GNRP

DRA. RAQUEL PEÑARANDA

BECADA MEDICINA INTERNA – USACH
SEPTIEMBRE - 2021
 Definición

Síndrome clínico
Disminución de la VFG a
caracterizado por deterioro
Rasgos de ≤50%, o aumento de la
de la función renal que
glomerulonefritits creatinina ≥2 veces el valor
cursa en días, semanas a
basal en ≤3 meses
meses.

Quiroga B, Luño J. Glomerulonefritis Rápidamente Progresivas. Lorenzo V, López Gómez JM

(Eds) Nefrología al Día.
 Rotura de la pared capilar

Paso de mediadores inflamatorios al espacio de

Bowman

Linfocitos y macrofagos activados

Proliferacion de celulas epiteliales

Quiroga B, Luño J. Glomerulonefritis Rápidamente Progresivas. Lorenzo V,

López Gómez JM (Eds) Nefrología al Día

Brenner y Rector. El riñón, Undecima Edicion, 31, 1007-1091

Mechanisms of glomerular crescent formation- Up to date
 Tipo I: Por Ac Anti Tipo II: Por Tipo III: Tipo IV: mezcla I y
MBG inmunocomplejos Pauciinmune III

Glomerulomatosis con
LES poliangeitis
GN anti -MBG

Poliangeitis
GN post infecciosa
Microscopica

Sd. Good Pasture Granulomatosis

Nefropatia por IgA eosinofilica con
poliangeitis

Quiroga B, Luño J. Glomerulonefritis Rápidamente Progresivas.

Lorenzo V, López Gómez JM (Eds) Nefrología al Día.
Brenner y Rector. El riñón, Undecima Edicion, 31, 1007-1091
 Tipo I: Mediado por Ac Anti MBG

GN anti-MBG
Síndrome de Good Pasture:

1. GN proliferativa con semilunas

2. Hemorragia pulmonar
3. Presencia de Ac anti-MBG

Respuesta inflamatoria
➜ Nefritis proliferativa
➜ rotura de la MBG
➜ formación de semilunas

Brenner y Rector. El riñón, Undecima Edicion, 31, 1007-1091

Collagen type IV (a3–a4) nephropathy: from isolated haematuria to renal

failure. Nephrol Dial Transplant (2004) 19: 2429–2432
 Tipo I: Mediado por Ac Anti MBG

 Clinica: ♂ jóvenes 20- 30/ ♀︎mayores 50-60 / afroamericanos

tos, disnea, hemoptisis
cuadro Nefritico Agudo, anemia microcitica hipocromica

 Laboratorio: Ac anti-MBG (+) en 95% , ANCA (+) en 30%

 Rx torax alterada en ≥75% - TAC
 Evolucion: Supervivencia 85%, progresión a ERCT 40%.
 Tratamiento: Corticoides, ciclofosfamida y plasmaferesis.

Brenner y Rector. El riñón, Undecima Edicion, 32, 11125 – 1128

Hudson BG, Tryggvason K, Sundaramoorthy M, Neilson EG. Alport's syndrome, Goodpasture's syndrome, and type IV collagen. N Engl J Med. 2003;348(25):2543-2556.
 Tipo II: Mediado por inmunocomplejos

Glomerulonefritis primarias Enfermedades sistémicas

 Nefropatía por IgA  Nefropatía lupica

 Glomerulonefritis post-infecciosa  Artritis reumatoide
 Glomerulonefritis membranoproliferativa  Crioglobulinemia
 Tumores solidos

Quiroga B, Luño J. Glomerulonefritis Rápidamente Progresivas.

Lorenzo V, López Gómez JM (Eds) Nefrología al Día.
 Tipo II: Mediada por inmunocomplejos

 Combinación de engrosamiento de la pared capilar e hipercelularidad endocapilar en los

glomérulos intactos
 Menor grado de necrosis y cariorrexis
 Menor destrucción de la capsula de Bowman

 Nefropatia por IgA ➜ depósitos de IgA en mesangio

 GN postinfecciosa ➜ Depositos granulares en la pared capilar

Brenner y Rector. El riñón, Undecima Edicion, 31, 1007-1091

 Tipo III: Pauciinmune

Es la GNRP mas común

 Primaria (limitada al riñón)
 Secundaria a vasculitis sistémica de pequeño vaso:
- Granulomatosis con poliangeitis (GPA): inflamación granulomatosa, necrotizante de vasos pequeños,
compromete vía aérea superior e inferior y se acompaña de glomerulonefritis necrotizante
- Poliangeitis microscópica (PAM): Inflamación necrotizante no granulomatosa de vasos pequeños, que incluye
glomerulonefritis necrotizante y frecuentemente capilaritis pulmonar.
- Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis (GEPA): inflamación granulomatosa rica en eosinófilos con
compromiso del tracto respiratorio e infrecuente compromiso renal, asociado a asma y eosinofilia periférica.

Brenner y Rector. El riñón, Undecima Edicion, 31, 1007-1091

Compromiso renal en vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos. Recomendaciones de consenso de las Sociedades Chilenas de Nefrología y Reumatología. Rev Med Chile 2018;
146: 241-248
 Tipo III: Pauciinmune

 Incidencia mayor desde los 50 años

 Ag-Ac ➜ Activacion de N ➜ liberación de enzimas y metabolitos en la pared vascular ➜ lesión inflamatoria

necrotizante
 Distorsion en la forma de los N lo que altera su paso por lo capilares ➜ lesion

 Formas de presentación

Compromiso renal en vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos. Recomendaciones de consenso de las Sociedades Chilenas de Nefrología y Reumatología. Rev Med Chile 2018;
146: 241-248

Jennette JC, Nachman PH. ANCA Glomerulonephritis and Vasculitis. Clin J Am Soc Nephrol. 2017;12(10):1680-1691. doi:10.2215/CJN.02500317
 Tipo III: Pauciinmune

 GNRP
 Sindrome riñon-pulmón
 Vasculitis cutánea asociada a compromiso renal

Compromiso renal en vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos. Recomendaciones de consenso de las Sociedades
Chilenas de Nefrología y Reumatología. Rev Med Chile 2018; 146: 241-248
 Tipo III: Pauciinmune

Síntomas sistémicos Específicos por sistema

 Fiebre  Cutáneo: purpura palpable, ulceras, necrosis.
 Fatiga  Vía aérea superior: sinusitis.
 Mialgias  Pulmonar: Hemoptisis, disnea, nódulos pulmonares,
asma.
 Artralgias
 Oftalmológico: Escleritis, uveítis, proptosis.
 SNC: cefalea, compromiso de conciencia.
 SNP: mononeuritis multiple.

Compromiso renal en vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos. Recomendaciones de consenso de las Sociedades
Chilenas de Nefrología y Reumatología. Rev Med Chile 2018; 146: 241-248
Tipo III: Pauciinmune

Exámenes complementarios:
 Hemograma + VHS, PCR. Pruebas de coagulación,
 Compromiso en otros órganos.
 OC: hematuria glomerular, proteinuria variable
 Ecotomografia renal
 Biopsia renal
 ANCA

 Presencia de ANCA
circulantes en 80-90%

Ac anti –citoplasma de
neutrófilos; dirigidos contra
proteínas del citoplasma de
neutrófilos

ELISA IFI
Mieloperoxidasa Anti-MPO P-ANCA PAM
Proteinasa 3 Anti-PR3 C-ANCA GPA

Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) testing: detection methods and clinical application. Clin Exp Rheumatol 2014; 32 (Suppl. 82): S112-S117
 Tratamiento

 Pronostico: Creatinina, duración de

la enfermedad, esclerosis vascular
(biopsia), marcadores clínicos de
enfermedad, respuesta al
tratamiento.
 Recaida en 40%
 Tratamiento de inducción y
mantención según protocolo

Compromiso renal en vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos.

Recomendaciones de consenso de las Sociedades Chilenas de Nefrología y Reumatología. Rev Med
Chile 2018; 146: 241-248
Brenner y Rector. El riñón, Undecima Edicion, 31, 1007-1091
Gracias…