INFORME

Curso/Paralelo: Segundo “C”

Estudiantes: Arias Jordy

Ilaquiche Mónica

Quimbita Kevin

Razo Lizbeth

Rodríguez Luis

Tubón Tatiana

Zúñiga Bárbara

TEMA:

SÍNDROME INTERSEXUAL FEMENINO

PROCESO DE DIFERENCIACIÓN GENITALES FEMENINOS

Los aparatos urinario y genital se desarrollan a partir de los gononefrotomos, estructuras
pares que se forman en el mesodermo intermedio, a ambos lados de la línea media
 El mesodermo, recubierto por el epitelio celómico, hace protrusión en la cavidad
celómica del embrión formando las crestas urogenitales, que ulteriormente se
dividen en crestas gonadales, medialmente, y crestas urinarias, lateralmente.
 Estos esbozos de las futuras gónadas son bipotenciales, es decir que podrán
evolucionar hacia testículos o hacia ovarios según la constitución genética del
individuo, dando origen a los componentes somáticos de las gónadas
 Las células germinales se originan en tejidos extraembrionarios, en el saco vitelino,
migrando entre la 5ª y 6ª semanas hacia las crestas gonadales.
 En el mesonefros, existe además una estructura tubular que corre en sentido
longitudinal al eje mayor del gononefrotomo: el conducto mesonéfrico de Wolff.
 Una invaginación del epitelio celómico sobre el borde lateral de cada cresta gonadal
da origen al conducto paramesonéfrico de Müller, que queda incluido en el
mesodermo mesonéfrico. 
Estos dos pares de conductos constituyen los esbozos de los genitales internos; a diferencia de
los esbozos gonadales, los conductos de Wolff y de Müller son unipotenciales.

MALFORMACIONES

La intersexualidad es una variación orgánica por la cual un individuo presenta discrepancia

entre su sexo y sus genitales, poseyendo por tanto características genéticas y fenotípicas
propias de varón y de mujer, en grado variable. Puede poseer, por ejemplo, una abertura
vaginal, la cual puede estar parcialmente fusionada, un órgano eréctil (entre pene y clítoris)
más o menos desarrollado y ovarios o testículos, los cuales suelen ser internos.

La intersexualidad presenta cuatro variantes o categorías que han sido muy bien caracterizadas:

Intersexualidad 46, XX: Personas que tienen los cromosomas y los ovarios de una mujer,
pero genitales externos de apariencia masculina. Es producto, generalmente, de la exposición a
un exceso de hormonas masculinas por parte de un feto femenino antes del nacimiento.

Intersexualidad 46, XY: En este caso, la persona presenta los cromosomas de un hombre,
pero sus genitales externos no se han formado totalmente, siendo ambiguos e incluso
marcadamente femeninos. Los testículos, en caso de existir, se encuentran internamente, o
pueden estar malformados. Muchas veces sus causas están en anomalías relacionadas a la
producción de testosterona.

Intersexualidad gonadal verdadera: En este caso, la persona tendría tanto tejido testicular
como ovárico, lo cual podría ocurrir en una misma gónada, conocido como ovotestículo o
incluso, podría tener un testículo y un ovario completos. Por otro lado, es posible la presencia
de cromosomas XX, XY o ambos, y los genitales externos pueden estar bien definidos o
ambiguos. La causa real de esta variante de intersexualidad en muchos casos se desconoce
totalmente.

Trastornos de intersexualidad compleja o indeterminada del desarrollo sexual

En estos casos puede haber ausencia o adición de cromosomas, tanto X como Y, lo cual,
aunque no ocasiona discrepancia entre órganos genitales externos e internos, puede causar
problemas hormonales, del desarrollo sexual, entre otros.

CLASIFICACIÓN

ALTERACIONES EN LOS OVARIOS

La patología congénita ovárica es poco frecuente en comparación con la de las gónadas

masculinas. La agenesia de ovario es una rara afección que suele ir asociada a la agenesia
renal, acompañada a veces de agenesia de la trompa y del ligamento ancho. Normalmente la
mujer con un solo ovario es fértil y genotípicamente normal. La agenesia bilateral de ovarios es
muy rara.

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ALTERACIONES EN EL TRACTO REPRODUCTIVO

Debido a la frecuente asociación de alteraciones útero-vaginales resulta más didáctico

clasificarlas conjuntamente.

La agenesia total útero-vaginal conocida como síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser

es consecuencia de un fallo en el desarrollo y fusión de los extremos distales de los conductos
de Müller antes de la 8ª semana del desarrollo embrionario. Por ello, las combinaciones
malformativas pueden variar presentándose como variantes incompletas del síndrome.

ÚTERO SEPTADO (clase V)

Es la malformación uterovaginal más frecuente (representa el 50% de todas las MUV)

Existe fusión lateral completa de los dos conductos de Müller y fallo en la reabsorción del
septo central, con el resultado de dos cavidades uterinas separadas por un septo.
El septo puede ser parcial o completo
Característicamente el contorno externo del fondo uterino es normal (convexo, plano o
ligeramente cóncavo -menor de 1 cm-)
UTERO DIDELFO (clase III)
Poco frecuente (representa el 5% de las MUV)
No existe fusión lateral de los conductos de Müller
Cada conducto se desarrolla de forma independiente, con lo cual hay dos cavidades uterinas no
comunicantes y dos cérvix

En el 75 % de los casos se asocia con un SEPTO LONGITUDINAL VAGINAL

En menos ocasiones se asocia un defecto en la fusión vertical que se traduce en un septo

vaginal transversal unilateral.
Clínicamente se presenta como dismenorrea, si existe hematocolpos y endometriosis si existe
mentruación retrógrada.

El útero didelfo obstructivo requiere resección del hemisepto vaginal; en el resto de los casos
no está indicada la cirugía

ÚTERO ARCUATO (clase VI)

Indentación suave del miometrio en la cavidad endometrial a nivel de fundus
El contorno externo es normal (convexo)

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Algunos autores consideran que más que una malformación podría tratarse de una variante de
la normalidad.
UTERO UNICORNE (II)

Representa el 20% de las MUV

Se produce por un fallo en el crecimiento de uno de los conductos de Müller
Se presenta como útero unicorne aislado (35 %) o asociado a un útero rudimentario
Es frecuente la asociación con alguna malformación renal (agenesia generalmente), siempre
ipsilateral al útero rudimentario
El útero rudimentario puede ser comunicante o no y presentar o no endometrio funcionante,
por lo que en ocasiones su resección está indicada
El útero unicorne es curvo y elongado (forma de banana) y se encuentra lateralizado
Su volumen está disminuido, siendo la anatomía zonal normal.

AGENESIA E HIPOPLASIA (clase I)

Supone el 5-10 % de las MUV

Se producen por fallo temprano en el desarrollo embrionario

El Síndrome de Mayer-Rokitansky es la malformación clase I más frecuente. Consiste en:

 Agenesia vaginal completa

 Agenesia uterina en el 90% de los casos
 Útero rudimentario en el 10% restante
Los órganos genitales externos se originan a partir de derivados de la cloaca y la membrana
cloacal. El tabique uro-rectal divide a la cloaca en dos compartimientos: el seno urogenital,
ventralmente, y el recto, dorsalmente. La membrana cloacal queda entonces dividida en
membrana urogenital, por delante, y membrana anal, por detrás.
El seno urogenital interviene en la formación de la vejiga y de la uretra, de la vagina. La
membrana urogenital evoluciona formando los pliegues urogenitales, bordeados externamente
por los repliegues labioescrotales; en el extremo anterior de los mismos se forma una estructura
medial impar: el tubérculo. Los esbozos de los genitales externos son bipotenciales; su
evolución en sentido masculino o femenino depende respectivamente de la presencia o
ausencia de hormonas testiculares.
En el sexo femenino, ante la ausencia de hormona anti-Mülleriana (AMH), los conductos
paramesonéfricos de Müller forman las tubas uterinas, el útero y el tercio superior de la vagina.

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Los conductos de Wolff degeneran en el feto XX por falta de andrógenos, en tanto que los
conductos de Müller regresan en el feto XY por acción de la AMH.

DIAGNÓSTICO
Se da mediante una inspección general del niño y evaluación de los órganos
sexuales:
• Análisis de los cromosomas

• Niveles hormonales (nivel de testosterona)

• Pruebas de estimulación hormonal

• Pruebas de electrolitos

• Pruebas moleculares especificas

• Examen endoscópico (para verificar la ausencia o presencia de la vagina o el

cuello uterino)

• Ecografía o resonancia magnética para evaluar si los órganos sexuales internos

están presentes (el útero).

• Ecografía pélvica

Madres que recibieron progesterona sintética de andrógenos en el primer trimestre del

embarazo, madre con enfermedad crónica o que utilizan medicamentos como cortisol,
aldosterona y consumen alcohol, drogas expuestas a químicos y radiaciones.
TRATAMIENTO

Lo ideal es que un equipo de profesionales médicos con experiencia en intersexualidad

deba trabajar en conjunto para entender y tratar el niño con intersexualidad, así como
comprender, aconsejar y apoyar a toda su familia.

En cuanto al tratamiento, las opciones han cambiado de un tiempo a esta parte. En el

pasado, primaba la asignación de un sexo de la forma más rápida posible, eligiendo más
frecuentemente en base a los genitales externos que en base al sexo cromosómico,
instruyendo a los padres para no tener ambigüedad en sus mentes en cuanto al sexo del
niño.

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A menudo se recomendaba una cirugía rápida en la cual se extirpaba el tejido testicular
u ovárico del otro sexo. En general, se consideraba más fácil reconstruir los genitales
femeninos que los genitales masculinos funcionales, de tal manera que, si la elección
"correcta" no era clara, al niño a menudo se le asignaba el sexo femenino. Actualmente
hay un mayor respeto por el sexo cromosómico y se cree que otros factores pueden ser
más importantes en la satisfacción del sexo que los genitales externos funcionales. Por
ello muchos expertos opinan que es mejor demorar la cirugía definitiva hasta el
momento adecuado para hacerlo y que lo ideal sería poder involucrar al niño en la
decisión de su sexo.
Además de todas estas consideraciones, encontramos que en ocasiones son necesarios la
terapia de reemplazo hormonal (terapia con estrógeno, hormona de crecimiento, de
manera que las jóvenes afectadas por este trastorno tengan una apariencia más normal
en su vida adulta) (administrar cortisona o hidrocortisona, en dosis adecuadas a la edad,
iniciadas por vía intramuscular y mantenidas por vía oral. Cuanto más precozmente se
inicie el tratamiento menos complicaciones secundarias se presentarán en estas niñas,
aunque tienda a persistir la hipertrofia clitorídea) que hemos de tener en cuenta, y que se
realizarán según al trastorno causal de la patología.
Por último, el apoyo psicológico al paciente y la familia es fundamental. Existen grupos
de apoyo que facilitan la vivencia diaria de las familias con la intersexualidad.
Objetivos Del Tratamiento
Periodo neonatal:
 Conseguir la aceptación de los padres al niño.
 Identificar el sexo para una función sexual normal. Identificar problemas
médicos asociados.
 Consejo genético en el momento más oportuno.
En la niñez:
 Reforzamiento continuo de la identidad sexual del niño y para los padres.
 Preparación de ambos para la pubertad.
 Monitorización del crecimiento y desarrollo.
 Tratamiento de los problemas médicos complejos.
 Eliminación de los problemas estéticos en lo posible.
En la adolescencia:
 Reforzamiento de la identidad sexual.
 Administración adecuada de esteroides sexuales para inducir la pubertad en el
tiempo adecuado.
 Asistencia a los pacientes para desarrollar su autoestima.
 Eliminar las barreras fisiológicas y psicológicas para las relaciones sexuales
normales.
 Ayudarle a desarrollar su sentido de identidad independiente.
 Asegurar que el tratamiento de fondo no perjudique el lograr una masa ósea
corporal adecuada.

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CRITERIOS DE LA SOCIEDAD INTERSEX DE AMÉRICA DEL NORTE SINA
Se dedica al cambio sistémico para poner fin a la vergüenza, el secreto y las cirugías
genitales no deseadas para las personas nacidas con una anatomía que alguien decidió
que no es estándar para hombres o mujeres
 La intersexualidad es principalmente un problema de estigma y trauma, no de
género.
 La angustia de los padres no debe tratarse con cirugía en el niño.
 La atención profesional de la salud mental es esencial.
 La divulgación honesta y completa es una buena medicina.
 Todos los niños deben ser asignados como niño o niña, sin cirugía temprana.

REACTIVOS
Al Hospital Regional de Ambato acude una fémina de 28 años por problemas de
pérdidas gestacionales reiteradas, el cuál mediante una ecografía se le diagnostica la
presencia de útero didelfo o útero doble en su conformación interna del aparato
reproductor femenino, señale la causa embriogénica que generó la anomalía
mencionada.
a) Falta de fusión de las partes inferiores de los conductos paramesonéfricos.
b) Presencia de fusión de las partes superiores de los conductos mesonéfricos.
c) Presencia de fusión de las partes inferiores de los conductos paramesonéfricos.
d) Falta de fusión de las partes inferiores de los conductos mesonéfricos.

R= a
En el periodo de desarrollo del sistema urogenital, en el sexo femenino el canal
vesicouretral del seno urogenital interviene en la formación de dos estructuras
fundamentales que son, señale la respuesta correcta.
a) Vejiga y uréter.
b) Vestíbulo vaginal y uretra.
c) Vejiga y uretra
d) Vestíbulo vaginal y uréter.

R= c
En el sexo femenino, ante la ausencia de la hormona anti-Müllerian (AMH), los
conductos paramesonéfricos de Müller forman determinadas estructuras que son, señale
las estructuras que forman dichos conductos.
a) El útero y el tercio inferior de la vagina
b) Tubas uterinas, el útero y el tercio superior de la vagina
c) Tubas uterinas, el útero y el tercio inferior de la vagina
d) El útero, tubas uterinas y dos tercios de la vagina

R= b

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En el IEES Ambato una fémina de 38 años en su labor de parto, da a luz a una niña que
evidentemente se observa una atresia de su aparato reproductor. Escoja de las siguientes
respuestas, la causa embriogénica de la atresia vaginal.
a) Falta de canalización de la placa vaginal.
b) Presencia de canalización de la placa vaginal.
c) Falta de fusión del seno urogenital.
d) Presencia de fusión del seno urogenital.

R= a