Enfermedad de Legg Calve Perthes

Asesor: Dr. Silvestre Fuentes Figueroa

Dra. María Fernanda Ávila Lugo R5
Historia

●Descrito en 1909 por Johan Henning Waldenström.

○Enfermedad TB.

Arthur Legg
○1910.
○Necrosis avascular de epífisis proximal del fémur.
○Idiopático.
○Hace 112 años.

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Epidemiología
●FR:
○Historia familiar.
●1 : 10,000. ○Bajo peso al nacer.
●4-8 @. ○Presentación anormal de
●H 5 : 1 M. nacimiento.
○Ambiente fumador.
○Coagulopatía
●Mayor incidencia en latitudes altas.
●Caucásicos.
●Asimétrica.
○Bilateral 12%.

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4
Patogénesis

○Déficit vascular a epífisis proximal del fémur.

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●Epífisis tiene aporte vascular sanguíneo
segregado de metáfisis.
○Fisis sirve como barrera vascular para aporte
sanguíneo entre metáfisis y epífisis.

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●El aporte sanguíneo a la epífisis proximal del
fémur es deficiente.

●Interrupción del mismo.

○Falta aporte sanguíneo

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● Hipoxia relativa.
○ Osteoblastos mueren <24 hrs.
○ Condrocitos se replican en hipoxia.

● Células pluripotenciales.
○ Angiogénesis y osteogénesis.
■ Hidroxiapatita.
■ VEFG-2.
■ MBP-2.

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●Cabeza reemplazada por condrocitos que no resisten fuerzas de compresión.
●Regeneración de cabeza con neovascularización pero con deformidad.
●Forma anesférica de cabeza

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Signos y síntomas

●Inicio insidioso.
●Marcha disbásica indolora.
●Dolor intermitente de cadera, rodilla, ingle o muslo.

●Rigidez cadera.
●Disminución rotación interna y abducción.
●Alteración de la marcha.
●Marcha antalgica y Trendelemburg.
●Discrepancia longitud de miembros pélvicos.
●Contracción de cadera en aducción.

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Diagnóstico

●Rx AP pelvis y posición de rana.

●Diagnóstico y pronóstico.

●Hallazgos tempranos:
○Espacio articular medial ampliado.
■ Desde lágrima a núcleo de osificación.
○Irregularidad de osificación en cabeza femoral.
■ Tamaño disminuido del núcleo de osificación.
■ Apariencia esclerótica.
■ Signo de cresta.

●Scan óseo.
●Artrograma.

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Clasificaciones

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Etapificación de Waldenström

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Etapificación de Waldenström

15
Etapificación de Waldenström

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• Clasificación de Stulberg confiabilidad
interobservador 91-92%.

• Clasificación pilar lateral confiabilidad 81-85%.

• Cabeza aplanada peor resultado  11 años

• Legg deformidad “cap and mushroom”.

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Clasificación de Catterall

●1971.
●Compromiso de epífisis femoral.

●Wiig y colaboradores - 2008; Colapsaron en

2 grupos <50% y >50% de compromiso de
epífisis femoral.
○Mejores resultados radiográficos a 5 años.

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Clasificación de Catterall

●Signos de mal pronóstico.

○Signo Gage.
○Calcificación de epífisis lateral.
○Quiste metafisiario.
○Subluxación lateral de la cabeza femoral.
○Fisis femoral proximal horizontal.

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Herring
●1992.
●Basada en altura de pilar lateral de epífisis femoral en Rx AP.
●A- Altura intacta, no cambios en densidad.
●B- >50% de altura.
●B/C- Pilar lateral estrecho (2-3 mm) o mal osificado, altura aproximada 50%.
●C-<50% altura.

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2 estudios

88 pacientes seguimiento 40 años. Se evaluo

dolor, función y movilidad.
OA: esclerosis, osteofitos, quistes,
disminución espacio articulr.

68 pacientes, diagnostico 7.5 años,

seguimiento 32.3 años. Radiografías para
ver subluxación, extrusión lateral, involucro
metafisario.

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 1. Articulación coxofemoral normal.
2. Cabeza femoral esférica (coxa magna, cuello femoral corto, acetábulo profundo.
3. Cabeza femoral no esférica.
4. Cabeza femoral plana y anormalidades de cabeza femoral, cuello femoral y acetábulo.
5. Cabeza femoral plana.

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Esfericidad de cabeza femoral no es predictor del resultado a largo
plazo de la cadera.

Deformidad residual  predecir resultados clínicos y radiográficos.

Clase 5: OA dolorosa e incapacitante. Edad de inicio 9 años.

Clase 1 y 2: normles en adultez.

Ausencia de subluxación  cabeza esférica

Prevenir subluxación lateral y superior.

23
Tratamiento

24
Tratamiento

●Objetivo:
○Lograr una cadera esférica y
congruente.
○Rango de movilidad completo.
○Poca evidencia para un solo
tratamiento terapéutico.

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●Pacientes >6 años con enfermedad leve dos veces mas probabilidad de buen
resultados que los de severa.

●<6 años: tx qurirurgico pelvico vs femoral 5 veces mejores resultados.

●>6 años: mismos resultados con ambos procedimientos.

●Pacientes <6 años buenos resultados.

●Pacientes >6 años  tx qurirurgico.

●Procedimientos pelvicos mejor cobertura y contención.

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27
●Estudio multicéntrico.

●Prospectivo.
Resultados:
○ 30 años en organizar.
○ 10 años más en analizar resultados. ●Px <8 años al inicio de enfermedad.
○Mejores resultados con tratamiento conservador.
●345 caderas con 337 Px.
○ Edades entre 6-12 años. ●Px >8 años al inicio de enfermedad.
○ Sin tratamiento previo.
■ 5 grupos de tratamiento. ○Mejores resultados con tratamiento quirúrgico.
● Sin tratamiento/ rangos de movilidad.
● Ortesis
● Osteotomía femoral.
● Osteotomía pélvica.
● Stulberg final.

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< 6 años

●Aliviar el dolor.
●Disminuir actividades.
●Proteger carga de peso en etapas tempranas.

●Periodos cortos AINES.

○80% de Px Stulberg 1 y 2 a la madurez ósea.

●No beneficio con ortesis.

●No hay beneficio de tratamiento quirúrgico en esta edad.

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●Estudio prospectivo.
●2 grupos A y B  seguimiento y terapia.

Grupo B:
Grupo A: 8 px (5.7 años)
9 px (5.6. años) 12 semanas ejercicios pasivos de
12 semanas estiramiento, elevacion de pierna,
flexion, extension, abducción y
aducción de cadra

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6-8 años

●Controversial.
●No diferencia entre tratamiento conservador o quirúrgico.
●Sugieren tratar sintomáticamente Pilar A y B si la cabeza está contenida
en acetábulo.

●Si abducción de cadera disminuida y extrusión lateral de cabeza femoral.

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8-11 años

●Tratamiento quirúrgico> Conservador.

●Pilar B, B/C.

●Mejores resultados (Stulberg 1 y 2).

●Pilar C- No buenos resultados aún con Tx Qx.

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●Osteotomía femoral varizante 10º - 15º; mejores resultados,
no recomendada menores de 6 años.

●Osteotomía innominada- 62% buenos resultados, no abrir

capsula y alargar iliopsoas.

●Combinados femoral varizante y osteotomía de Salter

innominada: subluxación lateral, calcificacón lateral y
cambios en metáfisis.

●Artroplastía de Shelf: subluxación lateral de cabeza femoral,

cobertura insuficiente cabeza femoral.

●Chiari.

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●RMN  buen predictor

●ELCP alteraciones:
●Deformidad de la epifisis proximal femoral
(pérdida de esfericidad y acortamiento y varo
del cuello femoral)
●Desplazamiento lateral del centro de la epifisis
proximal femoral.

●Cirugía prevenir pérdida de congruencia

articular centrando la epífisis

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●Osteotomía femoral varizante fue la
primera tecnica descrita.
●Restaura posición normal de la
epífisis y estimula el crecimiento
del femur proximal

●Salter.

●Shelf: en pacientes con enfermedad

severa.

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 Bifosfonatos: previenen resorción osteoclástica de hueso.

Pamidronato: beneficios en pacientes pediátricos en inflamaciones óseas

como osteomileitis, osteogénesis imperfecta

●Niño 6 años con ELCP bilateral tratado con IV-PAM y seguimiento

por 11 años. Resultado pobre con necesidad de cirugía y reemplazo
articular eventual.

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 9 cursos de IV-PAM (1 mg/kg/mes) de
marzo 2008 a abril 2009)

●Pimeros 4 meses no hubo mejoría.

●Progresión de fase de fragmentación a reosificación y se cancelaron osteotomías.
●Terapia física.

●2016 cabezas femorales planas y coxa magna leve.

●2018 stulberg 1, espacio articular normal.

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