Universidad autónoma de

Sinaloa
Facultad de medicina
licenciatura en imagenologia
Dr. Jose Guadalupe Mendoza Flores

Alumna: Soto Medrano Gema Marisol

Mega colon (enfermedad
de Hirschsprung)
 Mega colon (enfermedad de Hirschsprung)

La enfermedad de Hirschsprung, Mya o megacolon aganglionar congénito

es una enfermedad congènita, genetica y neurologica, caracterizada por una
ausencia de las celulas ganglionares en el plexo de Auerbach y en el
submucoso de Meissner, que produce una obstrucción intestinal y una
constipación crónica.
La obstrucción intestinal se debe a que una parte del intestino carece de
inervación (no tiene neuronas ganglionares que dan inervación
parasimpática al colon) y cuya ausencia impide el movimiento normal del
intestino o peristaltismo.
 incidencia
 1/ 5000 RN padece enfermedad de Hirschprung
(EH)
 70 – 80% se observa en varones
 Todas las razas, menos frecuente en raza negra.
 Carga genética
 La afección más probable la trasmite la madre
con aganglionosis que el padre.
Clasificación:
Corto (80%)
CLASIFICACIÒN
Ultracorto
Largo (20%)
 Síntomas
En los primeros días de vida (24-48 hs), se manifiesta con un
retraso en la expulsión del meconio.

Heces explosivas ,Ictericia, alimentación deficiente escaso

aumento de peso.

El bloqueo intestinal produce distensión abdominal

(hinchazón), dolor y estreñimiento severo y crónico.

En niños mayores, también puede causar un crecimiento

lento, baja talla, síndrome de malabsorción y vómitos.
 Diagnostico
Radiografía abdominal
Manometría anal (se infla un globo en el
recto para medir la presión en la zona)
Enema opaco
Biopsia del recto
 Hallazgos radiológicos
RADIOGRAFIA DE ABDOMEN SIMPLE:

 Patrón obstructivo bajo con gran cantidad de residuo fecal.

 Niveles hidroaéreos en colon.
 Ausencia de gases en el recto
 Se observa zona estrecha proximal al ano
 Zona de transición semejante a un embudo
COLON POR ENEMA:

 Recto de calibre normal o segmento distal estrecho.

 Dilatación con forma de embudo a nivel de zona de transición.
 Dilatación del colon proximal.
 Retención de contraste por mas de 24 hrs
radiografía simple
de abdomen
cuyos hallazgos
son: distensión de
asas intestinales
con niveles
hidroaéreos y
ausencia o escasa
cantidad de heces
en recto.
Estrechamiento del
segmento recto-sigmoide
del intestino dilatación
proximal del colon
El segmento estenótico se ve en el
recto y el recto-sigmoide con
dilatación proximal de los
segmentos colónicos proximales.
Distención moderada del colon descendente , la distensión es secundaria al segmento
marcadamente estenótico corto visto en el colon sigmoides proximal así como al calibre reducido
del colon sigmoides y el recto remanentes.
Colon por enema
(radiografía en proyección
lateral que muestra zona de
transición entre el recto y el
sigmoides.
Son imágenes de colon por enema en el que se observa un segmento estenotico en recto y parte de colon
sigmoides y a consecuencia de ello el segmento proximal tiene una distención anormal
Se muestra una disminución relativa del calibre del colon
distal, y del recto, con dilatación del colon proximal a
esta zona. La zona donde se produce la diferencia de
calibre (flechas) es una zona de transición, lo que es
indicativo de una Enfermedad de Hirschsprung.