Retinitis pigmentaria

Patología ocular degenerativa,

hereditaria y poco frecuente que
ocasiona pérdida progresiva de la visión.
Caracterisiticas clinicas
• Alteraciones pigmentarias – espículas Oseas

Otras características frecuentes son:

• Células de pigmento en el vitreo anterior
• Palidez de la papila
• Adelgazamiento de los vasos sanguíneos

Membrana epirretiniana y edema macular quístico

Caracterisiticas clinicas
La hiperpigmentación en una configuración en espícula ósea en la retina periférica media es el
hallazgo más notable del fondo de ojo.

• Estrechamiento de las arteriolas retinianas

• Edema macular cistoide
• Aspecto amarillento ceroso de la papila
• Cataratas subcapsulares posteriores
• Células en el vitreo
• Miopía
RP típico Se incluyen aquí a pacientes con los síntomas y
signos típicos de RP, que afectan ambos ojos y sin
patología sistémica asociada
RP atípico Cuando además del cuadro de esta afección con el
consiguiente daño ocular existen manifestaciones
sistémicas donde la retinosis pigmentaria forma parte de
un síndrome
RP asociado Retinosis pigmentaria en sector, Retinosis pigmentaria
unilateral, Retinosis pigmentaria sin pigmentos, Retinosis
pigmentaria inversa y Retinosis pigmentaria para venosa

Comienzo Antes de los 10 años

precoz
Comienzo Entre 10 y 20 años
juvenil
Comienzo Después de los 21 años
tardío
causas
• Herencia autosómica domínate (menos graves)
Padre padece retinosis pigmentaria y la probabilidad de
transmitirla es del 50%

• Herencia autosómica recesiva (más severa)

los padres son portadores de la enfermedad, pero no tienen
los síntomas y pueden transmitir el gen alterado a alguno
de sus hijos con una probabilidad del 25%

• Herencia recesiva ligada al sexo (más grave)

ligado al cromosoma X, los varones están afectados y las
mujeres son portadoras del gen alterado. Los padres
varones, por tanto, no transmiten la enfermedad a los hijos
varones. Las mujeres no experimentan síntomas severos.
Estadio I Agudeza Visual mayor de 0.6 y Campo Visual de 15
Grados en el Ojo mejor.
Estadio II Agudeza Visual mayor de 0.3 y Campo Visual entre 11 y
15 grados en el ojo mejor.
Estadio III Agudeza Visual superior a 0.05 y Campo Visual entre 10
y 5 grados en el ojo mejor.
Estadio IV Agudeza Visual de 0.05 y Campo Visual menor de 5
grados en el ojo mejor.

clínico . las ayudas para la baja visión y los programas

Angiografía retiniana con fluoresceína de rehabilitación (capacitación) pueden ayudar a
OCT las personas con RP a aprovechar al máximo su
Electrorretinograma y electrooculograma visión
• Palmitato de vitamina A
• Suplemento de omega-3
• Suplementos de luteína + zeaxantina
• En pacientes con edema macular, los inhibidores de la anhidrasa carbónica tienden a
mejorar la visión.
Retonopatia del prematuro
Trastorno proliferativo de la retina que se presenta en
niños prematuros en desarrollo.

Segunda causa de ceguera en niños <6 años.

Existen dos mecanismos conocidos en la formación vascular:
Vasculogenesis : formada de vasos nuevos a partir de células precursoras.

Angiogénesis : se reproduce durante la etapa de remodelación de los vasos formados por

vasculogenesis susceptibles de proliferar.

Al tener un nacimiento prematuro los vasos se encuentran a la

mitad del desarrollo, por tanto, una parte proximal al nervio óptico
es normal, y la otra es interminada o avascular, esto se asocia de
forma directa a la edad gestacional.
Etapa 1 Delgada línea demarcatoria entre retina
vascular y avascular Clasificación
Etapa 2 Lomo o caballete en la unión de retina vascular y
avascular
Etapa 3 Lomo con proliferación fibrovascular extrarretinal

Etapa 4 Desprendimiento de la retina

Etapa 5 Desprendimiento total de la retina

Zona I Área o circulo que rodea simétricamente el nervio

óptico, que se extiende desde el nervio óptico,
hasta 2 veces la distancia entre el n. óptico y la
fóvea.
Zona II Área que se extiende desde el borde de la Zona I
hasta la ora serreta en el lado nasal y el ecuador del
lado temporal.
Zona Área en forma de media luna creciente más anterior
III que la zona II
Enfermedad plus Dilatación y tortuosidad de las arteriolas y las vénulas
retinianas en el polo posterior, se puede presentar en La mayoría de los
cualquier estadio. bebes con RP
encontraran regresión
en los estadios I y II.
El 6% de los
RP preumbral Determinar el pronóstico desfavorable: productos con menos
Zona I: cualquier estadio con enfermedad plus de 1250g de peso
Zona II: estadio 3 sin enfermedad plus desarrollarán
Zona III: estadio 2 o 3 con enfermedad plus enfermedad umbral
RP umbral Zona I o II estadio 3 con enfermedad plus en cinco husos
horarios u ocho discontinuos

Los principales
factores de riesgo
son el peso y la
edad gestacional
Tratamiento
Enfermedad RP umbral – crioterapia o fotocoagulación laser

No hay tratamiento médico en

los estadios iniciales

• En el estadio IV aún existen posibilidades de éxito con

una cirugía meticulosa en manos expertas.
• En el estadio V no hay nada que hacer ya que los
reportes demuestran muy malos resultados anatómicos y
visuales.
Preguntas
1. ¿Es considerada una enfermedad grave e irreversible, la cual termina
inevitablemente en ceguera?
a) Glaucoma
b) Retinopatía del prematuro
c) Retinopatía hipertensiva
d) Retinopatía pigmentaria

2. ¿ es la presentación o forma de retinitis pigmentaria, en donde los

síntomas son más severos debido a la presencia de dos copias mutadas
del mismo gen?
e) RP típico
f) Autosómica recesiva
g) Estadio IV
h) RP umbral