DERMATOMIOSITIS

W E N D Y J I M E N E Z VA S Q U E Z
 EPIDEMIOLOGÍA

• 1 a 6 casos por millón de habitantes

• Predomina en las mujeres
• Frecuente en jóvenes y niños
 ETIOPATOGENIA

• Factores infecciosos
• Virales
• endocrinos
• Genéticos
• autoinmunes
• proceso neoplásico subyacente
 CLASIFICACIÓN

• I. Miositis sin lesiones cutáneas (polimiositis).

• II. Polimiositis y lesiones cutáneas (dermatomiositis
clásica).
• III. Polimiositis o dermatomiositis acompañada de
neoplasia (paraneoplásica).
• IV. Polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil (mortal
o benigna).
• V. Polimiositis o dermatomiositis relacionada con otra
enfermedad del tejido conjuntivo
CUADRO CLÍNICO
MANIFESTACIONES CUTANEAS
• Característicos
1. Eritema en heliotropo.
2. Telangiectasia periungueal, con cutículas distróficas.
3. Eritema violáceo del dorso de manos, antebrazos, brazos, región deltoidea,
hombros (signo del chal), V del escote, cuello, pecho y frente.
4. Hiperqueratosis confluente, bilateral y simétrica (manos de mecánico).
Compatibles
1.Poiquilodermia atrófica vascular
(poiquilodermatomiositis).
2.Erosiones y ampollas subepidérmicas.
3.Calcinosis cutis
 MANIFESTACIONES MUSCULARES Y
SISTÉMICAS
• Manifestaciones musculares.
Afecta los músculos estriados; hay mialgias, miastenia e incapacidad
de movimiento

• Manifestaciones sistémicas.
Al principio es probable que haya síntomas prodrómicos, como
astenia, pérdida de peso, febrícula, anorexia, edema y artralgias.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
 TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS

1.Enzimas musculares.
2.Electromiografia
3.Resonancia magnética
4.Biopsia muscular.
5.Biopsia cutánea.
 DATOS DE LABORATORIO

• Hay aumento de enzimas séricas indicativas de lesión muscular,

como aspartato y alanina aminotransferasas (TGO y TGP),
creatina fosfocinasa (CPK), deshidrogenasa láctica (isoenzimas 1
y 2) y aldolasa; la CPK es la más sensible y específica.
 TRATAMIENTO

• prednisona, 1 a 2 mg/kg/día
• azatioprina o ciclofosfamida, 1 a 3 mg/kg/día
• metotrexato, 15 a 25 mg a la semana

JUVENIL
warfarina, 1 a 2 mg/día
diltiazem 5 mg/kg/día