Enfermedad mixta del

tejido conjuntivo.

Lupus Eritematoso Artritis Reumatoide

Esclerodermia

Dermatomiositis Síndrome de Sjögren

DEFINICIÓN:
• en 1972, Sharp individualizó a un grupo de pacientes que
presentaban manifestaciones de varias de las enfermedades
difusas del tejido conjuntivo con alta titulación de anticuerpo
antirribonucleoproteína.
• Se trata de una mezcla de manifestaciones de Lupus
Eritematoso, dermatomiositis, esclerodermia, artritis reumatoide
y síndrome de Sjögren.
Los síntomas comunes son:
• fenómeno de Raynaud.
• Edema Persistente de las Manos.
• Dedos gruesos.
• Acroesclerosis.
• Artritis.
• Puede haber Alopecia, fotosensibilidad, signo de Gottron.
• El ataque visceral es poco frecuente.
• El dato más importante para individualizar esta entidad y
separarla de los llamados síndromes de sobreposición:
esclerodermatomiositis, Lupus+Dermatomiositis.
• Es el hallazgo de anticuerpos contra ribonucleoproteína a
titulaciones altas: más de 1:100 000; factor alto, pero fluctuante.
• Estos casos responden bien a la prednisolona a dosis bajas:
20 a 40 mg/día.
Síndrome de Sjögren
• Es una entidad caracterizada por sequedad de las mucosas
asociada o no a manifestaciones de las otras enfermedades del
tejido conjuntivo.
• Se presenta así una queratoconjuntivitis seca con xeroftalmía
por afección de las glándulas lacrimales, xerostomía por las
glándulas salivales.
DIAGNOSTICO.
• Se sospecha clínicamente.
• Se confirma midiendo la cantidad de lágrimas con tiras de
papel filtro en el ángulo del ojo (prueba de Schirmer) y de la
salivación.
• No hay anticuerpos específicos de esta enfermedad aun
cuando el antiRO se encuentra con frecuencia.
 ETIOLOGIA.
• Es desconocida.
• Se piensa en una citotoxina contra las glándulas exocrinas por
depósito de complejos inmunes.
 TRATAMIENTO.
• No hay un tratamiento definitivo.
• Se usan lágrimas y saliva artificiales, corticosteroides,
hidroxicloroquina e inmunosupresores.
• La posibilidad del desarrollo de linfomas en estos pacientes
limita su uso.