Neurofisiología

SIC 313

Prof. Claudia Sanhueza Guzmán

e mail: csanhueza@udla.cl

UDLA- 2022
 MALFORMACIONES CONGÉNITAS
• La no correcta formación del tubo
neural, fallo en el cierre del
neuroporo caudal: produce
malformaciones o:

I. Alteraciones de la médula espinal.

1. Espina bífida:

• Cuando la falta de cierre de los arcos

vertebrales involucra a una o dos
vértebras, este defecto no produce
síntomas clínicos, ni malformaciones
observables en la superficie corporal,
pasando muchas veces inadvertida.

• En algunas oportunidades, en la zona donde se presenta la espina bífida sólo

se produce un hundimiento de la piel.

• En un estado un poco más complicado, se puede producir una pequeña

fístula, entre el espacio subaracnoideo y la superficie de la piel.
• Existen diferentes tipos de Espinas Bífidas:

a. Meningocele: (moderada)

• Se presenta cuando la espina bífida abarca más de una vértebra y por

diferencia de presiones se produce una protrusión (hernia) de las meninges,
por acumulación de líquido céfalo-raquídeo.

• El saco meníngeo queda cubierto por piel.

b. Mielomeningocele: (grave)

• Ocurre si el defecto abarca más de una

vértebra y el saco meníngeo origina una
protrusión (hernia) que incluye médula
espinal y raíces nerviosas.

• Externamente, queda cubierta por una

delgada capa de piel.

• Esta anomalía presenta mayor gravedad

que las anteriores debido al grado de
compromiso neurológico.
c. Mielosquisis:

• Se manifiesta si, además de no

cerrarse los arcos de varias
vértebras, tampoco se cierra el
surco neural, por lo cual el tejido
nervioso se continúa a ambos lados
con la piel, quedando ampliamente
expuesto al exterior.

• Esta alteración también compromete

la separación de las crestas
neurales de la zona dañada, lo cual
se traduce en otros daños al
embrión.
• Fallo en el cierre del neuroporo rostral: produce malformaciones o:

II. Alteraciones del encéfalo:

1. Anencefalia. Es una falla del cierre de la porción cefálica del tubo neural
y de los huesos del cráneo, lo que deja al encéfalo expuesto en la
superficie corporal.
2. Microcefalia: cavidad craneana
pequeña y encéfalo pequeño, cara
de tamaño normal. Son niños con
grave retraso del desarrollo.
3. Hidrocefalia:

• Se caracteriza por la acumulación de líquido céfalo-raquídeo en los

ventrículos.

• Puede producirse por obstrucción del acueducto de Silvio, lo que impide el

vaciamiento de este líquido a través de los agujeros del IV ventrículo; o por
obstrucción de los agujeros de vaciamiento.

• La acumulación de líquido en los ventrículos, produce compresión del tejido

nervioso y expansión del cráneo, el cual muestra un aumento de volumen
importante.
Nota:

• El ácido fólico reduce la incidencia de estos defectos y la

hipervitaminosis A produce defectos del tubo neural.

• La espina bífida se previene con el consumo de ácido fólico (3-4 meses

antes de la gestación, lo que evita el 75% de los casos de espina bífida).