TUMORES ÓSEOS Dr.

Mario Mendoza Torres

MALIGNOS
INTRODUCCIÓN
Neoplasia: son masas anormales de tejido que crecen de forma incontrolada,
excesiva, autónoma e irreversible, superando a los tejidos normales en velocidad de
crecimiento y que poseen rasgos funcionales y morfológicos diferentes a los de sus
precursoras. Esta proliferación de células persiste incluso tras la desaparición del
estímulo que la desencadenó.

F. Soimout Ouchen, Neoplasias. Definiciones. Nomenclatura. Características, Tema de Revisión, Enero 2017.
NEOPLASIAS SEGÚN TEJIDO
DE DERIVACIÓN
Tumores de tejido conjuntivo

Tumores derivados de endotelio

Tumores derivados de células sanguíneas

Tumores derivados de tejidos epiteliales

F. Soimout Ouchen, Neoplasias. Definiciones. Nomenclatura. Características, Tema de Revisión, Enero

 Las neoplasias pueden ser

Neoplasia Neoplasia
Benignas Malignas

Son aquellos cuyas características

Son aquellos que se pueden infiltrar en
microscópicas y macroscópicas no son
estructuras adyacentes destruyéndolas o
graves, se encuentra en una zona bien
propagarse a lugares lejanos dando lugar a
localizado y se puede curar mediante una
implantes secundarios y ocasionando así
extirpación quirúrgica puesto que no ha
una muerte casi segura
dado lugar a implantes secundarios.

F. Soimout Ouchen, Neoplasias. Definiciones. Nomenclatura. Características, Tema de Revisión, Enero 2017
TUMORES DE TEJIDO
CONECTIVO
oEste tejido es un conjunto de células y de las sustancias producidas por éstas, que
conforma la estructura del cuerpo humano y de sus órganos.  
oSobre este tejido se asientan las distintas vísceras y se interconectan entre sí.
oNo es un tejido uniforme, ya que puede adoptar distintas cualidades según el tipo
predominante de células que lo constituyan.
oLos tumores óseos malignos representan el 6% de los tumores malignos en las
personas menores de 14 años de edad.
oLos dos tipos más frecuentes son el osteosarcoma 56% y el sarcoma de Ewing 34%.

Castellano Toledo, A. (2014). Osteosarcoma. México .

EPIDEMIOLOGÍA

CONANCA. org, página web

 OSTEOSARCOMA
El osteosarcoma se deriva de las células mesenquimales primitivas formadoras de
hueso, siendo la neoplasia más frecuente.
En EUA el OS se encuentra en octavo lugar de las neoplasias malignas en pediatría.
Caracterizado por la producción de sustancia osteoide

Incidencia de 150 casos por

millón de niños al año.
Negra e hispana
Factores genéticos Diferencia
s
Cualquier edad estadísticas
Incidencia
Edad
Raza
Sexo OS alto grado: 2 década
OS paraostal: 3-4 década
OS secundarios: ancianos.
Incidencia mayor en varones que en
mujeres 1.4:100,000

Guía de diagnóstico y tratamiento para pacientes pediátricos con osteosarcoma- HIMFG 2016
ETIOLOGÍA

Asociación con el
La causa aún no se conoce.
retinoblastoma

Se ha encontrado una
Exposición a ciertos
mutación del gen RB en el
compuestos ambientales y a
cromosoma 13q en el 60-75%
campos electromagnéticos,
de los osteosarcomas y
radiaciones pueden ser causa
mutaciones del gen p53 en el
de neoplasias en la población
cromosoma 17 en al menos
infantil.
30-50% de los casos.

Guía de diagnóstico y tratamiento para pacientes pediátricos con osteosarcoma- HIMFG 2016
 SITIOS ANATÓMICO

Mandíbula (8%)
Fémur ( 42%, de los cuales Tibia (con 19%, de los Húmero (con 10%, de los Más frecuente en negros:
75% ocurren en el tercio cuales 80% se presentan en cuales 90% ocurren en el blancos
distal), el tercio proximal) tercio proximal). Poco común en niños, de
buen pronóstico

50-80% alrededor de la
rodilla
OS de parrilla costal y
huesos largos de las
Pelvis (8%).
extremidades superiores son Castellano Toledo, A. (2014). Osteosarcoma. México .
más frecuentes en mujeres.
 Px con OS son más altos que la población
general y que los tumores aparecen en las
metáfisis de los huesos
Individuos con talla alta tienen 1.4 veces más

TEORÍAS VARIAS
riesgo, los muy altos un riesgo 2.63 veces mayor
No han considerado la talla familiar que pudiera
influir, ya que biológicamente se considera que la
alteración estaría en la velocidad de crecimiento
más que en la talla final. Existe asociación entre el OS y enfermedades
Talla mayor en el momento del nacimiento en la que existe una sobreproducción de la
hormona
de crecimiento.
Se ha correlacionado con el crecimiento Dado que este tumor se presenta con mayor
lineal del hueso. frecuencia en la adolescencia, se ha estudiado
OS se presenta con mayor frecuencia en
la adolescencia Talla alta Hormonas el papel de las hormonas que se elevan en esta
etapa: hormonas sexuales y el factor de
En las niñas la edad promedio de crecimiento
presentación parecido a la insulina 1 y 2.
es a los 12 años y en los niños es a los 16
años.

Crecimient Alto peso Dado que la insulina y el factor de

crecimiento parecido
o al nacer a la insulina son fundamentales en el

OS
crecimiento fetal,
describiéndose su elevación en
algunas neoplasias malignas,
como leucemia linfoblástica aguda y
tumor de
Wilms.
Los recién nacidos
con un peso mayor de 4 046 g tienen
un discreto riesgo
Mayor.
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
Osteosarcoma • variedad osteoblástica, fibroblástica, condroblástica
convencional
Osteosarcoma
telangiectásico.
Osteosarcoma de bajo
grado intramedular.

Osteosarcoma periostal.

Osteosarcoma paraostal.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Debilidad del
miembro afectado,
claudicación,
Fiebre, pérdida de disminución de la
peso en enfermedad movilidad, atrofia
muy avanzada muscular secundaria
Fractura espontánea o
provocada en el sitio
patológico,
Inflamación, sensación generalmente por error
de masa diagnóstico, por lo que
la mayoría de las
Dolor, dolor nocturno
veces se confunde con
25%. Se exacerba con
el quiste óseo,
la actividad física
PRONÓSTICO
Sobrevida a 5 años. Sin metástasis
 SLE 75%, SG 94% DHL Elevada Vs Normal

Sobrevida a 5 años. Con metástasis SLE 39.5% Vs 50%

 SLE 21%, SG 55%

Hasta un 40% de los pacientes con enfermedad localizada recaen en los primeros 3
años tras el diagnóstico, generalmente en el pulmón. Alcanzar la remisión completa
nuevamente es el factor pronóstico más importante.
La SG tras la recaída oscila entre el 13 y el 57%

Abeloff: Abeloff's Clinical Oncology, 4th ed, Chapter 96 – Sarcomas of Bone.

SARCOMA DE EWING
Origen histológico real es neural, y
actualmente se integra en el grupo de TFEw,
a la que pertenecen:
SEw, el tumor neuroectodérmico primitivo
(PNET), el SEw atípico y el tumor de Askin
(PNET de la región torácica).
Todos ellos pueden localizarse en cualquier
hueso, y también hay formas extraóseas.
Mutación puntual del gen EWS
 Cromosoma 22

Fusión EWS-FLI1.
 Bloqueo de supresores de oncogenes.
SARCOMA DE EWING

Los TFEw son el Suponen el 5% de Es muy raro en la Más del 50% de los
segundo tumor óseo las neoplasias raza negra. casos aparecen en la
primario por infantiles. segunda década de la
frecuencia en niños vida, pero entre el
año y los 10 años de
edad son más
frecuentes que el
OS.

No son hereditarios
ni se asocian a
síndromes Tumores óseos. Servicio de Hemato-Oncología Infantil.
Hospital Infantil La Paz. Madrid. España, 2010
malformativos
SARCOMA DE EWING
Se originan en las células posganglionares parasimpáticas pertenecientes al sistema
nervioso parasimpático autónomo, ampliamente distribuidas en tejidos blandos y óseos, lo
que explica sus diversas localizaciones.
Los diferentes TFEw se distinguen entre ellos por el grado de diferenciación neural: escasa
en el SEw típico, marcada en el PNET e intermedia en el SEw atípico.
En todos los TFEw se ha identificado la misma anomalía cromosómica, la t(11;22), o una
de sus variantes, detectable en el 90-95% de los casos por reacción en cadena de la
polimerasa.
Es una translocación entre los cromosomas 11 (gen EWS) y 22 (gen FLI1). Ambos se
fusionan en el cromosoma 22 y surge un gen EWS-FLI1, causante del inicio y el
mantenimiento de la tumorogenia al producir desregulación en los genes encargados de la
proliferación y la diferenciación celular.
18 España, 2010
Tumores óseos. Servicio de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Infantil La Paz. Madrid.
SARCOMA DE EWING

Los TFEw pueden originarse en cualquier hueso, y en tejidos blandos.

Son algo más frecuentes en las extremidades que en esqueleto axial

(45%). Suele haber afectación de los tejidos blandos adyacentes al tumor.

Los síntomas son muy inespecíficos y poco alarmantes

Más de 6 meses de evolución antes de que se realice el diagnóstico.

Tumores óseos. Servicio de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Infantil La Paz. Madrid. España, 2010
SARCOMA DE EWING

El dolor suele ser el

síntoma inicial (96%), La tumefacción
localizado en la región aparece de forma más
Otra sintomatología
afectada, pero puede tardía, y suele ser el
irradiar si hay motivo de la consulta.
afectación radicular; no
es continuo y se
atribuye fácilmente a Derrame pleural en los
algún tipo de tumores de la pared
traumatismo. A veces hay síntomas
costal, dolor radicular
generales, como fiebre
en tumores vertebrales,
(21%).
o incluso síndrome de
compresión medular

Los tumores pélvicos

No es infrecuente que alcanzan un gran
una fractura patológica tamaño: compresión
sea el inicio de la mecánica o nerviosa,
enfermedad. como problemas de
esfínteres.

Tumores óseos. Servicio de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Infantil La Paz. Madrid. España, 2010
ÚLTIMAS INVESTIGACIONES
Trasplante alogénico de células madre.
• el paciente recibe tratamiento con altas dosis de quimioterapia, radioterapia o ambas para destruir tantas células tumorales como sea
posible y para evitar que el sistema inmunitario del paciente rechace las células madre donadas.
• Luego de administrar el tratamiento de alta dosis, las células madre obtenidas de donantes sanos.
• Los ALLOtrasplantes de células madre combinados con sirolimus y otros fármacos han demostrado que previenen el crecimiento de
las células de Ewing en el laboratorio.
Radiación pulmonar bilateral.
• Para todos los pacientes cuya enfermedad se ha diseminado al pulmón, se debe considerar la radioterapia pulmonar completa,
incluso si la quimioterapia ha eliminado la mayoría de los signos de enfermedad metastásica.
• Durante este tratamiento, la radioterapia se administra a ambos pulmones después de que el paciente ha completado la
quimioterapia.
Anticuerpos contra el receptor del factor de crecimiento similar a la insulina-1 (IGF-1R).
• El receptor del factor de crecimiento similar a la insulina-1 es una importante proteína de crecimiento para los sarcomas.
• El bloqueo de su actividad puede ser una nueva forma eficaz de mejorar el tratamiento del sarcoma.

Cuidados paliativos.
• Se están realizando ensayos clínicos para encontrar mejores métodos para reducir los síntomas y los efectos secundarios de los
tratamientos
Enfermedad recurrente.
• Algunos estudios centrados en el sarcoma de Ewing recurrente están evaluando el ADN del tumor para determinar los cambios
moleculares que se pueden abordar durante el tratamiento.
• Esto se hace usando una tecnología llamada secuenciación de próxima generación.
PRONÓSTICO
Factores pronósticos: Presencia de metástasis (el factor más importante), localización (peor si en
esqueleto axial), volumen tumoral (peor si volumen mayor de 100 ml), edad (peor en pacientes de
más edad), sexo (mejor pronóstico en las niñas), LDH sérica (peor si más elevada) y factores
biológicos (sobreexpresión de proteína p53, expresión de ki67, pérdida de 16q y expresión alta de
glutatión S-transferasa microsómica, enzima relacionada con la resistencia a la doxorrubicina, son
factores de mal pronóstico).
Recidivas: La recidiva del sarcoma de Ewing es más frecuente 2 años después del
diagnóstico. En caso de recidiva la mediana de supervivencia se sitúa en torno a los 17 meses y
son excepcionales los supervivientes a largo plazo (< 20%).
Metástasis: El 25% de los pacientes presentan metástasis al diagnóstico. Lo más habitual es que
sean pulmonares, seguido de metástasis óseas.
Supervivencia: Las tasas actuales de supervivencia en el sarcoma de Ewing se estiman en un 65-
70%. En caso de enfermedad metastásica la supervivencia global a los 5 años disminuye al 20%.
DIAGNÓSTICO
PARACLÍNICOS BHC, velocidad de
sedimentación globular,
pruebas de función hepática y
renal, química sanguínea con
calcio y fósforo; fosfatasa
alcalina y ácida, proteína C
reactiva, factor reumatoide y
antiestreptolisinas.

Se reporta que sólo la

fosfatasa alcalina y la
dehidrogenasa láctica tienen
valor pronóstico; cuando estos
valores son superiores de 900
se asocia un desenlace fatal a
corto plazo.
IMAGENOLOGÍA
S y E 90-95%

Pueden ser
radiolúcidos,
radiodensas o mixtas,
dependiendo del grado
de mineralización del
osteoide.
oRadiología simple: Es la prueba complementaria fundamental para el diagnóstico de
sospecha de un tumor óseo, permitiendo diferenciar, a través de la lectura sistemática
de la radiografía, con el recurso añadido de la comparación entre las realizadas en
diferentes momentos, entre lesiones agresivas y no agresiva.
REACCIÓN PERIÓSTICA
Los osteosarcomas telangiectáticos son
con frecuencia completamente
radiolúcidos, pudiendo ser confundidos
con tumores líticos benignos como
quistes óseos aneurismáticos.
TUMOR DE EWING
IMAGENOLOGÍA
TAC
S y E 90-95%
Útil para determinar la extensión intra y
extraósea, así como metástasis
pulmonares.
IMAGENOLOGÍA
Gamagrama con Tc 99
S y E 100%
Imágenes claras de todo el esqueleto y
determinar también metástasis y otras
lesiones.
Constituye un buen parámetro para
diferenciar entre las lesiones infecciosas
de las tumorales.
IMAGENOLOGÍA
Resonancia magnética
Mejor método para determinar la
extensión del tumor en el hueso y en las
partes blandas, para definir las
relaciones del tumor con las estructuras
anatómicas vecinas.
IMAGENOLOGÍA
PET-CT
S y E 75-65%
Reservado para evaluar actividad
metastásica pulmonar
IMAGENOLOGÍA
Angiografía
S y E más 90%
Necesaria para la planeación de la cirugía
conservadora de extremidad.
Es útil para descartar el origen no
neoplásico, como los seudoaneurismas o las
malformaciones arteriovenosas y para la
embolización preoperatoria de lesiones muy
vascularizadas como el quiste óseo
aneurismático.
En ésta se observan vasos de neoformación,
incremento en la tinción tisular y retorno
venoso temprano. Cuando la quimioterapia
se administra por esta vía la imagen de la
irrigación del tumor permite evaluar la
respuesta al tratamiento.
 TRATAMIENTO
Debe ser integral e interdisciplinario, incluyendo
las tres armas oncológicas, así como la psicología,
la nutrición, la rehabilitación, la enfermería y el
resto de
las especialidades pediátricas, para lograr la
destrucción del cáncer y la conservación de la
integridad biológica, psicológica y social del niño.

Tres armas terapéuticas, que son en orden de

importancia la cirugía, la quimioterapia y la
radioterapia, su papel es lograr la remisión de la
enfermedad con la mínima presencia de secuelas.