CARDIOMIOPATIA NO COMPACTADA

No compactación del ventrículo izquierdo (LVNC) 

Dra .Tania Ulpo

Posgradista de cardiología
 Concepto
En 2006, la AHA clasificó esta entidad como miocardiopatía
primaria de origen genético y la SEC la designo como
"miopatía no clasificada”.

Enfermedad congénita poco frecuente caracterizada por una

anomalía estructural que afecta al miocardio
específicamente a la pared del VI.

También llamado miopatía espongiforme .

Se caracteriza por una estructura de 2 capas:
Capa endocardica no compactada trabeculada
anormalmente gruesa con recesos intertrabeculares
profundos.
Capa epicardica compactada delgada.

Valdez I, and Miyanowaki,2022 ;Case report of left ventricular noncompaction cardiomyopathy in a 34-year-old woman;revistas.intec.edu.do/; https://doi.org/10.22206/cysa.2022.v6i2
• Se ve típicamente en las
porciones apical y lateral
izquierda.
Epidemiologia
• Su prevalencia en 0,12 casos por 100,000 niños/año
• Adultos de 0,014 % al 1,3%; entre los pacientes con IC..
• LVN es la 3 era miocardiopatía
• La edad media del diagnóstico es de 40 años en la población adulta y
de 7 años en niños.
• Del 20-40% de los casos de LVNC tienden a ser de naturaleza familiar.
• La herencia autosómica dominante es la más común sin embargo, se
han informado herencias ligadas al cromosoma X y autosómicas
recesiva.
• Se recomienda pruebas genéticas para familiares cuando una mutación
específica ha sido identificada.
 Etiología
DESONOCIDO
ALTERACION
EN EL
REMODELADO
TRAVECULAR
HEREDITARIA
ASOCIADA A
MUTACIONES
GENETICAS
INTERRUPCION EN EL PROCESO DE
DESARRALLO EMBRIONARIO DEL
ENDOMIOCARDIO

ACOMPAÑA DE OTRAS
ANOMALIAS (EBSTEIN , CCC )
 Presentación clínica
Asocia a
dilatación
ventricular Complicacio
y nes
disfunción Insuficiencia tromboembó
sistólica cardíaca licas.

Lo que
conduce: Arritmias
cardíacas
 SINTOMAS
Disnea , dolor torácico, palpitaciones,
síncope, edema periférico ,
intolerancia al ejercicio, mialgias.

Evento tromboembólico
Arritmias
(ACV) en el 3%

Asintomático
Fibrilación auricular. Muerte súbita cardiaca.

Taquicardia ventricular
Anomalías de la conducción.
sostenida .

David Serrano Lozano and  Francisco González Vílchez; Miocardiopatía no compactada; REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGÍA 2019
 EKG
Las alteraciones en el EKG es elevada oscilando entre en
88-94 % en niños y adultos .

Muerte
súbita

Bloqueo
HH.

TSV
Bloqueo
paroxísti
AV.
ca

Bradicar
FA dia
Sinusal

Prolong Aleteo
(WPW)-
ación auricular
TV
del QTc. .
 DIAGNOSTICO

Por Ecocardiografía es la
técnica de imagen de primera
línea.

Detecta lesiones asociadas

 Ecocardiograma
Existen 3 criterios de mala compactación

Jaime Andrés Torres and Matiz;Juliana Bueno; Diagnosis and study of rare heart diseases: multimodality – left ventricular non-compaction cardiomyopathy; REVISTA
COLOMBIANA DE CARDIOLOGIA; 2019; 26(s1): 63-69
 Stollberger
Chin
 criterios de Jenni
mas sensibles

Dilatación del
ventrículo izquierdo

Endocárdica Relación
1) La
engrosada con miocardio no
pared del Epicárdica
trabeculacione compactado a
VI delgada y
s prominentes compactado
engrosada compactada
y recesos >2:1 al final
:
profundos de la sístole
 criterios de Jenni
• 2) Evidencia por Doppler
color de flujo dentro de los
recesos intertraveculares
 criterios de Jenni

3) Localización
predominante apical y en
los segmentos
medioventriculares de la
pared inferior y lateral.

4) Ausencia de cardiopatía
congénita.
 Resonancia magnética permite valorar:
Mejor resolución espacial de todos los segmentos
cardiacos, incluidos el ápex y la pared lateral y más
detalles estructurales, incluida la evidencia de
fibrosis.
1. Miocardio • Endocárdica no compactada:
engrosado y • Epicárdica compactada
con dos capas:

2.Ausencia de
músculos
papilares

• Disfunción sistólica o diastólica:

3. Otros: • La disfunción diastólica es típica
• No compactación del ventrículo derecho.

Jaime Andrés Torres and Matiz;Juliana Bueno; Diagnosis and study of rare heart diseases: multimodality – left ventricular non-compaction cardiomyopathy; REVISTA
COLOMBIANA DE CARDIOLOGIA; 2019; 26(s1): 63-69
 Criterios de Petersen y Jacquier

Medida de la
masa de
miocardio
Radio del MNC
trabeculado
y MC mayor de
mayor del 20% de
2.3:1 La
la masa total del
medición se
ventrículo
realiza en
izquierdo. La
telediástole y en
medición se
el eje largo.
realiza en
telediástole y en
el eje corto.
 Prevenir la
TRATAMIENTO progresión de la
insuficiencia
Tratamiento de
Complicaciones y la
disfunción cardiaca
Trasplante IC: Diuréticos,
cardíaco
IECA, BB

Terapia
antiarrítmica HOLTER 1
(marcapasos - VEZ AL AÑO Antiarritmicos
Ablación – DAI)

Terapia Anticoagulación
de Oral INR de
resincro 2,0–3,0 (FEVI -
nización 40%)
cardiaca Warfarina para
prevención de
TEP o FA

David Serrano Lozano and  Francisco González Vílchez; Miocardiopatía no compactada; REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGÍA 2019
 Estudios 2022
• Mujer de 34 años acude para valoración QX para cirugía bariátrica, Asintomatica,
• AP: Obesidad, Historia de arritmias, muerte súbita, hipertensión, dislipidemia y diabetes-
• ? Fatiga con esfuerzos moderados (al subir escaleras) 
• EF,EKG, EXAMENES : Normal
• ECOCARDIACO-RM : (VI) ligeramente dilatado (56 mm al final de la diástole y 39 mm al final de la sístole). VD mide 31 mm ,
Endocardio de porción apical, especialmente de su pared lateral, luce no compactado (trabeculado). Función sistólica
ligeramente disminuida, (FEVI) de 50 %. Disfunción diastólica grado I.
• TTO: RamipriL 2,5 mg QD /Palpitaciones
• Cambio Sacubitril y Valsartán (VYMADA), 50 mg C/12 H , mayores beneficios en progresión de falla cardíaca

ECO CONTROL
1.(FEVI de 50 %). La
función diastólica es
normal.
2.VI 52 mm en diástole
y 32 mm en sístole

Valdez I, and Miyanowaki,2022 ;Case report of left ventricular noncompaction cardiomyopathy in a 34-year-old woman;revistas.intec.edu.do/; https://doi.org/10.22206/cysa.2022.v6i2
 COMPLICACIONES
• La falta de compactación del ventrículo izquierdo puede provocar:
• Insuficiencia cardíaca grave
• Arritmias ventriculares letales
• Trombos murales que conducen a eventos cerebrovasculares y sepsis.
• Predictores de mortalidad IC , FA , DM
 BIBLIOGRAFIA
• Jaime Andrés Torres and Matiz;Juliana Bueno; Diagnosis and study of rare heart diseases: multimodality –
left ventricular non-compaction cardiomyopathy; REVISTA COLOMBIANA DE CARDIOLOGIA; 2019;
26(s1): 63-69.
• David Serrano Lozano and  Francisco González Vílchez; Miocardiopatía no compactada; REVISTA
URUGUAYA DE CARDIOLOGÍA 2019.

Jaime Andrés Torres and Matiz;Juliana Bueno; Diagnosis and study of rare heart diseases: multimodality – left
ventricular non-compaction cardiomyopathy; REVISTA COLOMBIANA DE CARDIOLOGIA; 2019; 26(s1):
63-69
•Gracias por su
atención