Tumores de médula ósea que afectan en cavidad bucal.

Linfomas.
Linfoma de Hodgkin.
se caracteriza histopatológicamente por la
presencia de una célula gigante conocida como
célula de Reed-Sternberg, estas células
frecuentemente son binucleadas, a veces
multinucleadas, con núcleos redondos u ovalados y
bastante grandes. La membrana nuclear se tiñe
intensamente y el nucleoplasma es muy pálido, con
un nucleocentral, prominente falta o disminución de
la respuesta inmunológica. No se puede descartar
la posibilidad de su origen en la acción de los virus
oncogénicos. La procedencia de la CRS aún no
está definida pero las pruebas de que se dispone
hasta ahora sugiere que proceden de la línea
celular monocitomacrófago. El signo más
característico del LH es la presencia de una
linfomegalia indolora en un adulto joven que puede
ir acompañada o no de síntomas constitucionales
como malestar general, sudoración nocturna, fiebre,
prurito y pérdida de peso. Puede ser firme o
elástico a la palpación. Es más frecuente en
hombres, es bimodal con un pico entre los 15 y 35 años y el otro después de los
50 años. Para las etapas tempranas I y II y algunos IIIA el tratamiento de ataque
es la radioterapia intensiva. Para las etapas tardías se prefiere la quimioterapia y,
en muchos casos, la combinación de ambas terapéuticas. En el tipo de
predominancia de linfocitos la supervivencia a 5 años es del 90 %. En la esclerosis
nodular (más común en las mujeres jóvenes) la supervivencia también es elevada.
En la ausencia de linfocitos y en la celularidad mixta la supervivencia es entre el

50 y el 60 %.
Guillermo Raspall. (2000). tumores de cara, boca, cabeza y cuello. atlas clínico. España: MASSON, S.A., Dr.
Julio C. Santana Garay. (2011). Atlas de patología del complejo bucal. La Habana: Ciencias Médicas., J Philip
Sapp; Lewis R Eversole; George P Wysocki. (2008). Patología oral y maxilofacial contemporánea. Madrid:
Elsevier.
Linfoma no Hodgkin.
se origina en el tejido linforreticular
(linfocitos, histiocitos, sus precursores y
derivados), Hay algunos hechos que
justifican la relación causal entre los virus
y el LNH. En algunos LNH se demuestran
Guillermo Raspall. (2000). tumores de cara, boca, cabeza y cuello. atlas clínico. España: MASSON, S.A., Dr.
Julio C. Santana Garay. (2011). Atlas de patología del complejo bucal. La Habana: Ciencias Médicas., J Philip
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alteraciones cromosomáticas como la translocación 8:14 en el linfoma de Burkitt,
con la presencia del oncogén C-myc en el punto de rotura cromosomática. Las
enfermedades autoinmunes demuestran una predisposición al desarrollo de un
LNH al igual que las deficiencias inmunológicas (alta incidencia del LNH en
pacientes con SIDA y con trasplante de órganos). Los LNH se originan
predominantemente en linfocitos B y, menos común, en linfocitos T. Los derivados
de histiocitos son aún más raros. Con los estudios modernos de citoinmunología
se ha demostrado que muchas entidades consideradas como histiocíticas están
constituidas por linfocitos B transformados. Los LNH en: bajo grado de malignidad
(35-40 %), grado intermedio (55-60 %) y alto grado (5,0 %). Estos grados se
corresponden con su agresividad y pronóstico. Los NLH, que en su mayoría
muestran monoclonidad, se caracterizan por su inicio en un ganglio, en una
cadena ganglionar o en cualquier sitio donde se encuentre tejido linfoide
extraganglionar. La cadena más afectada es la cervical (30-40 %) le siguen los
ganglios axilares (20 %); en orden de frecuencia continúan los inguinales, clurales,
iliares y mediastínicos. Los ganglios afectados son blandos y carnosos o elásticos,
se hallan con la piel libre y, a pesar de alcanzar tamaños de hasta 10 cm de
diámetro, muestran tendencia a permanecer libres, sin fusionarse, dando a la
palpación la impresión de ser “racimos de uvas”, sobre todo en las etapas
iniciales. El tratamiento de los LNH de bajo grado, por su desarrollo indolente y
larga evolución es controversial, ya que algunos autores defienden el tratamiento
sintomático mientras otros abogan por la utilización de la quimioterapia, bioterapia
(interferón) y esteroides combinados con radiaciones ionizantes sobre las lesiones
localizadas. El pronóstico es bueno. En los LNH de grado intermedio la indicación
más usada es la poliquimioterapia asociada a las radiaciones se puede agregar
bioterapia y esteroides. El pronóstico está en dependencia de la extensión del
proceso, las lesiones localizadas tienen un buen pronóstico, no así los
diseminados donde el pronóstico es muy reservado. En los LNH de alto grado el
tratamiento es también de poliquimioterapia y radiaciones con varias fórmulas de
acuerdo con la institución donde se trate el paciente.

Mieloma.
El mieloma múltiple (MM) mieloma de células plasmáticas o plasmocitoma es una
proliferación neoplásica de las células plasmáticas de la médula ósea
acompañada de lesiones focales diseminadas por todo el esqueleto y ocasionales
propagaciones hacia sitios extraóseos. Estas células son de naturaleza
monoclonal demostrada por la presencia de marcadores genéticos semejantes en
todas las células fijas y también por la elaboración de una proteína anormal con
características iguales. Las células plasmáticas o plasmocitos forman parte del
sistema inmunológico producido por la médula ósea de donde se liberan a la
sangre, constituyendo junto a los linfocitos B, los inmunocitos de la serie B
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productores de anticuerpos. La proliferación maligna de estas células trae como
resultado la producción de una inmunoglobulina monoclonal de cadena ligera
denominada proteína M o de Bence-Jones, que caracteriza al MM. La frecuencia
del MM aumenta a partir de los 40 años; su aparición antes de esta edad es
excepcional. Sus
síntomas más
frecuentes es el dolor
óseo que en
ocasiones se agrava
por fracturas
espontáneas. Con el
desarrollo de la
enfermedad aparece
debilidad general,
anemia y aumento de
la susceptibilidad a
las infecciones. se
presenta en forma de lesiones óseas destructivas multifocales en todo el
esqueleto, de preferencia en el raquis, las costillas, el cráneo, la pelvis, el fémur, la
clavícula y el homóplato. Radiográficamente, las lesiones, que parecen hechas “en
sacabocado”, fluctúan entre 1 a 4 cm. Entre el 40 y el 60 % de los pacientes que
sufren MM elaboran una proteína llamada de Bence Jones. Parece existir un
cercano parentesco entre el MM y la amiloidosis debido a la homología entre las
proteínas amiloideas y la síntesis alterada de las inmunoglobulinas presentes en el
MM. La mandíbula (de preferencia) y los maxilares, pueden ser el sitio de inicio de
un MM. da en otros sitios de la economía) con focos múltiples; el MM que nace
centralmente en los huesos del complejo bucal destruye en su evolución las
corticales óseos e invade los tejidos blandos en forma de aumento de volumen de
color rojo oscuro o azulado. Su aspecto e muy similar a un tumor de células
gigantes. Las lesiones focales del MM suelen comenzar en la cavidad medular, a
partir de ahí erupcionan y destruyen el hueso esponjoso y la cortical. Desde el
hueso pueden invadir los tejidos blandos circundantes, lo cual se evidencia por las
radiografías. Al corte se aprecia un tejido gelatinoso, blando y rojo.
Microscópicamente, esta neoplasia es muy celular, con poco estroma fibroso. El
pronóstico del MM es pésimo, a pesar del empleo de la terapéutica citostática; el
50 % de los pacientes fallece dentro de los 2 años posteriores al descubrimiento
del primer síntoma, y el 90 % dentro de los 5 años de ser descubierto este. Se
debe señalar que su evolución final puede ser una leucemia de células
plasmáticas, su tratamiento emplea la poliquimioterapia. Se han empleado pautas
múltiples para detener la división celular, en un intento de eliminar la enfermedad.
Otra opción terapéutica es la irradiación corporal total con trasplante de médula
ósea.

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Julio C. Santana Garay. (2011). Atlas de patología del complejo bucal. La Habana: Ciencias Médicas., J Philip
Sapp; Lewis R Eversole; George P Wysocki. (2008). Patología oral y maxilofacial contemporánea. Madrid:
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Neurinoma.
El neurinoma o Schwannoma es una neoplasia
benigna derivada de las células de la vaina de
Schwann. Se considera una verdadera
neoplasia, variante del neurofibroma, ya que su
origen es semejante. Puede aparecer en
cualquier edad o sexo como un crecimiento lento
y asintomático de forma redondeada u ovalada,
bien circunscrito y de consistencia dura.
Microscópicamente, son característicos 2
aspectos celulares: en uno, llamado Antoni tipo
A, células semejantes a fibroblastos se agrupan
“en empalizada” rodeadas por fibras colágenas;
en el segundo, el Antoni tipo B, la forma es reticular, con el tejido colágeno menos
denso y formación de microquistes. Tiene gran preferencia por la lengua, le sigue
en ubicación el paladar, el suelo de la boca, las mucosas bucal y del labio. Puede
comenzar en los nervios simpáticos del cuello y, al igual que el neurofibroma, se
describe también en los huesos maxilares. Su pronóstico es bueno, pero es
recidivante —al igual que los neurofibromas— cuando no se extirpa bien, ambos
pueden sufrir, como una rareza, transformación maligna. El tratamiento de
elección consiste en su extirpación. Dado que son tumores encapsulados bien
delimitados, es fácil disecarlos del tejido circundante. La tasa de recidiva es
inferior al 10%.

Neurofibroma.
Es una neoplasia benigna, relativamente común en
la piel y las mucosas, originada en células de la
vaina de Schwann y de los fibroblastos de los
nervios periféricos. Se le llama también fibroma
neurogénico o fibroblastoma perineural. Su aparición

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se relaciona con traumas, disfunción endocrina y fallas en la embriogénesis.
Puede aparecer como nódulos subcutáneos (dependientes de los nervios
periféricos) y también en la mucosa bucal. Es más común en el sexo masculino,
en las tres primeras décadas de la vida. En la boca tiene preferencia por la lengua,
aunque puede aparecer en otros sitios como el paladar y la mucosa del carrillo.
Aparece como un nódulo firme de crecimiento lento y de forma redondeada u
ovalada. Su sintomatología depende de la función entorpecida. Pueden ocasionar
dolor ocasional hasta paroxístico. Las lesiones pequeñas están bien
encapsuladas, pero, las mayores no siempre se hallan bien delimitadas dentro del
tejido que las rodea. Microscópicamente, hay predominio del tejido colágeno de
origen neural acompañado de neuritis, las células recuerdan a los fibroblastos;
puede haber degeneración mixomatosa. Suele tratarse mediante su extirpación.
Dado que muchos de estos tumores son difusos, sin capsula definida, el
tratamiento de elección es su extirpación amplia incluyendo tejido adyacente
macroscópicamente normal.

Sarcoma de Ewing.
Es una neoplasia maligna de los huesos, se caracteriza por una gran malignidad
expresada por la capacidad para provocar recidivas y metástasis. 22 pacientes
con SE el 79 % tenían entre 10 y 25 años. El paciente de menor edad tenía 3 años
y el de mayor 45. Es más frecuente en el sexo masculino. Constituye una
neoplasia fundamental de los huesos largos, le siguen los de la pelvis y otros en
menor proporción. Es una neoplasia muy destructiva. Muestra daños de grandes
áreas de hueso donde provocan erosión y expansión de la corteza. Su síntoma
fundamental es el dolor y el aumento de volumen. Puede ocasionar fiebre.
Aproximadamente la cuarta parte de los pacientes presentan diseminación al ser
vistos en su fase temprana la que llega hasta el 80 % durante la evolución que
puede alcanzar a otros huesos, los pulmones, el hígado, los ganglios linfáticos y el
cerebro. Según las distintas comunicaciones revisadas, entre el 1 y el 4 % de este
tipo de histoblastoma crece en los maxilares. Radiográficamente, en los huesos
maxilofaciales no hay signos que los diferencien de las otras neoplasias
osteodestructivas. Es
excepcional la imagen en
“capas de cebolla”. Hay
gran destrucción ósea
irregular, con ocasional
elevación del periostio por
neoformación ósea y es
posible ver espículas en el
tejido blando invadido. Los
SE, que pueden tener
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focos únicos o múltiples, abarcan grandes zonas óseas (con infiltración de la
cavidad medular) por un tejido blando, gris, hemorrágico, con áreas quísticas y de
necrosis. Microscópicamente, esta caracterizado por células muy uniformes,
pequeñas, ovales o fusiformes, con predominio nuclear, separadas por escaso
estroma fibrovascular que forma, a veces, nidos o seudorrosetas. Impresiona el
aspecto celular y la poca diferenciación, así como la ausencia de células gigantes.
El tratamiento de elección es la radioterapia combinada con la quimioterapia y la
cirugía radical. El pronóstico de esta neoplasia es sombrío, del 10 al 15 % de los
pacientes sobreviven más de 5 años después de iniciado su tratamiento.

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