FACULTAD DE OBSTETRICIA

Y ENFERMERÍA

SEGUNDA ESPECIALIDAD EN MONITOREO FETAL Y

DIAGNOSTICO POR IMÁGENES EN OBSTETRICIA
Se da durante la gestación
como consecuencia se caracteriza por un útero didelfo y
normal del desarrollo del una hemivagina obstructiva por un
conducto de Müller del tabique vaginal ,presentando
aparato reproductor sintomatología en la menarquia.
femenino

EPIDEMIOLOGÍA Y
ETIOLOGÍA
8 % consultan a centros de Prevalencia es de 1 al 5 %

 
reproducción asistida (Población General)

¼ parte de la Población
Femenina tiene dificultad Ecografías de causas no obstétricas de
para concebir. 0.4 %
 1. FACTORES GENÉTICOS

Están asociados Genes esenciales A su vez el gen

la formación como son Hox se encarga
renal y genital WT1,SF1 y FLM1. del desarrollo
por varios genes También mulleriano,en
por los cuales interfieren en la estas
algunos de ellos adecuada malformaciones
pueden presentar formación del destaca el gen
mutación conducto de Müller bc12 el cual causa
los genes Lim degeneración del
1,Emx2, septo útero
Wnt4,Wnt7 vaginal.
 2.LESIÓN DEL CONDUCTO DE WOLFF

Lesión de la porción Se puede ubicar La agenesia renal se

caudal de uno de los lateralmente basa en que el
conductos de Wolff, logrando no conducto de Wolff
durante la 8 semana fusionarse con el forma evaginación la
afectando a los conducto cual ocasiona brote
conductos de Müller contralateral, da uretral y al sistema
y metanéfricos origen al útero colectora, al
didelfo el cual no lesionarse este
hace contacto con el encontramos
seno urogenital en la malformaciones a
parte media o nivel renal, uterino y
céntrica,el cual hace vaginal
formar un saco ciego
 3.FACTORES AMBIENTALES

Es
un estrógeno sintético
utilizado hace años
Dentro de los factores ambientales puede influir la exposición fetal intrauterina para disminuir el
riesgo de aborto en
a radiaciones ionizantes, infecciones o tóxicas, el agente involucrado a esta mujeres embarazadas
principal anomalía es el dietilestilbestrol el cual es un estrógeno sintético para y para tratar
problemas de próstata
mujeres con abortos recurrentes u otros xeno-estrógenos .
 I TA L Y
R R O LLO
DESA NOMALÍAS
G E N
GÓNADAS
A
Diferenciando los conductos internos y
Estructura del genitourinarias relacionada dando formación a los conductos externos
en el desarrollo embriológico, deriva del donde se incluyen varios factores donde
mesodermo intermedio el cual a su vez uno de ellos es el sexo cromosómico o
formará una estructura tubular céfalo – genético, la información de las
caudal ,luego se divide en pronéfos el cual características sexuales en cromosomas
a la 4 semana forma un riñón sexuales XX o XY , el óvulo femenino
provisional ,luego mesonefros y metanéfros es un cromosoma X y el espermático
que harán al riñón definitivo, a su vez el puede presentar o X o Y ..
mesonéfro deriva a dos tubos el cual forma Interacciones entre el SRY con el Y primero
el conducto mesonéfrico o conducto de y el DAX1 con el x en periodos
Wolff y cordón mesonefrico (forma tempranos del desarrollo gonadal
glomérulos renales transitorios) durante la 5
semana .
 DIFERENCIACIÓN
Las crestas gonadales invalidadas por las
células germinales primigenias las cuales
proceden del epiblasto. La migración
comienza en la línea primitiva, el saco
vitelino y el mesenterio dorsal del intestino
posterior, las cuales deben permanecer en la
cresta gonadal alrededor de la sexta
semana, estimulan la proliferación del
epitelio celómico, invade el mesénquima en
forma ramificaciones. Estas células son
infaltantes en el desarrollo y mantenimiento
adecuado gonadal.
Para el sexo masculino influye el gen SRY donde el cordón sexual forma al medular y a la vez se dividen a la zona hiliar de la
glándula y dan lugar a la rest de testis donde hallamos dos tipos celulares, las células de Sertoli secretan hormona
antimulleriana y las de Leydig productores de testosterona a partir de la semana 8.
Para el sexo femenino los cordones sexuales en la fase indiferenciado se disocian en grupos de células irregulares en la parte
céntrica, la cual forma la médula ovárica, el epitelio celómico se prolifera y da comienzo a los cordones sexuales secundarios
las cuales son el origen de las células foliculares y se encuentran en la corteza ovárica, la producción de estrógeno es
ascendente en la novena semana en el ovario y ovogonias las cuales entran en mitosis y luego a meiosis, formando los
ovocitos primarios .
CONDUCTOS GENITALES
La diferenciación sexual es necesaria,
donde en el varón se desarrollará a
través del conducto mesonéfrico o
conducto de Wollf y la Mujer a través del
conducto paramesonéfrico o conducto
de Müller.
Cuando ambos sexos forman los
conductos genitales, se produce la
hormona antimulleriana o sustancia
inhibidora de Müller (AMH) siendo
infaltable para la diferenciación sexual.
En el varón la AMH da la diferenciación,
dando a lugar: el conducto deferente,
vesículas seminal y epidídimo.
En la mujer la ausencia de AMH y
andrógenos, dando a lugar a las
estructuras internas excepto los
ovarios: trompa de Falopio, útero y
 GENITALES EXTERNOS
A partir de la tercera semana las células primitivas
inducen a que la membrana cloacal, forme unos
engrosamientos, los labios escrotales y los
urogenitales.
En mujeres a partir de la 9 semana el tubérculo
genital dará formación al clítoris, los pliegues labio
escrotales y urogenitales que no se unen, creciendo
y formando labios mayores y menores, en la parte
central el vestíbulo vaginal cubre el himen, no
influyendo en esta etapa los estrógenos.
A diferencia del sexo masculino donde la
dihidrotestosterona influye en la maduración de los
genitales externos, produciendo su falta una
feminización del varón
 ANOMALÍAS DE LOS CONDUCTOS

Las malformaciones de Müller se encuentran en la

porción más distal, englobando al útero, a la parte
distal de las trompas de Falopio y los 2 tercios
superiores vaginales, la malformación encontrándose
en su mayoría el problema de fusión de ambos
conductos paramesonéfricos entre si o por defectos
completos o parciales en canalización y reabsorción
del tabique de dicha fusión.
 CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES MÜLLERIANAS

1.DIGENESIA ÚTERO VAGINAL

La falta de los conductos de Müller ocasiona un déficit

de útero y tercio superior de la vagina, dejando a la
vagina procedente del seno urogenital.
Su sintomatología inicia en la pubertad caracterizándose
por amenorrea primaria, dispareunia por la corta
longitud vaginal, hematómetra ocasionado por la
obstrucción a la salida del ciclo menstrual, su
desarrollo gonadal es normal por lo que los genitales
externos no presentan alteraciones y los caracteres
secundarios están presentes desde la pubertad.
 2.ANOMALÍAS DE FUSIÓN VERTICAL

a) Tabique Vaginal Transverso: Se da por un fallo

de la fusión y cavitación del conducto
paramesonéfrico distal en el seno urogenital, el
cual se forma un tabique que obstruye el orificio
vaginal.
b) Himen imperforado: Se da por una malformación
del seno urogenital y da lugar a la obstrucción
vaginal
 3. ANOMALÍAS DE FUSIÓN LATERAL

Esta anomalía afecta al útero, cérvix y

vagina en la fusión y reabsorción de la
pared medial del conducto.
a) Asimétricas y Obstructivas: Presentan
sintomatología por la obstrucción de la
menstruación, produciendo masa pélvica
palpable, hematómetra pudiéndose
manifestar postmentrual dolorosamente.
b)Simétricas sin obstrucciones: No presentan sintomatología en la pubertad,
percibiéndose en la etapa obstétrica por infertilidad o abortos consecutivos.
En este apartado las malformaciones uterinas son:

 Útero septado: No se
reabsorbe el tabique en ambos
conductos, extendiéndose el
septo hasta la vagina, posee un
miometrio y se caracteriza por
disminución del tamaño
intracavitario afectando en la
concepción.
  Útero Bicorne: Se produce una
 Útero unicorne: Ausencia
alteración donde los conductos de Müller
completa o parcial de los
no se fusionan produciéndose un útero
conductos de Müller, no causa
con 2 cuernos, en caso de embarazo con
infertilidad total. La mujer
útero bicorne, existe un mayor riesgo de
puede llevar a término una
aborto o parto prematuro
gestación sin problemas
  Útero Arcuato: Reabsorción casi
 Útero Didelfo: Defecto en la fusión lateral
completa de los conductos de Müller, el
de los conductos de Müller, produciéndose
diámetro transverso se encuentra
dos cavidades independientes con duplicidad
aumentado en el fondo y en tercio medio
cervical o vaginal, 20-30% de probabilidades
lo que conlleva a la situación transversa
de llevar el embarazo a término
fetal, el 85% de los casos de útero
arcuato, la gestación y el parto son
normales
 MALFORMACIONES ASOCIADAS

Encontrando múltiples malformaciones asociadas como son el

septo vaginal transverso, la agenesia vaginal, himen
imperforado y entre otros, en lo cual abarcaremos el septo
vaginal longitudinal, agenesia renal y útero didelfo las cual
abordan al síndrome de Herlyn Wener – Wunderlinch (OHVIRA)

Interrupción en el desarrollo embriológico (endodermo,

mesodermo) y de la proximidad de las estructuras derivadas
del primordio mesonéfrico (riñon y uréter) y el primordio
paramesonéfrico,una anomalía de fusión vertical y fusión
lateral.
a) Septo vaginal longitudinal: Defecto en el b) Agenesia Renal: Ausencia de tejido renal y
proceso de fusión lateral de los conductos uréter, relacionándose por multifactores
de Müller, su tabique longitudinal es variable intervinientes a los genes WT1,es unilateral llegando
extendiéndose o no hasta la vagina, a lograr un filtrado glomerular normal, en asociación
quedando sin comunicación externa, donde se encuentran anomalías anales y
clínicamente hay hematocolpos o esqueléticas ,donde el 70 % de los casos solo
hematómetra tras la primera menstruación presentan malformaciones genitales.
en la pubertad y dispareunia.
CLÍNICA DEL SÍNDROME DE Depende de la anatomía y función del útero,
HEMIVAGINA OBSTRUIDA comenzando con pacientes asintomáticas o
sintomatología aguda.

• Vagina Obstruida Total:

• Empieza en la menarquia
• distención del útero
• habiendo cambios del ciclo menstrual
• dismenorrea, asociado a dolor pélvico crónico o recurrente.

• Obstrucción parcial o perforación del septo:

• Hay comunicación entre ambas estructuras o disrupción del tabique
a nivel cervical
• flujo marron, mucupurolento fétido o spotting intermenstrual,
• presenta abortos repetitivos,
• infertilidad,genitorragia postcoital,
• dispareunia.
COMPLICACIONES se deben

A la obstrucción útero vaginal por la

retención hemática en forma
• hematómetra: acúmulo de sangre en el
interior uterino y distensión de este
• Hematocolpos:La acumulación de sangre en la
vagina como consecuencia del himen perforado.
• Hematosalpix:en trompas respectivamente
donde sus consecuencias son infecciones por
lo que el septo tenga una perforación
permitiendo el asenso de microorganismos y la
sobreinfección.
 DIAGNÓSTICO Suele ser difícil debido a la variabilidad de los signos,
pudiéndose diagnosticar tardíamente o de manera
accidental

•Historial clínico: Irregularidad con dismenorrea

o problemas esqueléticos, si hay micro
perforación en el himen suele haber spotting.
•Exploración física: Solo si hubiera septo vaginal
•Ecografía Bidimensional: Suele ser económico y
no invasivo donde se identifica muchas veces
acumulación de sangre.
•Histerosalpigografia: Apoyando en el
diagnóstico de permeabilidad.
•Resonancia Magnética: verifica inflamación,
endometriosis , adherencias, y obstrucciones
entre otras.
•Ecografía 3D
•Histeroscopia y la laparoscopia.
 TRATAMIENTO

• Corrección quirúrgica, se puede realizar la metro plastia

de strassman, consiste en una laparotomía para
reconstrucción de la anatomía uterina
• Histeroscopía o rectoscopia, que presenta una
recuperación más rápida por su menor agresividad.
• Laparoscopía por lo que se usa la Marsupialización de la
hemivagina ciega, haciendo comunicación externa y
drenando las colecciones retenidas, también la resección
del tabique y dilatación para que este integral para otras
revisiones y no se cierre.
• El tratamiento con anticonceptivos resulta muy efectivo
en el control de los síntomas y previene la formación de
hematómetra y hematocolpos.
 PRONÓSTICO
• La mayoría de los casos se solucionan tras
someterse a tratamiento quirúrgico, esta
patología tiene un buen pronóstico reproductivo
ya que ambos hemicuerpos tienen propiedades
necesarias para un embarazo viable.
• A veces persisten los abortos o partos pre
término.
• Al ser pacientes con un solo riñón se debe
realizar una prevención de infección urinarias y
la monitorización en la función renal ,ya que
existe el riego de presentar insuficiencia renal.
 Caso clínico del síndrome de hemivagina obstruida, útero didelfo y
agenesia renal ipsilateral (OVHIRA)

DESCRIPCIÓN
Paciente de sexo femenino de 12 años de edad.
Motivo de la consulta: Presenta algia pelviana,
menometrorragia y dismenorrea premestrual,
refiere haber tenido la menarquia y después de
22 meses de ritmo menstrual regular consulta
por un cuadro de algia pelviana.
Antecedentes Gineco- Obstétricos:
Menarquia: 10 años aprox.
Dismenorrea: si (premenstrual)
Diagnóstico de útero bicorne y agenesia renal
derecha en la niñez
 AL EXÁMEN:
Abdomen: masa palpable sensible en la fosa iliaca izquierda y
un himen permeable.
 ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
•Ecotomografía Ginecológica Transabdominal: se
evidencio una hematómetra en el cuerpo
uterino izquierdo de 142 x 69 x61 mm.
•Resonancia nuclear magnética: Se confirma la
presencia de dos cavidades uterinas
separadas sin comunicación entre ellas,
además de la hematómetra muestra un
hematocolpos de 7 x 10 cm y un tabique
vaginal transverso de la hemivagina
izquierda.
DIAGNÓSTICO
• Se diagnostica OHVIRA
 ACONTECIMIENTOS PREVIOS
• Un día antes de la cirugía la
paciente presenta un cuadro de
metrorragia con coágulos de
coloración oscura y remisión del
algia pelviana.
• Ecográficamente se evidencia
una disminución del volumen del
hematómetra y en una nueva
resonancia nuclear se evidencia que
el diámetro del hematocolpos se
redujo de 10 cm a 3,6 cm
 PROCEDIMIENTO
Se realiza la cirugía para la
resección quirúrgica del tabique
vaginal, dicha cirugía contó de
tres tiempos :
Tiempo 1 : Laparoscopía : se
observa útero derecho de
aspecto normal y el izquierdo
de aspecto aumentado ,no se
evidencia endometriosis y
fondos de saco de Douglas
conservado.
Tiempo 2 :
Vaginoscopia e hiteroscopía:Se
encontró una fístula útero-
uterina que comunicaba con el
útero obstruido izquierdo a
través de la cual drenaba
contenido hemático oscuro. La
fístula era de aproximadamente
7 milímetros de ancho.
Tiempo 3 : Vaginoscopía
quirúrgica :Se drena el
hematocolpos y se extirpa
tabique vaginal longitudinal
desde el tercio inferior de
la vagina hasta la unión de
ambos cuellos uterinos.
 POSTOPERATORIO
• Se continúa el tratamiento con uso de
dilatadores vaginales Syracuse por 10 a
20 minutos al día hasta llegar al más
grande durante 6 meses para evitar la
estenosis vaginal.
•La paciente ha evolucionado sin
incidentes 4 años post operada.
•Ecográficamente aspecto uterino
normal y simétricos.
•Especuloscopía se observa una vagina
amplia con 2 cuellos uterinos.
 DISCUSIÓN N°1
• Hasta el momento se han reportado de
200 casos de OHVIRA, debido a su baja
incidencia es difícil su diagnóstico , en este
caso su diagnóstico en la infancia pudo
haber alertado la posibilidad de la
existencia de OVHIRA. Considerando que
las anomalías renales se relacionan con los
tipos de malformaciones müllerianas y la
cual ha hecho difícil diferenciar un útero
bicorne de un útero didelfo más aun en
niñas.
 DISCUSIÓN N°2
• Su diagnóstico es post menarquia cuando el
hemiutero obstruido es la regla por lo que los
pacientes presentan síntomas de masa ,dolor
pélvico, entre otras complicaciones esta la
formación de hematocolpos y perforación del
septum vaginal, tiene como consecuencias la
formación de bacterias patogénicas e infección
del hematocolpos, enfermedad inflamatoria
pélvica ,formación de abscesos y presentan
hematosalpinx en raros caso, un 23% de los
pacientes con OHVIRA presentan endometriosis al
diagnóstico.
 DISCUSIÓN N°3
• Se describe por primera vez la formación de una
fístula uterina en este caso la cual crea una
comunicación entre los dos úteros, por donde drena
parcialmente el hematómetra, al realizar el
procedimiento quirúrgico de la resección del tabique
vaginal, dejó de funcionar la fístula, la cual evitó el
ascenso de infecciones eventualmente la cual pudo
haber ocurrido. La estenosis Vaginal se pudo evitar
mediante el uso de dilatadores vaginales.
• Es esencial el diagnostico y manejo de estos casos
para evitar complicaciones como endometriosis,
infecciones, síndromes adherencia les, infertilidad,
abdomen agudo e histerectomías durante la etapa de
la adolescencia.
 CONCLUSIÓN
La detección adecuada y oportuna de este síndrome de
OVHIRA, permitieron identificar una fistula uterina de una
malformación müllerianas poco común, donde se realizó un
proceso quirúrgico meticuloso en base al caso descrito la cual
al finalizar la cirugía, la paciente se encontraba con una vagina
ampliamente abierta que termina en dos cuellos uterinos.
 RECOMENDACIONES N°1
•Se recomienda a toda mujer en edad fértil que no halla
presentado menarquia y que sufra de dolor pélvico realizarse
oportunamente una ecografía pélvica y renal, para descartar el
síndrome de hemivagina obstruida.
•Informar de manera oportuna en las instituciones educativas
a jóvenes en edad reproductiva o pubertad y así poderlos
llevar tempranamente a una evaluación precoz.
 RECOMENDACIONES N°2
•Informar a las mujeres en edad fértil que deseen concebir
que los problemas de esterilidad pueden abarcar el síndrome
de hemivagina obstruida, pudiendo haber soluciones si se
detecta oportunamente.
•Se recomienda realizar seguimiento de las pacientes en la
consulta pediátrica tanto por los servicios de endocrinología
pediátrica y nefrología pediátrica.
BIBLIOGRAFIAS:
1.Alejandra Cabellos. KCL. Síndrome de OHVIRA. 1st ed. Adol. I, editor. Chile: Obstet. Ginecol; 2019.
2.Huneus A. SA,V,E. Síndrome de Hemivagina Obstruida, Útero Didelfo y Agenesia Renal Ipsilateral
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REV CHIL OBSTET GINECOL; 2017;[citado 24/08/2022] 82.595-602
Disponible en :http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-
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3.Medina C. AJ,Jea. Revisión pictográfica de las anomalías de los conductos de Müller por resonancia
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4.Santos XM DJ. Obstructed Hemivagina with Ipsilateral Renal Anomaly. J Pediatr Adolesc Gynecol.
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5.Smith NA LM.Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: malajemente
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