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PATOLOGIA
AFECCION DE AMBOS RIONES QUISTES PEQUEOS, NUMEROSOS Y SIMETRICOS. FORMA CILINDRICA O FUSIFORME POCAS AREA DE PARENQUIMA SIN AFECTAR.
ECTASIA Y FORMACION DE QUISTES EN TUBULOS COLECTORES MEDULARES INTRAPAPILARES E INTRAPIRAMIDALES AFECCION BILATERAL EN EL 70% DE LOS CASOS FORMACION DE CALCULOS EN LOS CONDUCTOS DILATADOS
ENF.MEDULA ESPONJOSA
QUISTE GRANDE CONTENIDO LIQUIDO EN SU INTERIOR PUEDE CONSIDERARSE UN DIVERTICULO DE TUBULO DISTAL O COLECTOR PUEDE NO MANIFESTARSE EN TODA LA VIDA, Y COMO HALLAZGO EN AUTOPSIAS.
MANIFESTACIONES EXTRARENALES
ERPQ.LESIONES QUISTICAS MULTIPLES ORGANOS, HTA, OBSTRUCCION DEL TRACTO URINARIO, ANEURISMAS INTRACRANEALES POLIGLOBULIA, ANEMIA. ERPQN.FIBROSIS HEPATICA, CON DISFUNCION , INFILTRACION QUISTICA DE CONDUCTOS BILIARES. EQM. RETINITIS PIGMENTOSA, DEGENERACION DEL TAPETE RETINIANO, CATARATA. RME.HEMIHIPERTROFIA CONGENITA
HEMATURIA IVU HAS LITIASIS NEFRECTOMIA DIETA TX. SUSTITUTIVO DE LA FUNCION RENAL TRASPLANTE RENAL
ANGIOMIOLIPOMAS EN TAC