Miocardiopatia dilatada

DRA. DANIELA COCA RAMOS.

2008…

• El grupo de trabajo del ESC sobre enfermedades miocárdicas y pericárdicas definió

cardiomiopatía como:
• "Un trastorno miocárdico en el que el músculo cardíaco está estructural y funcionalmente
anormal en ausencia de enfermedad coronaria, Hipertensión, enfermedad valvular y
cardiopatía congénita suficiente para explicar la anomalía miocárdica observada”*

PubMed Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases.

Elliott P, Andersson B, Arbustini E, Bilinska Z, Cecchi F, Charron P, Dubourg O, Kühl U, Maisch B, McKenna WJ, Monserrat L, Pankuweit S, Rapezzi C, Seferovic P, Tavazzi L,
Keren A 

Eur Heart J. 2008;29(2):270.

 • MAJOR SOCIETY CRITERIA — In 1980, the World Health Organization (WHO)
defined cardiomyopathies as "heart muscle diseases of unknown cause" to distinguish
cardiomyopathy from cardiac dysfunction due to known cardiovascular entities such as
hypertension, ischemic heart disease, or valvular disease [*]. In clinical practice,
however, the term "cardiomyopathy" has also been applied to diseases of known
cardiovascular cause (eg, “ischemic cardiomyopathy” and “hypertensive
cardiomyopathy”)

* PubMed Report of the WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies. Br Heart J. 1980;44(6):672.
2013…

La clasificación de MOGE (S) para un fenotipo-genotipo basado en la nomenclatura de

cardiomiopatía fue aprobado por la World Heart Federation y publicado en 2013 .
Este sistema propuesto se inspiró en la estatificación TNM de tumores malignos. 
Este sistema implica la notación de cinco atributos:

Moges.
• ●The morphofunctional (M) notation indicates a descriptive phenotypic diagnosis (eg, M D = dilated cardiomyopathy).

• ●The organ involvement (O) notation indicates if heart and/or extracardiac involvement is present (eg, O H+K = heart and
kidney involvement).
• ●The genetic or familial inheritance (G) notation indicates the nature of genetic transmission (eg, G AD = autosomal
dominant).
• ●The etiological annotation (E) provides description of the specific cause (eg, the specific gene and mutation as in E G-
MYH7[p.Arg403Glu] ).

• ●The addition of a functional status (S) term is considered optional (eg, SC-II = stage C disease in New York Heart
Association functional class II).
• Las miocardiopatías incluyen una variedad de trastornos miocárdicos que se manifiestan
con varios fenotipos estructurales y funcionales y son frecuentemente genéticos. 
Clasificacion:

• ●Dilated cardiomyopathy (DCM)

• ●Hypertrophic cardiomyopathy
(HCM)
• ●Restrictive cardiomyopathy (RCM)
• ●Arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy/dysplasia (ARVC/D)
• ●Unclassified cardiomyopathies
Miocardiopatía dilatada
DISFUNCION Y
DILATACION CARDIACA.
FRACCION DE EYECCION
BAJA • SINDROME CARACTERIZADO
POR LA PRESENCIA DE
DILATACION DE UNO O AMBOS
VENTRICULOS CON PAREDES
DE GROSOR ANORMAL Y
DETERIORO DE LA FUNCION
SISTOLICA
1era cardiopatía en gente joven.
1era cardioembolica.
MCD

• PRIMERA CAUSA DE MIOCARDIOPATIA EN GENTE JOVEN.

• PREVALENCIA EN USA DE 1:2500
• TERCERA CAUSA DE MUERTE POR INSUFICIENCIA CARDIACA
• PRIMERA CAUSA DE TRANSPLATE DE CORAZON
• INCIDENCIA DE 5-8 CASOS POR 100 000 POR AÑO
• MAS FRECUENTE EN LA PRIMERA Y TERCERA DECADAS DE LA VIDA.
• INCIDENCIA Y GRAVEDAD SON MAYORES EN HOMBRES Y EN LA RAZA NEGRA.
• MAS DE 75 ENFERMEDADES ESPECIFICAS DEL MUSCULO CARDIACO PUEDEN PRODUCIR LAS
MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA MCD
ETIOLOGIA

Puede deberse a una enfermedad primaria.

Ser secundaria a daño exógeno.
Se logra identificar la causa solo en la mitad de los casos y los restantes deben ser
catalogados como idiopáticos.
De estos el25 a 30% son probablemente de causa genética.
• Los estudios basados en la familia de parientes de primer grado durante las últimas
décadas han establecido que la miocardiopatía dilatada familiar puede ser identificada en
el 20 al 35 por ciento de los pacientes diagnosticados con IDC mediante el cribado clínico
de miembros de la familia. La mayoría de DCM familiar se transmite en un patrón de
herencia AA.
• También se han identificado patrones de herencia (autosómico recesivo, X-ligado y
mitocondrial). Durante los últimos 20 años, los estudios genéticos familiares del DCM
han identificado mutaciones en más de 30 genes.
• Barth's syndrome — Barth's syndrome is an X-linked disorder characterized by
congenital DCM, short stature, and neutropenia. Affected individuals usually die early in
childhood

Genetics of dilated cardiomyopathy

Author: oct 2016 UptoDate
Fisiopatologia.

Aumento del tamaño

del V. I.

Aumenta el
Disminución de la
volumen
contractilidad.
diastólico.

Fracción de
Eyección
Disminuida.
ley de Laplace

La tensión que debe soportar la

pared ha de ser directamente
proporcional al radio de la cavidad
e inversamente proporcional al
espesor de la pared.
•El ventrículo izquierdo de estos
pacientes ha de soportar mayor
tensión debido a:

•Dilatación ventricular (↑ radio).

Adelgazamiento de la pared ventricular

(↓ espesor de la pared).
ANATOMIA PATOLOGICA

• MACROSCOPICO
• Se encuentran embolias pulmonares e infartos y congestión visceral.
• Dilatación cardiaca.
• Trombos intracavitarios.
MICROSCOPICAS

Proceso difuso de fibrosis intersticial peri vascular y necrosis con infiltrados celulares.

MICROSCOPIA ELECTRONICA

Anomalías de las mitocondrias, con edema y perdida de las crestas.

CUADRO CLINICO

• Disnea, ortopnea, tos nocturna, galope ventricular, congestión pulmonar, hepatomegalia

congestiva, edema periférico.
EXAMEN FISICO

• LATIDO DE LA PUNTA DESPLAZADO A LA IZQUIERDA POR DILATACION DEL

VENTRICULO IZQUIERDO.
• SOPLOS CARDIACOS DE INSUFICIENCIA MITRAL Y TRICUSPIDEA DEBIDO A
DILATACION DEL VENTRICULO IZQUIERDO.
• RITMO A TRES TIEMPOS A CAUSA DE GALOPE AURICULAR O VENTRICULAR.
• HEPATOMEGALIA CONGESTIVA DOLOROSA.
• INGURGITACION YUGULAR Y EDEMA DE LOS MIEMBROS INFERIORES.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS

• RX DE TORAX: CARDIOMEGALIA, SIGNOS DE CONGESTION PULMONAR.

• ELECTROCARDIOGRAMA: TAQUICARDIA SINUSAL O FIBRILACION AURICULAR,
EXTRASISTOLIA SUPRAVENTRICULAR Y VENTRICULAR ES FRECUENTE, ADEMAS
DE LOS TRASNTORNOS DE CONDUCCION Y REPOLARIZACION VENTRICULAR.
• BCRI.
• ECOCARDIOGRAMA: DILATACION VENTRICULAR CONVENTRICULO DE PAREDES
DE GROSOR NORMAL O DISMINUIDO Y FRACCION DEEYECCION DISMINUIDA.
EXAMEN FISICO

• LATIDO DE LA PUNTA DESPLAZADO A LA IZQUIERDA POR DILATACION DEL

VENTRICULO IZQUIERDO.
• SOPLOS CARDIACOS DE INSUFICIENCIA MITRAL Y TRICUSPIDEA DEBIDO A
DILATACION DEL VENTRICULO IZQUIERDO.
• RITMO A TRES TIEMPOS A CAUSA DE GALOPE AURICULAR O VENTRICULAR.
• HEPATOMEGALIA CONGESTIVA DOLOROSA.
• INGURGITACION YUGULAR Y EDEMA DE LOS MIEMBROS INFERIORES.
Rx de Torax

• Cor Bovis.
• Congestion hiliar.
• Edema pulmonar.
• Derrames pleurales.
ECOCARDIOGRAMA

• Dilatación de las cavidades, insuficiencia mitral central, disfunción sistólica de diversa

magnitud.
PRONOSTICO

• EVOLUCION CRONICA Y PROGRESIVA HACIA UN DETERIO ROFUNCIONAL

QUE TERMINA EN EL FALLECIMIENTO, TANTO POR FALLA CARDIACA O
POR ARRITMIAS, MUERTE SUBITA.
• TAMBIENSE PUEDEN EXPERIMENTAR FENOMENOS EMBOLICOS.
Tratamiento de la miocardiopatía dilatada

• Del síndrome de insuficiencia cardiaca:

• IECA, DIURETICOS, B BLOQUEO,ESPIRONOLACTONA.
• Tratar causas corregibles: Especialmente taquiarritmias, suprimir OH.
• Prevención y tratamiento de arritmias SV y Ventriculares. Si las arritmias no se han
controlado con betabloqueadores el anti arrítmico mas usado es la amiodarona.
• Cuando la fracción de eyección es menor del 50% otros anti arrítmicos están
contraindicados, inducen pro arrtimia.
PREVENCION DE TROMBOEMBOLISMO
SISTEMICO Y PULMONAR.
• Terapia de anticoagulante oral, especialmente en caso de fibrilación auricular.
• Identificar a pacientes que se beneficien de re sincronización cardiaca.
• Identificar a pacientes que se beneficien de desfibrilador implantable.
• Trasplante cardiaco
Genetics of dilated cardiomyopathy
Author:
Ray E Hershberger, MD
Section Editors:
William J McKenna, MD
Benjamin A Raby, MD, MPH
Deputy Editor:
Susan B Yeon, MD, JD, FACC
Contributor Disclosures
All topics are updated as new evidence becomes available and our peer review process is
complete.
Literature review current through: Oct 2016. | This topic last updated: May 23, 2016