METABOLISMO DE LA FRUCTOSA

METABOLISMO DE LA FRUCTOSA
Sorbitol FRUCTOSA
1

Fructosa 6 P Fructosa 1 6 diP

3

Fructosa 1 fosfato
2

Dihidroxiacetona Piruvato

Gliceraldehdo 3 P ciclo Krebs lactato

Gliceraldehdo Dihidroxiacetona

1. Fructoquinasa 2. Aldolasa B (fructosa 1-6 disfosfato aldolasa) 3. Fructosa 1 -6 difosfatasa

INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA
1. Deficiencia de fructoquinasa (fructosuria) - Desacelera la transformacin de: Fructosa fructosa 6 fosfato
Hexoquinasa

- Msculo, tejido adiposo - No produce ninguna sintomatologa - Deteccin: azcares reductores en orina Benedict + - No requiere dieta especial

INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA

2. Deficiencia de enzima aldolasa B - Fructosa 1 fosfato inhibe: sx de glucosa glicogenolisis hipoglicemia gluconeognesis - Herencia AR - Incidencia 1:20000 nv - gen localizado en 9q13

INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA

Sintomatologa ausente mientras LM Alimentos medicamentos con azucar: - naseas, vmito - palidez, sudoracin hipoglicemia etapa - temblor, letargia aguda - convulsiones - falla heptica progresiva - Alteracin de funcin tubular renal etapa crnica - Aversin alimentos dulces

INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA

Diagnstico: fructosa en orina Confirmacin: actividad enzimtica en hgado estudio molecular

Tratamiento: eliminar fructosa, sorbitol de dieta suplencia de vitamina C, cido flico No administracin de jarabes dulces
Rangos de seguridad: 10 20 mg/kg/da de fructosa Pronstico: excelente si dx rpido Insuficiencia heptica tarda aos

DEFECTOS DEL METABOLISMO DE LA FRUCTOSA

3. Deficiencia de fructosa 1 6 difosfatasa - Toleran mejor las cargas de fructosa - 50% acidosis lctica e hipoglicemia hiperventilacin disnea taquicardia irritabilidad coma convulsiones

DEFECTOS DEL METABOLISMO DE LA FRUCTOSA

Diagnstico: Deficiencia de fructosa 1 6 difosfatasa

glu

lact

piruv

alan

cc

pH 7.0

Ac rico

lpid

FORMACION DE SORBITOL
GLUCOSA ALDOSA REDUCTASA
SORBITOL

DIETA

GLUT 5

SORBITOL DESHIDROGENASA
FRUCTOSA FOSFOFRUCTOCINASA FRUCTOSA 1P
ALDOLASA B

GAMETOGENESIS

GLICERALDEHIDO
GLICERALDEHIDO 3P CINASA

DIHIDROXIACETONA

GLUCOLISIS

GLICERALDEHIDO 3 P