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ALTERACIONES DEL SENO UROGENITAL 1.

127

monográfico urología femenina 4


Arch. Esp. Urol., 55, 9 (1.127-1.136), 2002

Alteraciones del seno urogenital.

JOSÉ MARÍA GARCÍA MEDIERO, LUIS MARTÍNEZ-PIÑEIRO LORENZO Y J.JAVIER DE LA PEÑA


BARTHEL.

Servicio de Urología. Hospital Universitario La Paz. Universidad Autónoma de Madrid. Madrid. España.

Resumen.- OBJETIVO: Revisar el tratamiento actual Keywords: Urogenital sinus. Treatment. Genital
mas adecuado para las malformaciones congénitas del ambiguity.
seno urogenital en la mujer.
MÉTODO: Realizamos una revisión bibliográfica del
tratamiento de esta rara entidad y recordamos el desarro-
llo embriológico del aparato genital femenino.
RESULTADOS Y CONCLUSIONES: Revisamos las INTRODUCCIÓN
diferentes técnicas quirúrgicas desde un punto de vista
histórico haciendo especial énfasis en que momento ha de La persistencia del seno urogenital puede aparecer
realizarse el procedimiento.
como una malformación aislada, en asociación con
malformaciones anorectales como persistencia cloacal
Palabras clave: Seno urogenital. Tratamiento. o asociada a estados intersexuales tales como el sín-
Genitales ambiguos. drome adrenogenital, hermafroditismo o disgenesias
gonadales mixtas (1, 2). Es una entidad que se diag-
Summary.- OBJECTIVES: To review the most adequate nostica y se trata en la mayoría de los casos en la
treatment for female urogenital sinus congenital infancia o adolescencia aunque pueden requerir
malformations currently. reintervenciones en la juventud.
METHODS: We performed a bibliographic search on
this rare disease and review the embryological development
of the female urogenital apparatus. RECUERDO EMBRIOLÓGICO
RESULTS/CONCLUSIONS: We review the various
surgical techniques from a historic point of view pointing
at what time should the procedure be done.
El sistema urogenital se puede dividir en dos siste-
mas diferentes pero que guardan íntima relación desde
el punto de vista anatómico y embriológico. Ambos
provienen de un pliegue mesodérmico situado en la
parte posterior de la cavidad abdominal llamado
mesodermo intermedio. Tanto el aparato urinario como
el genital se desarrollan a partir de tres sistemas:
Correspondencia pronefros, mesonefros y metanefros que darán lugar al
José María García Mediero riñón y vías excretoras por una parte y por otra, a las
C/ Jorge Juan 84, 6º C gónadas, los conductos genitales y genitales externos
28009 Madrid. que constituirán el sistema genital. Los conductos
España. excretores de ambos sistemas desembocarán inicial-
e-mail: chempi@terra.es
mente en una cavidad común llamada cloaca.
1.128 J.M. GARCÍA MEDIERO, L. MARTÍNEZ-PIÑEIRO LORENZO Y J.J. DE LA PEÑA BARTHEL

VEJIGA.- De la cuarta a la séptima semanas de Los últimos se fusionan para dar lugar al conducto
desarrollo, la cloaca se divide por el tabique urorrectal uterino que desemboca en el seno urogenital a través
en conducto anorectal situado posteriormente y seno del tubérculo de Müller (Fig. 2). Si el embrión esta
urogenital primitivo situado anteriormente. Este últi- determinado genéticamente como masculino (cariotipo
mo crece longitudinalmente y se divide a su vez en 46XY) las células de Sertoli producirán la llamada
tres: en su parte caudal el seno urogenital definitivo "sustancia inhibidora de Müller" que provoca la regre-
separado del exterior por restos de la membrana cloacal, sión del conducto paramesonéfrico. La testosterona
la porción pelviana del seno urogenital, que dará lugar estimula la diferenciación de los conductos
en el varón a la uretra membranosa y prostática y el mesonéfricos, que darán lugar a los conductos defe-
vestíbulo en la mujer, y finalmente la porción craneal rentes y las vesículas seminales. En el embrión feme-
y de mayor tamaño, que dará origen a una porción de nino (cariotipo 46XX), los estrógenos placentarios
la vejiga, la cual se continúa cefálicamente con el inducen la diferenciación de los conductos
alantoides (Fig. 1). paramesonéricos que darán lugar a las trompas de
APARATO GENITAL.- GÓNADAS. Aunque en Falopio, útero y tercio superior de la vagina. Los
el momento de la fecundación el sexo del embrión es conductos mesonéfricos se terminan atrofiando en el
determinado genéticamente, hasta la séptima semana embrión femenino al no disponer de testosterona para
las gónadas no adquieren los caracteres morfológicos su crecimiento y diferenciación.
femeninos o masculinos. Las gónadas se forman a GENITALES EXTERNOS.- En la tercera semana
partir de unos pliegues de epitelio celómico llamados se forman alrededor de la cloaca los pliegues cloacales,
pliegues o crestas genitales y hasta que no llegan las a partir de células mesenquimales. En su porción
células germinativas, provenientes del saco vitelino cefálica ambos pliegues se unen para formar el tubér-
durante la sexta semana, se denominan gónadas inde- culo genital. Los pliegues genitales se dividirán en
terminadas. Si no llegan las células germinativas, las pliegues anales posteriormente y pliegues uretrales
gónadas no se desarrollan. Dependiendo de si el em- anteriormente cuando en la sexta semana se divida la
brión es portador o no cromosoma Y, las gónadas se membrana cloacal en membrana anal y urogenital
diferenciarán hacia testículos u ovarios. respectivamente. A cada lado de ambos pliegues
CONDUCTOS GENITALES.- Tanto los embrio- cloacales se forma una segunda condensación de teji-
nes masculinos como femeninos tienen inicialmente do llamadas eminencias genitales. Estas darán lugar a
dos pares de conductos: los conductos mesonéfricos o los pliegues escrotales en el varón y a los labios
de Wolff y los conductos paramesonéfricos o de Müller. mayores en la mujer. Los pliegues cloacales en el

Fig. 1: Desarrollo del seno urogenital, originando vejiga, porción pelviana del seno urogenital y seno urogenital definitivo.
B. Desarrollo del mismo en el varón.
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extrofia vesical en la que la superficie posterior de la


vejiga (derivada de la parte superior del seno urogenital)
queda al descubierto ya que no se ha formado la pared
abdominal anteriormente. Es una entidad infrecuente,
que ocurre cada 40-50.000 recién nacidos vivos (3) y
que se puede diagnosticar prenatalmente a partir de la
semana 14 de gestación (4).
En 1970, Jost formuló la vía para la diferenciación
del sexo en el embrión. Esta diferenciación se produce
de una manera secuencial y ordenada en el tiempo (5).
El sexo cromosómico se determina en el momento de
la fecundación, cuando el espermatozoide provee un
cromosoma X (genotipo femenino 46 XX) o un
cromosoma Y (genotipo masculino 46 XY). El sexo
gonadal y la diferenciación de las gónadas se han
asociado clásicamente al cromosoma Y, sin embargo
Fig. 2: Desarrollo de los conductos mesonéfricos y puede producirse diferenciación testicular en ausencia
paramesonéfricos. del cromosoma Y (síndrome "XX sex reversal") (6). El
gen determinante para el sexo se encuentra en la
"región determinante del sexo Y" (del inglés -sex
region Y-, SRY) del cromosoma Y. Este gen se en-
cuentra en el extremo distal del cromosoma Y, en
varón formarán la uretra peneana y en la mujer los íntima relación con un gen que hasta ahora se pensaba
labios menores. El tubérculo genital se diferenciará responsable de la diferenciación testicular, el gen ZFY
hacia el glande en el varón y el clítoris en la mujer (del inglés "Zinc Finger Y region"). Actualmente se
(Figs. 3 y 4). considera al gen SRY el principal responsable de la
Cuando el mesodermo de la línea primitiva no diferenciación testicular y de la producción de la
emigra alrededor de la membrana cloacal se produce la "substancia inhibidora Mülleriana." La amplificación

Fig. 3: Genitales externos en su estadio indiferente. Fig. 4: Misma situación de la figura 3 en donde se aprecian el
Diferenciación hacia genitales externos femeninos o masculinos tubérculo genital, los pliegues genitales y el pliegue anal.
según el ambiente hormonal (19).
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de los genes SRY y ZFY mediante técnicas de biología La persistencia del seno urogenital puede aparecer
molecular permiten diagnosticar con más precisión a como una malformación aislada, en asociación con
los neonatos con genitales ambiguos (6). malformaciones anorectales como persistencia cloacal
El sexo fenotípico y la diferenciación de los genitales o asociada a estados intersexuales tales como el sín-
externos dependen del ambiente hormonal al que se drome adrenogenital, hermafroditismo o disgenesias
sometan el tubérculo y los pliegues genitales. El signo gonadales mixtas (2).
inicial de la diferenciación a fenotipo masculino es la La causa más frecuente de genitales ambiguos en el
degeneración de los conductos de Müller a partir de la recién nacido es el síndrome adrenogenital, que pre-
8ª semana (5). En el varón normal, la secreción de la senta una incidencia de 1 por cada 14000 recién
hormona anti-mülleriana se sigue de la diferenciación nacidos vivos (10). Éste síndrome abarca un gran
de células de Leydig y secreción de testosterona, la abanico de manifestaciones clínicas que varían desde
cual actúa de manera paracrina al testículo responsa- mínima virilización sin anomalías del seno urogenital
ble de su producción. La testosterona y su derivado la hasta una gran virilización con genitales externos
5a-dihidrotestosterona son los responsables de la dife- masculinos e importantes alteraciones del seno
renciación del conducto de Wolff y del seno urogenital urogenital. Una niña con mínima o moderada
respectivamente. En una mujer normal, la falta de virilización suele presentar una unión del seno
andrógenos secretados localmente producirá una re- urogenital con la vagina distal al esfínter uretral exter-
gresión de los conductos de Wolff y el desarrollo de no. Sin embargo, en los casos de niñas con intensa
los conductos de Müller (5). Los defectos de produc- virilización, la vagina suele comunicarse con el seno
ción de andrógenos o la falta de sensibilidad por urogenital proximalmente al esfínter, entre éste y el
anomalías en los receptores androgénicos favorecen el cuello vesical. Esta diferenciación es crucial de cara al
predominio de los caracteres sexuales femeninos de- tratamiento como se explicará más adelante. (1)
bido a la estimulación de los estrógenos placentarios. Son escasas las niñas que vemos en edad adulta sin
La producción excesiva de andrógenos en el embrión que se haya corregido quirúrgicamente el problema,
46 XX (síndrome adrenogenital) producirá hipertrofia ya que generalmente se reconstruyen tanto los genitales
del clítoris y la fusión parcial de los labios mayores
(pseudohermafroditismo femenino).

GENITALES AMBIGUOS EN LA MUJER.


Un estado intersexual se define como una discre-
pancia entre el sexo cromosómico, gonadal y fenotípico
causado por errores en la vía de diferenciación sexual
normal del embrión (7). La causa más frecuente es el
pseudohermafroditismo femenino, en donde se apre-
cia un sexo cromosómico femenino (46XX) con dis-
tinto grado de virilización de los genitales externos
(8). Estas niñas son potencialmente fértiles ya que
poseen ovarios y estructuras müllerianas. El síndrome
adrenogenital es la causa más frecuente de pseudo-
hermafroditismo femenino y, globalmente, de los es-
tados intersexuales. En este síndrome, las glándulas
suprarrenales producen una excesiva cantidad de
testosterona debido a un déficit enzimático (21
hidroxilasa la más frecuente) en la síntesis de cortisol.
Al estar disminuidos los niveles circulantes de cortisol,
aumentan los niveles de hormona adrenocorticotropa Fig. 5: Seno urogenital con su inserción distal al esfínter
externo uretral.
(ACTH) que hiperestimula a las adrenales y la produc-
ción de testosterona (8, 9).
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ambiguos como la malformación del seno urogenital seno urogenital habrá que descartar anomalías medu-
en la infancia. Sin embargo, en pacientes con lares debido a la alta asociación con espina bífida (17).
pseudohermafroditismo, ausencia congénita de vagi- La técnica quirúrgica de elección depende, tanto de
na (Síndrome de Rokintansky) o que hayan desarrolla- la severidad de la malformación, como de la distancia
do fístulas tras la realización de genitoplastia del seno en vertical entre la unión vaginal con el seno urogenital
urogenital, algunos autores utilizan segmentos de in- y la piel perineal. En los casos de confluencia de la
testino, íleon en niñas pequeñas o ciego en niñas vagina con la uretra distalmente al esfínter (a unos
mayores, para crear una neovagina a edades tan avan- milímetros de la piel) (Fig. 5), la reconstrucción se
zadas como los 23 años (11, 12). El uso de segmentos
de intestino en la creación de neovaginas tiene la
ventaja de obtener un buen resultado cosmético al
crear una neovagina lubricada con el moco intestinal
y disminuye la incidencia de estenosis, evitando la
necesidad de dilataciones posteriores (12).

TRATAMIENTO

El tratamiento de la persistencia del seno urogenital


estará encaminado a separar los sistemas urinario y
genital permitiendo una micción normal, un introito
vaginal adecuado y unos genitales externos de apa-
riencia lo más normal posible (2). Fig. 6: Flap vaginoplasty o vaginoplastia Y-V. En los casos de
ESTUDIOS PREOPERATORIOS.- Con vistas a la confluencia de la vagina con la uretra distalmente al esfínter
reconstrucción tendremos que establecer preoperato- (a unos milímetros de la piel), la reconstrucción se basa se
avanzar un colgajo de piel perineal al margen posterior del
riamente la localización anatómica de la unión de la introito vaginal.
vagina y el seno urogenital y su situación con respecto
al esfínter estriado uretral (1-4, 10, 15, 16, 17, 18). En
las niñas con síndrome adrenogenital se deberá reali-
zar un estudio morfológico de la alteración del seno
urogenital una vez se haya corregido el problema
metabólico. Estos estudios morfológicos incluirán
tanto pruebas de imagen con contraste como explora-
ciones endoscópicas en donde se apreciará si la aper-
tura vaginal se encuentra proximalmente al esfínter
uretral, desembocando en una estructura que recuerda
al veru montanum o distal al esfínter (1). Farkas y cols.
(13) comunicaron su experiencia de 8 años y 49 casos
en los que la única técnica de imagen utilizada fue la
ecografía transabdominal. Este grupo también resalta
la necesidad de realizar un estudio endoscópico tanto
previo a la reconstrucción para elegir la técnica ade-
cuada como durante la intervención para colocar
catéteres de Foley en la vagina y en la vejiga (13, 18).
En general es suficiente el estudio de imagen con
ultrasonidos y con endoscopia, aunque a veces es Fig. 7: Genitografía en donde se aprecia la vejiga confluyendo
necesario realizar una T.A.C. o R.M.N. para delimitar junto con una vagina muy dilatada en un seno urogenital común.
En el círculo se aprecia el cuello uterino.
con más exactitud la anatomía (17). En toda niña con
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basa en avanzar un colgajo de piel perineal al margen describieron una técnica, ya clásica, en la cual la
posterior del introito vaginal (flap vaginoplasty o vagina se moviliza, separándola del seno urogenital y
vaginoplastia Y-V). Es la técnica más utilizada para abocándola al periné, a la vez que se avanzan colgajos
ampliar y exteriorizar al periné una vagina cubierta por de piel perineal hasta los bordes vaginales (PULL-
la piel del seno urogenital (Figs. 6-13). Sin embargo, THROUGH o descenso vaginal) (Figs. 15-17). El seno
esta técnica no es apropiada cuando la confluencia de urogenital se cierra y se utiliza como uretra (1).
la vagina y el seno urogenital es alta (Fig. 14), ya que Passerini describió un método alternativo para se-
dejaría el meato uretral en la pared anterior vaginal y parar el seno de la vagina (véase más adelante). Peña
peligraría igualmente la integridad del esfínter estria- y cols. utilizan en cloacas un abordaje transrectal para
do uretral dando lugar a hipospadias e incontinencia separar vaginas altas, pero este procedimiento implica
de esfuerzo. Para evitar este evento Hendren y Crawford una colostomía temporal. El inconveniente del PULL-
THROUGH es que si la distancia del introito vaginal
y el meato uretral es muy grande la neovagina tendrá
el aspecto de "orificio aislado en el periné (16)."
También son requeridas dilataciones vaginales perió-
dicas para evitar estenosis vaginales, si la corrección
vaginal se hace en niñas muy pequeñas, aunque algu-
nos cirujanos han sugerido que se debería hacer la
corrección lo mas tempranamente posible (1, 2, 10,
13). Para las dilataciones vaginales, se recomienda
que los padres la realicen semanalmente con los tallos
de Hegar hasta que la niña sea mayor y lo pueda
realizar ella misma (17).
Al igual que se recomienda la resección de un
clítoris hipertrófico y prominente lo más temprana-
mente posible, un pull-trough es técnicamente difícil
de realizar antes del año de vida por lo que Hendren
recomienda realizarlo entre el primer y segundo año de
Fig. 8: Flap vaginoplasty o vaginoplastia Y-V. Incisión en el seno
vida (1).
urogenital y tallado de colgajo perineal.

Fig. 9: Flap vaginoplasty o vaginoplastia Y-V Seno urogenital Fig 10: Flap vaginoplasty o vaginoplastia Y-V. Sutura de labios.
abierto.
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La longitud uretral desde el meato uretral hasta la combinaba una reducción del clítoris, preservando los
confluencia con la vagina también es importante, ya haces neurovasculares, con una vaginoplastia consis-
que si la uretra presenta una longitud normal y la tente en separar la vagina del seno y formar un cilindro
distancia desde el meato hasta la confluencia con la con el seno urogenital dividido y la piel del clítoris
vagina es de menos de tres centímetros se puede
realizar una movilización total del seno urogenital por
vía perineal en combinación con clitoroplastia según
técnica descrita por Jenak y cols. (Fig. 18).
(16) En 1989 Passerini-Glazel describió por vez
primera una clitorovaginoplastia en un tiempo, que

Fig. 13: Flap vaginoplasty o vaginoplastia Y-V. Aspecto final.

Fig. 11: Flap vaginoplasty o vaginoplastia Y-V. Aspecto final tras


la genitoplastia.

Fig. 14: Seno urogenital con su inserción proximal al


Fig. 12: Flap vaginoplasty o vaginoplastia Y-V. Aspecto a los 3 esfínter externo uretral. En este caso no estaría indicada
meses postoperatorios. una vaginoplastia Y-V.
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hipertrófico abocándolo al periné en un extremo y técnica consistente en un abordaje transanorectal sagital


anastomosándolo a la vagina verdadera por el otro anterior. De esta manera se accede a un seno urogenital
extremo (Fig. 19). Mediante esta técnica se disminu- alto con una mejor visión y se procede a la disección
yen las estenosis vaginales y se mejora las sensaciones de la uretra y vagina de una manera más segura (15).
eróticas en las relaciones, ya que al preservar los haces En Junio del 2001 Farkas y cols (13) presentaron su
neurovasculares, el cilindro creado con la piel de la técnica de genitoplastia en un tiempo consistente en
clitoroplastia esta bien vascularizado e inervado. Este movilizar en bloque el seno urogenital (incluyendo
procedimiento se puede realizar a cualquier edad siem- vagina y uretra) sin disecar la vagina, y al igual que
pre y cuando no se haya realizado clitoroplastia previa. Passerini, utilizar la piel redundante del clítoris
El abordaje puede ser por vía perineal (Prader IV) o por hipertrófico para realizar la reconstrucción del introito
vía transtrigonal según Montfort (16). En 1996 Di y de los labios. Mediante este procedimiento, se evita
Benedetto y cols publicaron una modificación a esta la disección de la pared anterior de la vagina y la uretra

Fig. 15: PULL-THROUGH o descenso vaginal. A. Colocación de una sonda vesical en la vagina a través del seno urogenital.
B. Incisión perineal.

Fig. 16: PULL-THROUGH o descenso vaginal. C. Disección de la vagina en su inserción con el seno urogenital.
D. Cierre del seno urogenital, que será utilizado como uretra y descenso de la vagina avanzando colgajo perineal.
ALTERACIONES DEL SENO UROGENITAL 1.135

miento implica realizar una laparotomía media para


movilizar el omento mayor dependiente de la arteria
gastroepiploica derecha, con los riesgos que esto en-
traña (20).

¿A QUÉ EDAD OPERAR?


Históricamente se realizaba la reconstrucción geni-
tal en dos tiempos (genitoplastia y vaginoplastia).
Primero la amputación o reducción del clítoris al
Fig. 17: PULL-THROUGH o descenso vaginal. E. Avance de nacimiento y se posponía la vaginoplastia para edades
colgajo perineal a la vagina una vez disecada del seno
urogenital.

Fig. 19: Técnica de clitorovaginoplastia en un tiempo


Fig. 18: Movilización total del seno urogenital por vía perineal
dePasserini-Glazel.- A. La uretra se incinde en "y" y se
en combinación con clitoroplastia según técnica descrita por
anastomosa al clítoris creando una superficie mucosa.
Jenak y cols.
B.- Se avanza un colgajo del clítoris hipertrófico y se
anastomosa a la uretra. C.- Tubulización de la placa
mucocutánea.

y cuello vesical. Para prevenir las estenosis vaginales


avanzan una tira de pared vaginal posterior en lugar de
utilizar la parte distal de ésta que generalmente presen-
ta diferentes grados de fibrosis. De esta manera crean
un introito húmedo con casi 320 grados de tejido
epitelial, aportado tanto por la piel prepucial como por
la pared vaginal posterior (Fig. 20).
Para prevenir las estenosis vaginales se recomienda
seguir unas normas elementales en cirugía plástica de
órganos huecos: resecar cicatrices, afrontar tejidos
sanos, evitar las anastomosis a tensión, movilizando y
fijando las partes a ser anastomosadas, utilizar mate-
rial de sutura adecuado, evitar superponer las líneas de
sutura para prevenir fístulas, evitar los injertos libres
y colocar un taponamiento vaginal en el postoperatorio
inmediato (19, 17). En raras ocasiones, es necesario
reconstruir el monte de Venus por falta de grasa Fig. 20: TÉCNICA DE Farkas.- La vagina se incinde en su cara
peripúbica en pacientes con extrofia o cloaca para posterior y se cierra la unión entre el seno urogenital y la vagina
conseguir un efecto cosmético adecuado. El procedi- sin necesidad de disecar ésta última.
1.136 J.M. GARCÍA MEDIERO, L. MARTÍNEZ-PIÑEIRO LORENZO Y J.J. DE LA PEÑA BARTHEL

más tardías. Hasta los años 60 se realizaba amputación 4. WOUTER, F.J.; VAN GOUSVEN, E.; FROELING, F. y cols.:
"Outcome analysis of the psychosexual and socioeconomical
del clítoris en los casos de virilización de niñas, pero development of adult patients born with bladder exstrophy."
esa técnica fue rápidamente sustituida por una J. Urol., 152: 1417, 1994.
clitoroplastia debido a las alteraciones funcionales 5. BORER, J.; NITTI, V.W. y GLASSBERG, K.I.: "Mixed
gonadal dysgenesis and dysgenetic male
que eso provocaba (1). A partir de los años 70 cambió pseudohermaphroditism." J. Urol., 153: 1267, 1995.
la filosofía del tratamiento del seno urogenital con 6. REDDY, P.P.; PAPENHAUSE, P.R.; SUH, Y. y cols.: "XX
virilización de genitales externos y se aceptó que se sex reversal: Molecular analysis of the SRY/ZFY regions." J.
Urol., 158: 1305, 1997.
podría realizar en un mismo procedimiento la genito- 7. WIENER, J.S. y LAMB, D.: "New concepts in sexual
plastia y la vaginoplastia (10). Actualmente la mayo- differentiation." Cont Urol., 9: 43, 1997.
ría de autores recomiendan la intervención en un 8. RUBESTEIN, S.C. y MANDELL, J.: "The diagnostic approach
to the newborn with ambiguous genitalia." Con. Urol., 43,
tiempo, de manera más o menos precoz y por un 1997.
procedimiento perineal, incluso en los casos de inser- 9. GRIFFIN, J.E. y WILSON, J.D.: "Síndromes de resistencia a
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10. ALIZAI, N.K.; THOMAS, F.M.; LILFORD, R.J. y cols.:
realizar la genitoplastia sigue siendo controvertido. "Feminizing genitoplasty for congenital adrenal hyperplasia:
Aunque algunos autores sugieren realizarla al naci- what happens at puberty?" J. Urol., 161: 1588, 1999.
miento, alegando que debido a la hipertrofia de genitales 11. FILIPAS, D.; BLACK, P. y HOHENFELLNER, R.: "The use
es más fácil movilizar la vagina, la mayoría de los of isolated caecal bowel segment in complicated vaginal
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autores recomienda realizarla entre los 3 meses y el 12. TILLEM, S.M.; STOCK, J.A. y HANNA, M.K.: "Vaginal
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recomiendan realizar la vaginoplastia con colgajo Y- *13. FARKAS, A.; CHERTIN, B.y HADAS-HALPREN, I.: "1-
stage Feminizing Genitoplasty: 8 years of experience with 49
V en niñas con síndrome adrenogenital y senos cases." J. Urol., 165: 2341, 2001.
urogenitales distales al esfínter al inicio de la puber- 14. HENDREN, H. y DONAHOE, P.: "Correction of Congenital
tad, porque los estrógenos pueden prevenir las esteno- Abnormalities of the Vagina and Perineum." J. Ped. Surg., 15:
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sis vaginales, y en caso de no hacerlo, la paciente 15. DI BENEDETTO, V.; GIOVALE, M.; BAGNARA, V. y cols.:
puede entonces dilatarse por sí misma (21). Alizai y "The anterior sagittal transanorectal approach: a modified
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niñas, en las cuales tuvieron que realizar cirugía vagi- results." J. Urol., 157: 330, 1997.
nal adicional en un segundo tiempo en 6 de ellas. **16. PASSERINI-GLAZEL, G.: "A new 1-Stage procedure for
Concluyen que en algunos casos seleccionados, con clitorovaginoplasty in severely masculinized female
pseudohermaprodites." J. Urol., 142: 565, 1989.
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posponer la vaginoplastia hasta la pubertad (10). reconstruction: critical technical principles." J. Urol., 152:
Después de la genitoplastia, la fertilidad no se verá 190, 1994.
18. BISSADA, N.K.; SAKATI, N.; WOODHOUSE, N.J.Y. y
afectada si los órganos internos se desarrollaron con cols.: "One-stage complete genital reconstruction for patients
normalidad. El embarazo no se considera de alto with congenital adrenal hyperplasia." J. Urol., 137: 703,
riesgo en las pacientes que pueden quedarse embara- 1987.
19. NIKOLAEV, V.V. y BIZHANOVA, D.A.: " High postraumatic
zadas (22, 23). vaginal stricture combined with urethrovaginal fistula and
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**lectura fundamental) 21. KREGE, S.; WALZ, K.H.; HAUFFA, B.P. y cols.: "Long-
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