MIOPATIAS INFLAMATORIAS

• Polimiositis (PM)
• Dermatomiositis (DM)
• Miositis con cuerpos de inclusion (MCI)

Constituyen el principal grupo de causas adquiridas y

potencialmente curables de debilidad muscular
 CARACTERISTICAS GENERALES

Incidencia.- 1 x 100. 000 personas

PM.- Afecta predominantemente a adultos

DM.- Afecta a niños y adultos, mas frecuente en mujeres
MCI.- 3 veces mas frecuente en varones, mayores de 50 años
raza blanca
• Evolucionan como cuadros de debilidad muscular progresiva, a menudo
simetrica

• Debilidad de musculos proximales

dificultad para subir escaleras, peinarse

• Generalmente no hay compromiso de musculos oculares y faciales

• Pueden estar afectados musculos faringeos (disfagia) y musculos

del cuello (cuello caido)
• CARACTERISTICAS ESPECIFICAS

POLIMIOSITIS

• Miopatia inflamatoria sub-aguda

• Afecta principalmente a adultos
• No compromete musculos faciales ni oculares
• Anticuerpos anti Jo positivo (> de 65 %)

MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSIÓN

• Afecta a mayores de 50 años

• Atrofia y debilidad de músculos distales (extensores del pie y flexores de dedos de manos

DERMATOMIOSITIS

• Afecta a niños y adultos

• Debilidad de musculos proximales
• Erupcion cutanea caracteristica.- eritema azul purpura en parpados
(heliotropo), eritema violaceo en los nudillos de manos con descamacion (exantema de Gottron)9)
a
 ANATOMIA PATOLOGICA

DERMATOMIOSITIS

• Atrofia de fibras musculares perifaciculares

• Infiltrado inflamatorio perivascular, presencia de linfocitos T y B
• Asociado 50% a Ca. ovario, Ca. de mama, Ca. de colon.- se considera enfermedad
paraneoplasica
POLIMIOSITIS
• Infiltracion de celulas T en el interior de faciculos musculares(endomisio) y
alrededor de fibras musculares sanas, fagocitosis y necrosis
MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSION
• Infiltracion endomisial intensa
• Vacuolas revestidas por granulos basofilos
• Fibras musculares sustituidas por tejido adiposo y conjuntivo
• Inclusiones citoplasmicas eosinofilas, depositos amiloides en las vacuolas
 DIAGNOSTICO

• Cuadro clinico
• Enzimas musculares (CK valores hasta 50 veces el normal)
• Electromiografia
• Biosia de musculo
 TRATAMIENTO

• Glucocorticoides
Prednisona 1mg/k/dia
• Inmunosupresores
Azatioprina 3mg/K/dia
Metotrexato 7.5 mg. Semana
Cclofosfamida