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FISTULA

PERILINFATICA
DR. VICTOR HUGO HERNANDEZ SARMIENTO R2 AOF
HOSPITAL GENERAL CMN LA RAZA
DEFINICION & EPIDEMIOLOGIA

 Comunicación anormal entre el oído interno y


oído medio o mastoides, secundario a un defecto
óseo en la cápsula ótica, ventana oval o ventana
redonda.
 Incidencia de 1,5/100.000 adultos.

 En los niños, las anomalías congénitas pueden ser


la causa más importante de síntomas
audiovestibulares y se cree que ocurren hasta en
el 6% de los niños con pérdida auditiva
neurosensorial idiopática.
Etiología
Categorización de la fístula perilinfática según etiología
basada en un estudio nacional de Matsuda.

Categoría I Vinculado a traumatismos,


enfermedades del oído medio
e interno, cirugías del oído
medio y/o interno

Categoría II Relacionado con barotrauma


causado por eventos
antecedentes de origen
externo (como volar o bucear)

Categoría III Relacionado con barotrauma


causado por eventos
antecedentes de origen
interno (como esfuerzo,
estornudo o tos)

Categoría IV No tiene ningún evento


antecedente aparente
FISIOPATOLOGIA

Explosivo
• Aumento de la presión intracraneal
transmitida desde el CAI o por el acueducto
coclear hasta el oído medio.

Implosiva
• Maniobra de Valsalva, causa un aumento
repentino de presión de aire a través de la
trompa de Eustaquio.
Cuadro clínico
Criterios diagnósticos propuestos para fístula perilinfática.
Pérdida auditiva fluctuante o no fluctuante, acúfeno, plenitud auditiva y/o síntomas
vestibulares inmediatamente precedidos por uno de los siguientes eventos #1-3, que
cumple los Criterios A o B:
1. Barotrauma causado por eventos externos (p. ej., bofetada/succión en el oído,
traumatismo craneoencefálico, explosión, paracaidismo, buceo submarino o vuelo, etc.)
2. Barotrauma causado por eventos internos (p. ej., sonarse la nariz, estornudar, hacer
esfuerzo, o levantar objetos pesados, etc.)
3. Traumatismo directo al oído interno (p. ej., lesión del hisopo, operación de
estapedotomía, fractura del hueso de temporal, etc.)
Categoría A Pruebas de laboratorio para un biomarcador
de perilinfa con alta sensibilidad y
especificidad.
Categoría B Observación de fuga perilinfática en el oído
medio y resolución de los síntomas después
del tratamiento con parche sanguíneo
intratimpánico o taponamiento quirúrgico de
la fuga.
Cuadro clínico
Posible FPL
Pérdida auditiva fluctuante o no fluctuante, acúfeno,
plenitud auditiva y/o síntomas vestibulares sin eventos
antecedentes como los N° 1 a 3 anteriores, con
anomalías de la tercera ventana y falta de respuesta al
estilo de vida, dieta y terapia de profilaxis para la
migraña, y con resolución de los síntomas después del
tratamiento con parche sanguíneo intratimpánico o
taponamiento quirúrgico de la fuga.
Cuadro clínico

Signo de la fístula - Hennebert


 Se aplica una presión negativa en
el conducto auditivo externo.
 Nistagmo horizonto-rotatorio al
lado opuesto y vértigo.
Fenómeno de Tulio: Produccion de
vértigo por el sonido de 85 a 100Hz.
Diagnostico
 Visualización intraoperatoria de la fuga
perilinfática con la posterior mejoría de
los síntomas una vez reparada la fuga.

La cantidad total de perilinfa en un oído interno es sólo


Hipoacusia progresiva, fluctuante que ligeramente mayor que tres gotas de agua
se agrava ante el esfuerzo físico (aproximadamente 150 µl) lo que genera dudas sobre si el
líquido observado en el oído medio podría representar
perilinfa, LCR o incluso anestésico local. y trasudados
Diagnostico

 Test de Hennevert mas Posturografía


 Audiometría: Hipoacusia neurosensorial descendente e
incluso conductiva si se asocia a traumatismo de la
cadena osicular.
 Electronistagmografia y VNG: Nistagmus espontaneo,
nistagmus postural, hipoexcitabilidad calórica e incluso
pruebas normales.
 Electrococleografia: incremento en la tasa de
potenciales se suma contra los potenciales de acción.
 VEMPS.
Diagnostico
TAC de alta resolución del hueso temporal.

Neumolaberinto o aire en cóclea, vestíbulos y/o


canales semicirculares.

RMN: CISS ( Interferencia constructiva en estado


estacionario) axial y coronal , FIESTA o MPR .

Liquido en la ventana oval y/o redonda


TRATAMIENTO

Conservador
• Reposo en cama de 2 a 3 días.
• Frenadores laberinticos.
• Ejercicios de rehabilitación vestibular.

Quirúrgico
• Timpanotomia exploradora con sellado
de ventanas con tejido autólogo.
• 60% ventana oval
• 30% ventana redonda
ACUEDUCTO
VESTIBULAR
DILATADO
DEFINICION

 El acueducto vestibular (AV) hace parte


del hueso temporal; se origina en el oído
interno, específicamente en el vestíbulo,
para dirigirse hacia la fosa craneal
posterior en el borde posterior del hueso
petroso. Contiene el ducto
endolinfático, que termina como saco
endolinfático en la zona del opérculo
óseo.

 Es el hallazgo más encontrado mediante


técnicas de imagen en pacientes a
quienes se les estudia hipoacusia
neurosensorial congénito.
ETIOLOGIA
SINDROMICO
• Trastornos genéticos como el de Alagille, el
branquiotorrenal, y con la asociación CHARGE,
Síndrome otofaciocervical, de Waardenburg y
de Noonan.
• El síndrome de Pendred es la causa sindrómica
más frecuente de acueducto vestibular
dilatado.
NO SINDROMICO
• Trauma Craneoencefalico, maniobra de
Valsalva, barotrauma, infecciones Mutacion
respiratorias superiores, trauma acústico, SLC2A4
ejercicio físico y fiebre
Cuadro clínico

Hipoacusia neurosensorial con severidad


desde leve a profunda

Gap aéreo-óseo en frecuencias graves;


más significativo este en frecuencias de
250 y 500 Hz y de un promedio de 22 dB

Timpanometría y reflejo estapedial normales.


Cuadro clínico

Acueducto vestibular dilatado Forma de tercera ventana

Umbral oseo aumenta debido a


la disminución en la impedancia
Energía acústica generada por la
de la escala vestibular, que
vía aérea se disipa por esta
aumenta la diferencia de presión
nueva tercera ventana,
entre las escalas y, en
disminuyendo el umbral aéreo
consecuencia, el movimiento la
membrana basilar
Cuadro clínico

Vértigo e inestabilidad

Acufeno

Plenitud aural
Diagnostico

 Tomografía axial computarizada


DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO

 Ningún tratamiento ha demostrado ser eficaz para reducir la audición


asociada con un AVD o para retrasar su progresión.
 Evitar deportes de contacto.
 Uso de protección de la cabeza.
 Evitar situaciones de barotrauma, como buceo o el tratamiento de oxigeno
hiperbárico.
BIBLIOGRAFIA

 1.Govaerts PJ, Casselman J, Daemers K, De Ceulaer G, Somers T, Offeciers


FE. Audiological findings in large vestibular aqueduct syndrome. Int J
Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Dec 15;51(3):157-64.
 2.Marques SR, Ajzen S, D Ippolito G, Alonso L, Isotani S, Lederman H.
Morphometric analysis of the internal auditory canal by computed
tomography imaging. Iran J Radiol Q J Publ Iran Radiol Soc. 2012
Jun;9(2):71-8.
 3.Valvassori GE, Clemis JD. The large vestibular aqueduct syndrome. The
Laryngoscope. 1978 May;88(5):723-8.

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