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Esclerosis Sistemica
Esclerosis Sistemica
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ESCLEROSIS SISTEMICA
ESCLEROSIS SISTEMICA
ESCLEROSIS SISTEMICA
▶ MANIFESTACIONES CLINICAS
▶ AFECTACION CARDIACA
▶ Esta en la Escd, secundaria a fibrosis en el miocardio y el sistema de conducción, se
asocia a mal pronostico.
▶ Los síntomas son palpitaciones, sincope e insuficiencia cardiaca congestiva.
▶ La afectación del sistema de conducción produce bloqueo AV, taquiarritmias
supraventriculares y ventriculares, asociadas a muerte súbita.
▶ Por vasoespasmo pueden tener angor o infarto agudo de miocardio.
▶ AFECTACION RENAL
▶ Con Escd, hipertensión arterial aguda maligna, insuficiencia renal rápidamente
progresiva.
▶ Se asocia a anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y sedimento
urinario (proteinuria y microhematuria),
▶ El 50% de los pacientes fallecen por problemas renales.
ESCLEROSIS SISTEMICA
▶ DIAGNOSTICO
▶ ES CLINICO.
▶ AL INICIO LOS SINTOMAS SON INESPECIFICOS Y LAS LESIONES CUTANEAS NO SON
EVIDENTES.
▶ ANA anticuerpos antinucleares se encuentran en un 90%, es de patrón
centromero.
▶ Anticentromero (ACA), aparecen en el 50% con esclerodermia- (30-80% de la forma
limitada. 5% de las difusas.
▶ Antitopoisomerasa I (aScl-70), aparecen en el aparecen en el 25% con esclerodermia
(30-70% de las formas difusas, 30% de las limitadas)
▶ Anticuerpos de peor pronostico son los anti Scl70, anti Th-To y anti-H3RNP.
ESCLEROSIS SISTEMICA
ESCLEROSIS SISTEMICA -criterios ACR 1980
ESCLEROSIS SISTEMICA
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ESCLEROSIS SISTEMICA
▶ TRATAMIENTO
▶ MEDIDAS GENERALES: evitar cambios bruscos de temperatura, estrés tabavo y
vasoconstrictores para prevenir el vasoespasmo. Realizar ejercicios, nitratación
de la piel con cremas hidratantes. Medidas antirreflujo y dieta adecuada para
prevenir el estreñimiento.
▶ TRATAMIENTO FARMACOLOGICO:
▶ FENOMENO DE RAYNAUD Y ULCERAS ISQUEMICAS
▶ Hipotensores: Antagonistas del calcio NIFEDIPINO, DILTIAZEM, AMLODIPINO.
▶ Antagonistas de los receptores de angiotensina LOSARTAN
▶ AFECTACION CUTANEA
▶ El metotrexate es el mas utilizado.
▶ En caso de afectación pulmonar, la micofenolato y ciclofosfamida.
▶ Tocilizumab, ritoximab, abatacept.
▶ La calcinosis en una complicaciones de muy difícil manejo.
ESCLEROSIS SISTEMICA
▶ TRATAMIENTO
▶ AFECTACION ARTICULAR
▶ Antiinflamatorios no esteroideos, corticoides, hidroxicloroquina, metotrexate,
azatioprina y anti TNF,
▶ Mas uso de Tocilizumab.
▶ Miositis requiere dosis mas alta de corticoides, aunque puede tener afectación
renal.
▶ AFECTACION DIGESTIVA
▶ ERGE refractario, inicio de inhibidores de la bomba de protones conbinado cpon
antiH2. Procinéticos para aumentar la motilidad esofágica.
▶ Octeotride y antibiótico para estimular motilidad y prevenir sobrecrecimiento
bacteriano.
▶ Rifaximina y metronidazol ciclo de 7-10 días cada 4 semanas.
▶ La microbioma intestinal es recomendable iniciar probióticos.
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▶ TRATAMIENTO
▶ AFECTACION PULMONAR: su manejo depende de tres variables, grado de
extensión, inflamación y deterioro funcional.
Inducción con ciclofosfamida EV, mantenimiento con micofenolato o
azatioprina
▶ Su uso de los corticoides a dosis bajas por el riesgo renal.
▶ HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR
▶ Medidas de soporte y farmacológico.
▶ Primera línea:
▶ antagonistas de los receptores de la endotelina (ARE)
▶ Inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (iPD5): sildenafil-tadalafilo.
▶ Segunda línea;
▶ Combinación de ARE + IPD5
▶ Tercera línea: prostanoides,
epoprostenol.
▶ El trasplante es la opción en fase avanzada.
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▶ TRATAMIENTO
▶ AFECTACION CARDIACA
▶ Antiinflamatorios o corticoides a dosis bajas,
▶ AFECTACION RENAL:
▶ IECA Para la presión arterial.
▶ Segundo antagonistas de calcio y receptores de aldosterona II.
▶ Uso de corticoides por encima de 15mg por día puede predisponer a una crisis
renal, por eso de la importancia de hacer estudio de función renal y valorar
riesgo beneficio cunado hay afectación renal.
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