGUO HOSPITAL CIVIL DE GUADALAJARA “FRAY ANTONIO ALCALDE”

GUÍA CLÍNICA
DIVISION RESPONSABLE: PEDIATRIA SERVICIO: CIRUGIA PEDIATRICA CIE-10 ó CIE-9: CIE 10: Q790

NOMBRE DE LA PATOLOGIA: HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA (HERNIA DE BOCHDALECK) 1. APROBACIÓN ELABORÓ POR CONCENSO: REVISO: VALIDÓ: APROBÓ: NOMBRE(S)
DR. RAFAEL SANTANA. DR. ARNULFO ZUÑIGA. DRA. MANUELA GOMEZ REYES. DR. OSCAR AGUIRRE JAUREGUI. DR. HORACIO PADILLA MUÑOZ.

CARGO(S)
ADSCRITO CIRUGIA PED. ADSCRITO CIRUGIA PED. ADSCRITO MEDICINA PED. JEFE DE SERVICIO CIRUGIA PED. JEFE DE DIVISION DE PEDIATRIA

FECHA
21-SEP-2009

FIRMA(S)

21-SEP-2009 21-SEP-2009 21-SEP-2009

2. USUARIOS DE LA GUIA Médicos de la División de Pediatría. Médicos del Servicio de Cirugía Pediátrica. Médicos becarios. Enfermería. 3. OBJETIVOS GENERAL: 3.1 Establecer una conducta médica eficaz, competente y oportuna, que permita ofrecer atención médica de calidad y calidez a nuestros usuarios. 3.2 Conocer la patología de la hernia de Bochdaleck como una de las patologías que afectan al recién nacido. ESPECÍFICO: 3.1 Establecer las medidas efectivas para tratar correctamente esta patología, evitando al máximo sus complicaciones. 1

3.2 Establecer el diagnostico clínico de enfermedad de Hernia diafragmática. 3.3 Conocer los estudios de laboratorio y gabinete confirmatorios. 3.4 Coordinar el tratamiento médico en conjunto con el Servicio de Neonatología y Ucinex. 3.5 Conocer y aplicar las técnicas quirúrgicas resolutivas de la Hernia diafragmática congénita (Bochdaleck). 3.6 Que los médicos involucrados en la atención del paciente, apliquen esta guía clínica en todos y cada uno de los pacientes atendidos de esta patología en el servicio. 3.7 Que la rotación del personal medico becario no altere la secuencia de atención del paciente, mediante la aplicación de esta Guía Clínica. 3.8 Que el paciente obtenga el máximo beneficio en la atención médica. 3.9 Que los médicos becarios obtengan conocimiento sobre la patología, apliquen correctamente el flujograma de atención, laboratoriales necesarios, paraclìnicos, derivación y/o interconsultas oportunas, tratamiento en cuadro agudo y crónico limitación de complicaciones madurando el binomio enseñanza-aprendizaje teóricopractico. 3.10 Cumplir al 100% las expectativas hospital-escuela. 3.11 Sostener la premisa “la salud del pueblo es la suprema ley”. 4. PROCESOS DE ATENCIÓN DESCRITOS EN LA GUÍA (MARQUE CON UNA X) 4.1 URGENCIAS 4.2 HOSPITALIZACIÓN 4.2.1 HOSPITALIZACIÓN QUIRÚRGICA 4.2.2 HOSPITALIZACIÓN NO QUIRÚRGICA 4.2.3 CIRUGÍA AMBULATORIA 4.2.4 PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO MENOR 4.3 CONSULTA EXTERNA 4.4 QUIROFANOS (ANESTESIOLOGÍA) X X X X X X X

2

5. ANTECEDENTES HISTORICOS DE LA PATOLOGÍA La hernia diafragmática congénita constituye un padecimiento frecuente en la infancia y a pesar de ser conocida desde los tiempos de Ambrosio Paré, fue hasta comienzos de este siglo en que se inició el interés clínico por dicha afección. Numerosos trabajos se han escrito al respecto, pudiendo decir que ha sido en las últimas tres décadas en las cuales se ha aumentado la literatura médica sobre esta entidad clínica. Las teorías actuales sobre la formación del diafragma son especulativas. Se piensa que la parte central, fibrosa, procede del "tabique Transversal" que en la 3ª semana de gestación inicia como un engrosamiento del mesénquima situado por abajo del pericardio, que en ese tiempo esta fuera del tórax y a nivel de los somitas cervicales. Al crecer el feto y aumentar la capacidad del tórax el corazón se introduce en el mismo y el tabique se fusiona con los cuerpos vertebrales. Posteriormente se desarrollan los pliegues pleuroperitoneales que surgen lateralmente y luego ocurre el reforzamiento muscular a partir del crecimiento del mesénquima periesofágico y de la pared posterolateral del cuerpo para cerrar cualquier defecto o comunicación entre el tórax y el abdomen aproximadamente a la 8ª semana de gestación. Algunos opinan que los miocitos se forman de los músculos intercostales y que por eso en tórax hay solo 2 capas en vez de las 3 que hay en el abdomen, otros dicen que derivan de crecimiento intrínseco a partir de las células del diafragma y otros, que los mioblastos tienen origen cervical y emigran junto con el nervio frénico que procede del plexo braquial. EMBRIOLOGIA DE LA HERNIA DE BOCHDALECK. Las diferentes formas de presentación, tamaño y posición del defecto, sugieren que resulta de una deficiencia, de intensidad variable, en el desarrollo de cualquiera de los 3 primordios que forman el diafragma. (3). Puede ser desde una pequeña hendidura, un defecto mayor con ceja posterior, sin ceja posterior hasta una ausencia total del diafragma.

6. ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGIA DE LA ENFERMEDAD ETIOLOGIA: En la mayoría de los casos se desconoce. En el 2% de los casos se ha detectado frecuencia familiar que obliga a investigar factores genéticos en su etiología. Se ha propuesto un mecanismo de herencia autosómico recesivo y/o multifactorial FISIOPATOLOGIA: Un defecto en el diafragma, al momento en que las vísceras retornan a la cavidad abdominales, aproximadamente en la semana 10 a 12 de gestación, permite el paso de estás a la cavidad torácica, en ese mismo momento de la embriogenesis o introducirse después, poco antes del nacimiento o hasta en edades postnatales. En algunos casos la herniación es intermitente durante la gestación. En las herniaciones tempranas existe implantación anómala de mesenterio, pero no en las tardías cuando el mesenterio intestinal ya se ha implantado normalmente, y se evita en cierta forma los grandes desplazamientos hacia el tórax. Entre más temprano se presente la hernia, mayor será la interferencia que produzca la "masa ocupativa intratorácica" en la formación pulmonar que en ese tiempo se encuentra en la fase glandular, en la que aun se están formando los segmentos pulmonares mediante 3

dicotomía de los brotes terminales. La 2º Fase, "canalicular" se extiende de la semana 17 a la 26 durante la cual se forman los bronquios y bronquiolos, con su respectiva rama arterial y venosa. Aproximadamente a la semana 24 se forman los neumocitos tipo I y los tipo II que empieza a producir surfactante. La 3ª fase "Alveolar" se extiende desde la semana 26 y continua hasta después del nacimiento. Las herniaciones tempranas van acompañadas por tanto de una hipoplasia pulmonar severa, con menor número de bronquiolos, alveolos totales y arteriolas, el volumen pulmonar es menor y el lecho vascular esta disminuido, con arteriolas más pequeñas y una capa muscular mucho más gruesa. Clínicamente, al nacer el paciente tiene problemas para la expansión de los pulmones debido a que la contracción del diafragma es fundamental para el primer movimiento inspiratorio. La Presión negativa que se genera en el tórax, facilita aun más el desplazamiento de vísceras y a medida que el paciente llora y deglute aire, el tubo digestivo se distiende, aumentando así su volumen y el efecto restrictivo a la expansión del pulmonar ipsilateral y del contralateral al desplazar al mediastino hacia al lado opuesto. Estos problemas restrictivos son graves con un pulmón normal y son mucho más severos cuando el pulmón es hipoplásico. El menor número de ramas arteriales y la muscularización de las mismas ofrecen una resistencia al flujo sanguíneo que proviene del ventrículo derecha través de la arteria pulmonar dando como resultado Hipertensión vascular pulmonar, sobrecarga cardíaca derecha y corto-circuitos de derecha a izquierda a través de un conducto arterioso permeable o el agujero oval. La restricción ventilatoria, mas la hipertensión vascular pulmonar conducen al paciente a hipoxia, hipercapnia y acidosis metabólica. La severidad de los síntomas al nacer está en relación al grado de hipoplasia pulmonar y ésta, a su vez depende de si la herniación fue temprana o tardía, constante o intermitente.

7. CUADRO CLÍNICO
Se encuentra un cuadro de hipo ventilación pulmonar. Se sospecha en todo RN con insuficiencia respiratoria, tórax amplio (abombado), abdomen excavado, ausencia de murmullo respiratorio en el lado afectado, los tonos cardíacos audibles en la línea media o hacia el lado opuesto de la hernia y en ocasiones se auscultan ruidos intestinales en el hemitorax del lado afectado. En pocos casos se presenta con sintomatología menos severa en los primeros años de edad o incluso en la vida adulta.

8. EXPLORACION FISICA
Normalmente corresponde a un recién nacido de término, con hemitórax elevado, habitualmente el izquierdo, algunas veces se auscultan ruidos peristálticos, con signos de dificultad respiratoria, abdomen escafoide o plano. Resto habitualmente normal.

4

9. EXAMENES DE LABORATORIO Y DE GABINETE
El uso cada vez más frecuente del Ultrasonido en etapas tempranas de la gestación, permite diagnosticar prenatalmente a la mayoría de fetos con hernia diafragmática antes de la semana 25 de gestación. La presencia de polihidramnios se acompaña de cifras de 72 a 89% de mortalidad y aun en ausencia de polihidramnios, el 50% de los casos diagnosticados prenatalmente fallecen. La causa del polihidramnios posiblemente se deba a la deficiente ingestión de líquido amniótico por el feto, debido a la obstrucción que se produce en el estómago al herniarse dentro del tórax. La Rx simple toraco-abdominal: de preferencia tomarse con una sonda radioopaca dentro del esófago hasta el estómago, para evitar confundir una hernia diafragmática derecha con una izquierda. La imagen sugestiva muestra zonas aéreas tabicadas ("burbujas") que desplazan al mediastino hacia el lado contralateral. La placa lateral puede mostrar el defecto y saco herniario. En caso de duda se instila 5 a 10 ml de medio de contraste a través de una sonda orogástrica. La mortalidad llega a ser hasta del 71% cuando el estómago está intratorácico y de solo 7% si está intrabdominal. El aire en el abdomen es escaso a diferencia de la Enfermedad adenomatoidea quística pulmonar que puede dar una imagen radiográfica de tórax semejante a la de una hernia diafragmática, pero con distribución normal del aire intrabdominal. La gasometría es un estudio de laboratorio imprescindible para hacer un diagnóstico del grado de compensación, del estado ventilatorio, la perfusión sanguínea a nivel pulmonar y tisular que presenta el paciente con hernia diafragmática al momento del diagnóstico. Es también un parámetro fundamental para decidir la conducta terapéutica. La PaO2, PaCO2, pH, Bicarbonato, BE y SaO2, son junto con los parámetros ventilatorios y la FiO2 (fracción inspirada de Oxígeno) fundamentales establecer una clasificación de riesgo y emitir un pronóstico. 10. TRATAMIENTO (SEGÚN PROCESO(S) DE ATENCION DESCRITOS) 10.1 MEDICO: -En una unidad de cuidados intensivos neonatales. En incubadora, con humedad máxima y control de temperatura corporal entre 36.5º y 37º. -Ayuno y sonda orogástrica abierta a gravedad para descompresión constante del tubo digestivo. Posición de semifowler constante. Aplicar de inmediato O2 en cámara con FiO2 del 60% que en los casos leves suele ser suficiente para obtener una saturación de Hb de mas 94% y parámetros de oxigenación adecuados ( PaO2 superiores a 70mm de Hg), se puede tolerar cifras de PaCO2 ligeramente superiores a 40 mm Hg ( hipercapnia permisible), pero en los casos con insuficiencia respiratoria severa, no aplicar asistencia ventilatoria con mascarilla sino proceder de inmediato a la intubación endotraqueal y asistencia ventilatoria bajo sedación con fentanyl a microdosis y relajantes musculares). -Aplicar catéter arterial umbilical con silastic radioopaco (argyl) con la punta del mismo a nivel de L3 a L4 para tomas de sangre arterial postductal y si es posible aplicar un cateter en arteria radial derecha para medir gasometrías preductales. Un catéter en 5

aurícula derecha, para medir presión venosa central y la PvO2 y de acuerdo a la saturación de la Hb ver la diferencia a nivel venoso y a nivel arterial para valorar el estado de la perfusión tisular. Da - vO2 = (1.39 x Hb ) x (SaO2- SvO2) La SvO2 debe mantenerse > 65%. -Conducir a la alcalosis, mediante hiperventilación y Bicarbonato de sodio aplicado intravenoso, 1 o 2 mg/kg para pasar en 6 a 8 hr en dilución con solución glucosado hasta obtener un pH por arriba de 7.50. -Soluciones IV 80 ml/kg/d. de glucosa al l0% sin electrolitos ni potasio hasta las siguientes 8 hr que se confirme la uresis y se tenga un balance de líquidos. -vitamina K 1 mg IM dosis única. Antibiótico ( Ampicilina /Amikacina, si el medio ambiente y la manipulación de catéteres tienen alto riesgo de contaminación. -Ecocardiograma: El aumento de tamaño de las cavidades cardiacas y la regurgitación pulmonar y tricuspidea, indican hipertensión pulmonar vascular, si el volumen plasmático es normal y la función cardíaca está alterada se puede administrar dobutamina, dopamina ( 2 a 5 mcg/kg/min) o ambas. -Las presiones insipiración /espiración deben limitarse a 35:5 para evitar barotrauma. Las FR pueden ser de 60 y hasta 125x' según respuesta y necesidades, con Ventilación mecánica convencional con el objetivo de obtener oxemias superiores a 80mm de Hg y PaCO2 de < de 40mm Hg, aunque se acepte cierta hipercapnia para evitar ser mas agresivos con la ventilación y evitar el barotrauma. HFOV= High-frequency oscillatory ventilation. En algunos Hospitales con recursos, los pacientes con hipoxemia e hipercapnia severas, a pesar de una MAP alta (Vl >1000), con terapia ventilatoria convencional, son sometidos a terapia de rescate con HFOV; observando una mejoría de la cifras de PacO2 que se redujeron de 59+-4 mm Hg a 27 +- 2 mm Hg (P <0.001).y de la PaO2 de 38 +- 6 mejoró a 124 +24 mm Hg (P <0.001). Pero esta mejoría persistió solo en 2, ya que en los 14 restantes la PaO2 disminuyó gradualmente en las siguientes 24 a 48 hrs y fallecieron a causa de hipoxemia y acidosis. 10.2 QUIRÚRGICO: La cirugía en pacientes estables, es preferible realizarla sin movimientos precipitados, para evitar accidentes. Para prevenir enfriamiento del paciente, se debe hacer la cirugía en cuna de color radiante o con cojín térmico hidráulico, realizar el aseo quirúrgico con una gasa humedecida con iodopividona espuma tibia, colocar los campos estériles y sobre los mismos un Esterill-Drape (plástico transparente estéril) amplio que cubra a todo el cuerpo del niño. Un Abordaje abdominal a través de una incisión transversa subcostal, extracción cuidadosa, con una gasa húmeda de las vísceras que están dentro del tórax, y sobre todo del Bazo que es muy susceptible a "desgarrarse" y producir hemorragias a veces incontrolables. Proceder a la identificación del defecto diafragmático y sus bordes (sobre todo la ceja posterior). Se extirpa el saco en caso de haberlo (Para facilitar su identificación se hace una incisión del mismo cerca de la ceja posterior para facilitar su disección). Se observa el tamaño del pulmón, su relación con la cavidad torácica y su capacidad de expansión. -Sutura del defecto, con seda o prolene 2 ceros, puntos en "U", reforzados con puntos separados de seda 4 ceros. En caso de no haber ceja posterior, se sutura el borde del defecto diafragmático a el perióstico de la costilla correspondiente, y si el defecto es muy 6

amplio es preferible aplicar una malla de silastic o teflón que se fija con sutura continua de polipropilene cardiovascular 4/0, dejándola un poco holgada para que se forme una cúpula. . -Se Busca e identifica la alteración de implantación del mesenterio y se trata de acomodar el ciego y colon en el lado que le corresponde. No hacer apendicectomía profiláctica para evitar morbilidad, No hacer liberación de bridas a menos que haya obstrucción evidente por éstas últimas. Toda manipulación intestinal aumenta el íleo en el postoperatorio, la distensión abdominal y la dificultad respiratoria. Antes de introducir las vísceras al abdomen hacer maniobra de elongación de los músculos antero-laterales y evitar el cierre de pared con tensión. En caso necesario es preferible cerrar solo piel y dejar una hernia ventral para reparación posterior o aplicar una malla de teflón en la aponeurosis. -Se deja sonda pleural de silastic No 16, conectada a un sello de agua sin succión, aunque en ocasiones puede no dejarse. 10.3 PREOPERATORIO: La Cirugía de Urgencia es parte del pasándolo actualmente es el diferimiento de la reparación quirúrgica hasta que se obtengan condiciones preoperatorias adecuadas, con buen estado hemodinámico, uresis presente, normotérmia, pruebas de coagulación normales, recuento de plaquetas y un pH alcalino, una paCO2 <40 mm Hg y una PaO2 >de 80 con saturación de Hb superior a 94. No operar si no se obtienen estos parámetros, ya sea con respiración espontanea o con ventilador e independiente de la FiO2 con que se logren. En ocasiones será necesario diferir la cirugía por más de 48 hrs. cuando se desea obtener mayor estabilidad cardio-pulmonar ya que la cirugía suele aumentar la dificultad respiratoria en el postoperatorio inmediato. Lo ideal es realizar la cirugía en turno matutino con un anestesiólogo experto en Recién nacidos, bajo anestesia general e intravenosa con Fentanyl y relajantes musculares, técnica estéril y manómetro de presiones en la asistencia ventilatoria con gases húmedos y tibios, con óximetro de pulso constante para evitar saturaciones menores de 90. -Cruzar 100 ml de sangre y tenerla tibia y lista durante el transoperatorio para evitar transfusiones heladas precipitadas en caso de sangrado importante súbito. 10.3 TRANSOPERATORIO: Mantener al paciente con PVC estable, vigilar uresis, TA, cuando se reducen las asas al abdomen, además reponer perdidas de sangre, como se menciona previamente. Mantener comunicación anestesiólogo y cirujano de los cambios que se presenten. 10.4 POSTOPERATORIO: -En una Unidad de cuidados Intensivos neonatales. Se continúa en incubadora y control de temperatura corporal. El Ayuno y la sonda orogástrica abierta a gravedad se prolongan durante 2 a 4 días hasta que el peristaltismo este presente y no haya distensión abdominal. -La sonda pleural debe conectarse a un sello de agua sin succión, para drenar el aire y líquido que suelen acumularse en el tórax durante el postoperatorio y retirarse en 48 a 72 hr. No aplicar succión para evitar sobredistensión alveolar que conduzca a 7

compromiso en la perfusión Alveolo/capilar, neumotórax o desplazamiento brusco del mediastino hacia el hemitorax vacío. En casos que haya neumotórax persistente a pesar de la sonda, porque haya ruptura alveolar o entrada de aire en la periferia de la sonda, se aplicará succión leve. -Asistencia ventilatoria todo el tiempo que sea necesario. Para mantener un pH postoperatorio por arriba de 7.45, una paO2 mayor de 80 y una PaCO2 menor de 40 con saturaciones de Hb superiores a 94%. Los ajustes en los parámetros y retiro del ventilador deben hacerse hasta después de 48 a 72 de estabilidad postoperatoria, en forma progresiva, bajo estricto control gasométrico y respectivo destete. Primero se disminuyen presiones, luego frecuencia y al último la FiO2. El retiro del ventilador se iniciará cuando se obtenga una paO2 mayor de 90, paCO2 menor de 40 y pH de 7.35 a 7.45, con FIO2 de 30%, presión pico de 35 y FR de 40 a 45x'. Evitar reducciones bruscas en parámetros del ventilador y de la FiO2, Se debe recordar que algunos niños cursan con excelentes parámetros en el postoperatorio inmediato (periodo de "luna de miel") y luego caen en hipertensión vascular pulmonar y se agravan. Esto se debe a que el aumento de presión intrabdominal, interfiere con la movilidad diafragmática, produce compromiso en la perfusión tisular de vísceras intrabdominales, además que en el pulmón la sobredistensión de los alveolos disminuye el flujo sanguineo alveolo-capilar y produce liberación de substancias vasoactivas. -Se deberá tener un balance y ajuste de líquidos cada 8 hr, uresis horaria. Gasometría y destrostix cada 4 a 8 hr PRN. Gluconato de Calcio, 100 a 200 mg/kg/d IV diluido, para mantener el Calcio por arriba de 8 mg%, proteínas séricas mas de 5 g y hematocrito mas de 40. 11. COMPLICACIONES 11.1 FRECUENTES: HIPERTENSION VASCULAR PULMONAR: Etiología: vasoconstricción arteriolar pulmonar (secundaria a inmadurez pulmonar, hipoxia y acidosis, hipersensibilidad vascular y tendencia al espasmo. Detección: hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria, persistentes a pesar de la asistencia ventilatoria máxima convencional. Ecocardiograma y medición de presiones pulmonar sistólica. El aumento de las cámaras derechas, con regurgitación pulmonar y tricuspidea indican hipertensión pulmonar. Tratamiento: Hiperventilación, Tolazolina (priscoline) 1 a 3 mg/kg en bolos cada 5 minutos o a goteo continuo 1 a 5 mg/kg (vigilando hipotensión). La Tolazolina suele producir efectos secundarios e Hipotensión sistémica, por lo que esta prácticamente en desuso. El Sulfato de Magnesio se aplica auna dosis de impregnación de 20 mg/kg seguido de infusión continua de 2-4 mg/kg/hr durante 6 dias máximo). Puede complicarse con hipermagnesemia (5-7 mg/100 ml), hipocalcemia, paresia muscular y vesical, bradicardia sin descompensación hemodinámica, se utiliza solo en casos donde no haya Oxido nítrico. Se está utilizando con éxito inhalaciones de Óxido nítrico, un potente y altamente selectivo vasodilatador pulmonar que ha demostrado ser benéfico en niños con Hernia de Bochdaleck e hipertensión vascular pulmonar. Actualmente el uso de sildenafil ha dado buenos resultados. 8

SACO RESIDUAL: Etiología: Deficiencia técnica. (no se extirpó durante la cirugía). Detección: formación quística intratoráxica. Tratamiento: quirúrgico HEMORRAGIA PULMONAR MASIVA Etiología: Hipoxemia, acidosis, trastornos de coagulación, infección, presiones elevadas del respirador. Detección: Sangrado "espumoso" a través de cánula traqueal. Tratamiento: Corrección de las alteraciones que dieron origen, digitalización, diuréticos. NEUMOTORAX BILATERAL Etiología: Barotrauma. Detección: Deterioro de la insuficiencia respiratoria a pesar de la asistencia ventilatoria. Tratamiento: Sello de agua bilateral. OBSTRUCCION DE LA CANULA ENDOTRAQUEAL Etiología: Uso de gases secos y fríos durante la anestesia, que vuelven espesas las secreciones. Detección: Deterioro de la insuficiencia respiratoria, hipoventilación. Tratamiento: Cambio de cánula oportuno. 11.2 INFRECUENTES: REFLUJO GASTROESOFAGICO Etiologia: Es una alteración con sintomatología temprana que suele observarse hasta en el 62% de los casos. Es debido a una anomalía de posición del estómago y deficiente función del esfínter esofágico inferior. Detección: Acúmulo de secreciones, Vómitos, regurgitaciones, dificultad respiratoria por broncoaspiración, serie esofagogastroduodenal, pHmetria de 24 hrs. Tratamiento: Funduplicatura de Nissen. 11.3 RIESGOS: Muerte. 12. PRONOSTICO En centros Hospitalarios de Gineco-obstetrica de 3er nivel con unidades neonatales y equipo de cirugía pediátrica adecuado, el diagnostico de los casos graves es más temprano y la mortalidad es de 60 a 65%. En los pacientes que logran sobrevivir a un traslado inter-hospitalario, la mortalidad disminuye del 35 al 50% en los niños con sintomatología que inicia en las primeras 6 hrs de vida. Los pacientes con inicio de sintomatología después de 1 día de edad deben sobrevivir el 100% con cuidados y tratamiento adecuado. 9

13. ALGORITMO(S) PROCESO(S) DE ATENCION

Hernia Diafragmatica

Se establece el diagnostico

Se solicitan exámenes prequirurgicos y manejo medico para estabilizar

Pasa a cirugía al estabilizar.

14. BIBLIOGRAFIA 14.1: libros. 14.2: Revistas. 14.3: Artículos. 1.-de Loremier AA. Hernia Diafragmática. En Ashcraft KW, Holder TM. Cirugía Pediátrica. Interamericana-Mc Graw-Hill, México DF, 1995, p 211-224 2.-Skandalakis JE, Gray SW. Anomalías congénitas; embriogénesis, diagnóstico y tratamiento. Editorial Jims. Barcelona, España, 1975, p 383-409 3.-Kluth D, Losty PD, Schintzer JL, Lambrecht W, Donahoe PK. Investigaciones sobre la anatomía del desarrollo de la hernia diafragmática congénita. Clin Perinat 1996; 4: 609-622. 4.-David TJ, Illingworth CA. Diaphragmatic hernia in the south-west of England. J Med Genet 1976; 13: 253. 5.-Langham MR, Kays DW, Ledhetter DJ, Frentzen B, Sanford LL, Richardes DS. Epidemiología y futuro de la hernia diafragmática congénita. Clin Perinat 1996; 4: 623- 639. 6.-Hitch DC, Carson JA, Smit EI, et al. Familial Congenital Diaphragmatic hernia is an autosomal recessive variant. J pediatr Surg 1989; 24: 860 7. Fauzo DO, Wilson JM,. Congenital diaphragmatic hernia and associated anomalies, their incidence, identification and impact on prognosis. J pediatr Surg 1994; 29: 1113-1117 8.- Bloss SR, Aranda VJ, Beardmore EH. Congenital diaphragmatic hernia: Pathophysiology and pharmacologic support Surgery 1981; 89: 518-524 9.- Areechon W. Reid L: Hipoplasia of lung with congenital diaphragmatic hernia. Br Med J 1963; 1: 230 10

10.- deLorimier AA, Tierney DF, Parker HR: Hypoplastic lungs in fetal lambs with surgically produced congenital diaphragmatic hernia. Surgery 1967; 62: 12 11. Dibbins AW: Congenital diaphragmatic hernia—hypoplastic lung and pulmonary vasoconstriction. Clin Perinatol 1978; 5: 93 12. Kitagawa M, Hislop A, Boyden EA, Reid L: Lung hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. Br J Surg 1971; 58: 342 13. Hislop AA, Wigglesworth JS, Desai R. Alveolar development in the human fetus and infant. Early Hum Dev 1986;13:111. 14. Dunnill MS. Postnatal growth of the lung. Thorax 1962; 17:329-33. 15.- Davies G. Reid L. Growth of alveoli and pulmonary arteries in childhood. Thorax 1970; 25: 669-81. 16. Angus GE, Thurlbeck WM. Number of alveoli in the human lung. J Appl Physiol 1972; 32: 483-5. 17. Langston C, Kida K, Reed M, Thurlbeck WM. Human lung growth in late gestation and in the neonate. Am Rev Respir Dis 1984; 129: 607-13. 18.-Bell MJ, Temberg JL. Antenatal diagnosis of diafragmatic hernia. Pediatrics 1977; 60: 738-740 19.- Nakayama DK, Harrison MR, Chinn DH, Callen PW, Filly RA, Golbus MS, De Lorimier AA. Prenatal diagnosis and natural history of the fetus with a congenital diaphragmatic hernia: initial clinical experience. J Pediatr Surg 1985; 20(2): 118-24 20.- Burge DM, Atwell JD, Freeman NV Could the stomach site help predict outcome in babies with left sided congenital diaphragmatic hernia diagnosed antenatally? J Pediatr Surg 1989; 24(6): 567-9 21.-Shapiro BA, Harrison RA, Trout CA. Aplicaciones Clínicas de la terapéutica respiratoria. La Prensa Médica Mexicana, 1983, 22.- Durand DJ, Phillips BL. Blood Gases: technical Aspects and interpretation. In Goldsmith JP, Karotkin EH. Asisted Ventilation of the Neonate. WB. Saunders Co. 1996, p. 257-272 23.-Harris TR, Wood BR. Physiologic Principles. In In Goldsmith JP, Karotkin EH. Assited Ventilation of the neonate. WB Saunders Company. 1996, 21-68 24. Boix-Ochoa J. Peguero G. Seijo G. Natal A, Canals J. Acid base balance and blood gases in prognosis and therapy of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1974;19: 49- 57. 25.- Bohn D, Tamura M, Perrln D, Barker G, Rabinovitch M. Ventilatory predictors of pulmonary hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia, confirmed by morphologic assessment J Pediatr 1987; 111: 423-31 26.- Azarow K, Messineo A, Pearl R, Filler R, Barker G, Bohn D Congenital diaphragmatic hernia--a tale of two cities: the Toronto experience. J Pediatr Surg 1997; 32: 395-400 Toronto, Ontario, Canada. 27.- Wilson JM, Lund DP, Lillehei CW, Vacanti JP Congenital diaphragmatic hernia--a tale of two cities: the Boston experience. J-Pediatr Surg 1997; 32: 401-5 Surgery, Children's Hospital, Boston, MA 11

28.- Frenckner B, Ehren H, Granholm T, Linden V, Palmer K Improved results in patients who have congenital diaphragmatic hernia using preoperative stabilization, extracorporeal membrane oxygenation, and delayed surgery. J Pediatr Surg 1997 Aug; 32(8): 1185-9 29.- Davenport M. Is delayed surgery really better for congenital diaphargmatic hernia? [letter] J Pediatr Surg 1997; 32: 937-8 30.- de la Hunt MN, Madden N, Scott JE, Matthews JN, Beck J, Sadler C, Barrett AM, Boddy SA, Bray RJ, Cusick E, Gardner L, Hargrave SA, Hinton W, Rangecroft L, Spicer R, Stafford M, Thomas D, Vallis CJ, Wagget J Is delayed surgery really better for congenital diaphragmatic hernia?: a prospective randomized clinical trial. J Pediatr Surg 1996; 31: 1554-6 31.- Sakai H, Tamura M, Hosokawa Y, Bryan Ch A, Barker GA, Bohn DJ Effect of surgical repair on respiratory mechanics in congenital diaphragmatic hernia J Pediatr 1987; 111: 432-438 32.-Dammert W, Levin Dl. Diafragmatic hernia. In Levin SL, Morris FC,More GC. A Practical guide to pediatric intensive care. The CV Mosby Co. St Louis, Missouri, 1979, p 255-258 33.-Gersony WM. Hipertensión Pulmonar del neonato: Fisiopatología, clasificación y etiología. Clin Perinat 1984; 3: 537-546 34.-Bloss RS, Aranda JV, Beardmore HE: Congenital diaphragmatic hernia: pathophysiology and pharmacologic support. Surgery 1981;89:518 35.-Hislop A, Reid L: Persistent hypoplasia of the lung after repair of congenital diaphragmatic hernia. Thorax 1976; 31: 450 36.- Cloutier R. Fournier L, Levasseur L: Reversion to fetal circulation in congenital diaphragmatic hernia: a preventable postoperative Complication. J Pediatr Surg 1983;18:551 37-. Murphy JD, Rabinovitch M, Goldstein JD, Reid LM. The structural basis of pulmonary hypertension in the newborn infant. J Pediatr 1981; 98: 962-7. 38. Rabinovitch M, Keane JF, Norwood Wl, Castaneda AR, Reid L. Vascular structure in lung tissue obtained at biopsy correlated with pulmonary hemodynamic findings after repair of congenital heart defects. Circulation 1984; 69: 655-67. 39 Levin DL. Morphologic analysis of the pulmonary vascular bed in congenital left-sided diaphragmatic hernia. J Pediatr 1978; 92: 805-9. 40. Naeye RL, Sochat SJ, Whiteman V, Maisels MJ. Unsuspected pulmonary vascular abnormalities associated with diaphragmatic hernia. Pediatrics 1976; 58: 902-6. 41. Geggel RL, Murphy JD, Langleben D, Crone RK, Vacanti JP, Reid LM Congenital diaphragmatic hernia: arterial structural changes and persistent pulmonary hypertension after surgical repair. J Pediatr 1985; 107: 457-64. 42.- Yamataka T, Puri P Active collagen synthesis by pulmonary arteries in pulmonary hypertension complicated by congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1997; 32(5): 682-7 43.- Yamataka T, Puri P Pulmonary artery structural changes in pulmonary hypertension complicating congenital diaphragmatic hernia. J-Pediatr-Surg. 1997 Mar; 32(3): 387-90 44.- Okazaki-T; Sharma-HS; Aikawa-M; Yamataka-A; Nagai-R; Miyano-T; Tibboel-D Pulmonary expression of vascular endothelial growth factor and myosin 12

isoforms in rats with congenital diaphragmatic hernia. J-Pediatr-Surg. 1997 Mar; 32(3): 391-4 45.- O'Toole SJ, Irish MS, Holm BA, Glick PL Pulmonary vascular abnormalities in congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996; 23(4): 781-94 46.- Gersony WM, Duc GV, Dell RB, Sinclair JB: Oxygen method for calculation of right to left shunt: new application in presence of right to lefT shunting through the ductus arteriosus. Cardiovasc Res 1972; 6:423 47.- VanderWall-KJ; Kohl-T; Adzick-NS; Silverman-NH; Hoffman-JI; Harrison-MR Fetal diaphragmatic hernia: echocardiography and clinical outcome. J Pediatr Surg 1997; 32(2): 223-5; discussion 225-6 48.- Allan-LD; Irish-MS; Glick-PL The fetal heart in diaphragmatic hernia. ClinPerinatol. 1996 Dec; 23(4): 795-812 49.-Ein SH, Barker GA, Olley P. et al. The pharmacologic treatment of newborn diaphragmatic hernia: a 2-year evaluation. J Pediatr Surg 1980; 15: 384-94. 50.- Abu Osba YK, Galal O, Manasra K, Rejjal A: Treatment of severe persistent pulmonary hypertension of the newborn with magnesium sulphate. Arch Dis Child. 1992 67: 31-5 51.- Abu-Osba-YK: Treatment of persistent pulmonary hypertension of the newborn: update. Arch-Dis-Child. 1991 Jan; 66(1 Spec No): 74-7 52.-Colonna-F; Giorgi-R; Ciana-G; Benettoni-A: Efficacy of magnesium in a case of neonatal pulmonary hypertension refractory to the usual therapies. Minerva-Pediatr. 1994 Dec; 46(12): 553-5 53.- 1.- Kinsella JP, Truog WE, Walsh WF, Goldberg RN, et al Randomized, multicenter trial of inhaled nitric oxide and high-frequency oscillatory ventilation in severe, persistent pulmonary hypertension of the newborn. J Pediatr. 1997 Jul; 131(1 Pt 1): 55-62 54.- Kluth D Buhrer, Nestoris S, Tander B, Werner C, Lambrecht W Inhaled nitric oxide increases survival rates in newborn rats with congenital diaphragmatic hernia. Eur J Pediatr Surg 1997; 7: 90-2 55.- Inhaled nitric oxide and hypoxic respiratory failure in infants with congenital diaphragmatic hernia. The Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study Group (NINOS). Pediatrics. 1997 Jun; 99(6): 838-45 56.- Kieffer J, Sapin E, Berg A, Beaudoin S, Bargy F, Helardot PG Gastroesophageal reflux after repair of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1995; 30: 1330-3 57.- Nobuhara KK, Lund DP, Mitchell J, Kharasch V, Wilson JM Long-term outlook for survivors of congenital diaphragmatic hernia. Clin-Perinatol. 1996 Dec; 23(4): 873-87 58.- Stolar CJ. What do survivors of congenital diaphragmatic hernia look like when they grow up? Semin Pediatr Surg 1996; 5: 275-9 59.- Ijsselstijn H, Tibboel D, Hop WJ, Molenaar JC, de Jongste JC Long-term pulmonary sequelae in children with congenital diaphragmatic hernia. Am J Respir Crit Care Med 1997; 155(1): 174-80 60.- Asabe K, Tsuji K, Handa N, Kurosaka N, Kajiwara M Immunohistochemical distribution of surfactant apoprotein-A in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1997; 32(5): 667-72 61.- Wilcox DT, Glick PL, Karamanoukian HL, Holm BA Contributions by individual lungs to the surfactant status in congenital diaphragmatic hernia. Pediatr 13

Res 1997; 41(5): 686-91 62.- O'Toole SJ, Karamanoukian HL, Irish MS, Sharma A, Holm BA, Glick PL Tracheal ligation: the dark side of in utero congenital diaphragmatic hernia treatment. J Pediatr Surg 1997; 32(3): 407-10 63.- Flake AW Fetal surgery for congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 1996; 5(4): 266-74 64.- Skarsgard ED, Meuli M, VanderWall KJ, Bealer JF, Adzick NS, Harrison MR Fetal endoscopic tracheal occlusion ('Fetendo-PLUG') for congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996; 31(10): 1335-8 65.- Frenckner B, Ehren H, Granholm T, Linden V, Palmer K Improved results in patients who have congenital diaphragmatic hernia using preoperative stabilization, extracorporeal membrane oxygenation, and delayed surgery. J Pediatr Surg 1997; 32(8): 1185-9 14.4: Internet.

15. ESTADO DEL DOCUMENTO:

FECHA:

FECHA DE PROXIMA REVISION:

TOTAL DE PAGINAS:

PAGINAS DE:

VIGENTE

21/09/2009

21/09/2011

14

1 a la 14

14

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful