INTEGRANTES:

• Ruth Campos Fernández

• Medaly Ramírez Cueva
• Ana Paula Iberico Peláez
• Amado Román Campos
• Anghela Marisole Diaz Diaz

DOCENTE: Dr. Enrique

Altamirano Mego
ASIGNATURA: Neurología
Paciente femenina de 55 años que consultó en 2007 por:
alodinia de hemicráneo izquierdo y dolor ocular ipsilateral,
asociado a disminución de la agudeza visual. Al examen
físico se encontró alerta, orientada, con edema papilar
incipiente izquierdo, pupila de Marcus Gunn izquierda,
alodinia en hemicráneo izquierdo y signo de Lhermitte.
Adicionalmente se documentó hiperreflexia simétrica,
paresia de miembro superior izquierdo y miembro inferior
derecho.
A partir de ese momento, la paciente evolucionó con pobre
respuesta a tratamiento administrado, presentó múltiples
exacerbaciones, dadas por debilidad en las cuatro extremidades y
amaurosis izquierda. Presentó además episodios de dolor
neuropático en cuello, asociado a espasmos cervicales, que fueron
manejados con oxcarbazepina, pregabalina, analgésicos
combinados, infiltraciones y terapia física. Adicionalmente, la
paciente cursó con episodios psicóticos recurrentes con
componente afectivo de predominio depresivo, los cuales fueron
manejados por el servicio de Psiquiatría.
A principios de 2010 la paciente reingresó por cuadro clínico de
una semana de evolución caracterizado por astenia, adinamia,
somnolencia y deterioro del estado de conciencia hasta estupor.
Al examen físico de ingreso se encontró estuporosa, anisocoria
hiporreactiva: derecha de 5 mm e izquierda de 3 mm,
respiración espontánea, con un puntaje en la escala de Glasgow
de 4/15 (AO: 2, RV: 1, RM: 1), versión cefálica y ocular tónica a
la izquierda, que no corregía con oculocefalogiros, cuadriparesia
más severa en el hemicuerpo izquierdo y Babinski bilateral.
 Sexo: Femenina
DATOS Edad: 55 años
BASICOS
TE: 3 años (2007- 2010)

ANTECEDENTE
S
PATOLÓGIC
• OSalodinia de hemicráneo
Consultó en 2007 por:
izquierdo y dolor ocular ipsilateral, asociado a
disminución de la agudeza visual.
• Además episodios de dolor neuropático en
cuello, asociado a espasmos cervicales, que
fueron manejados con oxcarbazepina,
pregabalina, analgésicos combinados,
infiltraciones y terapia física.
• Adicionalmente,
la paciente cursó con episodios
psicóticos recurrentes con componente afectivo de
predominio depresivo, los cuales fueron manejados
por el servicio de Psiquiatría
ENFERMEDAD
• A principiosACTUAL
de 2010 la paciente
reingresó por cuadro clínico de una
semana de evolución caracterizado
por astenia, adinamia, somnolencia y
deterioro del estado de conciencia
hasta estupor.
• Escala de Glasgow de 4/15 (AO: 2,
RV: 1, RM: 1), versión cefálica y
ocular tónica a la izquierda, que no
corregía con oculocefalogiros
• Cuadriparesia más severa en el
 Edema papilar incipiente
izquierdo
Pupila de Marcus Gunn izquierda
SINTOMA
Signo de Lhermitte
S
Hiperreflexia simétrica
• Alodinia de hemicráneo
Paresia de miembro superior izquierdo y
izquierdo y dolor ocular
miembro inferior derecho
• ipsilateral
Exacerbaciones
SIGNOS Episodios psicóticos recurrentes con
componente afectivo de predominio depresivo
• Debilidad en las cuatro extremidades
• Amaurosis izquierda
Deterioro del estado de conciencia hasta estupor • Dolor neuropático en cuello, asociado
a espasmos cervicales,
Anisocoria hiporreactiva: derecha de 5 mm e • Astenia
izquierda de 3 mm • Adinamia
Escala de Glasgow de 4/15 • Somnolencia
Versión cefálica y ocular tónica a la izquierda, que no
corregía con oculocefalogiros
Cuadriparesia más severa en el hemicuerpo izquierdo y
Babinski bilateral
 DIAGNOSTICO
SINDROMICOS
DROME DE PRIMERA MOTONEURONA SINDROME
DOLOROSO
• Hiperreflexia simétrica • Alodinia de hemicráneo izquierdo y
• Paresia MMSS MMII dolor ocular ipsilateral
• Cuadriparesia y Babinski bilateral • Dolor neuropático en cuello,
• Edema papilar incipiente izquierdo asociado a espasmos cervicales,
• Signo de Lhermitte

NEURITIS OPTICA SINDROME PSICÓTICO

• Dolor ocular • Episodios psicóticos recurrentes
• Disminución con componente afectivo de
de agudeza predominio depresivo
visual.
DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO
RM DE CEREBRO- AXIAL

LESION DEL NERVIO ÓPTICO:

• Disminución de la agudeza visual Presencia de lesiones ovoides
• Amaurosis izquierda hiperintensas en la sustancia
• Pupila de Marcus Gunn izquierda blanca de ambos hemisferios
• Anisocoria
 RM COLUMNA-SAGITAL

RM COLUMNA-
AXIAL (C2)

Lesión inflamatoria desmielinizante desde la Lesión hiperhintensa que se evidencia comprometiendo la

unión cráneo cervical hasta el nivel vertebral medula a nivel de las vertebras de T1.
T1.
RM DE CEREBRO- RM DE
SAGITAL CEREBRO-
AXIAL

Se muestran múltiples lesiones hiperintensas

comprometiendo el los hemisferios, tálamo y tallo
cerebral.
 DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO
Proceso inmunológico agresivo

• LINFOCITO T 
Los linfocitos T pueden atacar a la vaina de mielina o pueden hacer
que otras células del sistema inmune (como los linfocitos B) liberen
factores que promuevan la inflamación

• LINFOCITO B 
Tienen un papel clave en los procesos inflamatorios de la EM, ya
que son las responsables de la producción de anticuerpos (que
dañan la mielina) y también desempeñan otras funciones como la
activación de la respuesta inmune, o la producción de factores que
aumentan la inflamación.
 ENFERMEDAD DE MARBURG COMO
VARIANTE DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
o Es una variante poco frecuente de la
esclerosis múltiple caracterizada por una
forma agresiva y rápidamente progresiva de
esclerosis múltiple con numerosas lesiones
desmielinizantes de gran tamaño
multifocales en la sustancia blanca profunda
en la RM cerebral.

o Por lo general, conduce a una discapacidad grave o muerte en semanas o meses sin
remisión. En los afectados que sobreviven la enfermedad, se observa una forma
recurrente de esclerosis múltiple.
 AFEBRIL ENFERMEDAD DE MARBURG COMO
VARIANTE DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE

EDAD y SEXO
ESCLEROSIS

DEFICIT MOTOR

SIN ANTECENDENTE
CARDIOVASCULAR DESMIELINIZANT
E
COMPROMISO A VÍAS
 LA ENFERMEDAD DE Otto Marburg 1906
MARBURG
SIS • AGUDA Inicio: Rápido
RO
C LE PLE• FULMINANTE Progresión: Continuo de
ES LTI
MÚ • MONOFÁSICA desmielinización progresivo
Es una condición infrecuente
Mortalidad <4% de Esclerosis Múltiple
• Epidemiología
a. 135 por 100 000 hab en EEUU
b. 2 hasta 150 por 100 00 hab
 DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
o  Es importante el reporte de este caso por o Aunque los hallazgos imaginológicos pueden ser
la baja incidencia de esta variante, su diversos, la RMN cerebral es una herramienta crucial en
acelerado curso clínico y difícil el diagnóstico y los hallazgos se caracterizan por la
diagnóstico. presencia de extensas lesiones desmielinizantes,
o La paciente tuvo una presentación atípica, similares a las descritas en este caso, de predominio en
inicialmente con episodios de recurrencia tallo y sustancia blanca de los hemisferios.
y progresión, hasta un último brote
fulminante de evolución acelerada. o Con progresión de las lesiones en las RMN de control.

o Estas lesiones pueden realzar con gadolinio y también se

pueden acompañar de edema perilesional.

o Sin embargo, no hay imágenes patognomónicas de la

variante 

DIFERENCIALES
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
REMITENTE-
RECURRENTE (EMRR)
Afecta a más del 80% de las
personas con EM
Se caracteriza por ataques o brotes con
empeoramiento de la función neurológica
seguidos de periodos de mejora en los que
el paciente se recupera parcial o totalmente
DIAGNÓSTICOS
DESORDENES
DESMIELINIZANTES DEL
ESPECTRO DE LA
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
PRIMARIA PROGRESIVA
SECUNDARIA PROGRESIVA
(EMPP)
(EMSP)
Es menos frecuente, afecta a un 10%.
Se produce cuando el grado de discapacidad
persiste y/o aumenta sin que se identifiquen
brotes
Se caracteriza porque la discapacidad y
los síntomas se agravan de forma
Se considera una fase avanzada de EM continua desde el principio
pudiendo aparecer recidivas ocasionales.
Entre el 30 y 50% de los pacientes que No se producen brotes definidos, solo se
inicialmente presentan EMRR desarrollan producen fases de estabilidad ocasionales y
una forma progresiva en un período de 10 mejorías pasajeras poco importantes.
años
 DIAGNÓSTICOS
DIFERENCIALES
ESCLEROSIS CONCENTRICA DE
NEUROMIELITIS ÓPTICA
BALO

Enfermedad inflamatoria, autoinmune y desmielinizante Su hallazgo característico consiste en el estudio histopatológico en áreas
del sistema nervioso central de desmielinización con disposición en capas concéntricas, asociado a la
presencia de infiltrado leucocitario perivascular, macrófagos, astrocitos
gigantes y multinucleados

Se caracteriza por ataques de neuritis óptica (NO) y mielitis

monofásica, en el 20% restante En la exploración neurológica destaca una hemiparesia derecha con signos
de piramidalismo y espasticidad de las extremidades inferiores,
acompañados de temblor postural y cinético del brazo derecho.
El curso de la enfermedad

recaídas en el 80% de los casos

El curso clínico es monofásico en la
mayor parte de los pacientes, con
evolución rápida hacia la mortalidad
La mayoría de los pacientes presenta una recaída en el en semanas a meses después de su
transcurso del primer año después de su manifestación inicio
inicial
últimos años se han notificado
casos de curso relativamente
benigno e incluso remisión
total de la enfermedad
 PLAN DIAGNOSTICO
ESTUDIOS IMAGENOLÓGICOS

ADECUADO EXAMEN FISICO

RESONANCIA MAGNÉTICA (RNM) HEMOGRAMA COMPLETO PUNCION LUMBAR Y

EXAMEN DE ORINA Y UREA Y ESTUDIO DE BANDAS
CREATININA OLIGOCIONALES EN LCR
GLUCEMIA BASAL
 TRATAMIENTO NO • Terapia física
PLAN TERAPEÚTICO FARMACOLOGICO • Terapia motora
• Terapia de lenguaje

No existe un tratamiento con

capacidad de curar la
enfermedad.

¿Presenta brotes ¿Existe o no una rpta y ¿Existe o no una rpta y

Paciente acompañados o no de persistencia de intensa persistencia de intensa
con actividad inflamatoria actividad inflamatoria? actividad inflamatoria?
EMSP en la RM?

• Interferón beta 1b o beta 1a • Mitoxantrona con EMSP • Valoración en EMSP con

vía subcutánea con brotes que no brotes
• la frecuencia de los brotes responden al tto. • de la discapacidad y
• Enlentecer el aumento de la • Evidencia de inflamación actividad inflamatoria
discapacidad activa en la RM
 REFERENCIAS:
1. Amosa, M., Diaz, F., García, D., Herreros, J., Hervas, J., Ivanovic, Y., Lopez, L. y Romero, J.
(2018). Neurología y Neurocirugia (10a ed.). CTO Editorial.
2. GUÍA DE ACTUACIÓN EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPL. (2016). Servicio
Canario de la Salud.
3. Dominguez, R., Morales, M., Rossiere, N., Olan, R. y Gutierrez, J. (2012). Esclerosis múltiple:
revisión de la literatura médica. 55(5), 25–27.
4. Andrade, M., Nuñez, S., Chiquete, E., Espejo, I., Riestra, R., Vargas, A., Zuñiga, C. y Ruiz, J.
Dominguez, R., Morales, M., Rossiere, N., Olan, R. y Gutierrez, J. (2011). Esclerosis múltiple: revisión
de la literatura médica. 55(5), 25–27. Revista Mexicana de Neurociencia, 12(4), 210–215.
5. Jacobs, L. D., D. L. Cookfair, R. A. Rudick, R. M. Herndon, J. R. Richert, A. M. Salazar,J. S.
Fischer, et al. 1996. “Intramuscular Interferon Beta-1a for Disease Progression inRelapsing Multiple
Sclerosis. The Multiple Sclerosis Collaborative Research Group(MSCRG).” Annals of Neurology 39
(3): 285–94. doi:10.1002/ana.410390304.
6. “Interferon Beta-1b, Betaseron, Labeling 03142003 - ifnbchi031403lb.pdf.” 2017.