ANOMALÍAS CONGENITAS
UROGENITALES
DR MARIN PEREZ AL
UTM 2019
Contenido.
1. Anomalias congénitas renales.
2. Anomalias vesicales.
3. Anomalias de los genitales
externos.
Objetivos.
1. Describir las maformaciones congénitas
urogenitales (UG) mas importante.
2. Identificar las diferentes anomalías (UG)
en los estudios radiológicos.
3. Conocer el manejo general de algunas
malformaciones (UG).
I-En la posición anatómica de los elementos
del pedículo renal diga la posición de los
siguientes. pares= Pelvis renal. inpares=
arteria y vena renal.
1. Posterior
2. Anterior (vena superior y arteria inferior).
3. Antero (vena inferior y arteria superior).
4. Lateral (vena inferior y arteria superior).
5. Lateral (vena superior y arteria inferior).
6. Todo el pedículo es lateral.
II-Sobre la ubicación de los puntos Pielo reno
Ureterales (PPRU) elija la respuesta correcta:
Pares: Costo lumbar. Impares. Antero inferior
1. Es el mas medial de los PPRU posteriores.
2. Costilla XII y vertebras lumbares.
3. Línea bi-espinal iliaca y borde ext. M.
rectos
4. Es el mas lateral de los PPRU posteriores.
5. Tacto rectal.
En la posición anatómica de los elementos del pedículo
renal diga la posición de los siguientes. Varones= Arteria
Renal. Feminas= Vena renal.
1. Postero inferior.
2. Postero superior.
3. Antero inferior.
4. Antero superior.
5. Lateral izquierda.
6. Lateral derecha.
Cual es la posición correcta para que el medico palpe los
riñones normales : Varones = Riñon Derecho y Féminas=
Riñon Izquierdo.
1. Medico del lado contralateral y ambas manos en el
abdomen.
2. Medico a la derecha, mano derecha en el abdomen.
3. Medico a la izquierda con mano izquierda en región
lumbar.
4. Medico a la izquierda, mano derecha en región lumbar.
5. Medico a la derecha con mano izquierda en abdomen.
6. Independiente de la posición el riñón no se palpa.
Frecuencia:
• Ocupan el 2do. lugar después de las
anomalías del aparato cardiovascular.
• 35% de los trastornos del desarrollo
embriológico.
• Uno de cada 10 niños presenta alguna
anomalía estructural en el tracto urogenital.
*Generalmente no se presentan solas.
*No necesitan tratamiento a menos que se
compliquen (internas)
Clasificación
•Obstrucción
Complicadas
•Infección
Anomalías
•Insuf. Renal
Internas
No complicadas
Anomalías Modifica morfología de segmentos
inferiores del tracto urinario o de los
Externas genitales con repercusión variable en la
esfera psíquica.
Anomalías Renales :
• De estructura.
• De número.
• De rotación.
• De situación.
• De fusión o de forma
• De volumen.
Agenesia Renal: Es la ausencia unilateral o
bilateral de los riñones.
Unilateral: Uno de cada 10 000. El riñón contra
lateral aumentado de tamaño (HRC).
Bilateral: Incompatible con la vida, es raro, unos
500 y algo más reportados en la literatura mundial.
Agenesia renal izquierda
Hipoplasia Renal: Anomalía de volumen y
estructura, generalmente resulta un riñón de pequeño
tamaño que puede acompañarse de anomalías de la
pelvis, uréter y vasos sanguíneos.
Ectopia Renal: Anomalía de posición, puede
afectar uno o ambos riñones.
Puede ser cruzada o no y fusionada o no.
Ectopia renal
izquierda
pelviana no
complicada
Ectopia lumbar baja del RI con reflujo V-U
Ectopia Renal Bilateral Lumbar Baja
no complicada
Ectopia Renal Cruzada y Fusionada
Riñón en “L”
Riñón en Herradura: Anomalía de forma que
consiste en la unión de ambos riñones por uno de
sus polos, debido a la fusión interna de los dos
brotes nefrogénicos. Frec.: 1X 1000 nacidos vivos
Urograma Excretor: Riñón en Herradura
Pieza de
anatomía
patológica:
riñón en
herradura
Quiste renal simple: es una esfera líquida de
crecimiento lento que no comunica con las
cavidades renales.
• Generalmente únicos.
• Múltiples 14 %. • Complicaciones (3%):
• Bilaterales 4%. • Infección.
(Pluriquistosis) • Rotura.
• Hemorragia intraquística
• Compresiones.
• Hipertensión arterial.
Quiste renal simple Quiste parapiélico R I
Tratamiento:
• 95 % control con ultrasonido anual.
• Punción.
-Mínimo acceso.
• Destechamiento quirúrgico.
-A cielo abierto.
Enfermedad renal poliquística :
• Enfermedad bilateral .
• Todo el riñón formado por una masa de
quistes congénitos que crecen y destruyen
el parénquima renal.
• Es una enfermedad hereditaria.
• Existe una forma infantil y una forma
adulta.(los riñones pueden alcanzar 10
veces el volumen normal).
Ultrasonido fetal: Urograma excretor:
enfermedad renal enfermedad renal
poliquística poliquística
Urograma excretor
T.A.C
Enfermedad renal poliquística
Complicaciones:
• Dolor
• Infección
• Hematuria
• I.R.C Anemia.
H.T.A
Riñón Multiquístico: tres variantes de
presentación
Duplicidad de la pelvis renal y
del uréter:
• Doble sistema excretor completo (ley de Weigert-Meyer)
• Doble sistema excretor incompleto (uréter en Y o pelvis
doble).
• Más común de las anomalías congénitas del tracto
urinario.(1 de cada 160 niños).
Doble sistema
excretor
completo
derecho no
complicado.
Doble sistema excretor complicado con
hidronefrosis del polo superior (signo de
flor mustia)
Nefrectomía Polar Superior en
doble sistema excretor
complicado.
A. US Uréter izquierdo
dilatado en su tercio
inferior que
desemboca en el
cuello vesical.
B. UD: Doble sistema
excretor completo
izquierdo, el uréter
dilatado desemboca
en el cuello vesical.
C. Ambos uréteres
aislados en el acto
quirúrgico.
D. UD postoperatorio:
desapareció la
dilatación ureteral.
Doble sistema excretor completo
bilateral con uréter del polo
superior izquierdo ectópìco en
vagina (ya operado).
Hidronefrosis congénita: Dilatación
pielocalicial como resultado de la
obstrucción uréteropiélica por:
• Hipoplasia ureteral
• Compresión o cabalgamiento por vasos
anómalos
• Repliegues valvulares mucosos
• Agenesia o atenuación de fibras
musculares
Hidronefrosis con inserción alta del uréter
y estenosis o hipoplasia del mismo.
Ultrasonido fetal : hidronefrosis severa
ENDOPIELOPLASTIA
Fímosis: Estrechez del orificio prepucial, que no
permite la retracción del prepucio por detrás del
glande o la dificulta.
Puede concomitar con:
• Prepucio redundante.
• Adherencias balano-prepuciales.
• Frenillo corto.
• Complicaciones Parafímosis.
Balano-postítis.
Hipospadias: Defecto congénito de la uretra
anterior en el que la uretra termina en cualquier
parte de la cara ventral del pene.
Se asocian:
• Encurvación del pene hacia abajo.
• Redundancia del prepucio en partes
dorsal y laterales y escaso en la ventral.
• Cortedad del pene.
• Forma parte de síndromes.
• Se acompaña de trastornos psíquicos
frecuentes.
• De acuerdo al sitio puede ser balánico,
peneano, escrotal y perineal.
Hipospadias escrotal
TRATAMIENTO QUIRURGICO
• ELIMINAR EN PRIMER ORDEN LA
CUERDA.
• NUNCA QUITAR EL PREPUCIO
REDUNDANTE QUE TIENEN.
• PLANIFICAR ADECUADAMENTE EL
AVANCE DEL MEATO URETRAL.
• CIRUGIA DE GRAN RIESGO Y
COMPLICACIONES.
• VARIOS TIEMPOS QUIRURGICOS.
Extrofia vesical:
Grave anomalía congénita en que la vejiga y
la uretra están expuestas en la cara anterior
de la pared abdominal. Se acompaña de
epispadias y separación de los huesos del
pubis y amplia diastasis de los músculos
rectos por debajo del ombligo. Se puede
acompañar de otras anomalías congénitas.
Testículos no descendidos:
Ausencia clínica de los testículos en presencia escrotal
vacía.
La etiología puede ser múltiple, el teste puede estar
detenido en un punto de su trayecto normal de descenso,
puede encontrarse en posición ectópico o más raramente
existir agenesia testicular.
Es un diagnóstico clínico aunque podemos apoyarnos con
el Ultrasonido.
El tratamiento quirúrgico (orquidopexia) se realiza después
del 1 año de edad y antes de los 2 años.
Hidrocele : es la presencia de líquido en
la vaginal del testículo debido a la
persistencia del conducto peritoneo-
vaginal.
• Es una de las causas más frecuentes de
consulta en urología pediátrica.
• Es un diagnóstico clínico.
• El tratamiento es quirúrgico (herniorrafia)
después de los dos años de edad.
EXAMEN FISICO.
Tumoracion, blanda , renitente.
Testiculo difícil de palpar o definir
dentro del liquido que lo engloba.
Transiluminacion positiva.
Generalmente indolora a no ser que
este a tensión.
TTTo. Eversion de la capa vaginal y
resección de su parte redundante.
VARICOCELE
• MAS FRECUENTE EN EL LADO
IZQUIERDO. PUEDER SER BILATERAL.
• (inserción de v. espermática en v. renal
Izq. Angulo recto)
• LOS SINTOMAS MAS COMUNES SON:
- AUMENTO DE VOLUMEN.
- DOLOR A LA ACTIVIDAD FISICA.
- RELACION CON LA INFERTILIDAD EN
LA ETAPA ADULTA.
DIAGNOSTICO
• AL E.F. PTE DE PIE SE PALPA PLEXO
PAMPINIFORME AUMETANDO DE VOLUMEN.
SI ES DUDOSO SE LE PIDE AL PACIENTE
ESFUERZO ABDMINAL.
• DE EXISITIR DUDAS EN EL DIAGNOSTICO SE
INDICA DOPPLER TESTICULAR.
• EN EL ADULTO SE DEBE ESTUDIAR LA
ESPERMATOGENISIS DE ESTAR
RELACIONADO CON INFERTILIDAD.
Tratamiento del varicocele
• Si pequeño y sin implicación en la
espermogenesis y/o Estética o hipotrofia
del testículo. Conservador al menos por
un tiempo.
• Quirúrgico. Resección del plexo por
diferentes vías
• DUDAS , PREGUNTAS,
INQUIETUDES,
PROPUESTAS.
Bibliografía.
• Smith T. IX Edición. Biblioteca.
