ATRESIA

INTESTINAL
 GENERALIDADES

• Morfológicamente, los defectos congénitos relacionados con la continuidad del

intestino se pueden dividir en atresia o estenosis.
• Ambas constituyen una de las etiologías más comunes de obstrucción intestinal
neonatal.
• La obstrucción intestinal congénita ocurre en aproximadamente en 1 por c/2000
nacidos vivos
• Causa común de admisión a una unidad qx neonatal (1/3 de las admisiones).
ATRESIA Y ESTENOSIS
DUODENAL
 EPIDEMIOLOGÍA
• La atresia y la estenosis son frecuentes causas de obstrucción intestinal (la
atresia es la causa más común de OI).
• Afectan más a los niños que a las niñas.
• Aproximadamente el 45% de los bebés son prematuros y un tercio presentan
retraso en el crecimiento.
• Anomalías asociadas en 45-65% de los casos: trisomía 21 (1/2 de casos), hay
malformaciones cardíacas en el 25-65% de los casos, y mala rotación en el 30%
de los casos.
• Tasas de supervivencia postoperatoria temprana >90%.
 ETIOLOGÍA
• Se debe a la falta de recanalización. Durante la 3ra semana del desarrollo
Etapas Carnegie (23): cubrensurgen
embrionario las primeras
en la 82da
semanas
partedespués de la ovulación.
del duodeno las yemas La capa epitelialy duodenal
hepáticas (flecha verde)
pancreáticas
prolifera, ocluyendo gradualmente la luz con un tapón epitelial por CS 17, y luego se recanaliza por CS 18
(originan el sistema hepatobiliar y páncreas). Duodeno pasa a fase sólida y su luz
se restablece por coalescencia de vacuolas entre 8-10ma semana, alguna lesión
embrionaria en esta etapa origina las atresias y/o estenosis.
• Hipótesis de Tandler: a medida que el duodeno progresa a través del desarrollo
temprano,
El páncreas el revestimiento
anular: esta forma epitelial experimenta
de obstrucción una fase proliferativa
probablemente se deba al rápida
fracaso que
del
desarrollo duodenal. Es indicación de una atresia o estenosis subyacente (4ta-8va semana los
ocluye la luz del tubo intestinal en el día 42 de desarrollo. En el transcurso de los
brotes pancreáticos se fusionan). La punta del páncreas ventral se fija a la pared duodenal,
siguientes
formando una 2 porción
días, elanular
tapón
o nodede tejido epitelial desarrolla
tejido pancreático que rodea la grietas que ceden,
parte descendente del
duodeno. La bilis
restableciendo ladistal el árbol ade
continuidad menudo
la luz es anormal yNo
intestinal. puede abrirse
sería proximal
imposible o distalmente
que en ciertos
a la atresia o estenosis.
casos la atresia fisiológica permanezca y se convierta en una atresia congénita.
SISTEMA DE CLASIFICACIÓN
• Anatómicamente, las obstrucciones duodenales se clasifican como atresias o estenosis.
• Estenosis (obstrucción incompleta): debido a una membrana o diafragma
fenestrados. Involucran la tercera y/o cuarta parte del duodeno.
• Atresias (obstrucción completa): se clasifican en 3 tipos morfológicos.
• Tipo I: >90%, contienen un diafragma luminal (incluye capas mucosas y submucosas) que se ha
hinchado distalmente (manga de viento). La anatomía de la manga de viento puede hacer que una
porción del duodeno dilatado esté realmente distal a la obstrucción real.
• Tipo II: se caracteriza por la obliteración completa de un segmento del duodeno con las porciones
proximal y distal unidas a través de un cordón fibroso.
• Tipo III: tienen un espacio que separa los segmentos duodenales proximales (dilatado) y distales
(colapsado).
 DIAGNÓSTICO
PRENATAL
• Ultrasonido prenatal. En fetos de
madres con antecedentes de
polihidramnios, detecta dos
estructuras llenas de líquido
compatibles con una “doble
burbuja”.
• La mayoría de los casos de atresia
duodenal se detectan entre los 7 y
8 meses de gestación.
CUADRO CLÍNICO
• RN varía según la obstrucción (completa o incompleta),
presentación clásica:
• Emesis biliosa en las primeras horas de vida.
• *Emesis biliar-postampular
• *Emesis sin contenido biliar-preampular
• Distensión abdominal puede o no estar presente (abdomen es
escafoides).
• La aspiración a través SNG de >20 ml de contenido gástrico en
un RN sugiere obstrucción intestinal (aspirado normal es <5 ml)
por polihidramnios.
• Px con estenosis, el dx se retrasa hasta que el RN inicia con
alimentación enteral y la intolerancia alimentaria se desarrolla
con emesis y distensión gástrica.
RX
Abdomen simple vertical: Signo de
doble burbuja. La burbuja proximal del
lado izquierdo representa el estómago
lleno de aire y líquido, mientras que el
duodeno proximal dilatado representa
la segunda burbuja a la derecha de la
línea media del bebé.
La presencia de gas distal no excluye el
diagnóstico de atresia, por un conducto
biliar común con inserción de uno de
los conductos proximales y el otro
distal al segmento atrésico, lo que
permite que el aire pasara por la atresia.
 ESTUDIO DE
CONTRASTE
RN realizar un estudio de contraste
gastrointestinal superior limitado para excluir la
rotación y el vólvulo.

Con la estenosis duodenal, a menudo no se

presenta un signo de doble burbuja y el
diagnóstico generalmente se realiza con un
estudio de contraste

*El medio de contraste delinea el duodeno

proximal marcadamente dilatado (D) con un
segmento distal colapsado. Ausencia de agente
de contraste en la ubicación de la pequeña red
(flecha). P, píloro.
TRATAMIENTO
• Una vez establecido el dx se inicia la descompresión gástrica y la corrección
de líquidos y electrolitos. Sólo después de reanimar al lactante se inicia con
la corrección qx.
• Perfil metabólico completo, hemograma completo, estudios de coagulación,
ecografía abdominal.
• Duodenoyeyunostomía, duodenoduodenostomía laparoscópica o abierta,
duodenoplastia
ATRESIA Y ESTENOSIS
YEYUNOILEAL
EPIDEMIOLOGÍA
• La atresia yeyunoileal ocurre en aproximadamente 1 de cada 5000
nacimientos vivos.
• Ocurre igualmente en hombres y mujeres.
• Aproximadamente uno de cada tres bebés es prematuro.
• Anomalías cromosómicas en menos del 1%.
• Se encuentran atresias múltiples en hasta el 30% de los pacientes.
ETIOLOGÍA
• Resultado de una lesión isquémica intrauterina en el intestino medio, que afecta a
segmentos individuales o múltiples del intestino ya desarrollado. La alteración
vascular puede conducir a una necrosis isquémica del intestino con la posterior
reabsorción del segmento o segmentos afectados.
• Lesiones asociadas: invaginación intestinal, vólvulo del intestino medio, oclusiones
tromboembólicas, hernias transmesentéricas y encarcelamiento, onfalocele o
gastrosquisis.
• Anomalías asociadas a órganos extraabdominales es baja (<10%)
• El uso de azul de metileno, para la amniocentesis en embarazos gemelares.
• El uso de medicamentos vasoconstrictores maternos, así como el tabaquismo
materno en el primer trimestre del embarazo.
SISTEMA DE CLASIFICACIÓN GROSFELD

• El sistema de clasificación de Grosfeld separa estos defectos en cuatro grupos

• Esta clasificación tiene un valor pronóstico y terapéutico significativo (enfatiza la
importancia de la pérdida asociada de la longitud intestinal, el suministro anormal
de sangre intestinal colateral y la atresia o estenosis concomitantes).
• La proximidad de la atresia determina si la atresia se clasifica como atresia
yeyunal o ileal.
 ESTENOSIS
• Estrechamiento localizado de la luz
intestinal sin interrupción en la pared
intestinal o un defecto en el mesenterio.
• En el sitio estenótico, se encuentra un
segmento de intestino corto, estrecho y
algo rígido con una luz pequeña.
• La muscular es irregular y la submucosa
está engrosada.
• También puede tomar la forma de una
atresia tipo I con una red fenestrada.
• Los pacientes tienen una longitud normal
del ID.
ATRESIA TIPO I
• La obstrucción intestinal es secundaria a una
membrana o red formada por mucosa y
submucosa, mientras que la muscularis y la
serosa permanecen intactas.
• En una inspección general, el intestino y su
mesenterio parecen estar en continuidad.
• El intestino proximal está dilatado mientras que
el intestino distal está colapsado.
• Con el aumento de la presión intraluminal en el
intestino proximal, el abultamiento de la red en
el intestino distal puede crear un efecto de
manga de viento.
• La longitud total del ID suele ser normal.
 ATRESIA TIPO II
• Un asa del intestino proximal dilatada y
cegadora conectada por un cordón fibroso al
intestino distal colapsado con un mesenterio
intacto.
• El aumento de la presión intraluminal en el
intestino proximal dilatado e hipertrofiado
puede provocar isquemia focal proximal del
intestino delgado.
• El intestino colapsado distal comienza como
un extremo ciego (apariencia bulbosa por los
restos de una invaginación intestinal).
• La longitud total del intestino delgado suele ser
normal.
ATRESIA TIPO III (A)
• Elintestino proximal termina ciegamente, sin
cordón de conexión fibroso con el intestino distal.
• Un defecto mesentérico en forma de V de tamaño
variable presente entre los dos extremos del
intestino.
• El intestino proximal dilatado y ciego a menudo
es aperistáltico y con frecuencia sufre torsión o se
sobredistiende, con posterior necrosis y
perforación.
• La longitud total del intestino delgado es variable
(pero generalmente menos de lo normal), debido
a la reabsorción intrauterina del intestino
afectado.
 ATRESIA TIPO III (B)

• Aspecto de cáscara de manzana, árbol de Navidad o deformidad del palo de mayo.

• Consiste en una atresia yeyunal proximal, con ausencia de la arteria mesentérica superior
más allá del origen de la rama del cólico medio, agenesia del mesenterio dorsal, una pérdida
significativa de longitud intestinal y un gran defecto mesentérico
• El intestino delgado distal descomprimido yace libre en el abdomen y asume una
configuración helicoidal alrededor de un único vaso de perfusión que surge de las arcadas
ileocólicas o del cólico derecho.
• Atresias adicionales de tipo I o II distales a la atresia inicial.
• Propensas a presentar vólvulo y alterar la vascularización del intestino distal.
• Patrón familiar (recesivo autosómico) a modo de herencia.
• R// de una oclusión arterial mesentérica superior con infarto extenso del segmento proximal
del intestino medio.
 ATRESIA TIPO IV
• Las atresias de segmentos múltiples o una combinación de los tipos I a III se clasifican como
tipo IV.
• 1/3 lactantes con atresia yeyunoileal presentan atresias múltiples.
• La mayoría de los casos son esporádicos sin antecedentes familiares de anomalías
intestinales.
• Resultado de múltiples lesiones vasculares en el mesenterio, procesos inflamatorios
intrauterinos o una malformación del tracto gastrointestinal que ocurre durante el desarrollo
embrionario.
• El material embólico de un feto no viable a un gemelo monocoriónico vivo a través de
conexiones vasculares placentarias también podría explicar o atresias intestinales múltiples.
• Defectos asociados: anormalidades SNC (25%), atresias múltiples en asociación con
inmunodeficiencia severa asociada con una mutación rara en el gen de dominio de repetición
tetratricopeptídico – 7A (TTC7A), que ayuda en el desarrollo del timo y el epitelio intestinal.
 DIAGNÓSTICO
• Reconocimiento rápido de obstrucción intestinal en RN es primordial por la posibilidad de vólvulo
del intestino medio o una hernia interna con isquemia posterior.
• Cuadro clínico: emesis biliosa (1-3 días de nacido), distensión abdominal, puede haber meconio
normal pero con presencia de tapones grises de moco a nivel del recto, en la tipo IIIB puede hallarse
sangre en el recto. Pared abdominal (isquemia y peritonitis): sensibilidad, rigidez, edema, eritema.
• *Emesis no fecalidea-atresia yeyunal. Emesis fecaloidea- atreaia ileal
• Retraso del dx: deshidratación, fiebre, hiperbilirrubinemia y neumonía por aspiración.
• USG prenatal. Los hallazgos incluyen asas dilatadas de intestino y polihidramnios, pueden no estar
presentes temprano en la gestación o solo con obstrucciones muy distales.
• La estenosis intestinal (dificultades dx). La obstrucción parcial intermitente o la malabsorción
pueden mejorar sin tratamiento. Inicialmente normales, posteriormente desarrollan incapacidad para
prosperar y finalmente progresan para completar la obstrucción intestinal y requieren qx.
• Un enema de contraste revelará una apariencia no utilizada en el colon.
 RX
• Aire deglutido (medio de contraste)

• Algunas asas de intestino delgado llenas

de gas y líquido, pero el resto del
abdomen no tiene gas

• Si hay fibrosis quística asociada con la

atresia se observa una aspecto de “vidrio
esmerilado” por el meconio aspirado con
ausencia de aire en las asas intestinales
distales
• Seudoquiste de meconio con gran nivel de
aire-líquido está relacionado con la
perforación intestinal intrauterina tardía.

• Calcificación intramedular de meconio o

calcificación intramural en forma de punteado
difuso o agregaciones redondeadas, "cadena
de perlas“ con estenosis intestinal o atresia.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Atresia colónica.
• Vólvulo del intestino medio.
• Íleo meconial.
• Quistes de duplicación.
• Hernias internas.
• Íleo debido a sepsis, trauma de nacimiento, medicamentos maternos,
prematuridad e hipotiroidismo.
 TRATAMIENTO
• La demora en el diagnóstico puede conducir a un deterioro de la viabilidad intestinal
(50%), necrosis y perforación (10-20%), anormalidades de líquidos y electrolitos, y sepsis.
• El tratamiento preoperatorio debe incluir la descompresión gástrica y la reanimación con
líquidos.
• Los antibióticos deben iniciarse si existe sospecha de perforación o infección.
• El tratamiento quirúrgico de las atresias del intestino delgado se basa en la ubicación de la
lesión, los hallazgos anatómicos, las afecciones asociadas observadas en la operación y la
longitud del intestino restante.
• Los recién nacidos con <25 cm de intestino requerirán nutrición parenteral y
procedimientos de alargamiento intestinal.
• La resección del intestino proximal dilatado e hipertrofiado, con anastomosis
primaria de extremo a extremo con o sin estrechamiento del intestino proximal.
• Si la longitud del intestino funcional es adecuada, el bulbo hipertrofiado en el
intestino proximal debe resecarse a un intestino de calibre aproximadamente
normal.
• Respecto al segmento distal, se corta oblicuamente una longitud corta (4–5
cm) del intestino.
• Una vez que se completa la anastomosis, se revisa la línea de sutura para
detectar fugas y se colocan suturas de refuerzo según sea necesario.
• Se utilizan técnicas similares para la estenosis y las membranas yeyunoileales.
ATRESIA COLÓNICA

• Causa rara de obstrucción intestinal (2-15% de todas las atresias gastrointestinales).

• Aunque se informa con mayor frecuencia como una anomalía aislada, aprox. 1/3 tienen
lesiones congénitas asociadas.
• Clasificación:
• Tipo I: consiste en atresia de la mucosa con una pared intestinal y mesenterio intactos.
• Tipo II: los extremos atrésicos están separados por un cordón fibroso.
• Tipo III: los extremos atrésicos están separados por un espacio mesentérico en forma de V.
*Son las lesiones más comunes en general, mientras que los tipos I y II se ven con mayor frecuencia distales a
la flexión esplénica.
• Atresias colónicas en aproximadamente el 2.5% de los RN con gastrosquisis.
• También se han hallado anomalías urológicas, múltiples atresias del intestino
delgado, un mesenterio no fijo y anomalías esqueléticas con atresia colónica.
• Etiología: Una lesión vascular, similar a las atresias del intestino delgado.
• Las características clínicas: distensión abdominal, emesis biliosa y la
imposibilidad de pasar meconio.
• Rx simples: se aprecian los niveles de aire y líquido, así como las asas
intestinales dilatadas del intestino grueso, a menudo asociadas con una
apariencia de meconio "vidrio esmerilado" mezclado con aire. Ocasionalmente,
la dilatación puede ser tan masiva que imita el neumoperitoneo.
• El diagnóstico se realiza con un enema de contraste que muestra un colon distal
de diámetro pequeño que se detiene abruptamente al nivel de la obstrucción.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

• Ano imperforado
• Enfermedad de Hirschprung
 TRATAMIENTO
• El tx de atresia colónica es una indicación para el manejo quirúrgico urgente, por el riesgo de perforación.
• El diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung (HD) asociada, aunque raro, debe realizarse mediante un
análisis de sección congelada de biopsias rectales durante la cirugía inicial, ya que la HD puede conducir a
una fuga anastomótica u obstrucción funcional.
• En general, se prefiere un enfoque por etapas que consiste en una colostomía con fístula mucosa para la
atresia colónica. Debido a que los extremos proximal y distal adyacentes a la atresia son anormales tanto
en la inervación como en la vascularización, se sugiere la resección del colon proximal con bulbo, así
como una porción del microcolon distal.
• En ausencia de otras comorbilidades graves, el pronóstico en atresia colónica es excelente. Si se
diagnostica temprano, la mortalidad general es <10%. Sin embargo, un retraso en el diagnóstico más allá
de las 72 horas puede resultar en una mortalidad de> 60% (se debe a la formación de una obstrucción de
asa cerrada, lo que lleva a una distensión y perforación masiva del colon).
PROCEDIMIENTO

• Exteriorizar el colon con una colostomía

• La porción distal debe dilatarse por medio de enemas aéreos para que el
colon distal gane más diámetro y puede realizarse la anastomosis con el
segmento proximal del colon
• Anatomosis debe se latero-lateral, aunque la termino-terminal también esta
indicada, pero esta ultima pued presentar mayor complicación como la
dehiscencia de la anatomosis.
ENFERMEDADES DEL TUBO
DIGESTIVO
 ATRESIA ESOFÁGICA Y FÍSTULA
TRAQUEOESOFÁGICA

• La atresia esofágica es una alteración congénita con discontinuidad del esófago

que motiva una obstrucción esofágica proximal.
• Comunica el esófago con la tráquea
• 4ª semana de gestación, el divertículo esofagotraqueal del intestino anterior no
llega a dividirse por completo para dar lugar al esófago y la tráquea
• Asociación – VATER Y VACTERL
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y
DIAGNÓSTICO

• Debe plantearse ante un lactante con salivación excesiva, junto

con tos o ahogamiento con la primera toma
• Antecedentes maternos de polihidramnios
• Tos, taquipnea, apnea o cianosis
• Si hay gas por debajo del diafragma, se confirma la FTE
asociada
• La administración de medio de contraste isotónico para probar
• La presencia o el nivel de la atresia esofágica proximal se
desaconseja
 TRATAMIENTO

• El tratamiento inicial consiste en la descompresión de la bolsa esofágica

• Iniciar cobertura antibiótica
• No debe procederse a la intubación endotraqueal sistemática
• Hay que evitar la gastrostomía para descomprimir el estómago distendido
• La técnica quirúrgica habitual > toracotomía abierta con disección extrapleural
• Tasa de mortalidad > cardiopatías y las anomalías cromosómicas
 REFLUJO GASTROESOFÁGICO

• Durante el primer año de vida > vómitos por una incompetencia del esfínter
esofágico inferior
• Respuestas fisiológicas remiten > 6-12 meses
• Vómitos – síntoma frecuente
• El retraso de crecimiento motivado por la privación calórica
• Bronquitis y neumonías de repetición, apnea o episódios de asfixia
• La lesión ácida crónica de la parte inferior del esófago progresa hasta
producir estenosis por la cicatrización crónica y síntomas obstructivos
 DIAGNOSTICO
• Esofagografía con contraste > técnica más utilizada
• Monitorización del pH esofágico durante 24 h
• Permite conocer la frecuencia y la duración de los episodios de reflujo ácido
junto con los patrones de reflujo, como la exposición total al reflujo ácido
(pH < 4), la duración de cada episodio y el período seguido más largo de
reflujo ácido.
• Manometría esofágica > mide las presiones en el cuerpo y en el esfínter
inferior del esófago y ayuda a identificar las alteraciones en la motilidad
esofágica.
 TRATAMIENTO

• Espesamiento de la fórmula con cereales, la disminución del volumen de la

toma y maniobras posturales
• Suprimir el ácido con medicación
• La cirugía está indicada si el paciente ha sufrido episodios de cuasi muerte
súbita del lactante, retraso del crecimiento o estenosis esofágica
• La técnica operatoria de referencia para lactantes y niños con RGE patológico
es la fundoplicatura de Nissen (envoltura del esófago de 360°)
GRACIAS