Especialista de Segundo Grado en Cirugía Maxilofacial Máster en Educación Médica Fibrosarcoma Neoplasia maligna de crecimiento circunscrito o infiltrante, constituido por reticulina, colágeno, con células fusiformes y ninguna otra forma de diferenciación celular. Es la más frecuente de las neoplasias malignas mesodérmicas. Tiene predilección por la piel, el tejido celular subcutáneo, los grandes músculos, las aponeurosis y el periostio. Es más común en hombres que en mujeres, entre la tercera y quinta década de la vida y se desarrolla a expensas de periostio, periodonto, cicatrices antiguas o en zonas que han recibido tratamiento de radiaciones. Histológicamente se clasifica en Bien Diferenciado e Indiferenciado, siendo el pronóstico favorable en el primer grupo, pues son localmente infiltrantes, pero muy pocos dan metástasis. Uno de los signos tempranos más comunes cuando asientan en la encía, es la anormal motilidad de una pieza dentaria que carece de patología propia. En la boca es más común en los labios, la lengua, la encía, el paladar y los huesos maxilares. En los huesos aparece centralmente como una neoplasia ósea. La edad de aparición más frecuente es entre 35 y 45 años. Cuando aparecen en la encía tienen un aspecto parecido al épulis fibroso. Si crecen en los huesos o el periostio pueden provocar dolor y parestesia temprana. Los más agresivos causan metástasis pulmonares por vía hematógena. El 10 % causa metástasis ganglionares cervicales. Radiográficamente, el hueso presenta lesiones osteolíticas, de bordes no definidos, siendo esta una imagen no patonogmónica. El pronóstico es variable. El tratamiento es resección radical local, tiene tendencia a recurrir cuando no se extirpa adecuadamente. Es resistente a las radiaciones. Sarcoma Osteogénico u Osteosarcoma Su etiología es por una alteración del gen MDM2 Más del 75% de los casos aparecen en pacientes menores de 25 años. Sin embargo, las lesiones que afectan al macizo maxilofacial han sido reportadas principalmente en adultos. Pueden ser lesiones centrales o periféricas. Los casos aparecidos en adultos corresponden a sarcomas secundarios, esto es, sarcomas surgidos como complicación de enfermedades óseas preexistentes (enfermedad de Paget, osteomielitis crónica, infartos óseos) o sobre tejidos previamente irradiados. Más frecuente en varones. Más frecuente en huesos largos, infrecuente en huesos faciales. Como cuadro clínico se puede apreciar el aumento de volumen de los maxilares, con separaciones paralelas entre los dientes, enrojecimiento, fracturas, limitaciones funcionales, movilidad dentaria y asimetría facial. Dolor y parestesia por compresión nerviosa. A los Rx aparece imágenes radiotransparentes, radioopacas y mixtas. Se puede apreciar el ensanchamiento del espacio periodontal (signo de Garrington) por infiltración del tumor en etapas tempranas. Cuando se trata de lesión osteogénica, se aprecia destrucción de la cortical vestibular, del triángulo de Codman (área triangular visible en la radiografía en la que el periostio, elevado por el tumor óseo, adquiere en los extremos del tumor esta imagen) y puede presentar la apariencia en “rayos de sol”. Metastiza principalmente a pulmón, hígado y riñón. Mala sobrevida a los 5 años, aunque varía de un individuo a otro. Tratamiento quirúrgico, quimio y radio Condrosarcoma Es una neoplasia maligna que se origina a partir de células cartilaginosas y que tiende durante su evolución a mantener su aspecto cartilaginoso. Puede originarse dentro de los huesos o en su periferia. Incluso puede aparecer en tejidos blandos. Puede ser primario, en su etiología se invoca una mutación genética del gen IDHI/2, o secundario cuando nace de la transformación maligna de un condroma, o como consecuencia de radioterapia. Es más frecuente entre los 30 y 40 años de edad. Constituye el 10 % de las neoplasias primarias óseas. Es el segundo más común de los cánceres óseos. Es una neoplasia rara en el macizo maxilofacial, se presenta más en pelvis y en extremos de huesos largos, Tiene preferencia por crecer en la zona anterior del maxilar en relación con el antro y en la región premolar-molar de la mandíbula. El síntoma característico es el dolor en el área del tumor, que empeora con el tiempo y se presenta generalmente en reposo o en las noches. Aparece como una masa expansiva por debajo de la mucosa, la cual generalmente respeta. Puede provocar parestesias, movilidad dentaria, fragilidad ósea. Cuando aparece en la región anterior del maxilar invade fosas nasales causando dificultad para la respiración. Cuando aparece en la ATM produce aumento de volumen preauricular y limitación en los movimientos mandibulares. Radiográficamente producen una imagen destructiva e invasiva con defectos osteolíticos en “vidrio despulido” . También pueden aparecer zonas de destrucción profunda con sombras radioopacas. Los estudios de gammagrafía ósea son positivos con aumento de captación del radioisótopo. El tratamiento es preferentemente quirúrgico, solo se aplica quimio y radio cuando se ha resecado incompletamente. Condrosarcoma mesenquimal Neoplasia maligna de alto grado descrita como una variante atípica que se presenta en el 1% de todos los condrosarcomas. Habitualmente se localiza en costillas y maxilares. Muy agresivo, con gran capacidad de metastizar en pulmón, hueso y ganglios linfáticos Afecta principalmente pacientes de mediana edad. Mieloma Múltiple Neoplasia maligna de estirpe hematológica por proliferación de células plasmáticas. Tiene un signo biológico predeterminante que es la presencia de una proteína monoclonal, “proteína M”, en sangre y orina del 99% de los casos. Pacientes de edad media a 60 años. Más frecuente sexo masculino y raza negra. Los antecedentes familiares predisponen a padecer la enfermedad. Los pacientes con gammapatía monoclonal de significado incierto también tienen predisposición. En el macizo maxilofacial se ven afectadas preferentemente áreas hematopoyéticas activas como la rama ascendente, el ángulo y el cuerpo mandibular. Las manifestaciones clínicas se pueden agrupar bajo la denominación de “síndrome esquelético-humoral-renal”: • Signos y síntomas generales: astenia, pérdida de peso, anorexia e infecciones recurrentes. • Síndrome esquelético: dolor, inflamación, movilidad dentaria, inflamación gingival con tendencia a hemorragia, parestesia y fragilidad ósea. • Síndrome humoral: anemia, hipercalcemia y proteinuria de Bence-Jones. • Síndrome renal: litiasis y nefrocalcinosis, que pueden conducir a una insuficiencia renal. A los Rx se aprecian imágenes osteolíticas “en sacabocados”. El tratamiento es multidisciplinario, combinando cirugía, quimio, radio y bisfosfonatos sin muchos resultados. Se usa terapia de células madres. Sarcoma de Edwin Tumor maligno constituido por células azules, pequeñas, redondas, indiferenciadas, de origen neuroectodérmico, con un carácter agresivo, localizado y de rápido crecimiento. Comprometen tanto tejido óseo como extraóseo. Afectan preferentemente huesos largos, pero también pueden comprometer pelvis, costillas, cabeza y cuello (1-4%). Predominio del sexo masculino, raza blanca, niños y jóvenes. En el área nuestra las estructuras más afectadas son mandíbula, base de cráneo, órbitas, cavidad nasal y senos paranasales. Clínicamente es una masa tumoral dolorosa, de crecimiento rápido con pérdida de peso y anemia. Puede haber otitis media y parestesias de la zona, en la boca dar cuadro semejante a osteomielitis con fiebre alta, fístulas, dolor, pérdida dentaria. A los Rx también se pueden apreciar espículas “en rayos de sol” de hueso perióstico y desplazamiento de gérmenes dentarios no erupcionados. Un signo característico es la respuesta perióstica laminar que confiere un aspecto conocido como “patrón de redundancia en hojas de cebolla”. El diagnóstico se realiza por pruebas inmunohistoquímicas (positiva a vimentina y CD99). Linfomas Pueden ser linfomas de Hodgkin o no Hodgkin ( monomorfos). Los síntomas generales del linfoma pueden incluir: Agrandamiento de los ganglios linfáticos en el cuello, las axilas o la ingle Pérdida inexplicable de peso y fatiga Fiebre Transpiración nocturna desmedida Picazón generalizada (refractaria a tratamiento) Pérdida del apetito Tos o dificultad para respirar Dolor en el abdomen, el pecho o los huesos Exámenes complementarios Análisis de sangre Biopsia de los ganglios linfáticos Aspiración y biopsia de la médula ósea Radiografía de tórax TAC Exploración PET Ganmagrafía ósea Ultrasonido abdominal Linfoma de Hodgkin El linfoma de Hodgkin se debe a la transformación clonal de células originadas en los linfocitos B, lo que genera las células binucleadas patognomónicas de Reed-Sternberg. Se desconoce la causa del linfoma de Hodgkin, pero se ha apreciado en relación con el VEB y en pacientes que han sido tratados con quimio y radio. Las personas con infección por VIH están en mayor riesgo que la población general. Hay datos epidemiológicos que indican la posibilidad de que exista cierta predisposición genética para desarrollar un linfoma de Hodgkin. Es más común entre personas de 15 a 35 y de 50 a 70 años de edad. El signo más característico es una linfomegalia indolora en un adulto joven (20-29 años), en el 90 % supradiafragmática, 70 % cervical. Linfomas no Hodgkin Son un conjunto muy heterogéneo de linfomas, se dividen en de alto grado, grado intermedio y bajo grado. Su etiopatogenia tiene una fuerte relación con virus. Su principal signo también es una linfomegalia, generalmente de gran tamaño ( hasta 10 cm) en racimos de uvas, hay además hepatomegalia y esplenomegalia. Puede tener su inicio en la cavidad bucal, preferentemente paladar, encía, surco vestibular y orofaringe, con lesiones submucosas, elásticas, de color rojo-azulado, asintomáticas y con ulceración temprana. Tratamiento de los linfomas Según estadiamiento Quimio Radio Anticuerpos monoclonales Anticuerpos monoclonales marcados radioactivamente. Terapia biológica Transplante de células madres Leucemias Trastorno hematológico maligno caracterizado por la proliferación de leucocitos anómalos que infiltran la medula ósea, la sangre periférica y otros órganos. Puede presentarse como un proceso agudo o crónico, que afecta a los linfoblastos o mieloblastos. Como factores de riesgo se mencionan quimioterapia, radioterapia y trastornos como Síndrome de Down. El cuadro clínico es diverso y dependerá del tipo de leucemia: aguda o crónica, sin embargo para las 2 existen manifestaciones clínicas inespecíficas: 1. Fatiga. 2. Pérdida de peso. 3. Hematomas espontáneos 4. Dolor óseo. 5. Palidez, sangrado espontáneo, disnea.. Manifestaciones maxilofaciales de las leucemias
Secundarias: Hipocromía gingival, erosiones y ulceraciones dolorosas de la encía.
Terciarias: Mucositis oral, estomatitis y atrofia de las glándulas salivales.
Tratamiento El tratamiento está dirigido hacia 2 aspectos importantes: Quimioterapia, cuyo principal objetivo es erradicar, es decir, eliminar a todas las células leucémicas del organismo y transplante medular. El segundo aspecto del tratamiento es el apoyo para las complicaciones que por lo general presentan los pacientes en su ingreso como son: 1. Anemia. 2. Hemorragia anormal. 3. Infecciones pulmonares y generalizadas. 4. Cualquier otra complicación adyacente que el paciente pueda tener (co- morbilidad), como padecimientos preexistentes, por ejemplo, diabetes, hipertensión, cardiopatías y otras enfermedades frecuentes entre los pacientes que sufren de leucemia. Transplante de médula ósea Células madres del cordón umbilical Carcinomas
Dra. Yamily González Cardona.
Especialista de Segundo Grado en Cirugía Maxilofacial Máster en Educación Médica Carcinoma Epidermoide Bucal Constituye el 95 % de todas las neoplasias malignas de la boca Formas clínicas de presentación: Mancha blanquecina Mancha rojiza. Úlcera plana Nodular submucosa. Excavada Exofítica Infiltrante Frecuencia Labio Base de lengua Lengua móvil Carrillos Piso de boca Paladar Área retromolar Intraósea Tipos histológicos de C.E. Grado de Pleomorfismo Mitosis Queratinización diferenciación celular Bien diferenciado Poco Pocas Abundante
Moderamente Moderado Moderadas Alguna
diferenciado Poco diferenciado Abundante Abundantes Poca o ninguna Tratamiento del C.E. Según estadiamiento (depende de localización, sistema TNM y grado histológico)
Tratamiento quirúrgico y radioterapia
Carcinoma in situ La atipicidad celular está limitada por la membrana basal que se mantiene intacta. Puede aparecer como una mancha roja o blanca, una superficie granular o un nódulo pequeño. Carcinoma basal Afecta principalmente la piel y cuando afecta mucosa es por contigüidad. Aparece preferente en sujetos de piel actínica y ojos claros, expuestos a la radiación solar. Es de crecimiento lento, asintomático en la mayoría de los casos a no ser que se infecte. No tiene capacidad de metastizar. Se distinguen como: perlados, planos cicatrizales, pigmentados, ulcerados, ulcus rodens Tratamiento del carcinoma basal Quirúrgico Radioterapia superficial Inmunológico (vacuna con heberferón) Melanocarcinoma También llamado melanoma o melanoma maligno.
En el 72 % de los casos aparece a partir de un nevo preexistente.
Clínicamente puede ser nodular, extensión superficial, léntigo maligno y
lentiginoso acral.
Tiene una alta mortalidad debido a la alta capacidad de metástasis.
Léntigo maligno: 5 % de los MM, mancha que crece de forma radial lentamente, sobre todo en ancianos en piel expuesta al sol. Diseminado superficial: 70 % de todos los MM, comienza como una mácula que crece radialmente con diferentes coloraciones. Nodular: 15 % de todos los MM, crecimiento nodular o exofítico que aumenta de tamaño verticalmente y rápidamente infiltra el tejido subcutáneo subyacente. A este grupo pertenece el MM amelánico de color rojizo. Lentiginoso acral: Más común en sujetos de piel oscura, en mucosas, planta de pies y palma de manos. A este grupo pertenece el MM de la boca. Sus sitios de preferencia son el paladar duro y la encía superior. Generalmente es una mancha negro azulada, sin elevación, con puntos satélites y ulceración temprana. Diagnóstico del melanoma El sistema ABCDE:
Asimetría: la mitad del área anormal es diferente de la otra mitad.
Bordes: los bordes del tumor son irregulares. Color: el color cambia de un área a otra, con tonos bronce, café o negro y algunas veces blanco, rojo o azul. Una mezcla de colores puede aparecer dentro de una úlcera. Diámetro: la mancha tiene generalmente (pero no siempre) más de 6 mm de diámetro, aproximadamente el tamaño del borrador de un lápiz. Evolución: el lunar sigue cambiando de aspecto. Tratamiento del melanoma Depende del tipo de melanoma, TNM, clasificación de niveles de Breslow y Clark.
Generalmente se combina, cirugía, radio, quimio e inmunoterapias
Tumores odontogénicos
Dra. Yamily González Cardona
Especialista de Segundo Grado en Cirugía Maxilofacial Máster en Educación Médica Superior. Clasificación de los tumores odontogénicos benignos según la OMS (2017) TUMORES ODONTOGÉNICOS BENIGNOS EPITELIALES Ameloblastoma 1. Tipo Uniquistico 2. Tipo extra óseo periférico 3. Ameloblastoma metastásico Tumor odontogénico escamoso Tumor odontogénico epitelial calcificante Tumor odontogénico adenomatoide TUMORES ODONTOGÉNICOS BENIGNOS MIXTOS, EPITELIALES Y MESENQUIMÁTICOS Fibroma ameloblástico Tumor odontogénico primordial Odontoma 1. Tipo compuesto 2. Tipo complejo Tumor dentinogénico de células fantasmas TUMORES ODONTOGÉNICOS BENIGNOS MESENQUIMÁTICOS Fibroma odontogénico Mixoma odontogénico / mixofibroma Cementoblastoma Fibroma cemento osificante Ameloblastomas Ameloblastoma sólido multiquístico.
Ameloblastoma periférico.
Ameloblastoma uniquístico
Ameloblastoma metastizante (maligno).
Ameloblastoma sólido multiquístico Tumor epitelial benigno, pero localmente invasivo, constituido por una proliferación del epitelio odontógeno en un estroma fibroso. Está considerado como el segundo tumor odontogénico más frecuente, tras los odontomas. Su etiología sigue siendo desconocida, aunque se cree que una desregulación genética durante el desarrollo dentario podría ser fundamental en su desarrollo. La edad de aparición más frecuente se sitúa entre la cuarta y sexta décadas, siendo excepcional por debajo de los 20 años. No tiene predilección por ningún sexo. La localización habitual es la región posterior mandibular y, en caso de afectación maxilar, también afecta a zonas posteriores. En África, se dan numerosos casos de afectación sinfisaria mandibula La clínica, como en otros tumores, puede ser inexistente hasta que alcanzan un tamaño variable, produciendo tumefacción, expansión y desplazamientos dentarios. No es habitual en este tumor, encontrar dolor o afectación nerviosa. Radiológicamente, se visualizan lesiones radiotransparentes uni- o multiloculares dando el aspecto de «pompas de jabón» o «panal de abeja», lo que plantea diagnóstico diferencial con el tumor odontogénico queratoquístico y el mixoma. La rizólisis y la asociación con dientes retenidos no son infrecuentes. Tiende a expandir las corticales óseas, ya que tiene un lento crecimiento, dejando tiempo al periostio para producir una fina concha de hueso por delante de la lesión en expansión. Esta cortical externa se rompe fácilmente por simple palpación, lo que se denomina “crujido de cáscara de huevo”. Histológicamente, se puede presentar bajo tres formas: folicular, plexiforme y desmoplásico.
El tratamiento quirúrgico debe hacerse mediante resección y márgenes de
seguridad de 2 cm, y se aconseja un seguimiento a largo plazo por su capacidad de recurrencia tardía. Ameloblastoma periférico El ameloblastoma periférico o extraóseo es muy similar al anterior. Su origen está relacionado con restos de epitelio odontogénico dentro de la lámina propia de la encía o de las capas basales del epitelio gingival. La edad de aparición se encuentra entre la quinta y séptima décadas, siendo más frecuente en hombres. Se manifiesta como un nódulo exofítico o ulceración en la zona gingival en la región anterior, preferentemente mandibular. Suele ser indoloro y su tamaño varía desde los 3 mm hasta los 2 cm. Los hallazgos histopatológicos son idénticos a los del ameloblastoma sólido multiquístico.
El tratamiento es más conservador al no tener un comportamiento
invasivo.
No obstante, se recomienda, igualmente, el seguimiento durante años.
Ameloblastoma uniquístico Es el segundo en frecuencia, tras el ameloblastoma multiquístico, y que se caracteriza por presentarse como un quiste. La edad de aparición es menor, situándose alrededor de la segunda década, asociándose a dientes retenidos. No hay predilección por ningún sexo. Su localización, al igual que en la forma sólida, es en las zonas posteriores mandibulares, en relación con los terceros molares. La mayoría de las veces es asintomático y, tan solo en su crecimiento, produce deformación por expansión cortical, pudiendo llegar a desaparecer. Al contrario que la forma multiquística, esta no infiltra el hueso circundante. Radiológicamente, comparte las características de un quiste dentígero, por lo que su diagnóstico puede ser inesperado tras el estudio patológico. No es infrecuente encontrar rizólisis. Histológicamente, existen tres variantes: luminal, intraluminal y mural. Las formas luminal e intraluminal se caracterizan por un revestimiento epitelial ameloblástico con un patrón plexiforme, pero que no infiltra la pared del tumor. La forma mural, con idéntico epitelio, puede adoptar patrones foliculares o plexiformes, infiltrantes de la pared. Las formas luminal e intraluminal pueden ser tratadas de forma conservadora con enucleación y curetaje. La forma mural debe ser reconocida y, por su agresividad, ser tratada como el Ameloblastoma sólido multiquístico, Odontomas complejo y compuesto Son un grupo de malformaciones de etiología desconocida y compuestas por estructuras semejantes al diente, como el esmalte, la dentina y el cemento, en proporciones y grado de desarrollo variable. El odontoma complejo se define como una malformación en la que se encuentran esmalte, dentina y algo de cemento de una forma más o menos desordenada. Por el contrario, el odontoma compuesto muestra un mayor grado de diferenciación, y se define como una malformación en la que todos los tejidos dentarios están presentes, siguiendo un patrón más ordenado que reproduce muchas estructuras semejantes al diente. Los odontomas son, para la mayoría de los autores, los tumores odontogénicos más frecuentes y su localización preferente varía en función de la forma de la que se trate. Así, el complejo asienta con mayor frecuencia en la región posterior mandibular, mientras que el compuesto lo hace en el maxilar sobre la zona anterior incisivo-canina. La edad de aparición de estos tumores es entre la segunda y tercera décadas de la vida, sin predilección alguna por el sexo. Clínicamente, los odontomas suelen ser asintomáticos y su descubrimiento se basa en la persistencia de un diente temporal o en la falta de erupción de un diente permanente. En casos de aumento de tamaño tumoral, se pueden producir desplazamientos dentarios y expansión de corticales, por lo que la tumoración resulta palpable. Los odontomas pueden aparecer como parte de síndromes complejos, como síndrome de Gardner, adenomatosis familiar del colon o enfermedad de Tangier. Radiológicamente, se trata de lesiones bien delimitadas con un halo radiotransparente y en cuyo interior existen zonas de radiodensidad. Mientras que en el odontoma complejo las radiodensidades aparecen como masas irregulares, desordenadas y que no guardan similitud con las estructuras dentarias, el odontoma compuesto sí muestra el parecido con los dientes. Histológicamente, en el odontoma complejo se observa una cápsula de tejido conectivo con islas de epitelio odontogénico y formación de dentina y esmalte, no guardando similitud con la morfología dentaria. En el odontoma compuesto, al ser el grado de histodiferenciación y morfodiferenciación mayor, se reconocen todos los componentes dentarios de forma ordenada y guardando entre sí las mismas relaciones que los dientes sanos.
El tratamiento siempre es quirúrgico, siendo los resultados favorables dado
el escaso potencial de recidiva de estos tumores Cementoblastoma Es un tumor que se caracteriza por la proliferación de cementoblastos, que producen un depósito abundante de cemento alrededor del tercio apical de los dientes.
La localización preferente es a nivel mandibular sobre el primer molar.
La edad de aparición se sitúa alrededor de los 20 años, sin predilección por
ningún sexo. Clínicamente, puede presentarse como un tumor de crecimiento lento y expansión de corticales, acompañado de dolor y que, en raras ocasiones, puede producir fracturas patológicas o anestesia hemilabial. Los estudios radiológicos ofrecen una imagen radiodensa delimitada por una línea radiotransparente.
La radiodensidad abraza el diente, a veces reabsorbido, y en el que es difícil
visualizar el espacio periodontal.
Histológicamente, se caracteriza por presentar cúmulos de cemento, con
presencia abundante de cementoblastos, en un estroma fibroso que puede contener células multinucleadas.
El tratamiento quirúrgico se haría mediante extirpación de la lesión, junto con
el diente afecto.
En situaciones de exéresis incompleta, las recidivas son frecuentes.