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ANEMIAS

CIFRAS HB Y HEMATOCRITO

 Variaran dependiendo de:


- Sexo
- Edad
- Estado fisiológico (embarazo)
- Lugar donde se vive
 Hb en hombre de 14 – 16 gr/dl. Hb en mujer de 12 – 14 gr/dl
- Anemia dilucional: Mujeres embarazada, disminuye la Hb, existe otro ser vivo al que hay
que traspasarle requerimientos de oxígeno.
 Si la mujer tiene la menstruación, se dice, que bajo un flujo normal puede perder hasta 1
gr/dl.
 Si la mujer tiene la menstruación se dice que bajo un flujo hipermenorreico pueden perder
mayor cantidad de Hb.

ANEMIA

 Descenso de la Hb y hematocrito por debajo de los niveles esperados para ese individuo
- Descenso de la masa eritrocitaria
 Funcionalmente se define como una disminución en el transporte de oxígeno al resto del
organismo debido al descenso del número de eritrocitos
 Etiopatiológicamente se clasifican las anemias en tres grandes grupos
- Perdidas de sangre
 Agudas: El paciente puede caer en Shock Hipovolemico
 Crónicas: Las enfermedades cursan con microsangramientos (Trichiuris,
Anquilostoma y Necator)
- Disminución en el período de vida media del eritrocito (Hemolíticas)
 Adquiridas
 Inmunohemoliticas (por autoanticuerpo)
 Microangiopaticas (infecciones parasitarias por paludismo)
 Intoxicaciones por plomo
 Hereditarias
 Anemia drepanocítica
 Esferositosis herditaria
 Talasemias
 Anemias por déficit de Glucosa – 6 – Fosfato Deshidrogenasa
- Disminución de la producción de los eritrocitos
 Aplasias medulares
 Leucemias
 Ca con metástasis a la médula ósea
 Clasificación según los Índices Hematimetricos o Eritrocitarios
- Volumen Corpuscular Medio (VCM): Refleja el tamaño del eritrocito y permite clasificar
las anemias, dependiendo del valor normal (entre 76 – 96 fentolitros) en:
 Macrociticas
 Microciticas
 Normociticas
- Concentración de Hb Corpuscular Media (CHCM): Es la relación de Hb sobre
Hematocrito y clasifica las anemias, dependiendo del valor normal (entre 32 a 36%
gr/dL) en:
 Normocromicas
 Hipocromicas
- Las anemias Macrociticas pueden ser por deficiencia de Vitamina B12 o Ácido Fólico;
las anemias microciticas e hipocromicas pueden ser Anemia Ferropenica
- Hemoglobina Corpuscular Media (HCM): Reporta la relación de Hb sobre hematíe, cuyo
valor normal es de 27 a 32picogramo. No es usualmente usado

CLÍNICA

 Palidez cutáneo-mucosa acentuada (Anemia Carencial)


 Tinte ictérico (Anemia Hemolítica)
 Anorexia
 Taquicardia
 Soplo Inocente
 Mareos
 Lipotimia (síndrome de desvanecimiento)
 Disnea o fatiga
 Acropaquia, Dedos hipocráticos o en palillo de tambor (Solo los heredados)

ANEMIAS HEMOLITICAS

1. Destrucción prematura de los eritrocitos y acortamiento de la vida de los eritrocitos por


debajo de los 120 días normales
2. Elevación de la concentración de la eritropoyetina (aumento compensador de la
eritropoyesis)
3. Acumulación de los productos de degrada de la hemoglobina

ANEMIA HEMOLITICA HEREDITARIA

ANEMIA DREPÁNOCITICA O FALCIFORME

 Herencia Autosómica Recesiva


 Común en la raza Negra
 Sustitución de Glutamato por Valina en posición 6 de la cadena Beta de la Hb.
transformándose HBA en HBS
− La HBS al perder el oxígeno forma conglomerados de HB que produce la
falciformación.
 Deformación del Eritrocito
- Se vuelve rígido
- Se vuelve menos deformable
- Al pasar por un capilar pequeño se rompe (hemolisis intravascular) o una vez que
lleguen al Bazo (hemolisis extravascular)
- Se cursa con Ictericia
 Consecuencias
− Hemolisis crónica.
− Venoclusion de microcirculación.
− Hipoxia, isquemia e infarto.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

− Crisis dolorosa, hemolítica, y aplasica.


− Infecciones a repetición
− Ictericia.
− Priapismo (erección prolonga o constante del pene no se asocia con excitación sexual,
dolorosa)
− Cardiomegalia

DIAGNOSTICO:

− Manifestaciones clínicas.
− Frotis de sangre periférica.
− Electroforesis de hemoglobina

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

 Anemia hemolítica hereditaria 75% de los pacientes


 Herencia Autosomica Dominante
 Alteración del Gen que impide que se codifique la Espectrina (proteína de la membrana del
eritrocito)
 El eritrocito pierde porciones de su membrana
- Se vuelve esférico y pequeño
- Pierde la flexibilidad
- Puede obstruir la microcirculación
- Vulnerable al secuestro esplénico
- Vida media disminuye de 10 a 20 días
 Predomina la hemolisis extravascular (Bazo)
 Cursan con esplenomegalia. Sus valores de Hb mejoran al momento de realizar una
Esplenectomía
 Su diagnóstico se hace con un Frotis de sangre periférica y por la presencia de
antecedentes familiares

FISIOPATOLOGÍA

Déficit de proteínas de la membrana eritrocitaria (espectrina) que hace a la membrana más


frágil, perdiendo porciones de la membrana y perdiendo superficie celular, cambia la morfología
a esférica y se hace poco flexible, produciendo atrapamiento y destrucción en el bazo.

MORFOLOGÍA

 Tensión más oscura


 Hiperplasia medular
 Congestión de cordones de Billroth (Bazo)
 Aumento de los macrófagos para eliminación de los esferocitos
 Eritrocitos pequeños

MANIFISTACIONES CLÍNICAS

 Anemia
 Ictericia
 Esplenomegalia Moderada
 Infecciones recurrentes, desencadenan las crisis aplásicas y hemolíticas
 Litiasis Biliar de 40 – 50% (colelitiasis)
 Hemociderosis (Hierro en los tejidos)
DÉFICIT DE GLUCOSA – 6 – FOSFATO DESHIDROGENASA

 Enzima de la vía de las hexosas que produce glutatión reducido que protege a los
hematíes de las lesiones oxidativas.
 Las lesiones oxidativas por estrés, infecciones o fármacos.
 La hemoglobina se oxida y se desnaturaliza, formando cuerpos de Heinz, que se fijan a la
membrana celular y disminuyen su flexibilidad
 Con estas inclusiones los eritrocitos son destruidos por el bazo (macrófagos)
 Los cuerpos de Heinz producen lesión directa del eritrocito, produciendo hemolisis
intravascular y extravascular (dañan la membrana lo suficiente para provocar hemolisis
extravascular)
 Herencia Recesiva Ligada al X
- Forma Mediterránea (hemolisis interna, es poco común)
 Fabismo: Anemia hemolítica aguda producida por la ingestión de habas o la inhalación de
polen de la planta Vicia faba, porque las leguminosas producen oxidación. Prevalece en
zona mediterránea, afecta a personas del sur de Francia. Se trata con transfusiones de
sangre.
− Vértigo
− Cefalea
− Vómitos
− Fiebre
− Ictericia
− Eosinofilia
− Frecuencia de diarrea

FISIOPATOLOGIA

Cuando los eritrocitos cargados con los cuerpos de inclusión atraviesan los cordones
esplénicos, los macrófagos arrancan los cuerpos de Heinz, como consecuencia del daño de la
membrana, algunas de esas células devoradas parcialmente, conservan su forma anómala, y
parecen que les han dado un mordisco. Otras células menos dañadas revierten a su forma
esferocitica debido a la pérdida del área de la membrana.

Las células mordidas y los esferocitos quedan atrapados en los cordones esplénicos, y se
eliminan con rapidez por los fagocitos.

CLINICAS

Se diferencia de las dos anteriores por no poseer características relacionadas con hemolisis
crónica, como es esplenomegalia y colelitiasis.

SÍNDROMES TALASÉMICOS

 Trastorno congénito de la síntesis de la hemoglobina debido a la ausencia o defecto de las


cadenas α o β de la hemoglobina del adulto.
 Las α Talasemias se producen por la delección de un gen produciéndose síntesis
defectuosa de la cadena α
 La β Talasemias son comunes en el Mediterráneo (Sur de Italia y Grecia)
 Las α Talasemias son comunes en asiáticos. Ambas comunes en africanos y afroestado-
unidenses

CAUSAS Y PATOGENIA

 Hemoglobina del adulto


- 2 cadenas α y 2 cadenas β -> 96%
- 2 cadenas α y 2 cadenas δ -> 2,5%
 El grupo del gen α (Cromosoma 16) y el grupo del gen β (Cromosoma 11)
 α TALASEMIAS
 Deleción del gen α
 4 genes:
- 1 solo gen delecionado: Paciente asintomático
- 2 genes delecionados: Rasgo talasémico
 Reducción mínima de la hemoglobina
 Microcitosis
 No hay alguna otra anomalía
- 3 genes delecionados: Enfermedad de la Hemoglobina H
 Anemia Microcitica moderada
 Anemia Hipocromica
 Esplenomegalia
 Hiperbilirrubinemia
 Reticulocitosis
- 4 genes delecionados: Hydrops fetalis (incompatible con la vida)

 β TALASEMIAS

 Clínicamente dependerá de la intensidad de la anemia


− Heterocigotos: Talasemia menor, Hemoglobina normal
− Homocigotos: Talasemia mayor, anemias graves y poli transfundidos
 Anemia: 6 – 9 meses de edad
 Aumento hematopoyesis, daño óseo, facies mongoloide, fracturas patológicas, hepato –
esplenomegalia
 Sobrecarga del hierro (Hemosiderinemia o Hemosiderosis): Daño miocárdico, hepático y
renal

ANEMIAS HEMOLITICAS AQUIRIDAS

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA

 Hemolisis intravascular crónica por defecto de la membrana eritrocitaria adquirida, mayor a


la sensibilidad del complemento.
 Anemia variable principalmente leve o moderada
 La trombosis es causa principal de muerte de la HPN
 40% presenta trombosis venosa en vena hepática, cerebral, y porta.
 5 a 10% cursa con leucemias mieloide aguda

ETIOPATOGENIA

Anormalidad de la célula precursora, que causa una mutación somática que causa error en la
síntesis del receptor del Glucosidil – Fosfatidil – Inositol (gen PIGA)

- GPI es el encargado de proteger al eritrocito contra el complemento


- Proteina escencial para la síntesis de ciertas proteínas celulares de superficie.
- Mutacion del gen PIGA, ligada al cromosoma X, y está sujeto a lionizacion (inactivación
aleatoria de un cromosoma X en las mujeres).

FISIOPATOLOGIA

La tendencia de los a eritrocitos a lisarse por la noche, se explica por un ligero descenso del pH
sanguíneo durante el sueño, lo que aumenta la actividad del complemento.
La pérdida del hierro hemo en orina (hemosiderinuria), conduce con el tiempo a la deficiencia
del hierro, que puedo exacerbar la anemia si se deja sin tratamiento.

La disminución de las plaquetas es lo que lleva al estado protrombotico, al igual de la absorción


de óxido nítrico por la hemoglobina libre.

ANEMIA HEMOLITICAS EXTRINSECAS

ANEMIA MICROANGIOPATICA

− Hemolisis o destrucción del eritrocito por fuerzas externas

Hemolisis intravascular por fragmentación del eritrocito normal, debido a la disminución del flujo
sanguíneo por obstrucción del vaso produciendo un paso del flujo laminar al flujo turbulento.

ETIOPATOGENIA

 Depósitos de fibrina y plaquetas


 Coagulación Intravascular disemina
 Trastornos subyacentes como Ca invasor
 Purpuras Trombocitopenicas Tromboticas
 Fármacos antineoplásicos
 Vasculitis (Lupus Eritematoso Sistémico)
 Válvulas cardíacas (prótesis)
 Valvulopatias (Estenosis aortica)

CLÍNICA

 Síntomas y signos del proceso primario


 Anemia intensa
 Insuficiencia renal

LABORATORIO

 Frotis de sangre periférica: Esquistocitos (eritrocitos en formas de casco), en triangulo y


esferocitos.
 Aumento de los reticulocitos
 Hemoglobinuria
 Hemoglobinemia

ANEMIAS INMUNOHEMOLÍTICAS

 Aparecen anticuerpos contra el eritrocito. La principal prueba es el Coombs

CLASIFICACIÓN

 Anticuerpo calientes
- IgG se activa 37 ºC
- Idiopático
- 60% secundario a linfomas, leucemias, procesos neoplásicos, Lupus Eritematoso
Sistémico, Fármacos
 Mecanismo de formación de anticuerpos
- Modelo de los haptenos: fármaco (penicilina, cefalosporinas) se combinan al hematíe
- Modelo del anticuerpo: fármaco (metildopa) produce la formación de anticuerpos contra
el antígeno del Hematíe
 Aglutininas frías
- IgM actúan de 0 – 4 ºC
- Solo se producen en las partes frías del cuerpo
- Pueden ser agudas (infección por micoplasma o mononucleosis) y crónicas (idiopáticas
o linfomas)
 Hemolisinas frías
- IgG se unen a bajas temperaturas
- Fijan el complemento y la hemolisis ocurre a temperaturas de 30 ºC
- Pueden ser secundarias a infecciones (micoplasma, sarampión y parotiditis)

ANEMIAS DEFICITARIAS

 Déficit de sustrato esencial (Hierro, Vitamina B 12 y Folato)


 Hipofunción de la célula madre

ANEMIAS MEGALOBÁSTICAS

 Déficit de la Vitamina B12 y el Ácido Fólico


 Aumento del tamaño del eritrocito (VCM > 100)
 Maduración nuclear deficiente
 Vitamina B12: Es esencial para la síntesis de ADN. Su déficit produce falla en la
maduración nuclear y división celular.
- Glóbulo rojo es de proliferación rápida
- Degradación de la mielina: Complicaciones neurológicas
- Vitamina B12: Fuente de alimentos de origen animal. Vegetarianos estrictos carecen de
Vitamina B12

CAUSAS

 Neoplasias del íleon terminal


 Anemias perniciosas (mecanismos inmunológicos)
 Gastrectomías
 Resección Ileal
 Inflamación
 Síndrome de Mala Absorción

CARACTERÍSTICAS

 Glóbulo rojo anormalmente grande


 Nucléolos inmaduros
 Membranas débiles
 Forma ovalada (disminuye la vida media)
 VCM elevado (macrocitica) y CHCM normal (normocromica)

CAMBIOS NEUROLÓGICOS (Sólo se ve en deficiencia de Vitamina B12)

 Desmielinización de astas dorsales y laterales de medula espinal


 Parestesias de pies y manos
 Perdida de la sensibilidad vibratoria
 Marcha ataxia y espástica

DIAGNÓSTICO

 Disminución de la Vitamina B12


 Anticuerpos contra el factor intrínseco
ANEMIA PERNICIOSA

 Falta de factor intrínseco


 Gastritis auto-inmunitarias con atrofia de la mucosa, crónica (desaparecen las células
parietales)
 Anemia megaloblastica que el trastorno es inmunológico

PATOGENICA

Histológicamente existe una gastritis atrófica crónica, marcada por la pérdida de células
parietales, un infiltrado prominente de linfocitos y células plasmáticas, cambio megaloblastico
en la célula de las mucosas similares en los encontrados en los precursores eritroides.

Los anti-anticuerpos son útiles para el diagnóstico pero no parecen ser la causa primaria de la
patología gástrica; más bien parece que una respuesta auto-reactiva de linfocitos T inicia la
lesión de la mucosa gástrica y desencadena la formación de los auto-anticuerpos lo cual
exacerbaría la lesión epitelial

 Reacción inmunológico
− Auto anticuerpos tipo 1 unión de Vitamina B12 al Factor intrínseco
− Auto anticuerpos tipo 2 (Factor Intrinseco – B12 a los receptores ileales)
− Auto anticuerpos contra la bomba de protones gástricos (auto anticuerpos parietales)

CONSECUENCIA

 Hiperplasia eritroide
 En tubo digestivo hay glositis atrófica y atrofia de fundus gástrico
 En Sistema Nervioso Central hay desmielinización de los cordones posteriores y laterales
de la medula espinal

DÉFICIT DE FOLATO

 Necesario para la maduración de los glóbulos rojos


 VCM aumentada (macrocitica) y CHCM normal (normocromica)
 Ácido Fólico: Vegetales verdes, frutas, cereales, carnes

ETIOPATOGENIA

1. Disminución de la ingesta
2. Aumento de las necesidades
3. Deterioro de la utilización

 Aportes insuficientes: Alcohólicos, ancianos e indigentes


 Síndrome de mala absorción
 Demandas elevadas
 Antagonistas del folato

CLÍNICA

 Hiperplasia eritroide
 En tubo digestivo hay glositis atrófica y atrofia de fundus gástrico

DIAGNÓSTICO: Niveles séricos bajos del ácido fólico

ANEMIA FERROPENICA
 Es la anemia producida por deficiencia de hierro, es el trastorno crónico más frecuente en
los seres humanos.
 El hierro se encuentra en carnes y hortalizas.
 Se almacena como: ferritina y hemosiderina.

ETIOLOGÍA

 Dieta pobre.
 Mala absorción.
 Aumento de las demandas.
 Perdidas crónicas de sangre (ulceras, Cáncer de colon, parasitosis, metrorragias, etc.).

Tríada de Plummer Vinson (Glositis atrófica, membrana esofágica y anemia ferropénica)

DIAGNOSTICO

 Datos clínicos y hematológicos


 Hierro sérico
 Siderinemia
 Ferritina baja

SINTOMATOLOGIA

 Fatiga
 Palpitaciones
 Disnea
 Palidez cutáneo-mucosa
 Lengua lisa
 Pica (geofagia).

TRATAMIENTO

 Suplemento de hierro y dieta

ANEMIA POR PERDIDA DE SANGRE

ANEMIA DE ENFERMEDADES CRÓNICAS

 Pacientes hospitalizados
 Infecciones microbianas (tuberculosis, sida).
 Trastornos inmunológicos crónicos (Artritis Reumatoide y LES).
 Inflamación severa, Ca

HALLAZGOS

 Anemia moderada de 7 a 11 gr/dl


 Signos frecuentes: Disminución de hierro sérico, aumento de los depósitos medulares y
menor producción de eritrocitos (La menor producción de eritrocitos se da por una
alteración del transporte del hierro)

PATOGENIA

 Deterioro en la liberación del hierro de los macrófagos


 Menor producción de eritropoyetina
La pérdida de sangre crónica induce anemia solo cuando la velocidad de la perdida, es mayor
que la capacidad regenerativa de la medula o cuando las reservas de hierro están
deplesionadas y aparece anemia ferropenia.

LABORATORIO

 Anemia normocítica normocrómica


 Depósitos de hierro aumentados.

POLICITEMIAS

 Es el aumento del número de eritrocitos que se refleja en un aumento de hemoglobina y


hematocrito por encima del nivel esperado para ese individuo

SIGNOS Y SÍNTOMAS

 Tinnitus
 Rubicundez
 Obnubilación o confusión mental
 Cefaleas o migrañas
 Mareos

CLASIFICACIÓN

 Relativas: Producida en los pacientes deshidratados por perdida de líquido


(hemoconcentración).
 Absolutas
- Primarias: Se altera la célula madre pluripotencial (Policitemia vera)
 Cursa con trombocitosis y leucocitosis
- Secundarias
 Fisiológicas o adecuadas: Respuesta fisiológica a una determinada situación
(ambiente, como grandes alturas; situación específica como EPOC, obesidad,
cardiopatías congénitas cianóticas, shunt arteriovenoso, cáncer de pulmón)
 No fisiológicas o inadecuadas: Cierto tipo de tumores o cáncer que producen
sobreproducción de eritropoyetina

FISIOPATOLOGIA DE LEUCOCITOS

 Número normal de leucocitos de 5000 – 10000 por dl


- Leucopenia cuando están disminuidos
- Leucocitosis cuando están aumentados
 Pueden aumentar bajo cualquier tipo de enfermedad
- Bajo una infección viral aumentan a expensas de linfocitos (40%)
- Bajo una infección bacteriana aumentan a expensas de neutrófilos (60%)
- Bajo un proceso alérgico o parasitario aumentan a expensas de eosinofilos (1%)
 Número normal de plaquetas de 150.000 – 300.000 por mm3

ALTERACIONES NEOPLASICAS DE LOS LEUCOCITOS (leucemias y linfomas)

Leucemia: Neoplasias que se presentan con afectación extensa de la medula ósea y


normalmente pero no siempre de la sangre periférica. Siempre está afectada la medula
ósea.
Linfoma: Se usan para las proliferaciones que surgen como masas tisulares
determinadas. No hay afectación de medula ósea.

LEUCEMIA
Neoplasia linfoide que se manifiesta por una afectación extensa de la médula ósea,
acompañada generalmente de un número elevado de células tumorales en la sangre
periférica.
Proliferación anormal de células hematopoyéticas (leucocitos), los leucocitos
inmaduros salen de la medula ósea hacia la sangre periférica

CLASIFICACIÓN
 Según su curso:
− Agudas = aparecen de forma abrupta
− Crónicas = aparecen después de años
 Según las células que predominen:
− Linfoide
− Mieloide

ETIOPATOGENIA
 Radiaciones ionizantes (radiología, explosiones atómicas)
 Drogas
 Cloranfenicol
 Sustancias químicas como el benceno
 Mutaciones cromosómicas (Translocación cromosoma 9-22 “cromosoma
filadelfia”). Constituye el 95% de los casos
 Factores genéticos
 Mononucleosis
 Infecciones por rotavirus oncogénicos
LEUCEMIAS AGUDAS
 Mieloide (granulocito o neutrófilo)
 Linfoide (linfocito)

DEFINICIÓN: Proliferación incontrolada y acumulo de precursores leucocitarios con


diferenciación limitada. Es una patología agresiva.

CLASIFICACIÓN:
 Linfoblastica (LLA)
− L1, Pre B temprana
− L2 Pre B
− L3 BT
 Mieloblastica (LMA)

En las leucemias agudas hay una deficiencia progresiva de la función medular, hay
anemia, trombocitopenia (epistaxis, hematomas) y neutropenia (neutrófilos bajos)

FISIOPATOLOGÍA
Presencia de un cese madurativo de células de línea mieloide o linfoide con blastosis
de medula ósea, dado que todavía queda hematopoyesis normal residual, puede verse
en sangre periférica la presencia de un hiato leucémico

LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA (LLA)

Leucemia Linfoblastica aguda predomina en niños de 2 a 10 años. No es común en


adultos y puede presentarse en adolescentes.

1. LABORATORIO
Hiperuricemia……………………………………Enfermedades de la gota e Insuficiencia renal

 HALLAZGOS HEMATOLÓGICOS
− Anemia normocitica y normocromica
− Trombocitopenia
− Neutropenia
− Los leucocitos pueden estar disminuidos o aumentados
− Pancitopenia (anemia, leucopenia, trombocitopenia)= 3 líneas celulares
disminuidas o Bicitopenia: 2 lineas celulares disminuidas

 DIAGNOSTICO CONFIRMATORIO
− Aspirado de medula ósea
− Hipercelularidad

2. CLÍNICA

− Dolor óseo a la digitopresión (debido a que hay proliferación de células que hacen
presión en el periostio)
− Fatiga, pérdida de apetito y peso
− Adenomegalia
− Hepatoesplenomegalia en LMA
− Linfadenopatia en LLA
− Diaforesis
− Susceptibilidad bacteriana
− Hemorragias
− RX  Ensanchamiento mediastino
− Síndrome leucoestasia o hiperviscosidad = Obnubilación, focalización, problemas
respiratorios, muerte.

3. PRONOSTICO (pregunta de examen)


− Mal pronóstico en personas mayores de 10 años o menores de 2 años
− Empeora si presenta el cromosoma filadelfia (hibrido 9-22)
− Leucocitosis marcada empeora la clínica o si hay infiltración meníngea

LEUCEMIA CRÓNICA
Mayor diferenciación de las líneas celulares neoplásicas
− LMC = células mieloides en sangre y medula ósea en todos los periodos de
desarrollo
− LLC = linfocitos en sangre e infiltrado linfocitario

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA


− Esta representa 1/5 parte de las leucemias (15-20 %)
− Es común en adultos (25 a 60 años)
− Expansión totipotencial de la línea mieloide y linfoide, con predominio de tipo
mieloide
− 90 % translocación 9:22. Cromosoma filadelfia (Ph1)
CLÍNICA
 Malestar general
 Pérdida de peso
 Fiebre, hiperhidrosis
 Linfoadenopatias no es común
 Hepatoesplenomegalia
 Hiperesplenismo

PRONOSTICO
 Depende de la fase
 Fase crónica tiene un mejor pronóstico

TRATAMIENTO
 Quimioterapia

CLASIFICACION
Fase crónica Fase acelerada Fase blastica
Trombocitosis intensa Presencia de uno o más de Rápido aumento de células
Leucocitosis  100.000 mm3 los siguientes signos: blasticas e insuficiencia
Granulocitos sin hiato Fiebre y/o diaforesis medular, trombocitopenia y
leucémico Dolores óseos anemia
5% de blastos Esplenomegalia Presencia de uno o más de los
Eritrocitos normales Leucocitosis progresiva y siguientes signos:
Dura de 3-5 años resistente al tratamiento Falta de diferenciación
Células leucémicas, 6-15 % de los blastos en SP o Blastos en SP o MO (10-20%)
mielociticas con maduración 10-20% de blastos en medula Basofilicas SP
y función normal ósea Trombocitopenia 100x10 Lo
Evolución clonal Trobocitosis 1000x100
Forma más agresiva. Hepatomegalia
Aumenta la producción de Leucocitosis resistente a
células inmaduras terapia
Evolución clonal
REACCION LEUCEMOIDE
Es una leucocitosis excesiva pero benigna, que es caracterizada por la presencia de
células inmaduras en sangre periférica la cual simula ser una leucemia por su
intensidad o por las células que intervienen

La reacción leucemoide se presenta cuando hay infección bacteriana o procesos


inflamatorios apareciendo un aumento de la fosfatasa alcalina leucocitaria

Reacción leucemoide Leucemia


− Hay aumento de la fosfatasa alcalina − Fosfatasa alcalina disminuida o ausente
− Linfocitos  50.000 que se explica por (LMC)
procesos infecciosos o inflamatorios − Grupo de enfermedades malignas de
severos y no por cáncer la médula ósea que provoca un aumento
− Sin anemia ni trombocitopenia incontrolado de leucocitos en la misma
− Cromosoma Philadelphia ausente en la RL − Hay inhibición de la hematopoyesis
− Estudios de médula ósea en casos normal que las células tumor producen en
dudosos. la medula ósea
− Pueden presentar formas inmaduras − Infiltra el hígado y el bazo, aumentando el
periféricas, pero casi nunca blastos. tamaño de estos órganos
− Menos de 70.000 leucocitos − Afecta el esqueleto, produciendo
− Monocitosis. Se refiere al aumento destrucciones óseas localizadas y suele
absoluto de los monocitos en la sangre manifestarse dolor
periférica por encima de 700 por mm3. − Presencia del cromosoma filadelfia
Las causas más comunes son: Ciertas
infecciones bacterianas y virales,
enfermedades Hematológicas, etc.

LINFOMAS
− Hipertrofia de los ganglios linfáticos
− Termino que se usa para describir las proliferaciones que aparecen como masas
tisulares aisladas
− Puede evolucionar hacia leucemias en los casos de linfomas incurables
− Dentro del amplio grupo de leucemias participa:
 Linfoma de Hodgkin
 Linfoma de No Hodgking

LA ENFERMEDAD O LINFOMA DE HODGKIN


Se caracteriza por linfadenopatias y esplenomegalia, con ausencia de causa
inflamatoria

INCIDENCIA:
− Representa un tercio de los linfomas
− Afectación es bimodal a individuos jóvenes de 15-30 años y mayor de 50 años
− Más frecuente en hombres que en mujeres 2:1

ETIOLOGÍA: desconocida. Posible virus de Epstein Barr (mononucleosis infecciosa)

PRONOSTICO: Si hay toma extraganglionar (bazo e hígado) hay un peor pronostico


LEUCEMIA NO HODGKIN

− Se diferencia del linfoma de Hodgkin por diagnostico (sin células de Reed


Stanberg)
− Se disemina por vía hematógena
− Más frecuente en adultos
− Toma con preferencia los ganglios mesentéricos y anillos de Walldeyer

CLÍNICA: Dolor abdominal

Clasificación de los estadios de Ann Arbor


FISIOPATOLOGIA DE LAS PLAQUETA

TRASTORNOS HEMORRAGICOS

 Fragilidad capilar
 Trastornos plaquetarios
 Defecto en los factores de la cascada de la coagulación

AUMENTO DE LA FRAGILIDAD VASCULAR

 Son frecuentes
 No producen hemorragias graves
 Presentan purpuras y petequias
 Las plaquetas y los tiempos de coagulación están normales
 El tiempo de sangría se puede prolongar
 Común en ancianos
 Etiológicamente se asocia a infecciones (Meningococo y Rickettsia)
 Reacciones Farmacológicas
 Por depósitos de inmunocomplejos
 Debilidad de la pared vascular
− Menor formación de colágeno en el Escorbuto
− Perdida de tejido perivascular de sostén en el Sd de Cushing.

TROMBOCITOPENIA
 Disminución del recuento plaquetario
 Disminución de la producción plaquetaria
- Enfermedad de la médula ósea
- Disminución del número de megacariocitos
- Anemia aplasica o metaplasia de medula ósea
 Supervivencia disminuida de las plaquetas (Vida media: 8 a 12 días)
- Secundaria a destrucción inmunológica por fármacos (quinina, quinidina y alfa metildopa)
- Por infecciones por VIH
- Anemia microangiopatica
 Secuestro plaquetario
- Esplenomegalias (esferocitosis y anemia drepanocitica)
 Trombocitopenia por dilución
- En transfusiones masivas
 Formas asociadas al VIH
- Anticuerpos antiplaquetarios

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

 Destrucción plaquetaria por mecanismos inmunológicos


- Agudas
 Inicio de síntomas brusco
 Revierten fácilmente
 Aparecen en niños, posterior a procesos infecciosos virales (citomegalovirus,
hepatitis, mononucleosis)
 Equimosis, hematomas, en miembros inferiores, abdomen, que no se correlacionan
con un traumatismo
 Afebril totalmente
 Hemoglobina dentro de límites normales, leucocitos dentro de límites normales y
trombocitopenia ligera
 Se revierte con hidratación parenteral
 El aspirado de medula ósea queda a criterio del Hematólogo
- Crónicas
 Recuperación tardía
 Anticuerpos antiplaquetarios
 Destrucción del bazo
 Aparece en adultos, sobre todo en mujeres en edad reproductiva
 Cursa con la misma sintomatología (sin fiebre)
 Manifestaciones clínicas
 Interrogar antecedentes
 Epistaxis
 Hemorragias petequiales
 Melena, hematuria
 Hemorragias subaracnoideas o intracraneales
 Se le coloca Meticorten (esteroides) para suprimir la producción de autoanticuerpos
 Diagnostico
 Manifestaciones clínicas
 Aspirado de medula ósea: Megacariocitos, presencia de anticuerpos
antiplaquetarios

TRASTORNOS CON TROMBOCITOPENIA, HEMOLISIS Y FRAGMENTACIÓN DE


HEMATIES

PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA

 Se presenta en mujeres de edad reproductiva posterior a un cuadro viral


 Manifestaciones clínicas son
- Fiebre
- Trombocitopenia (epistaxis, melena, hemorragia)
- Hemolisis
- Lesiones en múltiples en órganos
 Etiología
- Es desconocida
- Se dice que son depósitos de inmunocomplejos, con activación del complemento,
liberación de sustancias quimiotácticas que provocan una respuesta inflamatoria
granulocitica

SÍNDROME UREMICO HEMOLITICO

 Es frecuente en lactantes y niños después de una enfermedad febril


 Se acompaña de vómito y diarrea producida por las toxinas de E. coli
 Clínica
- Aparición brusca de insuficiencia renal
- Hemolisis intravascular
- Trombocitopenia variable

DEFECTOS EN LA FUNCIÓN PLAQUETARIA

 Congénitos
- Adhesión, agregación y secreción
 Adquiridas
- Ingesta de aspirina. Inhibición de la ciclooxigenasa, produciendo Tromboxano A2 que altera
agregación plaquetaria
- Hiperazoemia o Uremia

TRASTORNOS DE LOS FACTORES DE LA COAGULACIÓN

 Es raro petequias y purpuras espontaneas


 Pueden observarse equimosis o hematomas, hemorragias prolongadas, hemorragias del
aparato digestivo y urinario y hemartrosis
 Frecuente observar hemorragias grandes o masivas

ADQUIRIDOS

 Déficits de vitamina K (factores II, VII, IX y X)


 Hepatopatías
 Coagulación Intravascular Diseminada
- Proceso trombo hemorrágico
- No es una enfermedad, puede ser manifestación de otra enfermedad
- Puede aparecer en tres circunstancias
 En infecciones graves, por Gram negativos, como meningococemias, sepsis del
pseudomona
 Endotoxina de los gram negativos lesionas las plaquetas y el endotelio activa
al factor XI, activando al factor histico monocitico.
 Complicaciones del embarazo
 Desprendimiento de la placenta
 Embolia de líquido amniótico
 Retención de feto muerto retenido
 Aborto provocado
 Endotoxina por gram negativos, como complicación de aborto séptico o
amnionitis
 Afecciones malignas
 Carcinomas con secreción de mucina como Ca de páncreas, de próstata, de
estómago, de intestino y de pulmón
 Leucemia promielocitica aguda
 Otras condiciones
 Traumatismos craneoencefálicos
 Complicación de prostatectomia
 Reacciones postransfusionales
 Mordeduras de serpiente venenosas
 Purpuras fulminantes
- Clínica
 Secundaria a infartos por micro trombos o diátesis hemorrágica
- Patogenia
 Liberación del factor tisular (tromboplasticnicos) o por lesión endotelial
 En los adenocarcinomas el moco activa sustancias tromboplastinicas
 En la sepsis por gram negativos liberan endotoxinas que activan sustancias
tromboembolicas
 En la lesión endotelial se libera el factor tisular que estimula la agregación
plaquetaria y activa la vía intrinseca

HEREDITARIOS

 Afectan un solo factor de coagulación

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

 Tipo 1: Tiene cantidad disminuida del factor de Von Willebrand


- Autosómica dominante
- Más frecuente y más leve
 Tipo 2: Ensamblaje defectuoso de multímeros del Factor de Von Willebrand
- Autosómica dominante
 Tipo 3: Tiene cantidad disminuida del factor de Von Willebrand
- Autosómica recesiva
- Menos frecuente y más grave
 Laboratorio
- Factor VIII disminuido
- PTT (Tiempo de tromboplastina parcial) alargado
- Plaquetas normales
 Clínica
- Hemorragias espontaneas en mucosas
- Sangrado por heridas
- Metrorragias
- Hematoma
- Hemorragias prolongadas
- Epistaxis
- Gingivorragia
- Hemorragias posterior a cirugías, exodoncias y post – parto

HEMOFILIA A

 Déficit del factor VIII


 Recesiva ligada al X
 Afecta a varones
 Clínica
- Hemorragias masivas post traumas
- Hemorragias espontaneas
- Hemartrosis
- Prolongación del PT y PTT
- Hematomas
 Se diagnostica cuantificando el factor VIII
HEMOFILIA B

 Igual a la Hemofilia A
 Se diagnostica cuantificando el factor IX

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