VASCULITIS PARTE 2

MR2 JULIO PERAMÁS BUSTAMANTE

 Vasculitis parte 1:
• Introducción y clasificación
• Anatomía vascular de la piel
• Vasculitis de vasos de pequeño tamaño
Vasculitis parte 2:
• Vasculitis de vasos de pequeño y mediano
tamaño
• Vasculitis de vasos de mediano tamaño
• Vasculitis de vasos de gran tamaño
• Vasculitis de vasos tamaño variable
• Vasculitis asociadas a enfermedades
sistémicas
 VASCULITIS DE
VASOS DE TAMAÑO
PREDOMINANTE
PEQUEÑO Y
MEDIANO
VASCULITIS ASOCIADA A LOS
ANTICUERPOS
ANTICITOPLASMA DE
NEUTRÓFILOS
 ANCA : Autoanticuerpos IgG dirigidos contra componentes de los gránulos primarios de los
neutrófilos

ANCAS perinucleares (p-ANCA)

ANCA citoplásmicos (c-ANCA) Dirigidos contra el antígeno mieloperoxidasa
Dirigidos contra el antígeno proteinasa 3 (PR3) (MPO)

Frumholtz L, Laurent-Roussel S, Lipsker D, Terrier B. Cutaneous Vasculitis: Review on Diagnosis and Clinicopathologic Correlations. Clin Rev Allergy Immunol. 2021 Oct;61
 PAM GP GEP

ANCA P-ANCA (80%) C-ANCA (90%) P-ANCA (50%)

Necrotizante + + +

Granulomatosa - + +

Frumholtz L, Laurent-Roussel S, Lipsker D, Terrier B. Cutaneous Vasculitis: Review on Diagnosis and Clinicopathologic Correlations. Clin Rev Allergy Immunol. 2021 Oct;61
 Manifestaciones extracutáneas Poliangeitis
microscópica
Granulomatosis
con Poliangeitis
Granulomatosis
eosinofilica con
poliangeitis
Panarteritis nodosa

Tamaño del vaso Pequeño y mediano Pequeño y mediano Pequeño y mediano Mediano

Granulomas No Si Si No
Microaneurismas No No No Si

ANCA P-ANCA (60%) C-ANCA (90%) P-ANCA (40%) P-ANCA (10%)

Afectación Capilaritis Nódulos cavitados Nódulos NO -

pulmonar cavitados
Afectación renal GMN GMN GMN Isquemia
Rasgo típico Afectación reno- Afectación VRS Eosinofilia / HTA /
pulmonar marcada Afectación microaneurismas
cardiaca

Frumholtz L, Laurent-Roussel S, Lipsker D, Terrier B. Cutaneous Vasculitis: Review on Diagnosis and Clinicopathologic Correlations. Clin Rev Allergy Immunol. 2021 Oct;61
POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
 H>M

Incidencia máxima: 65 y 75 años de edad.

Presencia de síntomas constitucionales (fiebre, pérdida de peso, artralgias y

mialgias) meses o años antes de que aparezcan los síntomas.

Lesiones cutáneas aparecen después de la afectación renal o pulmonar en

75% pacientes

Hemorragias
Púrpura Placas
Livedo lineales
palpable (20- eritematosas Úlceras (6%)
racemosa (17%) subungueales
70%) (50%)
(6%).

Hashmi MF, Jain V, Tiwari V. Microscopic Polyangiitis. 2023 Feb 19. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024
Hashmi MF, Jain V, Tiwari V. Microscopic Polyangiitis. 2023 Feb 19. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024
Hashmi MF, Jain V, Tiwari V. Microscopic Polyangiitis. 2023 Feb 19. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024
 Afectación renal (> 90%) : Glomerulonefritis necrosante en semilunas

Afectación pulmonar: Capilaritis pulmonar(30-50%) > Hemorragia alveolar difusa (10%).

Afectación neurológica: Neuropatía periférica o mononeuritis múltiple(30%)

Hashmi MF, Jain V, Tiwari V. Microscopic Polyangiitis. 2023 Feb 19. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024
 Anatomía
patológica

Clásica VLC en Dermis reticular

Involucra arteriolas, pero también
pueden estar involucrados
capilares y vénulas poscapilares.

No hay signos de inflamación

granulomatosa

Hashmi MF, Jain V, Tiwari V. Microscopic Polyangiitis. 2023 Feb 19. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024
GRANULOMATOSIS
CON POLIANGEITIS
 Tríada: Inflamación granulomatosa de las vías respiratorias + vasculitis necrosante sistémica de
vasos pequeños + glomerulonefritis pauciinmunitaria .

Clínica cutánea: Púrpura palpable > Presencia de úlceras orales > Úlceras en MM.II > Pápulas en zonas
extensoras

Epistaxis
recurrentes, las
Afectación Las
La afectación úlceras
vías
nasal, sinusal, mucosas, la
respiratorias
traqueal y ótica perforación del
superior o
(70%) tabique nasal y
inferior (90%)
la nariz en silla
de montar.

Guzman-Soto MI, Kimura Y, Romero-Sanchez G, Cienfuegos-Alvear JA, Candanedo-Gonzalez F, Kimura-Sandoval Y, Sanchez-Nava DA, Alonso-
Ramon I, Hinojosa-Azaola A. From Head to Toe: Granulomatosis with Polyangiiti 2022
 Afectación oral en
Granulomatosis con
Poliangeitis

62% de los pacientes desarrollan

enfermedades orales.

Ulceras bucales, gingivales, linguales y

faríngeas.

Pueden ser los síntomas de presentación de

la enfermedad.

Gingivitis "encías de fresa", considerada

patognomónica de estadios iniciales.
 Afectación pulmonar:
Afectación renal:
Disnea, tos,
Glomerulonefritis
hemoptisis o pleuritis

Guzman-Soto MI, Kimura Y, Romero-Sanchez G, Cienfuegos-Alvear JA, Candanedo-Gonzalez F, Kimura-Sandoval Y, Sanchez-Nava DA,
Alonso-Ramon I, Hinojosa-Azaola A. From Head to Toe: Granulomatosis with Polyangiiti 2022
 Anatomía
patológica
Cambios
histopatológicos
inespecíficos
(infiltrado celular
crónico)

< 50% muestran

una VLC + una
inflamación
granulomatosa.

Guzman-Soto MI, Kimura Y, Romero-Sanchez G, Cienfuegos-Alvear JA, Candanedo-Gonzalez F, Kimura-Sandoval Y, Sanchez-Nava DA, Alonso-Ramon I, Hinojosa-Azaola A. From Head to Toe: Granulomatosis with Polyangiiti
2022
GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA
CON POLIANGEITIS
 Síntomas de rinitis alérgica, Eosinofilia periférica e Vasculitis necrosante
pólipos nasales y asma infecciones respiratorias sistémica con inflamación
granulomatosa

Signos cutáneos en el 40-75% de los

Signo de presentación en 15% de los
pacientes (tercera fase de la
pacientes
enfermedad)

Chakraborty RK, Aeddula NR. Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome). 2023 Mar 23
 Urticaria, Livedo racemosa, púrpura
retiforme y lesiones papulosas
Púrpura palpable en miembros necrotizantes
inferiores

Nódulos subcutáneos en el cuero

cabelludo o en las extremidades

↑ concentraciones séricas de
Eosinofilia periférica
IgE

Chakraborty RK, Aeddula NR. Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome). 2023 Mar 23
Chakraborty RK, Aeddula NR. Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome). 2023 Mar 23
 Anatomía
patológica

Infiltrado perivascular de
eosinófilos
+
Granulomas extravasculares
+
Vasculitis necrosante

Chakraborty RK, Aeddula NR. Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome). 2023 Mar 23
 Granuloma necrosante
extravascular de Churg-
Strauss

Granuloma en empalizada con degeneración basófilica del

colágeno, infiltración por neutrófilos y leucocitoclasia.

NO específico de la enfermedad de Churg-Strauss

Pápulas o nódulos de coloración eritematoviolácea o color piel

normal con umbilicación central y necrosis

Distribución simétrica en codos y zonas distales de miembros

superiores

Naoki Tanomogi, Mana Kubota and Miyuki Kato The Journal of Rheumatology December 2022 ,
Naoki Tanomogi, Mana Kubota and Miyuki Kato The Journal of Rheumatology December 2022 ,
 VASCULITIS DE
VASOS DE TAMAÑO
PREDOMINANTE
MEDIANO
PANARTERITIS NODOSA
 Infecciones
( PB19, VIH)
Panarteritis nodosa cutánea Tricoleucemia
Minocilina >
Penicilina

La PAN cutánea (10%) sigue habitualmente curso benigno y crónico (con afectación
ocasional de músculo o nervios).

Púrpura palpable Nódulos subcutáneos

(19%), Livedo racemosa dolorosos, urticaria,
(17%), úlceras «en hemorragia en astilla e
sacabocados». infartos digitales

A menudo tienen un curso recurrente y crónico.durante

décadas, pero el pronóstico sigue siendo bueno

Furukawa F. Cutaneous polyarteritis nodosa: an update. Ann Vasc Dis. 2012

Furukawa F. Cutaneous polyarteritis nodosa: an update. Ann Vasc Dis. 2012
 Panarteritis nodosa sistémica

50% afectación cutánea: Lesiones nodulares > Livedo racemosa > Ulceraciones

Asociación a VHB (30%) > VHC, tricoleucemia / Infecciones estreptococicas

No afectación de pulmón

Afectación renal (70%): ¡Isquemia, no glomerulonefritis!: Microaneurismas de arterias renales

Mononeuritis múltiple, Cardiopatía isquémica, Formación de aneurismas (predilección por bifurcaciones)

Hipertensión arterial / Dolor abdominal

Furukawa F. Cutaneous polyarteritis nodosa: an update. Ann Vasc Dis. 2012

 Anatomía patológica Vasculitis necrosante segmentaria de las arterias de tamaño mediano

Furukawa F. Cutaneous polyarteritis nodosa: an update. Ann Vasc Dis. 2012

 Arteritis Macular (arteritis trombofílica
linfocítica)
Forma latente de enfermedad cutánea de la PAN

Vasculitis linfocitaria que afecta de forma selectiva a las arteriolas de la unión dermo-hipodérmica.

Estrechamiento de su luz por un típico anillo de fibrina hialinizada

Máculas eritematosas o hiperpigmentadas, que pueden ser redondas, anulares, lineales o reticuladas (MM.II)

Las lesiones siguen un curso indolente y no evolucionan hacia una enfermedad sistémica

Saleh Z, Mutasim DF. Macular lymphocytic arteritis: a unique benign cutaneous arteritis, mediated by lymphocytes and appearing as macules. J Cutan Pathol. 2009 Dec
Saleh Z, Mutasim DF. Macular lymphocytic arteritis: a unique benign cutaneous arteritis, mediated by lymphocytes and appearing as macules. J Cutan Pathol. 2009 Dec
 Presencia de anillo de
fibrina en la capa intima
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
 Es una enfermedad aguda, multisistémica y febril.

Aunque la causa es desconocida, posiblemente involucra un superantígeno bacteriano

Las manifestaciones cutáneas incluyen una piel erupción exantemática polimorfa y eritema de
las palmas y plantas.

A esto le sigue una descamación periungueal

Presencia del signo de Fink

Chasset F, Francès C. Cutaneous Manifestations of Medium- and Large-Vessel Vasculitis. Clin Rev Allergy Immunol. 2017
 VASCULITIS DE
VASOS DE TAMAÑO
PREDOMINANTE
GRANDE
 Arteritis de
la temporal
Las manifestaciones cutáneas son infrecuentes.

Lesiones isquémicas relacionadas con oclusiones

arteriales

Lesiones no necróticas de diversos mecanismos

Chasset F, Francès C. Cutaneous Manifestations of Medium- and Large-Vessel Vasculitis. Clin Rev Allergy Immunol. 2017
 Enfermedad
de Takayasu
Constricción u oclusión de la aorta y sus
ramas principales.

Lesiones cutáneas asociadas incluyen

eritema nodoso, pioderma gangrenoso,
urticaria y vasculitis necrotizante.

Chasset F, Francès C. Cutaneous Manifestations of Medium- and Large-Vessel Vasculitis. Clin Rev Allergy Immunol. 2017
Chasset F, Francès C. Cutaneous Manifestations of Medium- and Large-Vessel Vasculitis. Clin Rev Allergy Immunol. 2017
 VASCULITIS
ASOCIADAS A
ENFERMEDADES
SISTÉMICAS
Vasculitis reumatoide
Complicación grave de la artritis
reumatoide.

AR seropositiva de larga
evolución con manifestaciones
extraarticulares

Infartos difgitales, úlceras

cutáneas, púrpura palpable.

Histología: Necrosis /
Leucocitoclasia

Younger DS, Carlson A. Dermatologic Aspects of Systemic Vasculitis. Neurol Clin. 2019 May;37(2):465-473
Younger DS, Carlson A. Dermatologic Aspects of Systemic Vasculitis. Neurol Clin. 2019 May;37(2):465-473
 Vasculitis en Lupus: Otras manifestaciones cutáneas del Lupus

(Anomalías vasculares: Eritema periungueal, Livedo

reticularis, Fenomeno de Raynaud, Vasculitis)

Asociación temporal de vasculitis cutánea y lupus

discoide, Raynaud, miositis, anemia, y leucopenia

Púrpura palpable, petequias, lesiones ulcerativas,

hemorragia en astilla y necrosis

Mayor afectación sistémica (= Sjögren y A.R)

Younger DS, Carlson A. Dermatologic Aspects of Systemic Vasculitis. Neurol Clin. 2019 May;37(2):465-473
Younger DS, Carlson A. Dermatologic Aspects of Systemic Vasculitis. Neurol Clin. 2019 May;37(2):465-473
 VASCULITIS DE
VASOS DE TAMAÑO
VARIABLE
SÍNDROME DE COGAN
 Queratitis intersticial recurrente y síntomas audio
vestibulares (pérdida de audición y vértigo)

Sólo en raras ocasiones se han descrito lesiones

cutáneas asociadas a esta enfermedad
autoinmune

Erupciones cutáneas inespecíficas y púrpura

palpable y pioderma gangrenoso.

Younger DS, Carlson A. Dermatologic Aspects of Systemic Vasculitis. Neurol Clin. 2019 May;37(2):465-473
ENFERMEDAD DE BEHCET
 Ulceraciones orales : Ulceraciones urogenitales :
• Estomatitis aftosa recurrente • Lesión más específica (75%)
(Lesiones más extensas y • Dolorosas
múltiples) • Escroto (H) y Vulva (M)
• Muy dolorosas (limitan la • La recurrencia es < que con las
alimentación). ulceraciones orales.
• Lesiones anulares con bordes
bien definidos, base necrótica de
color blanco amarillento

Younger DS, Carlson A. Dermatologic Aspects of Systemic Vasculitis. Neurol Clin. 2019 May;37(2):465-473
 Otras lesiones cutáneas (75%)

Lesiones papulopustulares (+frec)

Eritema nodoso

Tromboflebitis superficial

Pioderma gangrenoso

Younger DS, Carlson A. Dermatologic Aspects of Systemic Vasculitis. Neurol Clin. 2019 May;37(2):465-473
• GRACIAS.