TUMORES DE LA REGIÓN SELAR

JOSE ALFREDO CASTRO IBAÑEZ R1NRX

 Tumores de la región sillar
Craneofaringioma adamantinomatoso
Craneofaringioma papilar
Pituicitoma, tumor de células granulares de la región selar y
oncocitoma de células fusiformes
Adenoma pituitario/tumor neuroendocrino pituitario
Blastoma pituitario
INTRODUCCIÓN
• SILLA TURCA AL PISO DEL TERCER
VENTRÍCULO

Craneofaringioma adamantinomatoso y papilar son tipos

Adenoma pituitario/tumor neuroendocrino pituitario
diferentes

Pituicitoma, tumor de las células granulares de la región selar y Bastoma pituitario

oncocitoma de células fusiformes
• Surgen de hipófisis posterior o infundíbulo Células blastémicas
• Bien circunscritas Céulas neuroendocrinas
• Bajo grado Epitelio de la bolsa de Rathke
• Histogenesis compartida a partir de pituicitos, célula glial
primaria de hipófisis posterior.
¿CUÁL ES EL CANAL CRANEOFARÍNGEO?
• “LOS TUMORES DEL CONDUCTO HIPOFISARIO [CRANEOFARINGIOMAS]
FORMAN UNA ENTIDAD DISTINTA ENTRE LOS TUMORES PITUITARIOS. HAY
UNA RAZÓN PRÁCTICA POR LA CUAL ESTE GRUPO ESTÁ SEPARADO. ESTOS
TUMORES SE ADHIEREN A LAS ARTERIAS CARÓTIDAS, AL SUELO DEL
TERCER VENTRÍCULO Y A LAS VÍAS ÓPTICAS. DEBIDO A LA ADHERENCIA A
ESTAS ESTRUCTURAS VITALES, LOS INTENTOS DE EXTIRPARLAS SUELEN
SER PELIGROSOS”
 CRANEOFARINGIOMA ADAMANTINOMATOSO
Grado 1 del SNC de la OMS
• TUMOR EPITELIAL ESCAMOSO SÓLIDO/QUÍSTICO
• LOCALIZADO EN EJE HIPOTÁLAMO-HIPÓFISIS
• MUTACIÓN CTNNB1

• SURGEN DE CUALQUIER LUGAR DEL CANAL

CRANEOFARINGEO
• MAS COMÚN: REGIÓN SILLAR Y REGIÓN
INFUNDIBULOTUBERAL

• CASOS DE NASOFARINGE, 3ER VENTRÍCULO Y

VENTRÍCULO LATERAL

Mayoría tiene componente supraselar, 95%

Extensión anterior 9%, medio 8% o posterior 12%.

EPIDEMIOLOGÍA

• 1.2-4.6% DE TODOS LOS

TUMORES INTRACRANEALES
• 0.5-2.5 CASOS POR MILLÓN AL
AÑO
• NEOPLASIA INTRACEREBRAL
NO NEUROEPITELIAL MÁS
COMÚN EN NIÑOS
• MASA QUÍSTICA EN LA
INFANCIA
• 5-15 AÑOS Y 45-60 AÑOS
• H=M
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

• CAUSA DESCONOCIDA

• SURGEN DE ELEMENTOS CELULARES RELACIONADOS A LA BOLSA DE

RATHKE (DUCTO CONGÉNITO).
• MUTACIÓN CTNNB1
• SOBREEXPRESIÓN DE B-CATENINA
 CLÍNICA

• INCIDENTAL <2%
• AÑOS DESPUÉS DE INICIO DE SÍNTOMAS NO
ESPECÍFICOS DE AUMENTO DE LA PIC COMO DOLOR DE
CABEZA.

• ALTERACIONES VISUALES (62-84%)

• DÉFICITS ENDOCRINOS (52-87%)
• GH 75%
• LH O FSH 40%
• TSH 25%
• ACTH 25%
• ADH 17-27% (DIABETES INSÍPIDA)
• REDUCCIÓN DE TASA DE CRECIMIENTO
• GANANCIA DE PESO
• SÍNDROME HIPOTALÁMICO: OBESIDAD MÓRBIDA,
DETERIORO COGNITIVO, CAMBIOS EN LA
PERSONALIDAD, SÍNTOMAS PSIQUIÁTRICOS
 IMAGEN

• TUMOR INTRA Y PARASELAR

• COMPONENTE SÓLIDO/QUÍSTICO

Regla del 90%

90% son predominantemente quístico

90% calcificaciones prominentes
90% refuerza/realza en paredes quísticas

TC
Gran masa supraselar heterogénea con calcificaciones
A menudo erosión ósea

33 años
 T1: heterogénea. Quiste desde hipo a hiper(contenido
proteináceo, colesterol, sangrado)
T1 + C: Realce sólido. De la pared
T2: hiper, variable
Componente sólido en T2: variable
FLAIR: típicamente hiper
DWI: Variable
Espectroscopía: Pico de lípidos

Clásico
T1: Quiste hiper + nódulo heterogéneo

RM con secuencias coronales y sagitales finas

T1 pre y postcontraste
T2
FLAIR
Eco gradiente
DWI
Espectroscopia
DISEMINACIÓN

• INVASIÓN HIPOTÁLAMO, TRACTO VISUAL Y ESTRUCTURAS VASCULARES,

25%
• DISEMINACIÓN SUBARACNOIDEA ES RARA
PREDICCIÓN Y PRONÓSTICO
Supervivencia promedio pediátricos
83-96% a 5 años
65-100% a los 10 años
62% a los 20 años
Supervivencia promedio adultos-pediátricos
54-96% a 5 años
40-93% a los 10 años
66-85% a los 20 años
Dependerá de la invasión de estructuras adyacentes
Afección hipotálamo
Obesidad mórbida
Síndrome metabólico
Alteraciones en ritmo circadiano
Déficit de memoria
Alteraciones psicológicas

• RESECCIÓN TRANSESFENOIDAL, PRESERVANDO HIPOTÁLAMO, VÍA

VISUAL
• RESECCIÓN SUBTOTAL CON RADIOTERAPIA
 Esencial Tumor en la región selar

And Epitelio escamoso no

queratinizado, benigno

CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS And Retículo estrellado

Inmunorreactividad nuclear por

B/catenina
Deseable Mutaci[on en CTNNB1
Ausencia de mutaci[on BRAF
p.V600E
DIFERENCIAL

Quiste hendidura de Rathke Adenoma pituitario Germinoma

No Ca++ Raro en niños y prepúberes

Menos heterogéneo Iso al cerebro
No realce Realza fuertemente Diseminación de LCR es común
Buscar nódulo intraquístico en Ca ++ raro
T2

Quiste pequeño, puede ser Imita cuando es quística y

indistinguible del CF intraselar hemorrágica
raro
GRADO DEL CRANEOFARINGIOMA PAPILAR

• 1
• 2
• 3
• 4
CRANEOFARINGIOMA PAPILAR
• TUMOR EPITELIAL ESCAMOSO NO QUERATINIZADO, SÓLIDO O PARCIALMENTE QUÍSTICO. SE
DESARROLLA EN UNIÓN INFUNDIBULOTUBERAL DEL PISO DEL TERCER VENTRÍCULO.

Predilección:
Surgen a lo largo del eje infundíbulo y túber
hipotálamo-hipófisis cinéreum del piso del
tercer ventrículo.

Se pueden extender a la
No es común extensión
cavidad del 3er
intrasellar
ventrículo

Masa sólida en adultos

Grado 1 de la OMS
mayores
EPIDEMIOLOGÍA

• 1.2-4.6% DE LOS TUMORES INTRACRANEALES

• 10% DE TODOS LOS CRANEOFARINGIOMAS
INTRACRANEALES
• ADULTOS 30-59 AÑOS
• H=M
 Alteraciones
Dolor de cabeza Defectos visuales Hipopituitarismo: Hidrocefalia
hipotalámicas:

Hipotiroidismo Psiquiátricas

Hipogonadismo
Conginitivas
hipogonadotrópico

Hipocortisolemia Ganancia de peso

Déficit de hormona del

Temperatura
crecimiento

Hiperprolactinemia sueño-vigilia

Diabetes insípida
IMAGEN

Sólido Sólido-quístico
Predominantemente TC
quístico
Sólido
Isodenso
Calcificación rara

Calcificaciones Relace homogéneo >

Esférico
infrecuentes heterogéneo

T1
Componente sólido isointenso
Lesiones quísticas tienen
Tallo hipofisiario visible y
Hipofisis abajo del tumor nódulo con forma de
T2
grueso Variablemente hiper
coliflor.
Sólido: heterogéneo iso-hiper
PREDILECCIÓN Y PRONÓSTICO

PRONÓSTICO Y COMPLICACIONES MEJOR PRONÓSTICO RECURRENCIA 20-35%

ES LIMITADO POR EL BAJO
NÚMERO DE CASOS
 Esencial Tumor en región selar

CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS Y Epitelio escamoso maduro no queratinizado

Inmunorreactividad para BRAF

Presencia de la mutación BRAF p-V600E
Deseable Ausencia de inmunorreactividad nuclear de B-
catenina
Ausencia de mutación CTNNB1
 PITUICITOMA, TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES DE LA
REGIÓN SELAR Y ONCOCITOMA DE CÉLULAS FUSIFORMES
• NEOPLASIAS DE BAJO GRADO DE DISTINTA FAMILIA QUE SURGEN DE PITUICITOS DE LA HIPÓFISIS POSTERIOR O
INFUNDÍBULO
• ESPECTRO DE UNA ENTIDAD NOSOLÓGICA
• EXPRESIÓN DE TTF1. FACTOR DE TRANSCRIPCIÓN TIROIDEA

Pituicitoma
No astrocitoma pilocítico de la hipófisis posterior
No infundíbuloma

Tumor de la células granulares de la región selar

No tumor Abrikossoff
No coristoma
No Schwannoma de Células granulares

Oncocitoma de células fusiformes

No Oncocitoma de células fusiformes de la adenohipófisis
EPIDEMIOLOGÍA

• RAROS
• ADULTOS 50-60 AÑOS
• PITUICITOMA, H>M
• ONCOCITOMA DE CÉLULAS FUSIFORMES Y TUMOR DE CÉLULAS
GRANULARES: M>H
• SURGEN A LO LARGO DE HIPÓFISIS POSTERIOR Y EL
INFUNDÍBULO.
• MASA SELAR O SELAR/SUPRASELAR

• DOLOR DE CABEZA
• DEFECTOS VISUALES
• HIPOPITUITARISMO
 IMAGEN

• IMPOSIBLE DISTINGUIR LAS 3 LESIONES

• ISO-HIPOINTENSO EN T1
• HETEROGÉNEO, ISO-HIPO EN T2
• REALCE HOMOGÉNEO O HETEROGÉNEO

Si la masa está en la parte posterior dentro de la glándula, intraselar pero separada de la glándula o involucra el tallo,
considerar pituicitoma
 TC

Masa hiperdensa selar y/o supraselar

Ca++ raro

Reforzamiento homogeneo
PRONÓSTICO

• SON BENIGNOS
• CRECIMIENTO LENTO
• RESECCIÓN COMPLETA
• NO SE HA REPORTADO TRANSFORMACIÓN MALIGNA
NI METS A DISTANCIA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Adenoma hipofisiario Hipofisitis linfocítica Hiperplasia pituitaria

Glándula anterior o tallo

Mujeres embarazadas o
Puede ser indistinguible
periparto Agrandamiento difuso
Anterior
Autoinmune inflamatorio más Relacionado con hipotiroidismo,
Masa selar y/o supraselar sin
común Addison.
realce
Relacionada: Enfermedad
granulomatosa, Ig4 o fármacos
GRADO DEL ADENOMA HIPOFISIARIO/PITNET

• 1
• 2
• NO TIENE
• 1Y2
 ADENOMA HIPOFISIARIO / TUMOR NEUROENDÓCRINO
HIPOFISIARIO

• PROLIFERACIÓN DE LAS CÉLULAS

PRODUCTORAS DE HORMONAS DE LA
HIPÓFISIS ANTERIOR.
• ACEPTABLE: PITNET/ADENOMA PITUITARIO
• NO TIENE GRADO FORMALMENTE
• NEOPLASIA HIPOFISIARIA MÁS COMÚN

CLASIFICACIÓN
Según producción hormonal
Tamaño
Histología
TIPOS Y SUBTIPOS
Localizados en la región selar No encapsulados Extensión supraselar Esfenoides

Clivus Pequeños Crecimiento lento Incidentales

Causan Sx de exceso de
hormonas
• Hiperprolactinemia
• Acromegalia Dolor de cabeza Alteraciones visuales Hipopituitarismo
• Cushing
• Hipertiroidismo

Hemorragia-necrosis-
Extensión al seno paranasal
expansión-apoplejia
EPIDEMIOLOGÍA

20% INCIDENTAL 78-116 POR 100 MIL 16.5% DE TUMORES 5% SE DIAGNOSTICAN H=M
CEREBRALES ANTES DE LOS 20
(RESECADOS) AÑOS
IMAGEN
• MRI
• LOCALIZACIÓN
• TAMAÑO
• COMPRESIÓN DEL QUIASMA ÓPTICO
• INVASIÓN DEL SENO CAVERNOSO
• INVASIÓN DEL SENO ESFENOIDAL
• HEMORRAGIA
• CAMBIOS QUÍSTICOS
T1: HIPO
REALCE VARIABLE
T2: HIPO A HIPERINTENSO
MICROADENOMAS
• < 1 CM
• EN LA GLÁNDULA
• SÍNTOMAS POR EXCESO DE HORMONAS

T1 y T2, pueden ser isointensos respecto a la glándula

normal
Se realzan de manera variable, generalmente más lento que
el tejido normal

Protocolo dinámico. Secuencia más sensible

Detecta tan pequeños de 2 mm
MACROADENOMAS

• MAYOR O IGUAL A 1 CM.

• GIGANTE: >40 MM

TC simple
• Masa de tejido blando
• Isodensa con materia gris
• Sin diferenciarse de la glándula
• Atenuación variable por quistes o necrosis
• Hemorragia: hiperdenso
• Calcificación 2%
• Reforzamiento moderado, heterogéneo
 RESONANCIA

• T1 ISOTINTENSA A SUSTANCIA GRIS.

• HIPERINTENSA POR HEMORRAGIA (10-15%)
• PUNTO BRILLANTE, SE DESPLAZA ARRIBA
DEL DIAFRAGMA SELAR 80%. PUEDE ESTAR
AUSENTE
• REALCE HETEROGÉNEO
• EXTENSIÓN

Extensión supraselar
Cisterna supraselar a través del diafragma
Bilobulado en plano coronal
Quiasma óptico
A PARTIR DEL SIGUIENTE GRADO KNOSP YA SE
CONSIDERA INVASIÓN DEL SENO CAVERNOSO

• 1
• 2
• 3
• 4
INVACIÓN DEL
SENO CAVERNOSO

• 5-10%
• KNOSP
• EXTENSIÓN LATERAL DEL
TUMOR Y LÍNEAS
TANGENCIALES
• ENTRE ACI CAVERNOSA Y
Knosp 2 ó mas
SUPRACAVERNOSA

Cápsula externa
• GRADO 2 Y SUPERIOR,

Lamina propia

Endotelio SC
Capa fibrosa
INVASIÓN DE SC
OTROS DATOS

Cottier y colegas, signo más específico es el encapsulamiento parcial

de la ACI intracavernosa del 67%. VPP 100%.

Grado 3 de Knosp, VPP 85%.

Descartar invasión: VPN 100%, Porcentaje de encapsulamiento de la

ACI cavernosa es menor al 25%, o grado Knosp de 0-1.
INVASIÓN DE LA BASE DE CRÁNEO

Expansión de la silla Agrandamiento

turca, con preservación progresivo,
de los márgenes adelgazamiento cortical
corticales lisos. del hueso

Extensión al seno
Deshiscencia focal
esfenoidal

Extensión al clivus
• Irregularidad focal
• Cambio permeativo
• Esclerosis
• Lisis
APOPLEJÍA HIPOFISIARIA
• SX CLÍNICO, CUANDO UN ADENOMA HIPOFISIARIO SUFRE
HEMORRAGIA AGUDA, INFARTO O AMBOS.
• VARONES
• 5TA-6TA DÉCADA DE VIDA
• EN NO FUNCIONANTE O PROLACTINOMAS

• DOLOR DE CABEZA
• ALTERACIÓN VISUAL
• HIPOPITUITARISMO AGUDO

TC sin contraste
Hiperdensidad en silla turca y región supraselar

RM
• Adenoma
• Hemorragia intrínseca T1: hiper
• Necrosis T2: hipo, tejido necrótico
CARCINOMA HIPOFISIARIO 0.1%

• SI TASA DE CRECIMIENTO ES MAYOR A LA

HABITUAL
• PROGRESA A PESAR DE TRATAMIENTO
SATISFACTORIO

• COMPORTAMIENTO AGRESIVO Y EVIDENCIA

DE METS
• DISEMINACIÓN LEPTOMENÍNGEA NO
CONTIGUA INTRACRANEAL O COLUMNA
• METS A DISTANCIA POR DISEMINACIÓN
HEMATÓGENA O LINFÁTICA
• INICIAL
• PROGRESIÓN
• RECURRENCIA
DX DIFERENCIAL

• METS: PULMÓN, MAMA. NEGATIVOS PARA FACTORES

DE TRANSCRIPCIÓN PITUITARIA
• PARAGANGLIOMA: POSITIVO A GATA3
PRONOSTICO

• SI EXISTE DISEMINACIÓN EN LCR, ES INDICATIVO DE CARCINOMA

HIPOFISIARIO
• 0.12-0.4%
• LACTOTROPO Y CORTICOTROPO
• NO EXISTEN MARCADORES DE PROGRESIÓN
 Localización selar o supraseñar
Y
Características histológicas de tumor de bajo grado que
muestra destrucción de la estructura acinar glandular
anterior
Esencial:
Y
Subclasificación basada en inmunorreactividad para
hormonas pituitarias y/o factores de transcripción de linaje
específico
CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
Disrupción fibra reticulina
Citoqueratinas de bajo peso molecular, en particular somatotropo y
Deseable corticotropo
Proliferación tumoral como indicativo por cada conteo mitotico o
expresión de Ki-67
BLASTOMA PITUITARIO No: Embrioma pituitario

Neoplasia embrionaria de la
región selar compuesta por
Poco menos de 20 casos
células blastemáticas, <2 años
publicados
neuroendocrinas y epitelio de
la bolsa de Rathke

M>H En región selar Puede extenderse a supraselar

Invade el seno cavernoso Síndrome de Cushing Oftalmoplejia

 IMAGEN

• POCOS CASOS
• PEQUEÑAS SÓLIDAS
• GRANDES QUÍSTICAS Y SÓLIDAS
• EXTENSIÓN SUPRASELAR Y CISTERNAL
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Adenoma pituitario Germinoma

Teratoma selar

Raro en niños y prepúberes

Grasa Diseminación de LCR es común
No causan agrandamiento o
remodelación de la silla turca
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

• Epitelio glandular de la bolsa de rathke, Células bastemáticas y

Esencial: •Y
células pituitarias anteriores

• Alteraciones DICER1

• Diagnóstico en niños <2 años

Deseable • Síndrome de Cushing
• Historia familiar de Sx DICER1
 LESIONES METASTÁSICAS A LA HIPÓFISIS
• RARO, 1%.
• MAMA 37%, PULMÓN 25%
• PANHIPOPITUITARISMO, DIABETES INSÍPIDA
• IMAGEN: INESPECÍFICA

Lesión durante vigilancia de METS

Focos METS adicionales
Adenoma incidental, en alguien con cáncer, crece rápido y se
vuelve sintomático

• TC: Masa selar iso o hiperdensa, reforzamiento

heterogéneo
• Clinoides o suelo selar erosionados RM:
• Extensión supraselar o seno cavernoso Indistinguible
FELIMZ CUMPLEAÑOMS GUMDI
• INFORMES DE CASOS DE RADIOLOGÍA, 2020-07-01, VOLUMEN 15, NÚMERO
7, PÁGINAS 846-849
• YOUMANS AND WINN NEUROLOGICAL SURGERY, 176, 1321-1324.E2
• RADIOLOGIC CLINICS OF NORTH AMERICA, 2020-11-01, VOLUMEN 58,
NÚMERO 6, PÁGINAS 1115-1133
• ACTA NEUROPATHOL. 2014 JULIO; 128(1): 111–122.
• OMS 2021
QUISTE DE LA HENDIDURA DE RATHKE

• RESTOS DE LA BOLSA DE RATHKE EMBRIOLÓGICA

• QUISTE ASINTOMÁTICO CON O SIN EXTENSIÓN SUPRASELAR
• 3.4% INCIDENCIA
• RARO: CEFALEA, ALTERACIONES VISUALES, DISFUNCIÓN PITUITARIA
• CONTENIDO: MUCOIDE, GELATINOSO, LÍQUIDO CONSISTENCIA VAIABLE

TC
Masa homogénea
Densidad variable
Calcificación periférica 10-15%

RM
Quistica, no realza
T1: 50% hiper, 50% hipo
T2: Hiper 70%, iso/hipo 30%
Nódulo intraquistico: hiper T1, Hipo T2 y muestra realce
GERMINOMA/TCG

• NIÑOS, ADOLESCENTES, MAYORÍA ANTES DE 20 AÑOS

• 20-40% EN REGIÓN SUPRASELAR
• MUJERES
• BIFOCALES: 2-41%
• INVADE INFUNDÍBULO, QUIASMA, HIPOTÁLAMO
• DIABETES INSÍPIDA, DÉFICIT ENDOCRINO,
ALTERACIONES VISUALES, DÉFICIT ENDOCRINO,
HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA
• DISEMINACIÓN LCR

TC RM
Masa con realce mal definida en la región del
Isodensas o hiperdensas al parénquima infundíbulo.
Rara la calcificación o invasión ósea Invade y comprime el quiasma y tercer ventrículo
MENINGIOMA

• 10-15% EN REGIÓN SELAR Y PARASELAR

• COLA DURAL
• ENCIERRA Y ESTRECHAN ACI
• HIPEROSTOSIS
• INVASIÓN ÓSEA: ESCLEROSIS, PERMEATIVO Y
LÍTICO

• Cola dural realzada

• Calcificación de la lesión
• Hiperostosis