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ANEMIA
SIDEROBLÁSTICA
 DEFINICIÓN

• Es un grupo heterogéneo de trastornos que pueden ser

heredados o adquiridos, se caracteriza por la sobrecarga
patológica de depósitos de hierro en la mitocondria
perinuclear de los eritroblastos que forman un anillo
parcial o completo alrededor del núcleo que constituye
los llamados sideroblastos en anillo en la médula ósea.

• Disminución en la producción de anilos de

protoporfirinas

• Las inclusiones de hierro también pueden observarse en

los eritrocitos más maduros y se llaman cuerpos de
Pappenheimer.
 ETIOLOGÍA-CAUSAS
1. CONGÉNITA (Deficiencia de enzima ALA
sintasa) autosómica recesiva ligada al
cromosa X

2. ADQUIRIDA (MÁS COMÚN):

• Deficiencia de vitamina B6 (más común) y
puede ser por isoniazida
• Cloranfenicol
• Linezolid
• Consumo de alcohol
• Intoxicación con plomo (inhibe enzimas
involucradas en la producción de anillos
de protoporfirinas)
• Deficiciencia de cobre
• Asociación con síndromes
mielodisplásicos
 CUADRO CLÍNICO

1. Síndrome anémico:

• Taquicardia
• Taquipnea
• Palidez
• Dolor abdominal
• Radiculopatía
 DIAGNÓSTICO
1. Biometria hemática
• Hemoglobina disminuida
• VCM disminuido

• Hierro aumentado

1. Frotis de sangre periférica

• Eritrocitos microcíticos hipocrómicos
• Punteado basofilico

1. Biopsia de médula ósea

• Anillos de sideroblastosis (Tinción de
azul de Prusia o tinción de Pearls se
tiñe el hierro)
 TRATAMIENTO
1. Tratar la causa primaria

• Suspender medicamentos (isoniazida, cloranfenicol,

linezolid)

• Tratamiento con vitamita B6 (piridoxina) (cofactor para

la síntesis y producción del anillo de protoporfirinas)

• Transfusión sanguínea